Дилатационная кардиомиопатия формулировка диагноза

Содержание
  1. Дилатационная кардиомиопатия: причины, виды, симптомы, лечение
  2. Причины застойного расширения камер сердца
  3. Варианты патологии
  4. Симптоматика заболевания
  5. Диагностические исследования
  6. Принципы лечения
  7. Дилатация полостей сердца в беременных и детей
  8. Осложнения
  9. Симптомы, диагностика, прогноз и причины смерти при дилатационной кардиомиопатии
  10. Почему возникает патология, и что происходит с сердцем
  11. Миокардиты
  12. Алкоголизм
  13. Механизм развития болезни
  14. Дилатационная кардиомиопатия у детей
  15. Основные признаки
  16. Как устанавливают диагноз: исследования и их критерии
  17. Поддержка пациента и устранение симптомов
  18. Средняя продолжительность жизни
  19. Дилатационная кардиомиопатия
  20. Пример формулировки диагноза
  21. КЛИНИКО-ДИАГНОСТИЧЕСКАЯ ПРОГРАММА
  22. Немедикаментозные мероприятия:
  23. Неспецифическое лечение:
  24. II. Вторичные кардиомиопатии
  25. Формулировка диагноза
  26. Дилатационная кардиомиопатия

Дилатационная кардиомиопатия: причины, виды, симптомы, лечение

Дилатационная кардиомиопатия формулировка диагноза

Патологическое состояние сердечной мышцы, проявляющееся увеличением полостей сердца, нарушением систолической функции и развитием застойной сердечной недостаточности, является одной из частых причин для хирургического вмешательства.

Для формулировки диагноза дилатационная кардиомиопатия прогноз неблагоприятен: заболевание характеризуется неумолимым ухудшением состояния вне зависимости от проводимой терапии. Поэтому оптимальным выходом из смертельно опасной ситуации является трансплантация сердца. Причины кардиальной патологии связаны с наследственными и вирусными факторами.

В диагностике предпочтение отдается эхокардиографии, а лечение направлено на снижение выраженности сердечной недостаточности.

Причины застойного расширения камер сердца

Ответ на вопрос, что такое дилатация, прост: увеличение и патологическое расширение одной или всех полостей миокарда, приводящее к значительному нарушению сократительной функции сердца.

Почти в половине всех случаев (40%) дилатационной кардиомиопатии (ДКМП) выяснить главный причинный фактор невозможно.

В остальных случаях патологическое расширение полости левого предсердия (лп) и желудочка обусловлено следующими факторами:

  • наследственной предрасположенностью к болезни;
  • генно-хромосомными мутациями;
  • болезнями сердца (миокардит);
  • вирусной инфекцией;
  • гормональным и обменным дисбалансом;
  • аутоиммунными нарушениями;
  • токсическим влиянием ядов, лекарственных средств и алкоголя.

Для дилатационной кардиомиопатии характерно патологическое изменение в генах, которые обеспечивают нормальную и правильную сократимость кардиомиоцитов (клеток сердечной мышцы).

Хромосомные аномалии приводят к ухудшению работы сердца: гипертрофия сердечной мышцы на первом этапе болезни помогает справиться с нарастающей застойной сердечной недостаточностью. Но даже при своевременной диагностике и на фоне курсового лечения компенсаторные механизмы не справляются.

Дилатация левого предсердия распространяется на желудочек, постепенно сердце, имеющее в норме эллипсоидный вид, принимает сферическую форму. Обычно в этой ситуации при обследовании врач обнаружит, что имеется застойная дилатация обоих предсердий и желудочков.

Варианты патологии

В зависимости от предполагаемой причины выделяют следующие виды застойных кардиальных миопатий:

  1. Идиопатическая, когда выяснить причину невозможно;
  2. Семейная, которая обусловлена наследственными и генетическими факторами;
  3. Вирусная, при которой обнаружены типичные микробы (грипп, герпес, цитомегаловирус, вирус Коксаки);
  4. Аутоиммунная, связанная с ревматическим поражением или системной патологией;
  5. Дисметаболическая, обусловленная эндокринными болезнями и обменными нарушениями;
  6. Токсическая, возникающая на фоне отравления или алкогольной интоксикации.

Врач знает, что такое дилатационная кардиомиопатия, каковы проявления болезни и чем грозит прогрессирующее увеличение сердца. Лечебная тактика во многом зависит от возраста пациента, симптоматики и темпов развития сердечной недостаточности. Важное условие терапии – своевременное обращение к специалисту при первых проявлениях заболевания.

Симптоматика заболевания

Дилатация левого предсердия становится причиной левожелудочковой недостаточности, при которой возникают первые симптомы болезни:

  • одышка на фоне привычной физической нагрузки;
  • постепенно нарастающая слабость;
  • быстрая утомляемость;
  • кашель без признаков воспаления бронхо-легочной системы;
  • бледность кожных покровов;
  • частые эпизоды головокружения со склонностью к обморокам.

Усугубление сердечной недостаточности приводит к стремительному ухудшению состояния и появлению следующих признаков:

  • одышка в неподвижном состоянии;
  • кардиальные боли;
  • изменения ритма (экстрасистолия, различные виды блокад и аритмий);
  • частые приступы удушья;
  • выраженная отечность конечностей и тела;
  • скопление жидкости в животе (асцит);
  • проблемы с мочевыделительной системой;
  • проявления энцефалопатии, обусловленной нарушением кровотока в головном мозгу (проблемы с памятью и вниманием, нарушения сна, психоэмоциональные изменения).

Чем больше симптомов и тяжелее состояние пациента, тем хуже прогноз. Когда на фоне увеличения левых отделов сердца возникает дилатация правого предсердия и желудочка, прогрессирующая сердечная недостаточность может стать причиной смертельно опасных осложнений — анасарки (тотальный отек всего организма) и отека легкого.

Диагностические исследования

Бессимптомная и умеренная дилатация предсердий определяется на УЗИ сердца случайно, когда человек с профилактической целью проходит медицинское обследование.

При возникновении симптомов и основных проявлений болезни, указывающих на наличие сердечной недостаточности, причину надо выявить максимально быстро. При проведении электрокардиографии никаких специфических признаков нет: врач на ЭКГ может обнаружить различные варианты блокад и аритмий, возникших вторично на фоне основной патологии.

При рентгенографии грудной клетки можно увидеть изменение размеров сердца. Определение кардиомегалии на снимках является показанием для проведения эхокардиографии и допплерометрии. При ультразвуковом сканировании врач может оценить следующие показатели:

  • величину предсердий и желудочков;
  • степень увеличения внутрисердечного давления;
  • нарушения функций в систолу и диастолу;
  • выявить пристеночные тромбы.

В сложных и сомнительных случаях необходимо сделать контрастное МР исследование, позволяющее по объемным и послойным снимкам точно измерить размеры каждой камеры и оценить прогноз для работы застойного сердца.

Принципы лечения

Лечение застойной дилатационной кардиомиопатии предполагает решение следующих задач:

  • предотвращение быстрого прогрессирования сердечной недостаточности;
  • снижение количества симптомов;
  • повышение качества жизни больного человека;
  • профилактика смертельно опасных осложнений;
  • подготовка к трансплантации сердца.

Консервативная медикаментозная терапия кардиомиопатии помогает создать благоприятные условия для работы сердечной мышцы, улучшить дыхательную функцию и снизить вероятность выраженных отеков.

Коррекция сердечной недостаточности проводится в условиях больницы. По мере улучшения состояния и при правильном подборе лекарственной терапии возможно продолжение симптоматического лечения в поликлинике.

Комплексная терапия включает следующие группы препаратов:

  • сердечные гликозиды;
  • гипотензивные средства;
  • лекарства, улучшающие работу сердца;
  • противоаритмические средства;
  • препараты для профилактики тромбоэмболии.

Никакие лекарственные средства неспособны полностью вылечить дилатационную кардиомиопатию, поэтому единственным вариантом эффективной терапии является хирургическое вмешательство по трансплантации сердца. Благоприятный исход операции возможен у людей моложе 60 лет при отсутствии аутоиммунных и системных болезней.

Дилатация полостей сердца в беременных и детей

Беременность и кардиомегалия несовместимы: категорически недопустимо продолжать вынашивание плода при застойной болезни сердца. Причина для этого проста – при дилатационной кардиомиопатии у беременных неумолимо и быстро увеличивается нагрузка на сердечную мышцу, что может стать причиной смерти будущей матери и  малыша.

Дилатационная кардиомиопатия у детей обнаруживается на фоне врожденных пороков и хромосомных аномалий. При идиопатическом варианте заболевания смерть младенца наступает через полгода после рождения. На первых этапах болезни возможно применение лекарств, но, учитывая негативный прогноз, оптимальный вид терапии – хирургический.

Осложнения

Основная опасность для жизни состоит в невозможности полностью восстановить функции сердца. Любое лечение помогает снизить выраженность симптомов, но кардинально не влияет на работу увеличенных камер и перерастянутой сердечной мышцы. К наиболее опасным видам осложнений относятся:

Риск неожиданной гибели достаточно высок, но на фоне тяжелой степени сердечной недостаточности или при отказе от симптоматической терапии. Незначительный или умеренный вариант расширения полости левого предсердия является существенным фактором риска и требует обязательной терапии, но не приводит к внезапной смерти.

Прогноз для жизни неблагоприятен: при обнаружении застойной кардиомиопатии 3-х летняя выживаемость не превышает 5%. После трансплантации сердца шансы резко повышаются (3 и более года живут 70% пациентов).

Источник: https://ritmserdca.ru/bolezni/dilatacionnaya-kardiomiopatiya.html

Симптомы, диагностика, прогноз и причины смерти при дилатационной кардиомиопатии

Дилатационная кардиомиопатия формулировка диагноза

Из всех известных кардиомиопатий ДКМП является самой распространенной из них. Она встречается с частотой примерно 8 раз на 100 тыс. человек.

В основном ею страдают люди в возрасте 30 – 40 лет, но есть и случаи среди маленьких детей и пожилых. Преимущественно болеют мужчины (отношение к женщинам составляет 3 – 4:1).

Также недавние статистические исследования показали, что у населения негроидной расы ДКМП встречается в 2 раза чаще, чем у представителей европеоидной.

Почему возникает патология, и что происходит с сердцем

ДКМП занимает промежуточную позицию: она является чем-то средним между наследственным и приобретенным заболеванием.

Примерно четверть (20 – 30%) всех случаев возникает из-за мутации генов, ответственных за образование белков мышечного цитоскелета кардиомиоцитов (дистрофин, ламинин).

Они скрепляют все клетки миокарда в единое целое, обеспечивают передачу нервного импульса, а также синхронное сокращение всей сердечной мышцы.

При недостаточном образовании этих белков развивается постепенная дистрофия миокарда – ухудшается передача возбуждения от одной клетки к другой, и происходит медленное «ослабление» сердца как насосного органа. Генетическую природу дилатационной кардиомиопатии подтверждают многочисленные случаи среди близких родственников.

Наследственную ДКМП еще называют первичной или идиопатической. Приобретенные формы именуют вторичными. Причин данной разновидности заболевания довольно много, но за лидирующую позицию конкурируют две: миокардиты и алкоголизм.

Миокардиты

Примечательно то, что большую этиологическую роль играют именно вирусы. Все дело в том, что некоторые из них, особенно энтеровирусы (Коксаки А и В), помимо непосредственного повреждения кардиомиоцитов, способны запускать иммунопатологические процессы.

Вследствие этого в организме начинают вырабатываться антимиокардиальные антитела, которые атакуют мышечные клетки сердца.

Многие люди переносят вирусный миокардит и даже не подозревают об этом – его характерными признаками являются появление ноющих или колющих болей в области сердца, учащение сердцебиения через неделю после простудного заболевания.

В странах Южной и Центральной Америки самой частой причиной миокардита является болезнь Шагаса, вызываемая паразитом трипаносомой.

Алкоголизм

С алкоголем не все так однозначно, как может показаться на первый взгляд. Например, до 1960-х годов ДКМП была очень распространена среди людей, длительно употребляющих алкоголь. Причем в подавляющем большинстве случаев это были «любители» пива.

И, разумеется, сначала именно спиртному приписывали роль причины развития ДКМП. После проведения исследований оказалось, что возникновение патологии связано с отравлением тяжелыми металлами, а именно кобальтом, который добавляли в пиво в качестве стабилизатора пены.

В настоящее время кобальт в производстве напитка давно уже не используется.

И тем не менее, не стоит полностью отрицать токсическое действие больших доз алкоголя на сердце.

[attention type=yellow]

До сих пор не до конца ясно, вызвано ли развитие ДКМП прямым повреждающим эффектом спиртного (а точнее, его токсичного метаболита – ацетальдегида) на сердечную мышцу, либо же причиной является недостаточное усвоение витамина В1 (тиамина) в желудочно-кишечном тракте у лиц, длительно употребляющих алкоголь.

[/attention]

Более редкие причины дилатационной кардиомиопатии следующие:

  • эндокринологические заболевания – тиреотоксикоз, гипотиреоз, синдром/болезнь Иценко-Кушинга;
  • использование лекарственных средств – наиболее сильным кардиотоксическим эффектом обладают противоопухолевые препараты Доксорубицин, Даунорубицин;
  • дефицит питательных веществ – селена, карнитина, витамина Д;
  • поражение сердца при системных заболеваниях – красная волчанка, анкилозирующий спондилоартрит (болезнь Бехтерева), амилоидоз, васкулиты и т. д.

Механизм развития болезни

В результате влияния различных этиологических факторов, будь то генетическая мутация или вирусный миокардит, камеры сердца начинают расширяться. Мышечные клетки постепенно гибнут, замещаясь соединительной тканью, развивается фиброз.

Сердце становится менее эластичным, хуже растягивается в фазу диастолы, из-за чего желудочки плохо заполняются кровью. Оставшаяся ткань миокарда компенсаторно гипертрофируется, что в конечном счете приводит к его дистрофии и развитию сердечной недостаточности.

В расширенных полостях сердца пациента с ДКМП образуются пристеночные тромбы.

Дилатационная кардиомиопатия у детей

ДКМП у детей занимает первое место среди всех кардиомиопатий. Она встречается примерно в 10 раз реже, чем у взрослых (частота – 0,5 на 100 000 людей), чаще болеют мальчики. Однако преобладающее число детских случаев патологии развивается вследствие генетических мутаций и протекает намного тяжелее, характеризуясь большей частотой летальных исходов.

Основные признаки

Клинические симптомы дилатационной кардиомиопатии складываются из признаков хронической (застойной) сердечной недостаточности (ХСН) и нарушений ритма сердца:

  1. Одышка – это самый первый и частый симптом ДКМП, который связан с застоем крови в сосудах легких. В самом начале заболевания она возникает только на фоне тяжкой физической работы, а при прогрессировании ДКМП появляется при обычной ходьбе и даже в покое. Одышка усиливается в ночное время, что связано с горизонтальным положением тела и застоем крови в легких. Иногда больные просыпаются среди ночи от удушья, поэтому они чувствуют себя немного лучше в сидячем или стоячем положении.
  2. Аритмии. Учащенное сердцебиение также является практически постоянным симптомом дилатационной кардиомиопатии. Она может возникать приступами либо протекать непрерывно. Иногда эпизод сопровождается довольно резким снижением артериального давления, из-за чего у больного начинает кружиться голова, появляется тошнота, ощущение «дурноты», он может даже упасть в обморок. Внеочередные сокращения сердца (экстрасистолы) пациентом воспринимаются как чувство «перебоев», «перекатывания органа в груди».
  3. Общая слабость. Мои пациенты с ДКМП часто жалуются на постоянное чувство усталости. У них быстро наступает утомляемость после, казалось бы, привычной физической работы.
  4. Тяжесть или боли в правом подреберье. Нередко из-за увеличения печени и застойных явлений в ней больные испытывают ноющий дискомфорт в правом боку под ребром.
  5. Отеки ног, особенно лодыжек, в вечернее время, из-за чего обувь становится тесной.
  6. Боли в области сердца. Характерны ноющие или сжимающие ощущения разной продолжительности (от нескольких секунд до часа). Могут возникать при физической нагрузке или в абсолютно спокойном состоянии.

Наиболее опасными осложнениями ДКМП являются тромбоэмболии, приводящие к инсульту, закупорке легочной артерии (ТЭЛА) и инфаркту других органов. Также нередко развивается внезапная смерть от дилатационной кардиомиопатии. Ее причиной выступают жизнеугрожающие нарушения ритма сердца: желудочковая тахикардия, фибрилляция желудочков, полная атриовентрикулярная блокада.

Как устанавливают диагноз: исследования и их критерии

Чтобы заподозрить наличие у человека дилатационной кардиомиопатии, я внимательно провожу его общий осмотр.

Методом перкуссии я определяю границы сердца – прикладываю одну руку к грудной клетке больного и средним пальцем второй руки постукиваю по среднему пальцу первой, по звуку выявляя размеры органа.

Из-за дилатации полостей сердца при ДКМП тупой звук имеет гораздо большую площадь, чем у здорового человека.

При аускультации сердца мне удается выслушать глухие тоны, высокую частоту сердечных сокращений (до 100 – 120 ударов в минуту), систолический шум на верхушке. На поздних стадиях болезни появляется дополнительный III тон между I и II, из-за чего возникает специфический «ритм галопа», свидетельствующий о тяжелом поражении сердечной мышцы.

После этого, чтобы провести дифференциальную диагностику с другими заболеваниями, я назначаю дополнительное обследование, включающее:

  • электрокардиографию (ЭКГ);
  • рентгенографию органов грудной клетки;
  • эхокардиографию (ЭхоКГ, УЗИ сердца);
  • определение в крови мозгового натрийуретического пептида (BNP, NT-proBNP).

На пленке ЭКГ я часто обнаруживаю различные нарушения ритма сердца: синусовую, суправентрикулярную или желудочковую тахикардию, фибрилляцию или трепетание предсердий, замедление предсердно-желудочковой проводимости (АВ-блокады), предсердные и желудочковые экстрасистолы. Так как многие аритмии протекают приступообразно (пароксзимально), иногда их не удается «поймать» при обычной записи, поэтому я дополнительно назначаю холтеровское (суточное мониторирование) ЭКГ.

На рентгене отчетливо можно увидеть расширенное сердце (кардиомегалию), усиление сосудистого рисунка из-за застоя крови в легочных сосудах.

Эхокардиография – это основной метод диагностики ДКМП. С его помощью можно определить точный размер увеличения каждой камеры сердца, а также измерить главный показатель сократительной (насосной) функции миокарда – фракцию левого желудочка.

При ДКМП практически всегда повышена концентрация мозгового натрийуретического пептида (BNP) и его предшественника (NT-proBNP). Первый выделяется в предсердиях, он участвует в регуляции объема циркулирующей крови.

При задержке жидкости в сосудистом русле (что и происходит при сердечной недостаточности) предсердия растягиваются. В ответ на это начинает выделяться натрийуретический пептид, который усиливает выведение натрия с мочой, а вместе с ним уходит и лишняя жидкость из организма.

Степень повышения этого гормона коррелирует с тяжестью сердечной недостаточности.

BNP и NT pro BNP повышается не только при ДКМП, но и при ХСН любого происхождения. Инструментально подтвержденные кардиомегалия и фракция выброса левого желудочка ниже 45 % – основные диагностические критерии ДКМП.

Лечение дилатационной кардиомиопатии – это многоэтапный процесс.

Первые пункты в нем – это ограничение физической нагрузки, уменьшение потребления поваренной соли до 3 грамм в сутки и полное исключение алкоголя.

[attention type=red]

Без выполнения этих условий дальнейшая терапия окажется практически бесполезной. К сожалению, не существует медикаментозных способов лечения, позволяющих полностью избавиться от этого заболевания.

[/attention]

Хирургические вмешательства, применяющиеся при ДКМП:

  1. Сердечная ресинхронизирующая терапия. В правое предсердие и два желудочка устанавливаются электроды, подающие нервные импульсы, благодаря чему сердце начинает эффективнее сокращаться.
  2. Окутывание сердца мешком CorCap. Желудочки в буквальном смысле «окутываются» в эластичный сетчатый каркас, который препятствует патологическому расширению сердца, тем самым предотвращая прогрессирование ХСН. Этот метод в ряде случаев даже приводит к обратному развитию заболевания.
  3. Имплантация механических желудочков сердца. В полость левого желудочка устанавливается микронасос. Это позволяет добиться улучшения кровообращения всего организма.
  4. Трансплантация сердца – это наиболее радикальный метод лечения, позволяющий добиться полного исцеления от ДКМП. Данную операцию проводят пациентам до 60 лет при безуспешности других видов терапии.

Также для профилактики внезапной сердечной смерти в определенных условиях производится имплантация кардиовертера-дефибриллятора.

Это специальное устройство, которое способно немедленно купировать возникающие жизнеугрожающие нарушения ритма сердца.

Перспективным направлением в лечении ДКМП является пересадка стволовых клеток, благодаря чему происходит регенерация мышечных волокон. Данная методика находится еще на стадии клинических испытаний.

Поддержка пациента и устранение симптомов

Теперь разберем, какие же лекарства используются для борьбы с признаками ДКМП. Медикаментозная терапия имеет несколько направлений:

  • замедление прогрессирования ХСН;
  • лечение и профилактика нарушений ритма сердца;
  • предотвращение тромбообразования.

Для лечения сердечной недостаточности я применяю следующие лекарственные препараты:

  1. Ингибиторы АПФ (Периндоприл, Лизиноприл) обязательно назначаются всем больным с ХСН. Эти лекарства улучшают сократительную функцию сердца, но при их приеме может возникнуть сухой кашель. В этом случае нужно провести замену на сартаны (Лозартан, Валсартан).
  2. Бета-адреноблокаторы (Бисопролол, Метопролол) тоже являются обязательными лекарствами. Они замедляют сердцебиение, благодаря чему сердечная мышца больше «отдыхает» и лучше кровоснабжается. Но стоит помнить, что они строго противопоказаны при полной АВ-блокаде (III степени), которая иногда развивается у пациентов с ДКМП.
  3. Калийсберегающие диуретики (Спиронолактон) – эти медикаменты выводят лишнюю жидкость из организма, что уменьшает дополнительную нагрузку на миокард.
  4. Мочегонные (Торасемид, Гидрохлортиазид) используются для выведения жидкости из организма.

Для лечения и профилактики нарушений ритма назначают антиаритмические средства (Амиодарон, Соталол). Если у больного имеется фибрилляция предсердий, я иногда использую сердечные гликозиды (Дигоксин).

Средняя продолжительность жизни

Дилатационная кардиомиопатия является тяжелым заболеванием. Продолжительность жизни пациентов с момента начала клинических признаков составляет от 2 до 10 лет в зависимости от степени прогрессирования. Основными причинами летального исхода являются хроническая сердечная недостаточность, тромбоэмболические осложнения и внезапная смерть от нарушений ритма сердца.

Источник: https://cardiograf.com/bolezni/porazhenie-myshtsy/dilatacionnaja-kardiomiopatija.html

Дилатационная кардиомиопатия

Дилатационная кардиомиопатия формулировка диагноза

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) – острое, подострое или хроническое повреждение миокарда различной этиологии, сопровождающееся кардиомегалией с расширением камер сердца, нарушением систолической функции и развитием симптомов сердечной недостаточности.

Диагноз ДКМП устанавливают при наличии кардиомегалии по данным инструментальных методов исследования (ЭхоКГ, рентген) и диффузного снижения сократительной функции желудочка (-ов) сердца (чаще – левого желудочка) при отсутствии каких-либо причин, которые могли бы привести к кардиомегалии

Пример формулировки диагноза

  • ДКМП. Постоянная форма фибрилляции предсердий, тахисистолический вариант. СН II Б ст., с систолической дисфункцией левого желудочка, III ФК.
  • ДКМП. Желудочковая экстрасистолия, рецидивирующая тромбоэмболия легочных сосудов. СН II Б ст., с систолической дисфункцией левого желудочка, III ФК.

КЛИНИКО-ДИАГНОСТИЧЕСКАЯ ПРОГРАММА

Жалобы: клиническая симптоматика СН (см. соответствующий раздел)

Анамнез: время начала заболевания, симптомы и дальнейший ход; связь с возможным этиологическим фактором (перенесенный миокардит, интоксикация, облучение, химиотерапия и т.д.

); терапия, проводящаяся с момента начала заболевания; сопутствующая патология (эндокринные, аутоиммунные заболевания); занятие профессиональным спортом (спортивное сердце?); вредные привычки (курение, злоупотребление алкоголем, употребление наркотических веществ); результаты предыдущих лабораторных и инструментальных обследований; перенесенные травмы, операции; наличие у близких родственников смерти от СН или от инсультов в молодом возрасте, внезапной смерти, имплантации пейсмекера/дефибриллятора); аллергологический анамнез

Клинический осмотр: снижение нутритивного статуса; цианоз, акроцианоз; набухание и пульсация яремных вен; влажные хрипы в легких, крепитация, тахипноэ; ослабление интенсивности тонов сердца, появление патологических тонов, шумов, тахикардии, аритмии, выявление усиленного разлитого смещенного влево и вниз верхушечного толчка, увеличение границ относительной сердечной тупости; альтернирующий пульс; измерение АД на обеих руках; оценка размеров печени, селезенки, наличие асцита; двухсторонняя пастозность, отеки нижних конечностей; измерения роста и массы тела

Лабораторное обследование: общий анализ крови, общий анализ мочи, АЛТ, АСТ, билирубин, креатинин крови (уремия), КФК или МВ-КФК (повышение), острофазовые показатели и ревмопробы, холестерин, триглицериды, глюкоза крови, электролиты сыворотки крови: калий, натрий, фосфор, кальций, железо, общий белок и белковые фракции. При необходимости: титры иммуноглобулинов классов G и M (IgM, IgG) в плазме крови, а также ПЦР-исследование на вирусы Коксаки группы В, ЕСНО, герпес и т.д. (при подозрении на вирусный или инфекционный генез заболевания); обследование на ВИЧ-инфекцию и вирусы гепатита С и В; антитела против тканей и белков миокарда; ПТИ или МНО (при фибрилляции предсердий); натрийуретический пептид сыворотки крови; ферритин сыворотки (при подозрении на гемохроматоз); гормоны щитовидной железы и надпочечников (при подозрении на эндокринную кардиомиопатию); мочевая кислота (повышение – маркер плохого прогноза выживаемости и риска развития подагры)

Инструментальная диагностика: ЭКГ (нет специфических признаков, может быть снижение вольтажа R, нарушение проводимости различной степени, аритмии, неспецифические изменения ST и Т; при распространенном фиброзе левого желудочка может регистрироваться инфарктоподобный зубец Q); Ro-ОГК (увеличение размеров сердца, признаки застоя в легких, гидроторакс); ЭхоКГ (увеличение одного (левого) или обоих желудочков сердца, систолическая дисфункция и нормальная толщина стенок левого желудочка; конечно-диастолический размер левого желудочка более 117% от предполагаемого, скорректированного в зависимости от возраста и площади поверхности тела). По необходимости: холтеровское мониторирование ЭКГ, тест с дозированной физической нагрузкой, радиоизотопная сцинтиграфия, радионуклидная вентрикулография, компьютерная и магнитно-резонансная томография сердца, коронаровентрикулография, эндомиокардиальная биопсия

Консультации: ревматолог, инфекционист, эндокринолог, нарколог, кардиохирург (по необходимости)

Немедикаментозные мероприятия:

  • ограничение физических нагрузок согласно степени и выраженности СН;
  • регулярная физическая активность (медленные прогулки, физические упражнения небольшой интенсивности) согласно функциональным возможностям пациента («комфортный», но регулярный двигательный режим);
  • полноценное рациональное питание (с достаточным количеством белков, витаминов, минеральных веществ);
  • ограничение потребления жидкости (не более 1-1,2 л/сут при тяжелой СН);
  • ограничение потребления поваренной соли менее 3 г/сут при СН I-II ФК, менее 1,5 г/сут при СН III-IV ФК;
  • рекомендуется диета, обогащенная омега-3 полиненасыщенными жирными кислотами;
  • при лишнем весе ограничивается энергетическая ценность пищи;
  • санация очагов хронической инфекции, предотвращение повторных инфекций (противогриппозная вакцинация);
  • отказ от курения, ограничение употребления алкоголя

Лечение систолической СН (см. соответствующий раздел)

Неспецифическое лечение:

  • лечение экстрасистолической аритмии и парасистолии (см. соответствующий раздел)
  • лечение наджелудочковых тахикардий (см. соответствующий раздел)
  • лечение фибрилляции и трепетания предсердий (см. соответствующий раздел)
  • лечение желудочковых нарушений ритма (см. соответствующий раздел)
  • трансплантация сердца

Загрузить следующую статью

Источник: https://pv.medstrana.com/reference/2335-kardiologiya-v-tablitcah-i-shemah/page/2351

II. Вторичные кардиомиопатии

Дилатационная кардиомиопатия формулировка диагноза

A.Инфильтративные

Амилоидоз(первичный, семейный по аутосомному типу, старческий, вторичный).

Болезнь Гошера

Болезнь Харлера

Болезнь Хантера

Болезни накопления

Гемохроматоз

Болезнь Фабриса

Болезни,связанные с накоплением гликогена.

https://www.youtube.com/watch?v=2lJ0iMtNHwg

БолезньНьюмана – Пика

Токсические

Наркотики, отравления тяжелыми металлами, химическими агентами.

Эндомиокардиальные

Эндомиокардиальный фиброз

Гиперэозинофильный синдром ( эндокардит Лёффлера)

Воспалительные ( грануломатозы)

Саркоидоз

Эндокринные

Сахарный диабет

Гипертиреоз

Гипотиреоз

Гиперпаратиреоз

Феохромоцитома

Акромегалия

Кардиофациальные

Синдром Нунена

Лентигиноз( дерматоз неизвестной этиологии)

Нейромышечные/неврологические

Атаксия Фредрикса

Мышечная дистрофия Дюшана – Бэккера

Мышечная дистрофия Эмери – Дрейфуса

Миотоническая дистрофия

Нейрофиброматоз

Бугристый склероз

Пищевые дефициты

Берибери,пеллагра, цинга, селен, карнитин, квашиоркор

Аутоимунные

Системная красная волчанка

Дерматомиозиты

Ревматоидный артрит

Склеродермия

Узелковый полиартрит

Электролитные нарушения

Последствия химиотерапии

Антрациклины: доксорубицин, даунорубицин.

Циклофосфамиды

Радиация

Формулировка диагноза

Идиопатическая дилатационная кардиомиопатия. Постояннаяфибрилляция предсердий. ХСНIIБ,ФКII

Гипертрофическаяобструктивная кардиомиопатия. Частаяжелудочковая экстрасистолия,пароксизмальная устойчивая мономорфнаяжелудочковая тахикардия. ХСНIIА,ФКII

Дилатационная кардиомиопатия

Дилатационнаякардиомиопатия (ДКМП) – это заболеваниемиокарда, характеризующееся расширениемполостей сердца, снижением егосократительной способности, развитиемсердечной недостаточности, нарушенийритма сердца, тромбэмболий и дающеевысокую смертность.

К увеличению размеровсердца и появлению симптомов застойнойсердечной недостаточности ведетнарушение систолической функции сердца.Часто наблюдаются пристеночные тромбы,особенно в области верхушки левогожелудочка.

Гистологические исследованиявыявили интенсивные поля интерстициальногои периваскулярного фиброзов приминимальной выраженности некрозов иклеточной инфильтрации.

Этиологиячасто остаетсянеясной. ДКМП (ранее называемая застойнойкардиомиопатией), по-видимому, являетсяконечным результатом повреждениямиокарда различными токсическими,метаболическими или инфекционнымиагентами:

  1. Вирус Коксаки В3, который запускает аутоиммунную реакцию

  2. Прямое повреждение вирусами и риккетсиями нервных окончаний и мелких сосудов

  3. Наследственная предрасположенность (в 20% случаев)

  4. Алкоголь

  5. Беременность

  6. Дефицит селена

Диагностика

Клиническиепроявления.

У большинства больных постепенноразвивается лево- и правожелудочковаязастойная сердечная недостаточность,проявляющаяся одышкой при физическойнагрузке, усталостью, ортопноэ,пароксизмальной ночной одышкой,периферическими отеками и сердцебиениями..Хотя боли в грудной клетке и беспокоятбольных, типичная стенокардия встречаетсяредко и предполагает сопутствующуюишемическую болезнь сердца.

Физикальноеобследование.При обследовании больного выявляютразличную степень увеличения сердца изастойной сердечной недостаточности.У больных с тяжелыми формами заболеваниявыявляют небольшое пульсовое давлениеи увеличенное давление в яремных венах.

Часто встречаются III и IV сердечные тоны.Могут развиться митральная и трикуспидальнаярегургитация. Диастолические шумы,кальцификация сердечных клапанов,гипертензия, сосудистые изменения наглазном дне свидетельствуют противдиагноза кардиомиопатии.

Лабораторныеисследования.

Прирентгенографии грудной клетки можно выявить увеличение левого желудочка,генерализованную кардиомегалию, выпотв перикарде, признаки венозной гипертензиии интерстициального альвеолярногоотека.

НаЭКГ часто встречаются синусоваятахикардия или мерцание предсердий,желудочковые аритмии, признаки увеличениялевого предсердия, диффузные неспецифическиеизменения сегмента ST и зубца Т, иногданарушение внутрижелудочковой проводимости(блокады ножек пучка Гиса).

Приэхокардиографии : сферическая формаЛЖ, дилатациявсех отделов,с равномерным гипокинезом стенок,ФВ34 мм\м2 (N27-30 мм\м2 илиж≤53мм, м≤59мм)) и КСР; ДопплерЭХО: тип наполнения-псевдонормальный, тип выброса –гипокинетический

[attention type=green]

Прирадионуклидной вентрикулографиивыявляют КДО (КДИ) >140 мл\м2 (N120-132 мл или 55-63мл\м2)

[/attention]

Радиоизотопноеизображение с галлием-67 выявляет больныхс дилатационной кардиомиопатией имиокардитом.

Приангиографии выявляют дилатацию, диффузнуюгипокинезию левого желудочка, часто смитральной регургитацией той или инойстепени. Венечные артерии не изменены,это позволяет исключить так называемуюишемическую кардиомиопатию.

Трансвенознаяэндомиокардиальная биопсия помогаетисключить инфильтрацию миокардаамилоидом. У некоторых больных прибиопсии в миокарде выявляют круглоклеточноевоспаление, что свидетельствует овоспалительной этиологии процесса исовместимости с первичным вирусныммиокардитом.

Дляпостановки диагноза необходимо, чтобыизменения сохранялись в течение 6 меси более и отсутствовали другие причиныдилатации ( MichelsVV,1992)

Лечение.Все больные должны избегать значительныхфизических нагрузок

Посколькупричина первичной дилатационнойкардиомиопатии неизвестна, специфическойтерапии не существует.

Большинствобольных, особенно в возрасте старше 55лет, умирают в течение 2 лет послепоявления симптомов заболевания. Смертьнаступает в результате застойнойсердечной недостаточности или вследствиежелудочковой аритмии.

Внезапная смерть,в основном в результате аритмии, являетсяпостоянной угрозой. Течение заболеваниячасто осложняется системными эмболиями,поэтому все больные, не имеющиепротивопоказаний должны получатьантикоагулянты.

Лечениесердечной недостаточности при ДКМПследует рассматривать как, симптоматическое, включающее ограниченное потреблениесоли, назначение диуретиков, ингибиторовАПФ, дигоксин при МА, β-блокаторов ивазодилататоров. Улучшить состояниебольного могут также кардиотоническиепрепараты, ингибиторы фосфодиэстеразы(амринон (Amrinone) и милринон (Milrinone)).

[attention type=yellow]

Антиаритмическиепрепараты могут назначаться для лечениябольных с клинически выраженными илитяжелыми аритмиями, хотя последниемогут быть резистентны к воздействиюпрепаратов.

[/attention]

Применяются хирургическоепрерывание круга возбуждения, вызвавшегоаритмию, или имплантация автоматическоговнутреннего дефибриллятора.

Обсуждаетсяэффективность терапии противовирусными препаратами и иммунодепрессантами,иммуносорбция АТ к структурным белками рецепторам, регуляция экспрессииизмененных генов и направленная пересадкагенов

Убольных с тяжелым течением заболеваниярезистентных к медикаментозной терапии,не имеющих противопоказаний, рекомендуют рассматривать возможность пересадки сердца.

Источник: https://studfile.net/preview/6234087/page:2/

Будь здоров
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: