Гиперплазия надпочечников мкб 10

Содержание
  1. Гиперплазия надпочечников
  2. Причины возникновения
  3. Симптоматика
  4. Виды врожденной гиперплазии надпочечников
  5. Гипертонический
  6. Вирильный
  7. Сольтеряющий
  8. Другие разновидности гиперплазии надпочечников
  9. Нодулярная
  10. Узелковая
  11. Диффузная
  12. Гиперплазия коры надпочечников
  13. Гиперплазия медиальной ножки
  14. Диагностика
  15. Лечение
  16. Гиперплазия надпочечников и их коры
  17. Типы
  18. Классическая форма
  19. Симптомы
  20. Неклассическая форма
  21. Краткий перечень симптомов гиперплазии надпочечников
  22. Когда нужно обратиться к врачу
  23. Стандартная диагностика
  24. Лабораторные исследования
  25. Врожденная гиперплазия надпочечников
  26. Причины развития болезни
  27. Наблюдение больных с ВГКН
  28. Виды
  29. Профилактика
  30. Результативность лечения
  31. Гиперплазия надпочечников: что это такое и как лечить патологию
  32. Общая информация
  33. Причины развития патологии
  34. Клиническая картина
  35. Виды и формы патологии
  36. Вирильная
  37. Сольтеряющая
  38. Гипертоническая
  39. Узловая
  40. Микронодулярная
  41. Общие правила и методы лечения
  42. Меры профилактики

Гиперплазия надпочечников

Гиперплазия надпочечников мкб 10

Гиперплазия надпочечников — сборное определение ряда заболеваний, связанных с повышенным продуцированием одного или нескольких гормонов, необходимых для обеспечения обменных процессов в организме.

Надпочечники являются частью эндокринной системы и представляют собой две железы (несимметричной формы), которые расположены над почками и отвечают за выработку следующих гормонов: кортизола, адреналина, норадреналина, альдостерона, андрогена. По своей структуре состоят из мозгового и коркового вещества.

При развитии патологий изменения происходят чаще всего по такому принципу: увеличивается размер коры без деформации общих очертаний, а появление опухолей диагностируется в мозговом веществе.

Причины возникновения

Дисфункции надпочечников могут быть врожденными и приобретенными. В первом случае болезнь обычно передается по наследству (генетический сбой в организме одного из родителей)  или формируется под воздействием определенных негативных факторов:

  • частые стрессы во время беременности;
  • прием антибиотиков и других лекарственных препаратов во время вынашивания ребенка;
  • алкоголизм, злоупотребление курением.

Во втором случае, когда гиперплазия надпочечников возникает в процессе жизни, болезнь активизируется на фоне нестабильного эмоционального фона пациента и постоянного нервного перенапряжения. Начинается слишком большая выработка кортизола, что ведет к перегрузке в работе надпочечников и, как следствие, развитию различных патологий.

По МКБ-10 заболеванию присвоен код Е27 «Другие нарушения надпочечников».

Симптоматика

Поскольку в большинстве случаев гиперплазия надпочечников связана с дефектами в молекуле 21-гидроксилазы, то для нормализации функционирования коркового вещества гипофиз начинает вырабатывать адренокортикотропный гормон свыше нормы. Как результат, в организме наблюдается избыток мужских половых гормонов. Уже в детском возрасте могут проявляться следующие аномалии в развитии:

  • слишком раннее оволосение половых органов и зоны подмышек;
  • ярко выраженные угревые высыпания, не поддающиеся косметическому лечению;
  • появление залысин на висках;
  • отсутствие у девушек месячных или позднее начало менструаций (после 15 лет);
  • формирование женской фигуры по принципу мужской (широкие плечи, отсутствие груди, рост излишних волос на лице).

Прочитать про выработку гормонов надпочечниками можно здесь

По мере взросления распознать заболевание без специализированной диагностики становится труднее, поскольку симптомы патологии могут разниться в зависимости от разновидностей патологий надпочечников. Общими признаками, которые должны натолкнуть на мысль о начинающихся проблемах, являются следующие:

  • Нестабильность психического состояния. Характеризуется беспричинной раздражительностью, частыми сменами настроения, затяжными депрессиями, внезапными вспышками возбуждения.
  • Появление на коже растяжек. Исключение — резкое похудение на фоне диеты, беременность.
  • Сбои в работе желудочно-кишечного тракта.
  • Развитие остеопороза, вызванное нарушением обмена веществ и плохой усвояемости кальция в организме.
  • Нарушения АД, выражающиеся в скачках от низкого к высокому.
  • Снижение иммунитета даже после приема иммуномодулирующих препаратов.
  • Ожирение. Как правило, основные локации излишнего жира наблюдаются в области живота, шеи, подбородка и щек.
  • Атрофия мышц в конечностях.
  • Появление первичных признаков сахарного диабета.
  • Ощущение постоянно жажды в связи с нарушением водно-щелочного баланса.
  • Частые ночные позывы к мочеиспусканию без признаков цистита.
  • Утеря четкости мышления и провалы в памяти.

Виды врожденной гиперплазии надпочечников

Выделяют несколько основных типов врожденной формы заболевания.

Гипертонический

Вследствие избыточной выработки минералкортикоидов, андрогенов и кортизола почки не справляются с возложенными на них функциями, что ведет к целому ряду внешних и внутренних изменений.

У детей болезнь проявляется такими признаками:

  • Нестабильный сон.
  • Повышение внутричерепного давления, которое провоцирует сильные головные боли и рвоту.
  • Общая вялость и сонливость.
  • Непропорциональный объем черепа.
  • Ассиметричное развитие конечностей.

Жалобы взрослых связаны со следующими симптомами:

  • Проявление на лице мелких кровеносных сосудов, которые не убираются косметическими способами (аппаратным, инъекционным, ручным).
  • Темные круги под глазами.
  • Повышенная чувствительность к перепадам атмосферного давления.
  • Снижение полового влечения или полное его отсутствие.
  • Излишняя потливость даже в холодное время года.
  • Сердечная аритмия.
  • Быстрая утомляемость при минимальных физических нагрузках и спортивной активности.
  • Частые мигрени, особенно вечером и утром.
  • Непроизвольные приступы тошноты и рвоты.

Вирильный

Данная разновидность гипералазии отличается большим выбросом в организм гормонов андрогенов. Внешне патология проявляется в непропорциональном росте половых органов в сторону увеличения.

При этом женская мускулатура развивается по подобию мужской, сопровождаясь усиленным оволосением на теле и лице. Наблюдается также атрофия матки и молочных желез, что впоследствии ведет к бесплодию.

Вторичный признак заболевания — угревая сыпь, переходящая в хроническую форму.

Сольтеряющий

Относится к числу самых распространенных врожденных патологий, встречающихся в 80 случаях из 100 у обследованных пациентов. Общая симптоматика: частый рвотный рефлекс, ощущение жажды, вялость и безэмоциональность  даже при полноценном сне и соблюдении режима питания. При поздней диагностике и неправильной терапии у детей может развиваться низкорослость.

У девочек наблюдается:

  • Гипертрофированный клитор.
  • Сращение малых и больших половых губ.
  • Отсутствие менструации.

У мальчиков наблюдается:

  • Увеличение размера полового члена.
  • Наличие пигментации в области мошонки.
  • Рост волос на лобке в раннем возрасте (2-3 года).
  • Ломка голоса.
  • Быстрый набор мышечной массы в дошкольном возрасте.

Другие разновидности гиперплазии надпочечников

В зависимости от причин возникновения и последующей симптоматики различают несколько подвидов гиперплазии надпочечников.

Нодулярная

Обычно диагностируется у подростков или спортсменов, злоупотребляющих приемом глюкокортикоидных препаратов. При своевременном выявлении и назначении правильной терапии болезнь имеет благоприятный прогноз к излечению. Общие признаки, характерные для данного типа патологии:

  • Нарушение ритма сердцебиения (тахикардия/аритмия).
  • Растяжки в районе бедер, груди и живота, имеющие вид красновато-фиолетовых подтеков.
  • Разветвленная сосудистая сетка на лице, хорошо прослеживаемая у людей с сухим типом кожи.
  • Прогрессирующий остеопороз конечностей и всех отделов позвоночника.
  • Изменение овала лица (придание ему луноподобной формы).
  • Излишнее отложение жира в отдельных зонах тела (шея, живот).
  • Появление пигментных пятен на коже.
  • Нестабильность нервной системы (депрессивные состояния, кратковременные периоды повышенной эмоциональности, замкнутость).
  • Развитие аменореи у женщин (отсутствие месячных).
  • Рост волос на лице (подбородок, верхняя губа, щеки) у женщин.

Узелковая

Выявляется, как правило, уже в зрелом возрасте, поскольку симптомы болезни носят смазанный характер и не указывают напрямую на развитие патологии. Причина узелковой гиперплазии кроется в повышенном содержании адренокортикотропного гормона в крови.

Железистый эпителий преобразуется в доброкачественные образования, которые имеют свойство со временем разрастаться. Сформированные узелки могут быть единичными и множественными, поражая один или сразу оба надпочечника.

Признаки, сигнализирующие о наличии проблемы:

  • Усиленная пигментация кожи.
  • Частые приступы мигрени и головокружения.
  • Нестабильное артериальное давление.
  • Сбои в работе почек.
  • Тахикардия.
  • Ослабление мышц, ведущее к частичной атрофии.
  • Кратковременные судороги конечностей.
  • Отечность, мешки под глазами.
  • Появление черных мушек перед глазами.
  • Случаи потери сознания.
  • Общая слабость, сопровождающаяся небольшим повышением температуры тела.
  • Частые перепады настроения, состояния эйфории, депрессия.

Важно: при запущенной форме заболевания гормональная терапия нередко бывает неэффективной, поэтому проводится хирургическая операция по удалению пораженной железы. Выработка необходимых гормонов компенсируется приемов гормоносодержащих препаратов на пожизненной основе.

Диффузная

Очень сложная в диагностике форма гиперплазии, которую практически невозможно распознать на УЗИ. При такой патологии эндокринная железа не меняет своей формы, но увеличивается в размерах. В ткани коры надпочечников образуются узелки, имеющие треугольную структуру и обрастающие жировой оболочкой. Болезнь проявляется следующими признаками:

  • Панические атаки, сменяющиеся полным равнодушием и депрессивными состояниями.
  • Общая мышечная слабость при отсутствии тяжелых физических нагрузок.
  • Судороги в мышцах конечностей.
  • Обильное мочеиспускание.
  • Постоянная жажда и сухость во рту.
  • Ухудшение зрения.
  • Частые головные боли.
  • Гипертония.
  • Атрофия яичек у мужчин.
  • Маточные кровотечения у женщин.
  • Бесплодие у женщин.

Гиперплазия коры надпочечников

Заболевание характеризуется снижением уровня кортизола, отвечающего за работу половых гормонов. Одновременно наблюдается избыточная выработка адренокортикотропного гормона, что в итоге провоцирует надпочечники к усиленному синтезу прогестерона и эстрогена. Внешне эти сбои в обменных процессах отражаются на половой сфере человека. А именно:

  • У девочек/женщин наблюдается увеличение клитора, у мальчиков/мужчин — пениса.
  • Усиливается рост волос в зоне подмышек, лобка, на ногах. Характерно для женщин.
  • Появляются залысины на висках и макушке.
  • Лицо обезображивается угревой сыпью.
  • Кожа начинает активно пигментироваться, в том числе и в области половых органов.
  • У женщин голос становится грубым, фигура приобретает мужеподобный вид.

Гиперплазия медиальной ножки

Относится к разряду наследственных заболеваний, которые можно выявить у плода еще в утробе матери с помощью УЗИ. Если соответствующее диагностирование не было произведено, то говорить об имеющейся патологии можно, исходя из следующих признаков:

  • Недоразвитость яичек у мальчиков.
  • Усиленный рост половых органов у девочек.
  • Неразвитость молочных желез у девочек.
  • Хроническая угревая сыпь на лице.
  • Огрубение голоса у девочек.
  • Замедленность роста у детей.

Обычно болезнь проявляется сразу же после рождения ребенка либо на протяжении его первого года жизни. Гиперплазия медиальной ножки надпочечника отражается на репродуктивной функции организма, не затрагивая психоэмоциональное состояние пациента.

Диагностика

Для определения разновидности гиперплазии надпочечников и дальнейшей терапии используются такие методы обследований:

  • УЗИ.
  • МРТ.
  • КТ.
  • Контрастное рентгенологическое исследование кровеносных сосудов (ангиография).
  • Радионуклеидное сканирование.
  • Дексаметазоновые пробы.
  • Иммуноферментный и радиоиммунологический анализ.
  • Гистологические пробы.
  • Аспирационные пункции.

При необходимости могут проводиться и другие виды диагностики, помогающие поставить правильный диагноз.

На видео врач-хирург подробно рассказывает о современных возможностях диагностики заболеваний надпочечников.

Лечение

Все способы лечения условно можно разделить на два типа:

Медикаментозный. Подразумевает прием гормональных препаратов, подобранных, исходя из разновидности гиперплазии и индивидуальных особенностей организма пациента.

Прием препаратов осуществляется систематически несколько раз в день пожизненно или на временной основе. Хорошо на практике показывают себя такие лекарства: Гидрокортизон, Ацетат кортизона, Преднизалон, Дексаметазон.

Могут применяться как самостоятельно, так и в комбинации друг с другом.

В некоторых случаях, когда имеет место врожденная патология, может проводиться заместительная терапия с приемом минералокортикоидов. Для коррекции вторичных половых признаков у детей назначаются препараты, содержащие андрогены (мальчикам) и эстрогены (девочкам).

Важно: для устранения или облегчения побочных эффектов во время приема гормональных препаратов рекомендуется использование лекарственных средств, снижающих нагрузку на организм.

Хирургический. Удаление надпочечника производится способом лапароскопической адреналэктомии.

[attention type=yellow]

Считается самым щадящим из всех способов оперативного вмешательства из-за краткосрочности операции, минимальной кровопотери и быстрой реабилитации больного.

[/attention]

Уже на следующий день пациенту разрешается вставать и передвигаться по палате. После заживления раны на коже остается только небольшой рубец.

При своевременном лечении и соблюдении всех врачебных предписаний больные имеют хороший прогноз и могут рассчитывать на последующий качественный уровень жизни. Регулярная гормональная терапия позволяет женщинам нормализовать родовую деятельность и вынашивать здоровых детей.

Источник: https://bolyatpochki.ru/nadpochechniki/giperplaziya-nadpochechnikov.html

Гиперплазия надпочечников и их коры

Гиперплазия надпочечников мкб 10

  • Родители, у которых оба имеют ГН или хотя бы один из них является носителем генетического дефекта;
  • Люди в некоторых этнических группах (в частности евреи, латиноамериканцы, итальянцы, югославы).

Типы

Признаки и симптомы врожденной гиперплазии правого (левого) надпочечников меняются, в зависимости от повреждения гена и уровня дефицита фермента.
Существует два основных типа аномалии:

  1. Классическая ВГН. Тяжелая форма заболевания обычно обнаруживается в младенчестве.
  2. Неклассическая ВГН. Эта более мягкая и распространенная форма может не проявляться до детства или раннего взросления.

Классическая форма

Примерно 2/3 людей с классическим ВГН имеют сольтеряющую форму гиперплазии, а 1/3— простейшую вирильную. При обоих типах пораженные женщины имеют генитальные аномалии.
Ребенок страдает от:

  • отсутствие выработки кортизола как в солесодержащих, так и в простых вирильных формах. Большинство проблем связаны с отсутствием кортизола, который играет важную роль в регулировании кровяного давления, поддержании уровня сахара в крови и защите организма от стресса;
  • отсутствие альдостерона в сольтеряющей форме. Это может привести к низкому кровяному давлению, минимальному уровню натрия и повышенным уровням калия. Натрий и калий взаимосвязаны, их назначение — поддерживать баланс жидкостей в организме;
  • избыточное производство мужских половых гормонов (андрогенов, таких как тестостерон). Это может привести к низкому росту, раннему половому созреванию, у женщин к аномальному развитию гениталий в матке.

Симптомы

Признаки классической формы у младенцев:

  • У женщин увеличенный клитор или гениталии, которые выглядят более мужскими, чем женскими (двусмысленные гениталии) при рождении, но у мужчин нормальный половой орган;
  • Кризис надпочечников — опасное для жизни заболевание, связанное с отсутствием кортизола, альдостерона или обоих.

Признаки и симптомы классической формы у детей и взрослых:

  • Очень раннее появление лобковых волос;
  • Быстрый рост в детстве, но после замирание на средней отметке.

Неклассическая форма

Эта форма менее выражена, чем классическая. Часто при рождении нет симптомов. Состояние не выявляется при стандартном скрининге детской крови и часто проявляется только в позднем возрасте. Причина — в основном только дефицит гормона кортизола.
Хотя у подростков и взрослых женщин могут появляться нормальные гениталии при рождении, позднее наблюдаются странные признаки:

  • Нерегулярные или отсутствующие менструальные периоды;
  • Мужские проявления: волосы на лице, обилие волос на теле, грубый голос;
  • Массовые прыщи;
  • Раннее появление лобковых волос.

Краткий перечень симптомов гиперплазии надпочечников

Основные признаки гиперплазии варьируются в зависимости от формы и пола пациента.

  1. Из-за отсутствия или малого содержания минералокортикоидов:
    • рвота, приводящая к обезвоживанию и смерти.
  2. Из-за избыточных андрогенов:
    • функциональный и средний размер пениса в случаях, связанных с крайней степени вирилизацией (но без спермы);
    • неоднозначные гениталии у женщин, так что изначально внешне трудно определить какие они — «мужские» или «женские»;
    • ранние лобковые волосы и быстрый рост в детстве;
    • преждевременное половое созревание или сексуальный инфантилизм (отсутствие или отсроченное половое созревание);
    • чрезмерные волосы на лице, вирилизация и / или нарушение менструального цикла в подростковом возрасте;
    • бесплодие из-за ановуляции;
    • клиторомегалия, увеличенный клитор и мелкое влагалище.
  3. Из-за недостаточных андрогенов и эстрогенов:
    • Неудовлетворительность у мужчин хромосом XY, что может привести к появлению женских наружных половых органов;
    • У женщин гипогонадизм вызывает сексуальный инфантилизм или аномальное развитие пубертата, бесплодие и другие нарушения репродуктивной системы.

Когда нужно обратиться к врачу

Классическая форма обычно обнаруживается при рождении после обязательного скрининга новорожденных или когда у младенцев женского пола наблюдаются неоднозначные гениталии.

Иногда гиперплазия проявляется вышеперечисленными симптомами. При неклассической форме можно заметить признаки раннего полового созревания у малыша.

Если заметны проблемы с ростом или развитием ребенка, обратитесь к педиатру.

Если вы беременны и можете быть подвержены риску гиперплазии из-за собственной истории болезни, обратитесь к врачу генетику.

Стандартная диагностика

Доктор проводит и назначает на первичном приеме обследования:

  1. Физический осмотр. Врач осматривает ребенка и оценивает симптомы. Если, основываясь на этих выводах, он подозревает гиперплазию, следующим шагом будет подтверждение диагноза с помощью лабораторных исследований;
  2. Анализ крови и мочи. Тесты, используемые для диагностики, измеряют уровни гормонов, продуцируемых надпочечниками;
  3. У детей старшего возраста и молодых людей может потребоваться генетическое тестирование.
  4. Тестирование для определения пола ребенка. У женщин-младенцев с неоднозначными гениталиями могут быть проведены тесты для анализа хромосом для определения генетического пола. Кроме того, ультразвуковое исследование органов малого таза может использоваться для выявления наличия женских репродуктивных структур, таких как матка и яичники.

Лабораторные исследования

Генетический анализ может быть полезен для подтверждения диагноза, но это необязательно, если присутствуют классические клинические и лабораторные данные.
В классическом дефиците 21-гидроксилазы лабораторные исследования показывают:

  • гипогликемия (из-за гипокортизолизма);
  • гипонатриемия (из-за гипоальдостеронизма);
  • гиперкалиемия (из-за гипоальдостеронизма);
  • повышенный 17α-гидроксипрогестерон.

Классический дефицит 21-гидроксилазы обычно вызывает уровень 17α-гидроксипрогестерона в крови> 242 нмоль / л. Для сравнения у новорожденного в возрасте трех дней должно быть

Источник: https://ProUrologiju.ru/nadpochechniki/giperplazija-nadpochechnikov

Врожденная гиперплазия надпочечников

Гиперплазия надпочечников мкб 10

Врожденная гиперплазия коры надпочечников или ВГКН приводит к нарушению выработки кортизола надпочечниками. В результате этого усиливается синтез мужских гормонов андрогенов, что приведет к гиперандрогении или вирилизации.

У ребенка с ВГКН наблюдается ранее половое созревание, обильный волосяной покров на лице и теле, неправильное развитие половых органов. Заболевание проявляется только в том случае, если оба родителя являются носителями рецессивного гена.

Болезнь способствует развитию других недугов, связанных с гормональными нарушениями, например, синдрома Кушинга.

Врожденная андрогенизация является следствием недостаточности 21-гидроксилазы. Без этого фермента организму не удается регулировать выработку андрогенов.

Вирилизация или вирильный синдром – это процесс полового созревания, когда под влиянием тестостерона развиваются мужские признаки. Данный термин используются для обозначения изменений не только у мужчин, но и у женщин под влиянием андрогена.

Например, у девочек начинается оволосение, развитие мускулатуры, огрубление голоса и прочие.

В Международной статистической классификации (МКБ-10) болезней и проблем, связанных со здоровьем, врожденная гиперплазия коры надпочечников имеет код диагноза E25.0. Классификация создана ВОЗ для мониторинга данных о заболеваемости и уровня смертности в странах, принявших МКБ. На сегодняшний день действует версия десятого пересмотра, принятая в 1990 году.

Причины развития болезни

Гиперплазия надпочечников является врожденным заболеванием, полностью избавиться от которого нельзя.

причина заболевания – неправильный синтез кортизола, вследствие чего вырабатывается излишнее число мужских гормонов. Но ребенок не просто быстрее взрослеет и имеет видоизмененные половые органы.

В результате сбоя в организме возникают и более серьезные нарушения, поэтому человек вынужден продолжать лечение на протяжении всей жизни.

Если гиперплазия надпочечников есть у одного из членов семьи или же родители являются родственниками человека с данной патологией, вероятность рождения больных детей заметно возрастает.

В зоне риска находятся дети с большой массой тела при рождении. Также существует опасность заболевания, если у матери до родов было несколько выкидышей.

Вероятность развития ВГКН у плода повышают и другие нарушения во время беременности.

Наблюдение больных с ВГКН

Бывают случаи, когда болезнь вовремя не диагностируют. В таком случае ребенок мужского пола рождается с псевдоженскими органами. Тогда болезнь обнаруживается спустя годы. Важно своевременно распознать заболевание, ведь оно может перейти в следующую стадию. Помимо приема медикаментозных препаратов, больной должен соблюдать диету и вести здоровый образ жизни.

Поскольку гормональные препараты имеют сильные побочные эффекты, их принимают в комплексе с веществами, снижающими вредное воздействие. Самостоятельно назначать таблетки с гормонами нельзя, это опасно для здоровья. Если лекарство не усваивается через ЖКТ, его вводят внутривенно или внутримышечно.

Женщины с ВГКН должны регулярно посещать гинеколога, обученного к работе с данной категорией пациентов. Необходима регулярная диагностика половых органов. Полностью излечиться нельзя, так как заболевание генетическое.

[attention type=red]

Но если запустить болезнь, ситуация ухудшается, а в некоторых случаях возможен летальный исход. Больным рекомендуется как можно чаще общаться с лечащим врачом-эндокринологом и не забрасывать лечение.

[/attention]

Таким образом, можно избавиться от основных симптомов.

Виды

В первую очередь, врожденная гиперплазия надпочечников разделяется на две формы – локальную и диффузную, когда на эндокринной железе образовываются узлы. Диффузная форма требует пожизненного лечения.

Гиперплазия надпочечников может быть вызвана неправильной выработкой различных гормонов, представленных ниже  в списке:

  • Гипертоническая или 11-бета-гидроксилазная недостаточность – повышенное содержание дезоксикортикостерона в крови вызывает повышенное давление, также наблюдаются патологии полового развития. Артериальное давление влияет на стадию вирилизации наружных половых органов.
  • 21-гидроксилазный имеет три формы: вирильная – избыток мужских гормонов; сольтеряющая – помимо неправильной выработки андрогенов наблюдается нарушение водно-солевого баланса; стертая – ранний рост, нарушения менструального цикла, возможен вторичный поликистоз яичников и бесплодие у женщин.
  • 3-бета-ol-дегидрогеназный дефицит – обычно данному заболеванию сопутствует синдром потери соли. Мальчики рождаются с ложными женскими гениталиями, у девочек наблюдается выраженная вирилизация.
  • 17-альфа-гидроксилазная недостаточность – у лиц женского пола диагностируется задержка полового развития, у лиц мужского пола – ложные женские органы.
  • 20-, 22-десмолазный дефицит – термин используется для обозначения надпочечниковой недостаточности в тяжелой стадии, вирилизация, у детей мужского пола – псевдогермафродизм.

Наиболее часто встречающаяся форма врожденной гиперплазии коры эндокринных желез-надпочечников – это нехватка энзима 21-гидроксилазы. На это приходится до 95 процентов случаев андрогенитального синдрома.

Когда диагностируют врожденную сольтеряющую гиперплазию надпочечников, наблюдается дефицит кортизола и альдостерона. Альдостерон – главный минералокортикостероидный гормон коры надпочечников. Сольтеряющая форма приводит к снижению его образования. В результате этого неправильно усваиваются натрий и калий.

Также повышен уровень адренокортикотропного гормона. Увеличивается число клеток коры надпочечников, вырабатывающих мужские гормоны. Происходит потеря натрия и воды с мочой. У девочек появляются мужские признаки.

Сольтеряющая форма считается одной из самых опасных, так как существует высокая смертность среди младенцев.

Классическая вирильная форма протекает без надпочечниковой недостаточности. Но о себе дает знать избыточное содержание андрогенов. Диагностировать заболевание можно по изменениям в строении гениталиев.

Если имеет место быть неклассическая форма, в таком случае надпочечниковой недостаточности не отмечается. Наружные половые органы развиваются без отклонений.

АКТГ превышен несильно, поэтому мужчинам зачастую лечение не требуется. Женщины обычно узнают о врожденной гиперплазии надпочечников в зрелом возрасте, когда хотят завести ребенка.

Большинство пациенток получают диагноз бесплодие. У некоторых же отсутствуют менструации.

Профилактика

Если у кого-то в семье диагностировали врожденную гиперплазию коры надпочечников, желательно обратиться к специалисту-генетику. При помощи перинатального диагностирования выявляется практически любая форма данной патологии. Перинатальным именуют период с 22 полной недели до седьмого дня жизни малыша.

Чтобы гиперплазия надпочечников была выявлена своевременно, производится исследование крови новорожденных. К какому типу относится врожденная форма, устанавливается уже после взятия пробы капиллярной крови из пятки младенца. Будущим родителям рекомендуется:

  • Проходить обследования на заболевания.
  • Осознанно планировать беременность.
  • Исключить воздействие ядовитых и других вредных веществ.
  • Пройти обследование, если были родственники с ВГКН.

Также будущим родителям нужно избегать стрессов, которые влияют на гормональный фон, и вести здоровый образ жизни.

Пластические операции у девочек для феминизации делают в два этапа: первый – не позднее двухлетнего возраста, а второй – через 2-3 года. Вначале проводится обследование, при котором врач решает, имеет ли место быть хирургическое вмешательство. Особенно важно своевременно провести операцию лицам, способным к деторождению с нормальным строением внутренних половых органов.

Результативность лечения

Врачи рекомендуют парам проходить обследование еще перед зачатием ребенка. Ведь партнеры могут и не знать, что один из них является носителем гена, вызывающим врожденную гиперплазию коры желез эндокринной системы – надпочечников.

Несмотря на то, что ВГКН нельзя вылечить полостью, но, если лечебная терапия назначена правильно, можно избежать ряда проявлений. Больной страдает не только от самого заболевания, но и испытывать комплексы. Поэтому важно диагностировать патологию надпочечников в детском возрасте, пока половая система только формируется.

Также немаловажную роль имеет грамотное дозирование препаратов, ведь нельзя превышать дозу или пропускать прием.

[attention type=green]

Если пациент следует рекомендациям врачей и не отказывается от регулярной сдачи анализов, он может значительно улучшить качество своей жизни. В детском возрасте можно избавиться от ложных признаков и сформировать нормальное строение наружных половых органов.

[/attention]

Даже женщины, у которых наблюдается сольтеряющая форма, могут забеременеть и выносить ребенка. Главное условие – лечение под наблюдением врачей. Есть вероятность, что малыш родится без проявлений болезни, если один из родителей не страдает от ВГКН.

Но ребенок будет носителем гена, и гиперплазия надпочечников проявится у потомков.

Источник: https://pochkam.ru/nadpochechniki/vrozhdennaya-giperplaziya-kory-nadpochechnikov.html

Гиперплазия надпочечников: что это такое и как лечить патологию

Гиперплазия надпочечников мкб 10

Надпочечники парные эндокринные железы, которые размещены над почками и имеют между собой некоторые отличия в размерах и форме. Оба надпочечника состоят из мозгового и коркового слоя, каждый из которых выполняет свои определенные функции. Надпочечинками синтезируются гормоны, являющимися регуляторами многих обменных процессов.

Как и другие органы, надпочечники могут подвергаться различным патологическим изменениям. Одним из них является гиперплазия.

Это группа заболеваний надпочечников, при которых происходит усиленный рост клеток органа. Орган увеличивается в объеме, происходит развитие классических и атипичных симптомов деструктивного процесса.

Гиперплазия требует обязательной диагностики и своевременного лечения.

Общая информация

Гиперплазия развивается в коре надпочечников. Вследствие разрастания клеток органа сама его форма не изменяется при увеличении размеров. Нормальный вес желез у взрослых людей около 15 г. Их задача вырабатывать очень важные для организма гормоны: адреналин, глюкокортикоиды, андрогены другие.

Патологическое разрастание клеток надпочечников нарушает синтез их гормонов. Их может вырабатываться или в избытке, или в недостаточном количестве. Это впоследствии отражается на работе всех органов. Симптоматика гиперплазии может быть разной, в зависимости от причин и стадии патологического процесса. Болезнь может иметь врожденный или приобретенный характер.

Причины развития патологии

В большинстве случаев гипертрофия надпочечников носит врожденный характер и затрагивает кору органа (ВГКН). Дефективные изменения в мозговом слое выражаются наличием опухолей. Чаще диагностируют гиперплазию левого надпочечника. Также женщины подвергаются заболеванию чаще мужчин.

Что показывает анализ крови на эритропоэтин и какова роль регулятора эритропоэза? Прочтите полезную информацию.

О том, что такое свободный тироксин Т4 и о функциях гормона щитовидной железы узнайте из этой статьи.

Вызвать врожденную гиперплазию в железах могут:

  • генетическая предрасположенность,
  • употребление некоторых лекарственных препаратов во время беременности,
  • стрессовые ситуации, которым подвергается беременная женщина,
  • сильный токсикоз,
  • злоупотребление алкоголем,
  • курение.

В 90% случаев гиперплазий надпочечников причиной является дефект молекулы 21-гидроксилазы. Деструкция этого белка приводит к снижению синтеза кортизола, альдостерона, вызывая надпочечниковую недостаточность.

Реже диагностируют приобретенную гиперплазию надпочечников. В основном она связана с хроническими стрессами, что вынуждает железы синтезировать избыточное количество кортизола и адреналина и постепенно истощает резерв органа. Надпочечникам все труднее становится поддерживать высокий уровень гормонов стресса, что приводит к деструктивным изменениям в тканях.

Клиническая картина

Очень часто врожденная гиперплазия протекает скрыто, что создает определенные трудности в диагностике болезни. Симптоматика патологии может быть разнообразной, в зависимости от ее вида.

Общими признаками гиперплазии надпочечников являются:

  • деформация, хрупкость костей,
  • психическая неуравновешенность,
  • чувство тревожности,
  • подавленность,
  • артериальная гипертензия,
  • мышечная слабость и атрофия,
  • набор веса,
  • частые вирусные инфекции на фоне ослабленного иммунитета,
  • ухудшение памяти,
  • снижение резистентности зрения.

Виды и формы патологии

Различают несколько разновидностей гиперплазии надпочечников, исходя из которых проявляются специфические симптомы патологии.

Вирильная

Врожденная гиперплазия, при которой происходит падение синтеза кортизола и повышается адренокортикотропин. Вызывает данное патологическое состояние дисфункция гипофиза. У малышей происходит неправильное формирование костей скелета, хрящи затвердевают.

У женщин данная форма гиперплазии может проявляться чрезмерной волосистостью тела, гирсутизмом, понижением голоса, атрофией матки, грудных желез.

Сольтеряющая

Диагностируется в 75% случаев врожденной гиперплазии надпочечников. Заболевание связано с блокадой 21-гидроксилазы, при которой происходит нарушение продуцирования глюкокортикоидных и минералокортикоидных гормонов. Уже после рождения ребенка у него обнаруживают гиперандрогению в крови.

Сольтеряющая гиперплазия вызывает у новорожденных мальчиков гиперпигментацию половых органов, у девочек сращиваются половые губы, увеличивается клитор.

По мере взросления у детей появляется бессонница, повышенная усталость, отеки. Если болезнь не лечить, то впоследствии она может стать причиной бесплодия.

Гипертоническая

Одна из форм ВГКН. Атипичное разрастание тканей можно обнаружить уже в период внутриутробного развития.

Дети рождаются с характерными признаками патологии:

  • маленький вес,
  • высокое давление,
  • дегидратация организма,
  • бессонница.

Симптомы у взрослых:

  • повышенная нервозность,
  • мигрень,
  • повышенная потливость,
  • апатичные состояния.

Узловая

Врожденная патология, которую можно выявить с помощью КТ. Диагностика показывает наличие узлов дольчатой формы до 4 см. Чаще заболевание выявляют у взрослых пациентов.

Четкой клинической картины узловой гиперплазии не существует, могут проявляться:

  • головные боли,
  • судороги,
  • гипертония,
  • набор веса,
  • повышенная пигментация кожи,
  • психические расстройства,
  • дисфункция почек,
  • высыпания на коже,
  • чрезмерное оволосение,
  • нарушение работы почек.

Почти половина пациентов с синдромом Иценко-Кушинга подвергаются узловой гиперплазии обоих надпочечников. Данная форма патологии стимулирует формировании автономной аденомы.

Микронодулярная

Одна из разновидностей узелковой гиперплазии. Развитие патологии происходит под длительным действием адренокортикотропина на парные железы. Результатом этого процесса становится аденома надпочечников. Иногда микронодулярную гиперплазию могут диагностировать как опухоль.

Что показывает анализ на кальцитонин и в каких случаях назначается диагностическое исследование? У нас есть ответ!

О том, как снизить инсулин в крови у мужчин при повышенном уровне гормона написано на этой странице.

Перейдите по адресу https://fr-dc.ru/vnutrennaja-sekretsija/shhitovidnaya/kak-proverit-samostojatelno.html и узнайте о том, как проверить щитовидку в домашних условиях и самостоятельно распознать наличие патологий.

Общие правила и методы лечения

Большинство форм гиперплазии надпочечников предполагает применение заместительной гормональной терапии.

Прибегают к помощи глюкокортикоидных средств:

  • Бетаметазон,
  • Преднизолон,
  • Кеналог,
  • Медипред.

При повышенной активности ренина назначают Флудрокортизон. Для возмещения кортизола и купирования синтеза андрогенов, рекомендуется прием Преднизолона и Дексаметазона пролонгированного действия.

Лечение гиперплазии часто подразумевает сочетание 2 или 3 видов препаратов.

Многие гормональные препараты обладают рядом побочных эффектов, таблетки рекомендуется принимать с лекарствами, которые снижают их проявления.

При врожденной гиперплазии у детей прибегают к заместительной терапии минералкортикоидами, добавляют в рацион дополнительно поваренную соль. Девочкам необходим прием препаратов с эстрогенами, мальчикам с андрогенами, для правильного формирования гендерных признаков.

При тяжелых формах гиперплазии необходимо хирургическое вмешательство. Проводится внебрюшинная лапароскопическая адреналэктомия при повреждениях надпочечника.

Операции с сохранением органа считаются малоэффективными из-за возможности частых рецидивов. Плюсы лапароскопии отсутствие послеоперационных рубцов, быстрая реабилитация, минимальная травматизация.

После операции пациентам рекомендуется ограничить физические нагрузки, избегать эмоциональных перенапряжений.

Меры профилактики

Поскольку чаще гиперплазия надпочечников носит врожденный характер, очень важно не пренебрегать пренатальной диагностикой. Обязательно нужно учитывать наличие патологий надпочечинков в семейном анамнезе.

В первом триместре беременности патологию можно выявить по результатам биопсии хориона. На поздних сроках беременности исследуется амниотическая жидкость на уровень гормонов.

Профилактика гиперплазии включает регулярные профосмотры, скрининговые тесты новорожденных, позволяющие установить патологию и своевременно ее вылечить.

[attention type=yellow]

Гиперплазия надпочечников опасное состояние, которое требует обязательного медицинского вмешательства.

[/attention]

Если вовремя не выявить патологию и не провести коррекцию, это чревато развитием таких серьезных осложнений, как болезнь Иценко-Кушинга, болезнь Кона, ожирение, сахарный диабе. В случае проведения адекватной терапии прогноз достаточно благоприятен.

При соблюдении всех назначений врача пациент может избавиться от неприятных симптомов гиперплазии надпочечников и продолжать полноценную жизнь.

Источник: https://fr-dc.ru/gormony/chto-takoe-giperplaziya-nadpochechnikov-kak-lechit-sprovoczirovannye-izmeneniya-razmerov-parnyh-zhelyoz-u-detej-i-vzroslyh

Будь здоров
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: