Гипофизарный нанизм этиология и патогенез

Содержание
  1. Гипофизарный нанизм – Союз пациентов и пациентских организаций по редким заболеваниям
  2. Симптомы гипофизарного нанизма
  3. Особенности роста
  4. Внешний вид кожных покровов
  5. Особенности голоса и структура волос на теле
  6. Особенности строения мышц и костей
  7. Особенности строения органов и их работоспособность
  8. Развитие половых органов
  9. Умственное развитие
  10. Диагностика гипофизарного нанизма
  11. Методы диагностики
  12. Лечение гипофизарного нанизма
  13. Использование анаболических стероидов
  14. Лечение с использованием гормона роста
  15. Прогноз гипофизаного нанизма
  16. Заболевания аденогипофиза
  17. Гипофизарный нанизм
  18. Изолированная недостаточность гонадотропинов (гипогонадотропный гипогонадизм)
  19. Изолированная недостаточность адренокортикотропного гормона (АКТГ)
  20. Изолированная недостаточность тиреостимулирующего гормона (ТСГ)
  21. Гипофизарный гигантизм и акромегалия
  22. ПРЕЖДЕВРЕМЕННОЕ ПОЛОВОЕ РАЗВИТИЕ

Гипофизарный нанизм – Союз пациентов и пациентских организаций по редким заболеваниям

Гипофизарный нанизм этиология и патогенез

У многих пациентов причину гипофизарного нанизма установить не удается.

  1. В большинстве случаев болезнь у пациентов может быть вызвана перенесенной инфекцией, что влияет на гипоталамо-гипофизарный комплекс и появляется гипофизарный нанизм;
  2. Повреждение может быть токсичное или воспалительное, в результате этого нарушается секреция рилизинг-гормонов и появляется недостаточность секреций тропных гормонов гипофиза и секреций гормона роста;
  3. Развиваться гипофизарный нанизм может по причине образования аденомы гипофиза, краниофарингиомы, глиомы. В основе возникновения заболевания лежат причины, которые привели к образованию данных опухолей;
  4. Развитие гипофизарного нанизма может наблюдаться при родовой черепно-мозговой травме, гранулематозном или сосудистом процессе головного мозга;
  5. Гипофизарный нанизм может иметь наследственный характер с избирательной недостаточностью гормона роста у пациентов и их родителей;
  6. Патогенез гипофизарного нанизма появляется вследствие недостатка гормона роста, который приводит к замедлению роста скелета и его возрастному развитию и к нарушению в развитии органов и тканей;
  7. Гипофизарная карликовость появляется из-за нарушения тропных функций гипофиза: тиреотропной, адренокортикотропной, гонадотропной;
  8. Также можно отметить и вариант патогенеза, редкий в данном заболевании гормон роста имеет изолированную недостаточность;
  9. Случается также абсолютная недостаточность гормона роста, она связана с нарушением секреции, вызвана изменениями, которые происходят в гормоне роста;
  10. Редко секреция гормона может быть изолированной. У больных заболевание вызвано совместной недостаточностью секреции тиреотропных, гонадотропных, адренокортикотропных гормонов;
  11. В том случае, когда недостаточность секреции гормона имеет определяющее значение в нарушении роста, формирования скелета, остальных органов и тканей, то нехватка гонадотропного, тиреотропного и адренокортикотропного гормона определяет функциональную и морфологическую недостаточность (половые, щитовидные железы и кора надпочечников), регулируют ее.

Гипофизарный нанизм может появляться в эмбриональном периоде, с рождения и приводит к задержке в росте скелета, а также микросомии мягких тканей и внутренних органов.

Симптомы гипофизарного нанизма

После рождения больные гипофизарным нанизмом имеют нормальные показатели роста и веса, в развитии не отличаются от своих сверстников.

Появляется задержка в росте у гипофизарных карликов чуть позже, но тоже в раннем возрасте: у детей от двух до шести лет уже будут заметны признаки физического отставания.

Для составления полной картины следует руководствоваться данными о среднем росте, показателями в различные периоды детского возраста. В первую очередь нужно учитывать индивидуальные и семейные, расовые особенности темпов роста, а также болезни которые могут привести к его задержке.

Особенности роста

Если рост ребенка отстает от среднего показателя роста на двадцать пять процентов, то можно делать выводы о наличии карликовости.

У мужчин карликовым ростом считается рост меньше 130 см, а у женщин меньше 120 см.

Внешний вид кожных покровов

Кожа у детей, которые болеют гипофизарным нанизмом очень тонкая и нежная, а у взрослых, если они еще страдают гипотиреозом, кожный покров морщинистый, сухой, имеет желтый цвет. Таким образом, по внешнему виду можно определить данное заболевание.

Особенности голоса и структура волос на теле

У взрослых из-за детского строения гортани наблюдается высокий, тембр голоса как у ребенка.

Оволосенение у мужчин и женщин плохое, а волосы на голове тонкие и редкие. Развитие подкожно-жирового слоя очень слабое, а при заболевании диэнцефальных центров, которые отвечают за аппетит, может появиться ожирение.

Особенности строения мышц и костей

Мышцы развиты очень слабо, это связано с недостатком анаболического эффекта, гормона роста, андрогенов коры надпочечников и тестикулов у мужчин.

Кости очень тонкие имеют тонкий кортикальный слой, короткие. При гипофизарном нанизме череп у взрослого человека по размеру можно сравнить с детским строением черепа.

Задержка дифференцировки и окостенения скелета — одна из причин гипофизарного нанизма. Показатель темпа роста можно оценить при расхождении между рентгенологическим возрастом и паспортным.

Скелет у больных гипофизарным нанизмом может отставать на один, два года и даже на десять лет. Особенно выражено отставание у больных в возрасте от 18 до 20 лет.

[attention type=yellow]

Усиливается отставание в формирование скелета, если у больных имеется гипотиреоз и гипогонадизм.

[/attention]

Часто признаками заболевания является внутричерепная гипертензия (утончение костей черепа, пальцевые вдавливания, увеличение сосудистого рисунка).

У многих больных изменения в турецком седле не наблюдается, а у некоторых появляется уменьшение или увеличение его в размерах. Увеличивается турецкое седло, если имеются сосудистая аневризма, интраселлярные опухоли.

Особенности строения органов и их работоспособность

Органы у больных (органы пищеварения, сердце, легкие), которые имеют гипофизарный нанизм, очень маленьких размеров. Их размеры соответствуют росту больного, а не его возрасту.

Не редким симптомом гипофизарного нанизма является артериальная гипотония, при этом сильно занижено пульсовое, систолическое, диастолическое давление. Толчок сердца в верхней части очень слабый. Можно наблюдать систолический шум над сердцем. Возникает шум из-за нарушения трофики миокарда: При электрокардиографическом исследовании можно наблюдать пониженную высоту зубцов, низкий вольтаж.

При фонокардиографическом обследовании можно наблюдать заниженные тоны амплитуды, также появляются функциональные шумы, добавочные тоны. Обнаруживается при оксигемометрии замедление кровотока, гипоксия, сильный недостаток кислорода. В миокадре занижен внутриклеточный калий.

Развитие половых органов

Чаще всего половые органы имеют плохое развитие. Происходит атрофия яичек, они не опускаются в мошонку. Мошонка и пенис имеют размеры, как у ребенка. Женщины имеют недоразвитые половые губы, яичники, влагалище, матку. Менструации отсутствуют полностью. Может развиваться олигогипоменорея. Молочные железы не сильно выражены.

При гипофизарном нанизме женщины и мужчины часто бесплодны. Но есть и исключения, когда больные имеют потомство.

Умственное развитие

Умственное развитие у больных гипофизарным нанизмом нормальное.

В связи с небольшим ростом и постоянной опекой взрослых за больными психика карликов имеет инфантильные признаки, они часто капризничают и обижаются как дети.

Часто возникают невротические состояния и депрессии. Электроэнцефалографическое (ЭЭГ) обследование показывает незрелость с сохранением завышенного вольтажа ЭЭГ, который присущ детям.

Диагностика гипофизарного нанизма

Задержка в росте при нормальном развитии интеллекта указывает на наличие гипофизарного нанизма, также наблюдается плохое развитие половых органов, у большинства больных недостаточность щитовидной железы и коры надпочечников — все это свидетельствует о гипофизарном нанизме.

Симптомом гипофизарного нанизма может быть заниженный уровень гормона роста в крови, определяют его с помощью радиоиммунологического и иммунологического тестов.

При взятии пробы с инсулиновой гипогликемией или при помощи введения аргинина может наблюдаться недостаточное повышение состава гормона роста, что указывает на заниженный рост аденогипофиза, что свойственно гипофизарному нанизму.

Определить отклонения роста и гипофизарный нанизм, который вызван разными нарушениями костей и их деформацией (туберкулез позвоночника с кифозом, искривление и множественные переломы при гиперпаратиреоидной фиброзной остеодистрофии) не возникает затруднения.

Во время хондродистрофии скелет головы и туловища развит нормально, но конечности короткие, они сформировались из-за патологии хрящей трубчатых костей. Если сравнивать гипофизарный нанизм, где всегда имеется задержка роста, во время хондродистрофии нижние и верхние конечности развиты непропорционально.

Всегда происходит задержка роста у больных при врожденной или развитой в детстве нехватки щитовидной железы, а также может наблюдаться торможение в физическом развитии и умственном, в результате этого понижается интеллект (кретинизм).

Отмечаются у таких больных клинические и лабораторные ярко выраженные признаки тяжелого гипотиреоза, при этом у больных, страдающих гипофизарным нанизмом, гипотиреоз не имеет высокой интенсивности развития, не имеет ведущих позиций в картине заболевания и при этом не наблюдается нарушение психики, которое происходит при первичном гипотиреозе.

Методы диагностики

Чтобы диагностировать гипофизарный нанизм у взрослого, обычно не требуется каких-то дополнительных тестов, визуального осмотра достаточно, чтобы определиться с клинической картиной. Для детей диагностика несколько затруднена.

В первую очередь самым важным моментом будет сбор анамнеза и некоторые исследования:

  • рентгенография черепа;
  • уровень соматотропного гормона в крови;
  • рентген грудной клетки, запястья, костей рук;
  • компьютерная томография;
  • магнитно-резонансная томография.

Лечение гипофизарного нанизма

В первую очередь при лечении больных гипофизарным нанизмом нужно обратить внимание на полноценное питание, на содержание витаминов и белков в диете.

Необходимо больным предоставить отдых и облегчить учебу, труд.

Больным гипофизарным нанизмом необходимо применять препараты человеческого гормона и анаболические стероиды для того чтобы увеличить рост тканей, органов. Темп роста при использовании гормонов и анаболических стероидов намного выше, при условии, что лечение начали в раннем возрасте или хотя бы юношеском.

Использование анаболических стероидов

Часто больным гипофизарным нанизмом назначают анаболические стероиды, препараты способны усилить рост и улучшить физическое развитие. При использовании препаратов усиливается активность остеобластов, увеличивается щелочная фосфатаза.

Анаболические стероиды увеличивают рост костей в высоту и не оказывают сильного воздействия на окостенение скелета и на увеличение дифференцировки. Сильной маскулинизации на женщин они не оказывают, но воздействуют на развитие матки, а у мужчин анаболические стероиды воздействуют на половое развитие (при наличии у них заболеваний гипогонадизма и гипофизарного нанизма).

Самым первым стероидом анаболического действия был метиландростендиол.

Из анаболических стероидов, которые применяются и сейчас можно назвать: дека-дураболин нероболил, ретаболил. Они вводятся внутримышечно, по одному мг на один килограмм веса тела больного. Также выявлено, что при смене лекарств с анаболическим белковым воздействием увеличивается интенсивность роста, в результате чего нужно заменять одни лекарства другими.

[attention type=red]

Через каждые шесть месяцев нужно контролировать состояние костей. При использовании анаболических препаратов появляется небольшая вирилизация у девочек, а исчезает она уже после того как применение их отменяется. Меньшее воздействие оказывает ретаболил.

[/attention]

При применении анаболических стероидов может появиться холестатичный эффект, при этом применение желчегонных средств купирует его возникновение. Наблюдаться может аллергия, которая проявляется в виде сыпи и зуда. Проводить лечение анаболическими стероидами нужно в течении многих лет, а применять их необходимо до того, как начнет увеличиваться рост.

Лечение с использованием гормона роста

В основе метода лечения гипофизарного нанизма лежит применение соматотропных гормонов. Для данного лечения используется Самотропин человека и приматов. Самотропный гормон получили благодаря генной инженерии (сайзен, хуматрон). Заменяются такие препараты соматотропином, который получают из гипофизов людей, умерших от неинфекционных и неопухолевых заболеваний.

Лечение соматотропином и его эффективность зависит от того, в каком возрасте больной начал применение.

Дети в младшем возрасте, которые имеют задержку в костном развитии и недостаточный рост, поддаются лечению с использованием соматотропина лучше. Препарат необходимо использовать 3 раза в неделю, способом введения.

Соматотропный человеческий гормон (метод генной инженерии), такой как сайзен или генотропин, используют следующим образом: доза в допубертатном период должна составлять 0,5 МЕ/кг в неделю, а в постпубертаном периоде доза составляет 1 МЕ/кг в 7 дней. Дозу препарата нужно распределять на семь инъекций (по 1-й каждый день).

Фирма KabL, производитель генотропина рекомендует применять препарат в дозе 0,5-0,7 МЕ/кг в 7 дней, то есть должно быть сделано подкожных инъекций 6 штук. Для инъекций нужно чередовать места для введения, чтобы не образовывалась липоатрофия.

Известно, что пик секреции гормона роста происходит ночью, поэтому следует имитировать секрецию гормона и проводить инъекции перед сном.

Лечение соматотроприном может длиться от месяца до нескольких лет, до того момента, как будут применены все возможные методы лечения заболевания.

Совсем недавно, когда гормон роста использовали из человеческих трупных гипофизов, лечение проходило до двух лет, происходило образование антител к гормону роста.

Лечить заболевание соматотропином можно в разном возрасте, только если зона роста не закрыта.

Прогноз гипофизаного нанизма

Прежде всего прогноз гипофизарного нанизма нужно делать исходя из его главной причины и развития. Если гипофизарный нанизм носит генетический характер, то лечение улучшает трудоспособность больного. Такие больные смогут выполнять работу, которая не будет связана с нервно-психическим и физическим напряжением.

Для больных, у которых трудоспособность ограничена, присваивается инвалидность III группы. Если у больных гипофизарным нанизмом рост маленький и имеется физическая слабость, то присваивается II группа инвалидности.

В настоящее время появился способ лечения отклонения с использованием биорезонансной диагностики и лечения с помощью электромагнитных высокочастотных колебаний.

[attention type=green]

Биорезонансная терапия является в настоящее время одним из самых лучших способов лечения.

[/attention]

Источник: https://spiporz.ru/gipofizarnyj-nanizm/

Заболевания аденогипофиза

Гипофизарный нанизм этиология и патогенез

Здр. Станчев, М Дамянова, Ж Желев

Гипофизарный нанизм

Наиболее частыми мальформациями гипофиза являются врожденные гипоплазии,сочетающиеся часто с мальформациями лицевого черепа (cheilognatopa-latoshysis).

Симптоматические формы гипофизарного нанизма наблюдаются при поражении гипофиза,связанного с хроническими инфекциями (менингоэнцефалиты) илиретикулоэндотелиозами (болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена).

В связи с особым анатомическим положением гипофиза его травматические поражениявстречаются чрезвычайно редко.

Наиболее частой формой гипофизарного нанизма является идиопатическая. При этойформе установить причину существующей недостаточности передней доли гипофизаневозможно. При патологоанатомическом исследовании обнаруживается чрезвычайномалый гипофиз со значительным уменьшением ацидофильных клеток аденогипофиза, вто время как нейрогипофиз остается незатронутым.

В некоторых случаяхустанавливают разращение соединительной ткани. Такие морфологические поврежденияпаренхимы могут быть причинены родовым травматизмом. Давно известно, чтоягодичные и поперечные предлежания гораздо чаще вызывают внутричерепныепоражения.

При анамнестических обследованиях у детей с гипофизарным нанизмом приих рождении часто устанавливаются и продолжительные роды и весьма частоягодичное или поперечное положение плода.

Первичные интраселлярные опухоли как причина гипофизарного нанизма встречаютсячрезвычайно редко.

[attention type=yellow]

Различные этиологические факторы могут вызвать полное выпадение функцийаденогипофиза или же только недостаточность гормона роста. Применение методовпрямого исследования гормона роста в плазме крови дает возможность обнаружитьновые формы гипофизарного нанизма, часть из которых в основном генетическиобусловленные:

[/attention]

Гипофизарный нанизм, связанный с изолированной недостаточностью гормона роста.Известны две формы: спорадическая, которая встречается чаще, и наследственная,передающаяся аутосомно-рецесснвным геном.

Гипофизарный нанизм с секрецией биологически неактивного гормона роста.

Такаясекреция наблюдалась в семье, в которой у детей с сильно выраженным нанизмомимелся повышенный уровень гормона роста в сыворотке крови.

Поскольку лечениегормоном роста дало хорошие результаты, следует предполагать, что гипофизпроизводит гормон роста с нормальной иммунологической активностью, но безбиологической активности.

Гипофизарный нанизм в результате отсутствия ответа конечного органа наэндогенный гормон роста. У африканских пигмеев наблюдается клиническая картинанедостаточности гормона роста – низкий рост, чрезвычайно тяжелая формагипогликемии после нагрузки инсулином, нечувствительность плазменного инсулина квливанию аргинина.

Клиника разнообразных в этиологическом отношении форм болезни почти одинакова.

Речь идет о детях, которые при рождении обычно развиты нормально, новпоследствии отстают в своем развитии в отношении роста в длину и созреваниякостей.

У некоторых детей наблюдается умеренное отставание роста уже в первыйгод их жизни, что противоречит классическому понятию и подтверждает, что ростпри гипофизарном нанизме поражен уже с самого рождения.

Больные дети имеют кукольный вид, у них наблюдаются незначительное ожирение (восновном нижнего пояса тела), детские черты лица, сохраняющиеся и в болеестаршем возрасте, наблюдаются акромикрия, анорексия, поздняя смена зубов.

Длягипофизарных карликов характерно раннее появление морщин и старческий вид лица.Как выражение одновременного отсутствия гонадотропинов, у некоторых больныхпубертатное развитие не заканчивается до конца жизни.

[attention type=red]

При изолированномотсутствии гормона роста пубертатное развитие наступает, хотя и с запозданием(пропорциональный сексуальный нанизм) и детопроизводительная способность больныхсохраняется.

[/attention]

В некоторых случаях наряду с отсутствием гормона роста игонадотропных гормонов существует недостаточность и АКТГ, и ТСГ, обычно непроявляющаяся клинически, а лишь устанавливаемая с помощью специальныхисследований.

Для диагностики, кроме типичной клинической картины, характерно и отставаниекостного созревания, уменьшенные размеры турецкого седла (в некоторых случаях),наличие эпизодических случаев спонтанной гипогликемии, тяжелая формагипогликемии после нагрузки инсулином, положительный патологическийметопироновый тест, задержка азота после нагрузки человеческим гормоном роста,результаты прямого исследования сывороточного гормона роста.

Лечение. Наиболее хороший эффект наблюдается при лечении человеческим гормономроста – 2-5 мг 3 раза в неделю. Анаболические стероиды применяют со значительноменее благоприятным результатом в дозе 0,04 мг на кг массы в сутки.

В связи сболее быстрым воздействием на созревание скелета в сравнении с воздействием насозревание роста при лечении анаболическими стероидами существует опасностьраннего закрытия эпифизарных зон и недостаточного воздействия на рост.

Принедостаточности гонадотропинов АКТГ и ТСГ применяют заместительную терапиюгонадотропинами, надпочечными кортикостероидами и тиреоидными гормонами.

Изолированная недостаточность гонадотропинов (гипогонадотропный гипогонадизм)

Это заболевание является наиболее частой формой изолированной недостаточностигипофизарных гормонов. Чаще всего обусловливается заболеваниями UHZ,вызывающими, по всей вероятности, расстройства секреции гонадотропиноосвобождающих факторов.

Клиника. Наиболее важным клиническим признаком является запаздывание половогоразвития. В основном заболевают лица мужского пола. Во время пубертатногоразвития отсутствует характерный скачок роста, но в связи с незакрытиемэпифизарных зон рост продолжается. Тело имеет евнухоидные пропорции. Оволосениеобласти подмышек и лобка как результат одних адреналовых андрогенов являетсянезначительным.

Лечение проводят человеческими хорионгонадотропными гормонами.

Изолированная недостаточность адренокортикотропного гормона (АКТГ)

Заболевание встречается редко. Полное отсутствие АКТГ несовместимо с жизнью.

Клиника соответствует отсутствию кортикостероидов и андрогенов. Наиболее частымисимптомами являются анорексия, слабость, убыль массы тела, артериальнаягипотония, рвота, гипогликемия.

Вторичные половые признаки, зависящие отандрогенной стимуляции, появляются позже и скудны (оволосение в области подмышеки лобка).

У некоторых больных наблюдается низкий рост, по всей вероятности, всвязи с отпадением анаболического эффекта надпочечных андрогенов.

Лечение проводят депо-препаратами АКДТ в комбинации с глюкокортикоидами.

Изолированная недостаточность тиреостимулирующего гормона (ТСГ)

Редкая форма изолированной недостаточности тиреостимулирующего гормона (ТСГ)проявляется картиной гипотиреоидизма. Заместительная терапия экстрактом изтиреоидной железы или тироксином обычно снимает симптомы заболевания.

Гипофизарный гигантизм и акромегалия

Этиология и патогенез. Болезненные состояния, вызванные гиперфункциейаденогипофиза, в детском возрасте встречаются редко.

Гипофизарный гигантизм иакромегалия наблюдаются наиболее часто при эозинофильной гранулеме передней долигипофиза, но проявляются в различных возрастных группах.

Гигантизм проявляется,когда патологически увеличенная секреция гормона роста наступает прежде, чемзакроются эпифизарные зоны. Акромегалия же, напротив, является болезнью зрелыхлиц.

[attention type=green]

Клиника. Поскольку гиперсекреция гормона роста начинается обычно во времяпубертатного возраста, в клинической картине гигантизма наблюдаются иакромегалоидные симптомы.

[/attention]

Характерно продолжительное незакрытие эпифизарных зони рост до 35-40 лет.

Конечности непропорционально длинны, кисти и стопы -ненормально велики, череп постепенно приобретает акромегалоидную форму: грубоелицо с большим носом, большим расстоянием между зубами.

Для диагноза имеет значение семейный анамнез, поскольку при конституциональнообусловленном высоком росте и у других членов семьи может наблюдатьсяненормально высокий рост. При гигантизме обнаруживаются признаки аденомыгипофиза: увеличенное турецкое седло, иногда симптомы компрессии п.

opticus сбитемпоральной гемианопсией, симптомы недостаточности других гипофизарныхгормонов (гипогонадизм, гипотиреоз). Устанавливают повышенный уровень гормонароста в сыворотке крови, повышение неорганического фосфора и в связи сдиабетогенным действием гормона роста – склонность к гипергликемии,диабетогенную кривую при глюкозотолерантном тесте и повышенную инсулиновуюпереносимость.

У некоторых детей в пубертатном возрасте наблюдается слабовыраженное непропорциональное разрастание кистей и стоп.

Это состояние является преходящим и известно под названием пубертатногоакромегалоида.

Лечение состоит в хирургическом или рентгеновском удалении опухолиаденогипофиза. Обычно прогноз неблагоприятен.

ПРЕЖДЕВРЕМЕННОЕ ПОЛОВОЕ РАЗВИТИЕ

Время появления вторичных половых признаков и нормального развития половыхорганов, завершающегося сперматогенезом у юношей и овуляцией у девушек, зависитот половых, конституциональных и расовых факторов, а также и от различныхфакторов окружающей среды (питание, уход, воспитание детей).

О раннем или преждевременном пубертатном периоде принято говорить, когда оннаступает у девочек раньше 8 лет и у мальчиков раньше 9 лет. Девочек, у которыхменархе наступает в возрасте до 8 лет и половое развитие начинается до 6-летнеговозраста, следует считать преждевременно развитыми в половом отношении. Применархе между 8 и 10 годами Seckel говорит о раннем нормальном пубертатномпериоде.

Наиболее важной по клинической значимости формой раннего полового развитияявляется истинный преждевременный пубертатный период (puber-tas ргаесох).

[attention type=yellow]

Онвызван преждевременной секрецией гипофизарных гонадотропинов, стимулируемыхгипоталамическими нейрогормонами, освобождающими факторами ФСГ иЛГ.

[/attention]

Следовательно, наступление истинного преждевременного пубертатного развитияследует нормальным путям развития (гипоталамус – гипофиз-гонады), нобиологическая функция в данном случае начинается преждевременно.

При pseudopubertas praecox не существует центральной регуляции раннего половогосозревания. Продукция половых гормонов осуществляется автономно гормональноактивными опухолями гонад или гиперплазированными надпочечными железами.

Настоящее половое созревание не наступает, поскольку ни гормональная продукция,ни функция гонад не соответствуют нормальным отношениям во время пубертатногопериода.

Ложный преждевременный пубертатный период (pseudopubertas praecox)всегда бывает неполным, а иногда изосексуальным или гетеросексуальным.

Клиническая педиатрия Под редакцией проф. Бр. Братинова

Источник: https://gabr.org/library/nanizm.htm

Будь здоров
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: