Дифференциальная диагностика васкулитов

Уртикарный васкулит: алгоритм диагностики

Дифференциальная диагностика васкулитов

Уртикарный васкулит (УВ) — васкулит кожи с преимущественным?поражением венул, проявляющийся рецидивирующими уртикарными высыпаниями с гистопатологи­ческими признаками лейкоцитокластического васкулита.

УВ является частным случаем васкулита кожи, симптомом которого, помимо уртикария, может быть пурпура, геморрагические пузырьки, язвы, узелки, ливедо, инфаркт или гангрена пальцев.

Кожный васкулит является частым и значительным компонентом многих системных сосудистых синдромов, например, при системной красной волчанке (СКВ), при ANCA-ассоциированном первичном васкулите (ANCA — антинейтрофильные цитоплазматические аутоантитела) у больных синдромом Чарджа—Стросса.

задача врача — отличить первичный васкулит от вторичного. Первичный васкулит кожи — форма васкулита, поражающая исключительно кожу. Вторичный васкулит кожи связан с системными формами васкулита.

Таким образом, вторичным васкулитом называется воспаление сосудов любого органа (в данном случае кожи) в добавление к клиническим симптомам мультисистемного заболевания.

В зависимости от состояния системы комплемента и клинических проявлений заболевание можно назвать синдромом гипокомплементемического УВ (ГУВ), нормокомплементемическим УВ. Синдром ГУВ — термин, используемый для описания больных с гипокомплементемией, УВ, разнообразными системными находками. ГУВ описывает больных с гипокомплементемией, УВ и с единичными симптомами (или без симптомов) системной патологии.Нормокомплементемический УВ обозначает часто нетяжелое течение заболевания у больных УВ и нормальным уровнем комплемента. Предполагается, что возможно продолжительное течение болезни с последовательным переходом из одной формы в другую.

[attention type=yellow]

Приблизительно 5% пациентов с хронической крапивницей страдают УВ. Чаще встречается у женщин (60—80%), пик заболеваемости приходится на четвертое десятилетие жизни, дети болеют УВ редко. Средний возраст болеющих — 48 лет.

[/attention]

Во многих случаях кожные васкулиты остаются единственным эпизодом в жизни человека. В одном из исследований показано, что почти в 40% случаев УВ купировался в течение года. Известно максимально длительное течение УВ — 23 года.

Клиника

Кожные проявления. Отличительные черты волдыря при УВ: волдыри с пурпурой, уплотнением, резидуальным гемосидериновым окрашиванием и транзиторной гиперпигментацией. Иногда поражение кожи при УВ ничем не отличается от поражения кожи при обычной крапивнице.

УВ может сопровождаться другими кожными проявлениями: ангиоотеком, характерным для пациентов с ГУВ, макулярной эритемой, livedo reticularis, узелками, буллами, элементами мультиформной эритемы.

У больных УВ могут наблюдаться внекожные проявления: общие (лихорадка, недомогание); специфические органные (миалгия, лимфаденопатия, гепатоспленомегалия, артралгия, артрит), патология почек (гломерулит, почечная недостаточность и др.), желудочно-кишечного тракта (тошнота, рвота, диарея), глаз (конъюнктивит, эписклерит и др.

), респираторного тракта (отек гортани, бронхиальная обструкция и др.), центральной и периферической нервной системы (головная боль, легкая внутричерепная гипертензия, нейропатия, паралич черепных нервов), сердечно-сосудистой (аритмии, инфаркт миокарда).

Внекожные проявления УВ наблюдаются не всегда, порой волдыри являются единственным симптомом болезни и УВ может не отличаться от обычной кра­пивницы. У некоторых больных возможно чередование типичных для «обычной» крапивницы и для васкулита высыпаний.

Мы помним о том, что УВ может быть вторичным васкулитом и наблюдаться при следующих заболеваниях: сывороточной болезни, СКВ, синдроме Шегрена, онкологических заболеваниях, гепатите В и С, инфекционном мононуклеозе, боррелиозе, смешанной криоглобулинемии, гломерулонефрите. УВ наблюдается при синдромах Muckle-Wells, Шнитцлера, в некоторых случаях холодовой крапивницы, замедленной крапивницы от давления, солнечной крапивницы, лечении йодидом калия, нестероидными противовоспалительными средствами (НПВС) и др.

Гистологически элементы УВ васкулита содержат большинство черт лейкоцитокластического васкулита.

К ним относятся: поврежденные и отечные эндотелиальные клетки, экстравазация эритроцитов, фрагментированные лейкоциты с элементами ядра, фибриновые отложения в сосудах и/или вокруг них, периваскулярная инфильтрация, состоящая преимущественно из нейтрофилов.

Иммунофлуоресценция выявляет отложения иммуноглобулинов (Ig), комплемента или фибрина вокруг кровеносных сосудов у большинства больных УВ. Гистологическая картина лейкоцитокластического васкулита является «золотым стандартом» постановки диагноза УВ.

Обследование

Для подтверждения диагноза УВ требуется биопсия кожи для гистологического исследования. Предпочтительнее исследовать ранние элементы и смотреть несколько образцов. Лейкоцитоклазия, деструкция клеточной стенки, фибриноидные отложения говорят в пользу УВ. Необходимо провести поиск признаков системной патологии.

При наличии респираторных симптомов показано проведение рентгенографии органов грудной клетки, функциональных дыхательных тестов. В клиническом анализе крови чаще всего (в 75%) выявляется ускорение СОЭ, причем не отмечена корреляция значения СОЭ с тяжестью болезни.

[attention type=red]

Результатом иммунологического обследования может быть выявление циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК), аутоантител (низких титров антинуклеарные антитела, ревматоидного фактора), криоглобулинов. Повышенный уровень сывороточного креатинина, гематурия и протеинурия указывают на вовлечение почек.

[/attention]

У пациентов может отмечаться нормокомплементемия, гипокомплементемия. Уровни С1 (белок системы комплемента) ингибитора нормальные.

Лечение

Больные могут отвечать на Н1-антигистаминные препараты, НПВС, глюкокортикостероиды, колхицин, дапсон, гидроксихлорохин, метотрексат, фототерапию, плазмаферез. Ни один из методов лечения не имеет хорошей доказательной базы.

Клинический пример

Больная Г., 1973 года рождения, поступила в отделение аллергологии и иммунотерапии ГНЦ Институт иммунологии ФМБА России 09.02.2009г. с жалобами на распространенные волдырные зудящие высыпания по всей поверхности кожи, отеки мягких тканей лица, кистей, стоп, слабость, разбитость, повышение температуры тела до 37—37,30 С в течение суток.

Считает себя больной с 9 января 2009 г., когда без видимых причин на коже верхних конечностей появились гигантские волдырные зудящие элементы. Длительность существования отдельных элементов от нескольких часов до нескольких дней. В месте исчезнувшего волдыря сохранялась локальная синюшность. Прием антигистаминных средств без эффекта.

Через семь дней обратилась в кожно-венерологический диспансер по месту жительства, выставлен диагноз «крапивница» и назначена соответствующая терапия, однако высыпания продолжали рецидивировать с перерывом не более 2 суток. С 7 февраля 2009 г.

постоянно беспокоят генерализованные высыпания с отеками мягких тканей лица, кистей, стоп, выраженный кожный зуд, озноб, слабость, субфебрилитет.

[attention type=yellow]

Приблизительно 5% пациентов с хронической крапивницей страдают УВ. Чаще встречается у женщин (60—80%), пик заболеваемости приходится на четвертое десятилетие жизни, дети болеют УВ редко. Средний возраст болеющих — 48 лет.

[/attention]

При осмотре состояние удовлетворительное, температура тела 37,60 С. На всей поверхности кожи множественные уртикарные и пятнистые элементы разных размеров и на разных стадиях развития, часть из них имеет кольцевидный характер.

Имеются множественные участки гемосидеринового окрашивания, преимущественно на коже лица, поясничной области, нижних конечностей. Ангиоотеков нет. По остальным органам без особенностей. АД 110/70 мм рт. ст.

, частота сердечных сокращений 100 уд.в минуту.

[attention type=green]

При анализе истории заболевания обращает на себя внимание длительное сохранение элементов с резидуальными элементами, субфебрилитет, слабость. Это отличает данный случай от течения обычной крапивницы, для которой характерно бесследное исчезновение волдыря в течение нескольких часов (до 24 час.).

[/attention]

При обследовании были выявлены следующие изменения.

В клиническом анализе крови ускоренное СОЭ 30 мм/час, что не характерно для крапивницы (в отсутствие возможной причины). В динамике — 11мм/час.

В би­-­ ­о­химическом анализе крови отмечается незначительное повышение общего билирубина 20,8 мкмоль/л, снижение уровня сывороточного железа 5,9?мкмоль/л.

В динамике повышение уровня сывороточного железа до 17,9 мкмоль/л. Серологические показатели отрицательные. Общий Ig E: 921 МЕ/мл.

Источник: https://medvestnik.ru/content/news/urtikarnyy_vaskulit_algoritm_diagnostiki.html

Васкулит системный: что это такое, симптомы и лечение, классификация, клинические

Дифференциальная диагностика васкулитов

Васкулитом называется воспаление разных по диаметру сосудов, в основе которого, чаще всего, лежит аутоиммунный процесс.

В результате сосуды перестают нормально функционировать и доставлять к тканям и органам питательные вещества и кислород в необходимом количестве, поэтому они со временем все хуже справляются со своими функциями. Постепенно сосуд выходит из строя, появляются кровоизлияния, наслоения на пораженных стенках сосудов и развивается некроз.

Чем опасен васкулит, так это тем, что в результате его воздействия сужаются кровеносные сосуды, поэтому нарушается кровоснабжение в органах, к которым они доставляют кровь, что приводит к дальнейшему их отмиранию.

Механизм развития васкулитов (патогенез)

Васкулиты включают более десятка заболеваний, которые могут отличаться симптоматикой и прогнозом, но имеют одинаковый механизм патологического процесса.

Болезнь заключается в нарушении работы иммунной системы под воздействием неблагоприятных факторов, что приводит к образованию аутоиммунных антител.

Они представляют собой иммуноглобулины (белковые комплексы), которые оседают на стенках артериальных и венозных кровеносных сосудов, вызывая их воспаление и разрушение.

Этапы развития васкулита:

  1. Нарушение работы иммунитета и синтез в организме аутоиммунных антител.
  2. Воспаление сосудистой стенки в результате взаимодействия с аутоантителами.
  3. Повышение проницаемости сосудов.
  4. Фиброзирование и сужение артерий/вен.
  5. Тромбозы.
  6. Дефицит кровотока в тканях, гипоксия (недостаток кислорода) и некроз (гибель клеток).

В большинстве клинических случаев васкулит у взрослых протекает с системным поражением тканей ― сопровождается изменениями во многих органах и функциональных системах.

Патологический процесс вызывает нарушение кровотока в коже, головном мозге, сердце, почках, кишечнике, органе зрения.

Вследствие гипоксии и некроза тканей нарушается нормальная работа внутренних органов, что может привести к инвалидности, в запущенных случаях ― к смертельному исходу.

Этиология и патогенез

Этиологическими и патогенетическими факторами, провоцирующими развитие васкулитов, являются:

  • Генетическая предрасположенность. Патогенез заключается в активации дефектных генов.
  • Радиационное воздействие. Излучение ведет к мутациям в генах и клетках, которые провоцируют атаку собственными иммунными телами тканей организма.
  • Инфекционные патологии. Особое внимание обращают на золотистый стафилококк (Staphylococcus aureus) и вирусы гепатита. Они также меняют генетический аппарат клеток.
  • Собственно аутоиммунные механизмы. Их запускает любая перестройка организма: беременность, стрессы, смена климата и образа жизни, эндокринные сбои.

Классификация

Васкулиты классифицируют по причине заболевания и калибру пораженных кровеносных сосудов. Это помогает определить вид болезни, тактику лечения, прогноз для выздоровления и жизни.

По причине возникновения васкулиты бывают:

1. Первичные. Развиваются как самостоятельное заболевание. Возникают в результате аутоиммунных процессов в организме неизвестной природы. В появлении первичных васкулитов играет роль генетическая предрасположенность.

2. Вторичные. Развиваются на фоне заболеваний: аллергии, бактериальных и вирусных инфекций, онкологии и других негативных факторов. Для успешной терапии вторичных васкулитов необходимо своевременно диагностировать первичную патологию и устранить ее развитие.

По калибру пораженных сосудов васкулиты бывают с преимущественным поражением:

  1. мелких кровеносных сосудов (капилляров, артериол, венул);
  2. сосудов среднего калибра (мелких и средних артерий или вен);
  3. крупных кровеносных сосудов (крупных артерий и вен, аорты).

Для каждого вида васкулита характерно поражение определенных внутренних органов со специфическими клиническими признаками. По симптомам болезни можно определить, какой калибр кровеносных сосудов поражен в организме.

Последствия

Васкулит сам по себе может быть еще не таким опасным, куда серьезнее осложнения, которые он может повлечь за собой. Здесь всё зависит от того, какой орган оказался поражен. Также решающую роль играет вид недуга.

Если патология затронула коронарные сосуды, возможно развитие инфаркта и сердечной недостаточности. При локализации в шейных артериях возникает инсульт. Язва и перитонит становятся следствием поражения мелких сосудов ЖКТ.

Профилактика

Профилактические меры направлены на предотвращение развития болезни, а также ускоренное выздоровление с минимальной вероятностью развития осложнений.

Что необходимо для профилактики:

  • Избавиться от стрессовой ситуации либо выработка нейтрального отношения к негативным факторам, с которыми приходится сталкиваться.
  • Не принимать самостоятельные качественные препараты.
  • Отказаться от употребления алкоголя и курения.
  • Сбросить вес, если имеются лишние килограммы.
  • Двигаться как можно больше.
  • Отказаться от вредных продуктов питания.
  • Употреблять пищу, богатую витаминами и микроэлементами.

Виды васкулитов

В международной классификации болезней насчитывают более десятка разновидностей васкулитов. Некоторые из них встречаются часто, хорошо изучены, имеют эффективную схему лечения. Другие относятся к редким заболеваниям, диагностика и терапия которых находится в стадии разработки и усовершенствования.

Виды васкулитов при поражении мелких сосудов:

  • гранулематоз с полиангиитом (Вегенера) ― характеризуется формированием гранулезных разрастаний в области мелких сосудов, имеет быстропрогрессирующее течение, поражает орган зрения, почки, легкие; при несвоевременной терапии приводит к смертельному исходу в результате полиорганной недостаточности;
  • эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (болезнь Чарга-Стросса) ― сопровождается высокой эозинофилией (увеличением количества эозинофилов в крови) и развитием бронхиальной астмы; прогрессирование болезни приводит к поражению легких, органов пищеварения, миокарда;
  • микроскопический полиангиит (полиартериит) ― сопровождается воспалением артериол без формирования гранулем с преимущественным поражением почек и легких.

Вышеперечисленные заболевания относят к АНЦА-ассоциированным васкулитам, которые связаны с образованием антинейтрофильных цитоплазматических антител, сопряжены со злокачественным течением и высокой устойчивостью к проводимой терапии.

Источник: https://medspina.ru/kosti-i-sustavy/sistemnye-vaskulity-u-detej.html

Системный васкулит: что это, причины, диагностика, лечение

Дифференциальная диагностика васкулитов

Системный васкулит объединяет множество заболеваний, при которых прогрессирует воспаление в стенках сосудов разных размеров с последующим их разрушением. Из-за таких действий наступает ишемия органов и тканей.

Что такое системный васкулит

Для системных васкулитов характерны рецидивирующие появления, но при отсутствии надлежащей терапии и профилактики наступают серьезные обострения.

Что касается симптоматики болезни, она зависит от места пребывания пораженного сосуда, его диаметра, активности проходящих воспалений.

К васкулитам системного типа относится:

  • синдром Шенлейна-Геноха, который часто называется геморрагическим васкулитом;
  • заболевание Кавасаки;
  • узелковый периартрит;
  • болезнь Хортона;
  • синдром Чарга-Стросса;
  • патология криоглобулинемического типа;
  • синдром Такаясу, который называют еще неспецифическим аортоартериитом;
  • гранулематоз Вегенера;
  • полиангиит микроскопической формы.

Отличают такие недуги по зонам локализации, по общей тяжести, исходя из протекающей клинической картины.

Следует учитывать, что одни виды патологий прогрессируют только на кожных покровах, доставляя терпимый дискомфорт. Другие же отличаются тяжелым течением. В редких случаях ведут к летальному исходу.

Схематически обозначенная группа болезней, объединенных системным васкулитом, отягощается осложнениями со стороны почек, легких, сердечной мышцы, зрения, суставных тканей и пр.

Точный диагноз определяется в результате проведения висцеральной ангиографии, определенных лабораторных тестов, биопсии с последующим изучением забранного материала.

Что такое системный васкулит? Это довольно редкое явление. В группу риска входят мужчины средних лет.

Но женщины при этом не являются исключением и подвержены этой серьезной патологии.

В редких случаях неутешительный диагноз может выноситься ребенку.

Причины системного васкулита

Отсутствует исчерпывающий список причин, по которым прогрессирует заболевание сосудов. Но клиницисты утверждают, что системные васкулиты развиваются на фоне вирусных тяжелых болезней, перенесенных человеком.

Результатом выступает то, что иммунитет проявляет аномальную реакцию по отношению к инфекционным агентам, провоцируя толчок воспалению и разрушению вен.

На практике известны случаи, когда у пациента диагностирован васкулит после вирусного перенесенного гепатита.

[attention type=yellow]

Согласно второй теории причиной описываемого заболевания выступает аутоиммунная природа.

[/attention]

Суть процесса заключается в том, что недуг развивается из-за сбоя в иммунной системе. Она воспринимает клетки, из которых выстроены вены, сосуды, в качестве чужеродных тел, подлежащих уничтожению.

Большое значение имеет генетическая предрасположенность, которая во много раз повышает риск развития болезни.

Не стоит сбрасывать со счетов и неблагоприятную окружающую экологию.

Классификация системных васкулитов

В зависимости от характера происхождения они подразделены на две основные группы:

  1. Первичные васкулиты отличаются самостоятельным прогрессированием, отсутствует сопровождение каких-либо фоновых недугов. Явный признак проявляется воспалительным процессом в сосудистых стенках, вызванный сбоями иммунной реактивности. Воспаление захватывает все слои стенки, что влечет расстройства микроциркуляторного типа, окклюзию вены, в запущенном случае ишемию. Последняя и самая опасная стадия представлена инфарктом, некрозом тканей.
  2. Вторичные васкулиты развиваются в связи с имеющимися в организме патологическими состояниями. Специалисты в таком случае относят их к осложнениям, факультативным локальным проявлениям.

Отмечается также классификация по отдельным группам, исходя из калибра подвергшихся патологии сосудов.

В частности это заболевание мелких, крупных и средних вен.

Такое разделение задействуется на практике, помогает более точно определить диагноз.

Симптомы системного васкулита

Симптоматика болезни напрямую зависит от вида поврежденных сосудов.

В общем же пациент жалуется на общую слабость и недомогание, лихорадку, плохой аппетит, суставную и мышечную боль, резкое снижение веса.

Эти основные симптомы совмещаются с признаками, которые указывают на определенные виды васкулитов:

  1. Артериит Такаясу в большинстве случаев диагностируется у женщин, яростной атаке подлежат крупные артерии. Развитие болезни сопровождается онемением или сильным холодом в ногах, когда в них практически отсутствует пульс, головными болями, ухудшением зрения, скачками АД.
  2. Патология Бехчета чаще всего прогрессирует у трудоспособных молодых мужчин. Сопровождается она образованием язвочек, которые обычно образуются и развиваются во рту, на половых органах. При этом сильно воспаляются глаза, кожные покровы.
  3. Заболевание Бюргера, которое принято также называть облитерирующим тромбангиитом, беспокоит чаще мужчин. Характерный признак заключается в наличии мелких тромбов, накапливающихся в венах ног. Из симптомов отмечено появление болезненных язвочек на пальцах, сильная боль, не утихающая в нижних конечностях.
  4. Артериит гигантоклеточного типа диагностируется у пациентов преклонного возраста. Патологическому изменению подвергаются артерии головы, что влечет сильные болевые ощущения в мышечной шейной структуре. Сопутствующий фактор – дискомфорт при жевании, неожиданное онемение языка. С течением времени без должного лечения поражаются вены, питающие зрительный аппарат. 
  5. Гранулематоз Вегенера, который выражается в ухудшении состояния сосудов в легких, почек, придаточных пазухах, носовых пазухах. В начале патологии симптомы едва заметны, далее появляются носовые кровотечения, заметно затрудняется дыхание.
  6. Микроскопический полиангиит развивается в сосудах с небольшим диаметром легких, почек, кожных покровов, задевает также нервные окончания. У человека заметно снижается вес, появление на коже язвенных пятен сопровождается лихорадкой. Если поражаются почечные вены, дает о себе знать гломерулонефрит.
  7. Васкулит криоглобулинемического типа отличается образованием на ногах отчетливой пурпуры, при этом в суставах развивается воспалительный процесс. Далее периодически наступает онемение, что объясняется повреждением патологией нервных волокон.
  8. Пурпура Шенлейн-Геноха прогрессирует у детей, реже может появляться у взрослых пациентов. Болезнь прогрессирует в почечных и суставных, кожных венах, реже диагностируется в кишечнике. В последнем случае человек жалуется на сильные боли в области живота, в моче при этом присутствует кровяная примесь.
  9. Болезнь Чарга-Стросса развивается в сосудах легочной ткани.
  10. Узелковый полиартериит повреждает вены в любой части тела, соответственно, и симптоматика у такой болезни обширная. Часто у пациента наблюдается повышенная температура, острый живот, снижается функционал почек, отчетливо просматриваются язвы.

Диагностика системного васкулита

Обследование при наличии обозначенных выше признаков заключается в посещении специалистов (нефролог, ревматолог, флеболог).

Непосредственно на приеме уточняется анамнез, история начала и прогрессирования болезни, далее проводится первичный осмотр.

После этого может быть назначено прохождение следующих лабораторных процедур:

  • ОАК вместе с СОЭ и тромбоцитами;
  • Анализ крови относительно РФ, СРБ;
  • ОАМ;
  • Биохимия кровяной массы.

Из инструментальных методов широко задействуются следующие:

  • рентген;
  • УЗИ, особенно если поражению подверглись почки;
  • ЭКГ;
  • биопсия поврежденной зоны с последующим изучением забранного материала в лаборатории;
  • ангиография;
  • эхокардиография.

Системные васкулиты — лечение

Терапия назначается врачом после пройденных пациентом всех диагностических процедур, которые помогут определить максимально точный диагноз.

Способ лечение напрямую зависит от органа или системы, подвергшейся патологии.

Немаловажным фактором выступает и стадия развития.

Если имеют место аллергические васкулиты, проявляющиеся исключительно на коже, терапия может проводиться и без синтетических медикаментов.

Процедура в данном случае заключается в устранении воспалительных процессов, захвативших сосудистые стенки.

Проводятся меры, направленные на восстановление нормальной работы поврежденных тканей, сосудов, органов.

Важно своевременно принять надлежащие меры и не допустить тяжелых осложнений, необратимых процессов.

Стандартно пациентам с любым видом описываемого заболевания проводится гормональное лечение, основанное на глюкокортикостероидах.

В ходе таких действий за достаточно короткий период времени снижается воспаление, поразившее сосуды. Стабилизируется работа иммунной системы, проявляющейся до этого аномальной активностью.

[attention type=red]

Дополнительными препаратами выступают НПП, с помощью которых купируется сильный болевой синдром и воспаление в венах любого диаметра.

[/attention]

Когда диагностирован геморрагический васкулит, в комплексную терапию обязательно вводятся антимикробные лекарства.

Чтобы предотвратить образование тромбов в кровотоке, улучшить все показатели кровообращения, следует применять медикаменты, способствующие разжижению крови.

Когда по завершению консервативного лечения с приемом гормонов не наступают ожидаемые улучшения, проводится химиотерапия. Обычно при этом задействуются цитостатики.

При тяжелой стадии васкулита пациент может проводиться процедура по очищению крови – проводится гемосорбция, плазмоферез.

Прогноз на жизнь при системном васкулите благоприятен, если своевременно приняты все меры по купированию и лечению патологии.

Важно в восстановительный период и на протяжении всей жизни обследоваться у специалистов, выполнять все рекомендации.

: как лечат системный васкулит

Источник: https://venaprof.ru/sistemnyy-vaskulit/

Будь здоров
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: