Дизрафизм

Содержание
  1. Spina Bifida
  2. Спинномозговая грыжа (миеломенингоцеле)
  3. Spina Bifida Occulta
  4. Липомы
  5. Мальформация расщепленного спинного мозга (split cord malformation) / диастематомиелия
  6. Дермальный синус, дермоид спинного мозга
  7. Аномалии конечной нити
  8. Консультация врача-нейрохирурга
  9. Что за патология спинальная дизрафия?
  10. Причины
  11. Классификация
  12. Симптомы
  13. Лечение
  14. Спина бифида лечение в Израиле: цены 2020 года | Клиника Хадасса
  15. Информация о болезни
  16. Разновидности спина бифида
  17. Скрытая форма (spina bifida occulta)
  18. Менингоцеле (meningocele)
  19. Липоменингоцеле (lipomeningosele)
  20. Миеломенингоцеле (myelomeningocele)
  21. Диагностика спина бифида в Израиле
  22. Лечение Spina bifida в Израиле
  23. Методы лечения  в клинике Хадасса
  24. Хирургическое лечение
  25. Пренатальное хирургическое лечение расщепления позвоночника
  26. Стоимость лечения спина бифида
  27. Лечение спина бифида в Израиле. Отзывы
  28. Синдром фиксированного спинного мозга
  29. Различают три патофизиологические группы:
  30. Клиническая картина
  31. Диагностика
  32. Хирургическое лечение (высвобождение спинного мозга)
  33. Что нужно знать о спина бифида оккульта будущим родителям
  34. Определение заболевания
  35. Основные причины
  36. Симптомы легкой формы расщепления позвоночника
  37. Дети
  38. Взрослые
  39. Какие лечебные методики рекомендуются
  40. Отказ от ответственности
  41. Спинальная дизрафия у животных – Spina Bifida – Спинномозговая грыжа – ИВЦ МВА
  42. Прогнозы
  43. Питомцы в группе повышенного риска

Spina Bifida

Дизрафизм

«Spina bifida» – наиболее часто встречающийся совместимый с жизнью порок развития центральной нервной системы, характеризуемый высокой степенью инвалидизации и социальной дезадаптации больных.

Термин «Spina Bifida» впервые был использован в 1651 году анатомом Николасом Тюльпом при описании раздвоенного остистого отростка позвонка: «Observationes medicae», Tulpius N (1641). Amsterdam, Elzevirium, see Libri III, pp 231 В настоящее время этот термин чаще употребляется при незаращении, дефекте задней стенки позвоночного канала. В более широком понимании «Spina Bifida» подразумевает нарушение развития позвоночника, спинного мозга, покровных тканей и кожи.

Spina bifida формируется у плода в первый месяц беременности. При дефектах закрытия нервной трубки с 23 по 27 дни эмбриогенеза развиваются такие пороки как анэнцефалия (дефект закрытия переднего нейропора) и ММЦ (дефект закрытия заднего нейропора) (Van Allen M.I., 1993).

Несмотря на то, что для профилактики дефектов нервной трубки плода доказано значение приема фолиевой кислоты матерью до и во время беременности, биологические механизмы, лежащие в основе их возникновения, остаются невыясненными.

Заболеваемость даже в развитых странах составляет от 0,5 до 1 случая на 1000 новорожденных , а в развивающихся достигает 6,5 случая на 1000 новорожденных (Aqrabawi H.E., 2005).

Ряд авторов придерживаются мнения, что в 30-50% случаев имеют значение такие факторы риска, как сахарный диабет, ожирение, прием препаратов вальпроевой кислоты матерью и др. (Гущина Л.А., 1976; Shaw G.M., 1996; Sheffield J.S., 2002).

Выяснено также, что определенное сочетание мутаций генов может приводить к дефектам нервной трубки (Lu X., 2004).

В среднем частота встречаемости этих пороков составляет порядка 1х1000 новорожденных. Прирост больных с этой патологией в России может составить порядка 2000 новых случаев в год.

Существует широкий спектр аномалий развития нервной трубки, куда входят как относительно безопасные для жизни пороки развития (spina bifida occulta), так и тяжелые сочетанные пороки развития ЦНС — спинномозговая грыжа (миеломенингоцеле) с гидроцефалией и опущением мозжечка (аномалия Киари II типа).

Спинномозговая грыжа (миеломенингоцеле)

Миеломенингоцеле — наиболее часто выявляемая форма spina bifida (90%), при которой спинной мозг и оболочки выходят за пределы позвоночного канала, формируя грыжевое выпячивание, заполненное спинномозговой жидкостью — спинномозговую грыжу.

  • Типы спинномозговой грыжи: менингоцеле, миеломенингоцеле

Особенностью клинического течения этой формы миелодисплазии является частое сочетание с гидроцефалией, аномалией Киари, сирингомиелией и другими аномалиями ЦНС, а также выраженный двигательный дефицит и отсутствие контроля за тазовыми функциями

Миеломенингоцеле с гидроцефалией и опущением мозжечка (аномалия Киари II типа) выявляются внутриутробно при проведении УЗИ-скрининга, диагноз подтверждается после проведения магнитно-резонансной томографии плода.

УЗИ и МРТ -картина при миеломенингоцеле плода

Выживаемость при этой патологии в первый год, 10 и 20 лет составляет 71%, 69% и 66% соответственно. Особенностью лечения этих больных является необходимость проведения этапных хирургических вмешательств и длительной реабилитации, направленных на коррекцию осложнений и сопутствующих аномалий.

Непосредственную опасность для жизни ребенка со спинномозговой грыжей представляет разрыв стенки грыжевого мешка и инфицирование его содержимого.

Хирургическое лечение спинномозговой грыжи вне зависимости от наличия ликвореи должно проводиться в сроки до 72 часов от рождения ребенка.

Устранение спинномозговой грыжи

Наряду с инфекционными осложнениями ведущими причинами ранней смертности детей со спинномозговой грыжей являются гидроцефалии и симптоматичная аномалия Киари.

Формирование мальформации Киари (опущение мозжечка) и гидроцефалии при спинномозговой грыже плода

В 10-15% случаев больным со спинномозговой грыжей требуется проведение ликворошунтирующей операции — вентрикулоперитонеостомии.

Spina Bifida Occulta

Spina Bifida Occulta — врожденное отсутствие остистого отростка и части дужки без дефекта покровных тканей и выпячивания оболочек и нервной ткани за пределы позвоночного канала.

В случае со spina bifida occulta, когда явные признаки дизрафизма при рождении отсутствуют, истинная частота встречаемости порока неизвестна.

Считают, что она варьирует от 1 до 2,5 на 1000 новорожденных.

Часто Spina Bifida Occulta является случайной находкой, обычно не имеющей клинического значения.

Однако, в некоторых случаях она может быть связана с диастематомиелией, липомой или дермоидной опухолью.

[attention type=yellow]

При наличии симптоматики, вызванной одним из этих состояний, проявления соответствуют синдрому фиксированного спинного мозга (нарушения походки, слабость ног, нарушения мочеиспускания, деформации стоп и позвоночника и др.)

[/attention]

При Spina Bifida Occulta нет грубых дефектов покровных тканей (кожи), но часто выявляются кожные «стигмы» дизэмбриогенеза — гипертрихоз, пигментные пятна, кожные втяжения и др., расположенные по средней линии в пояснично-крестцовой области.

Отличия между spina bifida aperta / occulta Гипертрихоз, кожная ангиома поясничной области.

Липомы

Наиболее часто выявляемой формой spina bifida occulta является липомиелоцеле(липомиеломенингоцеле), представляющее собой липому конуса спинного мозга.

Механизмы формирования липом конуса спинного мозга относят к преждевременной дизъюнкции (расхождение кожной и нервной эктодермы) и миграции мезенхимальных клеток внутрь нервной трубки (Naidich T.P., 1983). Зачатки клеток мезенхимы по мере развития зародыша образуют внутри спинного мозга патологические образования — липомы с включениями мышечных и фиброзных компонентов.

Формирование липом спинного мозга связано с миграцией мезенхимальных клеток внутрь просвета нервной трубки при ее закрытии

Как правило, подкожная липома проходит через дефект люмбо-сакральной фасции, через дефект дуги позвонка и твердой мозговой оболочки и соединяется с низко фиксированным мозгом. Соединение может быть каудальным, дорсальным или переходным (между предыдущими двумя формами)

В зависимости от уровня и выраженности инвазии жировой ткани выделяют следующие типы: дорзальная, каудальная, липома конечной нити.

Мальформация расщепленного спинного мозга (split cord malformation) / диастематомиелия

Возникновение мальформации расщепленного спинного мозга (диастематомиелии) связывают с персистирующим на этапе гаструляции добавочным нейроэнтерическим трактом (18-20 день эмбрионального развития) (Pang D., 1992).

Диастематомиелия (расщепление спинного мозга) – разделение спинного мозга костной или фиброзной перегородкой.

Выделяют 2 типа мальформации:

Тип I определяют как две половинки СМ, каждая из которых имеет свой «рукав» твердой мозговой оболочки, разделенные твердой костно-хрящевой перегородкой.

На уровне расщепления чаще всего имеются аномалии позвоночника (отсутствие диска, дорсальная гипертрофия кости в том месте, где прикрепляется срединная перегородка, бабочковидный позвонок и др.) При операции необходимо удалить костную перегородку и сшить ТМО так, чтобы она образовала единый мешок.

В большинстве этих случаев также имеется фиксация СМ терминальной нитью. Ее не следует пересекать до тех пор, пока не будет полностью удалена срединная перегородка, чтобы не допустить ретракции СМ относительно этой перегородки.

Тип II — расщепленный спинной мозг находятся в едином дуральном мешке и разделен фиброзной перегородкой. Как правило разделение асимметрично и сопровождается асимметричным ортопедическим дефицитом.

На уровне расщепления также могут быть аномалии позвоночника, расщепление дужек. Также имеется фиксация СМ утолщенной терминальной нитью.

Лечение состоит в ликвидации фиксации СМ на уровне закрытого расщепления дужек путем пересечения конечной нити и иногда на уровне расщепления путем устранения фиброзной перегородки.

Дермальный синус, дермоид спинного мозга

Дермальный синус представляет собой свищевой ход, начинающийся на поверхности кожи и выстланный изнутри эпителием.

Обычно он располагается в области рострального или каудального концов нервной трубки. Наиболее частая локализация – люмбо-сакральная.

Он формируется, как полагают, в результате нарушения разделения кожной и нервной эктодермы в период закрытия нервной бороздки.

Наружное отверстие хода может быть закрыто, представляя собой кожное втяжение с или без волос по периферии, обычно близко к средней линии, либо представлять собой отверстие порядка 1-2 мм в диаметре. Окружающая кожа может быть нормальной, пигментированной или измененной в результате хронического воспаления.

Ход дермального синуса может заканчиваться поверхностно, может проходить между нормальными или расщепленными дужками позвонков к дуральному мешку и распространяться субдурально.

По своему ходу дуральный синус может иметь в любом месте расширение с образованием кисты.

Киста называется эпидермоидной, если она выстлана слоистым ороговевающим эпителием и содержит только кератин от слущенного эпителия; либо дермоидной, если она выстлана дермой (имеет такие кожные придатки, как волосяные фолликулы и сальные железы) и содержит кожное сало и волосы.

Хотя внешне синус может быть мало заметен, он представляет угрозу проникновения инфекции в интрадуральное пространство с развитием менингита (иногда повторяющегося) и/или субдурального, интрамедуллярного абсцесса, а также энцефалита.

Дермоид – патологическое образование позвоночного канала, имеющие сообщение с окружающей средой (дермальный синус)

Синусы, расположенные выше люмбо-сакральной области, подлежат хирургическому удалению. Мнения в отношении более каудально расположенных синусов более противоречивые.

[attention type=red]

Хотя в 25% предполагаемых при рождении дермальных синусов в дальнейшем облитерируются, рекомендуется проводить хирургическую ревизию всех дермальных синусов и полностью их удалять до момента появления неврологического дефицита или инфицирования.

[/attention]

Результаты лечения после интрадуральной инфекции всегда хуже, чем произведенного до инфицирования. Операция может быть осуществлена в течение недели после постановки диагноза. Синусы, которые заканчиваются на верхушке копчика, редко проникают субдурально.

Аномалии конечной нити

Каудальные отделы нервной трубки заканчивают свое формирование в ходе вторичной нейруляции из клеточной массы, расположенной в хвостовой части эмбриона (концевое скопление). Между 42-м и 54-м днем эмбриогенеза происходит обратное развитие нервной трубки (каудальная регрессия), в ходе которого она значительно истончается, приобретая рудиментарный вид.

При нормальном развитии эмбриона копчиковый медуллярный рудимент изолируется от конечной нити, предотвращая внедрение в нее мезенхимальной ткани (Yamada S., 2007). В случае нарушения этих процессов могут формироваться аномалии конечной нити, в результате чего последняя может укорачиваться, утолщаться, изменяя свою гистологическую структуру и теряя эластичность.

Аномалии конечной нити – изолированные пороки развития конечной нити, при которых изменяется длина, толщина и/или эластические свойства.

В последующем, в периоды ускоренного роста детей, spina bifida occulta может манифестировать у детей в виде синдрома фиксированного спинного мозга (СФСМ), развивающимся в результате натяжения каудальных отделов спинного мозга. При форме spina bifida occulta безусловно показано хирургическое лечение в ускоренном порядке.

Консультация врача-нейрохирурга

врач-нейрохирург, старший научный сотрудник отделения нейрохирургии детского возраста, к.м.н.

Сысоев Кирилл Владимирович

КОНТАКТЫ:
e-mail: sysoev.rnsi@mail.ru

ОТЗЫВЫ НА САЙТАХ:
https://prodoctorov.ru/spb/vrach/144441-sysoev/

https://spb.napoprau.ru/doctor-profile/sysoev-kirill-vladimirovich/

Сайт носит информационный характер, не является сайтом медицинской организации, не является публичной офертой, определяемой положениями статьи 437 (п.2) ГК РФ. Взаимодействие с врачом-специалистом регламентируется правилами клиники, в которой он работает.

Источник: https://spinabifida.su/

Что за патология спинальная дизрафия?

Дизрафизм

  • Причины
  • Классификация
  • Симптомы
  • Лечение

Спинальная дизрафия – порок развития, при котором не происходит полного закрытия средней линии позвоночника. Именно к этому случаю следует отнести такую аномалию, как spina bifida и мозговые грыжи, а иногда дермоидные кисты и липомы.

Существует определённая классификация, которая позволяет чётко определить степень развития порока, а также определить совместимость его с жизнью ребёнка.

Причины

Расщепление позвоночника объясняется очень просто – начиная с 3 недели беременности и до 23 дня происходит формирование нервной трубки плода, которая в дальнейшем образует спинной мозг и сам позвоночник. Все неблагоприятный факторы, которые случаются в этот период, приводят к тому, что нервная трубка начинает формироваться с самыми разными дефектами.

Патология эта мультифакторная, то есть одновременно могут сработать и наследственность, и спонтанные мутации, которые происходят пока по непонятным причинам, и тератогенные факторы, например, приём медикаментов, которые отрицательно сказываются на развитии плода.

Сюда же можно отнести внутриутробные инфекции, например, цитомегалию, корь, краснуху, герпес, сахарный диабет, постоянный приём ванн, посещение сауны, что приводит к значительному перегреву организма, приём лекарственных препаратов, особенно антибиотиков и лекарств, которые назначаются при эпилепсии.

Также провоцирующими факторами могут стать такие вредные привычки матери, как алкоголизм, курение, прим наркотиков.

Всё это усугубляется тем, что на таком раннем сроке женщина не знает о беременности и поэтому часто ведёт привычный для неё образ жизни. О соблюдении правил по исключению возможных тератогенных воздействий на плод речи не идёт.

Классификация

Первая степень будет носить название spina bifida occulta, то есть скрытая расщелина. Чаще всего это небольшой дефект, похожий на кисту. Причём формирования самой грыжи в данном случае не происходит. Считается самой лёгкой формой и при правильном подходе к лечению вполне может быть излечена без каких-либо последствий.

Вторая степень тяжести носит название spina bifida complicata.

Она уже имеет некоторые осложнения в виде незаращения дуг позвоночника, а также имеется разрастание жировой и фиброзной ткани с наличием опухолей такого типа, как липома или фиброма.

Они находятся под кожей и их опасность в том, что они способны прорастать в мозговые оболочки и полностью срастаться с корешками спинномозговых нервов, и даже с самим спинным мозгом.

Spina bifida anterior – довольно редкое заболевание, которое диагностируется уже во взрослом возрасте и находят его при рентгенографии, которая проводится по поводу других заболеваний.

Симптомы

Спинальная дизрафия будет иметь симптомы, которые полностью зависят от степени тяжести заболевания.

Так, например, если это скрытый вариант, тогда каких-либо проявлений наблюдаться не будет. Симптомы появятся, только когда ткани начнут разрастаться и будут сдавливать корешки и другие структуры.

Первые проявления приходятся на возраст 15 – 18 лет. Основной симптом – боли, напоминающие радикулит, которые пациент описывает в виде прохождения электрического тока через спину.

[attention type=green]

На месте деформации обязательно есть пучок волос либо пигментное пятно, а иногда и бородавка.

[/attention]

Все остальные формы имеют видимое выпячивание на позвоночнике — оно может занимать от 4 до 8 позвонков. Характер симптомов и неврологических расстройств будет зависеть от степени тяжести патологии. Это могут быть и лёгкие парезы, и нарушения в работе тазовых органов, и тяжёлые параличи с полной потерей чувствительности, недержанием кала и мочи.

Очень часто данная патология сочетается с другими дефектами развития, а именно:

  1. Сколиозом.
  2. Кифозом.
  3. Дисплазией.
  4. Пороками сердца.
  5. Липомами.
  6. Тератомами.

Лечение

Операция по удалению грыжевого выпячивания проводится в первые несколько часов жизни ребёнка. Если произошло нарушение целостности такого мешочка, то операция проводится экстренно, так как любое промедление грозит развитием сепсиса.

Послеоперационными осложнениями могут стать гидроцефалия либо инфицирование равны, однако тех страшных неврологических дефектов, которые могут возникнуть при отсутствии лечения, удаётся избежать.

После операции нужен длительный восстановительный период, который будет направлен на полное восстановление организма. Если заболевание было диагностировано во взрослом возрасте, то операция проводится только при наличии симптомов болезни.

Источник: https://vashaspina.ru/chto-za-patologiya-spinalnaya-dizrafiya/

Спина бифида лечение в Израиле: цены 2020 года | Клиника Хадасса

Дизрафизм

Лечение в Израиле снова доступно – Хадасса ждет пациентов

Клиника «Хадасса» продолжает оказывать помощь иностранным пациентам даже во время карантина. Сотрудники международного отдела помогают оперативно:

  • согласовать разрешение в консульстве и Министерстве здравоохранения на прилет в Израиль;
  • организовать очную консультацию с врачом и все необходимые процедуры;
  • организовать госпитализацию в клинику.

По всем вопросам обращайтесь в наш единый центр записи по телефону 8(800)550-96-30.

Здесь вы сможете пройти предварительную диагностику и получить удаленную консультацию ведущего израильского специалиста.

Лечение Spina bifida (спина бифида) в Израиле — комплекс лечебно-диагностических мероприятий, направленных на устранение различных форм внутриутробных дизрафических поражений позвоночника. Аномальное развитие позвоночного столба часто сочетается с дисплазией спинного мозга.

В 90% случаев патология локализируется в поясничной зоне, реже в грудном или шейном позвоночном отделе. Распространенность порока среди населения планеты составляет не более 20 %. В России каждый год с данной аномалией рождается около 2 тыс. детей.

Частота встречаемости — один-два случая на 3000 тысячи родов.

Spina bifida является тяжелейшим врожденным пороком, который нередко приводит к пожизненной инвалидности. Из-за открытого спинного мозга повреждаются нервные ткани кишечника, мочевого пузыря. Однако за счет адекватного комплексного лечения в Израиле многие пациенты достигают больших успехов в процессе восстановления двигательных функций.

Для получения более точной информации о стоимости лечения и специальных предложениях нажмите кнопку УЗНАТЬ ТОЧНЫЕ ЦЕНЫ

Информация о болезни

Спинальный дизрафизм — врожденный порок, подразумевающий наличие частично открытой нервной трубки спинного мозга из-за несформировавшихся костных тканей.

В области деформации или отсутствия позвоночных дужек часть спинного мозга пролабируется наружу, что приводит к формированию спинномозговой грыжи.

Порок развивается еще в утробе, на третьей неделе гестации, именно в тот период, когда формируется нервная трубка плода.

Однозначной причины, провоцирующей развитие аномалии, не существует. Специалисты выделяют несколько факторов, которые увеличивают риск возникновения Spina bifida:

  • наследственность;
  • внутриутробные инфекции (группа TORCH — токсоплазмоз, герпес, цитомегаловирус, краснуха, а также другие вирусные инфекции: сифилис, микоплазма и др.);
  • беременность в подростковом возрасте;
  • дефицит фолиевой кислоты во время гестации;
  • регулярный прием медикаментов с тератогенным эффектом (антибиотиков, анти-апалопатических препаратов).

Кроме того, вероятность развития патологии повышает радиационное воздействие, употребление алкоголя и наркотических средств во время вынашивания ребенка. В течение первых восьми недель у плода формируется зачаток ЦНС.

Воздействие вышеперечисленных факторов именно в этот период может стать катализатором порока.

Часто женщины на этом сроке не знают о своей беременности, что существенно усугубляет ситуацию, поскольку отсутствует контроль защиты от тератогенных воздействий.

Разновидности спина бифида

В соответствии с особенностями развития и локализации, аномалию позвоночника классифицируют на несколько разновидностей:

Скрытая форма (spina bifida occulta)

Спинальный скрытый дизрафизм (ССД) обычно локализируется в пояснично-крестцовом отделе. Характеризуется умеренной выраженностью и не сопровождается неврологическими симптомами. Пациенты узнают о ССД только после проведения ренгенографии, за счет которой выявляют незначительные костные дефекты, например, узкое отверстие в позвонках или незаращение позвоночных дуг.

При скрытой форме нет визуальных дефектов на спине. Иногда признаком данной формы спина бифида может быть жировик, пигментное пятно, вмятина на теле. В редких случаях врожденный порок spina bifida occulta сопровождается мышечной слабостью, кишечной и мочевыводящей дисфункцией.

Менингоцеле (meningocele)

Порок средней тяжести, при которой правильно сформировавшийся спинной мозг не закрыт на 100 % костными тканями, что вызывает пролапс (выпячивание) оболочек спинного мозга и образование мешка со спинномозговой жидкостью. Подобное состояние иногда сопровождается отклонениями кишечной и мочеиспускательной функции.

Липоменингоцеле (lipomeningosele)

Данная разновидность патологии относится к скрытой форме спина бифида и отличается тем, что в процессе развития эмбриона не полностью разделяются невральный зачаток и элементы мезенхимы, которые формируют позвоночник и мягкие ткани нервной трубки. В результате жировой слой давит на спинной мозг, что приводит к нарушениям работы органов.

Миеломенингоцеле (myelomeningocele)

Тяжкая форма аномалии, фиксируется в более чем 70 % случаев.

 При миеломенингоцеле из-за дефекта позвоночника образуется грыжевой мешок, состоящий из цереброспинальной жидкости, тканей и покрывающего слоя спинного мозга.

Грыжеобразное выпячивание в случае (spina bifida cystica) нередко приводит к тазовой дисфункции, параплегии, а также нарушением функции рук и ног. Иногда миеломенингоцеле приводит к абсолютному обездвиживанию.

[attention type=yellow]

Кроме перечисленных видов спина бифида встречаются более сложные формы, при которых помимо спинномозговой грыжи развиваются доброкачественные фибромы или липомы. Нередко спинальный дизрафизм сопровождается гидроцефалией, деформацией конечностей, пороком сердца, тяжелым параличом и другими патологиями.

[/attention]

У вас возникли вопросы? Обращайтесь к нам и получите ответ по телефону: +972 2 560-97-99 (круглосуточно) по электронной почте: ru-office@hadassah.org.il или заполнив контактную форму

Диагностика спина бифида в Израиле

Израильские специалисты выявляют спину бифида еще в утробе. Для этого используют несколько диагностических методик:

  • биоанализ крови, позволяющий определить вероятность развития порока;
  • амниоцентез с забором околоплодной жидкости, который дает возможность выявить открытые формы отклонений;
  • пренатальное ультразвуковое исследование.

В тяжелых случаях аномалии позвоночника у новорожденного можно определить при осмотре. О закрытой форме расщепления позвоночника может свидетельствовать впадина на теле или пигментное пятно с волосяным покровом. Нарушенная координация движений и слабость ног у новорожденного также предполагает наличие спины бифида.

Диагностический курс для детей и взрослых включает: изучение анамнеза, физикальный и пальпационный осмотр. Для уточнения диагноза взрослым проводят КТ или МРТ позвоночника, а детям — рентгенографию.

При этом невролог обязательно назначает УЗИ брюшной полости и сердца, урографию, рентгенографию костей и грудной клетки.

Параллельно привлекаются специалисты других направлений: кардиолог, уролог, хирург, гастроэнтеролог и др.

Лечение Spina bifida в Израиле

Специалисты израильских медцентров давно ведут борьбу с пороками позвоночника. По данным статистики, именно в этой стране зафиксировано наибольшее количество успешных операций по закрытию спинного дефекта.

Этот фактор обусловлен тем, что в нейрохирургических клиниках Израиля применяются новейшие методы лечения, а также используются высокотехнологичные виды медтехники.

Поэтому в надежде на скорейшее выздоровление каждый год из разных стран мира в Израиль приезжают тысячи людей с диагнозом Spina bifida.

Методы лечения  в клинике Хадасса

Подавляющее большинство медтуристов приезжают в ведущую израильскую клинику «Хадасса», где есть возможность благополучно вылечить спина бифида, пройти эффективный курс реабилитации и избежать инвалидности.

В зависимости от формы патологии применяют следующие методы лечения спина бифида:

Хирургическое лечение

Цель хирургического лечения при открытом дизрафическом поражении — нейтрализовать спинной дефект. Операцию проводят в первые дни жизни новорожденного малыша, что позволяет нейрохирургам устранить эстетический дефект и предотвратить осложнения, включая неврологический дефицит.

В процессе оперативного лечения резецируют грыжевое выпячивание, потом отделяют нервные корешки и отводят в спинномозговой канал. В конце нейрохирург ушивает спинномозговые оболочки и покрывает дефект позвонков при помощи кожной пластики.

В постоперационный период израильские неврологи проводят восстановительное лечение с целью нормализации двигательной активности.

Если в грыжевой мешок не были вовлечены спинномозговые ткани, то неврологические функции после операции полностью восстанавливаются.

Пренатальное хирургическое лечение расщепления позвоночника

Микронейрохирургические внутриутробные операции проводятся не во всех клиниках. Пренатальное хирургическая манипуляция является современным методом лечения, который на сегодняшний день успешно применяют израильские хирурги. Лечение при гестации осуществляется фетоскопическим методом или с помощью кесарево сечения. Внутриутробное лечение проводят на 24 неделе беременности.

Стоимость лечения спина бифида

Например, в медцентрах Москвы стоимость лечения Spina bifida гораздо меньше, чем в израильской клинике. Однако качество и результат проведения операций в московских больницах оставляет желать лучшего. Причем российские хирурги не делают внутриутробных операций.

Итоговая стоимость лечения в медкомплексе «Хадасса» формируется в зависимости от формы аномалии, вида оперативного вмешательства, используемых фармпрепаратов, сроков реабилитационного периода. При этом оплата вносится в кассу медцентра, а тарифы на медицинские услуги регламентируются Минздравом.  

Лечение спина бифида в Израиле. Отзывы

Прежде чем поехать на лечение с данным диагнозом в одну из израильских клиник, необходимо изучить реальные отзывы тех пациентов, которые уже прошли трудный путь выздоровления. Узнать особенности лечения спина бифида в израильской клинике «Хадасса» можно по телефону или с помощью онлайн-заявки. Наш координатор ответит на все интересующие вопросы.

Источник: https://hadassah.ru/rare-diseases/spina-bifida.htm

Синдром фиксированного спинного мозга

Дизрафизм

Синдром фиксированного спинного мозга характеризуется прогрессирующей неврологической, урологической, ортопедической дисфункцией, обусловленной натяжением спинного мозга, вследствие фиксации оккультными формами спинального дизрафизма и вторично развившейся фиксации, у ранее оперированных детей (открытые пороки развития – миеломенингоцеле, менингорадикулоцеле, липомиеломенингоцеле и.т.д), с аномально низким расположением конуса спинного мозга ниже L1 – L2 позвонка и подтверждённое данными МРТ сканирования. Синдром фиксированного спинного мозга является функциональным заболеванием индуцированное фиксацией и натяжением каудальных отделов спинного мозга неэластическими структурами, приводящими к компрессии, ишемии и как следствие к нейрональной дисфункции.

Различают три патофизиологические группы:

  1. с истинным синдромом фиксированного спинного мозга, при котором неврологическая симптоматика коррелировала с тракцией спинного мозга и соответствовала нижележащим сегментам от последней пары зубовидных связок на уровне Th12 – L1.

    В данной категории дизрафизмы представлены в виде утолщённой конечной нити, каудальной и небольшой переходной липомам, сакральной менингоцеле.

  2. синдром фиксированного спинного мозга у пациентов с аномально низким расположением конуса (в промежутке L1 – S1).

    Спинальные дизрафизмы данной категории составили протяжённые дорзальные и переходные липомы, миеломенингоцеле

  3. Группа пациентов с синдромом фиксированного спинного мозга без признаков и симптомов натяжения, при низком расположении и фиксации конуса.

    Среди данной категории, часть пациентов страдают параплегией и тотальным недержанием с явной фиксацией в рубцовой ткани на грудном и поясничном уровнях, часть с липоматозным перерождением спинного мозга и очевидным отсутствием функциональной нервной ткани.

Клиническая картина

Синдром фиксированного спинного мозга лежит в основе симптоматики большинства скрытых и открытых пороков развития спинного мозга.

В большинстве случаев проявление синдрома фиксированного спинного мозга возникает в периоды роста ребенка: 1-й от 0 до 3-4 лет (прирост 24 см в 1й год жизни) и 2-й от 11 – 15 лет у девочек и от 13 – 18 у мальчиков (прирост 10-12 см в год).

Клинические симптомы характеризуются прогрессирующим течением с формированием четырех синдромов.

Кожный синдром – 54 % (подкожная липома, кожный «хвостик», рубец, пигментация, гемангиома, гипертрихоз, дермальный синус Неврологический синдром – (нарушение походки – 93%; гипотрофия мышц – 63 %; чуствительные расстройства – 70 %; боли в ногах, спине – 37 %) Нейрогенная дисфункция тазовых органов – (мочевого пузыря – 40 %, прямой кишки – 30 %) Ортопедический синдром – (деформация стоп, укорочение конечностей – 63 %; сколиоз, кифоз – 29 %).

Диагностика

«Золотым стандартом» диагностики позвоночника и спинного мозга является магнитно – резонансная томография (МРТ), позволяющая определить анатомо–морфологические взаимоотношения в сложной анатомической системе «спинной мозг – позвоночный канал – мягкие ткани, выявить скрытые формы спинальных пороков и уточнить прямые и косвенные признаки «фиксации спинного мозга». Патогномоничный симптом синдрома фиксированного спинного мозга — опущение конуса спинного мозга ниже L1 – L2 позвонка, с признаками утолщения конечной нити.

Хирургическое лечение (высвобождение спинного мозга)

Используя современные нейрохирургические технологии (микроскоп, интраоперационный нейрофизиологический мониторинг, пластические материалы мировых производителей) позволяет достичь в хирургии аномалий позвоночника и спинного мозга высоких результатов, с минимальным риском операционных осложнений, тем самым улучшить качество жизни ребёнка в рамках имеющегося неврологического дефицита (обычно парапарез с тазовыми нарушениями) и профилактике возможных вторичных осложнений (ликворея, бульбарные расстройства, сирингомиелия, кифосколиоз).

При скрытых формах дизрафизма, своевременная хирургия позволяет предупредить появления неврологического дефицита, связанного с развитием “синдром фиксированного спинного мозга”, и восстановление нормальных анатомических взаимоотношений (искусственная нейруляция, формирование нормального субарахноидального пространства, дурального мешка), коррекция факторов фиксации (конечная нить, липома, диастематомиелия, дермоид), что приводит к улучшению функции тазовых органов, неврологического статуса у симптомных больных.

Источник: https://centerneuro.ru/Diseases/Details/29

Что нужно знать о спина бифида оккульта будущим родителям

Дизрафизм

Предупреждение врожденных пороков развития позвоночника – одна из первоочередных задач, решением которой занимаются гинекологи, неонатологи и генетики.

В некоторых государствах Европы разработаны национальные программы, направленные на снижение количества врожденных заболеваний, в частности таких, как spina bifida.

Перевод в статус социальной проблемы обусловлен тяжелыми последствиями для нервно-мышечной и опорно-двигательной систем, даже если речь идет о закрытой форме патологии – спина бифида оккульта.

Определение заболевания

Диагноз spina bifida устанавливается при выявлении патологического развития позвоночного столба, известный также, как спинальный дизрафизм либо рахишиз. Причиной спинального дизрафизма, во многих случаях сопровождающегося грыжами оболочек, считается порок развития нервной трубки плода.

Специалисты указывают на существование трех форм заболевания с разной степенью выраженности:

  • Менингоцеле. Для этой формы характерно образование разновеликих кист с короткой ножкой, располагающихся в пояснично-крестцовом отделе позвоночного столба путем выбухания содержащих жидкость оболочек сквозь имеющиеся костные дефекты. Скопление спинномозговой жидкости наблюдается с обеих сторон паутинной оболочки. При менингоцеле происходит правильное формирование спинного мозга.
  • Миеломенингоцеле, или spina bifida cystica. Считается наиболее сложным вариантом spina bifida, поскольку в образовавшийся костный дефект происходит выпячивание всех компонентов спинномозгового канала. При таком расщеплении велика вероятность наступления неврологических осложнений.
  • Spina bifida occulta, или скрытая форма расщепления, диагностируется после обнаружения образовавшегося костного дефекта, располагающегося в области задних стенок позвонков и имеющего вид щели. Дефект локализуется, как правило, в области поясницы и крестца. При скрытой форме спина бифида отсутствует выпячивание.

Основные причины

Специалисты пока не выяснили точные причины расщепления позвоночника. Однако они указывают на основные моменты, провоцирующие заболевание:

  • Пороки формирования нервной трубки плода – нарушение закрытия ее концов либо их последующее открытие. В зависимости от места возникновения дефекта определяется спина бифида либо анэнцефалия.
  • Наследственные факторы, зафиксированные в анамнезе.
  • Употребление лекарственных препаратов, способствующих нарушению обмена фолатов. К таким препаратам относятся противосудорожные средства.
  • Избыточное употребление алкоголя, курение.
  • Сахарный диабет.
  • Гипертермия (перегрев).
  • Возраст беременной (от 35 лет).
  • Время года и место проживания.
  • Неполноценное питание.
  • Инфекционные болезни, перенесенные беременной женщиной.

Симптомы легкой формы расщепления позвоночника

Симптоматику нужно рассматривать отдельно у детей и у взрослых, так как патология имеет существенные различия в зависимости от возраста больного.

Дети

Заподозрить наличие спина бифида оккульта у ребенка позволяет только небольшое количество симптомов. Обнаружить их можно при пальпации либо поверхностном осмотре.

Над местом расположения дефекта может находиться родимое пятно либо углубление маленького размера. Также должно насторожить необычное размещение волос в виде пучка или скопление жировой ткани.

Поскольку при этой форме spina bifida неврологических проблем не наблюдается, а нарушения мочеиспускания или дефекации проявляются только после 12 лет, помимо наличия впадины или волосяного островка, стоит обратить внимание на:

  • нарушения развития речи ребенка, возможные при смещении мозгового вещества по направлению к шейному отделу позвоночника;
  • наличие сколиоза;
  • рано начавшееся половое развитие;
  • проблемы с лишним весом;
  • заболевания кожи;
  • нарушения функций сердечно-сосудистой системы;
  • дефекты зрения;
  • диагностированный невроз.

Взрослые

Если порок развития позвоночника никак себя не проявляет до достижения совершеннолетия, диагноз спина бифида оккульта у взрослых устанавливается по воле случая, когда человеку назначаются рентгенография или МРТ.

В результате обследования выявляется расщепление в области дужек позвонка или нескольких позвонков. Однако взрослые могут обратить внимание на ряд симптомов.

Основными симптомами скрытого спинального дизрафизма (spina bifida occulta) у взрослых, при наличии, например, синдрома ФСМ (фиксированный спинной мозг) либо спинальной липомы, могут быть:

  • нижний парапарез (ощущение сильной слабости в нижних конечностях);
  • сниженная чувствительность ног;
  • наличие мышечных атрофий;
  • проблемы, связанные с мочеиспусканием и дефекацией (недержание);
  • выраженные деформации позвоночного столба (лордоз, кифоз, сколиоз);
  • болевой синдром в поясничной области;
  • деформации либо укорачивание ног.

Какие лечебные методики рекомендуются

Не стоит ожидать, что спина бифида оккульта выправляется к 12 годам, и отказываться от лечения, назначенного нейрохирургом.

Хотя spina bifida occulta, как правило, не требует проведения оперативного вмешательства ввиду медленного прогресса или отсутствия осложнений неврологического характера, вероятно возникновение синдрома натянутого (фиксированного) спинного мозга, возникающего в процессе роста позвоночника.

Именно ФСМ (фиксированный спинной мозг) является причиной:

  • поясничных болей и болевых ощущений в нижних конечностях;
  • проблем с походкой;
  • деформации ног;
  • нарушения чувствительности.

В случае, если патология обнаружена у взрослого человека, оперативное вмешательство назначается исключительно при условии развившихся неврологических осложнений.

Основное же лечение заключается в профилактике осложнений с помощью физиотерапии, лечебно-профилактических упражнений, укреплении иммунитета.

Отказ от ответственности

Информация в статьях предназначена исключительно для общего ознакомления и не должна использоваться для самодиагностики проблем со здоровьем или в лечебных целях. Эта статья не является заменой для медицинской консультации у врача (невролог, терапевт). Пожалуйста, обратитесь сначала к врачу, чтобы точно знать причину вашей проблемы со здоровьем.

Я буду Вам очень признательна, если Вы нажмете на одну из кнопочек
и поделитесь этим материалом с Вашими друзьями :)

Источник: https://osteohondrosy.net/chto-nuzhno-znat-o-spina-bifida-okkulta-budushhim-roditelyam.html

Спинальная дизрафия у животных – Spina Bifida – Спинномозговая грыжа – ИВЦ МВА

Дизрафизм

Лапшин Максим Николаевич – невропатолог, специалист по методам лучевой диагностики, главный врач филиала Чертаново СВК «Свой Доктор», руководитель отделения методов лучевой диагностики и неврологии ИВЦ МВА.

Спинальная Дизрафия – (dysraphia; диз- (Дис-) + греч. rhaphē – шов ) – общее название аномалий развития в виде незаращения каких-либо анатомических структур по средней линии позвоночника.

Spina bifida является достаточно редким врожденным заболеванием у домашних питомцев, но, несмотря на это, данное заболевание может стать пожизненным приговором для вашего любимца.

Spina bifida представляет собой врожденное несращение структур одного или нескольких позвонков, приводящее к неправильному функционированию межпозвонковых дисков, нарушению амортизационных свойств позвоночника и возможному выпячиванию спинного мозга в расщелину в позвонке.  

Типы спинальной дизрафии

  • Менингоцеле – при этом типе имеется несращение дужек позвонков; через образовавшийся дефект выпадают только оболочки спинного мозга. Содержимым спинномозговой грыжи является цереброспинальная жидкость без элементов нервной ткани, спинной мозг обычно расположен правильно. Неврологический дефицит  не отмечается
  • Менингомиелоцеле – помимо оболочек спинного мозга, в спинномозговую грыжу вовлечена и ткань спинного мозга. Обычно спинной мозг, выйдя из центрального канала, проходит в грыжевой мешок и заканчивается в центре его в виде не замкнувшейся в трубку зародышевой мозговой пластинки. Часто отмечается неврологический дефицит.
  • Миелоцистоцеле – самая тяжелый тип поражения, при котором спинной мозг страдает особенно сильно, выходя в спинномозговую грыжу вместе с оболочками через дефект позвонка/позвонков. Пораженный спинной часто сращивается с оболочкой спинномозговой грыжи. При данном типе поражения спинной мозг растянут цереброспинальной жидкостью, скапливающейся в расширенном центральном канале.  Для этого типа характерны серьёзные неврологические нарушения с недержанием мочи и кала, а так же парезом тазовых конечностей.
  • Рахишизис – при этой патологии происходит полное расщепление мягких тканей, позвоночника, оболочек и спинного мозга. Спинной мозг, не сомкнувшийся в трубку, лежит в расщепленном центральном канале.
  • Spina bifida occulta – скрытая щель дужек позвонка/позвонков при отсутствии грыжевого выпячивания.

По определению, расщелина позвоночника является врожденным расстройством, а это означает, что данный дефект присутствует при рождении.

Единственным положительном моментом в развитии данного заболевания является отсутствие прогресса в распространении и увеличении размера расщелины. Так же одним из специфических признаков является наличие «впадин» на коже в области позвоночника – непосредственно над местом поражения и аномальное направление роста волос.

Спинальная дизрафия не прогрессирует и не ухудшается со временем. Иногда у собак с расщеплением позвоночника никогда не развиваются симптомы поражения нервной системы, но чаще всего симптомы всё таки выявляются.

Симптомы, вызываемые данным заболеванием, зависят от тяжести поражения нервных структур. Первые признаки заболевания могут проявляться в возрасте от нескольких недель, когда питомец начинает совершать свои первые шаги.

Владельцы питомцев, у которых действительно развиваются клинические признаки могут заметить один или несколько из следующих признаков:

  • Слабость тазовых конечностей.
  • Частичный паралич одной или обеих тазовых конечностей.
  • Снижение мышечного тонуса одной или обеих тазовых конечностей.
  • Атрофия мышц одной или обеих тазовых конечностей.
  • Атаксия (нескоординированные движения).
  • Недержание стула.
  • Недержание мочи.
  • Потеря чувствительности в области промежности .
  • Снижение тонуса анального сфинктера.
  • Снижение тонуса хвоста.

Прогнозы

Прогноз и ожидаемая продолжительность жизни для питомцев, рожденных с этим анатомическим дефектом позвоночника сильно варьирует.

Если у вашего питомца отмечаются значительные повреждения спинного мозга, вызванное врожденным поражением одного или нескольких из его позвонков и если отмечаются серьезные признаки неврологического дефицита, прогноз, к сожалению является от осторожного до неблагоприятного, в связи с сопутствующими патологиями. Такими питомцами являются собаки – как правило, молодые щенки на момент постановки диагноза – часто имеют признаки сильного болевого синдрома и дискомфорта. Их неспособность нормально ходить, в сочетании с недержанием кала и мочи, вероятно, будет препятствовать им жить длинной и хорошей по качеству жизни.

С другой стороны, прогноз для питомцев, которые не имеют сильного проявления симптомов расщелины позвоночника, является достаточно хорошим.

[attention type=red]

Минусом в жизни таких пациентов будет являться ограничение активных физических нагрузок, обязательное прохождение курсов по послушанию для собак.

[/attention]

Эти меры предосторожности  необходимы для минимизации возможных осложнений, связанных с предрасположенностью к повреждению спинного мозга.

Питомцы в группе повышенного риска

Spina bifida может возникнуть у любой собаки любой породы и любого пола. Тем не менее, данное заболевание чаще всего встречается у английских бульдогов и у мэнских кошек. Так же описаны частые случаи наличия данного поражения у Родезийских риджбеков, Ши-Тцу, Йоркширских терьеров, Лабрадор Ретриверов, Чау Чау, Сибирских Хаски, Боксеров, Английских спрингер спаниелей.

Проведение профилактических осмотров у невропатолога позволяет выявить симптомы начинающихся патологий на ранней стадии и даёт возможность питомцам с данными проблемами прожить качественную жизнь!

Вернуться к списку

Источник: https://vetacademy.ru/lechenie/stati/spinalnaya-dizrafiya-u-zhivotnykh-spina-bifida-spinnomozgovaya-gryzha/

Будь здоров
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: