Декстропозиция органов

Декстрокардия: как живут люди с сердцем с правой стороны

Декстропозиция органов

В библейской книге Екклесиаста есть такие слова: «Сердце мудрого справа, а сердце глупого слева» (глава 10, стих 2). И хотя большинство богословов не трактуют эту фразу буквально, отмечая ее аллегорическое значение, можно предположить, что о существовании людей, у которых сердце находится с правой стороны, было известно издревле. Интересно, где же живет больше всего таких мудрецов?

Болезнь или нет?

Современная медицина относит этот феномен к числу аномалий внутриутробного развития.

Декстрокардия – такое название дали ему ученые, ведь слово dexter переводится с латыни как «правый», а cardio – это по-гречески «сердце».

У некоторых людей встречается «зеркальное» расположение не только сердца, но и печени, селезенки, аппендикса, тогда речь идет уже о таком диагнозе как «транспозиция органов».

[attention type=yellow]

Знаменитый итальянский ученый-медик Иероним Фабриций в 1606 году во время своих анатомических исследований обнаружил самый первый из известных науке случаев декстрокардии. А в 1643 году его коллега Марко Аурелио Северино описал транспозицию органов, когда все они располагались у человека «зеркально».

[/attention]

Сердце будущего ребенка начинает формироваться уже на третьей неделе беременности, именно тогда определяется, где оно будет находиться: в левой или правой части грудной клетки.

О причинах возникновения декстрокардии в научном обществе ведутся споры.

В разные годы во всем винили: инфекционные заболевания; неправильный образ жизни будущей матери; травмы плода во время внутриутробного развития.

Сейчас большинство ученых склоняются к мысли, что люди рождаются правосердечными в результате мутации генов HAND, ZIC3Shh, ACVR2, Pitxz. Причем, такая редкая особенность может передаваться по наследству.[С-BLOCK]

Врачи успокаивают пациентов с декстрокардией и их родственников: если у человека нет других врожденных пороков сердца и аномалий внутриутробного развития, то он может спокойно жить, учиться и работать наравне со всеми. Многие правосердечные люди доживают до преклонного возраста, а некоторые из них и не догадываются о «зеркальности» своих внутренних органов пока не обратятся к врачам.

Они среди нас

Случаи декстрокардии отмечены специалистами во многих странах мира, в том числе и в России.

Например, волгоградка Нина Николаевна Усачева рассказывала журналистам, что разменяла восьмой десяток и не испытывает при этом никаких проблем с сердцем.

А в Уфе живут сразу двое таких уникальных людей: Александр Иванов и Ирина Попова, в Казани этой своей индивидуальной особенностью известна Татьяна Айвенова.

[attention type=red]

Подобные случаи регистрировались и в других странах бывшего СССР, в том числе в Казахстане и на Украине. Так, житель Запорожья Сергей Анатольевич Куликов однажды испугал медсестру, которая хотела прослушать биение его сердца, но с левой стороны ничего не услышала. Девушка даже вызвала скорую помощь.

[/attention]

Александр Стацюк из поселка Олыка Волынской области в детстве чуть не умер от аппендицита, поскольку характерная боль у него была не справа, как у большинства пациентов, а слева. И врачи долго не могли понять, в чем дело. А на свое «зеркальное» сердце мужчина никогда не жаловался.

Румынка Женика Неагович из села Вама-Бузеулуй узнала о транспозиции своих органов лишь в возрасте 44 лет, впервые обратившись к доктору. Врачи взяли ее под наблюдение из профессионального любопытства, никаких опасений за ее здоровье у них нет.

Киприот Христос Джорджис из небольшого местечка Аная ушел из жизни в начале 2007 года, когда ему было уже 87. О собственной декстрокардии пожилому мужчине стало известно только в возрасте 63 лет.

Время от времени в международных СМИ появляется информация о рождении в разных странах детей с «зеркально» расположенными органами. Например, такие случаи фиксируются в Израиле, Германии, Австралии и США.

Сколько таких людей

В июле 2007 года «Американский журнал кардиологии». (The American Journal of Cardiology) опубликовал результаты масштабного научного исследования, проведенного группой ученых: Claudine M. Bohun, James E. Potts, Brett M. Casey, George G.S. Sandor. Статья называлась «Исследование популяций сердечных пороков развития и результатов, связанных с декстрокардией».

Участники данного исследования выяснили, что случаи декстрокардии действительно очень редки среди населения нашей планеты. В среднем, только один из 12 тысяч 19 человек рождается правосердечным. Другими словами, лишь около 0,01 % жителей Земли могут иметь эту уникальную особенность.

По данным ООН, 31 октября 2011 года численность представителей нашего вида перевалила за 7 миллиардов. Сейчас на планете живут примерно 7,6 млрд человек. Если разделить их на 12 тысяч, то даже за вычетом врожденных патологий, которые могут привести к летальному исходу, приблизительно получается, что среди нас находятся около 600 тысяч правосердечных людей.

Кстати, медики утверждают, что декстрокардия сопровождается врожденными пороками сердца лишь в 5-10 % случаев.

Где они живут

Точных статистических данных обо всех людях, сердце которых расположено с правой стороны грудной клетки, просто не существует. Известно, что частота случаев декстрокардии в разных странах мира варьируется: где-то один такой феномен приходится на каждые 8 тысяч жителей, а где-то – лишь на каждые 25 тысяч человек.

Международный исследовательский проект Diseasemaps формирует всемирные карты хронических и редких болезней. Каждый человек может зарегистрироваться на этом медицинском интернет-ресурсе, если в его организме выявлена какая-то уникальная особенность.

Так, на «Мировой карте декстрокардии» отмечены 79 пациентов, из которых 37 составляют женщины. То есть, с половой принадлежностью пациента расположение сердца никак не коррелирует. Приведем сухую статистику:

Великобритания – 22;

США – 21;

Индия –5;

Греция – 4;

Филиппины – 4;

Россия – 3;

Германия – 3;

Израиль – 3;

Австралия – 3;

Канада – 2;

Испания – 2;

Пакистан – 1;

Новая Зеландия – 1;

Остров Маврикий – 1.

[attention type=green]

Если говорить о Латинской Америке и Африке, то на каждом из этих континентов отмечено всего по 2 случая декстрокардии.

[/attention]

Разумеется, это лишь приблизительные данные, анонимно сообщенные самими пациентами по личной инициативе. Но сразу бросается в глаза: ни один житель таких густонаселенных стран, как Япония и Китай, где уровень медицинской диагностики достаточно высок, не заявил своей правосердечности.

К тому же, по количеству случаев декстрокардии в мире уверенно лидируют Великобритания и те страны, которые долгие годы были колониями этой европейской державы. Не исключено, что и в США большая часть людей с «зеркальными» органами являются потомками эмигрантов-англичан.

Источник: https://zen.yandex.ru/media/russian7/dekstrokardiia-kak-jivut-liudi-s-serdcem-s-pravoi-storony-5d07f698bebb5000ae3e7639

Декстрокардия с транспозицией органов (situs inversus)

Декстропозиция органов

Впервые аномальное расположение сердца в грудной клетке научно описал итальянский анатом и хирург Иероним Фабриций в 1606 году.

Марко Аурелио Северино применил термин «декстрокардия» в 1643 году при описании у пациента зеркального расположения внутренних органов.

Более века спустя Мэтью Бейли описал транспозицию органов как полный поворот органов грудной и брюшной полости в зеркальном изображении.

В настоящее время под декстрокардией понимают редкую врожденную аномалию развития сердечно-сосудистой системы, при которой сердце расположено в грудной клетке справа, соответственно все входящие и исходящие сосуды сердца расположены зеркально своему обычному положению.

С помощью генетических исследований установлено, что декстрокардия ассоциируется с мутацией генов HAND, ZIC3Shh, ACVR2, Pitxz, и доказан аутосомно-рецессивный тип наследования этой патологии. Мутации происходят в первом триместре беременности, когда осуществляется закладка всех органов и систем.

Частота указанных аномалий достигает 1,5-5% среди всех врожденных пороков сердца и, как правило, сочетается с транспозицией магистральных сосудов. Наиболее распространенным среди них являются правосформированное праворасположенное сердце (изолированная декстрокардия) – 54% и левосформированное праворасположенное сердце («зеркальная декстрокардия») – 33%.

В первом случае расположение других органов грудной клетки и топография органов брюшной полости соответствуют физиологической норме, во втором случае отмечают полное обратное расположение внутренних органов (situs inversus).

В зависимости от ориентации внутренних органов выделяют:– situs inversus cordis – простая декстрокардия, при которой зеркально расположено только сердце; встречается очень редко;– situs viscerum inversus partialis – сердце и некоторые органы дыхательной или пищеварительной системы расположены зеркально;– situs viscerum inversus totalis – все внутренние органы имеют зеркальное расположение.Два последних вида декстрокардии называются зеркальными. При декстрокардии нередко встречаются и другие врожденные пороки сердца, в том числе эндокардиальные дефекты, стеноз легочной артерии, дефект межжелудочковой перегородки (МЖП), двухместный желудочковый выход, транспозиция магистральных сосудов, тетрада Фалло, а также может обнаруживаться двух-, трехкамерное сердце.

В редких случаях встречается неопределенное разнонаправленное положение внутренних органов, которое называется гетеротаксией, или situs ambiguous.

При этом у пациентов печень может быть расположена по срединной линии, селезенка может отсутствовать или может быть не одна, структура предсердий неопределенная, кишечник перевернут; как правило, односторонние структуры дублируются или отсутствуют.

Клиника и диагностика

Простая декстрокардия, которая не сопровождается врожденными пороками развития сердца и внутренних органов, может не проявляться клинически и часто обнаруживается случайно во время медицинского осмотра или проведения электрокардиографии (ЭКГ) и рентгеновского исследования.

Такие пациенты могут не предъявлять никаких жалоб, и лишь чаще других страдают заболеваниями дыхательной системы. Декстрокардию клиницист довольно легко может заподозрить при физикальном обследовании: при пальпации верхушечный толчок обнаруживается справа, также при перкуссии смещается сердечная тупость.

Расположение сердца определяется положением предсердий. При транспозиции органов морфологически правое предсердие (ПП) находится слева, а левое предсердие (ЛП) – справа. При этом структурно легкие повернуты таким образом, что левое легкое имеет 3 доли и правое легкое – 2 доли.

[attention type=yellow]

Кроме того, печень и желчный пузырь расположены с левой стороны брюшной полости, в то время как селезенка и желудок расположены справа.При отсутствии сопутствующих патологий аномальное расположение сердца не влияет на продолжительность и качество жизни.

[/attention]

У таких людей рождаются здоровые дети с нормальным расположением всех внутренних органов, хотя считается, что вероятность рождения ребенка с декстрокардией у них все же несколько выше.

При сочетании декстрокардии с другими аномалиями внутренних органов на ранних стадиях заболевания могут проявиться следующие симптомы: задержка в росте и наборе веса, быстрая утомляемость, склонность к инфекционным заболеваниям дыхательных органов, выраженная слабость, затрудненное или учащенное дыхание, учащенное сердцебиение, бледность, цианоз кожных покровов и/или желтушность кожи и склер.При возникновении первых клинических проявлений заболевания лечащий врач в обязательном порядке должен выполнить комплекс диагностических обследований:• объективный осмотр, перкуссию и аускультацию;• рентгенологическое исследование;• ЭКГ ;• ультразвуковое исследование (УЗИ) сердца и сосудов;• компьютерную томографию (КТ);• магнитно-резонансную томографию (МРТ);

• при необходимости ангиокардиографию и катетеризацию сердца.

Клинический случай

Пациент Р. был госпитализирован в отдел некоронарных болезней сердца и ревматологии ГУ ННЦ «Институт кардиологии им. Н.Д. Стражеско» НАМН Украины с жалобами на боль за грудиной длительностью 5-30 мин без четкой связи с физической нагрузкой, одышку при умеренной физической нагрузке, ощущение перебоев в работе сердца, нитраты не принимал.

Пациент отмечал повышение артериального давления (АД) до 170/100 мм рт. ст. при «рабочем» АД 160/90 мм рт. ст. на протяжении 10 лет.Пациент также сообщил о наличии у него обратного расположения внутренних органов (situs inversus), что было выявлено во время выполнения плановой аппендэктомии в детстве.

Обратное расположение внутренних органов также было у родного брата пациента и отсутствовало у дочери. На догоспитальном этапе больной принимал бисопролол в дозе 2,5 мг/сут и ацетилсалициловую кислоту в дозе 75 мг/сут.При пальпации сердечный толчок располагался в пятом межреберье справа по среднеключичной линии, перкуторно тупость сердца обнаруживалась в правой половине грудной клетки.

Аускультативно тоны сердца максимально прослушивались справа соответственно общепринятым аускультативным точкам, симметрично смещенным на правую половину грудной клетки. При пальпации внутренних органов печень и селезенка имели зеркальное расположение.Общий анализ крови не продемонстрировал отклонений от референтных величин.

В биохимическом анализе: калий – 4,2 ммоль/л, натрий – 144 ммоль/л, билирубин – 17 мкмоль/л, креатинин – 67 ммоль/л, глюкоза – 4,6 ммоль/л, общий холестерин – 5,8 ммоль/л, триглицериды – 1,7 ммоль/л.

На ЭКГ, записанной с классическим расположением электродов (рис. 1), в I стандартном отведении регистрировался отрицательный зубец Р, а основной зубец комплекса QRS направлен вниз от изолинии.

Вследствие такой ориентации средних векторов QRS зубец RIII становится выше зубца RII. Зубец РII сглаженный, РIII – положительный. В грудных отведениях V1-V6 в комплексе QRS преобладает зубец S. В правых грудных отведениях зубец Р положительный, в левых – отрицательный.

По этим признакам в общепринятых отведениях дается заключение о декстрокардии.

Для выявления изменений миокарда при декстрокардии нами была проведена запись ЭКГ с зеркальным расположением грудных электродов и ротацией электродов на правой и левой руках (рис. 2). Для этого красный электрод был перемещен с правой руки на левую, а желтый – на правую руку.

Грудные отведения были записаны с левой и правой половин грудной клетки в следующем порядке: V2, V1, V3R-V6R. В этих отведениях направление зубцов и возрастание их амплитуды соответствует нормальным взаимоотношениям зубцов в отведениях V1-V6 при обычном расположении сердца.

При рентгенологическом исследовании обнаружено аномальное расположение сердца: тень сердца находится преимущественно в правой половине грудной клетки, верхушка сердца ориентирована вправо (рис. 3).

[attention type=red]

Эхокардиография (ЭхоКГ) позволяет морфологически визуализировать структурные элементы сердца, положение ЛП и ПП, клапаны, оценить кровоток в сосудах.

[/attention]

При ЭхоКГ в В-режиме выявлены следующие изменения: створки аортального клапана фиброзированы, клапан трехстворчатый, в режиме цветной допплерографии визуализируется поток эксцентрической аортальной регургитации умеренной степени (поток регургитации выходит за переднюю створку митрального клапана, vena contracta – 5,2 мм).

Правый желудочек (ПЖ) не увеличен, размеры соответствуют верхней границе нормы (продольный размер – 8,7 см, поперечный размер в базальном отделе – 3,9 см, площадь в диастолу – 25 см2 [норма – до 24 см2], индекс площади ПЖ – 12,2 см2/м2 [норма – до 12,5 см2/м2]). Систолическая функция ПЖ не нарушена (фракционная смена площади ПЖ – 40%, систолическая скорость движения трикуспидального кольца (S`) – 15,9 см/с, TAPSE – 21 мм). ЛП увеличено (площадь – 24,2 см2, индекс объема – 39,7 мл/м2).

При оценке ЛЖ в М- и В-режимах выявлена умеренная дилатация (конечно-диастолический размер – 5,8 см, конечно-диастолический объем – 166 мл, индекс конечно-диастолического объема – 81,4 мл/м2 [норма –

Источник: https://health-kz.com/2016/08/10/dekstrokardiya-s-transpozitsiey-organov-situs-inversus/

Чем опасно наличие декстрокардии у детей и когда требуется лечение

Декстропозиция органов

Многие отклонения формируются внутриутробно. Декстрокардия – не исключение. Патология редко встречающаяся и считается врожденной. При наличии нарушения сердце смещено вправо. Все входящие и исходящие из него сосуды зеркальны нормальному расположению. Часто патология никак не проявляет себя. Ее могут обнаружить случайно во взрослом возрасте. Аномалия имеет множество особенностей.

Декстрокардия считается врожденной патологией

Общая информация о патологии

Декстрокардия – редко встречающееся отклонение врожденного типа. Врачи выделяют два вида патологии. Их особенности описаны в таблице.

ВидОписание
Врожденная патологияФормирование нарушения происходит у ребенка в утробе матери.
Приобретенная патологияСледует отличать от декстрокардии. Имеет название – декстропозиция. Изменение локализации сердца связано с наличием новообразований или иными нарушениями.

Врожденная форма обусловлена неправильным развитием сердечной трубки при формировании плода. Она более искривлена в правую сторону. Следственно расположение сосудов и сердца зеркальное. Диагностируется декстрокардия на ЭКГ, но долгое время она может быть незамечена.

Диагностировать эту патологию можно с помощью ЭКГ

У пациентов с врожденным отклонением возможно зеркальное расположение всех внутренних органов. Такое явление – редкость. Представляет огромную опасность для жизни и здоровья.

Врачи утверждают, что дети с врожденной патологией часто имеют неправильное строение внутренних органов. Некоторые из них могут и вовсе отсутствовать. Но все же отклонение совместимо с жизнью. Пациенты попадают в группу риска развития всех сердечно-сосудистых болезней. Опасность для жизнедеятельности представляют все нарушения инфекционного типа. Они способны спровоцировать летальный исход.

Впервые аномалия была описана в 17 веке итальянским врачом. Он распространил информацию о таком отклонении только спустя более чем 30 лет. Патология диагностируется только у 3% людей. Обнаруживают ее в новорожденном и зрелом возрасте.

Чаще всего это заболевание диагностируют сразу после рождения, но бывают и исключения

Причина возникновения аномалии

Формирование органов ребенка происходит в первом триместре беременности. Развитие сердца начинается спустя пару суток после зачатия. Именно в этот период и возникает декстрокардия. Генетики связывают такое явление с мутацией конкретных генов.

Возникновение аномалии может быть обусловлено наследственной предрасположенностью. Процесс может затрагивать только сердечно-сосудистую систему или все основные органы. Доктора выделяют 3 вида патологии:

  • врожденное состояние, при котором аномально расположено только сердце;
  • аномальную локализацию имеет не только сердце, но и некоторые внутренние органы;
  • все внутренние органы локализируются зеркально.

Патология может затрагивать не только сердце, но и другие органы

Формирование патологии происходит в первые 10 недель беременности. Изменить локализацию органов невозможно. Лечебная терапия помогает поддерживать нормальное состояние.

Симптоматика мутации

На протяжении всей жизни декстрокардия может никак не проявлять себя. При отсутствии дополнительных отклонений аномалия не влияет на качество жизни и ее продолжительность. Признаки возникают при наличии иных заболеваний. Пациент будет жаловаться на резкую давящую боль в области сердца.

Патологию чаще диагностируют сразу же после рождения. Во взрослом возрасте ЭКГ при декстрокардии может помочь случайно обнаружить отклонение. Аномалия часто также устанавливается при флюорографии.

Аномальное строение можно обнаружить при проведении флюорографии

На начальных стадиях отклонения оно может проявляться:

  • посинением кожного покрова или его побледнением;
  • пожелтением склер глаз;
  • затруднением при дыхании;
  • изменением сердечного ритма;
  • восприимчивостью к инфекциям легочного типа;
  • нарушениями в наборе веса;
  • упадком сил и сонливость.

Пациенты с аномальным расположением сердца и других органов часто болеют. Имеют слабые защитные функции. Может присутствовать учащенное сердцебиение. Новорожденные дети с аномалией отличаются наличием желтухи. Кожный покров бледный, а дыхание затруднено. Выраженность симптоматики напрямую зависит от степени отклонения. Малыш пассивен.

Если ребенок плохо набирает вес, это может быть признаком заболевания

У малышей дошкольного и школьного возраста присутствуют следующие признаки:

  • восприимчивость к различным инфекционным нарушениям;
  • повышенная утомляемость;
  • замедленное физическое развитие.

Особенности отклонения у детей

Декстрокардия у детей является предрасполагающим фактором к развитию различных заболеваний. Они чаще своих сверстников болеют и отстают от них в физическом плане. Патология зачастую сопровождается:

  • дефектами эндокардного типа;
  • стенозом легочного вида;
  • двухместным желудочковым выходом.

У ребенка патология может проявляется как стеноз легочной артерии

Новорожденные с аномалией рождаются с симптомами желтухи. Дети не могут получить высокий балл по шкале Апгар. Малыш нуждается в усиленном наблюдении, так как присутствует риск внезапной смерти.

Ребенка с аномалией ставят на учет к кардиологу сразу после рождения. Это обусловлено риском развития сердечно-сосудистых отклонений.

Дети не ощущают никаких трудностей, если аномалия не сопровождается пороками сердца. При отклонении в расположении органов может быть диагностирован синдром Картагенара-Зиверта.

У пациента наблюдается патология верхних дыхательных путей. Возможен отит, а в старшем возрасте – бесплодие.

Формирование осложнений

При отсутствии дополнительных отклонений, декстрокардия не представляет опасности и не ухудшает качество жизни. Стоит подчеркнуть, что у таких пациентов высок риск неправильной диагностики болезней и врачебных ошибок.

У таких пациентов часто возникают проблемы с органами дыхания

Люди с аномальным расположением сердца и органов восприимчивы к болезням инфекционного типа. Отклонения всегда осложняются патологиями дыхательной системы.

Декстрокардия может осложняться:

  • септическим шоком;
  • неправильным функционированием кишечника;
  • застойными процессами в сердечно-сосудистой системе;
  • невозможностью иметь детей.

Наибольшую опасность аномалия представляет для новорожденных. У них может проявиться синдром внезапной смерти. Пациент на протяжении всей жизни должен тщательно следить за своим самочувствием. Высок риск передачи мутации по наследству. Иногда может проявиться через несколько поколений.

Эта патология часто приводит к смерти новорожденных

Лечебные меры

Декстрокардия диагностируется сразу же после рождения. Врачи проводят полное обследование всем детям, чтобы исключить риск присутствия отклонений. Изредка аномалия обнаруживается в зрелом возрасте.

Диагностика отклонения включает:

  • МРТ;
  • ЭхоКГ;
  • рентген грудной клетки.

Окончательный диагноз врач может установить только после проведения всех необходимых исследований. Лечение при отсутствии дополнительных заболеваний не нужно.

Для диагностики необходимо провести ЭХО кардиограмму

Может понадобиться срочное хирургическое вмешательство, если аномалия сопровождается пороком сердца. Детям рекомендуется медикаментозная терапия. Они должны систематически принимать:

  • мочегонные лекарства;
  • инотропные препараты;
  • АПФ ингибиторы;
  • иммуностимуляторы.

Есть необходимость в периодическом использовании антибактериальных медикаментов. Декстрокардия неизлечима. Хирургическое вмешательство и лекарственная терапия не способна изменить расположение внутренних органов. Возможно только снизить риск развития осложнений и поддерживать хорошее самочувствие.

Этим больным часто назначают антибиотики, так как они страдают от инфекций

Пациент должен всегда тщательно следить за своим здоровьем. При любом изменении нужно посетить врача. Человеку с аномальным расположением органов следует остерегаться инфекционных заболеваний.

Из этого видео вы узнаете об особенностях зеркального расположения органов:

Источник: https://serdcedoc.com/bolezni-serdtsa/dekstrokardiya.html

Декстрокардия

Декстропозиция органов

Декстрокардия — это аномалия внутриутробного развития, при которой большая часть сердца расположена с правой стороны грудной клетки. Изолированная форма патологии протекает бессимптомно и выявляется во время профосмотров. При сочетании декстрокардии с другими пороками отмечаются цианоз или бледность кожи, слабость, судороги.

Диагностика включает физикальный осмотр, ЭКГ, эхокардиографию, рентгенографию грудной клетки. При необходимости проводят инвазивные исследования — ангиокардиографию, катетеризацию сердца. Лечение неосложненной декстрокардии не требуется.

При наличии угрожающих жизни аномалий назначают их оперативную коррекцию с последующей реабилитацией больных.

Термин «декстрокардия» образован из двух слов: латинского «dexter» (правый) и греческого «kardia» (сердце). Относится к редким аномалиям: частота встречаемости в разных регионах колеблется от 1:8000 до 1:25000 новорожденных.

В России распространенность декстрокардии составляет 3,3% от всех аномалий положения органа.

Декстрокардию следует отличать от декстрапозиции сердца — приобретенного патологического состояния, которое возникает при смещении органа (вследствие левостороннего гидроторакса, опухоли, правостороннего ателектаза).

Декстрокардия

Развитие заболевания связывают с генетическим дефектом, проявляющимся на этапе внутриутробного формирования органов плода. У страдающих декстрокардией выявлены специфические мутации генов HAND, ZIC3Shh, ACVR2, Pitxz. Наибольшее признание получила теория аутосомно-рецессивного наследования порока: аномальное положение сердца носит семейный характер, повторяется через 1-2 поколения.

Помимо семейной предрасположенности, в процессе мутаций генетического материала доказано участие тератогенных факторов. Экзогенные тератогены подразделяются на 3 основных группы по характеру воздействия:

  • физические (ионизирующее излучение);
  • химические (алкоголь, лекарственные препараты);
  • биологические (бактериальные и вирусные инфекции).

Эндогенные причины включают гинекологические и экстрагенитальные заболевания беременной, тяжелые токсикозы.

В основе декстрокардии лежит нарушение процессов эмбриогенеза на ранних стадиях внутриутробного развития. В норме на 1-2 месяце беременности формирующаяся сердечная трубка начинает изгибаться влево.

При наличии типичных для декстрокардии мутаций происходит аномальное искривление этой трубки в правую сторону.

[attention type=green]

При этом нарушается дальнейшее формирование эмбриона, может изменяться позиция других висцеральных органов, чаще всего печени и селезенки.

[/attention]

С учетом особенностей закладки органа в эмбриональном периоде выделяют 3 варианта аномалии:

  • правосформированное праворасположенное сердце (изолированная декстрокардия);
  • левосформированное праворасположенное («зеркальная» форма);
  • неопределенно сформированное праворасположенное.

Врачи-кардиологи при изучении вопроса аномалии положения сердца используют классификацию, которая учитывает локализацию других органов. Варианты декстрокардии:

  1. Простая инверсия сердца. Форма аномалии, при которой наблюдается зеркальное расположение сердца, однако анатомия других органов грудной и брюшной полостей не изменена. Встречается крайне редко.
  2. Частичная инверсия внутренних органов. При таком варианте декстрокардии аномально расположены сердце и ряд внутренних органов. Чаще вправо перемещены селезенка, печень.
  3. Тотальня инверсия внутренних органов. Декстрокардия, которая сопровождается обратным расположением всех органов грудной клетки и живота. Редкая аномалия, которая выявляется с частотой 1 случай на 15-20 тысяч населения.

Изолированная форма, которая не сочетается с другими сердечными аномалиями, не имеет клинических проявлений. Специфические жалобы обычно отсутствуют.

Состояние обнаруживается в детском или взрослом возрасте при проведении профилактических осмотров, обращении за врачебной помощью по другой причине.

Люди с декстрокардией чаще других страдают болезнями нижних дыхательных путей: трахеитами, бронхитами.

Клинические симптомы возникают при наличии других аномалий висцеральных органов или возникновении на фоне декстрокардии кардиальной патологии.

Пациенты ощущают постоянную слабость и повышенную утомляемость, не проходящую после сна. Их периодически беспокоят приступы учащенного сердцебиения, головокружения.

Кожные покровы становятся бледными, иногда возникает синеватый оттенок кожи вокруг рта, на пальцах рук.

Сочетание декстрокардии и врожденных сердечных пороков проявляется яркой клинической картиной уже в раннем детском возрасте. Для «белых» пороков характерна постоянная бледность кожи, при «синих» формах наблюдаются акроцианоз или тотальный цианоз. Появляются одышечно-цианотические приступы: ребенок становится беспокойным, кожа холодная, дыхание хриплое и прерывистое.

[attention type=yellow]

Неосложненная сердечными пороками декстрокардия не представляет серьезной опасности для жизни и здоровья.

[/attention]

При присоединении синдрома Картагенера развивается прогрессирующая дыхательная недостаточность, формируются обширные гнойно-воспалительные очаги в легочной паренхиме.

Сложности возникают при оказании неотложной реанимационной или хирургической помощи больным, поскольку зеркальная анатомия затрудняет постановку диагноза.

Если декстрокардия комбинируется с аномалиями формирования сердечных структур или магистральных сосудов, возможны серьезные осложнения.

Гемодинамические нарушения при «синих» пороках быстро прогрессируют в течение первых месяцев жизни ребенка. Хроническая гипоксия чревата необратимым повреждением мозга, снижением интеллекта, инвалидностью.

При отсутствии квалифицированной кардиохирургической помощи высок риск летального исхода.

Опытный терапевт-кардиолог может заподозрить декстрокардию уже на первичном приеме при физикальном исследовании. В ходе пальпации предсердечной области верхушечный толчок обнаруживается справа от грудины.

Перкуторно врач отмечает смещение границ сердечной тупости вправо, при аускультации выслушиваются изменения сердечных тонов.

При подозрении на декстрокардию назначают полное обследование, в которое включены следующие методы:

  1. ЭКГ. Электрокардиография является наиболее простым и информативным исследованием для подтверждения декстрокардии. На кардиограмме отмечаются отклонение электрической оси сердца вправо, отрицательные зубцы Р и Т, высокоамплитудные зубцы R в правых грудных отведениях.
  2. Рентгенография ОГК. На рентгенограмме визуализируется смещение сердечной тени вправо, при комбинированных аномалиях изменяются контуры магистральных сосудов. Чтобы подтвердить транспозицию проводится рентгенография органов брюшной полости.
  3. УЗИ сердца и сосудов. Эхокардиография выполняется для оценки функциональной способности аномально расположенного сердца. На ЭхоКГ видна структура сердечной стенки, скорость кровотока, фракция выброса.
  4. Дополнительные исследования. В качестве подготовки к хирургической коррекции пороков развития показаны ангиокардиография или катетеризация сердечных полостей. Для выявления сопутствующих патологий зеркально расположенных внутренних органов рекомендуют КТ брюшной полости.

Рентгенография ОГП. Декстрокардия: дуга аорты (черная стрелка), правый желудочек (красная стрелка).

Аномальное расположение сердца без дополнительных заболеваний не сопровождается расстройствами гемодинамики и не требует лечения.

[attention type=red]

При развитии сердечно-сосудистых заболеваний терапию проводят так же, как и для больных с отсутствием декстрокардии.

[/attention]

При сочетании аномалии с синдромом Картагенера назначается симптоматическая терапия, предполагающая прием ингаляционных и топических назальных кортикостероидов, бета-адреномиметиков.

Хирургическое лечение

Оперативное вмешательство показано при сочетанных пороках развития сердца, транспозиции магистральных сосудов. Срок выполнения операции устанавливают с учетом вида порока и тяжести нарушений гемодинамики.

Если угрожающие жизни состояния отсутствуют, хирургическую коррекцию откладывают до 3-6-летнего возраста ребенка.

Когда декстрокардия сочетается с тяжелыми пороками (например, тетрадой Фалло), вмешательство проводят в максимально ранние сроки.

Реабилитация

В современной кардиологии применяют трехэтапную реабилитационную программу для пациентов, которые перенесли операцию по коррекции аномалий сердечно-сосудистой системы.

Медицинский этап занимает первые дни-недели после хирургического вмешательства. Затем приступают к физической и психофизиологической реабилитации, которая включает массаж, ЛФК, физиотерапию.

Заключительный этап — социально-трудовая реабилитация взрослых больных.

Изолированные формы декстрокардии не влияют на качество жизни, не повышают риск развития других заболеваний. Прогноз благоприятный.

Комбинированные пороки протекают более тяжело, но при проведении своевременного и комплексного лечения удается добиться полной медицинской и социальной реабилитации пациентов.

Профилактические мероприятия направлены на устранение тератогенных факторов, медико-генетическое консультирование беременных.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_cardiology/dextrocardia

Декстрокардия: как жить с сердцем справа?

Декстропозиция органов

Декстрокардия – врожденная аномалия сердечно-сосудистой системы, разновидность дистопии, при которой сердце частично или полностью смещено вправо и занимает положение, зеркально симметричное нормальному.

Аналогичным образом расположены отделы сердца и все крупные сосуды. В некоторых случаях выявляется зеркальное расположение некоторых или всех внутренних органов. Согласно статистике декстрокардия встречается примерно у 0,01% населения.

Если аномальное расположение не сопровождается другими патологиями, декстрокардия может не проявляться и обнаруживается случайно, при обращениях к врачу по другим поводам.

Смещение сердца вправо может быть и следствием патологических процессов в грудной клетке: ателектаза легких, гидроторакса, опухолевых процессов. При вторичном механическом смещении говорят о патологической декстрапозиции сердца.

Причины

Закладка органов и систем организма происходит в первом триместре беременности. Сердечная трубка формируется на первых неделях развития эмбриона и по невыясненным причинам искривляется вправо.

Наиболее вероятной причиной аномального строения сердечно-сосудистой системы считают мутации генов ZIC3Shh, HAND, Pitxz, ACVR2. Существуют данные об аутосомно-рецессивном типе наследования аномалии.

Факторы риска развития аномалии не выяснены.

Виды

Все случаи декстрокардии подразделяют на три вида:

  • Простая декстрокардия. Крайне редкий вариант, когда зеркально располагается только сердце и магистральные сосуды.
  • Декстрокардия с зеркальным расположением части органов пищеварительной и дыхательной систем.
  • Декстрокардия с полной транспозицией внутренних органов.

Опасность и осложнения

Аномальное расположение сердца при отсутствии сопутствующих патологий не представляет особой опасности для здоровья, не влияет на качество и продолжительность жизни. В таких случаях пациенты часто узнают о своих особенностях случайно, во время медицинского обследования по другому поводу.

Одним из наиболее значимых рисков для пациента с невыявленной и неосложненной декстрокардией и транспозицией органов является врачебная ошибка при постановке диагноза. Диагностика самых распространенных заболеваний внутренних органов затруднена в силу их необычного расположения и редкости подобных клинических случаев.

Сложности возникают при необходимости проведения полостных операций, особенно, если речь идет о необходимости операции по трансплантации асимметричных органов.

Как показывает практика, люди с дистопическим расположением сердца более склонны к заболеваниям органов дыхательной системы и прочим инфекционным заболеваниям.
[attention type=green]

В большинстве случаев дистопическое расположение сопровождается другими пороками развития, среди которых:

[/attention]

Аномальное расположение сердца может сочетаться с тяжелейшими патологиями развития органа, например, у пациентов обнаруживается двух- или трехкамерное сердце.

Опасность состояния больного зависит от вида сопутствующей патологии и степени ее тяжести. Часть сопутствующих пороков сердца проявляется сразу же, в первые часы жизни (так называемые «синие» пороки), некоторые («белые») могут выявляться позже, в силу бессимптомного течения в раннем возрасте.

Иногда правостороннее расположенное сердце сочетается с другими патологиями органов брюшной и плевральной полостей. Одна из наиболее частых сопутствующих патологий – гетеротаксический синдром. У пациентов с гетеротаксическим синдромом нередко отсутствует селезенка, в некоторых случаев обнаруживается несколько недоразвитых селезенок со значительными нарушениями функций.

В 25% случаев у пациентов с декстрокардией выявляется первичная цилиарная дискинезия (ПЦД) – редкая патология развития ресничного эпителия. Нормально функционирующие реснички влияют на процессы формирования внутренних органов и часто вызывают их транспозицию.

У половины пациентов с ПЦД диагностируется синдром Картагенера-Зиверта, неразрывно связанный с аномальным положением внутренних органов. У таких больных выявляются патологические нарушения анатомического строения верхних дыхательных путей, многочисленные бронхоэктазии.

Реснички на поверхности слизистых оболочек, выполняющие функции активного фильтра, могут отсутствовать полностью. Мужчины с этим заболеванием бесплодны, так как их сперматозоиды лишены жгутиков.

Данная патология всегда сочетается с полной или частичной транспозицией внутренних органов, что косвенным образом подтверждает гипотезу о наследственной природе декстрокардии.

Дистопическое расположение сердца часто встречается у детей с синдромом Патау – трисомией по 13 паре хромосом. Это хромосомное заболевание сопровождается множественными пороками развития, затрагивающими практически все системы органов, пациенты с синдромом Патау крайне редко доживают до школьного возраста.

Симптомы

Неосложненная декстрокардия в сочетании с полной транспозицией внутренних органов обычно не проявляется никаким образом и совершенно не беспокоит пациента. Такие случаи сравнительно редки, гораздо чаще декстрокардия сопровождается другими патологиями, которые могут проявииться как с первых секунд, так и в течение нескольких лет жизни.

Характерных внешних симптомов, вызванных дистопией сердца нет, но на него косвенно могут указывать:

  • Желтушное окрашивание кожи и склер с момента рождения;
  • Затруднения дыхания;
  • Цианоз или бледность кожных покровов;
  • Нарушения сердечного ритма.

У детей более старшего возраста помимо перечисленных симптомов могут наблюдаться:

  • Повышенная восприимчивость к инфекционным заболеваниям легких и верхних дыхательных путей;
  • Повышенная утомляемость, мышечная слабость;
  • Отставание физического развития.

Когда обращаться к врачу

Осложненная декстрокардия выявляется еще в младенчестве и ребенка сразу ставят на диспансерный учет у кардиолога. При выявлении неосложненной декстрокардии в более старшем и зрелом возрасте поступают аналогичным образом.

Пациенту следует регулярно проходить профилактические осмотры у соответствующего специалиста.

Диагностика

Подозрение на декстрокардию может возникать при обычном внешнем осмотре. Верхушечный толчок сердца при пальпации обнаруживается справа, перкуссия показывает смещение сердечной тупости, при аускультации выявляется необычная локация сердечных тонов.

Для подтверждения диагноза могут потребоваться дополнительные инструментальные исследования:

  • Рентгенологичекое обследование;
  • УЗИ сердца и сосудов;
  • Электрокардиография;
  • Магнитно-резонансная томография;
  • Компьютерная томография.
  • Ангиография и катетеризация сердца.

Выбор методов обследования зависит от вида и степени тяжести сопутствующих патологий.

Поскольку электрическая ось сердца при декстрокардии располагается зеркально относительно нормы, кривая ЭКГ выглядит зеркальным отражением нормальной. Электрокардиография является обязательным видом обследования при подозрении на любые нарушения со стороны сердца для дифференциальной диагностики врожденных и приобретенных патологий сердечно-сосудистой системы.

Лечение

При диагнозе «декстрокардия сердца», не осложненном сопутствующими болезнями и никаким образом не влияющем на общее состояние здоровья, лечения не требует.

Тактика лечения при наличии сопутствующих патологий направленная на их устранение и разрабатывается в зависимости от степени тяжести состояния пациента. Нередко единственно возможным способом облегчения состояния и спасения жизни пациента является хирургическое вмешательство.

При подготовке к операции проводится консервативное лечение для стабилизации состояния пациента. В рамках поддерживающей терапии назначают:

  • Диуретики;
  • Гипотензивные препараты;
  • Препараты, поддерживающие сердечную мышцу.

Практически всегда пациентам назначается длительное лечение антибиотиками и лекарственные средства из группы пробиотиков для профилактики нарушений микрофлоры кишечника.

Общая схема может быть дополнена другими лекарственными средствами в зависимости от особенностей течения заболевания.

Прогноз и профилактика

При отсутствии сопутствующих заболеваний угрозы для здоровья и жизни пациента нет. Наличие осложнений со стороны других внутренних органов повышает риск развития сердечной недостаточности, острых инфекционных заболеваний, мужского бесплодия, мальторации кишечника.

В тяжелых случаях, сопровождающихся множественными врожденными патологиями, смертность пациентов в течение первого года жизни может превышать 90% (синдром Патау).

Действенных мер профилактики декстрокардии нет. В силу вероятно наследственного характера аномалии, супружеским парам у которых есть доказанные случаи декстрокардии среди родственников следует особенно тщательно следить за своим здоровьем в период планирования беременности. К общим рекомендациям относится соблюдение принципов здорового образа жизни.

Источник: https://oserdce.com/serdce/poroki/vrozhdennye/dekstrokardiya.html

Будь здоров
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: