Дерматомиозит презентация

Содержание
  1. Дерматомиозит
  2. Что это такое?
  3. Причины развития
  4. Классификация и стадии
  5. Симптомы и первые признаки
  6. Осложнения
  7. Диагностика болезни
  8. Как лечить дерматомиозит
  9. Профилактика
  10. Прогноз для жизни
  11. Системные поражения при дерматомиозите и полимиозите
  12. Что такое дерматомиозит (ДМ)
  13. Причины дерматомиозита
  14. Виды дерматомиозита
  15. Симптомы дерматомиозита
  16. Симптомы полимиозита (ПМ)
  17. Поражение скелетных мышц
  18. Легочная форма полимиозита
  19. Суставный полимиозит
  20. Сердечный полимиозит
  21. Поражение ЖКТ
  22. Сбои эндокринной системы
  23. Диагностика при дерматомиозите
  24. Медикаментозные средства
  25. Комплексная поддерживающая терапия
  26. Хирургическое лечение
  27. Прогноз
  28. Что такое дерматомиозит: патогенез, причины и опасность
  29. Клиническая картина заболевания
  30. Причины и симптомы
  31. Классификация
  32. Диагностика дерматополимиозита
  33. Какой врач лечит дерматомиозит
  34. Методы лечения
  35. Опасность поражения внутренних органов при идиопатическом дерматомиозит
  36. В каких случаях положена инвалидность
  37. Прогноз и профилактика
  38. Презентация на тему: ДЕРМАТОМИОЗИТ
  39. Слайд 2: Определение
  40. Слайд 3: Эпидемиология
  41. Слайд 4: Этиология
  42. Слайд 5: Предраспологающие (пусковые) факторы развития болезни:
  43. Слайд 6
  44. Слайд 7: Классификация
  45. Слайд 8: Клинические проявления
  46. Слайд 9
  47. Слайд 10
  48. Слайд 11
  49. Слайд 12
  50. Слайд 13
  51. Слайд 14
  52. Слайд 15: Эритематозно-пятнистая сыпь
  53. Слайд 16
  54. Слайд 17
  55. Слайд 18
  56. Слайд 19
  57. Слайд 20: Лабораторные данные
  58. Слайд 21
  59. Слайд 22
  60. Слайд 23
  61. Слайд 24: Инструментальные исследования
  62. Слайд 25
  63. Слайд 26
  64. Слайд 27: Диагностические критерии (АРА)
  65. Слайд 28: Диагностические критерии (продолжение)
  66. Слайд 29: Лечение
  67. Слайд 30: Лечение
  68. Последний слайд презентации: ДЕРМАТОМИОЗИТ

Дерматомиозит

Дерматомиозит презентация

Заболевания соединительной ткани — это довольно частое явление. Одна из таких болезней — дерматомиозит.

Недуг может возникнуть в любом возрасте. Не зависит от половой принадлежности — проявляется как у женщин, так и у мужчин. Симптомы дерматомиозита разнообразны. Зависят от того, какие органы и системы затронуты патологическим процессом.

Современная медицина позволяет диагностировать это заболевание на ранних этапах, когда назначенное лечение будет наиболее эффективным.

Что это такое?

Дерматомиозит  — тяжелое прогрессирующее системное заболевание соединительной ткани, скелетной и гладкой мускулатуры с нарушением её двигательной функции, кожных покровов в виде эритемы и отёка сосудов микроциркуляторного русла с поражением внутренних органов, нередко осложняющееся кальцинозом и гнойной инфекцией.

У 25–30 % больных кожный синдром отсутствует. В этом случае говорят о полимиозите (ПМ).

Причины развития

На сегодняшний день точных причин, которые могут спровоцировать возникновение дерматомиозита, не существует. Ученые-медики отнесли данный тип патологии к мультифакториальной группе заболеваний (с наследственной предрасположенностью). Огромную роль в развитии заболевания играют:

  1. Инфекционные факторы. Подтверждением этому служат результаты проведенных исследований, доказавших, что у пациентов, которые в течение 3 месяцев несколько раз переболели каким-либо инфекционным заболеванием (например: хламидиоз, сыпной тиф), увеличиваются шансы к появлению дерматомиозита.
  2. Вирусные болезни. Вирус гриппа, пикорнавирусы (вызывают воспаление в кишечнике), парвовирусы (поражают суставы без дегенеративных изменений, кожу), предрасполагают к появлению ДМ.
  3. Бактериальные возбудители. Причина: вакцинирование против тифа и кори, прием БАДов на основе гормона роста («Неотропин», «Джинтропин»).
  4. Патогенетический фактор. Аутоиммунная реакция (состояние при котором иммунитет человека атакует здоровые клетки собственного организма) работает против содержимого клеток мышечной ткани (белки, рибонуклеиновые кислоты). Подобные реакции приводят к нарушению баланса между лимфоцитами и не дают притормозить слишком агрессивный иммунный ответ.

Другими предрасполагающими факторами являются:

  • переохлаждение организма.
  • солнечный / тепловой удар.
  • травмы физического и психического типа.
  • наследственная предрасположенность.
  • обострение очаговой инфекции.
  • аллергия на лекарственные препараты.

С учетом того, что факторов, которые могут спровоцировать развитие синдрома Вагнера (дерматомиозит), слишком много и они различны, ученые приняли решение распределить заболевание по классам.

Классификация и стадии

В зависимости от этиологического фактора, спровоцировавшего развитие дерматомиозита, выделяют следующие его формы:

  1. Идиопатическая форма, то есть это такой дерматомиозит, причины которого не установлены. Его диагностируют в 30-40% случаев. Он часто развивается после постановки плановой вакцины. Если идиопатическая форма болезни манифестирует у ребенка, то ее называют ювенальной. У больных с такой формой патологии снижается функционирование половых желез, надпочечников и гипоталамуса. Скелетные мышцы становятся слабыми, страдает кожа и слизистые оболочки.
  2. Вторичный опухолевый (паранеопластический) дерматомиозит. Он манифестирует из-за формирования злокачественных опухолей в организме. Диагностируется такая форма болезни преимущественно у пожилых пациентов. На коже появляются элементы сыпи, имеющие фиолетовый окрас. Проксимальные мышцы ослабевают, Вокруг глаз заметны отеки лилового цвета. Симптомы вторичного дерматомиозита могут напоминать симптомы первичного дерматомиозита, но при опухолевой форме болезни терапия будет неэффективной.
  3. Детский (ювенальный) дерматомиозит. Он диагностируется в 20-30% случаев. У больных выявляется кальциноз мышечных тканей. Сама болезнь имеет острое начало, которое сопровождается болями в мышцах, повышением температуры тела и высыпаниями.
  4. Смешанный дерматомиозит, который сочетается с другими заболеваниями соединительной ткани.

В зависимости от характера течения болезни различают острый, подострый и хронический дерматомиозит.

Стадии развития дерматомиозита:

  1. Продромальная стадия. Симптомы болезни яркие, они могут сохраняться в течение нескольких дней или нескольких месяцев.
  2. Манифестная стадия. У больного развиваются кожные, мышечные и другие симптомы патологии.
  3. Дистрофическая стадия. Она является самой тяжелой, так как при ней страдает организм в целом.

Симптомы и первые признаки

Один из самых ранних неспецифических признаков дерматомиозита – слабость мышц нижних конечностей, которая с течением времени постепенно усиливается. Также манифестному периоду заболевания могут предшествовать синдром Рейно, полиартралгии, кожные высыпания.

Основной симптом дерматомиозита (см. фото) – поражение скелетной (поперечно-полосатой) мускулатуры. Клинически это проявляется нарастающей слабостью мышц шеи, верхних конечностей, что со временем затрудняет выполнение самых обычных, рутинных действий.

[attention type=yellow]

При тяжелом течении заболевания из-за выраженной слабости мышц больные утрачивают способность к передвижению и самообслуживанию.

[/attention]

По мере прогрессирования дерматомиозита в патологический процесс втягиваются мышцы глотки, верхнего отдела пищеварительного тракта, диафрагмы, межреберные мышцы. В результате возникают:

  • расстройства речевой функции;
  • дисфагия;
  • нарушения вентиляции легких;
  • рецидивирующая застойная пневмония.

Для дерматомиозита характерны кожные проявления:

  • эритематозно-пятнистая сыпь;
  • периорбитальный отек;
  • симптом Готтрона (околоногтевая эритема, исчерченность ногтевой пластинки, покраснение ладоней, эритематозные шелушащиеся пятна на коже пальцев);
  • чередование участков атрофии кожи и гипертрофии, пигментации и депигментации.

Поражение слизистых оболочек на фоне дерматомиозита приводит к развитию:

  • гиперемии и отечности стенок глотки;
  • стоматита;
  • конъюнктивита.

К системным проявлениям дерматомиозита относятся поражения:

  • суставов (фаланговых, лучезапястных, локтевых, плечевых, голеностопных, коленных);
  • сердца – перикардит, миокардит, миокардиофиброз;
  • легких – пневмосклероз, фиброзирующий альвеолит, интерстициальная пневмония;
  • органов желудочно-кишечного тракта – гепатомегалия, дисфагия;
  • нервной системы – полиневрит;
  • почек – гломерулонефрит с нарушением выделительной функции почек;
  • эндокринных желез – снижение функции половых желез и надпочечников.

По сравнению с взрослыми пациентами у детей дерматомиозит начинается более остро. Для продромального периода характерны:

  • общее недомогание;
  • повышение температуры тела;
  • миалгии;
  • снижение мышечной силы;
  • артралгии;
  • общая слабость.

Клиническая картина ювенильного дерматомиозита сочетает признаки поражения различных органов и систем, но наиболее ярко выражены воспалительные изменения со стороны кожных покровов и мышц.

У детей и подростков на фоне дерматомиозита могут образовываться внутримышечные, внутрифасциальные и внутрикожные кальцификаты, обычно локализующиеся в проекции крупных суставов, ягодиц, плечевого пояса и области таза.

Осложнения

Если человек не получает лечения, то повышается вероятность развития таких осложнений, как:

  • Формирование пролежней и трофических язв.
  • Контрактуры, деформации костной ткани.
  • Анорексия.
  • Кальциноз.

Если болезнь имеет длительное течение, то она начинает угрожать жизни пациента.

Повышается вероятность развития таких опасных патологий, как:

  • Пневмония, которая будет спровоцирована трудностями в проглатывании пищи. В дыхательные пути больного будут попадать частички пищи и приводить к их воспалению. Кашель вытолкнуть инородные тела не помогает. Вокруг них формируется воспаление, которое способно захватывать большие участки легкого.
  • Нарушение сердечного ритма, обусловленное застойной сердечной недостаточностью. Кровообращение замедляется, в сосудах начинают формироваться тромбы. Они закупоривают их и могут стать причиной отмирания тканей, которые питают пораженные сосуды.
  • Язвенные дефекты органов ЖКТ с кровотечением. Может пострадать желудочная стенка, кишечник. Это приведет к развитию перитонита и гибели больного.

Если больной будет получать лечение, то грозных последствий патологии удастся избежать, в отличие от миопатии Дюшена.

Диагностика болезни

Диагностика дерматомиозита включает в себя сбор данных по симптомам, а также проведение опроса, лабораторных и инструментальных исследований. К таковым исследованиям относятся:

  1. Рентген. Посредством рентгена определяются наличие кальцинатов, увеличение размеров сердечной мышцы и признаки остеопороза.
  2. Анализ крови. Посредством анализа выявляется состав креатинфосфокиназа, альдолазы и СОЭ. По повышенному количеству этих составляющих врач определяет наличие заболевания.
  3. Электрокардиография. Это исследование позволяет определить наличие нарушений проводимости и аритмий.
  4. Спирография. Позволяет выявить наличие дыхательной недостаточности.
  5. Иммунологическое исследование. Выявляется высокий титр ревматоидного фактора.
  6. Биопсия мышц. Если же все вышеперечисленные исследования не позволяют построить картину заболевания, тогда решающим методом является проведение биопсии. Она проводится под местным наркозом, у больного с помощью специального приспособления взимается образец участка мышечной ткани для исследования. После взятия образца проводится микроскопическое изучение для определения наличия воспаления.

После того как диагноз будет поставлен, врач примет соответствующее решение по выбору методики лечения недуга.

Как лечить дерматомиозит

Препаратами выбора в лечении больных с дерматомиозитом являются глюкокортикостероиды. Это вещества с высокой противовоспалительной активностью. Особенно эффективны они при назначении в адекватной для стадии заболевания дозе, желательно на ранних сроках.

Основным глюкокортикостероидом в лечении дерматомиозита является преднизолон. Его назначают в таблетках, в дозе до 100 мг в сутки, в 4-6 приемов. Обычно за 1-2 недели терапии гормонами состояние больного значительно улучшается: восстанавливается тембр голоса, больной перестает поперхиваться при еде, уменьшаются отеки, боли и слабость в мышцах.

После достижения максимального эффекта дозу преднизолона начинают постепенно снижать. Это делается для того, чтобы найти то количество таблеток в день, которое поможет пациенту сохранять удовлетворительное состояние и избегать периодов обострения.

К сожалению, преднизолон, как и другие глюкокортикостероиды, имеет ряд побочных эффектов:

  1. Образование эрозий и язв в желудке и двенадцатиперстной кишке.
  2. Присоединение инфекций.
  3. Повышение уровня сахара в крови.
  4. Кардиомиопатия.
  5. Панкреатит и панкреонекроз.
  6. Артериальная гипертензия.
  7. Психозы (особенно у женщин климактерического возраста).

Иммунодепрессанты назначаются для борьбы с иммунной системой, которая поражает собственные ткани. Лекарством выбора является азатиоприн. Назначают его по 2-3 мг на кг массы тела пациента. Азатиоприн обычно вводят в схему лечения, если терапия одним преднизолоном не дает желаемого эффекта.

Профилактика

Специфическая профилактика не разработана. К первичной профилактике относится избегание факторов риска развития заболевания, общая закалка организма. При выявлении симптомов профилактика сводится к предотвращению рецидивов и осложнений.

Прогноз для жизни

При запущенном течении дерматомиозита летальность в первые 2 года развития заболевания достигает 40%, главным образом, вследствие поражения дыхательной мускулатуры и желудочно-кишечных кровотечений. При тяжелом затяжном характере дерматомиозита развиваются контрактуры и деформации конечностей, приводящие к инвалидности.

Своевременная интенсивная кортикостероидная терапия подавляет активность заболевания и существенно улучшает долгосрочный прогноз.

Источник: http://p-87.ru/health/dermatomiozit/

Системные поражения при дерматомиозите и полимиозите

Дерматомиозит презентация

Среди заболеваний соединительных тканей есть грозная патология — системный дерматомиозит, которую называют также болезнью Вагнера или лиловой болезнью (последнее название обусловлено характерным лиловым цветом кожных пятен и эритем).

Опасность ее в поражении не только кожи, но и мышц (как скелетных, так и гладких), внутренних органов (сердца, легких, ЖКТ, эндокринных желез), сосудов и нервов.

Рассмотрим дерматомиозит, его симптомы и лечение, но вначале фото: Кисть руки больного дерматомиозитом.

Что такое дерматомиозит (ДМ)

Дерматомиозит — редкое воспалительное заболевание мягких тканей с кожными проявлениями.

ДМ болеют несколько человек из 100 000, причем взрослые заболевают в два раза чаще, чем дети, а подверженность женщин этой болезни несколько выше. Более точные цифры: дети — около трех чел. из 100 тыс.; мужчины — около 6 из 100 тыс.

Причины дерматомиозита

Замечено большее распространение дерматомиозита в южных и южно-европейских странах весной и летом, из-за чего сделано предположение о возможном влиянии солнечных лучей на развитие патологии.

Также эмпирические наблюдения помогли установить связь между инфекционными заболеваниями, прививками и некоторыми лекарствами и развивающимся через какое-то время (скрытый период может достигать трех месяцев) дерматомиозите.

Было установлено, что развитию ДМ способствуют:

  • из вирусных заболеваний — грипп, парвовирус, гепатит В и А, ящур, полиомиелит, ринит;
  • бактериальных — боррелиоз, гемолитический стрептококк;
  • вакцинации — прививки от кори, свинки, тифа, холеры;
  • лекарственные препараты — пеницилламин, СТГ (соматотропный гормон).

Виды дерматомиозита

Дерматомиозит классифицируют по типу и характеру течения.

По типу:

  • идиопатический (причина первичной патологии неизвестна);
  • паранеопластический (вызван онкологическим процессом);
  • ювенильный или детский (наблюдается преимущественно в юности и детстве);
  • полимиозит (без кожных проявлений, но с симптомами диффузного поражения многих тканей);
  • дерматополимиозит (присутствуют как кожные поражения, так и других системных тканей).

По характеру течения:

  • острый (с быстрым нарастанием симптомов);
  • подострый (умеренная симптоматика);
  • асимптомный (без явных клинических признаков, диагноз устанавливается на основании рентгенологического и функционального диагностирования);
  • хронический (медленное развитие болезни).

Симптомы дерматомиозита

ДМ обычно начинается с кожного поражения. Симптомы мышечных патологий могут присоединиться через несколько месяцев, а то и лет. Одновременно развитие миозита в коже и мышцах — нонсенс, то есть исключительно редкое явление.

Главные признаки ДМ — это сыпь различных типов.

  • Симптом Готтрона — узелки или бляшки, порой с симптомами шелушения, или большие пятна красного или розового цвета, локализованные на сгибательных суставных поверхностях, преимущественно кистей рук (межфаланговых или пястнофаланговых), а также локтевых и коленных суставов.
  • Гелиотропная сыпь лилового цвета по типу очков около глаз, под бровями, или мантии на верхней области конечностей, спины и ключицы. Кожные высыпания возможны также на животе, ягодицах, бедрах и голени. Также бывают темные бордово-синие разветвляющиеся эритемы.
  • Начальный симптом дерматомиозита — это покраснение и припухание кожи у границ ногтей.
  • При дерматомиозите, отягощенными кальцинозом, появляются гнойные раны, наполненные крошкообразной массой — признак отложения кальциевых депозитов под кожей. Кальциноз наблюдается в пять раз чаще при ювенильном ДМ.

Симптомы полимиозита (ПМ)

Полимиозит способен чаще всего поражать мышцы скелета, суставы, легкие, сердце, эндокринную систему.

В соединительных тканях начинаются структурные преобразования, они уплотняются, разрастаются, а затем к этому процессу может присоединиться кальциноз. Образование отложений солей кальция может происходить достаточно глубоко и не проявляться внешне, но кальциноз всегда дает типичную картину одиночных или множественных узлов на рентгене.

Поражение скелетных мышц

  • При поражении скелетных мышц, которое происходит в основном симметрично, у больного развивается мышечная атрофия, возможна фибротизация мышц и образование контрактур.
  • Страдают чаще плечевые, тазобедренные и брюшные мышцы (в основном пресса), а также шейные сгибатели. Это проявляется в трудностях при определенных движениях, требующих усилий, таких как подъем вверх по лестнице или попытке приподняться с сидения, особенно с низкого.
  • Наиболее неблагоприятна форма мышечного полимиозита с поражением дыхательных мышц. При этом, кроме угрозы дыхательной недостаточности, у больного изменяется голос (появляется хрипота или гнусавость).

Легочная форма полимиозита

Легочная форма может быть осложнением полимиозита и считается наиболее опасной.

Привести к ней могут:

  • поражение полимиозитом дыхательных мышц и м — ц диафрагмы, приведшее к недостаточной вентиляции легких;
  • вирусные и бак. инфекции;
  • попадание воды или пищи в легкие из пищевода;
  • интерстициальная пневмония;
  • злокачественные опухоли и метастазы в легких.

Симптомы легочного полимиозита:

  • поверхностность и учащенность дыхания;
  • прогрессирующая одышка;
  • гипоксемия (понижение О2 в крови);
  • шумы в легких;
  • фиброз легочной ткани и альвеол.

Острый легочный миозит имеет неблагоприятный прогноз: при нем очень быстро нарастает дыхательная недостаточность, а до 10% случаев заканчиваются фиброзом легких, что для легких означает ограниченную возможность осуществления дыхательной функции.

Асимптомная форма свойственна для ранних стадий паранеопластического ПМ. При развитии злокачественного процесса появляются далее симптомы:

  • инспираторной одышки;
  • надсадного сухого кашля;
  • в нижних отделах прослушиваются шумы и хрипы (крепитация).

Суставный полимиозит

Суставный ПМ чаще всего развивается из-за инфекций и поражает периартикулярные соединительные ткани (суставные мышцы, связки, сухожилия, капсулы). Он характеризуется болями, тугоподвижностью суставов, особенно в утреннее время. Порой происходит выпот в сустав, из-за чего он может опухать.

Эта форма ПМ обратима и имеет благоприятный прогноз: после проведенной антибактериальной/антивирусной терапии, приема цитостатиков суставные проявления регрессируют.

Сердечный полимиозит

Обычно это заболевание проявляется в поражении миокарда, но могут пострадать все три сердечные оболочки, а также коронарные артерии.

Симптомы при сердечном ПМ:

  • учащение сердечного ритма;
  • аритмия;
  • приглушённость тонов сердца;
  • при неблагоприятном исходе инфаркт.

Поражение ЖКТ

Желудочно-кишечный полимиозит вызывается поражением кровеносных и нервных сосудов, и гладкой мускулатуры ЖКТ.

В результате этого нарушается питание слизистой оболочки и перистальтика кишечника:

  • начинают проявляться симптомы гастрита и колита;
  • на внутренних стенках желудка и кишок образуются эрозии и язвы;
  • увеличивается опасность желудочно-кишечных кровотечений и перфораций, что может привести к перитониту и летальному исходу.

Сбои эндокринной системы

Эндокринные нарушения возможны при воспалении сосудов (васкулите), которые вызываются непосредственно самим системным миозитом, а также в виде последствия терапии ГКС — основного метода лечения при симптомах полимиозита и дерматомиозита.

В первую очередь поражаются гипофиз, надпочечники, половые железы.

Диагностика при дерматомиозите

Основные методы обследования при диагностировании ДМ:

  • ОАК и БХАК (общий и биохимический анализы крови;
  • иммунологические анализы;
  • биопсия патологических соединительных тканей (является самым верификационным методом).

Диагностическая картина при ДМ следующая:

  • СОЭ и лейкоциты незначительно повышены;
  • ферменты мышечных повреждений КФК (креатинфосфокиназа) и ЛДГ (лактатдегидрогеназа) могут превышать норму в десять раз;
  • также повышены альдолаза, АЛТ, АСТ.

Медикаментозные средства

Лечить воспаление соединительных тканей при ДМ необходимо при помощи:

  • глюкокортикостероидов;
  • иммуносупрессантов (метотрексат, сульфасалазин, азатиоприн, циклофосфомид и др.);
  • антибиотиков, антивирусных препаратов;
  • антигистаминных средств.

Комплексная поддерживающая терапия

При полимиозите, поражающем органы, проводят также комплексную поддерживающую терапию и профилактику возможных осложнений:

  • Назначаются препараты для нормализации кровообращения и обмена в мягких тканях, антигипоксанты, витаминные комплексы.
  • При лечении острых форм легочного полимиозита может потребоваться срочная ИВЛ, при поражении ЖКТ — экстренная операция, а при сердечной патологии — меры по предотвращению инфаркта или постинфарктная терапия.

Хирургическое лечение

Хирургическое вмешательство необходимо при разрастаниях соединительных тканей, их фиброзе или кальцинозе, если они затрагивают нервы, причиняя боль и ограничивая подвижность, или перекрывают сосуды.

Прогноз

В целом прогноз дерматомиозита благоприятен, за исключением паранеопластического и острого типа, в сочетании с поражением легких или сердца, либо приведшего к перитониту.

Загрузка…

Источник: https://ZaSpiny.ru/tkani/dermatomiozit.html

Что такое дерматомиозит: патогенез, причины и опасность

Дерматомиозит презентация

Дерматополимиозит – это заболевание системного характера, которому свойственно вовлечение в дегенеративно-деструктивный процесс гладкомышечного слоя, поперечнополосатой мускулатуры соединительнотканных структур и кожного покрова. При прогрессии недуга возникает нарушение функционирования опорно-двигательного аппарата и поражения висцеральных органных систем. Согласно классификации МКБ-10, патология имеет код M33.

Клиническая картина заболевания

Заболеваемость составляет 1-2 случая на 100 тысяч населения. В когорте общей заболеваемости в два раза чаще диагностируют патологию у женского населения, возраст не имеет значения.

Часто проявляется симптоматика в период возрастных пиков , от 11 до 15 лет (гормональная перестройка, половое созревание, интенсивный рост организма) – ювенильная форма.

В период от 40 до 65 лет (наступление климакса, угасание реферативных процессов, хронические прогрессирующие патологии, опухолевидные новообразования) – может быть идиопатический дерматомиозит (40%) или паранеопластическая форма (20-25%).

  • Возможные осложнения после оссифицирующего миозита
  • Симптомы дерматомиозита: сыпь и другие поражения кожи
  • Как вылечить миозит проверенными народными средствами

Патология имеет цикличные свойства обострения и стихания клинических проявлений, независимо от медикаментозного воздействия может возникать или исчезать самопроизвольно. Уровень заболеваемости повышается в весенне-летний период под воздействием следующих факторов:

  • инсоляции,
  • авитаминоза,
  • вирусных провокаторов , грипп, парагрипп, гепатит В, пикорнавирусы, парвовирусы,
  • бактериальной микрофлоры , токсоплазмоз, b-гемолитический стрептококк,
  • вакцинации,
  • приема некоторых лекарств (Д-пеницилламин, гормоны роста).

Дерматомиозит имеет патогенез формирования патологии, который характеризуется как соединение иммунных процессов (образование сывороточных иммуноглобулинов и антиядерных антител), генетических мутаций, вирусным персистированием.

При нарушении продукции Т-лимфоцитарного и В-лимфоцитарного ростка, нехватке Т-супрессоров и Т-киллеров идет выработка аутоантител. И, наоборот, идет массивная выработка циркулирующих, фиксированных иммунных комплексов, антинуклеарных антител класса IgG.

Комплексы являются агрессивными к собственным скелетным мышцам и органам , при сниженной лимфоцитарной защите распространяются по всему организму с током крови.

Генетическая патология напрямую связана с антигенами тканевой совместимости В8 и DRW3. А вирусные агенты поражают уже дистрофически измененные ткани (исчезновение мышечной исчерченности, саркоплазматический гиалиноз, периваскулярные инфильтраты).

Патофизиологический процесс заключается в повреждении клеточных стенок, атрофии мускульного слоя с нарушением их функции (нарушается поддержка внутренних органов, их опущение, снижение двигательной функции, деформация костных структур), скапливается миоглобин, поражаются суставы, дыхательный аппарат.

Дерматомиозит проявляется наличием патологических изменений на коже, множественными воспалениями мышечной ткани, но и поражением суставов с синдромом Рейно, локальной гиперемией, гипертермией, артропатией, системной красной волчанки, ревматоидного артрита. При комплексном воздействии необходимо обращаться к ревматологу.

Причины и симптомы

Причины и происхождение патологии до конца не известно, но выделяют следующие рисковые факторы:

  • инфекционные (пикорнавирус, цитомегаловирус, грипп, энтеровирус, токсоплазма, ВИЧ, парвовирус) и бактериальные триггеры (боррелиоз, бета-гемолитический стрептококк группы А),
  • при сопутствующих процессах с нарушениями щитовидной железы, неоплазии, аутоиммунные патологии,
  • поствакцинальные реакции, генетическая предрасположенность,
  • воздействие длительного переохлаждения или злоупотребление солнечными ваннами,
  • необратимые деструктивные процессы в организме при алкоголизме, наркомании,
  • во время перестроек организма при беременности.

Общий симптомокомплекс включает:

  1. Общая слабость, повышение температуры тела, болевые ощущения при физических нагрузках или даже в состоянии покоя, трудно вставать с постели, головные боли, тошнота, рвота, озноб.
  2. Полиморфные изменения кожного покрова с явлениями дерматита – папулезно-пустулезные высыпания, эрозии дермы, отечность, телеангиэктазии и петехии, покраснение вокруг глаз, зональная пигментация, обесцвечивание, возникновение гиперкератоза, сухость кожи (шелушения, трещины).
  3. Спазм сосудов с отеком и синюшности кончиков пальцев, онемения, покалывания, на ощупь они холодные.
  4. Разрушение мышечной ткани с уплотнением их и разбуханием, что проявляется болями в мускулах, симметричной слабости шейного отдела (невозможно удержать голову вертикально), дорсальной области (ограничение прямохождения), глоточного отдела идет изменение голоса с гнусавостью, невозможностью проглатывания пищи и воды, отказ работоспособности рук, ног, отвисание брюшного пресса.

Классификация

Патологический процесс подразделяется на следующие категории:

По этиологии выделяют:

  1. Первичный или идиопатический с полимиозитом, диагностируемый в 30 – 40% случаев. Характеризуется скрытым течением со срывом гормональной регуляции половых желез, гипоталамуса, надпочечников. Проявляется ноющими болями, начинается в проксимальных мускулах и одной из групп мышц (наиболее часто в тазовом, плечевом отделах). Проблема может сосредоточиться на одной группе мышц. Осложняется кардиопатологией при отсутствии своевременной медикаментозной коррекции.
  2. Идиопатический вариант без поражения мускулов, составляет четвертую часть воспалительного процесса. Проявляется дерматологическими дефектами эпидермиса и дермы (высыпания, шелушения, кератозы, отложение солей, образование кальцификатов с дальнейшим изъязвлением и отеком клетчатки).
  3. Паранеопластический процесс или онкологический вид. Развивается у 8-10% от общего числа заболеваемости, склонность у возрастной когорты старшего возраста. Прогрессия возможна даже после излечения онкологического образования, в период до двух лет. Чаще берет свое начало при новообразованиях в желудочно-кишечном тракте, легких, женских половых органах (матка, яичники).
  4. Ювенильная форма у ребенка занимает 20-30%, проявляется до 15-16 лет. Характерные признаки включают раннее формирование кальциноза и миозита.
  5. С вовлечением соединительной ткани. Составляет 7-8% всех случаев и сочетает в себе коллагеновые деструкции с ревматологическими проявлениями. В данной форме выделяют васкулиты с разрушением капиллярной сетки, образованием участков ишемии (поражение при overlap-синдроме) и далее некроза в различных органных системах.

По течению:

  1. Острая форма. Идет быстрое разрушение мускулатуры с нарастанием мышечной слабости, ограничением двигательной активности, трудностей при приеме пищи. При такой форме дерматомиозит имеет высокий риск летальности от осложнения в течение 6 месяцев от дебюта недуга.
  2. Подострая. Характерно попеременное нарастание, стихание проявлений. Рецидивы возникают на протяжении нескольких недель.
  3. Хроническая. Течение медленное, постепенно прогрессирующее со значительными дефектами кожного покрова, мускулов. Прогноз благоприятный в виду отсутствия осложнений длительный период (развивается патология на протяжении нескольких лет).

Согласно периодам возникшего недуга:

  1. Продромальный подвид от 5 до 30 дней.
  2. Манифестный. Развернутые проявления с кожными, мускульными поражениями.
  3. Дистрофия (кахексия). Последняя стадия с осложнениями, возможным смертельным исходом.

По степени активности процесса подразделяют на первую (продрома), вторую (активный период), третью (терминальный период осложнений).

Согласно превалирующим синдромам: дермальный, скелетно-мышечный и висцерально-мускульный, один из самых тяжелых , антисинтетазный синдром с поражением легких.

Диагностика дерматополимиозита

Диагностический комплекс мероприятий включает консультацию у доктора со сбором жалоб (слабость мускулатуры, периодическая болезненность), определением внешних проявлений (высыпания, симптом «очков» и Готтрона). Сбором анамнеза (наличие ревматологии, эндокринной сопутствующей патологии, неврологических нарушений, приемом ранее специфических лекарств).

Назначается лабораторное обследование:

  • повышение активности ферментов мускульной деструкции (альдолазы, АЛТ, АСТ, креатинфосфокиназы, лактатдегидрогеназы),
  • миозитспецифический маркер АТ Jo1 к гистидил тРНК-синтетазе,
  • креатинурия, миоглобинурия,
  • повышенное СОЭ,
  • положительные антинуклеарных антител АНФ,
  • повышение С-реактивного белка,
  • лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево,
  • повышение уровня серомукоида, гаптоглобина, сиаловых кислот, фибриногена, α2- и γ-глобулинов),
  • наличие неспецифических антител к собственным тканям.

Инструментальные обследования показывают следующие данные:

  1. При биопсии мускулов можно наблюдать утолщение мышечных волокон с потерей исчерченности и фрагментацией, локальные участки некротизации, клеточные реакции (скопление лимфоцитов, плазмоцитов, фагоцитоз).
  2. На ЭКГ можно считать тахикардию, аритмию, появление блокад.
  3. Электромиография определяет повышенную мускульную возбудимость, фибрилляцию отдельных волокон, отсутствие поражения нервных структур.
  4. Рентгенографическое исследование для визуализации глубоко расположенных кальцинатов.
  5. Дополнительно применяют МРТ и Р-спектроскопию при отсутствии информативности иных методик обследования. Рентген-снимок грудной полости или КТ для дифференциации осложнений дыхательной системы , пневмосклероза или альвеолярного фиброза.

Какой врач лечит дерматомиозит

Для постановки диагноза обязательно проходят консультацию у группы специалистов с целью исключения вялотекущей патологии и назначения максимально эффективного комплекса процедур, медикаментов для больного.

Обследование проводят , ревматолог, уролог, гинеколог, гастроэнтеролог, онколог.

Каждый специалист проводит посистемное обследование с назначением определенных манипуляций (рентген суставов, ЭМГ, гастроскопия, анализы на онкомаркеры).

Методы лечения

Терапевтический комплекс включает следующие препараты:

  1. Глюкокортикостероиды (преднизолон, метипред, гидрокортизон). Лечить необходимо непрерывно на протяжении 1-3 месяцев до достижения желаемого эффекта. Анаболические стероиды (неробол, ретаболил) для укрепления мускулов при продолжительном курсе ГКС.
  2. Иммуносупрессоры-цитостатики (метотрексат, азатиоприн). Назначают при низкой лечебной эффективности кортикостероидов, прогресии неоплазии.
  3. Аминохинолины (плаквентил, делагил). Применяют в малых дозировках для облегчения внешних кожных реакций.
  4. Иммуноглобулин для стимуляции и поддержки собственных защитно-опорных сил организма, усиления эффекта гормонов-стероидов.
  5. Для поддержки функциональности мускулатуры применяют прозерин, кокарбоксилазу, витамин B инъекционно.
  6. При наличии кальцификатов применяют колхицин, пробенецид внутривенно.
  7. При неэффективности пероральных средств, инъекционных форм рекомендуется плазмаферез, лимфоцитоферез.
  8. В восстановительном комплексе используют вспомогательные методы – физиопроцедуры, ЛФК, массаж для коррекции контрактуры, народные методы.
  9. Хирургическое вмешательство актуально при подкожных кальцификатах, опухолевых образованиях.

Опасность поражения внутренних органов при идиопатическом дерматомиозит

Осложнения в виде вовлечения в патологический процесс органных систем (дыхательная, пищеварительный тракт, сердечно сосудистая, суставные отдела туловища) опасны в первую очередь формирование тяжелых осложнений с риском инвалидизации, внезапным летальным исходом.

При несвоевременно начатом лечении или попытках самолечения патология охватывает все новые участки висцеральной полости, необходимо незамедлительно обращаться за квалифицированной медицинской помощью при обнаружении первых примет болезни для предупреждения нежелательных последствий.

  • Сильные боли при миозите грудной клетки: лечение
  • Формы протекания ювенильного дерматомиозита

В каких случаях положена инвалидность

При развитии необратимых контрактурах мышечного слоя, значительном ограничении двигательной активности обращаются в органы по определению и назначению инвалидности.

При варианте патологии с возможностью самообслуживания определяют инвалидность I или II группы, на период от 12 до 24 месяцев, при этом пациент должен лечиться курсом кортикостероидов.

При излечении с остаточными явлениями инвалид получает III группу. При ограниченном самообслуживании, амбулаторном наблюдении , III группа.

Прогноз и профилактика

Профилактический курс состоит во вторичной профилактике, нет эффективных методов предотвращения патологии.

К таким методам относят: регулярный прием поддерживающих дозировок лекарств, прием витаминных комплексов, постоянное наблюдение у дерматолога, ревматолога, периодические анализы для контроля состояния организма, санации хронических очагов инфекции, реабилитация при помощи лфк.

Дерматомиозит имеет двоякий прогноз, выживаемость составляет 50-80% при качественной многоуровневой схеме терапии, при поддерживающем лечении долгосрочный благоприятный исход. При отсутствии какого-либо лечения неизбежна инвалидизация и смерть пациента.

Статья проверена редакцией

Источник: https://rvdku.ru/pozvonochnik/harakteristika-dermatomiozita-patogenez-prichiny-simptomy-i-prognoz-vyzdorovleniya

Презентация на тему: ДЕРМАТОМИОЗИТ

Дерматомиозит презентация

Лекциядоцента кафедры факультетская терапия Исаковой Г.Б.

Изображение слайда

2

Слайд 2: Определение

Дерматомиозит – диффузное прогрессирующее воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением поперечно – полосатой и гладкой мускулатуры с нарушением двигательной функции, кожи в виде эритемы и отека, с частым поражением внутренних органов.

Изображение слайда

3

Слайд 3: Эпидемиология

Заболевание встречается в любом возрасте.Ежегодно диагностируется 5 новых случаев на 1 млн. населения.Болеют чаще женщины. Соотношение женщин и мужчин при этом заболевании достигает 3:1.Отмечено два возрастных пика заболевания: 11 —17 и 35—60 лет.

Изображение слайда

4

Слайд 4: Этиология

Этиология идиопатического дерматомиозита неизвестна.Предполагается роль вирусной инфекции и генетических факторов.ВИРУСЫ : пикарновирусы (особенно эховирусы),вирусы Коксаки, герпеса, краснухиГЕНЕТИЧЕСКИЕ ФАКТОРЫ : Иммуногенетическим маркером дерматомиозита являются определенные HLA антигены (наиболее часто встречается сочетание HLA B8 и DR3 )

Изображение слайда

5

Слайд 5: Предраспологающие (пусковые) факторы развития болезни:

обострение очаговой инфекциифизические и психические травмыпереохлаждения, перегреваниягиперинсоляциявакцинациялекарственная аллергия.

Изображение слайда

6

Слайд 6

ПАТОГЕНЕЗБактериальные, паразитарные, вирусные инфекции. Инсоляция. Лекарственные препаратыТоксины. Ферменты.

ГаптеныТоксическое воздействие на мышечную ткань и эндотелийПовреждение миоцитов, клеток эндотелияФормирование аутоантигеновКлинические проявления ДМФормирование ЦИКСинтез миозитспецифических аутоантителИммунологическая реактивностьНарушение клеточного звена иммунитетаГенетическая предрасположенностьАутоиммунное повреждение органов-мишеней (кожи, мышц, эндотелия сосудов)

Изображение слайда

7

Слайд 7: Классификация

По происхождению:Идиопатический (первичный).Паранеопластический (вторичный).По течению:Острое.Подострое.Хроническое.По периодам :Продромальный : от нескольких дней до месяца.Манифестный с кожным, мышечным, общим синдромами.Дистрофический, или кахектический, терминальный, период осложнений.Степени активности : I, II, III.

Изображение слайда

Реклама. Продолжение ниже

8

Слайд 8: Клинические проявления

Заболевание начинается остро или подостро.Основные синдромы:мышечный синдром (миастения, миалгии)артралгиилихорадкипоражения кожи, плотные распространенные отеки

Изображение слайда

9

Слайд 9

Миастенический синдромПоражение скелетных мышц:- миалгии при движении и даже в покое, при надавливании;- нарастающая мышечная слабость в проксимальных отделах верхних и нижних конечностей («симптом расчески”, «симптом рубашки», «симптом автобуса»), при удовлетворительной силе и полном объеме движений в пальцах и стопахЗначительно нарушаются активные движения : больной не может самостоятельно сесть, поднять конечности, голову с подушки, удержать ее сидя или стоя.

Изображение слайда

10

Слайд 10

Поражение мимических мышц: маскообразность лица;Поражение глоточных мышц: дисфагия;Поражение интеркостальных мышц и диафрагмы: нарушение дыхания, снижение жизненной емкости легких, гиповентиляция и частые пневмонии;Поражение глазодвигательной мускулатуры:развитие диплопии, страбизма, двустороннего птоза век.

Изображение слайда

11

Слайд 11

На ранних этапах болезни мышцы болезненные и нередко отечные, позже на месте подвергшихся дистрофии и миолизу мышечных волокон развиваются миофиброз, атрофия, контрактуры, реже – кальциноз.

Изображение слайда

12

Слайд 12

Поражения кожиразнообразные ( эритематозные, папулезные,буллезные ) высыпания, иногда c опровождаютсязудомпурпура,телеангиэктазии,гиперкератоз, гипер – и депигментацияшелушение и трещины на коже ладоней («рукамеханика»)периорбитальный отек с пурпурнолиловойэритемой ( дерматомиозитные очки)симптом «шали» (эритема на шее взоне декольте и верхней части спины).

Изображение слайда

Изображение для работы со слайдом

13

Слайд 13

Периорбитальный отек

Изображение слайда

Изображение для работы со слайдом

14

Слайд 14

Симптом Готтрона – шелушащихся эритематозные пятна на коже пальцев рук

Изображение слайда

Изображение для работы со слайдом

Реклама. Продолжение ниже

15

Слайд 15: Эритематозно-пятнистая сыпь

Изображение слайда

Изображение для работы со слайдом

16

Слайд 16

Полиартралгии при движении и ограничение подвижности суставов вплоть до развития анкилозов, большей частью обусловленые поражением мышц.

Поражение миокарда воспалительного или дистрофического характераПоражение легких – чаще обусловленое банальной инфекцией, к которой больные предрасположены вследствие гиповентиляции легких, аспирации пищи вследствие дисфагииПоражение почек – варьирует от очагового гломерулонефрита и преходящей протеинурии до тяжёлого диффузного гломерулонефрита с явлениями почечной недостаточности.

Изображение слайда

17

Слайд 17

Поражение ЖКТ:- анорексия, боли в животе,- симптомы гастроэнтероколита,- гипотония верхней трети пищевода- поражение слизистой оболочки желудка и кишечника с образованием некрозов, вплоть до тяжелых желудочно-кишечных кровотечений, перфорации желудкаПоражение сосудов ( васкулиты ).- синдром Рейно.- поражение сосудов глазного дна.- склонность к артериальной гипотензии.

Изображение слайда

18

Слайд 18

Неврологические нарушения:- различные изменения чувствительности –гиперестезия, гипералгезии, парестезии иарефлексия.- отсутствие рефлексов на поражённыхконечностях, обусловленное тяжёлоймышечной патологией.Общие симптомы.- потеря массы тела, иногда значительная (10-20кг).- субфебрильная лихорадка

Изображение слайда

19

Слайд 19

Кальциноз при дерматомиозите является вторичным и носит «репаративный» характер. Чаще локализуется в виде отдельных бляшек или массивных отложений в области наиболее поражённых мышц плечевого и тазового пояса и подкожно.Кальцинируются обычно участки фасции, п/к клетчатки, прилежащие к пораженным мышцам.

Изображение слайда

20

Слайд 20: Лабораторные данные

Общий анализ крови:- признаки умеренной анемии,- лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом влево, реже – лейкопения, эозинофилия,- СОЭ увеличивается соответственно активности патологического процесса.

Изображение слайда

21

Слайд 21

Биохимический анализ крови : повышение содержаниямиоглобина, креатинина, активности креатинфосфокиназы, трансаминаз, особенно АсАТ, ЛДГ и альдолазы, что отражает остроту и распространенность поражения мышц.

Изображение слайда

22

Слайд 22

Иммунологические исследования крови:снижение титра комплемента,в небольшом титре РФ,антитела к ДНК,снижение количества Т-лимфоцитов,повышение содержания IgM и IgG и снижение – IgA;HLA B8, DR3, DR5, DRW52,высокие титры миозитспецифических антител.

Изображение слайда

23

Слайд 23

Исследование биоптатов кожно-мышечного лоскута:/ дельтовидной и четырёхглавой мышц/В мышцах: – тяжелый миозит,некроз с потерей поперечной исчерченности,фрагментация и вакуолизация мышц,круглоклеточная инфильтрация, атрофия и фиброз их.В коже – атрофия сосочков, дистрофия волосяных фолликулов и сальных желез, изменения коллагеновых волокон, периваскулярная инфильтрация

Изображение слайда

24

Слайд 24: Инструментальные исследования

Электромиограмма :повышенная мышечная возбудимостьфибриллярные колебания в состоянии покоя.ЭКГ: диффузные изменения, нарушения ритма и проводимости.Спирография: рестриктивные нарушения

Изображение слайда

25

Слайд 25

Рентгенологическое исследование способствует уточнению степени поражения мягких тканей и внутренних органов.В острой стадии дерматомиозита мышцы выглядят более прозрачными, отмечаются просветления.

При хроническом дерматомиозите появляются кальцификаты в мягких тканях.В легких определяется интерстициальный фиброз, преимущественно базальных отделов, кальцификаты плевры.Сердце увеличено в размерах.

В костях может быть умеренный остеопороз.

Изображение слайда

26

Слайд 26

МРТ позволяет провести раннюю диагностику заболевания благодаря выявлению отека мышечной ткани даже до клинических проявлений поражения мышц, особенно в случае дерматомиозита, когда поражение кожных покровов уже очевидно.Отек мышечной ткани является индикаторомактивности болезни.

Изображение слайда

27

Слайд 27: Диагностические критерии (АРА)

ОсновныеХарактерное поражение кожи : периорбитальный отек и эритема (симптом «очков»); телеангиэктазии, эритема на открытых участках тела (лицо, шея, верхняя часть груди, конечности).Поражение мышц (преимущественно проксимальных отделов конечностей), выражающееся в мышечной слабости, миалгиях, отеке и позже – атрофии.

Характерная патоморфология мышц при биопсии (дегенерация, некроз, базофилия, воспалительные инфильтраты, фиброз).Увеличение активности сывороточных ферментов – креатинфосфокиназы, альдолазы, трансаминаз на 50% и более по сравнению с нормой.Характерные данные электромиографического исследования.ДополнительныеКальциноз.Дисфагия.

Изображение слайда

28

Слайд 28: Диагностические критерии (продолжение)

Диагноз дерматомиозита достоверен:при наличии трех основных критериев и сыпи;при наличии 2 основных, 2 дополнительных критериев и сыпи.Диагноз дерматомиозита вероятен:при наличии первого основного критерия;при наличии двух остальных из основных критериев;при наличии одного основного и двух дополнительных критериев.

Изображение слайда

29

Слайд 29: Лечение

Рекомендации пациентам:избегать факторов, которые могут спровоцировать обострение болезни: отказаться от пребывания на солнце, от курения, от контактов и инфекционными больными, избегать физических и психоэмоциональ-ных перегрузок.избегать внутримышечных инъекций, проведение которых, затрагивая мышечную ткань, может способствовать как формированию постинъекционных кальцинатов, так быть причиной ложноположительных результатов уровня креатинфосфокиназы (КФК).

Изображение слайда

30

Слайд 30: Лечение

При остром и подостром течении показаны глюкокортикоиды в больших суточных дозах (преднизолон 1-2 мг/кг/сут.

)После достижения эффекта, дозу кортикостероидов снижают очень медленно (по полтаблетки каждые 7 – 10 дней) до поддерживающей дозы (5-10, реже 15 мг/сутки) на фоне делагила (0,25г) или плаквенила (0,2 г) по 1 таблетке после ужинаметотрексат – начальная доза 7,5мг/нед. с повышением на 0,25мг/нед. до достижения эффекта

Изображение слайда

31

Последний слайд презентации: ДЕРМАТОМИОЗИТ

В период затихания острых явлений могут быть рекомендованы осторожная лечебная гимнастика, массаж конечностей.В хронической стадии с выраженными атрофиями и контрактурами показаны настойчивая лечебная гимнастика и массаждля профилактики мышечных контрактур

Изображение слайда

Источник: https://slide-share.ru/dermatomiozit-137053

Будь здоров
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: