Диффузный фасциит симптомы лечение

Содержание
  1. Эозинофильный фасциит. Симптомы, диагностика, лечение
  2. Эозинофильный фасциит. Эпидемиология
  3. Эозинофильный фасциит. Причины
  4. Эозинофильный фасциит. Фото
  5. Эозинофильный фасциит. Симптомы и проявления
  6. Эозинофильный фасциит. Диагностика
  7. Эозинофильный фасциит. Лечение
  8. Эозинофильный фасциит. Осложнения
  9. Эозинофильный фасциит. Прогноз
  10. Диффузный (эозинофильный) фасциит
  11. Симптомы Диффузного (эозинофильного) фасциита:
  12. Диагностика Диффузного (эозинофильного) фасциита:
  13. Лечение Диффузного (эозинофильного) фасциита:
  14. Профилактика Диффузного (эозинофильного) фасциита:
  15. Лечение диффузного фасциита – Болезни ног
  16. Симптомы заболевания
  17. Постановка диагноза
  18. Причины заболевания
  19. Лечение эозинофильного фасциита
  20. Что такое  диффузный эозинофильный фасциит?
  21. Симптомы
  22. Зачем нужна консультация ревматолога?
  23. Насколько эффективно лечение ДЭФ?
  24. Проявления и терапия диффузного эозинофильного фасциита
  25. Эозинофильный фасциит синдром шульмана фото
  26. Диффузный фасциит и его особенности
  27. Общее описание
  28. Причины болезни
  29. Признаки диффузного фасциита
  30. Лабораторные показатели крови
  31. Особенности диагностики болезни
  32. Особенности лечения

Эозинофильный фасциит. Симптомы, диагностика, лечение

Диффузный фасциит симптомы лечение

Эозинофильный фасциит – идиопатическое, фиброзное расстройство с гистологическими признаками фасциального фиброза.

 Эозинофильный фасциит – острое болезненное расстройство, которое проявляется в виде сильного опухания конечностей с развитием кожного фиброза. Контрактуры суставов, артриты, невропатии и дерматомиозит также могут проявляться у некоторых лиц с эозинофильным фасцитом.

 Многие исследователи считают эозинофильный фасциит вариантом другого кожного заболевания – морфеа, а другие считают его совсем отдельным заболеванием.

Эозинофильный фасциит. Эпидемиология

Эозинофильный фасциит — редкое расстройство, точная распространенность неизвестна

Эозинофильный фасциит. Причины

Этиология эозинофильного фасциита неизвестна, но некоторые исследователи связывают это расстройство с аберрантным иммунным ответом. Кроме того, токсичные, экологические факторы, некоторые препарата, также могут быть причиной развития эозинофильного фасциита у некоторых лиц.

У некоторых людей с эозинофильным фасциитом также были обнаружены Borrelia burgdorferi, которые могут быть возможным возбудителем фасциита. Тем не менее, исследователям так и не удалось указать на связь между эозинофильным фасциитом и инфекцией Borrelia.

 Borrelia можно определить путем прямого микроскопического исследования образцов тканей или с помощью полимеразной цепной реакции. Положительный ответ от проведения этих тестов может подтолкнуть клинициста к правильной диагностике эозинофильного фасциита.

[attention type=yellow]

В пробирке, анализ фибробластов из полученных на биопсии фасций может указать на повышенное производство мРНК коллагена типов I, III, и IV, по сравнению со смежными дермальными фибробластами.

[/attention]

 Кроме того, фасциальные фибробласты могут вырабатывать трансформирующий фактор роста бета-I и фактор роста соединительной ткани, которые могут быть основной причиной фиброза.

 Дегрануляции эозинофилов могут привести к активации фибробластов.

Дальнейшее изучение эозинофильного фасциита может указать на повышенные уровни трансформирующего фактора роста-бета и интерлейкина 5, которые можно нормализовать кортикостероидной терапией.

 Другие исследования показывает, что фасциальные воспалительные инфильтраты в основном состоят из CD8 + Т-лимфоцитов, макрофагов, эозинофилов, что свидетельствует о возможной цитотоксической иммунной реакции в ответ на наличие возможных инфекционных агентов или факторов из окружающей среды.

И совсем недавно, при проведении других исследований были обнаружены повышенные сывороточные уровни супероксиддисмутазы марганца и тканевого ингибитора металлопротеиназы (ТIMP-1). Уровни TIMP-1 в сыворотке могут также служить в качестве маркера тяжести заболевания.

Эозинофильный фасциит. Фото

Гипопигментация, уплотненя на правой ноге

Уплотнение, склероз и гипопигментация

На фото проявления 2-х недельного эозинофильного фасциита. Эритема, алопеция и уплотнения

Эритема, отек, алопеция и уплотнения

Полный склероз и уплотнения с пятнистой эритемой

Эозинофильный фасциит. Симптомы и проявления

Эозинофильный фасциит имеет внезапное и болезненное начало развития, с последующим отеком ног и с образованием эритематозных площадей.

Это расстройства прогрессирует быстро, в течение от нескольких недель до месяцев, у пациентов может развиться жесткость и уплотнение кожи, в результате чего могут развиться характерные контрактуры в сгибательных областях с нарушением подвижности суставов.

[attention type=red]

Предплечья, ноги, бедра и туловище страдают чаще всего (в порядке убывания по частоте). Целых 50% пациентов сообщают о том, что именно тяжелая физическая тренировка непосредственно предшествует началу болезни. Недомогание, слабость и лихорадка часто присутствуют у большинства пациентов.

[/attention]

 В одном из исследований, проведенном в 2008 году, исследователи выяснили, что усталость была наиболее распространенным симптомом. Боль и зуд также являются частыми жалобами, но они не так распространены как усталость. Из всех опрошенных пациентов, 62% имели сразу усталость, боль и зуд. Явный артрит встречается у 40% больных.

Физическое обследование

Клиническая картина эозинофильного фасциита проходит через 3 этапа. Некоторые этапы могут присутствовать одновременно и в разных участках тела.

Первый этап представляет собой симметричную, диффузную эритематозную болезненность конечностей, с последующим переходом в отечную стадию, при которой развиваются специфические ямочки.

 Последний этап включает в себя развитие ряби на коже с участками гипопигментации, уплотнений и упругости.

В пострадавших областях, кожа и подкожные ткани сильно связаны друг с другом, у таких пациентов кожа будет тяжело оттягиваться. Хотя конечности страдают чаще всего (88%), у некоторых пациентов может также пострадать туловище.

  • Контрактуры в локтях, запястье, лодыжках, коленях, плечах могут быть обнаружены у 55-75% больных.
  • Кистевой туннельный синдром присутствует у 20% больных.
  • Воспалительный артрит присутствует у целых 40% пациентов.
  • Субклинический миозит присутствует у меньшинства пациентов.
  • В отличие от склеродермии, явление Рейно, аномальные капилляры ногтевого валика и склеродактилия отсутствуют.

Эозинофильный фасциит. Диагностика

Лабораторные анализы

  • При проведении полного анализа крови можно обнаружить эозинофилияю у 80-90% больных. Кроме того, панцитопения, анемия, тромбоцитопения также могут возникнуть на фоне эозинофильного фасциита.
  • Скорость оседания эритроцитов повышается у 60-80% больных эозинофильным фасциитом.
  • Уровни иммуноглобулинов завышены, как правило, это касается поликлонального иммуноглобулина G.
  • Уровни ферментов мышц иногда повышены, особенно альдолазы.
  • Результат анализа на антиядерные антитела иногда положительный.
  • Результат анализа на ревматоидный фактор иногда положительный.

Визуализация

При наличии клинических показаний, МРТ может показывать сигнал высокой интенсивности в фасциях. По мнению некоторых исследователей, эти данные могут быть использованы в определении места биопсии, а также для мониторинга ответа на терапию.

Другие методики

  • При наличии клинических показаний может быть применена электромиограмма.
  • Биопсия

Гистология

Наиболее глубокие изменения, связанные с эозинофильным фасциитом, происходят в поверхностных фасциях, которые могут стать заметно утолщенными, фиброзными и склеротическими. На ранних стадиях, фибриноидный некроз или миксоидная дегенерация могут быть обнаруженны.

 Фиброз распространяется в перегородках из подкожного жира, который завлекает жир в пересекающиеся фиброзные полосы. Фиброзный процесс также может распространиться в нижние слои дермы и в мускулатуру.

[attention type=green]

 В мышцах могут быть обнаруженны точечные некротические процессы и вырождение тканей.

[/attention]

Воспалительный инфильтрат, как правило, состоит из лимфоцитов, гистиоцитов, плазматических клеток и эозинофилов. Воспалительный инфильтрат можно обнаружить в низких слоях дермы, в перегородках и в мышцах.

Эозинофильный фасциит. Лечение

Многие случаи эозинофильного фасциита реагируют на кортикостероиды (88%, из них 25% достигает полного ответа), хотя в некоторых случаях может произойти спонтанное излечение. Полное восстановление может занять до 1-3 лет. Лучший ответ достигается при введении высоких доз кортикостероидов, особенно если терапия иницируется на ранних этапах болезни.

В литературе также были обнаружены сообщения, что некоторые лица вообще не отвечали на кортикостероидную терапию и таким людям назначались дополнительные терапии.

Такие дополнительные лекарства включают гидроксихлорохин, колхицин, циметидин, циклоспорин, азатиоприн, метотрексат. Также, уже сегодня доступны новые препараты, которые можно использовать в качестве добавок к кортикостероидам или в качестве монотерапевтических средств. Эти препараты включают инфликсимаб, циклофосфамид, дапсона, ретиноидоподобный UVA1 и псорален плюс UVA (PUVA).

В одном из исследований, в которых принимали участия три человека с стероид-устойчивым эозинофильным фасциитом, все пациенты показали улучшение в уплотнении кожи и в тяжести контрактур суставов после применения инфликсимаба в дозе 3 мг/кг (на протяжении 8 недель).

Хирургическое вмешательство

Хирургическая декомпрессия кистевого туннельного синдрома может потребоваться для некоторых пациентов с эозинофильным фасциитом.

Эозинофильный фасциит. Осложнения

Апластическая анемия и другие формы миелодисплазий могут осложнить эозинофильный фасциит. Некоторые исследователи выступают за анализ костного мозга у всех больных эозинофильным фасциитом.

 Другие недавние исследования указывают на связь между эозинофильным фасциитом и множественной миеломой, истинной полицитемией, периферической Т-клеточной лимфомой, иммуноглобулиновой нефропатией, и идиопатической гиперкальциемией.

Эозинофильный фасциит. Прогноз

Конечная стадия фиброзного процесса приводит к развитию существенных проблем из-за склероза кожи и контрактур суставов. Кроме того, артрит, невропатии, дерматомиозит также могут присутствовать у некоторых пациентов.

 У 10% пациентов может развиться миелодисплазия, например апластическая анемия, которая предвещает плохой прогноз.

 Однако, в некоторых случаях возможно спонтанное выздоровление, а если оно и не произойдет, то лечение кортикостероидами или другими, уже описанными агентами, сможет привести к восстановлению.

[attention type=yellow]

В целом, прогноз для пациентов с эозинофильным фасциитом хороший. Большинство пациентов могут ожидать на частичное или полное выздоровление.

[/attention]

Источник: http://redkie-bolezni.com/yeozinofilnyy-fasciit/

Диффузный (эозинофильный) фасциит

Диффузный фасциит симптомы лечение

Диффузный (эозинофильный) фасциитД(Э)Ф-системное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением глубокой фасции (воспаление с исходом в фиброз), подкожной клетчатки и подлежащих мышц и дермы, сопровождающееся эозинофилией и гипергаммаглобулинемией. ЭФ был выделен в 1975 г. L. Е. Shulman из системной склеродермии как склеродер моподобный синдром.

Д(Э)Ф не изучен изза относительной редкости заболевания. Очевидно широкое распространение заболевания, поскольку по данным литературы известно более 100 наблюдений за больными из различных стран мира. В нашей стране первое описание ЭФ относится к 1978 г., всего описано 15 случаев. Среди заболевших ЭФ преобладают мужчины среднего возраста, но болеют дети и пожилые люди.

Изучена достаточно хорошо благодаря исследованию биоптата кожи, подлежащих тканей и мышц. Эпидермис и верхние слои дермы обычно нормальные, иногда утолщены, отечны.

В глубоких слоях дермы и в подкожной клетчатке по соединительнотканным прослойкам обнаруживаются периваскулярные гистиоцитарные инфильтраты с включением отдельных эозинофилов и развитием фиброза.

Особенно значительные изменения обнаруживаются в фасции – она утолщена во много раз по сравнению с нормой, инфильтрирована большим количеством лимфоцитов и гистиоцитов с примесью плазматических клеток и эозинофилов. В фасции определяются фибрино идные изменения коллагеновых волокон вплоть до фибриноид ного некроза.

В последующем в фасции развивается фиброз. Соединительнотканные прослойки с выраженными признаками воспалительной инфильтрации; иногда наблюдаются признаки повреждения мышечных волокон. В поздних стадиях болезни, при преобладании процессов склероза в пораженных тканях, дифференциальная диагностика с ССД затруднена.

Этиология и патогенез заболевания изучены недостаточно. В качестве провоцирующих факторов фигурируют чрезмерное охлаждение, физическое перенапряжение, например, ношение тяжестей, спортивные перетренировки, травмы.

Реже Д(Э)Ф развивается после острой инфекции или аллергической реакции. Возможно, играет роль генетическое предрасположение. Например, М.

Thibierge отмечает в семьях больных случаи очаговой склеродермии, РА, сахарного диабета.

Среди механизмов развития Д(Э)Ф значительное внимание уделяется иммунным нарушениям, что проявляется гипергамма глобулинемией и повышением содержания иммуноглобулинов, особенно IgG, циркулирующих иммунных комплексов и развитием иммунного по своей сути воспаления в глубокой фасции и близлежащих тканях. S. J. Wasserman и соавт.

предложили оригинальную гипотезу патогенеза ЭФ, в соответствии с которой начальным звеном является антигенная альтерация наиболее пораженных при болезни тканей, включая мышцы, в результате чрезмерной физической нагрузки или другой причины с поступлением в очаг поражения эозинофилов, возможно, обусловленным лимфокинной и иммунокомплексной или специфической эозинофильной активностью. Привлеченные в пораженные ткани фагоциты стимулируют развитие воспаления и фиброза, представляющих основные клинические проявления болезни. Интересна также концепция G. Solomon и соавт., в основу которой положено преимущественное нарушение клеточного иммунитета, вовлечение субпопуляции Тлимфоцитов, обладающих Н2рецепторами. Авторы получили удовлетворительный эффект от применения циметидина, являющегося антагонистом Н2рецепторов. Следовательно, вопросы этиологии патогенеза ЭФ еще не решены, однако особенностью болезни является избыточная эозинофилотаксическая активность, определяющаяся у большинства больных, а также нарушение функции Тсупрес соров. Различные взаимоотношения основных патогенетических процессов определяют клинические особенности течения Д(Э)Ф.

Симптомы Диффузного (эозинофильного) фасциита:

Клиническая картина характериуется уплотнением мягких тканей верхних и нижних конечностей с нарушением их двигательной активности, вплоть до развития сгибательных контрактур в различных суставах, преимущественно пальцев рук.

Один из наиболее ранних признаков болезни – появление чувства стягивания кожи в области верхних и (или) нижних конечностей, ощущение набухания и плотности, реже зуда. Почти одновременно отмечается ограничение движений в руках, слабость в ногах при подъеме по лестнице.

Характерно развитие уплотнения мягких тканей предплечий и (или) голеней, распространяющегося на плечи и бедра, появляющегося на протяжении нескольких месяцев или даже дней. Крайне редко умеренное уплотнение обнаруживается на шее, лице, животе или на туловище.

Уплотнения, как правило, неболезненны, хотя изредка больные жалуются на умеренные спонтанные боли в этих участках.

[attention type=red]

Структура кожи обычно не меняегся, ни в местах уплотнений становится натянутой, блестящей, изредка гиперпигментирован ной с признаками гиперкератоза. Характерен симптом «апельсиновой корки» в виде мягких втяжений при максимальном натяжении, т. е.

[/attention]

максимальном разгибании конечности (на внутренней поверхности плеч, бедер).

У всех больных наблюдается ограничение активных движений в суставах конечностей изза их уплотнений, вплоть до развития стойких контрактур преимущественно в пальцах рук, реже в локтевых и коленных суставах.

Суставы не изменены, артриты не выявляются, но у ряда больных могут наблюдаться полиартралгии как проявление общей активности болезни. Значительно чаще больные жалуются на полимиалгию и мышечную слабость, хотя клинически признаки миозита не обнаруживаются.

Поражений внутренних органов, сосудистых расстройств, включая синдром Рейно, какихлибо нарушений трофики не отмечается, что и отличает ЭФ от ССД. Может быть непостоянный субфебрилитет.

Среди лабораторных показателей диагностическое значение имеет эозинофилия до 10-44 %, сопровождающаяся гипергам маглобулинемией. У 50 % больных увеличена СОЭ до 20- 30 мм/ч, реже до 50 мм/ч, отмечается повышение СРБ. В острой стадии болезни повышается содержание серомукоида, фибриногена, церулоплазмина у /з больных, но незначительно.

Изменения гуморального иммунитета нехарактерны. Чаще повышается количество IgG, реже выявляются ЦИК и крайне редко АНФ.

Диагностика Диффузного (эозинофильного) фасциита:

Диагноз Д(Э)Ф труден при обнаружении характерных уплотнений на верхних и нижних конечностях, симптома «апельсиновой корки», ограничения движений вплоть до развития сгибательных контрактур. Диагностическое значение имеют гиперэозинофилия и гипергаммаглобулинемия.

Диагностическое значение имеет биопсия всего комплекса пораженных при Д(Э)Ф тканей: кожи, подкожной клетчатки, фасции, мышцы. При этом характерны патоморфологические изменения в фасции – значительное утолщение с признаками воспаления и фиброза.

Однако в связи с недостаточной квалификацией врачи нередко ошибочно ставят неправильный диагноз (ССД, дермато миозит или фибромиозит, тендовагинит, РА и др.). По данным Н. Г. Гусевой и соавт. , только 2 из 10 больных были направлены в клинику с правильным диагнозом Д(Э)Ф. Таким образом, в первую очередь Д(Э)Ф следует дифференцировать с ССД и склеродермоподобными синдромами.

ССД отличается от Д(Э)Ф наличием синдрома Рейно, плотным отеком пальцев рук и кистей, дилатацией пищевода, поражением легких по типу базального пневмофиброза и развитием других висцеритов. В то же время нужно иметь в виду возможность сочетания ССД и Д(Э)Ф.

[attention type=green]

Склеродерма Бушке отличается от Д(Э)Ф развитием плотного отека верхней части туловища и проксимальных отделов конечностей, отсутствием характерных для ЭФ морфологических изменений фасции в области поражения.

[/attention]

Отсутствие миозита, дерматита и артрита позволяет отличить Д(Э)Ф от дерматомиозита и РА. Для тендовагинита характерно локальное несимметричное поражение того или иного сухожилия, в то время как при ЭФ процесс всегда симметричный с присущими ему внешними изменениями тканей и эозинофи лией.

Наличие плотного симметричного отека и характерного био птата позволяет отличить ЭФ от гиперэозинофилии различного происхождения.

Лечение Диффузного (эозинофильного) фасциита:

Лекарственные средства эффективны в раннем периоде болезни, однако нередко постепенное развитие процесса приводит к несвоевременному распознаванию и запоздалому лечению. Как и при других заболеваниях из группы ДБСТ, при ЭФ необходимо длительное, нередко многолетнее, комплексное лечение.

Поскольку на первое место в клинической картине болезни выступают признаки воспалительной активности, наиболее показаны ГКС, главным образом преднизолон по 20-30 мг/сут, реже больше (60-70 мг/сут).

В подавляющих дозах преднизолон назначают до снижения активности процесса, уменьшения субъективных и объективных признаков болезни.

В дальнейшем дозу преднизолона постепенно снижают до поддерживающей, которую нередко приходится назначать в течение многих месяцев и даже лет (до 8 лет, по данным Н. Г. Гусевой и соавт.

Терапия НПВП обычно неэффективна.

При неэффективности лечения ГКС дополнительно назначают цитостатики, преимущественно азатиоприн по 150 мг/сут в течение нескольких месяцев, а при развитии фиброза – Dпени цилламин до 450-600 мг/сут. Длительность приема препаратов определяется наличием воспалительных, иммунных или фиброзных изменений.

В качестве местной противовоспалительной и антифиброзирующей терапии в комплексе лечения включаются курсы аппликаций ДМСО (50 %), фонофореза трилона Б на пораженные области. При снижении активности процесса проводятся ЛФК, курсы массажа.

При торпидном течении болезни и неэффективности терапии, по данным Н. Г. Гусевой и соавт., рекомендуется гемо сорбция. Возможно, что экстракорпоральная терапия показана и в более ранние сроки болезни в связи с повышением активности эозинофилотаксического фактора.

[attention type=yellow]

По данным S. Herson и соавт., на ранних стадиях болезни следует назначать преднизолон по 0,35-0,6 мг/кг в сочетании с циметидином в дозе до 1000 мг/сут в качестве бло катора Н2рецепторов.

[/attention]

Таким образом, эффективность лечения зависит от сроков его начала. При раннем распознавании и систематическом лечении почти у всех больных к концу 1го года развивается значительное улучшение состояния или клиническая ремиссия. Однако при позднем распознавании и развитии фиброза результаты лечения намного хуже.

Профилактика Диффузного (эозинофильного) фасциита:

Первичная профилактика не разработана. Вторичная профилактика обострении связана с систематичностью проводимой комплексной терапии.

Источник: https://u-doktora.ru/bolezni/diffuznyy-eozinofilnyy-fasciit

Лечение диффузного фасциита – Болезни ног

Диффузный фасциит симптомы лечение

Фасциит — воспалительное заболевание соединительной ткани, окружающей мышцы, нервы и сосуды (фасции).

Эозинофильный фасциит (синдром Шульмана) является одной из форм этой патологии и относится к диффузным заболеваниям соединительной ткани. Полное название синдрома — диффузный эозинофильный фасциит.

В отличие от других заболеваний этой категории он ограничивается проявлениями на руках и ногах больного.

До середины 70-х годов ХХ века не существовало отдельного описания этой патологии, пока ревматолог Л.Шульман не охарактеризовал его в качестве нового синдрома. Точных данных о распространении этого заболевания нет, но оно считается редким. Подробных описаний течения болезни существует немногим более сотни. Отмечается поражение лиц мужского пола, женщины болеют примерно в 2 раза реже.

Симптомы заболевания

Симптоматика эозинофильного фасциита нечеткая. Многие его клинические проявления свойственны и другим болезням, а начало чаще всего бывает похоже на склеродермию. Отдельный набор симптомов, присущий лишь синдрому Шульмана, трудно выделить.

Пациенты жалуются на весьма сильные боли, отеки и развитие кожного фиброза с разрастанием рубцовых поражений. Менее распространены боли в суставах и кистевой туннельный синдром, у некоторых больных возникают контрактуры суставов, артриты и невропатии.

Эозинофильному фасцииту свойственно внезапное начало с быстрым развитием, сопровождающимся интенсивным болевым синдромом.

Первым обычно появляется ощущение стягивания кожи, образуются участки уплотнений, поверхность в этих местах становится блестящей, внешний вид пораженного участка иногда похож на апельсиновую корку. Такие симптомы вначале локализуются на голенях и предплечьях.

В течение нескольких недель нарастает отечность ног, затем возникает эрозия кожных покровов, аналогичная проявлениям волчанки. Часто нарушается подвижность суставов (преимущественно пальцев ног и рук).

Уплотнения могут распространиться на плечи и бедра, крайне редко достигают шеи, живота или лица. При этом кожа в очагах из-за многочисленных бугорков порой напоминает рябь на воде. Волосяной покров на охваченных поражением участках становится скудным и может исчезнуть совсем. На фото видны характерные признаки проявлений.

Несмотря на боли в суставах и мышцах, клиническое обследование обычно не выявляет признаков артрита или миозита, суставы не изменены. Также не отмечается ни поражений внутренних органов, ни нарушений трофики тканей. Преобладающей зоной проявлений являются конечности (88% случаев), но заболевание может охватить и туловище.

Постановка диагноза

Главным диагностическим признаком синдрома Шульмана является значительный рост числа эозинофилов в крови (до 45%), именно этот показатель отмечен в названии патологии.

Также фиксируется завышенный уровень гамма-глобулинов (чаще всего за счет иммуноглобулина типа G).

У половины больных повышается скорость оседания эритроцитов (СОЭ), этот показатель может достигать 50 мм/ч, но чаще бывает в диапазоне 20–30 мм/ч, иногда отмечается повышение С-реактивного белка (СРБ) и ревматоидного фактора.

[attention type=red]

При обследовании на МРТ можно обнаружить сигнал высокой интенсивности в фасциях. Эти данные играют роль при определении места биопсии и для мониторинга эффективности терапии. Важное значение при биопсии имеет забор максимального слоя пораженных тканей: эпителия, подкожной клетчатки, фасции, мышцы.

[/attention]

Гистология полученного биоматериала показывает значительные патологии, связанные с болезнью. Отмечаются изменения в поверхностных фасциях, толщина которых существенно увеличена, а структура характеризуется фиброзами и склеротическими поражениями.

Фиброзный процесс из подкожного жира может распространиться в мышечные волокна и нижние слои кожи, там обнаруживаются очаговые некротические и дегенеративные явления.

Воспалительный инфильтрат находится в слоях дермы, перегородках и мышцах, преимущественно он состоит из лимфоцитов, эозинофилов, гистиоцитов и клеток плазмы.

Малая распространенность синдрома Шульмана и, как следствие, малая изученность этой патологии может приводить к диагностическим ошибкам. Врачи принимают симптомы диффузного фасциита за проявления склеродермии, ревматоидного артрита (либо других аутоиммунных болезней), миозита, тендовагинита и др. По оценкам некоторых специалистов, степень ошибочных диагнозов достигает 80%.

Причины заболевания

Этиология и патогенез заболевания пока исследованы не так хорошо, чтобы уверенно говорить о причинах, но уже собрана достаточная база для определения провоцирующих факторов:

  • переохлаждение;
  • чрезмерные физические нагрузки, избыточные спортивные тренировки;
  • травмы;
  • последствия острой инфекции или аллергического состояния;
  • воздействие токсинов;
  • стрессы на фоне подверженности психосоматическим явлениям;
  • генетическая предрасположенность.

Иммунные нарушения имеют серьезную значимость в механизмах развития этого синдрома.

Об этом говорит как существенное повышение глобулинов класса G, так и тот факт, что воспалительные явления в глубоких фасциях и близлежащих тканях чаще всего имеют иммунную природу.

В последнее время появились убедительные гипотезы, основанные на различных аспектах аномального иммунного ответа организма на патогенные факторы, но процесс изучения еще далек от завершения.

Что такое некротический фасциит и как его диагностировать?

Лечение эозинофильного фасциита

Лечение всех диффузных заболеваний соединительной ткани (ДЗСТ) является длительным комплексным процессом. Эозинофильный фасциит требует такого же подхода.

Важно начать лечение как можно раньше, но в связи с проблемами диагностики начало адекватной терапии бывает запоздалым.

В истории медицинских наблюдений описаны случаи самопроизвольного излечения больных, но надеяться на подобный исход не стоит.

Среди препаратов, показанных при лечении синдрома Шульмана, на первом месте находятся глюкокортикостероиды, из которых более часто применяется Преднизолон. Поскольку лечение осуществляется только специалистом, он определяет точную дозировку, длительность курса и режим терапии.

[attention type=green]

Обычно суточная доза препарата составляет 20–30 мг, но может быть повышена в 2 раза. На ранних этапах болезни эффективность высоких доз кортикостероидов оказывается максимальной.

[/attention]

Продолжительность курса преднизолона зависит от тяжести заболевания и обычно проходит в 2 этапа:

  • до наступления первых признаков снижения активной фазы болезни дозировка поддерживается неизменной;
  • после отмечаемого пациентом и врачом уменьшения интенсивности симптомов и улучшения состояния дозировка значительно уменьшается.

Длительность поддерживающей стероидной терапии может превышать несколько месяцев и даже лет. Применение препаратов группы НПВС (таких, как Анальгин, Ибупрофен, Диклофенак, Мовалис и др.) обычно неоправданно ввиду малой эффективности.

Восприимчивость больных к терапии Преднизолоном весьма высока (до 90%), но в случае отсутствия прогресса при лечении медикаментозное воздействие расширяют за счет цитостатиков, чаще всего из этой группы применяют Азатиоприн. Это мощное средство, оказывающее не только цитостатическое, но и иммуносупресивное воздействие, а подавление иммунной реакции организма имеет важное значение в лечении всех заболеваний группы ДЗСТ.

Длительность курса приема Азатиоприна может составлять несколько месяцев. Иногда применяются Инфликсимаб, Циклофосфамид, Дапсон и другие препараты.

В медицинских источниках описано лечение 3 пациентов с эозинофильным фасциитом, у которых наблюдалось стойкое отсутствие отклика на терапию кортикостероидами.

У всех больных зафиксировано уменьшение размеров и количества уплотнений кожи и существенное снижение тяжести контрактур суставов после применения Инфликсимаба в течение 2 месяцев.

Диффузный фасциит может быть осложнен некоторыми патологиями, среди которых:

  • различные формы миелодисплазии (например, апластическая анемия);
  • множественная миелома;
  • идиопатическая гиперкальциемия и другие.

Некоторые из них способны развиваться под влиянием фасциита.

Обычно лечение ограничивается консервативными методами. Но описаны случаи, когда требовалось хирургическое вмешательство. Операция помогает снять декомпрессию при кистевом туннельном синдроме, иногда сопутствующем болезни.

Следует понимать, что из-за малой распространенности синдрома Шульмана лечение в каждом случае сопровождается подробным описанием процесса и публикацией результатов, это важно для медицинского сообщества. Подобные описания имеют научную ценность, они служат базой для дальнейшего использования в медицинской практике врачей всего мира.

Фиброзный процесс, склероз кожи, контрактуры суставов, артриты, дерматомиозиты и другие проявления диффузного фасциита приводят к значительному осложнению жизни больного, поэтому лечение даже теми медикаментами, которые имеют ряд серьезных побочных эффектов, должно проводиться без промедления. Терапия кортикостероидами и другими препаратами может привести к восстановлению нормальной жизни. Прогноз для больных диффузным фасциитом в целом благоприятный, частичное или полное выздоровление в результате лечения наступает практически всегда.

Источник:

Что такое  диффузный эозинофильный фасциит?

Диффузный эозинофильный фасциит (ДЭФ), или болезнь Шульмана, склеродермоподобное заболевание, характеризующееся уплотнением верхних и нижних конечностей, преимущественно предплечий и голеней, часто сопровождающееся увеличением эозинофилов в периферической крови (эозинофилия).

ДЭФ встречается чаще у мужчин, в возрасте 26-60 лет. Выявлена четкая связь с чрезмерной или необычной физической нагрузкой.

В Институт ревматологии имени В.А. Насоновой обеспечивается системный подход к диагностике и терапии данного заболевания, накоплен большой опыт дифференциальной диагностики с другими заболеваниями склеродермической группы.

Симптомы

Основными признаками ДЭФ являются:

  • Связь с предшествующим физическим перенапряжением.
  • Острое начало с двусторонним симметричным уплотнением тканей преимущественно в области предплечий и голеней, а иногда и всех конечностей, исключая кисти, с ограничением движений; может уплотняться живот.
  • Развитие сгибательных контрактур, преимущественно локтевых и голеностопных суставов, иногда и суставов кистей.
  • Поражение кожи по типу «апельсиновой корки».
  • Эозинофилия в периферической крови до назначения глюкокортикоидной терапии.

Зачем нужна консультация ревматолога?

Несмотря на четкую клинико-лабораторную картину заболевания, диагноз ДЭФ устанавливается поздно и нередко ошибочно, что ухудшает его прогноз.

Во время приема врач-ревматолог тщательно соберет анамнез заболевания, изучит имеющуюся медицинскую документацию, проведёт осмотр и ответит на все вопросы, касающиеся данного заболевания, назначит дополнительные лабораторные и инструментальные обследования, а при необходимости — биопсию фасции поврежденной области. После подтверждения диагноза врач обсудит с вами доступные возможности терапии.

Насколько эффективно лечение ДЭФ?

При своевременной диагностике и рано начатой терапии ДЭФ успешно лечится глюкокортикоидами и антифиброзными препаратами вплоть до полного исчезновения патологической симптоматики. Терапия должна быть длительной (не менее года), осуществляться под наблюдением врача-ревматолога.

Специалисты, занимающиеся диагностикой и лечением в институте: сотрудники лаборатории микроциркуляции и воспаления

Запишитесь на приём к специалисту по телефону +7 495 109-29-10 доб. 1, 2; +7 495 109-39-99

Источник:

Проявления и терапия диффузного эозинофильного фасциита

  • Диффузный эозинофильный фасциит (болезнь Шульмана) – диффузный патологический процесс в соединительной ткани, который характеризуется повреждением глубоких фасций, мышцечной ткани, подкожной клетчатки, кожных покровов и протекает на фоне эозинофилии и гипергаммаглобулинемии.
  • Эта патология относится к группе коллагенозов, сопровождающихся первоначальным воспалением в фасции и дальнейшими склеродермообразными трансформациями кожи, подкожной клетчатки и мышечных волокон.

Болезнь названа в честь американского ревматолога L.E.

Schulman, который ее выделил в нозологическую единицу из подгруппы системной склеродермии. Считается редкой — в мировой практике есть описания всего лишь полутора сотни  аналогичных наблюдений, в отечественной ревматологии – единицы.

Она поражает главным образом возрастную категорию 25-60 лет, мужской пол поражается в два раза чаще женского.

Источник: https://planeta-mrt.ru/travmy/lechenie-diffuznogo-fastsiita.html

Эозинофильный фасциит синдром шульмана фото

Диффузный фасциит симптомы лечение

Фасциит — воспалительное заболевание соединительной ткани, окружающей мышцы, нервы и сосуды (фасции).

Эозинофильный фасциит (синдром Шульмана) является одной из форм этой патологии и относится к диффузным заболеваниям соединительной ткани. Полное название синдрома — диффузный эозинофильный фасциит.

В отличие от других заболеваний этой категории он ограничивается проявлениями на руках и ногах больного.

До середины 70-х годов ХХ века не существовало отдельного описания этой патологии, пока ревматолог Л.Шульман не охарактеризовал его в качестве нового синдрома. Точных данных о распространении этого заболевания нет, но оно считается редким. Подробных описаний течения болезни существует немногим более сотни. Отмечается поражение лиц мужского пола, женщины болеют примерно в 2 раза реже.

Диффузный фасциит и его особенности

Диффузный фасциит симптомы лечение

Диффузный (эозинофильный) фасциит, или болезнь Шульмана – относительно редкое заболевание соединительной ткани, характеризующееся поражением глубокой фасции, подкожной клетчатки, мышц, дермы. Количество описанных случаев заболевания невелико, ввиду подробного описания, врачи собрали достаточно информации о клинической картине фасциита. В мире описано более ста случаев болезни.

Для болезни типично уплотнение эпидермиса кожи, отеки, боли в суставах и мышцах. Для лабораторной диагностики применяются сложные лабораторные исследования. Лечение преимущественно медикаментозное.

Общее описание

Диффузный фасциит – патология соединительной ткани с поражением кожи, подкожной клетчатки, мышц. Протекает на фоне эозинофилии (повышение числа эозинов в крови), гипергаммаглобулинемии (повышение в крови гамма-глобулина).

Болезнь названа по имени американского врача, исследователя ревматизма Шульмана, учёный в 1970-х годах выделил заболевание в отдельную форму.

Редкость заболевания поразительна: отечественная наука сталкивалась лишь с несколькими случаями.

Болеют преимущественно мужчины в возрасте от 25 до 60 лет. У женщин болезнь Шульмана встречается приблизительно в два раза реже.

Начинается заболевание с общих симптомов, многие пациенты не подозревают развитие диффузного фасциита. Специфические симптомы появляются постепенно.

Многие терапевты склонны считать, что у пациента развивается системная склеродермия либо прочее аутоиммунное заболевание.

Причины болезни

Причины эозинофильного фасциита изучены недостаточно ввиду редкости. Недостаточно изучены основные факторы риска заболевания. Известно, что эозинофильный фасциит развивается в результате действия перечисленных факторов.

  1. Чрезмерные нагрузки, в частности, подъем тяжестей. Спортсмены, практикующие виды спорта с чрезмерными силовыми нагрузками, входят в группу риска.
  2. Хирургические операции.
  3. Аллергии.
  4. Острые бактериальные и вирусные заболевания.
  5. Частые переохлаждения.
  6. Травмы, включая возникающие во время спортивных тренировок.
  7. Стрессы, нервное перенапряжение.

Немалое значение имеет генетический фактор. Избранныее врачи указывают, что болезнь Шульмана развивается у больных, чьи родственники болели склеродермией очагового типа, диабетом или ревматоидным артритом. Присутствует связь между указанным заболеванием и заболеваниями крови – тромбоцитопенией, лимфолейкозом, лимфогранулематозом.

Отдельные аутоиммунные патологии (лимфогранулематоз, полимиозит, синдром Съегрена, тиреоидит) способствуют развитию заболевания. Механизм развития кроется, по-видимому, в особенностях работы иммунной системы: она становится агрессивной по отношению к клеткам собственного организма.

Подтверждением аутоиммунного механизма развития болезни Шульмана служит анализ крови. У больных отмечается повышение в крови количества иммуноглобулина, гамма-глобулина. Воспаление глубоких фасций, образование воспалительного инфильтрата связано с аутоиммунной реакцией. Упомянутые воспалительные инфильтраты содержат эозинофилы, способствующие трансформации образований в фиброз.

[attention type=yellow]

Описана точка зрения, что болезнь развивается вследствие нарушения механизмов клеточного иммунитета. Однако вопрос, как прочие факторы, связанные с заболеванием, до конца не решены.

[/attention]

Патогенез болезни заключается в нарушении функционирования иммунитета, приводя к специфическим аутоиммунным реакциям.

При диффузном фасциите у больных отсутствует синдром Рейно (заболевание концевых артерий в верхних конечностях), висцеральная патология (специфическое поражение нервной системы).

Признаки диффузного фасциита

Картина симптомов болезни характерна наличием уплотнения мягких тканей рук и ног. Нарушается их двигательная активность. Развиваются сгибательные контрактуры в суставах пальцев.

Сгибательная контрактура приобретает вид нарушения разгибания сустава в отличие от разгибательной контрактуры, когда сустав сложно сгибать.

Диффузный фасциит прогрессирует остро – через несколько дней после действия провоцирующих факторов.

Сначала больного беспокоит общее недомогание, повышенная температура, боль в суставах и мышцах. На неблагоприятном фоне развивается болезненный отёк дистального отдела конечностей. Поражаются стопы, голени, бёдра, туловище. Редко отёк распространяется на пальцы, шею, туловище. Одновременно появляется ощущение стягивания кожи, зуд.

Движения в руках и ногах ограничены. Человек ощущает резкую слабость при подъёме по лестнице. В нижних конечностях и туловище возникает боль.

Обычно в начале заболевания структура кожи остается неизменной. Однако в местах развития уплотнений она натягивается, становится болезненной. Изредка верхний слой отличается повышенной пигментацией. При максимальном натяжении кожи на внутренних поверхностях бедра и плеч появляется синдром апельсиновой корки.

Исследование суставов показывает, что сочленения не изменены. При развитии болезни не обнаруживается артрит. Однако больных беспокоит боль в суставах, ошибочно принимаемая за воспаление. Выдвигаются жалобы на боль в мышцах. Однако клинических признаков миозита не обнаруживается.

Клинически не обнаруживается и поражение внутренних органов, нарушение питания суставов. Сказанное отличает фасциит от системной склеродермии. Больного беспокоит иногда повышение температуры до субфебрильных значений.

Лабораторные показатели крови

  • Увеличение эозинофилии;
  • Увеличение количества гамма-глобулина;
  • Повышение скорости оседания эритроцитов до 20-30 мм в час у половины больных.

    Иногда СОЭ увеличивается до 40 и даже 50 мм в час;

  • Повышение С-реактивного белка;
  • Биохимические нарушения в виде повышения фибриногена, церулоплазмина;
  • Повышается уровень иммуноглобулинов (незначительно).

Прогноз заболевания благоприятный. Если рано начато лечение, симптомы болезни полностью исчезают либо наступает ремиссия.

Особенности диагностики болезни

Своевременное распознавание заболевания затруднено ввиду редкости болезни. Однако больные с подозрением на эозинофильный фасциит направляются к ревматологу для углубленного анализа. Иногда требуется осмотр дерматолога для исключения заболеваний кожи.

Большое значение имеет наличие апельсиновой корки на коже, ограничение двигательной активности. Диагностическое значение показывает биохимический анализ кожи с верификацией данных гамма-глобулина, СОЭ, фибриногена. Положительный ревматоидный фактор заставляет думать о наличии болезни Шульмана.

Иногда пациенту ошибочно ставится диагноз «системная склеродермия», «тендовагинит» или «ревматоидный артрит». Это связано с недостаточной квалификацией врача и недостаточной изученностью заболевания. Поэтому важна дифференциальная диагностика: болезнь требуется отличать от системной склеродермии, подобных синдромов. Главные отличительные черты болезни Шульмана:

  • Отсутствие синдрома Рейно;
  • Отсутствие плотного отёка пальцев рук и кистей;
  • При системной склеродермии у больного поражаются лёгкие и пищевод;
  • При склеродермии Бушке развивается плотный отёк верхней части туловища. Характерное для эозинофильного фасциита поражение фасций отсутствует;
  • При тендовагините поражение сустава несимметричное, в отличие от эозинофильного фасциита.

Решающее значение для диагностики имеет биопсия кожи, мышц, мышечных фасций.

Особенности лечения

Диффузный фасциит лечится особенно эффективно на ранних стадиях. Важно своевременно обнаружить болезнь. Запоздалое лечение менее эффективно. Однако возможно добиться стойкого эффекта благодаря длительному, комплексному лечению.

В терапии диффузного фасциита ведущее место имеет применение глюкокортикостероидов. В первую очередь, Преднизолон. В редких случаях назначаются большие (60 мг и больше) дозы препарата.

Назначение Преднизолона – длительное, до снижения активности патологического процесса. Препарат полагается принимать до снижения объективных и субъективных признаков болезни.

Известны случаи приёма Преднизолона длительно – до восьми лет.

[attention type=red]

Применение нестероидных противовоспалительных препаратов не даёт необходимой эффективности, в большинстве случаев не назначаются. Иногда препараты назначают в комбинации с Преднизолоном.

[/attention]

Наиболее эффективный препарат группы – Циметидин. Дополнительно назначаются цитостатики (Азатиоприн). При выраженном фиброзе назначают D-пеницилламин.

Дозировка цитостатиков – до 150 миллиграммов в сутки, а Д-пенициллин назначается до 600 мг в сутки.

При корректном назначении терапевтических мер, правильном выполнении больным рекомендаций врача патологические симптомы пропадают. Пациенты чувствуют облегчение состояния и заметное улучшение активных движений в суставах.

Показана местная противовоспалительная и противофиброзирующая терапия. Используют аппликации диметилсульфоксида, фонофорез Трилона Б. При условии, что активность патологического процесса снижена, применяют лечебную физкультуру и массаж. Лечебные теплые ванны способствуют улучшению состояния пациентов.

Только при неэффективности лечебных мероприятий показана гемосорбция. При этом из крови больного удаляются токсины, вредные белки, антигены и прочие агенты.

В ходе процедуры из вены пациента осуществляется забор крови, которая поступает в ёмкость с сорбентом. Чужеродные вещества потом оседают, очищенная кровь вводится назад.

Метод проявляет недостатки: риск возникновения коллаптоидного состояния и озноба.

При диффузном фасциите показаны аппликации Димексида. Препарат обладает указанным спектром действия:

  • Иммунодепрессивное;
  • Антибактериальное;
  • Антифиброзное;
  • Местное обезболивающее;
  • Фибринолитическое.

Для аппликаций применяют раствор в концентрации 30-50 процентов. Время процедуры не превышает часа. Димексид не применяется во время беременности, при глаукоме, катаракте, при почечной или печёночной недостаточности.

Известны случаи спонтанного выздоровления от заболевания. При этом больные не обращались за врачебной помощью. Однако менее благоприятные варианты течения болезни приводили к формированию стойких контрактур суставов. Работоспособность человека снижалась.

Отдельные редчайшие случаи характеризовались упорным течением болезни с прогрессирующей утратой мышечной силы и развитием деформаций суставов.

[attention type=green]

По-видимому, в описанных случаях играет роль степень реакции иммунной системы и взаимодействие с клетками и тканями организма.

[/attention]

Профилактические мероприятия относительно заболевания не разработаны. Это связано с неясной этиологической картинной болезни.

Источник: https://OtNogi.ru/bolezn/drugie/lechenie-diffuznogo-fasciita.html

Будь здоров
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: