Десмоид брюшной стенки

Содержание
  1. Десмоид брюшной стенки
  2. Причины
  3. Протекание
  4. Диагностика
  5. Лечение десмоида брюшной стенки
  6. Десмоидные опухоли. Симптомы, диагностика, лечение
  7. Десмоидные опухоли. Эпидемиология
  8. Десмоидные опухоли. Причины
  9. Десмоидные опухоли. Патофизиология
  10. Десмоидные опухоли. Фото
  11. Десмоидные опухоли. Симптомы и проявления
  12. Десмоидные опухоли. Диагностика
  13. Десмоидные опухоли. Лечение
  14. Десмоидные опухоли. Прогноз
  15. Удаление десмоида прямой мышцы живота с укреплением мышечно-апоневротического слоя сетчатым протезом | Мужиков | Креативная хирургия и онкология
  16. Материалы и методы
  17. Результаты и обсуждение
  18. Заключение
  19. Десмоидная фиброма: причины появления, симптомы, необходимая диагностика и лечение
  20. Характеристики новообразования
  21. Причины десмоидной фибромы
  22. Симптомы
  23. Лечение
  24. Хирургическое удаление
  25. Лучевая терапия
  26. Антиэстрогены
  27. Гестагены
  28. Дополнительно

Десмоид брюшной стенки

Десмоид брюшной стенки

Наиболее характерной доброкачественной опухолью брюшной стенки являются так называемые десмоиды.

Хотя по своей структуре десмоиды брюшной стенки относятся к доброкачественным опухолям, но с клинической точки зрения обладают опасными качествами, а иногда действительно превращаются в истинные фибросаркомы. Название «десмоид» является собирательным.

В это понятие входят новообразования, состоящие из соединительной ткани, исходящие из фасций, апоневрозов, сухожилий, а также из мышц брюшной стенки. Их впервые описал Мак-Ферлейн (McFarlane) в 1832 г.

Название десмоид было дано потому, что первоначально опухоль имеет форму тяжа.

Абдоминальные и даже внутриабдоминальные типические десмоиды являются своеобразными фибромами, возникающими в оболочке (перимизиум) мышц живота. Они встречаются не так уже редко.

Обычно десмоиды брюшной стенки возникают в гипогастральной области, чаще всего в зоне влагалища прямых мышц, исходя из его заднего листка и сухожильной перемычки, если они располагаются выше линий Дугласа.

Ниже линий Дугласа они исходят или из переднего листа влагалища прямой мышцы или из фасциальных образований, а иногда из апоневроза белой линии; реже они исходят из соединительнотканных прослоек боковых мышц, особенно в зоне края внутренней косой и поперечной мышц по верхней границе пахового канала.

[attention type=yellow]

По виду десмоиды характеризуются сначала продолговатыми очертаниями, плотны на ощупь и безболезненны. Поверхность их представляется гладкой. Достигнув 5—6 см в длину, они растут быстрее.

[/attention]

Первоначально десмоиды подвижны относительно листка брюшины, а кожа с ними также не сращена.

Позже имеют выраженную тенденцию срастаться с брюшиной, могут впячивать его глубоко в брюшную полость и через него вступить в сращения с внутренними органами.

В самом начале своего развития они еще более или менее отделимы от волокон мышц стенки живота, но потом четкое отграничение довольно быстро исчезает и тогда вылущить десмоидную опухоль из мышц без нарушения целости мышечного вещества не представляется возможным.

Гистологически десмоиды брюшной стенки чаще всего являются фибромами с малым количеством клеточных элементов. Однако встречаются градации от совершенно бесклеточных фибром до таких клеточных скоплений, что десмоид трудно отличить от фибросаркомы.

От истинных фибром десмоиды отличаются своим отношением к мышечным элементам. Истинные, или обычные, фибромы развиваются обычно под кожей. Десмоиды же залегают глубоко в мышцах и характеризуются 3 качествами: не имеют капсулы, склонны к инфильтрированию и обладают свойством пронизывать, разрушать мышечную ткань.

Причины

Развитие десмоидов брюшной стенки до сих пор с полной точностью еще не объяснено. Более всего принята теория их травматического происхождения на почве надрывов мышц и соединительнотканных элементов.

Очень важным в этиологическом отношении является тот факт, что 75—85% всех десмоидов возникает у женщин 30-40 лет и 95% у женщин, по несколько раз рожавших. Большинство хирургов отмечают связь между возникновением десмоидов и беременностью или родовым актом.

[attention type=red]

До последнего времени полагали, что толчком к развитию десмоидов служат надрывы тканей стенки живота или очаги межмышечных гематом. Однако есть основание считать, что патогенез десмоидов брюшной стенки более сложен.

[/attention]

Учитывая их связь с родами, отметили наличие связи между образованием этих опухолей и увеличением в них количества гормональных гонотропных и эстрогенных веществ.

Протекание

Клиническое течение десмоидов брюшной стенки характеризуется обычно медленным и продолжительным ростом. С течением времени рост их ускоряется. В прежнее время были описаны десмоиды крупных размеров.

Теперь их удаляют раньше, поэтому не приходится наблюдать такого сращения их с кожей, чтобы на последней возникали бы поверхностные изъязвления или даже участки глубокого гнилостного распада, если до этого десмоид не превратился в фибросаркому. Они могут долгое время расти, не вызывая никаких болевых явлений.

Только в дальнейшем, достигая большой величины, они вызывают иногда стреляющие, иногда тянущие боли и неудобство при напряжении стенки живота. Если десмоид оказался фибросаркомой, то явления эти возникают раньше, а рост опухоли становится более быстрым.

Фиброзные формы десмоидов не склонны поражать регионарные лимфатические узлы, а тем более давать отдаленные метастазы. В случаях их озлокачествления, которое в общем бывает очень редко, поведение их может меняться. Однако и в этих случаях тенденция к поражению регионарных лимфатических узлов у них выражена слабо. Тенденция к рецидивам у десмоидов очень велика.

Диагностика

Распознавание десмоидов брюшной стенки легко не всегда, особенно если они располагаются в задних слоях брюшной стенки. Диагностика чрезвычайно осложняется, когда десмоид располагается в толще задней брюшной стенки.

При такой локализации они дают повод к смешению с самыми различными позадибрюшинными опухолями, от которых до операции их не всегда возможно отличить. При таком расположении десмоиды вызывают сильный застой в венах кавальной системы. При расположении в передней брюшной стенке распознавание представляется более легким.

В случаях поверхностного расположения наиболее подсказывающим признаком является малая болезненность опухоли и косое расположение ее длинника, гладкость плотной поверхности, нечеткое отграничение ее от мышечно-апоневротического слоя.

В случаях расположения сзади мышц стенки живота, распознавание ее становится труднее и часто очень осложняется тем, что опухоль оказывается сращенной с париетальным листком брюшины, впячивается в брюшную полость, может оказаться сращенной с ее органами и создать впечатление, что она исходит из них и прорастает брюшную стенку, а не наоборот. Требуется тщательная пальпация и попытка приподнять опухоль. Диагноз облегчается, если будет тщательно собран анамнезе выяснением, не располагалась ли опухоль вначале в толще стенки живота. Имеет практическое значение симптом, описанный Бушаку. Он заключается в том, что при напряжении мышц десмоид, расположенный в ее толще, становится несмещаемым, а опухоли, относящиеся к брюшным органам, сохраняют смещаемость по отношению к стенке живота. Наконец, в ряде затруднительных случаев установлению диагноза может помочь применение диагностического пневмоперитонеума.

Лечение десмоида брюшной стенки

Лечение — возможно раннее, достаточно широкое иссечение. Вылущение десмоидов почти никогда не удается, да оно и неразумно, так как опухолевые элементы могут остаться в виде отрогов между мышечными волокнами.

Так как десмоиды брюшной стенки часто очень плотно сращены с париетальным листком брюшины, то операция должна заключаться в широком иссечении опухоли со значительным участком мышечно-апоневротических тканей в безусловно здоровых пределах и часто со значительным захватом париетального листка брюшины.

В силу этого, не имея возможности предвидеть заранее, сращена ли опухоль с брюшиной или нет, разумно начинать операцию с чревосечения по соседству и, манипулируя из брюшной полости, сначала отделить сращения с теми или иными внутренними органами, а затем иссечь опухоль эн блок со всеми слоями брюшной стенки, включая и париетальный листок брюшины, если он с нею спаян.

[attention type=green]

В таких случаях в брюшной стенке может остаться очень обширный дефект мышечно-апоневротических слоев. Для закрытия дефекта необходимо или сильное стягивание его краев или мышечно-апоневротическая пластика. На это приходится идти, так как попытка экономного иссечения может закончиться быстрым рецидивом.

[/attention]Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург Пигович И.Б.

Источник: http://surgeryzone.net/onkologia/desmoid-bryushnoj-stenki.html

Десмоидные опухоли. Симптомы, диагностика, лечение

Десмоид брюшной стенки

Десмоидные опухоли – мягкие волокнистые новообразования, которые могут развиваться из мышечных структур по всему телу.

 Термин «десмоид», был придуман Мюллером в 1838 году, это слово происходит от греческого  desmos, что означает «похожий на сухожилие». Десмоидные опухоли часто появляются как инфильтративные, хорошо дифференцированные образования из фиброзной ткани.

Стоит также обратить внимание на то, что эти опухоли локально агрессивны. Этот аспект сделал лечение этих относительно редких опухолей сложной задачей.

Десмоидные опухоли. Эпидемиология

В целом, на десмоидные опухоли приходится 0,03% от всех новообразований. При наличии у пациентов семейного полипоза толстой кишки, распространенность десмоидных опухолей достигает 13%.

 Десмоидные опухоли встречаются в два раза чаще у женщин, чем у мужчин.

Десмоидные опухоли чаще встречаются у лиц в возрасте 10-40 лет, но в медицинской литературе также были зафиксированы случаи, когда эти опухоли развивались у маленьких детей и у пожилых людей.

Десмоидные опухоли. Причины

Основные и точные причины развития десмоидных опухолей остаются еще неопределенными. Развитие этих опухолей может быть связано с травмой или гормональными факторами, или они могут иметь генетическую связь.

Эндокринная этиология также была предложена некоторыми исследователями. Десмоидные опухоли наиболее часто появляются у молодых женщин во время или после беременности.

 Опухоли регрессируют во время менопаузы и после лечения тамоксифеном.

Синдром Гарднера характеризуется развитием колоректальных аденоматозных полипов. У человека с этим синдромом, эти полипы могут исчисляться сотнями а то и тысячами. В своё время, синдром Гарднера был расценен как отдельное заболевание, пока не был идентифицирован ген APC, мутации в котором были признаны в качестве основной причины развития синдрома Гарднера.

 Некоторые исследователи считают, что у лиц с этим синдромом существует генетическая предрасположенность к развитию десмоидных опухолей, независимо от типа мутаций в гене APC. Десмоидные опухоли развиваются у 10-15% у пациентов с синдромом Гарднера.

 Однако основные генетические факторы, не зависящие от мутаций в гене APC, которые могут играть важную роль в восприимчивости к десмоидным опухолям еще не были определенны.

Десмоидные опухоли. Патофизиология

Хотя десмоидные опухоли наиболее часто возникают из прямой мышцы живота женщин, в послеродовом периоде, они фактически могут возникнуть в любой скелетной мышце.

Десмоидные опухоли имеют тенденцию проникать в соседние пучки мышц, часто захватывая их и вызывая их дегенерацию. Несмотря на то, что эти опухоли очевидно крепятся к мышцам, покрывающая их кожа является нормальной как функционально так и на внешний вид.

Миофибробласты являются основным типом клеток из которых развиваются десмоидные опухоли.

Десмоидные опухоли. Фото

Десмоидная опухоль

Экстраабдоминальная десмоидная опухоль

Десмоидная опухоль брюшной стенки.

Последний шаг хирургического вмешательства. Полное иссечение опухоли и установка полипропиленовой сетки в брюшной полости для фиксации структур.

Десмоидная опухоль коленного сустава

Интраоперационная картина удаления опухоли

Десмоидные опухоли. Симптомы и проявления

Хотя десмоидные опухоли могут возникать в любой скелетной мышце, они чаще всего развиваются в передней брюшной стенке и в плечевом поясе. Забрюшинные новообразования являются более распространенными у лиц с семейным полипозом, с синдромом Гарднера и у лиц прошедших абдоминальную хирургию.

Периферийные десмоидные опухоли

Периферийные десмоидные опухоли – упругие, гладкие и подвижные образования. Они часто придерживаются окружающих структур. Кожа, закрывающая эту опухоль, обычно не проявляет никаких подозрительных аспектов.

 Наличие такого нароста мягких тканей должно настороживать любого врача, это должно заставить его копаться глубже в истории семьи для поиска доказательств наличия у членов семьи семейного полипоза и синдрома Гарднера.

 Брюшные десмоидные опухоли встречаются редко и они могут дать о себе знать с постепенно возрастающим отеком ног. Очень редко, но десмоидные опухоли могут развиться в ногах.

Интраабдоминальные и экстра-брюшные десмоидные опухоли

Интраабдоминальные десмоидные опухоли, в некоторых случаях, могут развиваться в мочевом пузыре и в мошонке. Интраабдоминальные десмоидные опухоли остаются бессимптомными до тех пор, пока они не начнут рости и пока они не начнут проникать в близлежащие структуры. Симптомы со стороны кишечной, сосудистой систем, мочеточника или нервной системы, могут быть начальными проявлениями этой опухоли.

Десмоидные опухоли груди

Десмоидные опухоли молочных желез составляют только 0,2% от всех известных опухолей молочной железы, которые развиваются из мышечной фасции. Десмоидные опухоли могут имитировать рак молочной железы.

Десмоидные опухоли. Диагностика

  • Иммуноокрашивание виментином и десмином полезно в различении опухоли и в дифференциальной диагностике десмоидных опухолей.
  • Также желательно провести проверку гена APC на наличие мутаций.
  • КТ и МРТ используются для диагностики и последующего наблюдения за десмоидными опухолями. С помощью этих методов также можно определить степень опухоли и ее инвазию в близлежащие структуры, особенно до хирургического удаления. МРТ превосходит КТ по качеству получаемых результатов.
  • Биопсия

Десмоидные опухоли. Лечение

Первичная операция является самым успешным первичным методом лечения десмоидных опухолей. Остаточные послеоперационные положительные края отражают высокий риск развития рецидива.

У тех пациентов, которые отказываются от хирургии или которые не являются кандидатами на операцию, могут быть применены другие варианты лечения.

Лучевая терапия может быть использована в качестве средства лечения рецидива или в качестве первичной терапии, с помощью которой можно избежать хирургическую резекцию. Лучевая терапия может применяться в послеоперационном периоде, до операции, или в качестве единственного метода лечения.

Фармакологическая терапия с применением антиэстрогенов и ингибиторов простагландина также может быть применена.

[attention type=yellow]

В случаях рецидива экстра-абдоминальных десмоидных опухолей, при которых операция противопоказана, химиотерапевтическая комбинация из доксорубицина, дакарбазина и карбоплатина может оказаться очень эффективным методом. Интраабдоминальные десмоидные опухоли, как часть синдрома Гарднера, могут ответить на внутривенное введение доксорубицина и ифосфамида.

[/attention]

Хирургическое вмешательство

Агрессивная, широкая хирургическая резекция является основным методом выбора. Полное хирургическое иссечение десмоидных опухолей будет наиболее эффективным методом лечения.

В некоторых случаях, это может потребовать удаления большого количества здоровой ткани. В обширных случаях к операции также может потребоваться адъювантная терапия в том числе химиотерапия и повторные операции.

А в очень отдельных случаях, может потребоваться радикальная резекция с последующей немедленной реконструкцией пострадавшего региона.

Опыт показывает, что беременность не влияет на результаты хирургической операции.

Опухоли, которые развиваются в конечностях и в глубоких мягких тканях туловища имеют более высокий риск рецидива.

Для опухолей, которые не вызывают симптомов и не увеличиваются в размерах, некоторые врачи предпочитают выжидательный и наблюдательный подход.

Десмоидные опухоли. Прогноз

Несмотря на их доброкачественный гистологический внешний вид и незначительный метастатический потенциал, тенденция десмоидных опухолей к местной инфильтрации является существенной с точки зрения (1) деформации, заболеваемости и смертности и (2) потенциальной обструкции жизненно важных структур и органов.

Рецидив десмоидной опухоли развивается у около 70% пациентов. Положительный хирургический край является значительным фактором риска развития рецидива.

Для людей с синдромом Гарднера и с внутрибрюшными десмоидными опухолями прогноз может быть не самым лучшим. Пятилетняя выживаемость таких пациентов, с опухолью на стадии I, II, III, IV составляет 95%, 100%, 89%, и 76% соответственно. 5-летняя выживаемость пациентов с опухолью на стадии IV и с тяжелой болью, у которых размер опухоли более 10 см, составляет 53%.

Источник: http://redkie-bolezni.com/desmoidnye-opukholi/

Удаление десмоида прямой мышцы живота с укреплением мышечно-апоневротического слоя сетчатым протезом | Мужиков | Креативная хирургия и онкология

Десмоид брюшной стенки

Введение. Десмоидные фибромы — редко встречающиеся мезенхимальные опухоли, развивающиеся из дифференцированных фибробластов и избыточного количества коллагеновых волокон.
Цель исследования: демонстрация клинического случая удаления новообразования передней брюшной стенки — десмоида прямой мышцы живота, с укреплением мышечно-апоневротического слоя сетчатым протезом.

Материалы и методы. В хирургический стационар клиники «В надежных руках» в ноябре 2019 года в плановом порядке поступила пациентка Ч., 35 лет, с жалобами на наличие новообразования передней брюшной стенки, болезненного при пальпации, дизурические явления. Пациентке выставлен клинический диагноз: новоообразование передней брюшной стенки.

Результаты и обсуждения. Пациентке проведено дообследование, выполнена операция в плановом порядке. Новообразование удалено в пределах здоровых тканей, выполнено укрепление передней брюшной стенки сетчатым протезом.

Патогистологическое заключение соответствовало десмоиду прямой мышцы живота. В литературных источниках относительно мало информации о новообразованиях передней брюшной стенки, методах их удаления с одномоментной пластикой сетчатым протезом.

Подобные случаи требуют дальнейшего изучения.

Заключение. При наличии десмоида прямой мышцы живота возможно его радикальное удаление с применением пластики передней брюшной стенки сетчатым протезом, что позволило достичь выраженного косметического эффекта, несмотря на объем операционной травмы.

Десмоиды встречаются относительно редко, составляя 0,03 % всех новообразований и 3 % всех опухолей мяг­ких тканей, при этом чаще встречаются у женщин, чем у мужчин [1, 2].

На долю пациентов мужского пола приходится не более 3,5 % всех случаев заболеваний. Десмоиды чаще пора­жают женщин в возрасте 25-35 лет [1, 3-6].

Десмоиды относятся к промежуточному типу, они характеризуются местно-деструирующим инва­зивным ростом, высоким потенциалом рецидивирования и отсутствием способности к метастазированию. Тяжесть течения десмоидов связана с частым упорным рецидивированием [2, 4].

[attention type=red]

Десмоиды передней брюшной стенки требуют большого объема радикальной операции, что приводит к дефор­мированию передней брюшной стенки после операции.

[/attention]

Данные литературы указывают на высокую частоту местных рецидивов даже при условии применения все­го арсенала специальных видов лечения [1, 2, 7-10].

Появление десмоидов передней брюшной стенки свя­зывают с предшествующей травмой, беременностью или кесаревым сечением [11].

В настоящее время в лечении пациентов применяют различные подходы, в основном это иссечение опухоли в пределах здоровых тканей [7, 8].

Многие авторы и Европейские рекомендации указыва­ют на необходимость удаления опухоли в пределах ви­димых границ [1, 3-6, 12-15].

В данном клиническом случае представлен опыт уда­ления десмоида прямой мышцы живота с укреплением передней брюшной стенки сетчатым протезом. В лите­ратуре не так много данных о подобных опухолях. В на­стоящее время отсутствует единый подход к выбору метода лечения и объема операции.

Цель исследования: демонстрация клинического случая удаления новообразования передней брюшной стенки с укреплением мышечно-апоневротического слоя сет­чатым протезом.

Материалы и методы

В клинику «В надежных руках» в ноябре 2019 года об­ратилась пациентка Ч. 35 лет с жалобами на новооб­разование передней брюшной стенки, болезненное при пальпации, дизурические явления.

Из анамнеза: заболела около 2 месяцев назад, когда по­явилось новообразование передней брюшной стенки, иногда отмечает болезненность в области новообразо­вания.

В гипогастрии справа от срединной линии на 5 см ниже пупка до области лона плотное новообразова­ние до 10 см, не смещаемое пальпаторно, не отделимое от прямой мышцы живота. Живот при пальпации ло­кально болезненный в области нижнего края новооб­разования.

[attention type=green]

В анамнезе 4 месяца назад роды путем кесарева сече­ния. Послеоперационный рубец по Пфаннештилю, без особенностей.

[/attention]

Лабораторные анализы: без особенностей.

При выполнении УЗИ органов брюшной полости: в мягких тканях гипогастрия справа, в толще прямой мышцы, определяется солидное объемное образование низкой акустической плотности, гетерогенной структу­ры, размером до 90,5×30,5 мм в поперечнике. В режиме доплеровского картирования определяется интра- и пе- ринодулярная артериальная перфузия.

Выполнена тонкоигольная биопсия новообразования. Заключение: фасциит, воспалительный миозит.

КТ органов брюшной полости: объемное новообразо­вание в толще правой прямой мышцы живота, без при­знаков инвазии в передний и задний листки апоневроза прямой мышцы живота, брюшную полость. Колоноскопия: без признаков патологии.

Консультирована гинекологом, проведена дифферен­циальная диагностика с эндометриозом послеопераци­онного рубца. Эндометриоз послеоперационного рубца исключен. Гинекологическая патология исключена. Консультирована урологом.

Дизурические явления обоснованы механическим давлением новообразова­ния на стенку мочевого пузыря.

Пациентке выставлен диагноз «новообразование пе­редней брюшной стенки», показано оперативное лече­ние. Проведена предоперационная подготовка. Оперативный доступ выполнен по Пффаненштилю с иссечением старого послеоперационного рубца после кесарева сечения. Кожа и подкожно-жировая клетчатка отслоены справа от срединной линии электрокоагуля­цией до уровня пупка.

При дальнейшей ревизии: новообразование до 10×8 см плотной консистенции, располагающееся в толще пря­мой мышцы живота.

Рассечен передний листок влагалища прямой мышцы живота над новообразованием вертикальным досту­пом длиной около 10 см, выполнена его тракция зажи­мами от новообразования (рис. 1).

Рисунок 1. Новообразование прямой мышцы живота (десмоид): а — новообразова­ние; б — передний листок влагалища прямой мышцы живота

Figure 1. Rectus abdominis muscle neoplasm (desmoid tumour); a — neoplasm, б — rectus sheath anterior lamina

Новообразование поэтапно вылущено в операционную рану, зажимами отсечено от неизмененных тканей пря­мой мышцы живота. Выполнен гемостаз. За новообра­зованием располагается неизмененный задний листок влагалища прямой мышцы живота. Образование уда­лено, отправлено на патогистологическое исследование (рис. 2, 3).

Рисунок 2. Удаленное новообразование прямой мышцы живота

Figure 2. Rectus abdominis muscle neoplasm removed

Рисунок 3. Вид новообразования на разрезе

Figure 3. Neoplasm cross section

На дно послеоперационной раны установлен дренаж по Редону. Над ним сведены узловыми швами края отсеченной прямой мышцы живота и передний ли­сток влагалища апоневроза прямой мышцы живота.

[attention type=yellow]

Учитывая операционную травму, принято решение выполнить укрепление мышечно-апоневротического слоя сетчатым протезом.

[/attention]

Полипропиленовый сетчатый протез фиксирован к лону, вдоль паховой связки, и, латерально отступив более 5 см от линии шва переднего листа влагалища прямой мышцы живота, узловыми швами (рис. 4).

Рисунок 4. Вид передней брюшной стенки после фиксации сетчатого протеза

Figure 4. Anterior abdominal wall following fixation of mesh implant

Подкожно-жировая клетчатка дренирована по Редону, ушита узловыми швами. Кожа ушита интрадермальным швом.

Послеоперационный период протекал без особенностей. Швы сняты, послеоперационные раны без признаков воспаления, заживают первичным натяжением. Укре­пление мышечно-апоневротического слоя сетчатым протезом привело к сохранению эстетичного вида пе­редней брюшной стенки, несмотря на объем операци­онной травмы.

Патогистологическое заключение: новообразование до 10 см в диаметре, соответствует десмоиду прямой мышцы живота. Края резекции без опухолевого роста.

Результаты и обсуждение

Пациентка Ч., 35 лет, поступила в ноябре 2019 года в клинику «В надежных руках» с диагнозом «новооб­разование передней брюшной стенки».

Учитывая ана­томическое расположение новообразования, удалось удалить его полностью, что снижает риск местного рецидива при сохранении косметического эффекта.

Удаление новообразования выполнено с укреплени­ем мышечно-апоневротического слоя сетчатым про­тезом.

[attention type=red]

Пациентка выписана через 5 суток после операции в удовлетворительном состоянии, без дренажей. По­слеоперационный период протекал без осложнений, реабилитация без особенностей. Сетчатый протез вы­полнил роль каркаса для передней брюшной стенки, что позволило добиться эстетичного вида живота, не­смотря на объем операционной травмы.

[/attention]

Операционная травма не потребовала применения наркотических анальгетиков в послеоперационном периоде, не повлияла на послеоперационную реаби­литацию.

Учитывая редкость данного заболевания, отсутствие единых подходов к лечению, необходимо дальнейшее исследование данной патологии.

В литературных источниках, как российских, так и за­рубежных, относительно мало информации о десмоидах прямой мышцы живота, методах их удаления с одномоментной пластикой сетчатым протезом. Ве­дутся споры о необходимости радикального удаления пораженной мышцы с апоневротическим футляром [1, 5, 12].

Данный метод не исключал рецидив заболевания, а также приводил к провисанию передней брюшной стенки, резкому ухудшению качества жизни в после­операционном периоде [1, 2].

Сохранение неизменен­ных листов влагалища апоневроза прямой мышцы живота и сетчатый протез позволили сохранить косме­тический эффект и функциональность передней брюш­ной стенки в данном клиническом случае, при этом выполнено радикальное удаление десмоида прямой мышцы живота в пределах здоровых тканей.

Связь между укреплением мышечно-апоневротического слоя сетчатым протезом и увеличением риска местного ре­цидива десмоида научно не доказана. Описаны единич­ные случаи местного рецидива десмоида над сетчатым протезом [8]. Методы хирургического лечения десмоидов прямой мышцы живота необходимо систематизи­ровать. Подобные клинические случаи требуют даль­нейшего изучения.

Заключение

  1. Десмоиды прямой мышцы живота — достаточно ред­кое заболевание, методы оперативного лечения требу­ют дополнительного изучения. Необходимо сформиро­вать единый подход к лечению данной патологии.
  2. Укрепление мышечно-апоневротическсого слоя сет­чатым протезом помогает достичь выраженного косме­тического эффекта, несмотря на объем операционной травмы при радикальном удалении десмоида прямой мышцы живота.

Информация о конфликте интересов. Конфликт интересов отсутствует.

Информированное согласие. Информированное согласие пациента на публикацию своих данных получено.

Информация о спонсорстве. Данная работа не финансировалась.

1. Хомяков В.М., Черемисов В.В., Чайка А.В., Вашакмадзе Л.А., Дарьялова С.Л., Новикова О.В. и др. Опыт хирургического лечения десмоидных фибром абдоминальной и интраабдоминальной локализации. Хирургия. Журнал им. Н.И. Пирогова. 2014;(11):17–25.

2. Кострыгин А.Б., Рябов В.М., Хомяков О.В., Новикова В.В., Черемисов С.А., Аксенов А.В. и др. Результаты хирургического лечения пациентов с десмоидными фибромами абдоминальной локализации. Онкология. Журнал им. П.А. Герцена. 2018;7(2):4–15. DOI: 10.17116/onkolog2018724-15

Источник: https://www.surgonco.ru/jour/article/view/440

Десмоидная фиброма: причины появления, симптомы, необходимая диагностика и лечение

Десмоид брюшной стенки

Десмоидная фиброма – это редкая разновидность опухоли на соединительных тканях. Она развивается из мышечной структуры, фасций, сухожилий, апоневрозов. Представляет собой промежуточный вариант между добро- и злокачественным новообразованием.

Эта фиброма дает метастазов, но у нее существует склонность к агрессивному росту и частым рецидивам. Из-за этого в онкологии ее рассматривают как условно-доброкачественную опухоль. Еще она называется десмоидом, мышечно-апоневротическим фиброматозом.

Характеристики новообразования

Десмоидная фиброма представляет собой соединительнотканную опухоль. Она склонна к прорастанию в окружающие ткани, но метастазы не выделяются.

Может появиться на любой части тела, но в большинстве случаев она находится на передней брюшной стенке, спине либо плечах. Выглядит как опухолеобразное новообразование, которое располагается в мышцах либо связано с ними.

В дальнейшем может прорастать в костные ткани, суставы, сосуды, внутренние органы.

[attention type=green]

При гистологическом анализе образцов тканей не обнаруживаются признаки злокачественности. Десмоид (на фото) считают промежуточной стадией между доброкачественным и злокачественным образованием.

[/attention]

Но при этом для десмоида характерны частые и многократные рецидивы после удаления.

Опухоль агрессивно развивается и может распространяться и врезаться в рядом расположенные органы, ткани, даже кости, постепенно разрушая их.

Десмома выглядит как безболезненное плотное образование. Имеет круглую форму. В диаметре от 0,2 до 15 см, хотя в редких случаях размеры бывают и больше. Поверхность гладкая, но может быть с небольшими буграми.

Внутри содержится масса бурого либо серого оттенка с консистенцией, похожей на желе. Внутри поверхность выстилается эпидермисом. На стенках могут быть ткани костные либо хрящевые, зоны обызвествления.

Новообразование произрастает медленно, но у некоторых людей, наоборот, стремительно. Если размеры крупные, то может давить на рядом расположенные внутренние органы. Иногда в субстанции внутри нароста начинаются воспалительные процессы.

Велика вероятность прорыва гнойной массы в рядом расположенные внутренние ткани либо наружу.

Десмоидная фиброма образуется из апоневрозов либо фасций мышц. В любом случае для нее необходимы оболочки из соединительной ткани. Такие новообразования могут находиться в любых зонах.

Выделяют следующие разновидности в зависимости от места локализации:

  1. Абдоминальные десмоиды. Их еще называются истинными. Они развиваются непосредственно на животе. Такие наросты встречаются в 35 % всех случаев.
  2. Экстраабдоминальные. Растут в других местах. Встречаются в 65 % случаев. Как правило, встречаются на руках, плечах, ягодицах. В более редких случаях – на грудной клетке, нижних конечностях. У женщин может произрастать сзади матки, а у мужчин – за мошонкой.

Выделяют несколько разновидностей экстраабдоминальной десмоидной фибромы (десмоида):

  1. Классическая с единственным очагом, который поражает рядом расположенные фасции.
  2. Поражение мышечных фасций и сосудов ног либо рук с равномерным уплотнением и утолщением.
  3. Множественные узелковые новообразования с разным местом расположения.
  4. Переход в злокачественное новообразование, преобразование в десмоид-саркому.

Это основные типы, которые отличаются местом расположения, характером, внешним видом.

Причины десмоидной фибромы

Точно установить причины такого недуга у врачей и ученых пока не получилось. Но выделяют ряд факторов, которые вместе либо по отдельности повышают вероятность появления такого новообразования.

К ним относится следующее:

  1. Гиперэстрогения. Это подтверждается тем, что происходит регресс у женщин с климаксом, а также при проведении правильно подобранной гормональной терапии.
  2. Разрывы волокон мышц в ходе родовой деятельности.
  3. Генетическая предрасположенность.
  4. Травмы мягких тканей.

Такому заболеванию подвергаются как мужчины, так и женщины. Но при этом у последних оно встречается в 4 раза чаще. Причем из них нерожавшие женщины составляют только 6 %.

Как правило, к специалистам обращаются с жалобами женщины в возрасте от 20 до 40 лет. А вот у мужчин обычно их диагностируют в подростковом возрасте.

Возможное объяснение – активный рост мышечной массы либо чрезмерные физические нагрузки, которые вызывают микротравмы мышечной и соединительной ткани. У детей заболевание встречается крайне редко.

В медицинской практике известны случаи с врожденной формой десмоидной фибромы.

Симптомы

Десмоидные фибромы маленьких размеров не вызывают боль, дискомфорт. Для новообразований характерно следующее:

  1. Плотная подвижная опухоль. Располагается под кожными покровами. Постепенно увеличивается. В этом случае можно подозревать именно десмоидную фиброму из-за того, что она находится в месте, которое часто подвергается операциям либо травмам.
  2. Постепенно разрастается и становится несмещаемой.
  3. Если находится на нижней конечности, то это нога отекает. Такое происходит, когда опухоль прорастает через венозную фасцию либо плотно сращивается со стенкой сосуда. Из-за этого отток крови становится хуже. Это и вызывает опухание, отечности.
  4. Интраабдоминальное нахождение, вследствие чего могут возникать признаки поражения внутренних органов, которые располагаются рядом. Может разрастаться из брыжейки. Когда опухоль достигает больших размеров, то вызывает смещение либо передавливание кишечника. Появляются проблемы с пищеварительными процессами – урчит живот, мучает вздутие, запоры. В некоторых случаях появляются симптомы непроходимости кишечника.
  5. Если у женщин располагается возле молочных желез, то из-за этого она грудь увеличивается. Может изменяться как ее форма, так и форма соска.
  6. Опухоль может быть как подвижной, так и соединенной с рядом находящимися тканями.
  7. Если десмоидная фиброма разрастается у мужчины возле мошонки, то яичко смещается и, кажется, что оно увеличилось.
  8. Если новообразование прорастает к костям, то может вызвать их атрофию, переломы.
  9. Если десмоид увеличивается возле суставного сочленения, то может вызывать контрактуры.
  10. Если начинается воспаление в десмоидной фиброме, а гнойная масса прорывается в рядом расположенные ткани и органы, то это вызывает клиническую картину, которая характерна для интоксикации. У больного повышается температура, появляется озноб, слабость. Если гной проникает в полости живота, то можно будет заметить признаки раздражения брюшины, которые указывают на развитие перитонита.

Необходимо отличать десмоид от липомы либо гематомы (особенно в местах, где часто человек получает травмы либо раны).

Лечение

Из-за того, что высока вероятность рецидива, рекомендуется проводить комплексное лечение десмоидной фибромы мягких тканей, которое включает хирургическое вмешательство и лучевую терапию. Дополнительно могут применять химическое и гормональное лечение.

Согласно статистическим данным, если применять только монометодику, которая включает исключительно хирургическое вмешательство, то в 70 % случаев зафиксированы рецидивы.

Если проводить комплексное лечение, то риск повторного появления опухоли значительно уменьшается.

Хирургическое удаление

Предполагает иссечение опухоли по краям здоровых тканей. Довольно часто удаляют всю фасцию, на которой появилась опухоль. Это делают, чтобы уменьшить риск рецидива.

Лучевая терапия

После хирургического удаления проводится лучевая терапия. Это связано с тем, что по статистике опухоль разрастается на 30 см от основного места. Облучение включает несколько курсов, которые больной проходит после того как заживет рана от хирургического вмешательства.

Сначала обрабатывают более широкую область. Общая доза составляет 40 Гр. Через 3 месяца курс повторяют. При этом обработке подвергается только центральная область, а доза будет в 2 раза меньше.

Антиэстрогены

Кроме того, применяют еще и антиэстрогены. Это связано с тем, что повышается активность роста фибромы у женщин со значительным уровнем эстрогенов, а также с возникновением регресса после наступления климакса.

Это стало основанием для применения “Тамоксифена”. Курс длится от 5 до 10 месяцев. Дополнительно раз в месяц применяют “Золадекс”. Он содержит вещества, которые аналогичны гонадоптропин-рилизинг гормону.

Такой метод лечения десмоида брюшной стенки даже разрешается применять в качестве основного, но только в тех случаях, когда существуют противопоказания к проведению хирургического вмешательства.

Гестагены

Гормональная терапия еще включает использование гестагенных средств, например, “Мегестрола”, “Прогестерона”. Они снижают уровень концентрации эстрогена.

Дополнительно

Химиотерапия тоже проводится. Применяют средства из группы цитостатиков – это “Винбластин” и “Метотрексат”. Курс длится от 3 до 5 месяцев. Обязательно проводится контроль биохимических параметров крови.

Будь здоров
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: