Дисмегакариоцитопоэз

Содержание
  1. Источник: https://mirvracha.ru/article/klinicheskie_rekomendatsii_mielodisplasticheskiy_sindrom__2020 Миелодиспластические синдромы Миелодиспластические синдромы Миелодиспластические синдромы Миелодиспластические синдромы статьи: Этиология Патогенез Классификация Симптомы Диагностика Лечение Прогноз Миелодиспластические синдромы — группа заболеваний, характеризующихся панцитопенией, низким ретикулоцитарным индексом при нормальном содержании в костном мозге кроветворных клеток, которые имеют измененные размеры, форму и строение (дисплазия кроветворных клеток). Ранее миелодиспластические синдромы имели различные названия: предлейкоз, малопроцентный острый лейкоз, олигобластный лейкоз, тлеющая лейкемия и др. Заболеваемость миелодиспластическими синдромами составляет 2-3 случая на 100 тыс. населения в год. Чаще заболевание развивается у пожилых мужчин. Половина больных имеет возраст 65 — 80 лет. [attention type=yellow][attention type=red] В последние годы отмечается рост заболеваемости у молодых людей в связи с широким применением химиотерапии и лучевой терапии при злокачественных заболеваниях. [/attention][/attention] Выделяют первичные (идиопатические) и вторичные миелодиспластические синдромы. Этиология Лечение миелодиспластического синдрома народными средствами Лечение миелодиспластического синдрома народными средствами Лечение миелодиспластического синдрома народными средствами Миелодиспластический синдром (МДС) — тяжелое гематологическое заболевание, которое относится к группе онкопатологий и плохо поддается терапии. В основе недуга лежит нарушение процесса воспроизведения клеток крови: их развития и деления. В результате подобных аномалий образуются онкологические структуры, и формируются незрелые бласты. Постепенно количество нормально функционирующих, зрелых клеток в организме уменьшается. Данный синдром называют «дремлющим лейкозом» из-за скопления в крови бластных клеток. Костный мозг — важный кроветворный орган, в котором происходят процессы образования, развития и созревания клеток крови, то есть осуществляется гемопоэз. Этот орган также принимает участие в иммунопоэзе — процессе созревания иммунокомпетентных клеток. У взрослого человека в костном мозге содержатся незрелые, недифференцированные и низкодифференцированные клетки – стволовые. Большинство заболеваний костного мозга обусловлены мутацией стволовой клетки крови и нарушением ее дифференциации. МДС не является исключением. Расстройство кроветворения приводит к развитию острого лейкоза. Причина первичного МДС неизвестна. Мутагенные факторы оказывают негативное воздействие на стволовую клетку крови, что приводит к нарушению ДНК и выработке в костном мозге аномальных клеток, постепенно вытесняющих нормальные. Вторичный синдром развивается в результате длительного лечения цитостатиками, при частом контактировании с химическими веществами, в следствии облучения. Заболевание чаще развивается у пожилых лиц старше 60 лет, чаще у мужчин. Раньше среди детей синдром практически не встречался. В настоящее время недуг «помолодел». Все чаще случаи МДС наблюдаются у больных среднего возраста, что связано с экологическими проблемами крупных городов. Миелодиспластический синдром имеет код по МКБ-10 D46. [attention type=red] Цитопения — клиническое проявление патологий системы кроветворения. Симптоматика недуга определяется поражением определенной клеточной линии. У больных возникает слабость, утомляемость, бледность, головокружение, лихорадка, кровоточивость, кровоизлияния. [/attention] Специфические признаки при этом отсутствуют. Диагностика патологии основывается на результатах гемограммы и гистологического исследования биоптата костного мозга. Лечение заключается в переливании основных компонентов крови, проведении химиотерапии, иммуносупрессивной терапии и пересадке костного мозга. Эффективное лечение МДС – одна из самых сложных проблем современной медицины. Его проводят специалисты в области онкогематологии. Синдром в запущенных случаях приводит к онкологии. Но так происходит не всегда. Легкие формы недуга типа рефракционной анемии обычно не заканчиваются формированием рака. Недостаток клеток крови приводит к анемии, кровоточивости, сердечной дисфункции, увеличению риска развития инфекционных заболеваний. Прогноз МДС определяется особенностями течения патологического процесса, своевременностью диагностических и общетерапевтических мероприятий. Своевременная терапия – единственный реальный шанс сохранить и продлить жизнь больных. Этиология и патогенез Миелодиспластический синдром переходит в рак? Миелодиспластический синдром переходит в рак? Миелодиспластический синдром переходит в рак? Миелодиспластический синдром считается опасным недугом, из-за него может возникнуть цитопения, диспластические нарушения в костном мозге, а также имеется вероятность проявления лейкоза в острой форме. Вследствие  этого иногда возникает рак. Часто такой синдром наблюдается у пациентов, которым за 60 и преимущественно у мужчин. Реже у людей 30-летнего возраста. Стоит отметить, что дети не болеют этим недугом. В последнее время участились случаи этого заболевания, врачи отмечают, что причина кроется в экологической обстановке. Причины Источник: https://mirvracha.ru/article/klinicheskie_rekomendatsii_mielodisplasticheskiy_sindrom__2020 Миелодиспластические синдромы Миелодиспластические синдромы статьи: Этиология Патогенез Классификация Симптомы Диагностика Лечение Прогноз Миелодиспластические синдромы — группа заболеваний, характеризующихся панцитопенией, низким ретикулоцитарным индексом при нормальном содержании в костном мозге кроветворных клеток, которые имеют измененные размеры, форму и строение (дисплазия кроветворных клеток). Ранее миелодиспластические синдромы имели различные названия: предлейкоз, малопроцентный острый лейкоз, олигобластный лейкоз, тлеющая лейкемия и др. Заболеваемость миелодиспластическими синдромами составляет 2-3 случая на 100 тыс. населения в год. Чаще заболевание развивается у пожилых мужчин. Половина больных имеет возраст 65 — 80 лет. [attention type=yellow][attention type=red] В последние годы отмечается рост заболеваемости у молодых людей в связи с широким применением химиотерапии и лучевой терапии при злокачественных заболеваниях. [/attention][/attention] Выделяют первичные (идиопатические) и вторичные миелодиспластические синдромы. Этиология Этиология Этиология первичных миелодиспластических синдромов неизвестна. Провоцирующими факторами вторичных являются ионизирующее излучение, бензол, алкилирующие средства, иммунодепрессанты, длительно (несколько лет) применяемые больными апластическими анемиями, и препараты Г-КСФ (гранулоцитарные колониестимулирующие факторы), которые длительно применяют дети с врожденной нейтропенией. Миелодиспластические синдромы нередко развиваются у больных с наследственными заболеваниями (синдромом Дауна, анемией Фанкони и нейрофиброматозом). Патогенез Патогенез Основным в развитии миелодиспластических синдромов является дисплазия кроветворных клеток костного мозга, образующих патологический клон чаще всего миелоидного ростка. Реже развивается пролиферация кроветворных клеток миелоидного и мегакариоцитарного ростков. У аномальных клеток клона возможна утрата хромосом 5 и 7, появление дополнительной хромосомы 8 и делеции длинного плеча хромосом 5, 7 и 20. Кроветворные клетки способны к пролиферации и дифференцировке, но отсутствует их созревание и выход в кровь. Гемопоэз становится неэффективным. В крови количество клеток уменьшено, а клеточность костного мозга нормальная или повышенная. Патологический клон имеет тенденцию к опухолевой трансформации и может привести к развитию острого миелолейкоза. Классификация Классификация Группы гематологов Франции, Америки, Великобритании предложили классификацию миелодиспластических синдромов (FAB-классификация), в основу которой заложены морфологические критерии: число бластов в крови и костном мозге, количество моноцитов и наличие кольцевых сидеробластов. Миелодиспластические синдромы (FAB-классификация) Синдромы Бласты, % Кольцевые сидеробласты Моноцитоз Дисплазия Костный мозг Кровь Рефрактерная анемия < 5 < 1 < 15 Редко + Рефрактерная анемия с кольцевыми сидеробластами < 5 < 1 > 15 Редко + Рефрактерная анемия с избытком бластов 5-20 < 5 < 15 Редко ++ Хронический миеломоноцитарный лейкоз 1-20 < 5 < 15 > 109 л-1 ++ Рефрактерная анемия с избытком бластов на стадии трансформации 20-30 > 5 < 15 По-разному ++ Симптомы Симптомы Миелопластические синдромы не имеют типичных проявлений. При преобладании анемического синдрома больные жалуются на повышенную утомляемость, головную боль, головокружения, сердцебиения. При тромбоцитопении выявляют повышенную кровоточивость после небольших травм или хирургических вмешательств. У женщин первыми симптомами могут быть обильные менструации. При выраженной нейтропении возможно развитие инфекций. Внешние проявления симптомов обычно отсутствуют. У некоторых больных отмечается увеличение печени и селезенки при образовании очагов экстрамедуллярного кроветворения. Диагностика Диагностика В крови выявляют уменьшение числа клеток, низкий ретикулоцитарный индекс, анизоцитоз с преобладанием нормоцитов, небольшое количество макроцитов, в которых обнаруживают тельца Говелла–Жолли, кольца Кебота и базофильную зернистость. Характерна нейтропения, нейтрофилы могут иметь гипосегментированные ядра и резко уменьшенное количество гранул. Тромбоцитопения бывает различной степени выраженности, тромбоциты крупные и лишены гранул. [attention type=green] В костном мозге клеточность (соотношение кроветворных клеток и жира) нормальная или повышенная, число бластов и кольцевых сидеробластов соответствуют конкретному синдрому. [/attention] Дизэритроцитоз проявляется многоядерными эритрокариоцитами, патологическим митозом, увеличением плотности хроматина, в цитоплазме тельца Говела–Жолли. Дисгранулоцитоз проявляется гипосегментацией ядер и уменьшением числа гранул, дисмегакариоцитопоэз — микромегакариоцитозом, в мегакариоцитах множество мелких ядер с уменьшением в ядре числа долек. Дифференциальный диагноз проводят с апластической анемией, алейкемической фазой острого лейкоза, миелофиброзом и авитаминозами. Трудно различимы апластические анемии и миелодиспластический синдром. Дифференциальный диагноз основывается на исследовании пунктата костного мозга, в котором при анемии обнаруживают многочисленные костные пластинки, между которыми выявляют большое количество жира и единичные кроветворные клетки, морфология которых не изменена. Проточная цитофлюориметрия с антителами СД55 и СД59 позволяет исключить пароксизмальную ночную гемоглобинурию. В отличие от миелодиспластического синдрома в алейкемическую фазу острого лейкоза в костном мозге содержание бластов превышает 30%. При миелофиброзе в биоптате костного мозга обнаруживают фиброз, опухолевые клетки или гранулемы, позволяющие установить причины заболевания. Авитаминозы (авитаминоз В6 и В12) диагностируют по концентрации в сыворотке этих веществ и клиническим проявлениям их дефицита. Лечение Лечение Основная цель лечения – получение ремиссии и сохранение качества жизни пациентов. Не все больные нуждаются в терапии. При благоприятном прогнозе и минимальных проявлениях заболевания можно ограничиться наблюдением за больным, пока показатели крови и костного мозга остаются стабильными. Виды лечения: Аллогенная трансплантация костного мозга Иммуносупрессивная терапия (антитимоцитарный глобулин и др.) Химиотерапия (цитарабин, цитозар, дакоген, мельфалан, топотекан и др.) Ингибиторы естественной гибели клеток костного мозга (сандиммун, весаноид) Ингибиторы ангиогенеза (развития кровеносных сосудов) (талидамид, ревлимид и др.) Гипометилирующие препараты (5-азацитидин, децитабин) Комбинации указанных методов Выбор лечения определяется вариантом заболевания, прогнозом, а также наличием сопутствующих заболеваний, которые могут существенно повлиять на терапию. Симптоматическая терапия включает в себя переливание различных гемокомпонентов (эритроцитарной массы, тромбоконцентрата), терапию эритропоэтином, тромбопоэтином, а также противобактериальное лечение инфекций. При цитопении положительный эффект дают препараты эритропоэтина и Г-КСФ, но длительное их применение ускоряет трансформацию в острый лейкоз. У больных часто получающих гемотрансфузии развивается перегрузка организма железом. Железо обладает токсическим действием на различные ткани и органы, в первую очередь сердце, печень, поэтому такие пациенты должны получать препараты, связывающие железо — хелаторы (десферал, эксиджад). Иммуносупрессивная терапия наиболее эффективна у пациентов с гипоклеточным костным мозгом, нормальным кариотипом и наличием HLA-DR15. Эффективность лечения в данном случае весьма высока – 95 % больных достигают цитогенетической ремиссии. Единственным методом лечения, позволяющим существенно увеличить продолжительность жизни больных с миелодиспластическими синдромами, является аллогенная трансплантация костного мозга (периферических стволовых клеток). Пациентам моложе 65 лет, с хорошим соматическим статусом и при наличии HLA-совместимого донора показано проведение трансплантации костного мозга (может приводить к выздоровлению в 60% случаев). Однако применение аллогенной трансплантации не всегда возможно в связи с пожилым возрастом большинства больных и отсутствием идентичного родственного донора. [attention type=yellow] Интенсивная (высокодозная) химиотерапия используется у больных с рефрактерной анемией с избытком бластов (с гиперклеточным и нормоклеточным костным мозгом), при трансформации в острый лейкоз. Пятилетняя выживаемость составляет около 18 %. [/attention] Низкоинтенсивная химиотерапия применяется для лечения больных с высоким и промежуточным риском трансформации в острый лейкоз, которым не подходит терапия методом трансплантации костного мозга или применение интенсивной химиотерапии. Назначают низкие дозы цитарабина. Мнения исследователей относительно целесообразности использования низкоинтенсивной терапии расходятся. Таким образом, необходимость в низкоинтенсивной терапии с доказанной эффективностью и лучшей переносимостью, чем цитарабин (LDAC), которая будет способствовать увеличению выживаемости больных с высоким риском перехода в острый лейкоз, остаётся актуальной. Новые многообещающие терапевтические подходы, широко обсуждающиеся в последнее время, по поводу которых проводятся многочисленные клинические исследования, возникли в результате глубокого изучения биологии миелодиспластических синдромов. Среди них следует отметить ингибиторы метилирования ДНК (азацитидин, децитабин) и иммуномодулятор — леналидомид. Азацитидин приводит к реактивации генов, после чего восстанавливается дифференцировка гемопоэтических клеток-предшественников и нормальное кроветворение. Препарат позволяет в 2,5 раза увеличить общую выживаемость больных. Леналидомид, обладающий иммуномодулирующим и антиангиогенным действием, показал свою эффективность у части пациентов с рефрактерной анемией. До настоящего времени результаты лечения остаются неудовлетворительными, в связи с этим не существует общепринятых стандартов лечения, а определены лишь общие подходы к терапии для разных групп больных при разных вариантах заболевания. Поэтому сохранение качества жизни больных в большинстве случаев, выходит на первый план при проведении лечения. Прогноз Прогноз Прогноз зависит от выраженности изменений и числа бластов. Низкий риск трансформации в острый лейкоз (5–11%) имеется при рефрактерной анемии и рефрактерной анемии с кольцевыми сидеробластами, при которых бластов менее 5%. Больные погибают от осложнений панцитопении или ее лечения, например, гемосидероза, развивающегося после переливаний эритроцитарной массы. Диспластические синдромы с высоким бластозом характеризуются тяжелой панцитопенией, осложнения которой являются основной причиной смерти больных. У больных с этими же вариантами синдромов риск трансформации в острый лейкоз достигает 25–45%. Прогноз у этих больных неблагоприятный. Более благоприятный прогноз при рефрактерной анемии и рефрактерной анемии с кольцевыми сидеробластами. Прогноз при хроническом миеломоноцитарном лейкозе промежуточный. Источник: http://medicoterapia.ru/mielodisplasticheskiy-sindrom.html Лечение миелодиспластического синдрома народными средствами Лечение миелодиспластического синдрома народными средствами Миелодиспластический синдром (МДС) — тяжелое гематологическое заболевание, которое относится к группе онкопатологий и плохо поддается терапии. В основе недуга лежит нарушение процесса воспроизведения клеток крови: их развития и деления. В результате подобных аномалий образуются онкологические структуры, и формируются незрелые бласты. Постепенно количество нормально функционирующих, зрелых клеток в организме уменьшается. Данный синдром называют «дремлющим лейкозом» из-за скопления в крови бластных клеток. Костный мозг — важный кроветворный орган, в котором происходят процессы образования, развития и созревания клеток крови, то есть осуществляется гемопоэз. Этот орган также принимает участие в иммунопоэзе — процессе созревания иммунокомпетентных клеток. У взрослого человека в костном мозге содержатся незрелые, недифференцированные и низкодифференцированные клетки – стволовые. Большинство заболеваний костного мозга обусловлены мутацией стволовой клетки крови и нарушением ее дифференциации. МДС не является исключением. Расстройство кроветворения приводит к развитию острого лейкоза. Причина первичного МДС неизвестна. Мутагенные факторы оказывают негативное воздействие на стволовую клетку крови, что приводит к нарушению ДНК и выработке в костном мозге аномальных клеток, постепенно вытесняющих нормальные. Вторичный синдром развивается в результате длительного лечения цитостатиками, при частом контактировании с химическими веществами, в следствии облучения. Заболевание чаще развивается у пожилых лиц старше 60 лет, чаще у мужчин. Раньше среди детей синдром практически не встречался. В настоящее время недуг «помолодел». Все чаще случаи МДС наблюдаются у больных среднего возраста, что связано с экологическими проблемами крупных городов. Миелодиспластический синдром имеет код по МКБ-10 D46. [attention type=red] Цитопения — клиническое проявление патологий системы кроветворения. Симптоматика недуга определяется поражением определенной клеточной линии. У больных возникает слабость, утомляемость, бледность, головокружение, лихорадка, кровоточивость, кровоизлияния. [/attention] Специфические признаки при этом отсутствуют. Диагностика патологии основывается на результатах гемограммы и гистологического исследования биоптата костного мозга. Лечение заключается в переливании основных компонентов крови, проведении химиотерапии, иммуносупрессивной терапии и пересадке костного мозга. Эффективное лечение МДС – одна из самых сложных проблем современной медицины. Его проводят специалисты в области онкогематологии. Синдром в запущенных случаях приводит к онкологии. Но так происходит не всегда. Легкие формы недуга типа рефракционной анемии обычно не заканчиваются формированием рака. Недостаток клеток крови приводит к анемии, кровоточивости, сердечной дисфункции, увеличению риска развития инфекционных заболеваний. Прогноз МДС определяется особенностями течения патологического процесса, своевременностью диагностических и общетерапевтических мероприятий. Своевременная терапия – единственный реальный шанс сохранить и продлить жизнь больных. Этиология и патогенез Этиология и патогенез Гемопоэз – процесс кроветворения, который заключается в образовании и созревании клеток крови. Он происходит непрерывно, что связано с коротким сроком жизни клеток: от нескольких дней до 3-4 месяцев. Ежедневно в живом организме синтезируется огромное количество новых кровяных телец из клеток-предшественников. В процессе миелопоэза образуются миелоидные клетки – эритроцитарные, лейкоцитарные и тромбоцитарные клеточные элементы. Под воздействием негативных экзогенных и эндогенных факторов в костном мозге происходят патологические изменения, возникает расстройство кроветворения. Этиология и патогенез МДС в настоящее время полностью не изучены. Ученые установили факторы, провоцирующие развитие патологии: загрязнения окружающей среды, радиоактивное излучение, табакокурение, опасные и вредные производственные факторы, контакты с агрессивными веществами, длительное проведение иммуносупрессивной терапии, врожденные генетические заболевания. Первичный или идиопатический синдром — недуг невыясненной этиологии, который развивается в 80% случаев у лиц в возрасте 60-65 лет. Вторичный синдром обусловлен воздействием на организм химиотерапевтических препаратов или лучевой терапии. Эта форма обычно развивается у молодых людей, быстро прогрессирует, отличается высокой устойчивостью к лечению и максимальным риском развития острого лейкоза. В костном мозге вырабатываются все клеточные элементы крови. Там они находятся в незрелом состоянии, то есть являются предшественниками зрелых форм. По мере необходимости каждая из них превращается в полноценные клетки и выполняет жизненно важные функции, от которых зависит процесс дыхания, гемостаз, иммунная защита. При МДС стволовые клетки погибают до выхода в кровяное русло и не достигают своей функциональной зрелости. Это приводит к дефициту нормальных клеточных форм в крови и нарушению их функций, связанному с клеточной дисплазией. МДС часто называют тлеющей лейкемией или предлейкозом, обусловленном генной мутацией стволовых клеток. Клональная пролиферация эритроидных, миелоидных и мегакариоцитарных форм приводит к неэффективному гемопоэзу и панцитопении. [attention type=green] В костном мозге и крови происходят характерные морфологические изменения, обусловленные аномальной клеточной продукцией. У больных увеличивается печень и селезенка. [/attention] Нестабильность синдрома обусловлена тенденцией к переходу в острый миелобластный лейкоз. Симптоматические проявления Симптоматические проявления МДС не имеет специфической симптоматики. Его клинические проявления определяются степенью тяжести и формой недуга. Анемический синдром — постоянный и обязательный признак патологии. Для него характерны гиперхромия и макроцитоз. Большой размер эритроцитов и их интенсивное окрашивание, зависящее от повышенного содержания гемоглобина, – признаки анемии при МДС и остром лейкозе. При анемии больные быстро утомляются, плохо переносят физические нагрузки, жалуются на головокружение, одышку, боль в груди, костях и суставах, невозможность сосредоточится. Их кожа становится бледной, ухудшается аппетит, снижается вес и работоспособность, возникает нервозность, цефалгия, дрожь в теле, шум в ушах, сонливость, тахикардия, обмороки. Плохо переносят анемию престарелые больные, а также лица с сердечно-легочной патологией. У них могут развиться тяжелые последствия – стенокардия, инфаркт миокарда, аритмии. Нейтропения характеризуется лихорадкой, снижением сопротивляемости организма к патогенным биологическим агентам, частым развитием инфекционных заболеваний бактериальной и вирусной этиологии. У больных повышается температура тела, потливость, возникает слабость, увеличиваются лимфоузлы. Сепсис и пневмония у таких пациентов часто заканчиваются летальным исходом. При тромбоцитопении кровоточат десна, появляются гематомы и петехии, часто течет кровь из носа, возникают длительные кровотечения после мелких хирургических вмешательств и различных инвазивных манипуляций. Возможно развитие внутренних кровотечений, меноррагий, кровоизлияний в головной мозг. Массивная потеря крови часто становится причиной смерти пациентов. У больных возникает лимфаденит, гепатомегалия, спленомегалия, специфическое поражение кожи — лейкемиды. МДС долгое время может протекать бессимптомно или иметь стертое течение. Больные часто не обращают внимание на слабовыраженные клинические проявления и не посещают своевременно врача. Обычно МДС обнаруживают случайно во время проведения очередного медосмотра. Диагностика Диагностика Диагноз МДС ставят после проведения лабораторного исследования периферической крови и гистологического исследования биоптата костного мозга. Специалисты изучают образ жизни больного, его анамнез, наличие профессиональных вредностей. Диагностические методы при МДС: гемограмма — анемия, лейкопения, нейтропения, моноцитоз; панцитопения – абсолютное показание для цитологического исследования костного мозга; биохимия крови – определение уровня железа, фолиевой кислоты, эритропоэтина, ЛДГ и АСТ, АЛТ, щелочной фосфатазы, мочевины; иммунограмма – специальный комплексный анализ, позволяющий определить, в каком состоянии находится иммунная система; гистология костного мозга выявляет деструкцию ткани, очаги поражения, наличие аномальных клеток, дисбаланс кроветворной и жировой ткани, гиперплазию всех ростков кроветворения, признаки дисплазии клеток; цитохимическое исследование – нарушение обмена микроэлементов и витаминов: щелочной фосфатазы в лейкоцитах, миелопероксидазы, железа; цитогенетический анализ – выявление хромосомных аномалий; дополнительные инструментальные исследования, позволяющие оценить состояние внутренних органов — УЗИ, КТ и МРТ. Только после полноценной диагностики и постановки правильного диагноза можно переходить к лечению недуга. Лечение Лечение Интенсивное лечение МДС заключается в применении целого комплекса мероприятий. В тяжелых случаях медикаментозную терапию проводят в условиях стационара. Больные с более легкими формами синдрома лечатся амбулаторно или на дневном стационаре. Основными среди общетерапевтических мероприятий являются химиотерапия и иммуносупрессивные методики. Трансплантация костного мозга проводится при тяжелом течении болезни и повышает шансы больных на выздоровление. Лечение МДС проводится с целю нормализации показателей периферической крови, устранения симптомов патологии, предупреждения трансформации недуга в острый лейкоз, улучшения и продления жизни больных. Симптоматическая терапия направлена на устранение клинических проявлений синдрома и сопутствующих заболеваний, осложняющих течение основного недуга. Внутривенное капельное введение кровяных ингредиентов – тромбоконцентрата или эритроцитарной массы. Тромбоцитарную массу переливают редко. Для профилактики гемосидероза – «Дисферал». Иммуносупрессоры – «Леналидомид», антитимоцитарный и антилимфоцитарный глобулин, «Циклоспорин А», комбинации глюкокортикоидов. Химиотерапевтические средства – «Цитарабин», «Дакоген», «Мельфалан». Препараты-стимуляторы эритропоэза — железосодержащие препараты: «Ферроплекс», «Фенюльс», «Сорбифер дурулес»; препараты витаминов: «Цианкобаламин», «Фолиевая кислота»; анаболики-стероиды: «Анаполон», «Нандролон»; препараты эритропоэтина: «Эральфон», «Эпокомб» Стимуляторы лейкопоэза – «Нейпоген», «Лейкоген», «Метилурацил», «Интерлейкин». Ингибирование апоптоза – естественной гибели клеток – «Сандиммун», «Весаноид». Ингибиторы развития кровеносных сосудов – «Талидамид», «Ревлимид». Гипометилирующие средства – «Азацитидин». При развитии инфекционных осложнений — антибиотики и антимикотики. Схема лечения и дозировка препаратов зависят от возраста пациента, степени тяжести заболевания и общего состояния здоровья. Эффективность медикаментозной терапии достаточно низкая и непродолжительная. Единственный способ спасти больного — выполнить пересадку костного мозга. В тяжелых случаях также проводят трансплантацию стволовых клеток. Несмотря на свою эффективность, эти способы лечения имеют много недостатков: являются дорогостоящими, имеют высокую вероятность отторжения трансплантата, требуют дополнительной подготовки пациента к операции, вызывают трудности в поиске подходящего донора. [attention type=yellow] В настоящее время развитие генной инженерии и культивирование клеток крови достигли нового уровня. С их помощью процесс кроветворения можно регулировать. Специалисты определяют сколько клеток недовырабатывается индивидуально у каждого больного, а затем переходят непосредственно к лечению. [/attention] С помощью любого из вышеперечисленных методов можно добиться полной ремиссии синдрома. Профилактика Профилактика Специфической профилактики синдрома не существует. Профилактические мероприятия, не допускающие ухудшения состояния больных и предупреждающие трансформацию синдрома в лейкоз: укрепление иммунитета, сбалансированное питание, поддержание гемоглобина на оптимальном уровне, частые прогулки на свежем воздухе, своевременное обращение к врачу при появлении первых признаков синдрома, периодическая сдача анализов и прохождение необходимых исследований, гигиена кожи, защита от контактов с химическими веществами, защита от радиации, ограничение активной физической нагрузки, своевременное лечение простудных и инфекционных заболеваний. Прогноз Прогноз Прогноз МДС неоднозначный. Он зависит от тяжести патологии и своевременности лечения. Продолжительность жизни при легких формах синдрома составляет 15 лет, при наличии тяжелого течения недуга она не превышает 10 месяцев. При отсутствии или неэффективности лечения МДС трансформируется в острый лейкоз. Адекватная терапия обеспечивает максимальное продление жизни. Наблюдение за больными, имеющими стертую клиническую картину и относительно благоприятное течение недуга, осуществляют постоянно, даже в период стабильных показателей крови и костного мозга. У пожилых людей синдром протекает особенно тяжело и плохо лечится. Это связано с наличием у них хронических заболеваний и подавлением иммунитета. Их организм не справляется, и процесс выздоровления затягивается. : базовая информация о миелодиспластическом синдроме : базовая информация о миелодиспластическом синдроме Источник: https://eltransteh.ru/lechenie-mielodisplasticheskogo-sindroma-narodnymi-sredstvami/ Миелодиспластический синдром переходит в рак? Миелодиспластический синдром переходит в рак? Миелодиспластический синдром считается опасным недугом, из-за него может возникнуть цитопения, диспластические нарушения в костном мозге, а также имеется вероятность проявления лейкоза в острой форме. Вследствие  этого иногда возникает рак. Часто такой синдром наблюдается у пациентов, которым за 60 и преимущественно у мужчин. Реже у людей 30-летнего возраста. Стоит отметить, что дети не болеют этим недугом. В последнее время участились случаи этого заболевания, врачи отмечают, что причина кроется в экологической обстановке. Причины Причины При миелодиспластическом синдроме (МДС) костный мозг не может вырабатывать необходимого количества клеток крови, в результате чего у человека возникает анемия, кровотечения, а также он склонен к инфекционным заболеваниям. Почему возникает этот недуг еще неизвестно, но имеются факторы, способствующие развитию заболевания. Заболевание бывает двух видов: Первичный (идиопатический). Вторичный. Идиопатический вид встречается у пожилых людей. Точная причина появления болезни пока не выявлена. Однако существуют факторы риска, которые могут спровоцировать развитие заболевания. К ним относят: вредные привычки; радиация; работа с вредными химическими веществами (краски, бензин, керосин); различные заболевания: синдром Дауна, нейрофиброматоз; наследственность. Вторичная вариация встречается реже у людей разных возрастов. Обычно страдают онкологические больные, которые получают химиотерапию или радиотерапию. Также заболевание могут спровоцировать сильнодействующие препараты: Циклофосфан, антрациклины (Доксорубицин), подофиллотоксины (Этопозод, Кондилин). Считается, что эта разновидность развивается быстрее, и при отсутствии соответствующего лечения могут возникнуть неблагоприятные последствия, например, острый лейкоз. Миелодиспластический синдром не обязательно превращается в рак. Часто на его фоне развивается легкий тип заболевания – рефрактерная анемия. Однако при отсутствии терапии, могут возникнуть тяжелые последствия. Поэтому рекомендуется начинать лечение на начальной стадии. Как правило, заболевание диагностируется случайно, при сдаче крови. В некоторых случаях диагноз выявляется  при терапии геморрагического синдрома или тромбоза. Симптомы Симптомы Обнаружить заболевание на начальной стадии бывает сложно, так как недуг начинается бессимптомно. Когда МДС начинает прогрессировать, то его признаки можно перепутать с другими болезнями. Поэтому важно своевременно обратиться к врачу, сдать анализы, чтобы он поставил правильный диагноз и назначил лечение. К симптомам миелодиспластического синдрома относят: слабость, постоянная усталость; головокружение; нервозность; цефалгия; дрожь в теле; бледные участки кожи; кровотечения из носа, десен; частые болезни. Основным симптомом МДС является развитие анемии. У человека появляется головокружение, постоянно хочется спать, снижается работоспособность. Иногда может возникнуть тахикардия, обмороки. Иногда наблюдается резкая потеря веса, лихорадка. Если синдром совмещён с тромбоцитопенией можно заметить из десен и носовых проходов, могут образоваться излияния крови под кожу. Данное заболевание вкупе с нейтропенией характеризуется постоянными простудными заболеваниями, синуситом и стрептодермией. Если наблюдается тяжелое осложнение, то может развиться пневмония. Наблюдается увеличение селезенки, печени и лимфоузлов. Поэтому врачом тщательно изучается образ жизни пациента,  если имеется контакт с токсичными или химическими веществами, то берется общий анализ крови и биохимия. Для постановки диагноза производят цитохимическое, морфологическое и молекулярно-генетическое изучение костного мозга. Группа миелодиспластического синдрома имеет пять типов болезней: Рефрактерная анемия. Рефрактерная анемия с кольцевыми сидеробластами. Рефрактерная анемия с избыточным количеством бластов. Анемия с избыточным количеством бластов при трансформации. Хронический миеломоноцитарный лейкоз. Самым опасным считается развитие лейкоза, который может привести к неблагоприятным последствиям. Это осложнение возникает при рефрактерной анемии с избыточным количеством бластов в трансформации. Некоторые заболевания имеют одни и те же симптомы, поэтому диагностике уделяется особое значение. Проводят несколько видов обследований, чтобы убедиться в правильности диагноза. К болезням схожим с миелодиспластическим синдромом относят: токсические поражения; ВИЧ; болезнь печени; нарушение белкового обмена; злокачественные образования; аутоиммунные болезни. Методы лечения Методы лечения Терапия миелодиспластического синдрома зависит от степени заболевания и возраста пациента, а также его самочувствия. Пожилым людям требуется поддерживающее лечение, которое проводят в стационаре. Некоторым пациентам терапия не требуется, за ним только идет наблюдательный процесс. Это бывает, когда отсутствуют ярко-выраженные признаки. В лечении миелодиспластического синдрома немаловажную роль играет переливание крови, которое помогает устранить некоторые симптомы. Её вводят в виде эритроцитарной массы либо как тромбоконцентрат. Этот метод не рекомендуется применять длительное время, так как излишек железа в крови может вызвать обратный эффект. [attention type=red] Поэтому гемотрансфузию назначают с препаратами, помогающими связывать железо с крови и своевременно выводить его из организма. Одним из них является Десферал. [/attention] В некоторых случаях нужна трансплантация костного мозга, чтобы у больного не развилась лейкемия. Однако этот метод подходит людям до 55-летнего возраста. Пораженный участок мозга облучают или применяют химиотерапию, затем его заменяют донорским. Пересадка костного мозга является самым эффективным методом. Однако у него также имеются недостатки: высокая стоимость, кроме того, может произойти отторжение трансплантата, что может привести к летальному исходу. Также найти сразу донора бывает тяжело. Применение химиотерапии не всегда дает положительный результат. В этой процедуре имеется множество побочных эффектов, одним из них считается поражение внутренних органов и выпадение волос. Кроме того, через некоторое время может возникнуть рецидив недуга. У людей, которые получают химиотерапию, часто страдает печень и поражаются здоровые клетки. Распространенными препаратами при химиотерапии являются: Их дозировку подбирает врач, они могут быть назначены в низкой или высокой дозе. Все зависит: от возраста; состояния больного; а также степени заболевания. Кроме того, пожилые люди трудно переносят химиотерапию, поэтому ее применяют только в исключительных случаях и с их согласия. Пациентам вводят внутривенно препараты, стимулирующие производство клеток крови (Нейпогена, Лейкина, Эритропоэтина). Благодаря им, снижается количество переливаний крови. Также обязателен прием препаратов, которые улучшают и корректируют иммунитет. При рефрактерной анемии назначают иммуносупрессивные препараты, подобные Леналидомиду. Чтобы предупредить развитие лейкоза вводят внутривенно Азацитидин:  Дозировку и схему лечения определяет врач. При этом после каждого применения этого препарата, изучается анализ крови. Как и все лекарственные средства, данное имеет побочные эффекты.  Кроме того, этот вид препарата из-за токсичности нельзя применять людям с болезнями печени и почек. Если развиваются инфекционные осложнения, то необходима антибактериальная и противогрибковая терапия. Может возникнуть пневмония, стоматит, поэтому подборка препаратов зависит от вида заболевания. Медицина не стоит на одном месте, и с каждым годом разрабатываются методы, позволяющие вылечить недуг. Одним из них, является пересадка стволовых клеток, взятых из циркулирующей периферической крови. К сожалению, народные средства при этом заболевании не эффективны, их можно применять как вспомогательное лечение, но прежде нужно получить рекомендации доктора, ведущего лечение. Можно ли вылечить этот синдром, и какие прогнозы наблюдаются после терапии? Все определяется: вариантом заболевания; своевременностью лечения; возможными осложнениями. Выделяют пять групп риска. Первая ступень гарантирует выживаемость около 10-11 лет, а высокий риск – около полугода. В 10% идет отторжение костного мозга после трансплантации. Кроме того, сложность лечения заключается в том, что миелодиспластический синдром часто возникает у пожилых людей, у которых имеются хронические заболевания и подавлен иммунитет ввиду возраста.  Поэтому организм не может справиться и этап выздоровления затягивается на долгое время. Профилактика Профилактика Пока точные причины, способствующие развитию патологии, не выявлены, рекомендуется при ухудшении состояния обращаться к врачу, особенно это касается пожилых людей старше 60 лет. Во всех случаях необходимо сдать анализы и пройти обследования, чтобы выяснить причину недомогания. В профилактических целях рекомендуется поддерживать иммунитет, сбалансировано питаться, не допуская снижения уровня гемоглобина в крови, чаще бывать на свежем воздухе. В некоторых случаях ограничивается активная физическая нагрузка, её заменяют на более легкие упражнения. Также своевременное лечение простудных и инфекционных заболеваний поможет предотвратить миелодиспластический синдром. Источник: Миелодиспластические синдромы Миелодиспластические синдромы Этиология Патогенез Классификация Симптомы Диагностика Лечение Прогноз Миелодиспластические синдромы — группа заболеваний, характеризующихся панцитопенией, низким ретикулоцитарным индексом при нормальном содержании в костном мозге кроветворных клеток, которые имеют измененные размеры, форму и строение (дисплазия кроветворных клеток). Ранее миелодиспластические синдромы имели различные названия: предлейкоз, малопроцентный острый лейкоз, олигобластный лейкоз, тлеющая лейкемия и др. Заболеваемость миелодиспластическими синдромами составляет 2-3 случая на 100 тыс. населения в год. Чаще заболевание развивается у пожилых мужчин. Половина больных имеет возраст 65 — 80 лет. В последние годы отмечается рост заболеваемости у молодых людей в связи с широким применением химиотерапии и лучевой терапии при злокачественных заболеваниях. Выделяют первичные (идиопатические) и вторичные миелодиспластические синдромы. Этиология
  2. Миелодиспластические синдромы
  3. Миелодиспластические синдромы
  4. Миелодиспластические синдромы
  5. Миелодиспластические синдромы
  6. Этиология
  7. Лечение миелодиспластического синдрома народными средствами
  8. Лечение миелодиспластического синдрома народными средствами
  9. Лечение миелодиспластического синдрома народными средствами
  10. Этиология и патогенез
  11. Миелодиспластический синдром переходит в рак?
  12. Миелодиспластический синдром переходит в рак?
  13. Миелодиспластический синдром переходит в рак?
  14. Причины
  15. Источник: https://mirvracha.ru/article/klinicheskie_rekomendatsii_mielodisplasticheskiy_sindrom__2020 Миелодиспластические синдромы Миелодиспластические синдромы статьи: Этиология Патогенез Классификация Симптомы Диагностика Лечение Прогноз Миелодиспластические синдромы — группа заболеваний, характеризующихся панцитопенией, низким ретикулоцитарным индексом при нормальном содержании в костном мозге кроветворных клеток, которые имеют измененные размеры, форму и строение (дисплазия кроветворных клеток). Ранее миелодиспластические синдромы имели различные названия: предлейкоз, малопроцентный острый лейкоз, олигобластный лейкоз, тлеющая лейкемия и др. Заболеваемость миелодиспластическими синдромами составляет 2-3 случая на 100 тыс. населения в год. Чаще заболевание развивается у пожилых мужчин. Половина больных имеет возраст 65 — 80 лет. [attention type=yellow][attention type=red] В последние годы отмечается рост заболеваемости у молодых людей в связи с широким применением химиотерапии и лучевой терапии при злокачественных заболеваниях. [/attention][/attention] Выделяют первичные (идиопатические) и вторичные миелодиспластические синдромы. Этиология Этиология Этиология первичных миелодиспластических синдромов неизвестна. Провоцирующими факторами вторичных являются ионизирующее излучение, бензол, алкилирующие средства, иммунодепрессанты, длительно (несколько лет) применяемые больными апластическими анемиями, и препараты Г-КСФ (гранулоцитарные колониестимулирующие факторы), которые длительно применяют дети с врожденной нейтропенией. Миелодиспластические синдромы нередко развиваются у больных с наследственными заболеваниями (синдромом Дауна, анемией Фанкони и нейрофиброматозом). Патогенез Патогенез Основным в развитии миелодиспластических синдромов является дисплазия кроветворных клеток костного мозга, образующих патологический клон чаще всего миелоидного ростка. Реже развивается пролиферация кроветворных клеток миелоидного и мегакариоцитарного ростков. У аномальных клеток клона возможна утрата хромосом 5 и 7, появление дополнительной хромосомы 8 и делеции длинного плеча хромосом 5, 7 и 20. Кроветворные клетки способны к пролиферации и дифференцировке, но отсутствует их созревание и выход в кровь. Гемопоэз становится неэффективным. В крови количество клеток уменьшено, а клеточность костного мозга нормальная или повышенная. Патологический клон имеет тенденцию к опухолевой трансформации и может привести к развитию острого миелолейкоза. Классификация Классификация Группы гематологов Франции, Америки, Великобритании предложили классификацию миелодиспластических синдромов (FAB-классификация), в основу которой заложены морфологические критерии: число бластов в крови и костном мозге, количество моноцитов и наличие кольцевых сидеробластов. Миелодиспластические синдромы (FAB-классификация) Синдромы Бласты, % Кольцевые сидеробласты Моноцитоз Дисплазия Костный мозг Кровь Рефрактерная анемия < 5 < 1 < 15 Редко + Рефрактерная анемия с кольцевыми сидеробластами < 5 < 1 > 15 Редко + Рефрактерная анемия с избытком бластов 5-20 < 5 < 15 Редко ++ Хронический миеломоноцитарный лейкоз 1-20 < 5 < 15 > 109 л-1 ++ Рефрактерная анемия с избытком бластов на стадии трансформации 20-30 > 5 < 15 По-разному ++ Симптомы Симптомы Миелопластические синдромы не имеют типичных проявлений. При преобладании анемического синдрома больные жалуются на повышенную утомляемость, головную боль, головокружения, сердцебиения. При тромбоцитопении выявляют повышенную кровоточивость после небольших травм или хирургических вмешательств. У женщин первыми симптомами могут быть обильные менструации. При выраженной нейтропении возможно развитие инфекций. Внешние проявления симптомов обычно отсутствуют. У некоторых больных отмечается увеличение печени и селезенки при образовании очагов экстрамедуллярного кроветворения. Диагностика Диагностика В крови выявляют уменьшение числа клеток, низкий ретикулоцитарный индекс, анизоцитоз с преобладанием нормоцитов, небольшое количество макроцитов, в которых обнаруживают тельца Говелла–Жолли, кольца Кебота и базофильную зернистость. Характерна нейтропения, нейтрофилы могут иметь гипосегментированные ядра и резко уменьшенное количество гранул. Тромбоцитопения бывает различной степени выраженности, тромбоциты крупные и лишены гранул. [attention type=green] В костном мозге клеточность (соотношение кроветворных клеток и жира) нормальная или повышенная, число бластов и кольцевых сидеробластов соответствуют конкретному синдрому. [/attention] Дизэритроцитоз проявляется многоядерными эритрокариоцитами, патологическим митозом, увеличением плотности хроматина, в цитоплазме тельца Говела–Жолли. Дисгранулоцитоз проявляется гипосегментацией ядер и уменьшением числа гранул, дисмегакариоцитопоэз — микромегакариоцитозом, в мегакариоцитах множество мелких ядер с уменьшением в ядре числа долек. Дифференциальный диагноз проводят с апластической анемией, алейкемической фазой острого лейкоза, миелофиброзом и авитаминозами. Трудно различимы апластические анемии и миелодиспластический синдром. Дифференциальный диагноз основывается на исследовании пунктата костного мозга, в котором при анемии обнаруживают многочисленные костные пластинки, между которыми выявляют большое количество жира и единичные кроветворные клетки, морфология которых не изменена. Проточная цитофлюориметрия с антителами СД55 и СД59 позволяет исключить пароксизмальную ночную гемоглобинурию. В отличие от миелодиспластического синдрома в алейкемическую фазу острого лейкоза в костном мозге содержание бластов превышает 30%. При миелофиброзе в биоптате костного мозга обнаруживают фиброз, опухолевые клетки или гранулемы, позволяющие установить причины заболевания. Авитаминозы (авитаминоз В6 и В12) диагностируют по концентрации в сыворотке этих веществ и клиническим проявлениям их дефицита. Лечение Лечение Основная цель лечения – получение ремиссии и сохранение качества жизни пациентов. Не все больные нуждаются в терапии. При благоприятном прогнозе и минимальных проявлениях заболевания можно ограничиться наблюдением за больным, пока показатели крови и костного мозга остаются стабильными. Виды лечения: Аллогенная трансплантация костного мозга Иммуносупрессивная терапия (антитимоцитарный глобулин и др.) Химиотерапия (цитарабин, цитозар, дакоген, мельфалан, топотекан и др.) Ингибиторы естественной гибели клеток костного мозга (сандиммун, весаноид) Ингибиторы ангиогенеза (развития кровеносных сосудов) (талидамид, ревлимид и др.) Гипометилирующие препараты (5-азацитидин, децитабин) Комбинации указанных методов Выбор лечения определяется вариантом заболевания, прогнозом, а также наличием сопутствующих заболеваний, которые могут существенно повлиять на терапию. Симптоматическая терапия включает в себя переливание различных гемокомпонентов (эритроцитарной массы, тромбоконцентрата), терапию эритропоэтином, тромбопоэтином, а также противобактериальное лечение инфекций. При цитопении положительный эффект дают препараты эритропоэтина и Г-КСФ, но длительное их применение ускоряет трансформацию в острый лейкоз. У больных часто получающих гемотрансфузии развивается перегрузка организма железом. Железо обладает токсическим действием на различные ткани и органы, в первую очередь сердце, печень, поэтому такие пациенты должны получать препараты, связывающие железо — хелаторы (десферал, эксиджад). Иммуносупрессивная терапия наиболее эффективна у пациентов с гипоклеточным костным мозгом, нормальным кариотипом и наличием HLA-DR15. Эффективность лечения в данном случае весьма высока – 95 % больных достигают цитогенетической ремиссии. Единственным методом лечения, позволяющим существенно увеличить продолжительность жизни больных с миелодиспластическими синдромами, является аллогенная трансплантация костного мозга (периферических стволовых клеток). Пациентам моложе 65 лет, с хорошим соматическим статусом и при наличии HLA-совместимого донора показано проведение трансплантации костного мозга (может приводить к выздоровлению в 60% случаев). Однако применение аллогенной трансплантации не всегда возможно в связи с пожилым возрастом большинства больных и отсутствием идентичного родственного донора. [attention type=yellow] Интенсивная (высокодозная) химиотерапия используется у больных с рефрактерной анемией с избытком бластов (с гиперклеточным и нормоклеточным костным мозгом), при трансформации в острый лейкоз. Пятилетняя выживаемость составляет около 18 %. [/attention] Низкоинтенсивная химиотерапия применяется для лечения больных с высоким и промежуточным риском трансформации в острый лейкоз, которым не подходит терапия методом трансплантации костного мозга или применение интенсивной химиотерапии. Назначают низкие дозы цитарабина. Мнения исследователей относительно целесообразности использования низкоинтенсивной терапии расходятся. Таким образом, необходимость в низкоинтенсивной терапии с доказанной эффективностью и лучшей переносимостью, чем цитарабин (LDAC), которая будет способствовать увеличению выживаемости больных с высоким риском перехода в острый лейкоз, остаётся актуальной. Новые многообещающие терапевтические подходы, широко обсуждающиеся в последнее время, по поводу которых проводятся многочисленные клинические исследования, возникли в результате глубокого изучения биологии миелодиспластических синдромов. Среди них следует отметить ингибиторы метилирования ДНК (азацитидин, децитабин) и иммуномодулятор — леналидомид. Азацитидин приводит к реактивации генов, после чего восстанавливается дифференцировка гемопоэтических клеток-предшественников и нормальное кроветворение. Препарат позволяет в 2,5 раза увеличить общую выживаемость больных. Леналидомид, обладающий иммуномодулирующим и антиангиогенным действием, показал свою эффективность у части пациентов с рефрактерной анемией. До настоящего времени результаты лечения остаются неудовлетворительными, в связи с этим не существует общепринятых стандартов лечения, а определены лишь общие подходы к терапии для разных групп больных при разных вариантах заболевания. Поэтому сохранение качества жизни больных в большинстве случаев, выходит на первый план при проведении лечения. Прогноз Прогноз Прогноз зависит от выраженности изменений и числа бластов. Низкий риск трансформации в острый лейкоз (5–11%) имеется при рефрактерной анемии и рефрактерной анемии с кольцевыми сидеробластами, при которых бластов менее 5%. Больные погибают от осложнений панцитопении или ее лечения, например, гемосидероза, развивающегося после переливаний эритроцитарной массы. Диспластические синдромы с высоким бластозом характеризуются тяжелой панцитопенией, осложнения которой являются основной причиной смерти больных. У больных с этими же вариантами синдромов риск трансформации в острый лейкоз достигает 25–45%. Прогноз у этих больных неблагоприятный. Более благоприятный прогноз при рефрактерной анемии и рефрактерной анемии с кольцевыми сидеробластами. Прогноз при хроническом миеломоноцитарном лейкозе промежуточный. Источник: http://medicoterapia.ru/mielodisplasticheskiy-sindrom.html Лечение миелодиспластического синдрома народными средствами Лечение миелодиспластического синдрома народными средствами Миелодиспластический синдром (МДС) — тяжелое гематологическое заболевание, которое относится к группе онкопатологий и плохо поддается терапии. В основе недуга лежит нарушение процесса воспроизведения клеток крови: их развития и деления. В результате подобных аномалий образуются онкологические структуры, и формируются незрелые бласты. Постепенно количество нормально функционирующих, зрелых клеток в организме уменьшается. Данный синдром называют «дремлющим лейкозом» из-за скопления в крови бластных клеток. Костный мозг — важный кроветворный орган, в котором происходят процессы образования, развития и созревания клеток крови, то есть осуществляется гемопоэз. Этот орган также принимает участие в иммунопоэзе — процессе созревания иммунокомпетентных клеток. У взрослого человека в костном мозге содержатся незрелые, недифференцированные и низкодифференцированные клетки – стволовые. Большинство заболеваний костного мозга обусловлены мутацией стволовой клетки крови и нарушением ее дифференциации. МДС не является исключением. Расстройство кроветворения приводит к развитию острого лейкоза. Причина первичного МДС неизвестна. Мутагенные факторы оказывают негативное воздействие на стволовую клетку крови, что приводит к нарушению ДНК и выработке в костном мозге аномальных клеток, постепенно вытесняющих нормальные. Вторичный синдром развивается в результате длительного лечения цитостатиками, при частом контактировании с химическими веществами, в следствии облучения. Заболевание чаще развивается у пожилых лиц старше 60 лет, чаще у мужчин. Раньше среди детей синдром практически не встречался. В настоящее время недуг «помолодел». Все чаще случаи МДС наблюдаются у больных среднего возраста, что связано с экологическими проблемами крупных городов. Миелодиспластический синдром имеет код по МКБ-10 D46. [attention type=red] Цитопения — клиническое проявление патологий системы кроветворения. Симптоматика недуга определяется поражением определенной клеточной линии. У больных возникает слабость, утомляемость, бледность, головокружение, лихорадка, кровоточивость, кровоизлияния. [/attention] Специфические признаки при этом отсутствуют. Диагностика патологии основывается на результатах гемограммы и гистологического исследования биоптата костного мозга. Лечение заключается в переливании основных компонентов крови, проведении химиотерапии, иммуносупрессивной терапии и пересадке костного мозга. Эффективное лечение МДС – одна из самых сложных проблем современной медицины. Его проводят специалисты в области онкогематологии. Синдром в запущенных случаях приводит к онкологии. Но так происходит не всегда. Легкие формы недуга типа рефракционной анемии обычно не заканчиваются формированием рака. Недостаток клеток крови приводит к анемии, кровоточивости, сердечной дисфункции, увеличению риска развития инфекционных заболеваний. Прогноз МДС определяется особенностями течения патологического процесса, своевременностью диагностических и общетерапевтических мероприятий. Своевременная терапия – единственный реальный шанс сохранить и продлить жизнь больных. Этиология и патогенез Этиология и патогенез Гемопоэз – процесс кроветворения, который заключается в образовании и созревании клеток крови. Он происходит непрерывно, что связано с коротким сроком жизни клеток: от нескольких дней до 3-4 месяцев. Ежедневно в живом организме синтезируется огромное количество новых кровяных телец из клеток-предшественников. В процессе миелопоэза образуются миелоидные клетки – эритроцитарные, лейкоцитарные и тромбоцитарные клеточные элементы. Под воздействием негативных экзогенных и эндогенных факторов в костном мозге происходят патологические изменения, возникает расстройство кроветворения. Этиология и патогенез МДС в настоящее время полностью не изучены. Ученые установили факторы, провоцирующие развитие патологии: загрязнения окружающей среды, радиоактивное излучение, табакокурение, опасные и вредные производственные факторы, контакты с агрессивными веществами, длительное проведение иммуносупрессивной терапии, врожденные генетические заболевания. Первичный или идиопатический синдром — недуг невыясненной этиологии, который развивается в 80% случаев у лиц в возрасте 60-65 лет. Вторичный синдром обусловлен воздействием на организм химиотерапевтических препаратов или лучевой терапии. Эта форма обычно развивается у молодых людей, быстро прогрессирует, отличается высокой устойчивостью к лечению и максимальным риском развития острого лейкоза. В костном мозге вырабатываются все клеточные элементы крови. Там они находятся в незрелом состоянии, то есть являются предшественниками зрелых форм. По мере необходимости каждая из них превращается в полноценные клетки и выполняет жизненно важные функции, от которых зависит процесс дыхания, гемостаз, иммунная защита. При МДС стволовые клетки погибают до выхода в кровяное русло и не достигают своей функциональной зрелости. Это приводит к дефициту нормальных клеточных форм в крови и нарушению их функций, связанному с клеточной дисплазией. МДС часто называют тлеющей лейкемией или предлейкозом, обусловленном генной мутацией стволовых клеток. Клональная пролиферация эритроидных, миелоидных и мегакариоцитарных форм приводит к неэффективному гемопоэзу и панцитопении. [attention type=green] В костном мозге и крови происходят характерные морфологические изменения, обусловленные аномальной клеточной продукцией. У больных увеличивается печень и селезенка. [/attention] Нестабильность синдрома обусловлена тенденцией к переходу в острый миелобластный лейкоз. Симптоматические проявления Симптоматические проявления МДС не имеет специфической симптоматики. Его клинические проявления определяются степенью тяжести и формой недуга. Анемический синдром — постоянный и обязательный признак патологии. Для него характерны гиперхромия и макроцитоз. Большой размер эритроцитов и их интенсивное окрашивание, зависящее от повышенного содержания гемоглобина, – признаки анемии при МДС и остром лейкозе. При анемии больные быстро утомляются, плохо переносят физические нагрузки, жалуются на головокружение, одышку, боль в груди, костях и суставах, невозможность сосредоточится. Их кожа становится бледной, ухудшается аппетит, снижается вес и работоспособность, возникает нервозность, цефалгия, дрожь в теле, шум в ушах, сонливость, тахикардия, обмороки. Плохо переносят анемию престарелые больные, а также лица с сердечно-легочной патологией. У них могут развиться тяжелые последствия – стенокардия, инфаркт миокарда, аритмии. Нейтропения характеризуется лихорадкой, снижением сопротивляемости организма к патогенным биологическим агентам, частым развитием инфекционных заболеваний бактериальной и вирусной этиологии. У больных повышается температура тела, потливость, возникает слабость, увеличиваются лимфоузлы. Сепсис и пневмония у таких пациентов часто заканчиваются летальным исходом. При тромбоцитопении кровоточат десна, появляются гематомы и петехии, часто течет кровь из носа, возникают длительные кровотечения после мелких хирургических вмешательств и различных инвазивных манипуляций. Возможно развитие внутренних кровотечений, меноррагий, кровоизлияний в головной мозг. Массивная потеря крови часто становится причиной смерти пациентов. У больных возникает лимфаденит, гепатомегалия, спленомегалия, специфическое поражение кожи — лейкемиды. МДС долгое время может протекать бессимптомно или иметь стертое течение. Больные часто не обращают внимание на слабовыраженные клинические проявления и не посещают своевременно врача. Обычно МДС обнаруживают случайно во время проведения очередного медосмотра. Диагностика Диагностика Диагноз МДС ставят после проведения лабораторного исследования периферической крови и гистологического исследования биоптата костного мозга. Специалисты изучают образ жизни больного, его анамнез, наличие профессиональных вредностей. Диагностические методы при МДС: гемограмма — анемия, лейкопения, нейтропения, моноцитоз; панцитопения – абсолютное показание для цитологического исследования костного мозга; биохимия крови – определение уровня железа, фолиевой кислоты, эритропоэтина, ЛДГ и АСТ, АЛТ, щелочной фосфатазы, мочевины; иммунограмма – специальный комплексный анализ, позволяющий определить, в каком состоянии находится иммунная система; гистология костного мозга выявляет деструкцию ткани, очаги поражения, наличие аномальных клеток, дисбаланс кроветворной и жировой ткани, гиперплазию всех ростков кроветворения, признаки дисплазии клеток; цитохимическое исследование – нарушение обмена микроэлементов и витаминов: щелочной фосфатазы в лейкоцитах, миелопероксидазы, железа; цитогенетический анализ – выявление хромосомных аномалий; дополнительные инструментальные исследования, позволяющие оценить состояние внутренних органов — УЗИ, КТ и МРТ. Только после полноценной диагностики и постановки правильного диагноза можно переходить к лечению недуга. Лечение Лечение Интенсивное лечение МДС заключается в применении целого комплекса мероприятий. В тяжелых случаях медикаментозную терапию проводят в условиях стационара. Больные с более легкими формами синдрома лечатся амбулаторно или на дневном стационаре. Основными среди общетерапевтических мероприятий являются химиотерапия и иммуносупрессивные методики. Трансплантация костного мозга проводится при тяжелом течении болезни и повышает шансы больных на выздоровление. Лечение МДС проводится с целю нормализации показателей периферической крови, устранения симптомов патологии, предупреждения трансформации недуга в острый лейкоз, улучшения и продления жизни больных. Симптоматическая терапия направлена на устранение клинических проявлений синдрома и сопутствующих заболеваний, осложняющих течение основного недуга. Внутривенное капельное введение кровяных ингредиентов – тромбоконцентрата или эритроцитарной массы. Тромбоцитарную массу переливают редко. Для профилактики гемосидероза – «Дисферал». Иммуносупрессоры – «Леналидомид», антитимоцитарный и антилимфоцитарный глобулин, «Циклоспорин А», комбинации глюкокортикоидов. Химиотерапевтические средства – «Цитарабин», «Дакоген», «Мельфалан». Препараты-стимуляторы эритропоэза — железосодержащие препараты: «Ферроплекс», «Фенюльс», «Сорбифер дурулес»; препараты витаминов: «Цианкобаламин», «Фолиевая кислота»; анаболики-стероиды: «Анаполон», «Нандролон»; препараты эритропоэтина: «Эральфон», «Эпокомб» Стимуляторы лейкопоэза – «Нейпоген», «Лейкоген», «Метилурацил», «Интерлейкин». Ингибирование апоптоза – естественной гибели клеток – «Сандиммун», «Весаноид». Ингибиторы развития кровеносных сосудов – «Талидамид», «Ревлимид». Гипометилирующие средства – «Азацитидин». При развитии инфекционных осложнений — антибиотики и антимикотики. Схема лечения и дозировка препаратов зависят от возраста пациента, степени тяжести заболевания и общего состояния здоровья. Эффективность медикаментозной терапии достаточно низкая и непродолжительная. Единственный способ спасти больного — выполнить пересадку костного мозга. В тяжелых случаях также проводят трансплантацию стволовых клеток. Несмотря на свою эффективность, эти способы лечения имеют много недостатков: являются дорогостоящими, имеют высокую вероятность отторжения трансплантата, требуют дополнительной подготовки пациента к операции, вызывают трудности в поиске подходящего донора. [attention type=yellow] В настоящее время развитие генной инженерии и культивирование клеток крови достигли нового уровня. С их помощью процесс кроветворения можно регулировать. Специалисты определяют сколько клеток недовырабатывается индивидуально у каждого больного, а затем переходят непосредственно к лечению. [/attention] С помощью любого из вышеперечисленных методов можно добиться полной ремиссии синдрома. Профилактика Профилактика Специфической профилактики синдрома не существует. Профилактические мероприятия, не допускающие ухудшения состояния больных и предупреждающие трансформацию синдрома в лейкоз: укрепление иммунитета, сбалансированное питание, поддержание гемоглобина на оптимальном уровне, частые прогулки на свежем воздухе, своевременное обращение к врачу при появлении первых признаков синдрома, периодическая сдача анализов и прохождение необходимых исследований, гигиена кожи, защита от контактов с химическими веществами, защита от радиации, ограничение активной физической нагрузки, своевременное лечение простудных и инфекционных заболеваний. Прогноз Прогноз Прогноз МДС неоднозначный. Он зависит от тяжести патологии и своевременности лечения. Продолжительность жизни при легких формах синдрома составляет 15 лет, при наличии тяжелого течения недуга она не превышает 10 месяцев. При отсутствии или неэффективности лечения МДС трансформируется в острый лейкоз. Адекватная терапия обеспечивает максимальное продление жизни. Наблюдение за больными, имеющими стертую клиническую картину и относительно благоприятное течение недуга, осуществляют постоянно, даже в период стабильных показателей крови и костного мозга. У пожилых людей синдром протекает особенно тяжело и плохо лечится. Это связано с наличием у них хронических заболеваний и подавлением иммунитета. Их организм не справляется, и процесс выздоровления затягивается. : базовая информация о миелодиспластическом синдроме : базовая информация о миелодиспластическом синдроме Источник: https://eltransteh.ru/lechenie-mielodisplasticheskogo-sindroma-narodnymi-sredstvami/ Миелодиспластический синдром переходит в рак? Миелодиспластический синдром переходит в рак? Миелодиспластический синдром считается опасным недугом, из-за него может возникнуть цитопения, диспластические нарушения в костном мозге, а также имеется вероятность проявления лейкоза в острой форме. Вследствие  этого иногда возникает рак. Часто такой синдром наблюдается у пациентов, которым за 60 и преимущественно у мужчин. Реже у людей 30-летнего возраста. Стоит отметить, что дети не болеют этим недугом. В последнее время участились случаи этого заболевания, врачи отмечают, что причина кроется в экологической обстановке. Причины Причины При миелодиспластическом синдроме (МДС) костный мозг не может вырабатывать необходимого количества клеток крови, в результате чего у человека возникает анемия, кровотечения, а также он склонен к инфекционным заболеваниям. Почему возникает этот недуг еще неизвестно, но имеются факторы, способствующие развитию заболевания. Заболевание бывает двух видов: Первичный (идиопатический). Вторичный. Идиопатический вид встречается у пожилых людей. Точная причина появления болезни пока не выявлена. Однако существуют факторы риска, которые могут спровоцировать развитие заболевания. К ним относят: вредные привычки; радиация; работа с вредными химическими веществами (краски, бензин, керосин); различные заболевания: синдром Дауна, нейрофиброматоз; наследственность. Вторичная вариация встречается реже у людей разных возрастов. Обычно страдают онкологические больные, которые получают химиотерапию или радиотерапию. Также заболевание могут спровоцировать сильнодействующие препараты: Циклофосфан, антрациклины (Доксорубицин), подофиллотоксины (Этопозод, Кондилин). Считается, что эта разновидность развивается быстрее, и при отсутствии соответствующего лечения могут возникнуть неблагоприятные последствия, например, острый лейкоз. Миелодиспластический синдром не обязательно превращается в рак. Часто на его фоне развивается легкий тип заболевания – рефрактерная анемия. Однако при отсутствии терапии, могут возникнуть тяжелые последствия. Поэтому рекомендуется начинать лечение на начальной стадии. Как правило, заболевание диагностируется случайно, при сдаче крови. В некоторых случаях диагноз выявляется  при терапии геморрагического синдрома или тромбоза. Симптомы Симптомы Обнаружить заболевание на начальной стадии бывает сложно, так как недуг начинается бессимптомно. Когда МДС начинает прогрессировать, то его признаки можно перепутать с другими болезнями. Поэтому важно своевременно обратиться к врачу, сдать анализы, чтобы он поставил правильный диагноз и назначил лечение. К симптомам миелодиспластического синдрома относят: слабость, постоянная усталость; головокружение; нервозность; цефалгия; дрожь в теле; бледные участки кожи; кровотечения из носа, десен; частые болезни. Основным симптомом МДС является развитие анемии. У человека появляется головокружение, постоянно хочется спать, снижается работоспособность. Иногда может возникнуть тахикардия, обмороки. Иногда наблюдается резкая потеря веса, лихорадка. Если синдром совмещён с тромбоцитопенией можно заметить из десен и носовых проходов, могут образоваться излияния крови под кожу. Данное заболевание вкупе с нейтропенией характеризуется постоянными простудными заболеваниями, синуситом и стрептодермией. Если наблюдается тяжелое осложнение, то может развиться пневмония. Наблюдается увеличение селезенки, печени и лимфоузлов. Поэтому врачом тщательно изучается образ жизни пациента,  если имеется контакт с токсичными или химическими веществами, то берется общий анализ крови и биохимия. Для постановки диагноза производят цитохимическое, морфологическое и молекулярно-генетическое изучение костного мозга. Группа миелодиспластического синдрома имеет пять типов болезней: Рефрактерная анемия. Рефрактерная анемия с кольцевыми сидеробластами. Рефрактерная анемия с избыточным количеством бластов. Анемия с избыточным количеством бластов при трансформации. Хронический миеломоноцитарный лейкоз. Самым опасным считается развитие лейкоза, который может привести к неблагоприятным последствиям. Это осложнение возникает при рефрактерной анемии с избыточным количеством бластов в трансформации. Некоторые заболевания имеют одни и те же симптомы, поэтому диагностике уделяется особое значение. Проводят несколько видов обследований, чтобы убедиться в правильности диагноза. К болезням схожим с миелодиспластическим синдромом относят: токсические поражения; ВИЧ; болезнь печени; нарушение белкового обмена; злокачественные образования; аутоиммунные болезни. Методы лечения Методы лечения Терапия миелодиспластического синдрома зависит от степени заболевания и возраста пациента, а также его самочувствия. Пожилым людям требуется поддерживающее лечение, которое проводят в стационаре. Некоторым пациентам терапия не требуется, за ним только идет наблюдательный процесс. Это бывает, когда отсутствуют ярко-выраженные признаки. В лечении миелодиспластического синдрома немаловажную роль играет переливание крови, которое помогает устранить некоторые симптомы. Её вводят в виде эритроцитарной массы либо как тромбоконцентрат. Этот метод не рекомендуется применять длительное время, так как излишек железа в крови может вызвать обратный эффект. [attention type=red] Поэтому гемотрансфузию назначают с препаратами, помогающими связывать железо с крови и своевременно выводить его из организма. Одним из них является Десферал. [/attention] В некоторых случаях нужна трансплантация костного мозга, чтобы у больного не развилась лейкемия. Однако этот метод подходит людям до 55-летнего возраста. Пораженный участок мозга облучают или применяют химиотерапию, затем его заменяют донорским. Пересадка костного мозга является самым эффективным методом. Однако у него также имеются недостатки: высокая стоимость, кроме того, может произойти отторжение трансплантата, что может привести к летальному исходу. Также найти сразу донора бывает тяжело. Применение химиотерапии не всегда дает положительный результат. В этой процедуре имеется множество побочных эффектов, одним из них считается поражение внутренних органов и выпадение волос. Кроме того, через некоторое время может возникнуть рецидив недуга. У людей, которые получают химиотерапию, часто страдает печень и поражаются здоровые клетки. Распространенными препаратами при химиотерапии являются: Их дозировку подбирает врач, они могут быть назначены в низкой или высокой дозе. Все зависит: от возраста; состояния больного; а также степени заболевания. Кроме того, пожилые люди трудно переносят химиотерапию, поэтому ее применяют только в исключительных случаях и с их согласия. Пациентам вводят внутривенно препараты, стимулирующие производство клеток крови (Нейпогена, Лейкина, Эритропоэтина). Благодаря им, снижается количество переливаний крови. Также обязателен прием препаратов, которые улучшают и корректируют иммунитет. При рефрактерной анемии назначают иммуносупрессивные препараты, подобные Леналидомиду. Чтобы предупредить развитие лейкоза вводят внутривенно Азацитидин:  Дозировку и схему лечения определяет врач. При этом после каждого применения этого препарата, изучается анализ крови. Как и все лекарственные средства, данное имеет побочные эффекты.  Кроме того, этот вид препарата из-за токсичности нельзя применять людям с болезнями печени и почек. Если развиваются инфекционные осложнения, то необходима антибактериальная и противогрибковая терапия. Может возникнуть пневмония, стоматит, поэтому подборка препаратов зависит от вида заболевания. Медицина не стоит на одном месте, и с каждым годом разрабатываются методы, позволяющие вылечить недуг. Одним из них, является пересадка стволовых клеток, взятых из циркулирующей периферической крови. К сожалению, народные средства при этом заболевании не эффективны, их можно применять как вспомогательное лечение, но прежде нужно получить рекомендации доктора, ведущего лечение. Можно ли вылечить этот синдром, и какие прогнозы наблюдаются после терапии? Все определяется: вариантом заболевания; своевременностью лечения; возможными осложнениями. Выделяют пять групп риска. Первая ступень гарантирует выживаемость около 10-11 лет, а высокий риск – около полугода. В 10% идет отторжение костного мозга после трансплантации. Кроме того, сложность лечения заключается в том, что миелодиспластический синдром часто возникает у пожилых людей, у которых имеются хронические заболевания и подавлен иммунитет ввиду возраста.  Поэтому организм не может справиться и этап выздоровления затягивается на долгое время. Профилактика Профилактика Пока точные причины, способствующие развитию патологии, не выявлены, рекомендуется при ухудшении состояния обращаться к врачу, особенно это касается пожилых людей старше 60 лет. Во всех случаях необходимо сдать анализы и пройти обследования, чтобы выяснить причину недомогания. В профилактических целях рекомендуется поддерживать иммунитет, сбалансировано питаться, не допуская снижения уровня гемоглобина в крови, чаще бывать на свежем воздухе. В некоторых случаях ограничивается активная физическая нагрузка, её заменяют на более легкие упражнения. Также своевременное лечение простудных и инфекционных заболеваний поможет предотвратить миелодиспластический синдром. Источник: Миелодиспластические синдромы Миелодиспластические синдромы Этиология Патогенез Классификация Симптомы Диагностика Лечение Прогноз Миелодиспластические синдромы — группа заболеваний, характеризующихся панцитопенией, низким ретикулоцитарным индексом при нормальном содержании в костном мозге кроветворных клеток, которые имеют измененные размеры, форму и строение (дисплазия кроветворных клеток). Ранее миелодиспластические синдромы имели различные названия: предлейкоз, малопроцентный острый лейкоз, олигобластный лейкоз, тлеющая лейкемия и др. Заболеваемость миелодиспластическими синдромами составляет 2-3 случая на 100 тыс. населения в год. Чаще заболевание развивается у пожилых мужчин. Половина больных имеет возраст 65 — 80 лет. В последние годы отмечается рост заболеваемости у молодых людей в связи с широким применением химиотерапии и лучевой терапии при злокачественных заболеваниях. Выделяют первичные (идиопатические) и вторичные миелодиспластические синдромы. Этиология
  16. Миелодиспластические синдромы
  17. Миелодиспластические синдромы
  18. Этиология
  19. Этиология
  20. Патогенез
  21. Патогенез
  22. Классификация
  23. Классификация
  24. Симптомы
  25. Симптомы
  26. Диагностика
  27. Диагностика
  28. Лечение
  29. Лечение
  30. Прогноз
  31. Прогноз
  32. Лечение миелодиспластического синдрома народными средствами
  33. Лечение миелодиспластического синдрома народными средствами
  34. Этиология и патогенез
  35. Этиология и патогенез
  36. Симптоматические проявления
  37. Симптоматические проявления
  38. Диагностика
  39. Диагностика
  40. Лечение
  41. Лечение
  42. Профилактика
  43. Профилактика
  44. Прогноз
  45. Прогноз
  46. : базовая информация о миелодиспластическом синдроме
  47. : базовая информация о миелодиспластическом синдроме
  48. Миелодиспластический синдром переходит в рак?
  49. Миелодиспластический синдром переходит в рак?
  50. Причины
  51. Причины
  52. Симптомы
  53. Симптомы
  54. Методы лечения
  55. Методы лечения
  56. Профилактика
  57. Профилактика
  58. Миелодиспластические синдромы
  59. Миелодиспластические синдромы
  60. Этиология

Источник: https://mirvracha.ru/article/klinicheskie_rekomendatsii_mielodisplasticheskiy_sindrom__2020

Миелодиспластические синдромы

Дисмегакариоцитопоэз
Дисмегакариоцитопоэз
Дисмегакариоцитопоэз

Миелодиспластические синдромы

Дисмегакариоцитопоэз

Миелодиспластические синдромы

Дисмегакариоцитопоэз

Миелодиспластические синдромы

Дисмегакариоцитопоэз

статьи:

  1. Этиология
  2. Патогенез
  3. Классификация
  4. Симптомы
  5. Диагностика
  6. Лечение
  7. Прогноз

Миелодиспластические синдромы — группа заболеваний, характеризующихся панцитопенией, низким ретикулоцитарным индексом при нормальном содержании в костном мозге кроветворных клеток, которые имеют измененные размеры, форму и строение (дисплазия кроветворных клеток).

Ранее миелодиспластические синдромы имели различные названия: предлейкоз, малопроцентный острый лейкоз, олигобластный лейкоз, тлеющая лейкемия и др.

Заболеваемость миелодиспластическими синдромами составляет 2-3 случая на 100 тыс. населения в год. Чаще заболевание развивается у пожилых мужчин. Половина больных имеет возраст 65 — 80 лет.

[attention type=yellow][attention type=red]

В последние годы отмечается рост заболеваемости у молодых людей в связи с широким применением химиотерапии и лучевой терапии при злокачественных заболеваниях.

[/attention][/attention]

Выделяют первичные (идиопатические) и вторичные миелодиспластические синдромы.

Этиология

Лечение миелодиспластического синдрома народными средствами

Дисмегакариоцитопоэз

Лечение миелодиспластического синдрома народными средствами

Дисмегакариоцитопоэз

Лечение миелодиспластического синдрома народными средствами

Дисмегакариоцитопоэз

Миелодиспластический синдром (МДС) — тяжелое гематологическое заболевание, которое относится к группе онкопатологий и плохо поддается терапии. В основе недуга лежит нарушение процесса воспроизведения клеток крови: их развития и деления.

В результате подобных аномалий образуются онкологические структуры, и формируются незрелые бласты. Постепенно количество нормально функционирующих, зрелых клеток в организме уменьшается.

Данный синдром называют «дремлющим лейкозом» из-за скопления в крови бластных клеток.

Костный мозг — важный кроветворный орган, в котором происходят процессы образования, развития и созревания клеток крови, то есть осуществляется гемопоэз. Этот орган также принимает участие в иммунопоэзе — процессе созревания иммунокомпетентных клеток. У взрослого человека в костном мозге содержатся незрелые, недифференцированные и низкодифференцированные клетки – стволовые.

Большинство заболеваний костного мозга обусловлены мутацией стволовой клетки крови и нарушением ее дифференциации. МДС не является исключением. Расстройство кроветворения приводит к развитию острого лейкоза. Причина первичного МДС неизвестна.

Мутагенные факторы оказывают негативное воздействие на стволовую клетку крови, что приводит к нарушению ДНК и выработке в костном мозге аномальных клеток, постепенно вытесняющих нормальные.

Вторичный синдром развивается в результате длительного лечения цитостатиками, при частом контактировании с химическими веществами, в следствии облучения. Заболевание чаще развивается у пожилых лиц старше 60 лет, чаще у мужчин. Раньше среди детей синдром практически не встречался.

В настоящее время недуг «помолодел». Все чаще случаи МДС наблюдаются у больных среднего возраста, что связано с экологическими проблемами крупных городов. Миелодиспластический синдром имеет код по МКБ-10 D46.

[attention type=red]

Цитопения — клиническое проявление патологий системы кроветворения. Симптоматика недуга определяется поражением определенной клеточной линии. У больных возникает слабость, утомляемость, бледность, головокружение, лихорадка, кровоточивость, кровоизлияния.

[/attention]

Специфические признаки при этом отсутствуют. Диагностика патологии основывается на результатах гемограммы и гистологического исследования биоптата костного мозга.

Лечение заключается в переливании основных компонентов крови, проведении химиотерапии, иммуносупрессивной терапии и пересадке костного мозга.

Эффективное лечение МДС – одна из самых сложных проблем современной медицины. Его проводят специалисты в области онкогематологии. Синдром в запущенных случаях приводит к онкологии. Но так происходит не всегда. Легкие формы недуга типа рефракционной анемии обычно не заканчиваются формированием рака.

Недостаток клеток крови приводит к анемии, кровоточивости, сердечной дисфункции, увеличению риска развития инфекционных заболеваний. Прогноз МДС определяется особенностями течения патологического процесса, своевременностью диагностических и общетерапевтических мероприятий.

Своевременная терапия – единственный реальный шанс сохранить и продлить жизнь больных.

Этиология и патогенез

Миелодиспластический синдром переходит в рак?

Дисмегакариоцитопоэз

Миелодиспластический синдром переходит в рак?

Дисмегакариоцитопоэз

Миелодиспластический синдром переходит в рак?

Дисмегакариоцитопоэз

Миелодиспластический синдром считается опасным недугом, из-за него может возникнуть цитопения, диспластические нарушения в костном мозге, а также имеется вероятность проявления лейкоза в острой форме. Вследствие  этого иногда возникает рак.

Часто такой синдром наблюдается у пациентов, которым за 60 и преимущественно у мужчин. Реже у людей 30-летнего возраста. Стоит отметить, что дети не болеют этим недугом.

В последнее время участились случаи этого заболевания, врачи отмечают, что причина кроется в экологической обстановке.

Причины

Источник: https://mirvracha.ru/article/klinicheskie_rekomendatsii_mielodisplasticheskiy_sindrom__2020

Миелодиспластические синдромы

Дисмегакариоцитопоэз
Дисмегакариоцитопоэз
Дисмегакариоцитопоэз

Миелодиспластические синдромы

Дисмегакариоцитопоэз

статьи:

  1. Этиология
  2. Патогенез
  3. Классификация
  4. Симптомы
  5. Диагностика
  6. Лечение
  7. Прогноз

Миелодиспластические синдромы — группа заболеваний, характеризующихся панцитопенией, низким ретикулоцитарным индексом при нормальном содержании в костном мозге кроветворных клеток, которые имеют измененные размеры, форму и строение (дисплазия кроветворных клеток).

Ранее миелодиспластические синдромы имели различные названия: предлейкоз, малопроцентный острый лейкоз, олигобластный лейкоз, тлеющая лейкемия и др.

Заболеваемость миелодиспластическими синдромами составляет 2-3 случая на 100 тыс. населения в год. Чаще заболевание развивается у пожилых мужчин. Половина больных имеет возраст 65 — 80 лет.

[attention type=yellow][attention type=red]

В последние годы отмечается рост заболеваемости у молодых людей в связи с широким применением химиотерапии и лучевой терапии при злокачественных заболеваниях.

[/attention][/attention]

Выделяют первичные (идиопатические) и вторичные миелодиспластические синдромы.

Этиология

Этиология

Этиология первичных миелодиспластических синдромов неизвестна. Провоцирующими факторами вторичных являются ионизирующее излучение, бензол, алкилирующие средства, иммунодепрессанты, длительно (несколько лет) применяемые больными апластическими анемиями, и препараты Г-КСФ (гранулоцитарные колониестимулирующие факторы), которые длительно применяют дети с врожденной нейтропенией.

Миелодиспластические синдромы нередко развиваются у больных с наследственными заболеваниями (синдромом Дауна, анемией Фанкони и нейрофиброматозом).

Патогенез

Патогенез

Основным в развитии миелодиспластических синдромов является дисплазия кроветворных клеток костного мозга, образующих патологический клон чаще всего миелоидного ростка.

Реже развивается пролиферация кроветворных клеток миелоидного и мегакариоцитарного ростков.

У аномальных клеток клона возможна утрата хромосом 5 и 7, появление дополнительной хромосомы 8 и делеции длинного плеча хромосом 5, 7 и 20.

Кроветворные клетки способны к пролиферации и дифференцировке, но отсутствует их созревание и выход в кровь. Гемопоэз становится неэффективным. В крови количество клеток уменьшено, а клеточность костного мозга нормальная или повышенная.

Патологический клон имеет тенденцию к опухолевой трансформации и может привести к развитию острого миелолейкоза.

Классификация

Классификация

Группы гематологов Франции, Америки, Великобритании предложили классификацию миелодиспластических синдромов (FAB-классификация), в основу которой заложены морфологические критерии: число бластов в крови и костном мозге, количество моноцитов и наличие кольцевых сидеробластов.

Миелодиспластические синдромы (FAB-классификация)

СиндромыБласты, % Кольцевые сидеробласты Моноцитоз Дисплазия
Костный мозг Кровь
Рефрактерная анемия< 5< 1< 15 Редко +
Рефрактерная анемия с кольцевыми сидеробластами< 5< 1 > 15 Редко +
Рефрактерная анемия с избытком бластов 5-20< 5< 15 Редко ++
Хронический миеломоноцитарный лейкоз 1-20< 5< 15 > 109 л-1 ++
Рефрактерная анемия с избытком бластов на стадии трансформации 20-30 > 5< 15 По-разному ++

Симптомы

Симптомы

Миелопластические синдромы не имеют типичных проявлений. При преобладании анемического синдрома больные жалуются на повышенную утомляемость, головную боль, головокружения, сердцебиения.

При тромбоцитопении выявляют повышенную кровоточивость после небольших травм или хирургических вмешательств. У женщин первыми симптомами могут быть обильные менструации.

При выраженной нейтропении возможно развитие инфекций. Внешние проявления симптомов обычно отсутствуют. У некоторых больных отмечается увеличение печени и селезенки при образовании очагов экстрамедуллярного кроветворения.

Диагностика

Диагностика

В крови выявляют уменьшение числа клеток, низкий ретикулоцитарный индекс, анизоцитоз с преобладанием нормоцитов, небольшое количество макроцитов, в которых обнаруживают тельца Говелла–Жолли, кольца Кебота и базофильную зернистость.

Характерна нейтропения, нейтрофилы могут иметь гипосегментированные ядра и резко уменьшенное количество гранул. Тромбоцитопения бывает различной степени выраженности, тромбоциты крупные и лишены гранул.

[attention type=green]

В костном мозге клеточность (соотношение кроветворных клеток и жира) нормальная или повышенная, число бластов и кольцевых сидеробластов соответствуют конкретному синдрому.

[/attention]

Дизэритроцитоз проявляется многоядерными эритрокариоцитами, патологическим митозом, увеличением плотности хроматина, в цитоплазме тельца Говела–Жолли. Дисгранулоцитоз проявляется гипосегментацией ядер и уменьшением числа гранул, дисмегакариоцитопоэз — микромегакариоцитозом, в мегакариоцитах множество мелких ядер с уменьшением в ядре числа долек.

Дифференциальный диагноз проводят с апластической анемией, алейкемической фазой острого лейкоза, миелофиброзом и авитаминозами.

  • Трудно различимы апластические анемии и миелодиспластический синдром. Дифференциальный диагноз основывается на исследовании пунктата костного мозга, в котором при анемии обнаруживают многочисленные костные пластинки, между которыми выявляют большое количество жира и единичные кроветворные клетки, морфология которых не изменена. Проточная цитофлюориметрия с антителами СД55 и СД59 позволяет исключить пароксизмальную ночную гемоглобинурию.
  • В отличие от миелодиспластического синдрома в алейкемическую фазу острого лейкоза в костном мозге содержание бластов превышает 30%.
  • При миелофиброзе в биоптате костного мозга обнаруживают фиброз, опухолевые клетки или гранулемы, позволяющие установить причины заболевания.
  • Авитаминозы (авитаминоз В6 и В12) диагностируют по концентрации в сыворотке этих веществ и клиническим проявлениям их дефицита.

Лечение

Лечение

Основная цель лечения – получение ремиссии и сохранение качества жизни пациентов. Не все больные нуждаются в терапии. При благоприятном прогнозе и минимальных проявлениях заболевания можно ограничиться наблюдением за больным, пока показатели крови и костного мозга остаются стабильными.

Виды лечения:

  • Аллогенная трансплантация костного мозга
  • Иммуносупрессивная терапия (антитимоцитарный глобулин и др.)
  • Химиотерапия (цитарабин, цитозар, дакоген, мельфалан, топотекан и др.)
  • Ингибиторы естественной гибели клеток костного мозга (сандиммун, весаноид)
  • Ингибиторы ангиогенеза (развития кровеносных сосудов) (талидамид, ревлимид и др.)
  • Гипометилирующие препараты (5-азацитидин, децитабин)
  • Комбинации указанных методов

Выбор лечения определяется вариантом заболевания, прогнозом, а также наличием сопутствующих заболеваний, которые могут существенно повлиять на терапию.

Симптоматическая терапия включает в себя переливание различных гемокомпонентов (эритроцитарной массы, тромбоконцентрата), терапию эритропоэтином, тромбопоэтином, а также противобактериальное лечение инфекций. При цитопении положительный эффект дают препараты эритропоэтина и Г-КСФ, но длительное их применение ускоряет трансформацию в острый лейкоз.

У больных часто получающих гемотрансфузии развивается перегрузка организма железом. Железо обладает токсическим действием на различные ткани и органы, в первую очередь сердце, печень, поэтому такие пациенты должны получать препараты, связывающие железо — хелаторы (десферал, эксиджад).

Иммуносупрессивная терапия наиболее эффективна у пациентов с гипоклеточным костным мозгом, нормальным кариотипом и наличием HLA-DR15. Эффективность лечения в данном случае весьма высока – 95 % больных достигают цитогенетической ремиссии.

Единственным методом лечения, позволяющим существенно увеличить продолжительность жизни больных с миелодиспластическими синдромами, является аллогенная трансплантация костного мозга (периферических стволовых клеток).

Пациентам моложе 65 лет, с хорошим соматическим статусом и при наличии HLA-совместимого донора показано проведение трансплантации костного мозга (может приводить к выздоровлению в 60% случаев).

Однако применение аллогенной трансплантации не всегда возможно в связи с пожилым возрастом большинства больных и отсутствием идентичного родственного донора.

[attention type=yellow]

Интенсивная (высокодозная) химиотерапия используется у больных с рефрактерной анемией с избытком бластов (с гиперклеточным и нормоклеточным костным мозгом), при трансформации в острый лейкоз. Пятилетняя выживаемость составляет около 18 %.

[/attention]

Низкоинтенсивная химиотерапия применяется для лечения больных с высоким и промежуточным риском трансформации в острый лейкоз, которым не подходит терапия методом трансплантации костного мозга или применение интенсивной химиотерапии. Назначают низкие дозы цитарабина.

Мнения исследователей относительно целесообразности использования низкоинтенсивной терапии расходятся.

Таким образом, необходимость в низкоинтенсивной терапии с доказанной эффективностью и лучшей переносимостью, чем цитарабин (LDAC), которая будет способствовать увеличению выживаемости больных с высоким риском перехода в острый лейкоз, остаётся актуальной.

Новые многообещающие терапевтические подходы, широко обсуждающиеся в последнее время, по поводу которых проводятся многочисленные клинические исследования, возникли в результате глубокого изучения биологии миелодиспластических синдромов. Среди них следует отметить ингибиторы метилирования ДНК (азацитидин, децитабин) и иммуномодулятор — леналидомид.

  • Азацитидин приводит к реактивации генов, после чего восстанавливается дифференцировка гемопоэтических клеток-предшественников и нормальное кроветворение. Препарат позволяет в 2,5 раза увеличить общую выживаемость больных.
  • Леналидомид, обладающий иммуномодулирующим и антиангиогенным действием, показал свою эффективность у части пациентов с рефрактерной анемией.

До настоящего времени результаты лечения остаются неудовлетворительными, в связи с этим не существует общепринятых стандартов лечения, а определены лишь общие подходы к терапии для разных групп больных при разных вариантах заболевания. Поэтому сохранение качества жизни больных в большинстве случаев, выходит на первый план при проведении лечения.

Прогноз

Прогноз

Прогноз зависит от выраженности изменений и числа бластов. Низкий риск трансформации в острый лейкоз (5–11%) имеется при рефрактерной анемии и рефрактерной анемии с кольцевыми сидеробластами, при которых бластов менее 5%. Больные погибают от осложнений панцитопении или ее лечения, например, гемосидероза, развивающегося после переливаний эритроцитарной массы.

Диспластические синдромы с высоким бластозом характеризуются тяжелой панцитопенией, осложнения которой являются основной причиной смерти больных. У больных с этими же вариантами синдромов риск трансформации в острый лейкоз достигает 25–45%. Прогноз у этих больных неблагоприятный.

Более благоприятный прогноз при рефрактерной анемии и рефрактерной анемии с кольцевыми сидеробластами. Прогноз при хроническом миеломоноцитарном лейкозе промежуточный.

Источник: http://medicoterapia.ru/mielodisplasticheskiy-sindrom.html

Лечение миелодиспластического синдрома народными средствами

Дисмегакариоцитопоэз

Лечение миелодиспластического синдрома народными средствами

Дисмегакариоцитопоэз

Миелодиспластический синдром (МДС) — тяжелое гематологическое заболевание, которое относится к группе онкопатологий и плохо поддается терапии. В основе недуга лежит нарушение процесса воспроизведения клеток крови: их развития и деления.

В результате подобных аномалий образуются онкологические структуры, и формируются незрелые бласты. Постепенно количество нормально функционирующих, зрелых клеток в организме уменьшается.

Данный синдром называют «дремлющим лейкозом» из-за скопления в крови бластных клеток.

Костный мозг — важный кроветворный орган, в котором происходят процессы образования, развития и созревания клеток крови, то есть осуществляется гемопоэз. Этот орган также принимает участие в иммунопоэзе — процессе созревания иммунокомпетентных клеток. У взрослого человека в костном мозге содержатся незрелые, недифференцированные и низкодифференцированные клетки – стволовые.

Большинство заболеваний костного мозга обусловлены мутацией стволовой клетки крови и нарушением ее дифференциации. МДС не является исключением. Расстройство кроветворения приводит к развитию острого лейкоза. Причина первичного МДС неизвестна.

Мутагенные факторы оказывают негативное воздействие на стволовую клетку крови, что приводит к нарушению ДНК и выработке в костном мозге аномальных клеток, постепенно вытесняющих нормальные.

Вторичный синдром развивается в результате длительного лечения цитостатиками, при частом контактировании с химическими веществами, в следствии облучения. Заболевание чаще развивается у пожилых лиц старше 60 лет, чаще у мужчин. Раньше среди детей синдром практически не встречался.

В настоящее время недуг «помолодел». Все чаще случаи МДС наблюдаются у больных среднего возраста, что связано с экологическими проблемами крупных городов. Миелодиспластический синдром имеет код по МКБ-10 D46.

[attention type=red]

Цитопения — клиническое проявление патологий системы кроветворения. Симптоматика недуга определяется поражением определенной клеточной линии. У больных возникает слабость, утомляемость, бледность, головокружение, лихорадка, кровоточивость, кровоизлияния.

[/attention]

Специфические признаки при этом отсутствуют. Диагностика патологии основывается на результатах гемограммы и гистологического исследования биоптата костного мозга.

Лечение заключается в переливании основных компонентов крови, проведении химиотерапии, иммуносупрессивной терапии и пересадке костного мозга.

Эффективное лечение МДС – одна из самых сложных проблем современной медицины. Его проводят специалисты в области онкогематологии. Синдром в запущенных случаях приводит к онкологии. Но так происходит не всегда. Легкие формы недуга типа рефракционной анемии обычно не заканчиваются формированием рака.

Недостаток клеток крови приводит к анемии, кровоточивости, сердечной дисфункции, увеличению риска развития инфекционных заболеваний. Прогноз МДС определяется особенностями течения патологического процесса, своевременностью диагностических и общетерапевтических мероприятий.

Своевременная терапия – единственный реальный шанс сохранить и продлить жизнь больных.

Этиология и патогенез

Этиология и патогенез

Гемопоэз – процесс кроветворения, который заключается в образовании и созревании клеток крови. Он происходит непрерывно, что связано с коротким сроком жизни клеток: от нескольких дней до 3-4 месяцев.

Ежедневно в живом организме синтезируется огромное количество новых кровяных телец из клеток-предшественников. В процессе миелопоэза образуются миелоидные клетки – эритроцитарные, лейкоцитарные и тромбоцитарные клеточные элементы.

Под воздействием негативных экзогенных и эндогенных факторов в костном мозге происходят патологические изменения, возникает расстройство кроветворения.

Этиология и патогенез МДС в настоящее время полностью не изучены. Ученые установили факторы, провоцирующие развитие патологии:

  • загрязнения окружающей среды,
  • радиоактивное излучение,
  • табакокурение,
  • опасные и вредные производственные факторы,
  • контакты с агрессивными веществами,
  • длительное проведение иммуносупрессивной терапии,
  • врожденные генетические заболевания.

Первичный или идиопатический синдром — недуг невыясненной этиологии, который развивается в 80% случаев у лиц в возрасте 60-65 лет.

Вторичный синдром обусловлен воздействием на организм химиотерапевтических препаратов или лучевой терапии. Эта форма обычно развивается у молодых людей, быстро прогрессирует, отличается высокой устойчивостью к лечению и максимальным риском развития острого лейкоза.

В костном мозге вырабатываются все клеточные элементы крови. Там они находятся в незрелом состоянии, то есть являются предшественниками зрелых форм.

По мере необходимости каждая из них превращается в полноценные клетки и выполняет жизненно важные функции, от которых зависит процесс дыхания, гемостаз, иммунная защита.

При МДС стволовые клетки погибают до выхода в кровяное русло и не достигают своей функциональной зрелости. Это приводит к дефициту нормальных клеточных форм в крови и нарушению их функций, связанному с клеточной дисплазией.

МДС часто называют тлеющей лейкемией или предлейкозом, обусловленном генной мутацией стволовых клеток. Клональная пролиферация эритроидных, миелоидных и мегакариоцитарных форм приводит к неэффективному гемопоэзу и панцитопении.

[attention type=green]

В костном мозге и крови происходят характерные морфологические изменения, обусловленные аномальной клеточной продукцией. У больных увеличивается печень и селезенка.

[/attention]

Нестабильность синдрома обусловлена тенденцией к переходу в острый миелобластный лейкоз.

Симптоматические проявления

Симптоматические проявления

МДС не имеет специфической симптоматики. Его клинические проявления определяются степенью тяжести и формой недуга.

  1. Анемический синдром — постоянный и обязательный признак патологии. Для него характерны гиперхромия и макроцитоз. Большой размер эритроцитов и их интенсивное окрашивание, зависящее от повышенного содержания гемоглобина, – признаки анемии при МДС и остром лейкозе. При анемии больные быстро утомляются, плохо переносят физические нагрузки, жалуются на головокружение, одышку, боль в груди, костях и суставах, невозможность сосредоточится. Их кожа становится бледной, ухудшается аппетит, снижается вес и работоспособность, возникает нервозность, цефалгия, дрожь в теле, шум в ушах, сонливость, тахикардия, обмороки. Плохо переносят анемию престарелые больные, а также лица с сердечно-легочной патологией. У них могут развиться тяжелые последствия – стенокардия, инфаркт миокарда, аритмии.
  2. Нейтропения характеризуется лихорадкой, снижением сопротивляемости организма к патогенным биологическим агентам, частым развитием инфекционных заболеваний бактериальной и вирусной этиологии. У больных повышается температура тела, потливость, возникает слабость, увеличиваются лимфоузлы. Сепсис и пневмония у таких пациентов часто заканчиваются летальным исходом.
  3. При тромбоцитопении кровоточат десна, появляются гематомы и петехии, часто течет кровь из носа, возникают длительные кровотечения после мелких хирургических вмешательств и различных инвазивных манипуляций. Возможно развитие внутренних кровотечений, меноррагий, кровоизлияний в головной мозг. Массивная потеря крови часто становится причиной смерти пациентов.
  4. У больных возникает лимфаденит, гепатомегалия, спленомегалия, специфическое поражение кожи — лейкемиды.

МДС долгое время может протекать бессимптомно или иметь стертое течение. Больные часто не обращают внимание на слабовыраженные клинические проявления и не посещают своевременно врача. Обычно МДС обнаруживают случайно во время проведения очередного медосмотра.

Диагностика

Диагностика

Диагноз МДС ставят после проведения лабораторного исследования периферической крови и гистологического исследования биоптата костного мозга. Специалисты изучают образ жизни больного, его анамнез, наличие профессиональных вредностей.

Диагностические методы при МДС:

  • гемограмма — анемия, лейкопения, нейтропения, моноцитоз; панцитопения – абсолютное показание для цитологического исследования костного мозга;
  • биохимия крови – определение уровня железа, фолиевой кислоты, эритропоэтина, ЛДГ и АСТ, АЛТ, щелочной фосфатазы, мочевины;
  • иммунограмма – специальный комплексный анализ, позволяющий определить, в каком состоянии находится иммунная система;
  • гистология костного мозга выявляет деструкцию ткани, очаги поражения, наличие аномальных клеток, дисбаланс кроветворной и жировой ткани, гиперплазию всех ростков кроветворения, признаки дисплазии клеток;
  • цитохимическое исследование – нарушение обмена микроэлементов и витаминов: щелочной фосфатазы в лейкоцитах, миелопероксидазы, железа;
  • цитогенетический анализ – выявление хромосомных аномалий;
  • дополнительные инструментальные исследования, позволяющие оценить состояние внутренних органов — УЗИ, КТ и МРТ.

Только после полноценной диагностики и постановки правильного диагноза можно переходить к лечению недуга.

Лечение

Лечение

Интенсивное лечение МДС заключается в применении целого комплекса мероприятий. В тяжелых случаях медикаментозную терапию проводят в условиях стационара.

Больные с более легкими формами синдрома лечатся амбулаторно или на дневном стационаре. Основными среди общетерапевтических мероприятий являются химиотерапия и иммуносупрессивные методики.

Трансплантация костного мозга проводится при тяжелом течении болезни и повышает шансы больных на выздоровление.

Лечение МДС проводится с целю нормализации показателей периферической крови, устранения симптомов патологии, предупреждения трансформации недуга в острый лейкоз, улучшения и продления жизни больных.

Симптоматическая терапия направлена на устранение клинических проявлений синдрома и сопутствующих заболеваний, осложняющих течение основного недуга.

  1. Внутривенное капельное введение кровяных ингредиентов – тромбоконцентрата или эритроцитарной массы. Тромбоцитарную массу переливают редко.
  2. Для профилактики гемосидероза – «Дисферал».
  3. Иммуносупрессоры – «Леналидомид», антитимоцитарный и антилимфоцитарный глобулин, «Циклоспорин А», комбинации глюкокортикоидов.
  4. Химиотерапевтические средства – «Цитарабин», «Дакоген», «Мельфалан».
  5. Препараты-стимуляторы эритропоэза — железосодержащие препараты: «Ферроплекс», «Фенюльс», «Сорбифер дурулес»; препараты витаминов: «Цианкобаламин», «Фолиевая кислота»; анаболики-стероиды: «Анаполон», «Нандролон»; препараты эритропоэтина: «Эральфон», «Эпокомб»
  6. Стимуляторы лейкопоэза – «Нейпоген», «Лейкоген», «Метилурацил», «Интерлейкин».
  7. Ингибирование апоптоза – естественной гибели клеток – «Сандиммун», «Весаноид».
  8. Ингибиторы развития кровеносных сосудов – «Талидамид», «Ревлимид».
  9. Гипометилирующие средства – «Азацитидин».
  10. При развитии инфекционных осложнений — антибиотики и антимикотики.

Схема лечения и дозировка препаратов зависят от возраста пациента, степени тяжести заболевания и общего состояния здоровья. Эффективность медикаментозной терапии достаточно низкая и непродолжительная. Единственный способ спасти больного — выполнить пересадку костного мозга.

В тяжелых случаях также проводят трансплантацию стволовых клеток.

Несмотря на свою эффективность, эти способы лечения имеют много недостатков: являются дорогостоящими, имеют высокую вероятность отторжения трансплантата, требуют дополнительной подготовки пациента к операции, вызывают трудности в поиске подходящего донора.

[attention type=yellow]

В настоящее время развитие генной инженерии и культивирование клеток крови достигли нового уровня. С их помощью процесс кроветворения можно регулировать. Специалисты определяют сколько клеток недовырабатывается индивидуально у каждого больного, а затем переходят непосредственно к лечению.

[/attention]

С помощью любого из вышеперечисленных методов можно добиться полной ремиссии синдрома.

Профилактика

Профилактика

Специфической профилактики синдрома не существует. Профилактические мероприятия, не допускающие ухудшения состояния больных и предупреждающие трансформацию синдрома в лейкоз:

  • укрепление иммунитета,
  • сбалансированное питание,
  • поддержание гемоглобина на оптимальном уровне,
  • частые прогулки на свежем воздухе,
  • своевременное обращение к врачу при появлении первых признаков синдрома,
  • периодическая сдача анализов и прохождение необходимых исследований,
  • гигиена кожи,
  • защита от контактов с химическими веществами,
  • защита от радиации,
  • ограничение активной физической нагрузки,
  • своевременное лечение простудных и инфекционных заболеваний.

Прогноз

Прогноз

Прогноз МДС неоднозначный. Он зависит от тяжести патологии и своевременности лечения. Продолжительность жизни при легких формах синдрома составляет 15 лет, при наличии тяжелого течения недуга она не превышает 10 месяцев.

При отсутствии или неэффективности лечения МДС трансформируется в острый лейкоз. Адекватная терапия обеспечивает максимальное продление жизни.

Наблюдение за больными, имеющими стертую клиническую картину и относительно благоприятное течение недуга, осуществляют постоянно, даже в период стабильных показателей крови и костного мозга.

У пожилых людей синдром протекает особенно тяжело и плохо лечится. Это связано с наличием у них хронических заболеваний и подавлением иммунитета. Их организм не справляется, и процесс выздоровления затягивается.

: базовая информация о миелодиспластическом синдроме

: базовая информация о миелодиспластическом синдроме

Источник: https://eltransteh.ru/lechenie-mielodisplasticheskogo-sindroma-narodnymi-sredstvami/

Миелодиспластический синдром переходит в рак?

Дисмегакариоцитопоэз

Миелодиспластический синдром переходит в рак?

Дисмегакариоцитопоэз

Миелодиспластический синдром считается опасным недугом, из-за него может возникнуть цитопения, диспластические нарушения в костном мозге, а также имеется вероятность проявления лейкоза в острой форме. Вследствие  этого иногда возникает рак.

Часто такой синдром наблюдается у пациентов, которым за 60 и преимущественно у мужчин. Реже у людей 30-летнего возраста. Стоит отметить, что дети не болеют этим недугом.

В последнее время участились случаи этого заболевания, врачи отмечают, что причина кроется в экологической обстановке.

Причины

Причины

При миелодиспластическом синдроме (МДС) костный мозг не может вырабатывать необходимого количества клеток крови, в результате чего у человека возникает анемия, кровотечения, а также он склонен к инфекционным заболеваниям. Почему возникает этот недуг еще неизвестно, но имеются факторы, способствующие развитию заболевания.

Заболевание бывает двух видов:

  1. Первичный (идиопатический).
  2. Вторичный.

Идиопатический вид встречается у пожилых людей. Точная причина появления болезни пока не выявлена. Однако существуют факторы риска, которые могут спровоцировать развитие заболевания.

К ним относят:

  • вредные привычки;
  • радиация;
  • работа с вредными химическими веществами (краски, бензин, керосин);
  • различные заболевания: синдром Дауна, нейрофиброматоз;
  • наследственность.

Вторичная вариация встречается реже у людей разных возрастов. Обычно страдают онкологические больные, которые получают химиотерапию или радиотерапию. Также заболевание могут спровоцировать сильнодействующие препараты: Циклофосфан, антрациклины (Доксорубицин), подофиллотоксины (Этопозод, Кондилин).

Считается, что эта разновидность развивается быстрее, и при отсутствии соответствующего лечения могут возникнуть неблагоприятные последствия, например, острый лейкоз.

Миелодиспластический синдром не обязательно превращается в рак. Часто на его фоне развивается легкий тип заболевания – рефрактерная анемия. Однако при отсутствии терапии, могут возникнуть тяжелые последствия. Поэтому рекомендуется начинать лечение на начальной стадии.

Как правило, заболевание диагностируется случайно, при сдаче крови. В некоторых случаях диагноз выявляется  при терапии геморрагического синдрома или тромбоза.

Симптомы

Симптомы

Обнаружить заболевание на начальной стадии бывает сложно, так как недуг начинается бессимптомно. Когда МДС начинает прогрессировать, то его признаки можно перепутать с другими болезнями. Поэтому важно своевременно обратиться к врачу, сдать анализы, чтобы он поставил правильный диагноз и назначил лечение.

К симптомам миелодиспластического синдрома относят:

  • слабость, постоянная усталость;
  • головокружение;
  • нервозность;
  • цефалгия;
  • дрожь в теле;
  • бледные участки кожи;
  • кровотечения из носа, десен;
  • частые болезни.

Основным симптомом МДС является развитие анемии. У человека появляется головокружение, постоянно хочется спать, снижается работоспособность. Иногда может возникнуть тахикардия, обмороки. Иногда наблюдается резкая потеря веса, лихорадка.

Если синдром совмещён с тромбоцитопенией можно заметить из десен и носовых проходов, могут образоваться излияния крови под кожу. Данное заболевание вкупе с нейтропенией характеризуется постоянными простудными заболеваниями, синуситом и стрептодермией. Если наблюдается тяжелое осложнение, то может развиться пневмония. Наблюдается увеличение селезенки, печени и лимфоузлов.

Поэтому врачом тщательно изучается образ жизни пациента,  если имеется контакт с токсичными или химическими веществами, то берется общий анализ крови и биохимия. Для постановки диагноза производят цитохимическое, морфологическое и молекулярно-генетическое изучение костного мозга.

Группа миелодиспластического синдрома имеет пять типов болезней:

  1. Рефрактерная анемия.
  2. Рефрактерная анемия с кольцевыми сидеробластами.
  3. Рефрактерная анемия с избыточным количеством бластов.
  4. Анемия с избыточным количеством бластов при трансформации.
  5. Хронический миеломоноцитарный лейкоз.

Самым опасным считается развитие лейкоза, который может привести к неблагоприятным последствиям. Это осложнение возникает при рефрактерной анемии с избыточным количеством бластов в трансформации.

Некоторые заболевания имеют одни и те же симптомы, поэтому диагностике уделяется особое значение. Проводят несколько видов обследований, чтобы убедиться в правильности диагноза.

К болезням схожим с миелодиспластическим синдромом относят:

  • токсические поражения;
  • ВИЧ;
  • болезнь печени;
  • нарушение белкового обмена;
  • злокачественные образования;
  • аутоиммунные болезни.

Методы лечения

Методы лечения

Терапия миелодиспластического синдрома зависит от степени заболевания и возраста пациента, а также его самочувствия. Пожилым людям требуется поддерживающее лечение, которое проводят в стационаре. Некоторым пациентам терапия не требуется, за ним только идет наблюдательный процесс. Это бывает, когда отсутствуют ярко-выраженные признаки.

В лечении миелодиспластического синдрома немаловажную роль играет переливание крови, которое помогает устранить некоторые симптомы. Её вводят в виде эритроцитарной массы либо как тромбоконцентрат.

Этот метод не рекомендуется применять длительное время, так как излишек железа в крови может вызвать обратный эффект.

[attention type=red]

Поэтому гемотрансфузию назначают с препаратами, помогающими связывать железо с крови и своевременно выводить его из организма. Одним из них является Десферал.

[/attention]

В некоторых случаях нужна трансплантация костного мозга, чтобы у больного не развилась лейкемия. Однако этот метод подходит людям до 55-летнего возраста. Пораженный участок мозга облучают или применяют химиотерапию, затем его заменяют донорским.

Пересадка костного мозга является самым эффективным методом. Однако у него также имеются недостатки: высокая стоимость, кроме того, может произойти отторжение трансплантата, что может привести к летальному исходу. Также найти сразу донора бывает тяжело.

Применение химиотерапии не всегда дает положительный результат. В этой процедуре имеется множество побочных эффектов, одним из них считается поражение внутренних органов и выпадение волос. Кроме того, через некоторое время может возникнуть рецидив недуга. У людей, которые получают химиотерапию, часто страдает печень и поражаются здоровые клетки.

Распространенными препаратами при химиотерапии являются:

Их дозировку подбирает врач, они могут быть назначены в низкой или высокой дозе.

Все зависит:

  • от возраста;
  • состояния больного;
  • а также степени заболевания.

Кроме того, пожилые люди трудно переносят химиотерапию, поэтому ее применяют только в исключительных случаях и с их согласия.

Пациентам вводят внутривенно препараты, стимулирующие производство клеток крови (Нейпогена, Лейкина, Эритропоэтина). Благодаря им, снижается количество переливаний крови. Также обязателен прием препаратов, которые улучшают и корректируют иммунитет. При рефрактерной анемии назначают иммуносупрессивные препараты, подобные Леналидомиду.

Чтобы предупредить развитие лейкоза вводят внутривенно Азацитидин:

  1.  Дозировку и схему лечения определяет врач.
  2. При этом после каждого применения этого препарата, изучается анализ крови.
  3. Как и все лекарственные средства, данное имеет побочные эффекты.
  4.  Кроме того, этот вид препарата из-за токсичности нельзя применять людям с болезнями печени и почек.

Если развиваются инфекционные осложнения, то необходима антибактериальная и противогрибковая терапия. Может возникнуть пневмония, стоматит, поэтому подборка препаратов зависит от вида заболевания.

Медицина не стоит на одном месте, и с каждым годом разрабатываются методы, позволяющие вылечить недуг. Одним из них, является пересадка стволовых клеток, взятых из циркулирующей периферической крови.

К сожалению, народные средства при этом заболевании не эффективны, их можно применять как вспомогательное лечение, но прежде нужно получить рекомендации доктора, ведущего лечение.

Можно ли вылечить этот синдром, и какие прогнозы наблюдаются после терапии?

Все определяется:

  • вариантом заболевания;
  • своевременностью лечения;
  • возможными осложнениями.

Выделяют пять групп риска. Первая ступень гарантирует выживаемость около 10-11 лет, а высокий риск – около полугода. В 10% идет отторжение костного мозга после трансплантации.

Кроме того, сложность лечения заключается в том, что миелодиспластический синдром часто возникает у пожилых людей, у которых имеются хронические заболевания и подавлен иммунитет ввиду возраста.  Поэтому организм не может справиться и этап выздоровления затягивается на долгое время.

Профилактика

Профилактика

Пока точные причины, способствующие развитию патологии, не выявлены, рекомендуется при ухудшении состояния обращаться к врачу, особенно это касается пожилых людей старше 60 лет. Во всех случаях необходимо сдать анализы и пройти обследования, чтобы выяснить причину недомогания.

В профилактических целях рекомендуется поддерживать иммунитет, сбалансировано питаться, не допуская снижения уровня гемоглобина в крови, чаще бывать на свежем воздухе.

В некоторых случаях ограничивается активная физическая нагрузка, её заменяют на более легкие упражнения. Также своевременное лечение простудных и инфекционных заболеваний поможет предотвратить миелодиспластический синдром.

Источник:

Миелодиспластические синдромы

Миелодиспластические синдромы

  1. Этиология
  2. Патогенез
  3. Классификация
  4. Симптомы
  5. Диагностика
  6. Лечение
  7. Прогноз

Миелодиспластические синдромы — группа заболеваний, характеризующихся панцитопенией, низким ретикулоцитарным индексом при нормальном содержании в костном мозге кроветворных клеток, которые имеют измененные размеры, форму и строение (дисплазия кроветворных клеток).

Ранее миелодиспластические синдромы имели различные названия: предлейкоз, малопроцентный острый лейкоз, олигобластный лейкоз, тлеющая лейкемия и др.

Заболеваемость миелодиспластическими синдромами составляет 2-3 случая на 100 тыс. населения в год. Чаще заболевание развивается у пожилых мужчин. Половина больных имеет возраст 65 — 80 лет.

В последние годы отмечается рост заболеваемости у молодых людей в связи с широким применением химиотерапии и лучевой терапии при злокачественных заболеваниях.

Выделяют первичные (идиопатические) и вторичные миелодиспластические синдромы.

Этиология

Будь здоров
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: