Десмопластическая мелкокруглоклеточная опухоль брюшной полости

Десмопластическая мелкоклеточная опухоль брюшной полости

Десмопластическая мелкокруглоклеточная опухоль брюшной полости

Зачастую точно определить, из какой именно ткани возникла конкретная опухоль, довольно сложно. Кроме того, выделяется большая группа опухолей, которые имеют неясный гистогенез.

Наиболее часто диагностируются фибросаркомы, липосаркомы и рабдомиосаркомы. Вторыми по частоте встречаемости следует злокачественная гистиоцитарная саркома мягких тканей и саркомы неясного генеза. Ангиосаркомы, синовиальные саркомы, злокачественные шванномы, лейомиосаркомы и прочие типы наблюдаются редко.

https://www..com/watch?v=ytcreatorsru

Опухоли жировых тканейПромежуточные (местно-агрессивные) формы:

  • атипичный липоматоз;
  • высокодифференцированные липосаркомы.
  • недифференцированные липосаркомы;
  • миксоидные липосаркомы;
  • круглоклеточные липосаркомы;
  • полиморфная липосаркома;
  • липосаркомы смешанного типа;
  • липосаркомы без признаков дифференцировки.
  • поверхностные подошвенные или ладонные фиброматозы;
  • фиброматозы десмоидного типа;
  • липофиброматозы.
  • солитарные фиброзные опухоли;
  • гемангиоперицитомы, включая липоматозные гемангиоперицитомы;
  • воспалительные миофибропластические опухоли;
  • миофибропластические саркомы низкой степени дифференцировки;
  • миксоидные фибропластические саркомы;
  • инфантильные фибросаркомы.
  • зрелые фибросаркомы;
  • миксофибросаркомы;
  • медленнорастущие фибромиксоидные саркомы;
  • гиалинизирующие веретеноклеточные саркомы;
  • склерозирующие эпителиоидные фибросаркомы.
  • плеоморфные фиброгистиоцитарные опухоли;
  • гигантоклеточные саркомы мягких тканей.
  • недифференцированные плеоморфные саркомы;
  • недифференцированные плеоморфные саркомы с гигантскими клетками;
  • недифференцированные плеоморфные саркомы с преобладанием воспаления.
  • эмбриональные веретеноклеточные и анапластические рабдомиосаркомы;
  • альвеолярные солидные и анапластические рабдомиосаркомы;
  • плеоморфные рабдомиосаркомы.

лейомиосаркома, включая и кожные формы.

Периваскулярные опухоли

  • Злокачественные гломусные опухоли;
  • миоперицитомы.

гемангиоэндотелиомы типа Капоши.

  • ретиформные гемангиоэндотелиомы;
  • папиллярные внутрилимфатические ангиоэндотелиомы;
  • смешанные гемангиоэндотелиомы;
  • саркомы Капоши.
  • эпителиоидные гемангиоэндотелиомы;
  • гемангиосаркома мягких тканей.
  • обыкновенные: хондробластические, фибробластические, остеобластические;
  • телеангиоэктатические;
  • мелкоклеточные;
  • центральные, имеющие низкую злокачественность;
  • вторичные;
  • параоссальные;
  • периоссальные;
  • поверхностные, имеющие высокую злокачественность.
  • центральные, первичные и вторичные;
  • периферические;
  • дедифференцированные;
  • мезенхимальные;
  • светлоклеточные.
  • ангиоматоидные фиброзные гистиоцитомы;
  • оссифицирующие фибромиксоидные опухоли;
  • миоэпителиомы;
  • парахондромы.
  • синовиальная саркома;
  • эпителиоидные саркомы;
  • альвеолярная мягкотканная саркома;
  • светлоклеточная саркома мягких тканей;
  • внескелетные миксоидные хондросаркомы хордоидного типа;
  • примитивные нейроэктодермальные опухоли (PNET);
  • внескелетные саркомы Юинга;
  • десмопластические мелко- и круглоклеточные опухоли;
  • внепочечные рабдоидные опухоли;
  • злокачественные мезенхимомы;
  • миелоидная саркома;
  • новообразования, имеющие периваскулярную эпителиоидно-клеточную дифференцировку (PEComa);
  • светлоклеточные миомеланоцитарные опухоли;
  • интимальные саркомы.

Предлагаем ознакомиться:  Болит ли опухоль груди при нажатии

Каждый из названных гистологических типов отличается не только своими морфологическими признаками и гистогенезом, но также имеет определенное клиническое течение. Конечно, подобное многообразие морфологических форм сарком вызывает значительную трудность в их

Еще больше гистологическое типирование сарком осложняется в детском возрасте. Обусловлено это тем, что у детей большая часть опухолей происходит из примитивных эмбриональных клеток (эмбриональная саркома) или клеток, которые еще не завершили свое гистогенетическое становление.

Такие опухоли, имея большое разнообразие морфологических форм, зачастую не имеют четких признаков гистотиповой дифференцировки, характеризуются резкой анаплазией и вариабельностью клеточного состава.

Распределение основных типов сарком по преобладанию в их составеклеток определенной формы

Рутинная оценка сарком начинается с оценки общего строения опухоли, которая базируется, прежде всего, на ее “узнаваемости” при микроскопии. Описывается общая картина преобладания клеток определенной формы.

Опухоли, состоящие из округлых клеток:

  • нейробластома;
  • саркома Юинга/PNET;
  • мезенхимальная хондросаркома;
  • эмбриональная и альвеолярная рабдомиосаркома;
  • десмопластичная круглоклеточная саркома;
  • круглоклеточная липосаркома;
  • малигнизированная рабдоидная опухоль.
  • фибросаркома;
  • веретеноклеточная рабдомиосаркома;
  • лейомиосаркома;
  • злокачественные опухоли периферических нервных стволов;
  • веретеноклеточная ангиосаркома;
  • монофазная веретеноклеточная синовиальная саркома.
  • эпителиоидноклеточная синовиальная саркома;
  • эпителиоидноклеточная ангиосаркома;
  • эпителиоидноклеточные злокачественные опухоли нервного ствола;
  • склерозирующая эпителиоидноклеточная фибросаркома;
  • злокачественная фиброзная гистиоцитома;
  • эпителиоидноклеточная лейомиосаркома.

Остальные гистоморфологические типы сарком, входящие в классификацию, имеют преимущественно смешанную форму клеток. Кроме того, иногда форма злокачественно перерожденных клеток не поддается описанию и определению. В таких случаях опухоль классифицируется как плеоморфная саркома.

Типирование сарком по степени дифференцировки клеток

После определения гистологического типа саркомы оценивается степень ее дифференцировки (G). При этом учитываются такие критерии, как клеточный полиморфизм, митотическая активность и др.

https://www..com/watch?v=ytpolicyandsafetyru

Степени дифференцировки сарком:

  • GX – степень дифференцировки клеток определить невозможно;
  • G1 – саркома высокодифференцирована;
  • G2 – саркома дифференцирована умеренно;
  • G3 – саркома низкодифференцирована;
  • G4 – недифференцированая саркома.

Дифференциация клеток определяется возможностью установить, к какому именно виду ткани относится конкретная клетка. Чем ниже степень дифференциации клеток, составляющих опухоль, тем более выраженную злокачественность имеет данная саркома.

Предлагаем ознакомиться:  Васкулит на ногах лечение народными средствами

Это напрямую связано с шансами раннего метастазирования в другие органы и ткани. Кроме этого, чем выше злокачественность саркомы, тем быстрее она увеличивается в размерах, тем большую инфильтративность имеет ее рост и тем стремительнее прогрессирует заболевание.

Нередки ситуации (особенно при низкой дифференцировке клеток), когда практически нет возможности определить исходную ткань опухоли. В подобных случаях сегодня ведущую роль играет иммуногистохимическое исследование.

Иммуногистохимическое исследование позволяет:

  • провести гистогенетическое типирование опухоли и определить нозологический вариант новообразования;
  • определить органопринадлежность первичной опухоли при метастазах неизвестного происхождения;
  • определить степень злокачественной трансформации клеток опухоли;
  • прогнозировать течение опухолевого заболевания;
  • прогнозировать чувствительность и резистентность опухолевых клеток к химиотерапевтическим препаратам и лучевой терапии;
  • определить возможность проведения узконаправленной терапии.

Сегодня при верификации сарком используется несколько десятков основных ИГХ-маркеров. Поскольку практически нет ИГХ-маркеров, которые были бы специфичными только для какого-то конкретного типа опухоли, для типирования новообразования должен использоваться набор из нескольких антител.

1. В группу опухолей, состоящих из мелких округлых клеток, относятся новообразования, наиболее часто встречающихся в детском возрасте. Они обычно имеют низкую дифференцировку и высокую степень злокачественности.

  • Бластная нейрогенная саркома. Все ее разновидности экспрессируют нейрональные маркеры, такие как нейронспецифическая энолаза (NSE), синаптофизин, хромогранины (CgA), СD56, СD57.
  • Рабдомиосаркома. Все ее виды экспрессируют виментин, десмин и мышечный специфический актин (MA), а также СD99. Основными же ее специфическими маркерами является миогенные ядерные регуляторные протеины – миогенин и МуоD1.
  • Основными диагностическими маркерами для саркомы Юинга и примитивной нейроэктодермальной опухоли являются СD99 (продукт гена MIC2) и Fli-1. Также клетки этих опухолей экспрессируют виментин, сравнительно часто – синаптофизин, в редких случаях – цитокератины (CK), CD57.
  • Клетки мезенхимальной хондросаркомы экспрессируют виментин, S-100 протеин и, реже, СD57.
  • Мелкоклеточная остеосаркома характеризуется экспрессией виментина, остеокальцина, может наблюдаться экспрессия СD57 и СD99.
  • Мелкоклеточная низкодиференцированная синовиальная саркома мягких тканей, как и другие типы синовиальных сарком (монофазная веретеноклеточная синовиальная саркома, эпителиоидная синовиальная саркома, дедиференцированная полиморфноклеточная саркома), экспрессируют CK, эпителиальный мембранный антиген (EMA), виментин, коллаген IV типа.
  • Десмопластическая мелкокруглоклеточная опухоль – очень редкий вид чрезвычайно агрессивного новообразования. Обычно клетки этой опухоли экспрессируют эпителиальные (СК и ЕМА), мезенхимальные (виментин), миогенные (десмин) и нейральные (СD56, NSE) маркеры.

Предлагаем ознакомиться:  Народное лечение кандидоза кишечника

К опухолям, состоящим из веретенообразных клеток, прежде всего относятся новообразования, развивающиеся из производных мезенхимы.

  • Фибросаркома и инфантильная фибросаркома не имеют специфического иммунопрофиля, но всегда положительны к виментину, а иногда – и к SMA.
  • Клетки лейомиосаркомы, как правило, экспрессируют виментин, десмин, МА, SMA, кальдесмон.
  • Злокачественная опухоль оболочки периферического нервного ствола экспрессирует виментин, коллаген IV типа и СD57.
  • Сосудистая эпителиоидно- и веретеноклеточная саркома, а также саркома Капоши экспрессируют Fli-1, CD31, CD34 и фактор фон Виллебранта (фактор VIII связывающий протеин).
  • Гемангиоперицитома и солитарная фиброзная мягкотканая саркома относятся к новообразованиям, пограничным по своему потенциалу злокачественности. Их клетки обычно экспрессируют CD34, CD99, а также bcl-2.

Опухоли, состоящие из эпителиоидных клеток, характеризуются признаками, присущими специализированным клеточным элементам соединительной ткани (миофибробластам, эпителиоидным клеткам сосудов, миоэпителиальным клеткам).

  • Злокачественная воспалительная миофибробластическая опухоль (воспалительная фибросаркома) демонстрирует иммунореактивность с кальпонином, SMA и десмином.
  • Злокачественная фиброзная гистиоцитарная саркома характеризуется коэкспрессией виментина, EMA и CD68, в некоторых случаях наблюдается экспрессия MA, однако не экспрессируются миогенин и МиоD1.
  • Периваскулярные эпителиоидноклеточные опухоли (PEC-омы) – это группа опухолей, к которым относятся: ангиомиолипома почек (и других локализаций), светлоклеточная саркома легких (“сахарная” опухоль), лимфангиолейомиоматоз и др. Клетки этих опухолей демонстрируют меланоцитарный иммунофенотип (положительны к: Мелан-А, НМВ45, тирозиназе) с коэкспрессией SMA.
  • Эпителиоидная саркома коэкспрессирует виментин и СК.

https://www..com/watch?v=ytcopyrightru

Помимо гистогенетического типирования опухолей, принципиально важной задачей ИГХ является определение степени злокачественности опухоли и выявление прогностических маркеров. Это позволяет намного более обоснованно и достоверно прогнозировать течение болезни, а также чувствительность опухоли к лечебным средствам.

Источник: https://one-zdorov.ru/desmoplasticheskaya-melkokletochnaya-opukhol-bryushnoy-polosti/

Рак брюшной полости: симптомы и признаки онкологии, сколько живут, лечение, причины рака брюшной полости

Десмопластическая мелкокруглоклеточная опухоль брюшной полости

«Рак брюшной полости» — строго говоря, такого термина в онкологии нет, и он не обозначает какую-то конкретную злокачественную опухоль. Чаще всего, когда произносят это словосочетание, имеют в виду первичные злокачественные новообразования или метастазы в брюшине, рак органов, которые находятся в брюшной полости.

Брюшная полость и брюшина — что это такое?

Брюшная полость — это пространство в животе, заполненное кишечником и другими внутренними органами. Сверху она ограничена диафрагмой, снизу — тазом, по бокам и спереди — мышцами брюшного пресса, сзади — позвоночником и поясничными мышцами.

Изнутри полость живота выстилает тонкая пленка из соединительной ткани — брюшина. Ее висцеральный листок, покрывает внутренние органы, париетальный — стенки брюшной полости.

Между листками брюшины находится замкнутое щелевидное пространство, а в нем — минимальное количество жидкости, выполняющей функцию смазки и обеспечивающей свободное скольжение органов.

[attention type=yellow]

В некоторых местах брюшина образует складки: брыжейки, на которых подвешены органы, сальники.

[/attention]

Внутренние органы могут быть расположены по отношению к брюшине по-разному:

  • Интраперитонеально — покрыты брюшиной со всех сторон.
  • Мезоперитонеально — покрыты частично.
  • Ретроперитонеально (забрюшинно) — покрыты только с одной стороны.

Виды рака брюшной полости

Первичные опухоли брюшной полости встречаются редко. Они бывают разных типов: мезотелиальные, эпителиальные, гладкомышечные неопределенные. Особая разновидность злокачественных опухолей брюшины — псевдомиксома. Она развивается из клеток, которые продуцируют большое количество желеобразной жидкости. Чаще всего такие опухоли распространяются на брюшину из аппендикса.

Зачастую первичные злокачественные опухоли брюшной полости имеют строение и ведут себя, как рак яичников. Они вызывают сходные симптомы, и врачи применяют для борьбы с ними примерно одни и те же методы лечения.

Известно, что в целом вероятность развития первичного рака брюшной полости выше у женщин, чем у мужчин. Риски повышаются с возрастом. Есть связь между вероятностью развития заболевания и изменениями в генах BRCA1, BRCA2.

При разных типах рака на поздних стадиях опухолевые клетки отделяются от первичного новообразования, распространяются по организму и образуют новые очаги в различных органах, в том числе в брюшной полости. Этот процесс называется метастазированием.

Чаще всего в брюшину метастазирует рак толстой и прямой кишки (в 15% случаев), желудка (в 50% случаев), яичника (в 60% случаев), поджелудочной железы.

Иногда метастазы распространяются из органов, которые находятся за пределами брюшной полости: молочной железы, плевры (пленки из соединительной ткани, покрывающей легкие и выстилающей стенки грудной полости), легкого.

Симптомы

Зачастую в течение длительного времени симптомы при раке брюшной полости отсутствуют, поэтому нередко его диагностируют на поздних стадиях. Проявления патологии неспецифичны, их можно легко принять за признаки других заболеваний:

  • Дискомфорт, спазмы, вздутие живота.
  • Повышенное газообразование в кишечнике.
  • Жидкий стул.
  • Запоры.
  • Тошнота.
  • Снижение аппетита.
  • Частые мочеиспускания.
  • Одышка.
  • Быстрый набор или потеря массы.
  • Кровотечения из прямой кишки, у женщин — из влагалища.

Если канцероматоз брюшины возник в результате метастазирования злокачественной опухоли из другого органа, сильно ухудшается прогноз. Противоопухолевая терапия начинает работать хуже, потому что многие препараты плохо проникают через брюшину.

Осложнения

Главное осложнение данного заболевания — асцит. Этим термином называют состояние, при котором в животе скапливается жидкость. В норме между листками брюшины ежедневно вырабатывается и всасывается около 1,5 жидкости. При канцероматозе нарушается отток лимфы, и жидкость всасывается хуже. Она начинает скапливаться внутри живота.

Пока жидкости немного, больной не испытывает каких-либо симптомов. Затем начинают беспокоить тяжесть, тупые боли в нижней части живота. Затрудняется дыхание, возникает одышка.

Из-за того что жидкость сдавливает органы, больной жалуется на отрыжку, тошноту, проблемы со стулом и мочеиспусканием. Живот увеличивается в размерах, может возникать пупочная грыжа.

При выраженном асците развивается сердечная недостаточность, отеки.

Диагностика рака брюшной полости

Злокачественную опухоль помогают выявить следующие методы диагностики:

  • Ультразвуковое исследование. Зачастую его назначают в первую очередь, как простой, доступный, безопасный и в то же время информативный метод диагностики.
  • Компьютерная и магнитно-резонансная томография помогают оценить состояние брюшины и внутренних органов, выявить патологические образования, оценить степень распространения рака.
  • ПЭТ-сканирование в настоящее время является золотым стандартом для поиска отдаленных метастазов.
  • Биопсия — самый точный метод диагностики злокачественных опухолей. Врач может получить образец опухолевой ткани во время диагностической лапароскопии — процедуры, во время которой через проколы в брюшной стенке в живот вводят миниатюрную видеокамеру и специальные инструменты. Образец отправляют в лабораторию, проводят его гистологическое, цитологическое исследование, молекулярно-генетический анализ. Это помогает не только диагностировать рак, но и установить природу опухолевых клеток, разобраться, какими препаратами с ними лучше бороться.
  • Рентгеноконтрастные исследования помогают оценить состояние пищеварительного тракта, выявить опухолевые очаги и другие патологии.
  • Анализ на онкомаркер CA-125 (углеводный антиген 125). Уровень этого вещества повышается в крови при раке брюшины и яичников. Но для диагностики этих заболеваний данный анализ недостаточно точен. Как правило, его применяют для контроля течения рака и эффективности лечения.
  • Женщины должны пройти осмотр у гинеколога.

Обычно врачи-онкологи устанавливают диагноз на основании таких признаков, как асцит, утолщение брюшины, появление на ней узелков, смещение, сдавление петель кишки, патологические изменения со стороны печени и складок брюшины — сальников.

Лечение

Выбор тактики лечения зависит от локализации, размеров, стадии злокачественной опухоли, количества узлов. Врач также должен учитывать общее состояние больного, его возраст, наличие сопутствующих заболеваний.

Зачастую при поражении брюшины опухолевых очагов очень много, многие из них мелкие, и полностью их удалить невозможно. Хирургическое лечение направлено на удаление как можно большего числа очагов, как правило, оно предшествует химиотерапии.

Обычно удаляют матку, яичники, участки кишечника, — словом, всё, что поражено злокачественной опухолью. Если злокачественное новообразование вызывает кишечную непроходимость или другие осложнения, проводят паллиативные хирургические вмешательства.

[attention type=red]

Для того чтобы уничтожить опухолевые клетки при первичном раке в полости живота, применяют химиопрепараты, зачастую те же, что при раке яичников. Лекарства вводят внутривенно или в брюшную полость — такая химиотерапия называется интраперитонеальной (внутрибрюшинной).

[/attention]

С 2018 года врачи Европейской клиники практикуют инновационный метод лечения канцероматоза брюшины — гипертермическую интраперитонеальную химиотерапию (HIPEC).

Суть ее заключается в том, что хирург удаляет все достаточно крупные опухолевые очаги, а затем промывает полость живота подогретым раствором химиопрепарата.

Это помогает уничтожить максимальное количество опухолевых клеток и существенно продлить жизнь больного.

При асците наши доктора проводят лапароцентез (прокол в брюшной стенке и выведение жидкости), устанавливают перитонеальные катетеры для постоянного оттока, проводят хирургические вмешательства, которые препятствуют дальнейшему накоплению асцитической жидкости.

На поздних стадиях проводится паллиативное лечение, которое помогает уменьшить симптомы и продлить жизнь больного.

Прогноз и профилактика

Прогноз при первичном раке брюшины напрямую зависит от того, удалось ли удалить все опухолевые очаги во время хирургического вмешательства. К сожалению, зачастую заболевание диагностируют на поздней стадии, поэтому после лечения часто развиваются рецидивы. Обычно пациентам требуется более одного хирургического вмешательства, курса химиотерапии.

Канцероматоз брюшины при метастазах других типов рака резко ухудшает прогноз. Обычно продолжительность жизни таких больных измеряется месяцами. Но HIPEC может ее существенно продлить, до нескольких лет — в случае, если проведение такого лечения возможно у конкретного пациента.

Специальных мер профилактики данного заболевания не существует. Нужно в целом вести здоровый образ жизни, женщинам — регулярно проходить осмотры у гинеколога. Мера профилактики метастазов в брюшину — своевременная диагностика и лечение злокачественных опухолей.

[attention type=green]

Врачи в Европейской клинике берутся за лечение рака на любой стадии. Для нас не бывает безнадежных больных. Свяжитесь с нами, мы знаем, как помочь.

[/attention]

Источник: https://www.euroonco.ru/oncology/onkologiya-zhkt/rak-brjushnoj-polosti

Будь здоров
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: