Дисплазия левого желудочка сердца что это такое

Содержание
  1. Дисплазия сердца что это такое
  2. Причины
  3. Симптомы
  4. Диагностика и лечение
  5. Прием медикаментов
  6. Терапевтические мероприятия
  7. Народные средства
  8. Прогноз и профилактика
  9. Диспластическая кардиопатия
  10. 1 Что такое дисплазия?
  11. 2 Как проявляется диспластическая кардиопатия?
  12. 3 Как диагностируют диспластическую кардиопатию?
  13. 4 Как лечить диспластическую кардиопатию?
  14. Чем опасна дисплазия правого желудочка или болезнь Фонтана?
  15. Причины развития аритмогенной дисплазии правого желудочка
  16. Что происходит в органе при болезни Фонтана
  17. Симптомы появления аритмогенной дисплазии правого желудочка
  18. Диагностика аритмогенной дисплазии правого желудочка
  19. Лечение болезни Фонтана
  20. Прогноз для пациента с аритмогенной дисплазией правого желудочка
  21. Дисплазия левого желудочка сердца – Лечение Суставов
  22. Причины мутации
  23. Основные симптомы, которые сопровождают синдром Марфана
  24. Изменения в опорно-двигательном аппарате
  25. Нарушение зрения
  26. Нарушение работы центральной нервной системы
  27. Общая клиническая картина
  28. Используемые современной медициной методы диагностики заболевания
  29. Лечение арахнодактилии во всех ее проявлениях
  30. : Чем опасна чрезмерная гибкость суставов
  31. Дисплазия соединительной ткани сердца: лечение, диагностика, классификация
  32. Особенности недуга у взрослых и детей
  33. Классификация
  34. Причины возникновения
  35. Симптомы дисплазии соединительной ткани сердца
  36. Диагностика
  37. Лечение
  38. Терапевтическое
  39. Медикаментозное
  40. Народные методы
  41. Профилактика
  42. Осложнения
  43. Прогноз
  44. Дисплазия левого желудочка сердца что это такое — Медицина мира
  45. Причины патологии
  46. Методы диагностики
  47. Возможные осложнения
  48. Правила жизни

Дисплазия сердца что это такое

Дисплазия левого желудочка сердца что это такое

Дисплазия сердца – заболевание, характеризующееся нарушением структуры тканей данного органа. Патология может быть, как врожденной, так и приобретенной. Подобное состояние способно вызывать сбои в работе сердца, поэтому требует своевременного лечения.

Причины

Развитию дисплазии сердца у детей и взрослых могут способствовать разные факторы. Врожденная форма возникает вследствие мутации генов, ответственных за формирование коллагена. Произойти сбой может из-за генетической предрасположенности или воздействия негативных явлений на организм женщины во время вынашивания малыша.

Приобретенная форма дисплазии сердца связана с влиянием на человека разных неблагоприятных факторов, например, вредной пищи, спиртных напитков, курения, плохой экологии.

Симптомы

Мало знать, что это такое — дисплазия сердца, нужно еще уметь ее распознать. Симптомы на ранних стадиях не проявляются, поэтому заболевание легкой степени выявляют в большинстве случаев абсолютно случайно.

С прогрессированием болезни начинают возникать такие признаки как:

  • Болевой синдром в области сердца.
  • Нарушение сердечного ритма
  • Расстройства сна.
  • Повышенная утомляемость.
  • Общее недомогание.
  • Цефалгия.
  • Обмороки.

Патология может сопровождаться нарушениями структуры сосудистых составляющих сердца, что приводит к ухудшению кровотока.

Диагностика и лечение

Для выявления дисплазии митрального клапана сердца или его иных участков доктора применяют инструментальные методы обследования. Хорошие результаты дают такие диагностические мероприятия как электрокардиография, магнитно-резонансная томография.

Лечение назначается с учетом выявленной стадии заболевания, наличия сопутствующих патологий, общего состояния организма пациента, его возраста. Проводится консервативная терапия, сочетающая разные методы.

Прием медикаментов

Лекарственные средства применяются для того, чтобы добиться следующих целей:

  1. Восстановление нормального метаболизма в тканях.
  2. Усиление процесса образования коллагена.
  3. Устранение симптомов, которые вызывает дисплазия.
  4. Нормализация состояния нервной системы.
  5. Профилактика нейродистрофии сердечной мышцы.
  6. Предотвращение или лечение инфекционного процесса в тканях.

Также назначаются витаминно-минеральные комплексы для пополнения организма полезными веществами.

Терапевтические мероприятия

Дополнительно доктор может порекомендовать такие мероприятия как:

  • Массаж.
  • Физиотерапевтические процедуры.
  • Лечебная физкультура.
  • Диета.

Взрослым пациентам следует забыть про курение, употребление спиртных напитков.

Народные средства

Также в качестве дополнения можно использовать методы нетрадиционной медицины, но только с разрешения лечащего врача. Самостоятельно пробовать народные средства при терапии ни в коем случае нельзя.

При поражении сердечной мышцы и сосудов рекомендуется принимать отвары и настои на основе трав. Положительно на работу данного органа влияют такие растения как боярышник, шалфей, пустырник, валериана, багульник.

Читать еще:  Лечение варикоза при беременности

Необходимо помнить, что такое лечение домашними средствами не может быть основным. Люди, которые отказываются от традиционной терапии в пользу народной, только теряют время.

Прогноз и профилактика

Поражение сердца имеет благоприятный прогноз, если пациент полностью соблюдает все рекомендации лечащего доктора, внимательно относится к своему здоровью. С такой дисплазией вполне можно нормально жить.

При отсутствии лечения риск образования осложнений очень высок. Для профилактики важно регулярно проверять организм на предмет патологических процессов и своевременно лечиться при выявлении нарушений.

Также необходимо вести здоровый образ жизни, особенно женщинам в период вынашивания ребенка.

Диспластическая кардиопатия

С греческого «pathos» означает болезнь, страдание. Этот греческий корень заложен и в медицинском термине «кардиопатия». Не сложно догадаться, что кардиопатия – это какие-то изменения в сердце, отличные от нормы. Но что означает такая запись в амбулаторной карте или истории болезни: «диспластическая кардиопатия»?

Согласитесь, непонятный, сложный диагноз способен испугать любого. А учитывая тот факт, что это кардиопатия у детей и новорожденных вовсе не редкость, то этот диагноз и вовсе способен повергнуть в шок молодых родителей, недостаточно осведомленных о том, что это за болезнь и «с чем ее едят». Давайте разберемся.

1 Что такое дисплазия?

Открытое овальное окно

https://www.youtube.com/watch?v=_Q4aO1Ym7sg

Чтобы лучше понимать специфику болезни, давайте уясним, что такое диспластические изменения? Дисплазия — это термин, характеризующий общие изменения, которые относятся к процессу формирования, закладки, развития ткани или органа.

Диспластические изменения могут проявляться уже при рождении, либо после рождения, и даже во взрослом возрасте.

Как же могут проявлять себя данные изменения в таком органе как сердце? Они проявляют себя в виде малых аномалий развития сердца или МАРС.

Дело в том, что сердце имеет в своей структуре соединительнотканные элементы.

[attention type=yellow]

При закладке крохотного сердечка у будущего малыша, могут происходить нарушения на генетическом уровне, которые в последствии могут проявлять себя в виде данных аномалий и диспластической кардиопатии.

[/attention]

Дополнительные трабекулы, «лишние» сосочковые мышцы, пролапсы клапанов чаще митрального, удлинение хорд, несимметричные клапанные створки — это все малые аномалии сердца, которые и могут вызывать диспластическую кардиомиопатию.

Малые аномалии развития сердца

По сути эти два термина (МАРС и диспластическая кардиопатия) являются синонимами, поскольку данная форма кардиопатии встречается в основном в сердцах, имеющих МАРС.

Но стоит ли паниковать, если у ребенка выставлен данный диагноз? В большинстве процентов случаев малые аномалии развития не влияют на работу сердечной мышцы и не приводят к развитию сердечной недостаточности, можно сказать, что МАРС довольно «безобидны» для сердца и даже имеют свойства исчезать с возрастом, дети иногда «перерастают» их.

Читать еще:  Рассеянный склероз онемение конечностей

Итак, следует уяснить: пугаться диагноза «диспластическая кардиопатия» не стоит. Но не стоит и недооценивать эти изменения в сердце.

Ведь если пустить на самотек патологический процесс, не проходить должного, рекомендованного врачом обследования, состояние здоровья может ухудшиться и диспластическая кардиомиопатия может «обрасти» другими сердечными проявлениями и нарушениями.

2 Как проявляется диспластическая кардиопатия?

Прогрессирование заболевания с развитием сердечной недостаточности

Следует понимать, что выделяют врожденную форму заболевания, и приобретенную.

Ввиду того, что новорожденные детки пожаловаться маме на свое самочувствие никак не могут, то о заболевании можно судить после проведения инструментального обследования после рождения, либо внутриутробно можно увидеть изменения в крохотном сердечке.

Если врач заподозрил диспластическую кардиопатию на начальном этапе, и обусловлена она МАРС, то как правила у детей нет жалоб и клиники. Поскольку данная патология не нарушает гемодинамику, работу сердца, ребенок чувствует себя хорошо и болезнь никак себя не проявляет.

Но если у детей или у взрослых людей возникают жалобы со стороны сердца, то это означает прогрессирование заболевания с развитием сердечной недостаточности.

[attention type=red]

Способствовать прогрессированию и ухудшению состояния могут разные факторы: резкий «скачок» роста в организме ребенка, гормональный дисбаланс, вирусная инфекция, у взрослых — наслаивание на уже имеющуюся патологию других болезней сердца и сосудов, проблемы с органами эндокринной системы, высокий уровень сахара и холестерина, вредные привычки, перенесенный стресс, чрезмерные физические нагрузки.

[/attention]

Когда сердце начинает «утомляться» вследствие диспластической кардиопатии и плохо справляется со своими функциями, возникает клиника:

  1. Повышенная утомляемость, слабость. Если ранее активный ребенок вдруг стал вялым, малоподвижным. Вместо того, чтобы бегать по улице все чаще отсиживается или быстро устает — это повод обратить внимание на его состояние здоровья. Взрослым людям также следует проверить сердце, если ранее привычная нагрузка стала вызывать сильную усталость или появилась беспричинная слабость.
  2. Одышка. О проблемах в работе сердца при диспластической кардиопатии может свидетельствовать появившаяся одышка при незначительной физической активности, быстрой ходьбе. У детей может наблюдаться синюшность носогубного треугольника, кончика носа, губ.
  3. Боли самого разного характера в районе груди. Боли в области сердца различного характера — ноющие, давящие, жгучие, стреляющие — это всегда повод для обследования сердца.

Учащение биения сердца

3 Как диагностируют диспластическую кардиопатию?

Чаще всего при проведении УЗИ сердца как случайную находку обнаруживают малые сердечные аномалии. Если они не мешают жить пациенту, он не предъявляет жалоб, то диагноз «диспластическая кардиопатия» требует лишь контрольного обследования не реже 1 раз в полгода.

Контроль включает себя биохимический анализ крови, ЭКГ, ЭхоКГ, при необходимости — липидный спектр, кровь на глюкозу. Если при обнаружении изменений в сердечной мышце, пациент предъявляет жалобы, которые свидетельствуют о нарушении в сердечной работе, то такому пациенту назначается обследование.

Целью такого обследования является выяснение причины болезни.

При имеющихся жалобах на перебои в работе сердца, врач назначит холтеровское мониторирование ЭКГ, если пациента беспокоят боли — обязательно проведение УЗИ сердца, по показаниям МРТ, МСКТ. При подозрениях на застойные явления врач назначит рентген ОГК.

Также рутинными методами обследования являются общие анализы крови, мочи, биохимический анализ крови. Перечень диагностических обследований по необходимости может дополняться консультациями узких специалистов: невролога, эндокринолога, кардиохирурга, у девочек и женщин — гинеколога.

Цель всех врачей одна — максимально точно и правильно установить диагноз и приступить к лечению патологии.

4 Как лечить диспластическую кардиопатию?

Выполнение рекомендаций врача

Как было сказано ранее, диагноз «диспластическая кардиопатия» без выраженных нарушений гемодинамики со стороны сердца, изменений в его работе, при отсутствии жалоб со стороны пациента специфического лечения не требует. Достаточно лишь диспансерного наблюдения и выполнения рекомендаций врача. Если же клиника имеет место быть, то лечение рекомендует врач индивидуально каждому пациенту, с учетом именно его жалоб и истории болезни.

Цель лечения — устранение или максимальное уменьшение беспокоящих пациента симптомов и недопущение ухудшения самочувствия и прогрессирования заболевания.

По показаниям, врач назначает метаболические препараты (триметазидин, предуктал), антиагреганты (аспикард, полокард, кардиомагнил), бета-блокаторы (бисопролол, карведилол), диуретики (индап, гипотиазид), и прочие формы лекарственных средств, в той или иной мере способствующие улучшению самочувствия пациента.

Источник: https://biryukov-av.ru/koleno/displaziya-serdtsa-chto-eto-takoe.html

Чем опасна дисплазия правого желудочка или болезнь Фонтана?

Дисплазия левого желудочка сердца что это такое

Аритмогенная правожелудочковая дисплазия – это кардиомиопатия, которая носит врожденный характер, сопровождается нарушением строения и работы правого желудочка сердца, что предрасполагает к появлению опасных желудочковых аритмий. Патология служит важной причиной внезапной сердечной смерти у молодых людей (11% всех случаев) и особенно у спортсменов (22% всех случаев). Заболевание встречается с частотой 1 случай на 1 — 5 тысяч человек.

Причины развития аритмогенной дисплазии правого желудочка

Заболевание было впервые описано в 1977 году, и с этого времени были получены важные сведения о его развитии, диагностике и возможностях лечения. В 1996 году ВОЗ включила эту болезнь в группу кардиомиопатий. Случаи патологии зарегистрированы в возрасте от 4 до 64 лет, но средний возраст ее выявления составляет 31 год.

Аритмогенная дисплазия ПЖ – врожденная патология, признаки которой обнаруживаются уже при изучении эмбриона. Семейные случаи, передающиеся по наследству, отмечаются у 30 — 90% больных. В остальных случаях заболевание вызвано вирусной инфекцией, или его причина остается неизвестной.

Болезнь чаще проявляется у физически активных людей. Постоянное напряжение сердечной мышцы приводит у них к повреждениям клеточных мембран, воспалению и фиброзу, но при условии генетической предрасположенности.

Обычно путь передачи патологии – аутосомно-доминантный с неполной пенетрантностью, причем заболевает около трети членов семьи. В некоторых регионах, например, в Венеции, распространенность этого заболевания значительно выше.

Рекомендуем прочитать о пороке Фалло. Вы узнаете о причинах развития данного порока сердца и механизме нарушения гемодинамики, признаках и симптомах, диагностике и вариантах лечения.
А здесь подробнее о показаниях к проведению допплеровской эхокардиографии.

Что происходит в органе при болезни Фонтана

Структурные нарушения при этом заболевании происходят в результате липидного пропитывания и разрастания соединительной ткани в мышце правого желудочка.

Это ведет к его прогрессирующему расширению и снижению сократимости. Левый желудочек поражается значительно реже, межжелудочковая перегородка практически не вовлекается.

Вовлечение в процесс и левого желудочка ассоциировано с плохим прогнозом заболевания.

Механизмы разрушения клеток миокарда:

  • апоптоз (запрограммированная смерть клетки);
  • воспаление, усиливающийся фиброз и потеря способности к сокращению;
  • жировое замещение клеток сердца.

Аритмогенная дисплазия правого желудочка, аутопсия сердца молодого человека, который внезапно умер во время игры в баскетбол.

В результате нарушается электрическая стабильность миокарда, в нем появляются очаги патологического возбуждения. Они становятся источником желудочковых аритмий.

Желудочковая тахикардия, возникшая внезапно, может стать причиной сердечной смерти у молодого и внешне здорового человека.

При дальнейшем замещении миокарда жировой и соединительной тканью страдает функция правого желудочка, развивается его недостаточность. На конечных стадиях болезни имеется уже недостаточность обоих желудочков, и заболевание приобретает черты другой кардиомиопатии — дилатационной.

Симптомы появления аритмогенной дисплазии правого желудочка

Иногда болезнь долго протекает бессимптомно, и первым ее проявлением может стать внезапная смерть.

В других случаях пациента беспокоят эпизоды учащенного сердцебиения и обморочные состояния, вызванные пароксизмальной желудочковой тахикардией. При менее опасной желудочковой экстрасистолии иногда возникает ощущение перебоев в сердце.

Дети и подростки могут жаловаться на головокружения, неожиданные приступы сердцебиения или резкой слабости, быструю утомляемость.

При прогрессировании правожелудочковой недостаточности появляются отеки на ногах, тяжесть в правом подреберье, увеличение живота, слабость. При нарушении функции левого желудочка присоединяется одышка при физической нагрузке, приступы удушья в положении лежа, кашель.

Диагностика аритмогенной дисплазии правого желудочка

Диагноз ставится при наличии определенных критериев. Для их обнаружения необходимы такие исследования:

На ЭКГ больного АДПЖ: отрицательные зубцы Т в отведениях V1–V5, стрелками указаны эпсилон-волны.

  • суточное мониторирование ЭКГ;
  • электрофизиологическое исследование сердца;
  • трехмерное ЭКГ-картирование;
  • молекулярно-генетическое тестирование.

ЭхоКГ при аритмогенной дисплазии правого желудочка смотрите в этом видео:

«Золотой стандарт» диагностики – рентгенконтрастная вентрикулография. Во время этого исследования в полости сердца через вену вводится вещество, непроницаемое для рентгеновских лучей. Характерными признаками заболевания являются:

  • расширение (дилатация) правого желудочка;
  • нарушение сократимости отдельных участков миокарда;
  • выпячивание в зоне пораженных кардиомиоцитов;
  • усиление трабекулярности – увеличение числа мышечных волокон в полости возле стенок желудочка.

Многие из этих методов исследования проводятся лишь в специализированных кардиологических центрах. Поэтому важно вовремя заподозрить болезнь по клиническим данным, и при появлении необъяснимых головокружений, обмороков, приступов сердцебиения обратиться к врачу.

КРИТЕРИИ ДИАГНОСТИКИ АДПЖ

Лечение болезни Фонтана

Учитывая две главные опасности патологии – аритмию и сердечную недостаточность, врачи применяют 2 направления терапии:

  • назначаются антиаритмические препараты для предотвращения желудочковой тахикардии: соталол, амиодарон или флекаинид;
  • при сердечной недостаточности применяются карведилол, ингибиторы АПФ, при отеках – диуретики, антагонисты альдостерона.

При выраженном замедлении пульса, в том числе вызванном приемом антиаритмических препаратов, возможна установка кардиостимулятора. Это устройство поддерживает сокращения сердца при замедлении пульса.

При неэффективности медикаментозной терапии может быть установлен кардиовертер-дефибриллятор или выполнена радиочастотная абляция источника желудочковой тахикардии. Последний вариант используется достаточно редко, так как его эффективность именно при этом заболевании невысока.

Кардиовертер-дефибриллятор устанавливают пациентам с расширением и снижением сократимости правого желудочка, вовлечением левого желудочка, наличием желудочковых тахикардий (по данным ЭФИ или ХМ ЭКГ). Это устройство обычно имплантируют молодым людям, и оно практически в 100% случаев помогает предотвратить у них внезапную смерть, вызванную приступом аритмии.

У больных, имеющих тяжелые нарушения ритма в сочетании с выраженной сердечной недостаточностью, проводится операция вентрикулотомия. Во время вмешательства происходит анатомическое прерывание путей, по которым идет аномальное возбуждение сердца при аритмии.

Наиболее эффективна трансплантация сердца, но эта операция выполняется редко.

Рекомендую прочитать об открытом артериальном протоке. Вы узнаете об этиологии и нарушении гемодинамики при ОАП, симптомах заболевания, диагностических мероприятиях и лечении.
А здесь подробнее о синдроме Вольфа-Паркинсона-Уайта.

Прогноз для пациента с аритмогенной дисплазией правого желудочка

Патология может привести к внезапной сердечной смерти. Прогноз ухудшается при вовлечении мышцы левого желудочка.

Аритмогенная дисплазия ПЖ имеет прогрессирующее течение. Однако при правильном и своевременном лечении пациенты ведут обычную жизнь, долгосрочный прогноз при этом благоприятный.

Для предотвращения отрицательных последствий патологии пациенту с таким заболеванием необходимо регулярное наблюдение у кардиолога.

Аритмогенная дисплазия ПЖ – в основном врожденная кардиомиопатия, сопровождающаяся тяжелыми желудочковыми аритмиями, сердечной недостаточностью и вызывающая часть случаев внезапной смерти.

Главные симптомы – приступы головокружения, сердцебиения, обмороки.

Лечение включает прием медикаментов, а при необходимости – установку кардиостимулятора, кардиовертера-дефибриллятора или другие хирургические вмешательства.

Источник: http://CardioBook.ru/displaziya-pravogo-zheludochka/

Дисплазия левого желудочка сердца – Лечение Суставов

Дисплазия левого желудочка сердца что это такое

Многие годы безуспешно боретесь с БОЛЯМИ в СУСТАВАХ?

Глава Института: «Вы будете поражены, насколько просто можно вылечить суставы принимая каждый день средство за 147 рублей…

Читать далее »

Арахнодактилия или синдром Марфана – это генетическое заболевание аутосомно-доминантного типа, поражающее соединительную ткань. Характеризуется длинными руками и ногами, очень тонкими и худыми пальцами, а также худым телосложением.

У таких людей имеются сердечно-сосудистые пороки, зачастую проявляющиеся в виде патологий клапанов сердца и аорты. Свое название заболевание получило от фамилии французского педиатра Марфана, который первый описал пациентку 5 лет с длинными тонкими ногами и пальцами рук.

НАШИ ЧИТАТЕЛИ РЕКОМЕНДУЮТ!

Для лечения суставов наши читатели успешно используют Артрейд. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

Данное генетическое заболевание происходит в результате нарушения функционирования соединительной ткани и связано со значительным полиморфизмом симптомов. Это может быть аневризм аорты, миопия, гигантизм, деформация грудной клетки, эктопия хрусталика, кифосколиоз, эктазия твердой мозговой оболочки и другие отклонения.

Арахнодактилия не зависит от пола больного. Среди детей процентный показатель составляет 6,8%, причем большую часть из них — это мальчики. Распространенность болезни составляет 1:10 000 людей.

Причины мутации

Синдром Марфана — аномалия с рождения, которая наследуется по аутосомно-доминантному типу. Причиной тому является мутация гена N1, который ответственен за синтез структурного белка межклеточного матрикса — фибриллина.

Именно он влияет на эластичность и сократительные свойства соединительной ткани.

Недостаток фибриллина и его патология способствует нарушению формирования волокнистой структуры, потере прочности соединительной ткани и невозможность переносить физическую нагрузку.

В 3/4 всех случаев причины синдрома Марфана носит наследственный характер, а в остальных — это первичная мутация. Если у отца возраста более 35 лет в анамнезе имелись случаи данной аномалии, вероятность того, что заболеванием будет страдать и ребенок, является очень высокой.

Основные симптомы, которые сопровождают синдром Марфана

Выделяют две формы проявления синдрома арахнодактилии, которые зависят от степени и количества пораженных систем и органов:

  1. стертая, имеющая слабую выраженность в 1-2 системах;
  2. выраженная при слабо выраженных изменениях в 3х системах, в одной системе или в 2-3 системах и более.

Степень тяжести подразделяют на легкую, среднюю и тяжелую. По характерным особенностям протекания болезни выделяют стабильный и прогрессирующий синдром Марфана.

Признаки заболевания подразделяют в зависимости от локализации проявления соединительно-тканной дисплазии. К основным симптомам болезни относят:

Изменения в опорно-двигательном аппарате

Большая часть признаков заболевания связана с расстройством костной системы. Рост больного обычно выше среднего. Характерны астенический тип телосложения, узкий череп с птичьими чертами лица, слишком узкая и деформированная грудная клетка, плоскостопие, арахнодактилия костей, деформация позвоночника, гипермобильность сухожилий и суставов.

Кроме диспропорций конечностей и высокого роста происходят и другие сбои в функционировании костной системы.

Чаще всего это сколиоз, деформированная воронкообразная грудная клетка, очень гибкие суставы, неправильный прикус и высокое небо, деформация пальцев стопы.

Может присутствовать боль в мышцах, суставах и костях. Также иногда могут возникать нарушение речи, возможен остеоартрит в раннем возрасте.

Нарушение зрения

Заболевание может влиять и на зрение. Очень часто у больных диагностируется близорукость и астигматизм, реже — дальнозоркость. Также возможны следующие нарушения: миопия, голубые склеры, аниридия, эктопия и подвывих хрусталика, гиперметропия высокой степени, колобома, афакия.

В 80% случаев наблюдается нарушение положения хрусталика, причем на одном или на обеих глазах. Проблемы со зрением могут возникнуть после ослабления соединительной ткани, вызванное расслоением сетчатки. Еще одна офтальмологическая проблема, связанная с арахнодактилией — это глаукома, возникшая в довольно раннем возрасте.

Нарушение работы центральной нервной системы

Одним из серьезных последствий синдрома Марфана является дуральная эктазия, которая характеризуется растяжением и ослаблением твердой оболочки мозга (мембраны).

Боли в спине, пояснице, ногах, таза и живота, головная боль могут не проявляться или сразу исчезают, как только человек ложится на плоскую и ровную поверхность на спину.

В связи с этим назначают рентген поясницы, магнитно-резонансную томографию.

К неврологическим проблемам при арахнодактилии относят дегенеративное заболевание межпозвонковых костей и дисков спины и развитие патологии автономной нервной системы.

Происходят сбой в работе следующих систем и органов:

  • сердце и магистральных сосудах;
  • нарушение внутрижелудочковой проводимости;
  • умеренная гипертрофия миокарда левого желудочка;
  • аневризма аорты;
  • аортальная недостаточность;
  • пролапс митрального клапана;
  • гипоплазированное расширение легочной артерии и корня аорты, «висячее» сердце;
  • двустворчатый или расширенный корень аорты;
  • сбой внутрисердечной динамики;
  • митральная недостаточность (миксоматозная дегенерация створок, увеличение их площади и расширении фиброзного кольца, увеличение пролабирования и разболтанность створок).

Общая клиническая картина

В общих чертах признаки заболевания выглядят таким образом: у больных присутствует слабость мышц, снижена активность при физической нагрузке. У пациента наблюдается малый вес тела, гипотония мышц, гипоплазия мускулатуры и жировой ткани, малый размер легких, длинный кишечник, аневризмы синусов Вальсальвы.

Также у больного может присутствовать расстройство гипофиза: высокий рост, несахарный диабет, акромегалоидные расстройства, длинные конечности и ступни, расстройство вегетативной системы, акромегалоидные нарушения.

Используемые современной медициной методы диагностики заболевания

Диагностика синдрома Марфана производится на основании наследственных факторов, выраженных симптомов, осмотра пациента, результатов рентгена, офтальмологического и генетического обследований, а также ЭХОКГ, ЭКГ и лабораторных исследований.

Во время диагностики проводят фенотипические тесты по определению соотношения кисти и роста, длины среднего пальца, индекс Варги, тест большого пальца на арахнодактилию и охвата запястья.

С помощью ЭКГ и ЭХО КГ определяют нарушение ритма сердца, гипертрофию миокарда, пролапс митрального клапана, разрыв хорд и увеличение левого желудочка.

[attention type=green]

С помощью рентгенографии можно увидеть расширенные дуги корня и аорты, большие размеры сердца. Рентген тазобедренных суставов покажет протрузию вертлужной впадины.

[/attention]

МРТ позвоночника позволяет определить эктазию твердой оболочки мозга, дилатацию и аневризмы аорты покажет КТ и МРТ сердца и сосудов.

С помощью биомикроскопии и офтальмоскопии можно выявить эктопию хрусталика. Идентификация генов покажет на мутации в гене N1.

Лечение арахнодактилии во всех ее проявлениях

На сегодняшний день лекарства от синдрома Марфана как такового не существует. Но за последние года продолжительность жизни пациентов с синдромом Марфана стала значительно выше.

Методы лечения определяются по мере развития заболевания и особенно важным является способы предотвращения его возникновения. Поэтому основной курс лечения направлен на профилактические меры по развитию заболевания и последующих осложнений сердца и сосудов.

Это касается и маленьких детей — все действия должны быть направлены на то, чтобы замедлить развитие аневризма аорты.

В курс лечения заболевания входит консервативная и хирургическая методики коррекции сердечно-сосудистых нарушений, поражений органов зрения и скелета. Если аорта в диаметре составляет не более 4 см, пациенту назначают антагонисты кальция, ингибиторы АПФ или β-адреноблокаторы.

Хирургическое вмешательство необходимо проводить в случае, если в диаметре аорта составляет более 5 см, имеются пролапс митрального клапана, недостаточность клапанов сердца и расслоение аорты. В некоторых случаях выполняют протезирование митрального клапана сердца.

В случае проблем со зрением, больным назначают его коррекцию, подбирая очки и контактные линзы. В особо тяжелых случаях проводят коррекцию зрения путем лазерного или хирургического вмешательства.

В детском возрасте в случае скелетных нарушений, проводится хирургическая стабилизация позвоночника, протезирование тазобедренных суставов и торакопластику.

В курс лечения входит также прием витаминов, метаболическая и патогенетическая терапия с нормализацией коллагена. Важной составляющей является работа физиотерапевта, который в лечение синдрома Марфана включает воздействие током (TENS-терапия), а также ультразвук и другие методы по улучшению работы скелета, оказывая воздействие на рост и длину рук, продолжительность жизни.

: Чем опасна чрезмерная гибкость суставов

Источник: https://perelom.sustav-med.ru/simptomyi/displaziya-levogo-zheludochka-serdtsa/

Дисплазия соединительной ткани сердца: лечение, диагностика, классификация

Дисплазия левого желудочка сердца что это такое

Волокнистые структуры организма могут иметь дефекты. Они связаны с изменениями в коллагеновых волокнах генетического характера и относятся к проблеме, которую обозначают как дисплазия соединительной ткани.

Патология распространяет свое влияние на многие системы и органы там, где присутствует соединительная ткань, нарушая их здоровье. Большая доля проблем такого характера в общем количестве заболеваний приходится на ткани сердца. О том, что это такое, дисплазия соединительных тканей сердца у взрослых и детей, расскажем в данной статье.

Особенности недуга у взрослых и детей

Болезнь может обозначить себя сразу после рождения человека или проявляться постепенно в течении жизни. У детей, новорожденных дисплазия соединительных тканей сердца присутствует чаще всего как фактор, вызывающий нарушения ритмов. Это: наджелудочковая или желудочковая экстрасистолия. Могут быть и врожденные пороки сердца, и другие нарушения.

Код болезни по МКБ 10 : М30-М36.

Во взрослом возрасте выявление причины нарушений, если это дисплазия соединительной ткани, также актуально, как и в ранние годы. Диагноз проясняется с трудом.

Классификация

Однозначной общепринятой классификации заболевания еще пока не существует. Один из вариантов разделить нарушения по разновидностям, это классификация их по синдромам. Дисплазия соединительной ткани, которая поражает ткани сердца и вызывает его заболевания, включает:

  • Клапанный синдром:
    • дегенерация клапанов,
    • всевозможные пролапсы, вызванные нарушениями соединительной ткани.
  • Сосудистый синдром – недостаток компонентов в стенках сосудов, болезненные изменения в артериях, которые имеют эластический тип:
    • тонус сосудов изменяется и отличается от нормы,
    • давление в артериях склонно к пониженным показателям.
  • Торакодиафрагмальное сердце – камеры имеют нормальное строение, но размеры их уменьшенные ( часто провоцирует заболевание деформация грудной клетки).
  • Аритмический синдром встречается у больше половины пациентов с дисплазией соединительной ткани. Причиной является нарушение метаболизма в мышцах сердца. Аритмии могут быть инициированы клапанным синдромом. Возможны проблемы:
    • пароксизмальные тахиаритмии,
    • внутрижелудочковые и атриовентрикулярные блокады,
    • желудочковая экстрасистолия,
    • нарушения в работе водителей ритма,
    • синдром перевозбуждения в работе желудочков.
  • Синдром внезапной смерти – это явление может быть вызвано действием одного или нескольких одновременно перечисленных выше синдромов.

Синдром дисплазия соединительных тканей сердца в 1990 году был определен как группа заболеваний, которые вызывают болезни сердца из-за органических нарушений в соединительных тканях. Синдром включает варианты неполноценного развития соединительной ткани, которые объединяет общее название – диспластическое сердце.

Причины возникновения

Нарушения строения соединительной ткани могут быть разной природы:

  • Врожденные:мутация генов, которые ответственны за создание ферментов, необходимых при синтезе коллагена и тех, что непосредственно отвечают за формирование и пространственную организацию волокон коллагена.
  • Приобретенные:
    • недостаточное питание,
    • неблагополучная экологическая обстановка.

Симптомы дисплазии соединительной ткани сердца

Признаки аномальных явлений в работе сердца, связанных с дисплазией соединительной ткани могут быть разнообразными, потому что есть множество вариантов проявления болезни в организме. Чаще наблюдаются вегетативные нарушения и общее недомогание.

Это:

  • нарушение сна,
  • повышенная утомляемость,
  • болезненные ощущения в сердце,
  • слабое самочувствие,
  • цефалгия,
  • частые предобморочные состояния.

Причины, обуславливающие болезни сердца, являются одновременно симптомами возможной дисплазии соединительной ткани:

  • Особенности строения сосудов, сердца и его структурных частей:
    • аневризма перегородки между предсердиями,
    • гипоплазия аорты или легочного ствола,
    • нарушение функционирования митрального клапана — пролабирование его створок,
    • проблемы, связанные с хордами: избыточная подвижность, удлинение;
    • аневризмы, располагающиеся на коронарных артериях,
    • функциональные нарушения проводящей системы,
    • клапаны трикуспидальный и митральный имеют на створках избыточную ткань,
    • легочный ствол или аорта расширены в проксимальной части,
    • составляющие клапанов имеют дегенеративные изменения,
    • нарушения в строении крепления хорд,
    • овальное окно,
    • клапаны имеют неприродное число створок,
    • миокардиальные мостики,
    • аномалии перегородки между желудочками.
  • Конституциональные особенности:
    • поворот сердца вокруг продольной и сагиттальной оси,
    • «капельное” сердце,
    • «висячее” сердце.
  • Деформации позвоночника и грудной клетки, провоцирующие болезни сердца.

Про данные УЗИ сердца при дисплазии межпредсердной перегородки, митрального клапана, левого желудочка и другие методы диагностики недуга читайте ниже.

Диагностика

Раннее определение проблемы очень важно, потому что дает возможность поддержать состояние больного и не допустить прогрессирования болезни и, связанных с ней последствий.

https://www.youtube.com/watch?v=S_ufZgzH03Y

Применяются методы:

  • электрокардиография,
  • Допплер-эхокардиография,
  • электрокардиография суточного мониторирования.

Лечение

Лечебные мероприятия при заболеваниях соединительной ткани основаны на, большей части, общеукрепляющих действиях немедикаментозного характера.

Целью их проведения является улучшение кровообращения и питание тканей недостающими для их полноценного функционирования компонентами.

Немаловажным является подобрать для пациента распорядок дня, предусматривающий полезные нагрузки и своевременный отдых.

Терапевтическое

Терапевтическое лечение дисплазии сердца:

  • лечебная физкультура – подбирают нагрузки с учетом индивидуальных особенностей больного;
  • психотерапия,
  • физиотерапия,
  • аутотренинг,
  • водные процедуры,
  • массаж позвоночника,
  • упражнения йоги,
  • иглорефлексотерапия.

Медикаментозное

Прием препаратов, направленных на следующий результат:

  • обогащение организма магнием,
  • метаболического характера, подпитывание тканей необходимыми аминокислотами,
  • средства, увеличивающие коллагенообразование;
  • уменьшение проявлений вегето-сосудистой дистонии,
  • приведение в спокойное состояние нервной системы,
  • предупреждение нейродистрофии миокарда,
  • профилактика антибактериальными препаратами инфекционного эндокардита.

Применяются препараты, если есть назначение врача:

  • магнерот,
  • коэнзим,
  • панангин,
  • витамины,
  • карнитин,
  • препараты, содержащие жирные кислоты.

Народные методы

Допускается лечение настоями и отварами трав, предварительно следует согласовать назначение с врачом.

Применяются:

  • боярышник,
  • шалфей,
  • пустырник,
  • валериана,
  • багульник.

Профилактика

Если в семье есть люди, у которых выявлена проблема нарушения соединительной ткани, то важно:

  • чтобы всех членов семьи наблюдал один специалист,
  • семейный врач берет на себя координирование наблюдения членов семьи другими специалистами,
  • в таких семьях в качестве профилактики обозначают мероприятия по заблаговременному планированию семьи.

Осложнения

Пациенты с проблемой нарушений строения соединительной ткани должны быть в поле наблюдения специалистов. Если состояние тканей не поддерживать своевременно, а вызванные этим явлением болезни не пролечивать, то возможно дальнейшее прогрессирование патологии и тяжелые последствия.

Соединительная ткань без специальной терапии может подвергаться деградации, перерождению и вызывать необходимость хирургического вмешательства, если это возможно, например, замена клапана. Если операция невозможна, то необратимые явления могут привести к летальному исходу

Прогноз

Давайте поговорим про прогноз при синдроме дисплазии соединительной ткани с поражением сердца. Если пациент соблюдает рекомендации специалиста, относится со вниманием к своему здоровью, периодически проходит профилактические курсы лечения, то возможен позитивный прогноз с нормальным качеством жизни.

Еще больше полезной информации об особенностях дисплазии соединительной ткани сердца:

Источник: http://gidmed.com/kardiologiya/serdechno-sosudistaya-hirurgiya/sistemnye-zabolevaniya-soedinitelnoj-tkani/displaziya-serdtsa.html

Дисплазия левого желудочка сердца что это такое — Медицина мира

Дисплазия левого желудочка сердца что это такое

Сердце человека – это важнейший орган жизнеобеспечения. Его отлаженная работа прокачивает кровь по сосудам, обеспечивая питанием и кислородом все органы и ткани. Это мышечно-фиброзный орган, сердечная мышца (миокард) разделена на 4 камеры: правое и левое предсердия и правый и левый желудочки.

Кровь в левой и правой половине в норме никогда не смешивается. Чтобы обеспечить ток крови в нужном направлении, между предсердиями, желудочками и сосудами расположены соединительные пластинки – клапаны: митральный (трехстворчатый) слева и трикуспидальный (двустворчатый) справа.

В расслабленном состоянии (в диастолу) створки открываются, и кровь попадает из одной камеры в другую. Затем наступает сокращение (систола), и кровь выбрасывается в сосуды: из левого желудочка – в аорту и дальше к органам течет кровь, богатая кислородом; из правого – в легочную артерию, к легким, насыщенная углекислым газом.

Для поддержания упругости клапанов и создания прочного каркаса от мышечных возвышений (трабекул) в желудочках к створкам отходят соединительнотканные тяжи – хорды. Они и не дают открываться клапанам в систолу.

В некоторых случаях у человека внутриутробно закладывается лишняя такая нить. Это и называется дополнительная хорда. В 95% они формируются в левом желудочке.

Признаки аномальных явлений в работе сердца, связанных с дисплазией соединительной ткани могут быть разнообразными, потому что есть множество вариантов проявления болезни в организме. Чаще наблюдаются вегетативные нарушения и общее недомогание.

  • нарушение сна,
  • повышенная утомляемость,
  • болезненные ощущения в сердце,
  • слабое самочувствие,
  • цефалгия,
  • частые предобморочные состояния.

Причины, обуславливающие болезни сердца, являются одновременно симптомами возможной дисплазии соединительной ткани:

  • Особенности строения сосудов, сердца и его структурных частей:
    • аневризма перегородки между предсердиями,
    • гипоплазия аорты или легочного ствола,
    • нарушение функционирования митрального клапана — пролабирование его створок,
    • проблемы, связанные с хордами: избыточная подвижность, удлинение;
    • аневризмы, располагающиеся на коронарных артериях,
    • функциональные нарушения проводящей системы,
    • клапаны трикуспидальный и митральный имеют на створках избыточную ткань,
    • легочный ствол или аорта расширены в проксимальной части,
    • составляющие клапанов имеют дегенеративные изменения,
    • нарушения в строении крепления хорд,
    • овальное окно,
    • клапаны имеют неприродное число створок,
    • миокардиальные мостики,
    • аномалии перегородки между желудочками.
  • Конституциональные особенности:
    • поворот сердца вокруг продольной и сагиттальной оси,
    • «капельное” сердце,
    • «висячее” сердце.
  • Деформации позвоночника и грудной клетки, провоцирующие болезни сердца.

Про данные УЗИ сердца при дисплазии межпредсердной перегородки, митрального клапана, левого желудочка и другие методы диагностики недуга читайте ниже.

Причины патологии

Существует генетическая предрасположенность к дополнительной хорде левого желудочка. Обычно она передается от матери плоду, менее чем в 10% случаев наследуется от отца.

Аномальная хорда в левом желудочке закладывается внутриутробно, ребенок уже рождается с этой аномалией, в процессе жизни она возникнуть не может.

На формирование таких аномалий в полости желудочка в процессе внутриутробного развития зародыша и закладки сердца (это 5–6 неделя беременности) могут также влиять внешние факторы:

  • неблагоприятные условия окружающей среды;
  • работа на вредном производстве;
  • вредные привычки матери в период развития соединительной ткани у плода.

Чаще закладывается единичная добавочная хорда. Несколько нитей формируются редко.

Методы диагностики

Без специальных методов исследования выявить наличие хорд в полости желудочка сложно. Иногда при осмотре у педиатра или терапевта может выслушиваться шум, возникающий во время сокращения сердечной мышцы.

При проведении ЭКГ обычно изменений нет. В редких случаях могут наблюдаться укорочение интервалов. Значимые нарушения видны при развитии аритмии.

Основным методом диагностики аномалии является Эхо КГ – ультразвуковое исследование сердца. Дополнительное обследование допплеровским сканированием позволяет определить расположение, толщину, длину аномальной нити, место ее прикрепления, оценить скорость кровотока над ней.

Иногда кардиолог назначает мониторинг ЭКГ по Холтеру – суточное ЭКГ. Пациенту на тело прикрепляется небольшой аппарат, который в течение суток записывает ЭКГ.

[attention type=yellow]

Этот метод позволяет определить, влияет ли аномальная хорда на ток крови (гемодинамику). Если патология не влияет на ток крови – лечение не требуется, а человек находится под диспансерным наблюдением у кардиолога.

[/attention]

При выявлении нарушений гемодинамики врач-кардиолог прописывает лечение.

Возможные осложнения

В редких случаях возможно развитие кардиологических осложнений:

  • пароксизмальная тахикардия;
  • аритмии;
  • развитие эндокардита;
  • формирование уплотнений соединительной ткани сердца;
  • фибрилляция желудочков;
  • тромбоэмболия легочной артерии;
  • ишемический инсульт;
  • хроническая сердечно-сосудистая недостаточность.

Аритмогенная дисплазия правого желудочка может осложняться миокардитом молниеносного течения, приводящим к быстрой гибели больных.

Правила жизни

Если у ребенка выявлена дополнительная хорда, это не делает его больным. Опасения родителей из-за наличия «порока» могут привести к изолированию ребенка от «возможных сложностей» – но тем самым родители, желая оградить своего малыша, препятствуют его социализации, сами делают его больным.

Все же некоторые ограничения есть – нельзя заниматься профессиональным спортом с высокими физическими нагрузками.

Правила поведения человека с дополнительной хордой в полости левого желудочка простые, их соблюдение поможет избежать осложнений:

  1. Соблюдать режим труда и отдыха.
  2. Хорошо высыпаться, ночной сон не менее 8 часов.
  3. Сбалансированно питаться.
  4. Отказаться от употребления жирного, жареного, фаст-фуда.
  5. Заниматься лечебной гимнастикой, закаливанием.
  6. Избегать стрессовых ситуаций.
  7. Исключить тяжелые физические нагрузки.
  8. Делать ежегодный укрепляющий массаж.
  9. Принимать лекарственные препараты после согласования с лечащим врачом.
  10. Проходить диспансеризацию и обследование у кардиолога каждый год.

Ребенку с дополнительной хордой левого желудочка полезно посещать кружки и секции. Выбор спортивной секции нужно проводить после консультации с кардиологом, с учетом желаний и способностей ребенка. Подходят такому ребенку:

  • бальные танцы;
  • легкая атлетика (непрофессиональная);
  • занятия на шведской стенке;
  • туризм и пешие походы на недалекие дистанции.

Нажмите на фото для увеличения

Также стоит оградить ребенка от экстремальных занятий, связанных с опасностью, риском, выбросом адреналина:

  • прыжки с парашютом;
  • дайвинг;
  • комнаты страха.

Наличие такого диагноза не является отводом от службы в армии. Не подлежит призыву юноша с развитием таких осложнений, как стойкие аритмии, сердечно-сосудистая недостаточность.

https://www..com/watch?v=KlVLchLdNCQ

Девушкам разрешают беременность и самопроизвольные роды, при отсутствии акушерских показаний к иному.

Источник: https://serdce24.net.ru/displaziya-levogo-zheludochka-serdtsa/

Будь здоров
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: