Депрессия кроветворения

Содержание
  1. Апластическая анемия: 6 вероятных причин, 3 ключевых синдрома и обзор современных методов лечения
  2. Механизм развития (патогенез)
  3. Нарушение строения костного мозга (стромальная теория)
  4. Аутоиммунный конфликт в организме
  5. Преждевременное разрушение клеток (теория апоптоза)
  6. Механизм становления нарушения
  7. Прием некоторых лекарственных препаратов
  8. Вирусные поражения
  9. Взаимодействие с химическими отравляющими компонентами
  10. Воздействие ионизирующего излучения
  11. Классификация
  12. Депрессии кроветворения апластические анемии
  13. История заболевания[править | править код]
  14. Этиология[править | править код]
  15. Патогенез[править | править код]
  16. Клиника[править | править код]
  17. Диагностика[править | править код]
  18. Депрессия кроветворения
  19. Характеристики заболевания
  20. Факторы, влияющие на появление заболевания
  21. Патогенез апластической анемии
  22. Типология
  23. Симптомы
  24. Диагностика
  25. Лечение апластической анемии

Апластическая анемия: 6 вероятных причин, 3 ключевых синдрома и обзор современных методов лечения

Депрессия кроветворения

Апластической анемией называют болезнь, при которой нарушается работа кроветворной системы.

Можно даже сказать, что это целая группа патологических состояний, которые представляют собой самостоятельную форму заболевания.

При апластической анемии костный мозг перестает производить клетки крови в необходимом количестве: лейкоциты, тромбоциты и эритроциты.

Различные виды болезни протекают по-разному, некоторые из них дают о себе знать сразу, а остальные проявляются только через время.

Тяжелая апластическая анемия требует обязательной госпитализации, так как она угрожает жизни больного. Критерии тяжелой формы заболевания заключаются в резком понижении уровня тромбоцитов в крови (менее 500/мкл), при этом также отмечается снижение нейтрофилов. Сверхтяжелая форма апластической анемии характеризуется критическим понижением нейтрофилов до 200/мкл.

Апластическая анемия у детей развивается в нескольких формах, которые характеризуются развитием определенных признаков. Самой тяжелой из них считается анемия Фанкони, при которой присутствуют врожденные дефекты развития костей, пороки сердца и почек.

Механизм развития (патогенез)

Существует 3 теории развития апластической анемии, каждая из которых получила научное подтверждение. Воздействие нескольких неблагоприятных факторов утяжеляет течение болезни и затрудняет терапию. По статистике, анемия с угнетением кроветворения встречается редко ― в среднем у 2 человек на миллион населения.

Нарушение строения костного мозга (стромальная теория)

Костный мозг состоит из «скелета» — стромы, в котором находятся предшественники кровяных клеток. Здесь синтезируются факторы роста, которые стимулируют образование молодых клеток крови.

Нарушение строения и функций костного мозга и его «скелета» возникает под действием генетических (мутаций хромосом) и приобретенных факторов.

В результате развивается угнетение всех ростков гемопоэза: красного (эритроциты, тромбоциты) и белого (лейкоциты).

Аутоиммунный конфликт в организме

При некоторых условиях организм воспринимает собственные клетки костного мозга, как чужеродные, и вырабатывает защитные антитела. Это приводит к разрушению предшественников эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов и, соответственно, уменьшению количества форменных элементов в крови.

Аутоиммунный конфликт возникает вследствие генетических мутаций. Это приводит к нарушению синтеза особых белков, при помощи которых организм распознает свои и чужие клетки. Сбой в работе иммунитета угнетает гемопоэз.

Преждевременное разрушение клеток (теория апоптоза)

В организме существует защитная система удаления поврежденных, мутированных и опухолеподобных клеток. Этот процесс называется апоптоз. Таким образом поддерживается нормальный клеточный состав тканей и осуществляется защита от онкологических заболеваний.

Под действием генетических факторов нарушается синтез белков, которые являются маркерами дефектных клеток. В результате апоптоз происходит в здоровом костном мозге. Это вызывает преждевременное разрушение молодых эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов.

Механизм становления нарушения

В основе патогенеза расстройства лежит группа патогенетических факторов. Можно назвать четыре основных момента, которые и играют роль в формировании диагноза.

Прием некоторых лекарственных препаратов

Искусственное угнетение синтеза эритроцитов и незрелых клеток-предшественников.

Работу костного мозга нарушает группа медикаментов. Таким эффектом обладают цитостатики, которые активно применяются в лечении опухолей, особенно злокачественных.

Иммунодепрессанты, противосудорожные средства, лекарства для борьбы с малярией, некоторые гормональные медикаменты, а также фармакологические наименования для коррекции работы щитовидной железы.

Так или иначе побочный эффект не может длиться долго, но гипопластическая анемия протекает остро, достаточно и одного эпизода, чтобы создать большие риски для жизни. Отмена медикаментов становится первым шагом на пути к выздоровлению.

Вирусные поражения

Угнетать работу костного мозга могут и некоторые инфекционные структуры. В частности такой способностью обладают агенты гепатита, цитомегаловирус, штамм герпеса четвертого типа (Эпштейна-Барр). В том числе микобактерии туберкулеза.

При остром течении названных патологий апластической анемии может и не быть. Однако резко вырастают риски развития в ближайшем будущем.

Взаимодействие с химическими отравляющими компонентами

Гербицидами, средствами на основе ртути, мышьяка, бензола, органических спиртов, также прочих веществ, щелочных металлов, синильной кислоты.

Восстановление в таком случае требует исключения влияния отравляющего соединения на организм человека.

Воздействие ионизирующего излучения

Радиация сказывается на состоянии костного мозга в большей степени, что и провоцирует возможные кровотечения у пораженных людей. По мере выздоровления апластическая анемия постепенно отходит.

Названные этиологические факторы — это провокаторы, они выступают виновниками начала расстройства.

Далее же отклонение движется по одному выверенному сценарию.

Угнетается работа красного костного мозга и процесс кроветворения. Он перестает генерировать незрелые клетки, предшественники форменных, полноценных.

[attention type=yellow]

Отсюда снижение концентрации эритроцитов, а значит и гемоглобина, который участвует в перемещении кислорода по тканям и органам через кровеносное русло. Происходит замещение красного костного мозга — желтым, что только усугубляет аплазию.

[/attention]

Недостаточная транспортировка кислорода вызывает гипоксию. Клетки не могут дышать. Страдают все ткани организма.

Падает концентрация тромбоцитов, повышается текучесть крови, растут риски летальных кровотечений.

Восстановление заключается в избавлении от причины проблемы. Только так можно рассчитывать на излечение. Для грамотного терапевтического влияния требуется знать точный механизм.

Классификация

В МКБ-10 апластической анемии присвоен код D61. Классификация включает причины (этиологию), вид угнетенного ростка гемопоэза, тяжесть течения заболевания.

По происхождению анемия бывает:

  • врожденная (конституциональная) ― возникает вследствие генетических мутаций;
  • приобретенная ― развивается при воздействии неблагоприятных факторов внешней среды;
  • идиопатическая (первичная) ― происходит без видимой причины;
  • неуточненная ― если при проведении диагностики этиологию не удалось установить.

По угнетенному ростку кроветворения выделяют анемии:

  • истинные ― снижается образование всех клеток костного мозга (панцитопения);
  • парциальные ― происходит угнетение только одного ростка кроветворения, чаще эритроцитарного.

Анемии по тяжести течения бывают:

  • тяжелые ― нейтрофилы (вид лейкоцитов) 0,2-0,5х10*9/л, ретикулоциты (молодые формы эритроцитов) менее 1%, тромбоциты не более 20х10*9/л, при трепанобиопсии (пункция костного мозга для анализа) количество клеток составляет 50% от нормы;
  • средней тяжести ― нейтрофилы более 0,5х10*9/л, ретикулоциты больше 1%, тромбоциты не менее 20х10*9/л, показатели трепанобиопсии ― 30%;
  • сверхтяжелая ― нейтрофилов менее 0,2х10*9, анализ пунктата костного мозга ― менее 30%.

Апластической анемии легкой степени не существует. Заболевание всегда имеет тяжелое течение и сопряжено с риском развития осложнений.

Источник: https://AptekaTamara.ru/bolezni/aplasticheskaya-anemiya.html

Депрессии кроветворения апластические анемии

Депрессия кроветворения

Апласти́ческая анеми́я — заболевание кроветворной системы, характеризуется угнетением кроветворной функции костного мозга и проявляется недостаточным образованием эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов (пангемоцитопенией) или только одних эритроцитов (парциальная гипопластическая анемия, синонимы: апластическая анемия, арегенераторная анемия, геморрагическая алейкия, миелопарез, миелофтиз, панмиелофтиз, прогрессирующая гипоцитемия). Для апластических анемий характерна выраженная панцитопения — анемия, лейкопения, тромбоцитопения и лимфопения[3].

История заболевания[править | править код]

Впервые это заболевание было описано Паулем Эрлихом в 1888 году у 21-летней женщины. Термин «апластическая анемия» был предложен Чауфордом в 1904 году. Апластическая анемия — одно из самых тяжёлых расстройств гемопоэза. Без лечения больные тяжёлыми формами апластической анемии погибают в течение нескольких месяцев.

При своевременном адекватном лечении прогноз достаточно хороший. Длительный период времени апластическая (гипопластическая) анемия рассматривалась как синдром, объединяющий патологические состояния костного мозга протекающие с выраженной гипоплазией кроветворения.

Современная медицина относит апластическую анемию к арегенераторному виду анемий (гипо-, апластические анемии)[4].

Этиология[править | править код]

Причинами апластической анемии могут быть:

  1. Химические вещества (мышьяк, ароматические углеводороды, в частности бензол, соли тяжёлых металлов).
  2. Ионизирующее излучение (см. Мария Склодовская-Кюри)
  3. Лекарственные препараты (НПВС, цитостатики, мерказолил, анальгин, левомицетин).
  4. Инфекционные агенты (вирусы, м/о).
  5. Аутоиммунные процессы (СКВ, синдром Шегрена).

Патогенез[править | править код]

Апластическая анемия может развиться при воздействии ряда миелотоксических факторов: ионизирующего излучения, химических веществ — бензола, солей золота, мышьяка; лекарственных средств — хлорамфеникола (левомицетина), фенилбутазона (бутадион), хлорпромазина (аминазин), мепробамата, дилантина, антиметаболитов (6-меркаптопурина, метотрексата), алкилирующих (циклофосфана, хлорбутина) и некоторых других средств. Миелотоксический эффект от воздействия одних факторов (ионизирующее излучение, антиметаболиты) возникает всегда при достаточно большой дозе, других — проявляется индивидуально. Причина индивидуальной чувствительности, в частности к некоторым лекарственным средствам не всегда ясна, но может быть связана с генетическими дефектами кроветворных клеток. Это относится, например, к хлорамфениколу и фенилбутазону, которые вызывают супрессию (в зависимости от дозы) эритропоэза с частотой соответственно 1:24000 и 1:40000 лиц, их принимающих.
Наследственный характер индивидуальной чувствительности эритропоэтических клеток к данным лекарственным веществам подтверждается развитием аплазии костного мозга у разных членов одной семьи и у однояйцевых близнецов. В других случаях вероятна связь индуцированного лекарственными веществами угнетения кроветворения с иммунными механизмами появлением антител к эритроцитарным предшественникам. Описаны случаи возникновения апластической анемии после острого вирусного гепатита (возможно, вследствие способности вируса гепатита изменять кариотип клеток, что было прослежено на культуре лейкоцитов), перенесенной инфекции вирусом Эпштейна — Барр, парвовирусом.

Существует и наследственная форма апластической анемии — анемия Фанкони.

Более чем у половины больных не удается выявить какие-либо причинные факторы — это так называемая идиопатическая апластическая анемия. Механизмы, лежащие в основе идиопатической формы анемии, неясны.

Возможен аутоиммунный механизм, связанный с воздействием на клетки костного мозга аутоантител при участии иммунных лимфоцитов.

Показано, что лимфоциты (Т-супрессоры) больных тормозят образование эритроцитных колоний костного мозга донора и могут нарушать дифференциацию и пролиферацию гематопоэтических предшественников.

Предполагают также, что основой апластической анемии может быть поражение (внутренний дефект) стволовой клетки, о чём свидетельствует восстановление кроветворения у больных после трансплантации им аллогенного костного мозга, содержащего нормальные стволовые клетки.

Существуют экспериментальные данные, свидетельствующие о значении для развития апластического процесса и нарушений микроокружения — первичного дефекта стромальных клеток костного мозга. Однако суть этих клеточных дефектов остается неясной, так же как и их первичность.

Возможно, что при разных формах апластической анемии патогенетические механизмы неодинаковы.

Клиника[править | править код]

  1. Анемический синдром (головокружение, снижение работоспособности, утомляемость, бледность кожных покровов и слизистых, сердцебиение, непереносимость длительных физических нагрузок и т. д.)
  2. Геморрагический синдром (кровоточивость, склонность к диапедезам, геморрагии)
  3. Инфекционные осложнения.

Диагностика[править | править код]

Источник: https://ir-pep.ru/depressii-krovetvorenija-aplasticheskie-anemii/

Депрессия кроветворения

Депрессия кроветворения

Апластическая анемия – заболевания одной группы, которым присуща и является главным признаком – депрессия костномозгового кроветворения по данным аспирата и биоптата костного мозга, также периферическая панцитопения без диагностических признаков лейкоза, миелодиспластического синдрома, миелофиброза и метастазов.

Панцитопения – это анемия в альтернативном количественном соотношении  тромбоцитопения, лейкогранулоцитопения и ретикулоцитопения.

Характеристики заболевания

Для апластической анемии характерно:

  • потеря ростков гемопоэза;
  • вытеснение костного мозга жировыми прослойками.

Показатели группы заболеваний: снижение уровня гемоглобина в крови, эритроцитов в периферической крови с обедненным костным мозгом.

Эта терминология довольна устарелая, была введена в конце XIX века, и в полной мере не передает смысл заболевания. Такое понятие отображает лишь явные симптомы – феноменологию группы. Важным последствием является несостоятельность мегакариоцитарного и гранулокариоцитарного ростков.

Кроме того понятия  «депрессии кроветворения» и «синдромы костномозговой недостаточности» раскрывают болезнь не в полной мере, являясь обобщающими. К таким группам будут отнесены синдромы, кардинально отличающиеся от апластической анемии.

Таковыми будут  этиологические и патогенетические отличия.

[attention type=red]

В гематологии – изучении крови, «апластическая анемия», применяемый в объяснении появления трёхлинейных аплазий. Синдромы дефицита клеток крови, так называемой монолинейной цитопении, совместно с аплазией или редукцией пропорционального отростка костного мозга, трактуются и называются по-другому.

[/attention]

Первое описание трёхлинейной анемии было дано Паулем Эрлихом. Тот случай был выявлен в 1888 году у женщины, находящейся в положении, она погибла в следствии фульминантной болезни, синдромами которой были тяжёлая степень анемии, лихорадка и множественные кровотечения. Иммунолог был удивлен несоответствием показателей:

  • анемия,
  • лейкопения,
  • опустошенный костный мозг, лишенный эритроцитов и миелоидов.

По прошествии века панцитопения и разоренный костный мозг – это главные признаки для диагностики  апластической анемии. Однако наличие панцитопении свидетельствуют о наличии ряда других заболеваний, которые не связаны с анемией, потому были введены исследования, которые смогли бы точно определить наличие апластической анемии у пациента.

Итак, вот эти признаки:

  • нормальный размер селезенки и печени;
  • миелофиброз;
  • симптомы миелодиспластического синдрома или острого лейкоза.

На данный момент понятие апластической анемии это все ранее существующие трактовки, объединяя их, дает обязательное присутствие всей типологии рассматриваемого заболевания. Частота случаев детской анемии в год: от 6 до 10 случаев на 1 миллион детей.

Факторы, влияющие на появление заболевания

Сложно установить истинные причины появления апластической анемии.

Выделены лишь некоторые:

  1. экзогенные – преимущественные:
  • всевозможные раздражители;
  • лекарственные средства с химическими составами;
  • инфекционные возбудители.
  1. эндогенные этиологические.

Патогенез апластической анемии

Механизм зарождения апластической анемии охарактеризован тремя механизмами:

  • недостаток ПСК — полипотентных стволовых клеток;
  • ниша стволовой клетки, как следствие – ослабление ее функций;
  • иммунопатологическое состояние.

Типология

Апластичсекая анемия разделяется на формы в соответствии с наличием изолированного угнетения эритроидного ростка – для первого вида или всех ростков – для второго:

Симптомы

В ходе ретроспективных исследований был выявлен срок адаптации этиологического агента — появление панцитопении наступает через 6-8 недель.

Проявления апластической анемии прямо пропорционально связаны с ослаблением 3 показателей периферической крови: гемоглобин, тромбоциты и нейтрофилы. Наиболее частые обращения к специалисту поступают от пациентов с кровотечениями, причем при первых случаях проявления они не страшны для жизнедеятельности организма и не навредят здоровью пациента.

Диагностика

  1. Анализ крови, который покажет:
  • количество ретикулоцитов и ДК,
  • гематокритное число,
  • резус-фактор, группу.
  1. Результат микроскопии мазка (миелограмма) и трепанобиопсия, определение колониеобразующих свойств и цитогенетический анализ – в случае унаследования заболевания.
  2. Иммунограмма, которая определит:
  • отношение антител к эритроцитам, тромбоцитам, лейкоцитам;
  • соотношение иммуноглобулинов, типирование по HLA-системе, РБТЛ.

Лечение апластической анемии

Трансплантация костного мозга должна быть сделана молниеносно, при первичном диагностировании тяжелой формы заболевания.

Пересадка возможна от донора с полной гистосовместимостью – совместимостью органов и тканей. Такое лечение имеет большой процент успеха при работе с детьми.

Долгосрочное действие и увеличение срока жизни этой операции наблюдается у 65-90% пациентов на ранних стадиях заболевания.

Однако, чаще осуществляется аллогенная пересадка от родных братьев и сестер, так называемых сиблингов, так как их ткани имеют наибольшую антигенную совместимость.

Если такая пересадка для пациента невозможна или, используют материал прочих родственников, если и это не возможно, то тогда прибегают к помощи подходящих неродственных доноров.

Неумолимая статистика говорит, что поиск доноров – непростая задача, и лишь 20-30% больных, получается, найти свой шанс на жизнь. Если же это недостижимо, то возможно использование стволовых клеток не полностью совместимой пуповинной донорской крови.

Источник: nmedicine.net

Источник: https://naturalpeople.ru/depressija-krovetvorenija/

Будь здоров
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: