Гипертрофическая кардиомиопатия у детей клинические рекомендации

Содержание
  1. Кардиомиопатия у детей. Клинические рекомендации и лечение гипертрофической кардиомиопатии Умеренные боли за грудиной
  2. Что такое кардиомиопатия?
  3. Классификация по типу изменений, происходящих с сердцем
  4. Дилатационная
  5. Гипертоническая
  6. Перипартальная
  7. Кардиомиопатия смешанного генеза
  8. Симптомы
  9. Возможности лечения
  10. Медикаментозное лечение
  11. Хирургия
  12. Народные методы
  13. Вероятность смерти, прогноз жизни
  14. Кардиомиопатия в детском возрасте
  15. Спорт, армия и кардиомиопатия
  16. Профилактика
  17. Первичная кардиомиопатия
  18. Вторичная кардиомиопатия
  19. Гипертрофическая кардиомиопатия: диагностика и лечение, клинические рекомендации
  20. Специфика и проявления патологии
  21. Причины развития болезни
  22. Классификация патологии
  23. Диагностические процедуры
  24. Лечение заболевания
  25. Консервативное
  26. Хирургическое лечение
  27. Кардиомиопатия: симптомы, виды, причины развития и клинические рекомендации
  28. Какие виды болезни?
  29. Какие факторы вызывают первичную форму?
  30. Как проводится лечение?
  31. Какие патологии могут провоцировать вторичную форму?
  32. Национальные рекомендации кардиомиопатия
  33. Гипертрофическая кардиомиопатия
  34. Жалобы и анамнез

Кардиомиопатия у детей. Клинические рекомендации и лечение гипертрофической кардиомиопатии Умеренные боли за грудиной

Гипертрофическая кардиомиопатия у детей клинические рекомендации

Часто в истории болезни пациента-сердечника можно встретить диагноз «кардиомиопатия» того или иного вида. Патология может развиваться как по известным медицине причинам, так и иметь неопределенную (невыясненную до сих пор) этиологию. Что подразумевает под собой термин «кардиомиопатия» и насколько опасна болезнь в зависимости от типа, подробно разбираем в статье ниже.

Что такое кардиомиопатия?

Под кардиомиопатией кардиологи подразумевают группу патологических сердечных состояний, связанных с нарушением работы миокарда (основной рабочей мышцы сердца, которая отвечает за сократительную способность главного органа).

Ранее в группу болезней под названием «кардиомиопатия» заносили все патологии, связанные лишь с нарушением функции миокарда. Позднее в эту подгруппу стали включать и все сердечные патологии, связанные с нарушением работы митрального/атриовентрикулярного клапанов и коронарных артерий, или наличие ДХЛЖ ( левого желудочка).

Именно поэтому по МКБ миокардиопатия со всеми ее возможными подвидами имеет код I42–I43.

Важно: уровень заболеваемости сердечными патологиями данного вида достаточно высок и составляет 2–5 % от общего числа населения планеты.

Классификация по типу изменений, происходящих с сердцем

Сердечные болезни, связанные с нарушением работы миокарда, принято классифицировать по видам в зависимости от зоны поражения (глубины и площади) миокарда. Ниже приведены основные виды кардиомиопатий.

Дилатационная

Самая опасная для человека кардиомиопатия. Характерна тем, что в ходе болезни поражается миокард межжелудочковой перегородки и самих камер сердца. В результате желудочки (камеры) или один из них склонен к сильной дилатации (растяжению).

Как правило, пострадавший желудочек сильно увеличивается (растягивается) в объеме, что приводит к серьезным нарушениям работы сердца. А именно – камера больше не может сдерживать нормальное сердечное давление. Ток крови по организму серьезно нарушается.

[attention type=yellow]

То есть при поступлении крови в растянутую камеру объем жидкости заметно увеличивается. Ведь она старается заполнить собой всю полость сердца. В свою очередь, растянутые и расслабленные стенки желудочка не способны сокращаться с нужной силой, чтобы вытолкнуть кровь наружу. В результате не весь объем крови покидает камеру.

[/attention]

Происходят своеобразные застойные явления в желудочке. На фоне этого начинают страдать и клапаны сердца. Между ними формируется большой зазор, и работа клапанной системы сильно нарушается.

Гипертоническая

Гипертоническая (гипертензивная) кардиомиопатия самая редкая из всех приведенных вторичных патологий. Чаще всего диагностируется у мужчин на фоне постоянной гипертонии.

Является достаточно серьезной угрозой для жизни пациента. При такой патологии миокард становится неэластичным, что приводит к снижению сократительной способности стенок желудочков.

В результате пациент недополучает с кровью кислород и иные питательные вещества.

Перипартальная

Такую патологию сокращенно называют ПКМП (перипартальная кардиомиопатия). В основном формируется у полностью здоровых женщин в последний месяц вынашивания младенца или в течение 5 месяцев после успешно прошедших родов.

При такой кардиомиопатии чаще всего пациентки умирают. Для патологии характерны серьезные нарушения в работе левой сердечной камеры. То есть происходит ее полная дисфункция. Болезнь считается очень редкой (1 случай на 3000 рожениц).

Причина развития до сих пор остается неуточненной.

Кардиомиопатия смешанного генеза

Здесь при формировании патологии важную роль могут сыграть несколько провоцирующих факторов. Поэтому при постановке диагноза кардиологи часто предпочитают использовать термин «кардиомиопатия смешанного генеза».

Симптомы

Для всех без исключения видов сердечной миопатии характерна клиническая картина, которая вырисовывается на фоне сердечной недостаточности. Благодаря этому и происходит первичное диагностирование. Пациенты с серьезными нарушениями в работе миокарда отмечают у себя такие признаки и симптомы кардиомиопатии:

  • частая одышка, возникающая не только при повышенных нагрузках, но и в состоянии покоя;
  • постоянная утомляемость даже при минимальных нагрузках;
  • слабость и ощущение головокружения;
  • болезненность в зоне локации сердца;
  • нарушения сна;
  • ночной кашель без мокроты.

Важно: если пациент выявляет у себя один или несколько приведенных признаков патологии, нужно как можно скорее обратиться к кардиологу для постановки точного диагноза. Своевременная коррекция позволит пациенту значительно улучшить качество жизни.

Возможности лечения

В большинстве случаев кардиомиопатия не поддается полному излечению. То есть вылечить ее полностью медикаментами невозможно. Однако в зависимости от тяжести состояния пациента можно индуцировать (менять) его состояние медикаментозным либо хирургическим путем.

Медикаментозное лечение

В основном при нарушениях работы миокарда кардиологи предпочитают назначать пациентам препараты таких групп:

Важно: на фоне медикаментозной терапии пациенту показана диета с исключением соли, жареного, копченого и жирного. Также показано снижение физических нагрузок.

Хирургия

Радикальным, но очень эффективным методом борьбы с кардиомиопатией (особенно ) является хирургическое вмешательство. Пациенту в зависимости от степени поражения сердечных отделов показана либо пересадка искусственных клапанов, либо аннулопластика (ушивание клапанного кольца), либо пересадка сердца.

Важно: оперативное вмешательство по пересадке клапана или ушиванию клапанного кольца может иметь ряд рисков в том случае, если пациент попадает на операционный стол с болезнью в уже запущенном состоянии.

Однако при условии крепкого организма и нормально сохраненной сократительной способности сердца операция способна вернуть человека к почти полноценной жизни. То есть пациент выходит из состояния инвалидности и способен даже посильно нагружать себя физически при условии выполнения всех рекомендаций лечащего врача.

Если же сердце уже не способно самостоятельно сокращаться, больному показана только пересадка органа.

Народные методы

К сожалению, народные средства и методы не способны полностью восстановить миокард. Подобные действия лишь смогут поддержать работу органа. Используют такие способы и средства:

Вероятность смерти, прогноз жизни

Самыми неблагоприятными в плане прогноза являются дилатационная и рестриктивная кардиомиопатии. Здесь процент выживаемости очень мал. В целом пациенты с таким диагнозом живут не более 5 лет (в 30 % случаев), поскольку сердечная недостаточность постоянно прогрессирует. А это может спровоцировать образование тромба, внезапную смерть и др.

Иногда, при условии грамотного лечения, пациент может прожить 10 лет. Все остальные виды кардиомиопатии имеют чуть более благоприятный прогноз при условии устранения основной причины патологии и постоянной медикаментозной поддерживающей терапии.

При субаортальном стенозе и при гипертрофической кардиомиопатии даже на фоне проведенной пересадки сердца умирает каждый шестой пациент.

Важно: женщины, у которых диагностирована кардиомиопатия, должны воздерживаться от беременности и тем более естественных родов, поскольку часты случаи смертности рожениц. В крайнем случае, разрешение беременности по показаниям проводят методом кесарева сечения.

Кардиомиопатия в детском возрасте

Если у ребенка диагностирована дилатационная миопатия, то в большинстве случаев прогноз неблагоприятный. В течение пяти лет после постановки диагноза выживают всего 50 % больных.

Если же ребенку поставлен диагноз гипертрофическая или рестриктивная миопатия, в этом случае прогноз более положительный. Смертность составляет всего 2–5 %.

Причем малыши умирают от сердечной недостаточности, а дети старшего подросткового возраста от резкой аритмии (нарушение сердцебиения), которая является следствием патологии сердца.

Если у ребенка диагностирован тонзиллогенный миокардит (следствие перенесенного ревматизма), прогноз относительно благоприятный на фоне постоянной медикаментозной коррекции.

Спорт, армия и кардиомиопатия

В большинстве случаев пациенту с диагнозом «кардиомиопатия» противопоказаны срочная служба и профессиональные занятия спортом. Допускаются лишь умеренные планомерные физические нагрузки в виде пешей ходьбы, легкого бега трусцой, хождения на лыжах или плавания.

Профилактика

Если речь идет о профилактике наследственной патологии, то, к сожалению, генетику не победить. Рано или поздно сердечная недостаточность проявит себя. Здесь можно лишь контролировать состояние сердца, зная, что в анамнезе семьи имеются сердечные заболевания.

Предотвратить врожденную патологию можно, если будущая мама подготовится к беременности. А именно: пройдет все обследования на предмет выявления инфекционных болезней, откажется от курения и алкоголя, будет вести здоровый образ жизни до беременности и во время нее.

Что же касается вторичных патологий, то здесь важно держать под контролем все хронические болезни и исключать все провоцирующие миопатию факторы (тяжелые условия труда, стрессы и пр.).

Стоит осознавать, что сердце не любит шуток. Поэтому так важно относиться к нему со всей серьезностью. Своевременная диагностика и грамотная терапия дают шанс на относительно полноценную жизнь в кругу близких и любимых людей.

Кардиомиопатией называется первичное или вторичное поражение миокарда, причинами которого не являются поражения сосудов, опухоль или воспалительный процесс. Под этим собирательным названием скрывается целая группа сердечных заболеваний, имеющих как известную причину, так и те разновидности кардиомиопатии, этиология которых не установлена.

При изучении различных видов кардиомиопатии исследователями была создана её классификация, разделяющая их на первичные (идиопатические) и вторичные заболевания.

Первичная кардиомиопатия

К идиопатическим относятся такие виды поражений миокарда, причину возникновения которых установить не удаётся. К первичному виду этой болезни относится:

Дилатационная кардиомиопатия

Увеличиваются сердечные полости без утолщения стенок желудочков. Это вызывает систолическую дисфункцию, снижение сердечного выброса и прогрессирование сердечной недостаточности. Иногда сюда также причисляют ишемическую кардиомиопатию, которая появляется у больных ишемической болезнью сердца.

Гипертрофическая кардиомиопатия

Она выражается в утолщении стенок одного или обоих желудочков (свыше 1,5 см). Этот дефект может быть наследственным или приобретённым, иногда симметричным, но чаще асимметричным, обструктивным и необструктивным.

Рестриктивная кардиомиопатия

[attention type=red]

Рестриктивная кардиомиопатия встречается редко. Её виды: диффузный и облитерирующий. Она характеризуется снижением сократительной способности миокарда, что приводит к недостатку подачи крови в сердечные камеры, из-за чего сильно возрастает нагрузка на предсердия.

[/attention]

Аритмогенная дисплазия правого желудочка (болезнь Фонтана)

Редкий наследственный недуг, который представляет некроз тканей сердечной мышцы, происходящий по причине обилия жировых отложений. Этот вариант может вызвать тяжёлые формы аритмии или даже остановку сердца.

Вторичная кардиомиопатия

Если же причина возникновения кардиомиопатии определяется, то она считается вторичной и является более опасной для жизни пациента, чем первичная кардиомиопатия.

Медицинская статистика утверждает, что протекающая в тяжёлой форме вторичная кардиомиопатия намного чаще приводит к летальному исходу.

Классификация вторичной кардиомиопатии такова:

Алкогольная кардиомиопатия

Алкогольная кардиомиопатия вызывается длительным злоупотреблением алкоголем и приводит к серьёзному поражению миокарда. Чаще она приводит к сердечной недостаточности, но иногда к ишемии миокарда . Это самая распространённая причина смерти из всех больных кардиомиопатией.

Диабетическая кардиомиопатия

Она вызвана наличием сахарного диабета, вызывает в миокарде биохимические изменения и накопление в нём полисахаридов.

Тиреотоксическая кардиомиопатия

Является следствием сбоев в работе эндокринной системы и запущенном тиреотоксикозе. Частым её проявлением становится дисгормональная кардиомиопатия, появляющаяся при гормональной терапии или в период полового созревания.

Ишемическая кардиомиопатия

Ишемическая разновидность связана с патологией миокарда по причине ряда морфофункциональных диффузных нарушений, возникающих на фоне острой или хронической ишемии миокарда. Приводит к дилатации сердечных камер и сердечной недостаточности.

Метаболическая кардиомиопатия

Сопровождается недостаточностью сердечных функций и дистрофией миокарда, причиной которых являются те или иные нарушения энергогенерирующих или обменных процессов в миокарде.

Дисметаболическая кардиомиопатия

[attention type=green]

Заканчивается сердечной недостаточностью, возникающей по причине длительного перенапряжения сердца, вызываемого нарушениями гомеостаза и связанного с ним развитием эндотоксикоза. Подобная форма болезни чаще всего встречается у молодёжи, занимающейся профессиональным спортом.

[/attention]

Токсическая кардиомиопатия

Вызывает сердечную недостаточность на фоне длительного воздействия на организм каких-либо токсинов.

Стрессовая кардиомиопатия

При стрессовой кардиомиопатии в результате потрясений, психических и эмоциональных воздействий миокард ослабевает и уменьшается его сократительная способность.

Дисгормональная кардиомиопатия

Дисгормональная кардиомиопатия является поражением миокарда без воспаления, вызванного недостатком половых гормонов из-за некоторых нарушений процесса метаболизма, происходящего в миокарде.

Имеет неишемическое происхождение. Как правило, проявляется болезненными ощущениями в груди и сердечной недостаточностью на фоне внезапного уменьшения сократимости миокарда. В основном эту форму вызывают эмоциональные стрессы, отсюда другое название – «синдром разбитого сердца».

Помимо перечисленных выше форм кардиомиопатий есть ещё одна – латентная (неясной этиологии). Для неё характерны некоторые специфические состояния, не подпадающие ни под один из перечисленных выше видов.

Источник: https://aionmix.ru/korsety-i-bandazhi/kardiomiopatiya-u-detei-klinicheskie-rekomendacii-i-lechenie.html

Гипертрофическая кардиомиопатия: диагностика и лечение, клинические рекомендации

Гипертрофическая кардиомиопатия у детей клинические рекомендации

Гипертрофическая кардиомиопатия – это опасное заболевание сердца, которое часто является причиной внезапной смерти. Патология не имеет четко определенных причин, чаще носит наследственный характер. Соответственно, отсутствует и этиотропное лечение, что часто становится причиной прогрессирования патологии и серьезных осложнений.

Специфика и проявления патологии

Гипертрофическая кардиомиопатия – функциональное заболевание, при котором стенки сердечной мышцы значительно утолщаются. Уплотнение стенки миокарда приводит к тому, что во время фазы диастолы сердце полностью не расслабляется и в полость сердца не попадает достаточное количество крови.

В дальнейшем это приводит к истощению сердечной мышцы, так как по коронарным сосудам к сердцу не поступает необходимое количество крови и кислорода. В связи с этим развивается ишемия миокарда. Клинически это состояние проявляется следующими симптомами:

  • боль в сердце;
  • одышка;
  • головокружение, периодические потери сознания;
  • ощущение сердцебиения.

Изменение мышцы при ГКМП

Болезненные ощущения локализуются в загрудинной области. По своей природе болевые ощущения являются приступом стенокардии, так как возникают вследствие ишемии миокарда. Боль интенсивная, может отдавать в левую половину тела. Болезненные ощущения в области сердца – это наиболее выраженный признак болезни.

Одышка является признаком сердечной недостаточности. Вначале болезни затруднение дыхания возникает при физической нагрузке, в дальнейшем возникает даже в покое. В стадии декомпенсации одышка может сопровождаться развитием цианоза или акроцианоза.

При кардиомиопатии часто возникают обморочные состояния. В большинстве случаев этот признак характерен для обструктивной формы. Реже потеря сознания связана с ишемией сердца.

Симптоматика недуга

Менее специфический признак – отчетливые ощущения сердцебиения, перебои в работе сердца. Эти симптомы возникают при нарушениях ритма и проводимости. Аритмии при кардиомиопатии развиваются из-за длительной ишемии.

Остальные характерные проявления выявляются при физикальном осмотре:

  1. Расширение границ сердца. Из-за утолщения миокарда границы сердца расширяются в обе стороны. Этот признак выявляется при перкуссии.
  2. Приглушенность тонов сердца. Данный признак возникает из-за сердечно-сосудистой дисфункции.
  3. Шум в сердце, который возникает в фазу сокращения. Шум определяется при аускультации сердца при помощи фонендоскопа.

Причины развития болезни

Основная причина развития кардиомиопатии – наследственность. На сегодняшний момент выделено примерно 10 генов, которые отвечают за состояние сердечной мышцы. Примерно 200 мутаций в этих генах приводят к спонтанной гипертрофии миокарда. Таким образом, заболевание передается генетически. Существует много примеров, когда болеет сразу несколько членов семьи.

Наличие мутации в гене, который отвечает за состояние миокарда, приводит к тому, что определенные участки сердца гипертрофируются.

Это может быть заложено еще в эмбриональном периоде, в таком случае болезнь развивается постепенно, с рождения. В других случаях мутация проявляется после воздействия провоцирующих факторов. При этом развитие болезни имеет спонтанный характер, и симптомы кардиомиопатии возникают внезапно.

Классификация патологии

Различают 2 основные формы течения заболевания:

  1. Обструктивная. Характеризуется наличием обструкции, а также разницы давления в левом желудочке и аорте. Более неблагоприятный и опасный вариант болезни. При обструктивной форме снижается выброс крови в аорту, что приводит к гипоксии головного мозга.
  2. Необструктивная. Характеризуется отсутствием разницы систолического давления в левом желудочке. Необструктивная форма – это более благоприятный вариант болезни.

Виды ГКМП

По степени утолщения миокарда гипертрофия бывает:

  • умеренная;
  • средняя;
  • выраженная.

В зависимости от уровня градиента давления в выходном тракте левого желудочка кардиомиопатия делится на 4 степени тяжести (при обструктивной форме).

Диагностические процедуры

Определиться с диагнозом только по клиническим симптомам невозможно. Для постановки окончательного диагноза необходимо дополнительное обследование. Диагностика состоит из таких инструментальных методов:

  • Электрокардиограмма. При помощи ЭКГ определяется гипертрофия желудочков. При осложненном течении болезни присутствуют также нарушения ритма и проводимости.
  • Суточное ЭКГ-мониторирование. Используется при тяжелых аритмиях, когда есть клинические проявления, но разовая ЭКГ не выявила изменений.
  • Рентгенограмма органов грудной клетки. Выявляет расширение тени сердца в обе стороны.
  • Эхокардиограмма. Наиболее информативный метод исследования. Выявляет гипертрофию миокарда, увеличенные размеры межжелудочковой перегородки. Также при помощи эхокардиографии измеряется давление в полостях сердца.
  • Биопсия сердечной мышцы. Назначается редко, только в тех случаях, когда невозможно подтвердить кардиомиопатию другими способами.

Лабораторные методы исследования используются для исключения других патологий сердечно-сосудистой системы, а также для оценки общего состояния организма. Для дифференциальной диагностики с воспалительными заболеваниями назначается общий анализ крови.

При кардиомиопатии в нем отсутствуют все признаки воспаления (лейкоцитоз, повышение скорости оседания эритроцитов). Для оценки общего состояния назначается биохимический анализ (почечный и печеночный комплекс, липидный спектр, электролиты), исследование крови на глюкозу.

Лечение заболевания

Лечение болезни зависит от формы кардиомиопатии, степени тяжести и общего состояния больного. Клинические рекомендации по лечению поражения сердца включают прием медикаментозных препаратов, хирургическое вмешательство и ограничение физической нагрузки.

Консервативное

Консервативная терапия назначается всем пациентам с гипертрофической кардиомиопатией. Основной метод терапии – прием медикаментов. Специалисты могут назначить следующие группы медпрепаратов:

  1. Бета-блокаторы.
  2. Блокаторы кальция.
  3. Ингибиторы АПФ.
  4. Антиаритмики.
  5. Препараты, расширяющие сосуды.

Принципы лечения

Бета-блокаторы являются препаратами выбора при кардиомиопатии. Они уменьшают частоту сердечных сокращений, что препятствует усугублению ишемии сердца. Для лечения болезни используются Бисопролол, Метопролол.

Блокаторы кальция также способны снижать ЧСС. Они применяются реже, чем бета-блокаторы, так как их применение связано с более высоким риском развития побочных эффектов. Например, высокие дозы Верапамила могут усугубить диастолическую дисфункцию. Прием блокаторов кальциевых каналов начинают с минимальных доз, внимательно следя за переносимостью медикаментов.

Ингибиторы АПФ благоприятно влияют на течение болезни, так как способны предотвратить ремоделирование сердца. Они запускают обратное развитие гипертрофии, что может привести к уменьшению симптомов. Используются такие препараты как: Каптоприл, Лизиноприл, Энап, Фозинотек.

Действие ингибиторов АПФ

Следующие группы медикаментозных препаратов назначаются в тех случаях, когда болезнь сопровождается возникновением осложнений. Антиаритмики применяются при различных нарушениях ритма. При данном поражении наиболее часто используется Амиодарон.

При развитии сердечной недостаточности используются средства, которые расширяют сосуды. Дилатация сосудов уменьшает нагрузку на сердце, способствует устранению симптомов болезни. Используются средства из группы нитратов, например, Нитропруссид натрия, Атенолол.

Хирургическое лечение

При неэффективности консервативного лечения используется хирургическое вмешательство. Основной метод хирургического лечения – резекция пораженного участка. Во время операции удаляется участок обструкции, что в дальнейшем приводит к нормализации диастолической функции и способствует уменьшению гипертрофии миокарда. Пораженный участок иссекают или искусственно некротизируют.

Показанием к хирургическому вмешательству являются также некоторые осложнения. Гипертрофия левого желудочка может приводить к растягиванию волокон фиброзного кольца, в результате чего створки митрального клапана полностью не закрываются. При развитии относительной митральной недостаточности проводят замену клапана.

Гипертрофия левого желудочка

Если заболевание сопровождается возникновением тяжелых аритмий – это также показание к проведению оперативного вмешательства. В этом случае используется постановка электрокардиостимулятора, который устраняет нарушения ритма. В некоторых случаях ресинхронизация приводит к уменьшению обструкции.

[attention type=yellow]

Гипертрофическая кардиомиопатия является смертельно опасным заболеванием. Основную роль в развитии болезни играет наследственность. Предотвратить развитие патологии практически невозможно. Исход болезни во многом зависит от проводимого лечения и индивидуальных особенностей.

[/attention]

К сожалению, в большинстве случаев прогноз неблагоприятный, заболевание заканчивается внезапной смертью. Примерно в 10% случаев болезнь проходит самостоятельно и заканчивается выздоровлением. Причины такого регресса до сих пор не выявлены.

(1 , 5,00 из 5) Загрузка… Эксперт проекта (терапевт, ревматолог )

Образование:

  • 2009 – 2014 г., Донецкий национальный медицинский университет им. М. Горького
  • 2014 – 2017 г., Запорожский государственный медицинский университет (ЗДМУ)
  • 2017 – наст.вр., Прохожу интернатуру по специальности акушерство и гинекология

Внимание! Вся информация на сайте размещена с целью ознакомления. Не занимайтесь самолечением. При первых признаках заболевания — обращайтесь к врачу за консультацией. У вас остались вопросы после прочтения статьи? Или вы увидели ошибку в статье, напишите эксперту проекта.

Источник: https://simptomov.com/kardio/gipertroficheskaya-kardiomiopatiya/

Кардиомиопатия: симптомы, виды, причины развития и клинические рекомендации

Гипертрофическая кардиомиопатия у детей клинические рекомендации

Кардиомиопатии представляют собой по определению ВОЗ кардиологические патологии, в результате которых наблюдается поражение сердечной мышцы в области миокарда, средней части мышечных волокон сердца. Заболевание может появляться на фоне сердечных и иных болезней, не связанных с сердечно-сосудистой системой.

Код кардиомиопатии — МКБ 10 в соответствии с международной классификацией болезней. Понятие объединяет в себе все патологии, в которых поражается средний слой мышечных волокон сердца. Вероятность возникновения остается очень высокой в случае артериальной гипертензии, ишемической болезни сердца (ИБС), неотложных состояний, приводящих к повреждению сердечных клапанов.

При этом целесообразно изучение при кардиомиопатии симптомов с изменением в области миокарда, а не всех патологий сердца. Эти нарушения могут быть вызваны как нарушениями отдельных органов и систем, так и организма в целом.

Какие виды болезни?

По современной классификации кардиомиопатии можно подразделить на два основных вида и несколько характерных групп. Как ранее упоминалось, болезнь может появиться как сама по себе, так и в результате иных заболеваний. В первом случае причины часто не поддаются идентификации, их не удается установить традиционными методами диагностики.

Рассматривая вызвавшие кардиомиопатии причины, можно выделить разные виды этого заболевания:

  • Первичного происхождения, когда этиология возникновения не определена;
  • Вторичную форму с определением причины развития патологических изменений в области миокарда.

Классификация проводится также по механизму развития, патогенезу:

  • Гипертрофическая;
  • Алкогольная;
  • Дилатационная;
  • Дисгормональная;
  • Рестриктивная.

Какие факторы вызывают первичную форму?

Первичная кардиомиопатия может возникать под воздействием вирусной инфекции, аутоиммунного нарушения, а также идиопатического фиброза миокарда. Причиной могут стать также некоторые виды изменений в геноме человека.

Влияние генетического фактора на появление кардиомиопатии сердца определить не удается в связи с тем, что в метаболизме кардиомиоцитов участвует огромное количество белков.

При этом патология развивается при появлении изменений всего в одном или нескольких из них.

Характерные для кардиомиопатии симптомы вызывают причины вирусного происхождения развития миопатий.

Подтверждением этой теории могут являться антитела, которые обнаружены по отношению к проникновению вирусов.

Так, например, иммунная система реагирует на цитомегаловирус, возбудитель гепатита С, а также вирус Коксаки. Все эти возбудители способны влиять на ДНК, с последующим развитием патологии сердечной мышцы.  

Не лишена основания и теория развития кардиомиопатии по клиническим рекомендациям в результате появления аутоиммунных сдвигов в организме.

 Механизм развития связан с принятием клеток миокарда как чужих собственной иммунной системой человека. При этом происходит выработка антител в организме, направленных против кардиомиоцитов.

[attention type=red]

Это противоположное действие иммунитета могут вызывать вирусы, бактерии, разные патологии.

[/attention]

Рестриктивная форма характеризуется ригидностью миокарда с ограниченным наполнением сердечных камер кровью. Снижение объемов кровотока приводит к развитию диастолической дисфункции, на фоне которой появляется сердечная недостаточность с проявлением острой рестриктивной кардиомиопатии.

Причиной может стать идиопатический фиброз миокарда, кардиосклероз, при котором появляется кардиомиопатия, диагностика при этом показывает замещение характерных мышечных волокон сердца соединительной тканью.

Они теряют эластичность, не способны сокращаться, нарушают сердечный ритм. Причиной могут стать воспалительные процессы в миокарде, перенесенный инфаркт.

В этом случае возникает так называемая вторичная кардиомиопатия.

Как проводится лечение?

В связи с невыясненной природой появления первичной формы болезни, лечение назначается для ослабления и снятия симптомов. Применяемая терапия проводится для устранения симптомов сердечной недостаточности, возникающей под влиянием патологических процессов в области миокарда.

Какие патологии могут провоцировать вторичную форму?

Вторичная кардиомиопатия появляется на фоне патологий, связанных с работой сердечно-сосудистой системы человека.

Перечень этих заболеваний включает в себя:

  • ИБС, ишемическую болезнь сердца;
  • Инфекции, приводящие к деструктивным изменениям сердечной мышцы;
  • Эндокринные заболевания;
  • Артериальную гипертензию;
  • Сдвиги в метаболизме и накоплении веществ;
  • Электролитном балансе;
  • В соединительных волокнах;
  • Амилоидоз;
  • Нейромышечную патологию;
  • Тяжелые отравления;
  • При беременности.

Ишемическую болезнь сердца отличает ряд характерных признаков. На фоне атеросклероза сужается просвет коронарных артерий, и возникает недостаток в кислороде (О2) в миокарде. Это приводит к разрушению кардиомиоцитов и замещению соединительными волокнами. 

Инфекции миокарда также вызывают нарушения в области сердечной мышцы, воспалительные процессы, отек, поражение кардиомиоцитов. Развивается острый миокардит, с замещением сердечных волокон соединительной тканью, так в результате появляется кардиомиопатия.

Эндокринные заболевания и гормональные расстройства нарушают работу сердца в результате воздействия гормонов и гиперстимуляции функций. Эти осложнения могут вызывать:

  • Дисфункции щитовидной железы;
  • Болезни надпочечников;
  • Сахарный диабет.

Артериальная гипертензия с устойчивым повышением артериального давления также входит в перечень, приводящий к патогенному воздействию на миокард. В этих условиях заметно повышается нагрузка на сердце, в результате нарушается структура сердечных волокон, с потерей эластичности и развитием кардиомиопатии.

Сдвиги в метаболизме приводят к накоплению веществ, чужеродных для миокарда, и вызывающих необратимые воздействия на работу сердечной мышцы. Среди основных причин:

  • Патологии накопления гликогена;
  • Фитановой кислоты при синдроме Рефсума, генетического происхождения;
  • Сфинголипидов в болезни Фарби, с генетической природой;
  • Гемохроматозе с накоплением железа в волокнах.

Проблемы с поддержанием электролитного баланса сопровождаются изменением количества ионов в крови, что отражается на работе сердца, структуре волокон миокарда. Ионы калия, фосфора, хлора, магния, кальция вымываются при сильной диарее и разных заболеваниях почек.

Патологические процессы соединительной ткани в области сердца вызывают системное поражение и нарушают структуру волокон миокарда. Воспаление этих волокон приводит к кардиосклерозу и постепенному замещению сердечной мышцы на соединительную ткань с развитием кардиомиопатии.

Перечень болезней, провоцирующих патологический процесс, включает в себя:

  • Склеродермию;
  • Дерматомиозит;
  • Красную волчанку;
  • Ревматоидный артрит.

Амилоидоз характеризуется депонированием амилоида и вызывает нарушения работы сердечной мышцы. При этом накопление этого комплекса белков и полисахаридов происходит непосредственно в миокарде, что приводит к развитию патологии.

Нейромышечная патология вызывает нарушения в передаче импульсов нервными волокнами с последующим отклонением в работе миокарда. В этом случае наблюдается асистолия или экстрасистолия, с выраженным сбоем в сокращении сердечной мышцы. В особо тяжелых состояниях резко понижается мышечный тонус сердца. Это приводит к развитию тяжелой формы кардиомиопатии.

Отравления ядами, алкоголем, суррогатами, токсинами напрямую влияет на работу сердца и вызывает неотложные состояния, несовместимые с жизнью человека. Токсические соединения напрямую влияют на поражение кардиомиоцитов, при этом блокируется прохождение нервного импульса, развивается острая сердечная недостаточность.

Тяжелые отравления с развитием кардиомиопатии вызывают разные вещества:

  • Алкогольные продукты и суррогаты;
  • Лекарственные препараты, наркотики (группа амфетаминов и другие);
  • Токсические соединения, тяжелые металлы, включая мышьяк, свинец, ртуть и другие.

Хроническое употребление этих продуктов вызывает необратимые изменения в сердечной мышце, боли в области сердца, инфаркт миокарда. Высокий риск развития неотложных состояний приводит к тому, что человек постоянно находится на грани жизни и смерти.

Радиационная активность непосредственно влияет на организм человека и также относится к поражающим факторам, которые вызывают нарушения в работе сердца. В некоторых случаях, как у беременных, проблемы с миокардом носят временный характер. Но при хроническом алкоголизме, наркомании, употреблении химических веществ болезнь продолжает прогрессировать и вылечить пациента не удается. 

К обратимым состояниям относится кардиомиопатия у беременных. Она возникает чаще в последний триместр или после родов на фоне стресса.

В этот период кардинально меняется гемодинамика, система кровообращения адаптируется для полноценного питания плода. При этом изменяется объем циркулирующей крови, повышается или понижается уровень артериального давления.

Эти изменения приводят к развитию обратимой формы заболевания.

Лечение кардиомиопатии назначается врачом в соответствии с показаниями и зависит от причины болезни. Если определить источник тяжелой патологии не удается, заболевание классифицируется как первичная форма и назначается курс поддерживающей терапии.    

Источник: https://garmonia-clinica.ru/poleznaya-informatsiya/stati/kardiomiopatiya.html

Национальные рекомендации кардиомиопатия

Гипертрофическая кардиомиопатия у детей клинические рекомендации

Гипертрофическая кардиомиопатия – это опасное заболевание сердца, которое часто является причиной внезапной смерти. Патология не имеет четко определенных причин, чаще носит наследственный характер. Соответственно, отсутствует и этиотропное лечение, что часто становится причиной прогрессирования патологии и серьезных осложнений.

Гипертрофическая кардиомиопатия

АД — артериальное давление

АПФ — ангиотензин-превращающий фермент

БКК — блокаторы кальциевых каналов

БРА — блокаторы рецепторов ангиотензина II

ВСС — внезапная сердечная смерть

ВТЛЖ — выходной тракт левого желудочка

ГКМП — гипертрофическая кардиомиопатия

ГЛЖ — гипертрофия левого желудочка

Гр. Д — градиент давления

ДД (ДФ) — диастолическая дисфункция (диастолическая функция)

ДНК — дезоксирибонуклеиновая кислота

ДЭКС — двухкамерная электрокардиостимуляция

ЖЭС — желудочковая экстрасистолия

ЖТ — желудочковая тахикардия

ИАПФ — ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента

ИКД — имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор

КДД — конечно-диастолическое давление

КЖ — «качество жизни»

КТ — компьютерная томография

ЛВП — легочный венозный поток

ЛЖ — левый желудочек

ЛП — левое предсердие

МА — мерцательная аритмия

МЖП — межжелудочковая перегородка

ММ — «миокардиальный мостик»

МНП — мозговой натрийуретический пептид

МРТ — магнитно-резонансная томография

НЖТ — наджелудочковая тахикардия

НОГКМП — необструктивная ГКМП

НРС — нарушения ритма сердца

НУЖТ — неустойчивая желудочковая тахикардия

НУП — натрийуретические пептиды

ОВТЛЖ — обструкция выходного тракта ЛЖ

ОГКМП — обструктивная ГКМП

ОЭКТ — однофотонная эмиссионная компьютерная томография миокарда

ПМА — пароксизмальная мерцательная аритмия

ПНП — предсердный натрийуретический пептид

ПСД — переднее систолическое движение

ПУСГ — позднее усиление сигнала гадолиния

РААС — ренин-ангиотензин-альдостероновая система

САА — септальная алкогольная аблация

Синдром WPW — синдром Вольфа–Паркинсона–Уайта

СМЭ — септальная миэктомия

СМЭКГ — суточное мониторирование ЭКГ

СН — сердечная недостаточность

ТЗСЛЖ — толщина задней стенки левого желудочка

Читать также:  Кардиомиопатия у спортсменов

ТМД-ЭХОКГ — тканевая миокардиальная допплер-эхокардиография

ТМДП — трансмитральный диастолический поток

ТМЖП — толщина межжелудочковой перегородки

ТП-ЭХОКГ — транспищеводная эхокардиография

ТТ-ЭХОКГ — трансторакальная эхокардиография

ФВЛЖ — фракция выброса левого желудочка

ФК — функциональный класс

ФЖ — фибрилляция желудочков

ФП — фибрилляция предсердий

ЧСС — частота сердечных сокращений

АНА — Американская ассоциация сердца

bМНС — ген тяжёлой цепи b-миозина

ESC — Европейское Общество Кардиологов

LAMP2 — ген лизосом-2-ассоциированного мембранного белка 2

NYHA — Нью-Йоркская ассоциация кардиологов

Nt-проМНП — N-концевой фрагмент предшественника мозгового НУП

PRКAG2 — g2-субъединицы АМФ-зависимой протеинкиназы

1. 2016 Клинические рекомендации «Гипертрофическая кардиомиопатия» (Общество специалистов по сердечной недостаточности, Общество специалистов по неотложной кардиологии).

Жалобы и анамнез

  • У всех больных рекомендован детальный анализ жалоб и анамнеза.

Уровень убедительности рекомендаций I (уровень достоверности доказательств В)

  • Особое внимание рекомендуется обратить на высокую вероятность семейного генеза болезни.

Уровень убедительности рекомендаций I (уровень достоверности доказательств В)

  • Рекомендуется обратить особое внимание на жалобы на одышку, ощущение сердцебиения, разнообразные болевые ощущения в сердце, головокружение, синкопе без явных признаков СН.

Уровень убедительности рекомендаций I (уровень достоверности доказательств С)

Источник: https://starlab-mdc.ru/bolezni-serdtsa/kardiomiopatiya/natsionalnye-rekomendatsii-kardiomiopatiya.html

Будь здоров
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: