Диагностика гранулематозных васкулитов

Содержание
  1. Ассоциированный васкулит АНЦА — разновидности патологии, лечение и прогнозы
  2. Подвиды АНЦА васкулитов
  3. Механизм развития патологии
  4. Симптомы болезни
  5. Диагностика заболевания
  6. Лечение патологии
  7. Общие прогнозы для пациентов с васкулитами АНЦА
  8. Диагностика гранулематозных васкулитов (антинуклеарный фактор (АНФ), АТ к цитоплазме нейтрофилов (АНЦА/pANCA, cANCA), IgG)
  9. Литература
  10. Гранулематоз Вегенера: симптомы, диагностика и лечение
  11. Описание заболевания
  12. Причины развития заболевания
  13. Формы заболевания
  14. Стадии заболевания
  15. Первые симптомы гранулематоза
  16. Симптомы болезни Вегенера на более поздних этапах
  17. К какому специалисту стоит обращаться?
  18. Диагностика
  19. Дифференциальная диагностика
  20. Медикаментозное лечение
  21. Дополнительные препараты
  22. Инструментальные методы лечения
  23. Прогноз
  24. Гранулематоз Вегенера: симптомы, диагностика и лечение, клинические рекомендации
  25. Этиология и классификация
  26. Патоморфология и гистогенез
  27. Формы и стадии заболевания
  28. Клинические проявления
  29. Поражение дыхательных путей
  30. Поражение органов зрения
  31. Поражение кожного покрова
  32. Другие симптомы
  33. Основные осложнения
  34. Комплекс диагностических мер
  35. Исследование крови
  36. Методы лечения
  37. Индукция ремиссии
  38. Поддержание ремиссии
  39. Лечение обострения
  40. Прогноз и профилактика

Ассоциированный васкулит АНЦА — разновидности патологии, лечение и прогнозы

Диагностика гранулематозных васкулитов

Среди всех разновидностей васкулитов самыми опасными считаются АНЦА-ассоциированные васкулиты (ААВ). Такие системные патологии характеризуются наличием в крови пациента антинейтрофильных цитоплазматических антител (АНЦА).

В ходе развития патологий страдают в основном мелкие кровеносные сосуды. Но это не значит, что болезнь можно не воспринимать серьезно. Коварен ассоциированный васкулит АНЦА своим мгновенным стремительным течением.

То есть пострадавшие органы критически недополучают питания, а в результате развиваются необратимые некротические процессы. Код патологии по МКБ — М 31.3 и М 31.8. Как проявляется АНЦА васкулит и как его лечат, разбираем ниже.

Подвиды АНЦА васкулитов

К васкулитам АНЦА в медицине относят несколько разновидностей васкулитов. Каждый из них поражает определенные органы и крайне опасен для организма человека. Выделяют такие разновидности ААВ:

  • Гранулематоз Вегенера. В этом случае страдают респираторные пути: слизистые органов слуха, зрения и дыхания. В некоторых случаях поражаются даже легкие. Болезнь развивается крайне стремительно. Если не принять меры, летальный исход наступает уже в течение первых 6–12 месяцев от начала патологии. Гранулематоз Вегенера бывает генерализованным и локальным. В некоторых случаях медики считают эти виды стадиями болезни. В ходе гранулематоза Вегенера на слизистых пациента образуются своеобразные наросты по типу полипов. С течением болезни они распадаются, образуя кровоточащие раны. Именно поэтому у пациента иногда выявляют легочное или иное кровотечение.

Важно: В некоторых случаях у пациентов страдают почки. Поражение мочевыделительных органов приводит к развитию быстропрогрессирующего гломерулонефрита. Почки некротизируются максимально быстро.

  • Микроскопический полиангиит (МПА). Страдают мелкие и реже средние кровеносные сосуды внутренних органов. В основном поражаются почки, легкие, желудочно-кишечный тракт. В ходе прогрессирования болезни возникают внутренние кровотечения в легких, почках, органах ЖКТ. Иногда отмечаются неврологические симптомы заболевания в виде мононеврита. Сердце при МПА страдает реже.
  • Эозинофильный гранулематозный полиартериит (ЭГПА). Болезнь еще называют синдромом Черджа–Стросс. В ходе такой разновидности АНЦА-васкулита страдают респираторные органы. Гранулемы на слизистой имеют выраженную эозинофильную инфильтрацию. То есть на слизистой образуются уплотнения и наросты из подвида лейкоцитов — эозинофилов.

Все виды ААВ являются серьезной проблемой для современной медицины, поскольку на начальных этапах заболевание практически никак не проявляется.

Позднее, при явных признаках и симптомах, болезнь схожа со многими патологиями, что затрудняет проведение дифференциальной диагностики.

Пока теряется драгоценное время на постановку диагноза, пациент как минимум превращается в инвалида. В худшем случае наступает летальный исход.

Механизм развития патологии

Все ААВ происходят на фоне аутоиммунных процессов в организме. По невыявленным причинам организм пациента начинает вырабатывать аутоантитела к клеткам кровеносных сосудов. В результате развивается воспаление стенок сосудистого русла.

Просвет сосудов сильно сужается, что препятствует нормальному питанию органов-мишеней. От этого возникает ишемия тканей, питаемых данными сосудами. На фоне ишемии у пациента начинается некроз тканей и как следствие полный отказ органа.

Ученые выделяют несколько форм развития ААВ:

  • Ограниченная. Характеризуется поражением исключительно верхних дыхательных путей.
  • Генерализованная ранняя. Поражаются лишь сосуды без признаков нарушения работы внутренних органов.
  • Генерализованная активная. Явно проявляются сбои в работе внутренних органов.
  • Тяжелая. Налицо тяжелая декомпенсированная недостаточность внутренних органов на фоне васкулита АНЦА.
  • Рефрактерная. Считается окончательной, поскольку добиться ремиссии при ней уже не удается даже на фоне грамотного и своевременного лечения.

Симптомы болезни

В зависимости от классификации ААВ клиническая картина при разных его видах гетерогенна, то есть разнообразна. Выглядит симптоматика так:

  • ГВ (гранулематоз Вегенера). Начало патологии характеризуется проявлением общей слабости и потерей аппетита. Позднее присоединяются повышенная температура тела, миалгия и слабость суставов (артралгия). Далее симптоматика зависит от пострадавшего органа-мишени. Если это глаза, то страдают радужка и белочная оболочка. Если это дыхательные пути, то сначала проявляется устойчивый насморк с гнойными выделениями. Не исключена перфорация носовой перегородки. Могут появиться кровохарканье, язвенный стоматит, гнойные выделения из ушей по типу отита. При поражении легких у пациента отмечаются одышка, плеврит и пр. Если же мишенью ГВ стали почки, то у пациента в моче явно видна кровь, отмечена высокая концентрация белка и при этом анализ на гемоглобин отрицательный. То есть его уровень критически снижен.
  • Микроскопический полиангиит (МПА). В большинстве случаев у пациента проявляются поражения почек в виде стремительно прогрессирующего гломерулонефрита. Симптомы — кровь в моче, повышенный белок, болезненность в области поясницы. При поражении органов ЖКТ не исключен стул с примесью крови или рвотные массы с кровью.
  • ЭГПА. В этом случае ко всем приведенным выше симптомам примешивается эозинофильный мио- или эндокардит, перикардит, гипертензия артериальная. На коже проявляются подкожные узелки, папулы. Со временем из папул образуются язвы. Отмечаются боли в животе при поражении органов ЖКТ.

Важно: причинами летальных исходов при ААВ становятся острая почечная или сердечная недостаточность, остановка кровообращения, сильное внутреннее кровотечение, дыхательная недостаточность.

Диагностика заболевания

Для постановки точного диагноза следует сделать анализ крови на антинейтрофильные цитоплазматические антитела. В 50 % случаев у больного выявляют миелопероксидазу АНЦА, в 40 % случаев — протеиназу-3 АНЦА. И лишь в 10 % случаев результат является отрицательным.

Далее для подтверждения или опровержения диагноза нужно выполнить:

  • общие анализы крови и мочи;
  • КТ или МРТ пораженного органа;
  • рентгеноконтрастное ангиологическое исследование;
  • биопсию легких или почек (в зависимости от подозрений на орган-мишень).

Крайне важна дифференциальная диагностика, в ходе которой различают ГВ и синдром Черджа-Стросса (в первом случае астма отсутствует, во втором — присутствует). Также нужно исключить и другие патологии, при которых отмечается почечно-легочный синдром.

В частности, это синдром Гудпасчера, васкулит системный, периартериит узелковый, васкулит геморрагический, красная волчанка системная, ангиоцентрическая злокачественная лимфома, образования злокачественные, сифилис и проказа, микоз, туберкулез, бериллиоз и др.

Важно: При ГВ в крови пациента выявляют антитела к протеиназе-3, в то время как при ЭГПА и при МПА у больного в крови повышена концентрация антител к миелопероксидазе.

Лечение патологии

Главной целью лечения системного васкулита АНЦА является достижение стойкой ремиссии. Поэтому терапию делят на три этапа:

  • Индукция ремиссии. Здесь используют в основном глюкокортикоиды типа преднизолон и метилпреднизолон. Препараты вводят внутривенно методом капельниц и внутрь в виде таблеток. Как правило, улучшение наступает в течение первых трех недель лечения. Но расслабляться не стоит. Поддерживающая терапия показана каждые четыре недели.
  • Поддержание ремиссии. На этом этапе продолжают введение циклофосфамида для поддержания стойкого результата. Также используют препараты метотрексат или азатиоприн. На сегодняшний день ученые изучают эффективность лефлуномида и микофенолата мофетила.
  • Терапия эскалационная. Направлена на восстановление функций пострадавшего органа. Лечение подбирают в зависимости от сложности состояния пациента и внутреннего органа-мишени.

Общие прогнозы для пациентов с васкулитами АНЦА

В целом прогноз для пациентов с васкулитом АНЦА сложно назвать благоприятным. Но с усовершенствованием современной медицины показатели улучшаются.

Жизненный прогноз для больных с ААВ зависит от формы развития болезни, своевременности поставленного диагноза и адекватности назначенного лечения.

Кроме того во внимание стоит брать общее состояние организма пациента, его возраст и наличие дополнительных хронических заболеваний. Если говорить сухими цифрами, то прогноз для пациентов с ААВ выглядит так:

  • Выживаемость при гранулематозе Вегенера в первый год от постановки диагноза составляет почти 85 %.
  • В первые пять лет при ГВ выживаемость составляет около 65 %, при синдроме Черджа-Стросса около 65–70 %, при МПА — 46–54 %.

Важно: патология очень коварна и провоцирует летальность в первые 1–5 лет от момента выявления болезни.

Основная рекомендация современных медиков звучит как «своевременность и срочность». То есть пациент, подозревающий у себя развитие опасного недуга, должен как можно скорее обратиться к семейному врачу и пройти полную диагностику.

Своевременно выявленную болезнь можно перевести в состояние стойкой ремиссии и тем самым продлить жизнь пациенту. Об этом гласит основное руководство к действию при подозрении на васкулит любой этиологии.

При этом в медицине не исключены случаи чуда, когда сила веры в себя побеждает любую болезнь.

Источник: https://ritmserdca.ru/vaskulit/vaskulit-antsa-raznovidnosti-simptomatika-i-lechenie.html

Диагностика гранулематозных васкулитов (антинуклеарный фактор (АНФ), АТ к цитоплазме нейтрофилов (АНЦА/pANCA, cANCA), IgG)

Диагностика гранулематозных васкулитов

Интерпретация результатов

Исследуемый материал Сыворотка крови

№ 970 Антинейтрофильные цитоплазматические антитела

№ 1267Антинуклеарный фактор на клеточной линии НЕр2титр 

Антинейтрофильные цитоплазматические антитела (АНЦА) были впервые описаны при гранулематозных васкулитах. При системных васкулитах в качестве основных антигенов АНЦА выступает ряд ферментов содержащихся в азурофильных гранулах нейтрофилов.

К известным антигенным мишеням АНЦА относятся протеиназа 3, миелопероксидаза, лактоферрин, эластаза, белок BPI и катепсин G.

Антинейтрофильные антитела также используются в качестве диагностических маркеров при воспалительных заболеваниях кишечника и нейтропениях, однако при этих заболеваниях антигены аутоантител неизвестны.

Метод непрямой иммунофлюоресценции остается «золотым стандартом» выявления антинейтрофильных антител, так как позволяет определить как частые антигены (такие как протеиназа 3 или миелопероксидаза), так и редкие мишени аутоантител, которые охарактеризованы недостаточно хорошо. 

С помощью метода иммунофлюоресценции удается установить два основных типа свечения АНЦА – цитоплазматический (цАНЦА) и перинуклеарный (пАНЦА), которые зависят от клеточных мишеней нейтрофильных антитител, поэтому метод имеет важное значение в постановке диагноза. Для описания типов свечения обычно используются сокращения – цАНЦА и пАНЦА (cANCA, pANCA). 

При исследовании антинейтрофильных антител нередко выявляются высокие титры антинуклеарного фактора, поэтому совместное использование АНЦА и антинуклеарного фактора (АНФ) на клеточной линии НЕр-2 целесообразно для обследования пациентов с неясной клинической картиной с подозрением на системный васкулит или системное ревматическое заболевание.

Литература

  1. Лапин С.В., Тотолян А.А. Иммунологическая лабораторная диагностика аутоиммунных заболеваний/ Издательство «Человек», СПб – 2010.
  2. Насонов Е.Л., Александрова Е.Н. Современные стандарты лабораторной диагностики ревматических заболеваний. Клинические рекомендации / БХМ, М – 2006.
  3. Conrad K.

    , Schlosler W., Hiepe F., Fitzler M.J. Autoantibodies in Organ Specific Autoimmune Diseases: A Diagnostic Reference/ PABST, Dresden – 2011.

  4. Conrad K., Schlosler W., Hiepe F., Fitzler M.J. Autoantibodies in Systemic Autoimmune Diseases: A Diagnostic Reference/ PABST, Dresden – 2007.
  5. Gershvin M.E.

    , Meroni P.L., Shoenfeld Y. Autoantibodies 2nd ed./ Elsevier Science – 2006.

  6. Shoenfeld Y., Cervera R., Gershvin M.E. Diagnostic Criteria in Autoimmune Diseases / Humana Press – 2008.
  7. Инструкции к набору реагентов.

Предпочтительно выдержать 4 часа после последнего приема пищи, обязательных требований нет.

Гранулематоз Вегенера: симптомы, диагностика и лечение

Диагностика гранулематозных васкулитов

  • 5 Августа, 2017
  • Другие состояния
  • Коробчану Наталия

Гранулематоз Вегенера это тяжелое заболевание сосудов, которое впоследствии распространяется на многие внутренние органы человека и поражает различные системы, приводя тем самым к необратимым последствиям. По своему клиническому течению данный недуг очень похож на другие заболевания, поэтому его выявление и диагностика значительно затруднены.

Описание заболевания

Гранулематоз Вегенера относится к группе аутоиммунных васкулитов и считается воспалительным заболеванием сосудов.

Изначально в стенках вен, артерий и мелких сосудов образуются гранулемы (своеобразные узелки), которые постепенно отмирают и перерождаются в соединительную ткань.

Из-за происходящих изменений все сосуды утрачивают свою основную функцию, а зависящие от них органы не получают должного питания.

Данный вид гранулематоза очень долгое время не был выделен из общей группы васкулитов. Впервые заболевание было обособлено в 1936 году немецким доктором Фридрихом Вагнером, в честь которого и был назван недуг.

Васкулит (гранулематоз) Вегенера – это достаточно редкое отклонение, которое встречается всего лишь у 3-6 человек из миллиона. Статистические исследования выявили, что мужчины заболевают в 1,3 раза чаще женщин. Также отмечено, что гранулематоз чаще всего поражает людей в возрасте 35-45 лет, но может встретиться и у молодежи. У пожилых людей и детей заболевание выявлено не было.

Причины развития заболевания

Все аутоиммунные заболевания, к которым относится и гранулематоз Вегенера, появляются вследствие нарушений в работе иммунной системы, когда организм агрессивным образом реагирует на собственные клетки, провоцируя тем самым неблагоприятные последствия.

Выделяют несколько причин появления данного вида васкулита:

  1. Заболевание может стать осложнением после вирусных инфекций. Чаще всего данный диагноз ставят людям, которые переболели инфекционным мононуклеозом, вирусом Эпштейна-Барр, гриппом, герпесом и т. д.
  2. Тяжелые формы аллергических реакций и их неправильное лечение.
  3. Поспособствовать развитию заболевания могут излишние вмешательства в работу иммунной системы. Так, например, прием препаратов для повышения сопротивляемости организма может вызвать неправильную реакцию и привести к необратимым последствиям.
  4. Гранулематоз Вегенера может развиться после приема сильнодействующих препаратов, которые используют для лечения рака, туберкулеза и других серьезных заболеваний.
  5. Изменения в работе гормональной системы, такие как переходный возраст, беременность или менопауза, также могут повлиять на иммунитет человека.

Точную причину развития болезни Вегенера, к сожалению, еще не выявили, поэтому стоит внимательно относиться ко всем факторам, влияющим на работу иммунной системы человека.

Формы заболевания

В медицинской литературе принято различать три формы васкулита Вегенера. Они классифицируются в зависимости от локализации патологических изменений в организме:

  1. Локальная форма встречается в том случае, когда заболевание прогрессирует исключительно в верхних дыхательных путях, органах слуха и зрения.
  2. Ограниченная форма очень похожа на предыдущую, за исключением того, что при ней дополнительно поражаются лёгкие человека.
  3. Генерализированная форма считается самой опасной, потому что заболевание начинает распространяться на большинство внутренних органов, захватывая при этом почки.

Все описанные выше формы гранулематоза Вегенера постепенно следуют друг за другом, и если вовремя не принять меры по лечению, то заболевание может закончиться летальным исходом.

Стадии заболевания

Помимо форм гранулематоза можно выделить и стадии заболевания, по которым можно определить степень его запущенности и прогрессирования. Они следующие:

  • 1 стадия – выражается в том, что у человека проходят дефектные изменения в тканях носовой перегородки и глазниц. Также можно отметить наличие гнойного или язвенного некротического риносинусита, который, в свою очередь, плавно перетекает в назофарингит и ларингит.
  • 2 стадия – характеризуется вовлечением в клиническую картину заболевания лёгких.
  • 3 стадия – говорит о запущенности заболевания. Гранулематоз Вегенера распространяется практически по всем внутренним органам, затрагивая преимущественно лёгкие, почки, желудочно-кишечный тракт, а также большую часть сосудов.
  • Во время 4 стадии начинают проявляться осложнения, которые чаще всего выражаются в сердечной или почечной недостаточности. На данном этапе прогноз, к сожалению, неутешителен. В среднем, люди с 4 стадией болезни Вегенера живут 1-2 года.

Данная форма васкулита опасна тем, что она очень быстро прогрессирует и перетекает в серьезные осложнения, которые, в свою очередь, ведут к летальному исходу. Именно поэтому очень важно выявить заболевание как можно раньше.

Первые симптомы гранулематоза

На самой ранней стадии заболевания, когда оно только начинает распространяться по организму, симптомы гранулематоза Вегенера очень схожи с признаками обыкновенной простуды. Именно по этой причине нарушения в работе аутоиммунной системы очень сложно выявить на начальных этапах.

  • У человека поднимается температура тела.
  • Появляются ноющие боли в мышцах и суставах.
  • Наблюдается общая слабость организма.
  • Пропадает аппетит.
  • Дыхание затрудняется, проявляются признаки таких заболеваний, как ринит или синусит.
  • Также наблюдаются нарушения в работе органов слуха, такие как средний отит и закупорка слуховой трубы.

При наличии всех вышеописанных симптомов необходимо проводить тщательную диагностику. Это необходимо для того, чтобы более точно определить присутствие того или иного заболевания и вовремя начать правильное и эффективное лечение.

Симптомы болезни Вегенера на более поздних этапах

В среднем, начальный период заболевания длится 20-25 дней, после чего гранулематоз Вегенера переходит на новый уровень и в течение недуга вовлекаются жизненно важные органы. В зависимости от того, какой внутренний орган был поражен, наблюдаются следующие симптомы:

  1. Дыхательные пути – носоглотка воспаляется, на слизистой оболочке появляется множество гнойных язв, носовой хрящ приобретает неестественную форму.
  2. Лёгкие – обычно пациенты жалуются на одышку, боли в груди и кашель с кровью. Тем временем в самом внутреннем органе начинается воспалительный процесс, после которого в нем накапливаются гранулемы и образуются гнойные полости.
  3. Органы зрения – изначально наблюдается снижение качества зрения, затем глазное яблоко продвигается вперёд, что вызывает абсолютную слепоту.
  4. Сосуды – на поверхности кожи постепенно появляются язвы и различные высыпания. Чаще всего встречаются пурпуры и папулы, которые характерны для большей части заболеваний группы васкулитов.
  5. Желудочно-кишечный тракт – человек начинает ощущать боли в области живота, появляются признаки расстройства кишечника, такие как запор или диарея.
  6. Для гранулематоза Вегенера характерны боли в суставах.
  7. Почки – нарушения в работе почек происходят не сразу и говорят о поздней стадии заболевания. У человека начинают возникать симптомы почечной недостаточности, к которым относятся отсутствие аппетита, тошнота, рвота и примеси крови в моче. Данное осложнение считается самым опасным и возникает у большинства пациентов.

Гранулематоз Вегенера, фото симптомов которого можно увидеть ниже, очень быстро прогрессирует и приводит к плачевным последствиям, поэтому нужно внимательно следить за своим здоровьем, чтобы вовремя заметить и вылечить заболевание.

К какому специалисту стоит обращаться?

Гранулематозный васкулит проявляется не сразу и чаще всего пациенты изначально обращаются к терапевту. Но в том случае, когда длительный и непрекращающийся насморк не поддаётся лечению привычными каплями и спреями и сопровождается регулярными кровотечениями и гнойными выделениями, стоит заново обратиться за помощью.

Лечением болезни Вегенера занимается врач-ревматолог, но в то же время пациент дополнительно консультируется у таких специалистов, как кардиолог, нефролог, отоларинголог, офтальмолог и пульмонолог. Описываемый недуг крайне быстро прогрессирует, поэтому его лечение пройдет намного проще, если диагноз был поставлен как можно раньше.

Диагностика

Диагностика гранулематоза Вегенера проходит с использованием следующих методов:

  1. Общий и биохимический анализы крови будут наилучшими показателями наличия воспалительного процесса в организме, характерного для аутоиммунных заболеваний.
  2. Анализ мочи проводится с целью выявления распространения патологии на почки.
  3. Рентген грудной клетки необходим для того, чтобы визуализировать ткани лёгких. При наличии гранулематоза Вегенера в них образуется множество инфильтратов, плевральный экссудат и полости распада.
  4. Биопсия – это один из самых точных методов для определения данного заболевания. В ходе исследования сначала берутся образцы тканей из носовых ходов, лёгких, кожи и почек и других внутренних органов, затем их рассматривают на предмет выявления гранулематозно-некротических изменений.
  5. АНЦА (антинейтрофильные цитоплазматические антитела) – данный анализ лучше остальных показывает иммунный характер воспалительного процесса и помогает отсеять другие заболевания.

Болезнь Вегенера очень хорошо маскируется под другие заболевания, поэтому правильная и своевременная диагностика играет важнейшую роль в лечении заболевания.

Дифференциальная диагностика

В ходе данного вида диагностики врачи исключают другие заболевания и подтверждают наличие гранулематоза Вегенера. Учитывая, что этот недуг обладает большим количеством разнообразных и распространённых симптомов, список схожих заболеваний достаточно велик:

  • другие виды васкулитов;
  • злокачественные опухоли внутренних органов;
  • срединная гранулема носа;
  • саркоидоз;
  • лимфатоидный гранулематоз;
  • туберкулез;
  • сифилис;
  • СПИД;
  • системные грибковые заболевания и т. д.

Обнаружить заболевание и поставить правильный диагноз – главная задача любого лечащего врача.

Медикаментозное лечение

Лечение гранулематоза Вегенера в первую очередь направлено на достижение ремиссии и поддержание этого состояния. Чаще всего используются следующие препараты:

  1. Кортикостероидные гормоны (“Преднизолон”, “Метилпреднизолон”) – данные медикаменты используют на самой ранней стадии, с их помощью можно подавить агрессию иммунитета по отношению к собственным клеткам. При долгосрочном приеме такие медикаменты негативно воздействуют на кости.
  2. Иммуносупрессоры (“Циклофосфамид”, “Азатиоприн”, “Метотрексат”) – такие препараты являются основными при лечении болезни Вегенера. Единственным их недостатком будет то, что они подавляют иммунитет и снижают сопротивляемость организма.
  3. Экспериментальные препараты назначают тогда, когда другие методы терапии не приносят результата. Чаще всего используют “Ритуксимаб”, с помощью которого можно уменьшить количество лимфоцитов, играющих важную роль в течении воспалительного процесса.

Стоит помнить, что конкретный препарат, его дозировку и способ применения назначает исключительно специалист, учитывая все особенности течения заболевания.

Дополнительные препараты

Диагноз “гранулематоз Вегенера” предполагает развитие различных осложнений, поэтому в качестве дополнительной терапии могут назначить:

  1. Бифосфонаты, которые снижают вероятность возникновения осложнений при приеме кортикостероидов.
  2. “Бактрим” или “Бисептол” – данные препараты являются хорошей мерой профилактики распространения гранулематоза на лёгкие.
  3. Фолиевая кислота поможет восполнить недостаток витамина В9 в организме.

Инструментальные методы лечения

Если гранулематоз Вегенера перешёл в запущенную стадию и возникли серьезные осложнения, пациенту назначают различного рода хирургические вмешательства, например:

  • при стенозе дыхательных путей устанавливают трахеостому, то есть трубку, которая вводится через разрез в трахею и закрепляется на коже;
  • при воспалении носовых ходов и пазух назначают ежедневное промывание изотоническим раствором;
  • при нарушении работоспособности почек может потребоваться пересадка донорского органа.

Прогноз

Гранулематоз Вегенера нельзя полностью излечить, но можно добиться стойкой ремиссии. Стоит отметить, что рецидивы заболевания проявляются лишь в 50 % процентах случаев. Летальный исход возможен в том случае, если длительное время не лечить недуг. В среднем, люди с таким диагнозом живут 6-24 месяца, но при качественной терапии этот срок можно увеличить до нескольких десятков лет.

Осложнения гранулематоза выражаются в том, что у 85 % пациентов возникает почечная недостаточность, у 28 % деформируется носовая перегородка, 35 % теряют слух, а 8 % – зрение.

Болезнь Вегенера – это очень редкая патология, трудно поддающаяся лечению и вызывающая серьезные осложнения. Добиться успеха в лечении заболевания можно только с помощью компетентного и грамотного специалиста.

Источник: https://SamMedic.ru/332397a-granulematoz-vegenera-simptomyi-diagnostika-i-lechenie

Гранулематоз Вегенера: симптомы, диагностика и лечение, клинические рекомендации

Диагностика гранулематозных васкулитов

Гранулематоз Вегенера (другое название недуга – гранулематоз с полиангиитом) – патология аутоиммунного характера, сопровождающаяся воспалением стенок кровеносных сосудов (васкулит). Поражаются мельчайшие и средние сосуды – капилляры, артерии, артериолы, венулы.

При этом в аномальный процесс вовлекаются внутренние органы – печень, почки, дыхательные пути, органы зрения. Патология имеет свойство быстро прогрессировать. На фоне отсутствия должного медикаментозного воздействия летальный исход наступает в течение 1 года.

Этиология и патогенез, патанатомия, разновидности болезни и особенности течения, клинические проявления, диагностические исследования и варианты консервативной терапии – подробно в статье.

Этиология и классификация

Несмотря на развитость современной медицины, врачи не знают точной причины развития заболевания. Многие ученые придерживаются мнения, что доминирующую роль в возникновении играет наследственный фактор.

Также известно, что люди, которые перенесли какую-либо инфекцию, более склонны к развитию патологического процесса. Не исключена связь между патогенными микроорганизмами и возникновением системного некротического васкулита.

Медицинским специалистам достоверно известно, что чаще всего заболевание диагностируют у людей, у которых в анамнезе вирусный гепатит B или C, ВИЧ-инфекция. Поэтому можно предположить, что болезнь может быть следствием снижения иммунного статуса.

Предрасполагающие факторы возникновения гранулематоза Вегенера:

  1. Выраженная аллергическая реакция, для лечения которой использовали высокие дозировки антигистаминных препаратов в течение продолжительного времени.
  2. Продолжительное применение медикаментов для лечения туберкулезного поражения печени или другого органа.
  3. Применение химиотерапевтических лекарств.
  4. Тяжелая форма течения риновируса либо аденовируса.
  5. Бесконтрольное применение средств иммуномодулирующего эффекта.

Врачи полагают, что генетическая предрасположенность – один из главных факторов. Если болезнь заложена на генном уровне, то при наличии провоцирующего фактора она обязательно проявится.

Патоморфология и гистогенез

Основным морфологическим субстратом патологии выступает гранулема, которая представляет собой зону отмирания тканей, окруженную скоплением частиц крови и лимфы.

В составе гранулемы присутствуют частички нейтрофилов, плазмоцитов, лимфоцитов, эозинофилов.

На фоне гранулематоза Вегенера воспалительный процесс локализуется непосредственно в сосудистых стенках. При развитии болезни может наблюдаться три стадии, которые сменяют друг друга последовательно:

  • Стадия альтерации.
  • Стадия экссудации.
  • Стадия пролиферации.

Это приводит к разрушению сосудистой стенки, формированию аневризмы, что ведет к кровоизлияниям. Во внутренних органах появляется острый воспалительный очаг, а на коже выявляются очаги изъязвления, в которых диагностируют гранулемы.

Патологические преобразования в легких представлены двусторонними множественными очагами и выемками. При воспалении бронхов развиваются обструкции. Нарушение работы почек протекает по типу гломерулонефрита с некрозным фактором.

Формы и стадии заболевания

Системный васкулит аутоиммунного характера имеет несколько форм, прогрессирующие стадии, а также классифицируется согласно морфологическим видам болезни.

Основные формы патологии:

  1. Локальная. Воспалительный процесс локализуется на слизистой носа, в придаточных пазухах, глотке, гортани, трахеи. Пациенты страдают от ринореи, носовых кровотечений, затрудненного дыхания. Изменяется голос – осиплый и хриплый. Локальная разновидность учеными рассматривается в качестве самостоятельного недуга, вследствие которого больше всего страдают органы дыхательной системы.
  2. Генерализованная. Гранулемы формируются во внутренних органах, приводят к легочному и коронарному васкулиту, поражению почек. После разрушения гранулем появляются кровоточащие каверны. Нередко картина дополняется поражением кожного покрова, общим недомоганием.

В развитии патологии выделяют 4 стадии (есть классификации, где их 3).

Первая – это риногенный гранулематоз (преобладает симптоматика со стороны дыхательной системы), вторая – воспаляются легкие, третья – генерализованная стадия – страдает печень, почки, ЖКТ, сердечная мышца.

И завершающая стадия – терминальная, сопровождается полиорганной недостаточностью. Длительность жизни без адекватной терапии – год.

Гранулематоз с полиангиитом – редкий недуг, который преимущественно диагностируют у мужчин 40-50-летнего возраста.

Клинические проявления

Гранулематозный васкулит развивается постепенно, отличается разнообразной клиникой, которая представлена симптомами со стороны системы дыхания, почек, органов зрения и слухового восприятия, печени, почек, кожного покрова. Первые признаки схожи с симптомами простуды и респираторных инфекций.

Общие симптомы неспецифичны. Так, у больного ухудшается аппетит, он худеет, постоянно плохо себя чувствует. Через некоторое время проявляется лихорадочное состояние, озноб, повышенная потливость, сильная жажда. Выраженность клиники разная – от слабой до интенсивной. Период интоксикации около 20 дней.

Поражение дыхательных путей

Когда поражаются дыхательные пути, клиника более специфична. Сначала у пациента развивается ринит, сопровождающийся продолжительным и упорным течением.

После проявляются другие симптомы:

  • Постоянно сухая слизистая в носу, что доставляет дискомфорт.
  • Заложенность 1-й ноздри.
  • Трудно дышать.
  • Выделения из носа, появление кровавых корочек.

При риноскопии врач видит корки, после снятия которых проявляется синюшная слизистая, имеются локальные кровоподтеки, очаги отмирания тканей. Слизистая носа изъязвляется, аномальный процесс затрагивает кости, хрящи, они разрушаются. Это приводит к своеобразной деформации носа.

В последующем некротический воспалительный процесс затрагивает трахею и гортань, распространяется на придаточные носовые пазухи, уши. Пациент мучается от боли в горле, может быть ощущение постороннего предмета. Другие симптомы – повышенное выделение слюны, изменение голоса.

При визуальном осмотре видна отечная красная слизистая, увеличенные в размере миндалины, а на задней стенке глотки гранулемы – они увеличиваются, рубцуются. При такой картине на фоне отсутствия своевременной терапии развивается сужение гортани, что становится причиной нарушения дыхания.

Поражение органов зрения

Патологический процесс начинается с кератита, на фоне которого формируется глубокое язвенное поражение роговицы. В тяжелых ситуациях воспалительная реакция распространяется на сосудистую оболочку, что провоцирует увеит.

Симптомы со стороны органов зрения:

  1. Боязнь света.
  2. Слезотечение.
  3. Нарушение восприятия.
  4. Отечность век.
  5. Дискомфорт.

При длительном течении аутоиммунной болезни происходит прободение роговицы, что чревато полной потерей зрения.

Поражение кожного покрова

Кожный язвенный геморрагический васкулит – это воспаление кровеносных сосудов кожи, приводящее к образованию пурпуры – плотные новообразования темного окраса, которые локализуются на ногах.

Со временем они преобразуются в язвы трофического типа.

На лице также могут появиться язвочки, некротические очаги, что обусловлено распространением воспаления из носовых пазух. Высыпания при гранулематозе Вегенера – папулы, язвы, пиодермия, эритемы.

Другие симптомы

При нарушении функциональности печени проявляется боль в боку справа, желтеет кожный покров, присутствует горечь в ротовой полости. Больной мучается от постоянной тошноты и рвоты, она может усиливаться после приема пищи.

При поражении легких вначале явная клиника отсутствует. Специфические признаки можно увидеть только на рентгене легких. В последующем на пораженных участках формируются гранулемы, разрушительные полости. Больной страдает от сильного и постоянного кашля, одышки, боли в груди.

Основные осложнения

Гранулематозный васкулит представляет серьезную опасность для жизни человека, при этом часто приводит к отрицательным последствиям.

Возможные осложнения:

  • Вследствие разрыва кровеносных сосудов наблюдаются кровотечения в легких.
  • Закупоривание слезных каналов, что приводит к хронической форме конъюнктивита.
  • Нарушение зрительного, слухового восприятия, что спровоцировано множественными гранулематозными новообразованиями.
  • Деформация носа, рубцевание кожи.
  • Инфаркт (из-за разрыва коронарной артерии).
  • Трофические поражения нижних конечностей, что чревато ампутацией и последующей инвалидностью.
  • Хроническая форма почечной недостаточности.

Осложнения выявляются у 50% пациентов и больше, в группу риска попадают и те, кому был поставлен правильный диагноз, но со значительной задержкой.

Комплекс диагностических мер

Первые клинические проявления похожи на обычную простуду, по этой причине взрослые люди не спешат обращаться к врачу. Терапией занимается ревматолог, он же назначает анализы, исследования. Болезнь прогрессирует относительно быстро, поэтому важно поставить диагноз как можно раньше.

Диагностика носит дифференциальный характер, что затягивает процесс постановки правильного диагноза – надо исключить много заболеваний.

Обычно начинают с других форм васкулитов, некоторых опухолей злокачественного характера. Также исключают саркоидоз, гранулему, гранулематоз лимфоматоидной формы.

Исследование крови

При подозрении на гранулематоз с полиангиитом назначается исследование крови на специфические белки ANCA. Они были обнаружены у 90% пациентов с диагнозом гранулематоз Вегенера. При обнаружении белков в биологической жидкости назначаются дополнительные исследования.

Также особое внимание обращают в анализе ОАК на СОЭ. При увеличенном уровне СОЭ возникает подозрение на воспаление. При патологии Вегенера этот показатель может быть в 5 и более раз выше нормы.

При получении результатов исследования крови можно наблюдать анемию – это еще один из диагностических критериев. Врачи исследуют уровень креатинина, чтобы выявить функциональность почек. Дополнительно проводятся печеночные пробы, позволяющие оценить работу печени.

[attention type=yellow]

Это единственный способ исследования, позволяющий определить конкретное заболевание у пациента. Для исследования берут биоптат – это кусочки ткани из носовых пазух, легких, кожи, почек, печени и пр. После биологический материал подвергают гистологическому исследованию в лабораторных условиях.

[/attention]

Забор проводится несколькими способами. Первый – малоинвазивный – с помощью иглы берут кусочек биоптата. Процедура проводится быстро, отличается малой травматичностью. Второй способ – во время хирургического вмешательства. Период реабилитации долгий.

Методы лечения

Схема терапевтического курса составляется индивидуально, основывается на стадии аутоиммунного процесса, расположении воспалительного очага, общем состоянии пациента и др. факторах. Основная задача терапии – добиться стойкой и продолжительной ремиссии.

Лечение подразумевает использование гормональных препаратов, которые на ранней стадии помогают нивелировать негативные симптомы. Иммуносупрессоры рекомендуются с целью подавления активности иммунной системы.

Когда стандартные лекарства не дают нужного эффекта, прописывают «экспериментальные» медикаменты. Например, могут назначить Ритуксимаб – противоопухолевое средство, которое уменьшает концентрацию лимфоцитов, принимающих участие в воспалительной реакции.

Классический вариант схемы терапии такой:

  1. Преднизолон + Циклофосфамид (назначают максимальную дозу).
  2. По мере улучшения самочувствия доза сокращается на 0,25 мг.
  3. Затем происходит аналогичное сокращение дозировки на 25 мг каждые 90 дней, при условии, что состояние пациента стабильно удовлетворительное.

Лечение болезни связано с определенными рисками. Препараты имеют множество побочных действий, при этом подавляют работу иммунитета, что ведет к понижению способности организма сопротивляться вирусным и инфекционным процессам. При продолжительном применении глюкокортикостероиды ослабляют кости.

Индукция ремиссии

рекомендация врачей – использование глюкокортикостероидов в высоких дозах.

На фоне локального поражения сосудов дозировка максимально возможная. Препараты – Преднизолон или Метотрексат.

Курс варьируется от 4 до 6 недель, после дозу уменьшают.

При генерализованной форме к одному из этих лекарств добавляют Циклофосфамид. И курс терапии не менее 6 месяцев.

Поддержание ремиссии

На этом этапе рекомендуется использовать лекарства, которые подавляют деятельность иммунной системы. В противном случае аутоиммунная болезнь будет прогрессировать. В поддерживающих дозировках прописывают медикаменты:

  • Циклофосфамид.
  • Преднизолон.
  • Метотрексат.
  • Азатиоприн.

Если эффект от применения недостаточный, то могут назначить циклоспорины, но их фармакологическое воздействие на гранулематоз Вегенера до конца не изучено. При правильном лечении ремиссии можно достичь через 6-12 месяцев.

Лечение обострения

При обострении применяются лекарства, которые используют на этапе индукции ремиссии. Чаще всего рецидив приводит оперативному вмешательству. При поражении органов зрительного восприятия проводят резекцию гранулемы, чтобы предупредить распространение процесса, слепоту больного. Операция показана, если существует высокий риск инвалидности пациента.

Прогноз и профилактика

Прогноз неблагоприятный. В редких случаях диагностируют гранулематоз Вегенера, который приводит к поражению только органов зрения. При генерализованной форме дети умирают в течение 6-12 месяцев, взрослые люди живут около 5 лет. Стойкая ремиссия наблюдается только в единичных случаях.

Пациенту необходимо пожизненно принимать серьезные препараты, которые в свою очередь также ухудшают работу печени, почек, влияют на ССС, ЦНС и другие системы. Эффективных профилактических мер не разработано.

Источник: https://blotos.ru/vegenera-granulematoz

Будь здоров
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: