Гипофосфатемия лечение

Нехватка фосфора в организме: симптомы, лечение и причины

Гипофосфатемия лечение

Врачи иногда назначают особые анализы: электролиты плазмы крови. Чаще всего это калий, натрий, затем по популярности на втором месте находятся кальций и магний.

Значительно реже используется в клинической практике анализ крови на фосфор, хотя симптомы нехватки фосфора в организме могут возникать при разных заболеваниях, и даже привести к летальному исходу.

В данном материале расскажем о функции фосфора, зачем нужно исследовать кровь на фосфор и на фосфаты, какие существуют нормальные значения, о причинах нехватки фосфора в организме.

Дефицит этого элемента в плазме крови называется гипофосфатемия. Вообще гипофосфатемия, как сахарный диабет, прицельно не «мониторируется», и поэтому скрининговых данных, особенно в нашей стране, мало. Если сахар в крови берется у всех в виде рутинного анализа, то снижение фосфора и его соединений в плазме крови исследуется только лишь при подозрении, когда есть симптомы гипофосфатемии.

Чаще всего — это хронический алкоголизм, удаление части печени для трансплантации, значительная часть пациентов после пересадки почек. По современным данным, нехватка фосфора в организме встречается у 3% всех госпитализированных по различным показаниям лиц, а в отделениях реанимации и интенсивной терапии дефицит элемента в крови развивается у 25 — 30% всех больных.

Зачем нужен фосфор?

Прежде всего, фосфор и фосфаты — это одно и то же, и когда идёт речь об оценке количества фосфора в плазме крови, то определяют, прежде всего, неорганические соединения фосфора, или неорганический фосфат. Нашему организму этот минерал нужен для:

  1. Роста костной ткани;
  2. Участия в работе нервной системы;
  3. Выполнения сократительной функции мышц;
  4. Фосфаты являются буферными соединениями, и поддерживают кислотно-щелочное равновесие в крови.

Но главная его роль — производство энергии. Всем известно такое соединение, которое является энергетическим донором — АТФ, или аденозинтрифосфорная кислота. Все затратные энергетические процессы, например трансмебранный транспорт против градиента концентрации, требует присутствия АТФ.

В наш организм фосфор попадает только с пищей, Затем он связывается с кальцием, и почти 80% всего полученного вещества переходит в ткань костей и зубов. Однако, 1/10 часть всего фосфора необходима мышечной ткани, а 1% — нервной. Весь остальной фосфор — это субстрат для синтеза энергии, при этом 1% от всего фосфора в организме постоянно находится в плазме крови.

Источником этого минерала являются рыба, яйца, растительное масло, зелёный горошек и фасоль.

Выделяется фосфор почками, и человеческий организм постоянно поддерживает концентрацию этого вещества на нужном уровне, путём контроля его всасывания в кишечнике и выделения почками. Подробнее читайте в нашей статье Фосфор в крови.

[attention type=yellow]

Основными регуляторами фосфора в организме являются паратиреоидные (паращитовидные) железы, и их гормон – паратгормон. Зависит уровень фосфатов плазмы от концентрации витамина Д3 и кальция. Эти соединения взаимосвязаны.

[/attention]

Так, если падает кальций в плазме крови, то фосфор наоборот, повышается. Если же напротив, какой-либо из этих минералов в крови находится в избыточном количестве, то другой выводится с мочой сильнее, чем требуется.

Можно считать, что кальций и фосфор являются антагонистами.

Когда же врач назначает исследование крови на фосфор и фосфаты?

Показание к исследованию крови на фосфаты

Из вышеизложенного ясно, что показанием к назначению исследования на фосфаты в плазме крови будут прежде всего, различные нарушение кальциевого обмена.

Известно, что лёгкий или даже умеренный недостаток или избыточное количество фосфора в плазме крови проявляются не так сильно, как колебания кальция, поэтому этот анализ назначается как дополнительное исследование при дисбалансе кальция.

Показано исследование при дефиците или избытке витамина Д, при нарушении синтеза паратиреоидного гормона, а также при различных заболеваниях желудочно-кишечного тракта, когда и кальций, и фосфор могут всасываться в недостаточном количестве.

Регулярно требуется это исследование и при хронических заболеваниях почек. Также необходимо исследовать кровь на фосфаты при сахарном диабете, а также при подозрении на ацидоз и алкалоз, то есть при нарушениях кислотно-щелочного равновесия. Каковы же нормальные значения фосфатов плазмы крови?

Референсные значения фосфатов плазмы

Пожалуй, этот анализ на минерал наиболее прост в своей интерпретации: нет разницы от пола, да и от возраста она невелика:

  • у малышей младше 2 лет нижняя граница нормы — 1,45 ммоль/л, а верхняя — 2,16;
  • у детей от 2 до 12 лет нижняя граница остается той же, а верхняя снижается, до 1,78 ммоль/л;
  • от 12 лет и до старости концентрация фосфатов в крови колеблется в пределах 0,81 — 1,45 миллимоль на литр.

Таким образом, нормальный диапазон фосфатов в крови у взрослого человека является весьма узким, значительно уже, чем у сахара крови.

Если вам назначили сдать кровь на фосфор и на фосфаты, То следует помнить, что если будет приём пищи накануне сдачи крови, то фосфор будет ниже нормы. Если же сдавать кровь вечером, то значение фосфора будет выше, чем утром, поскольку концентрация зависит от времени суток, в связи с колебаниями гормонов.

В том случае, если применяются такие лекарственные средства, как антацидные препараты, гормоны инсулин и кальцитонин, адреналин и эстрогены, противотуберкулезный препарат изониазид, если назначаются пероральные контрацептивы, противосудорожное средство карбамазепин и его аналоги, то тогда концентрация фосфора и фосфатов плазмы крови будет понижаться. Поэтому обо всех препаратах нужно рассказывать врачу. По каким же причинам понижен фосфор в крови, при каких заболеваниях?

Причины гипофосфатемии — механизмы

Логически можно предположить, что первые причина дефицита фосфора это его недостаточное поступление с пищей, или недостаточное всасывание в кишечнике.

Второй стандартный механизм — это повышенное выведение почками. Наконец, третий механизм — это транспортировка фосфора из крови в ткани, то есть из внеклеточного пространства во внутриклеточное.

Рассмотрим, когда это происходит подробнее.

Дефицит поступления

Это причина является наиболее редко встречающейся. Дело в том, что фосфаты очень хорошо всасываются в кишечнике, в разнообразном виде они встречаются в продуктах, и даже при диетическом рационе фосфаты чаще всего представлены очень хорошо в рационе. Практически всегда ежедневная потребность в этом минерале гарантированно удовлетворяется.

Однако следует учесть, что если в организме внезапно увеличилась потребность в фосфоре, а у человека существует хронический дефицит всасывания в кишечнике, например мальабсорбция, и при этом диета в отношении фосфора является достаточно ущербной, то может развиться такая вторичная алиментарная гипофосфатемия.

Этому может способствовать злоупотребление препаратами от изжоги, которые содержат большое количество магния, алюминия или кальция, их называют антацидами.

Кроме этого, для полноценного всасывания фосфора в кишечнике необходимо большое количество витамина D, и в случае его авитаминоза может нарушаться и всасывание фосфора.

Повышенная потеря

Пожалуй, это ситуация встречается наиболее часто. И это не всегда означает, что больны почки, и они пропускают нужный организму фосфор в мочу:

  • Чаще всего — это гиперпаратиреоз, или избыточная продукция паращитовидными железами паратгормона, который заставляет фосфор из почечных канальцев не абсорбироваться обратно в кровь, а выбрасывать его в мочу;
  • Если пациент пьет много соленой жидкости, то фосфор теряется в больших количествах, поскольку так называемый солевой диурез ингибирует его всасывание в канальцах;
  • Существуют врождённые генетические аномалии, связанные с рахитом, дисфункцией печени, такие, как синдром Фанкони, болезнь Вильсона. Они способны вызывать истощение запасов фосфатов.

Перечислим, какие заболевания и состояния являются причиной пониженного фосфора в крови.

Причины потери фосфора – заболевания

Встречается довольно много таких болезней, и при этом – чем старше пациент и тяжелее состояние, тем риск потери фосфора выше:

  • у пожилых людей — это бесконтрольное назначение диуретиков, особенно при отёках;
  • при хроническом алкоголизме, особенно в сочетании с истощением и частыми рвотами, когда имеет место дополнительно алиментарная гипофосфатемия;
  • при наличии ожоговой болезни. В этом случае излишняя потеря электролитов с ожоговой поверхности вызывают не только потерю фосфора, но и многочисленные другие электролитные нарушения;
  • при развитии диабетического кетоацидоза, при диабете 1 типа, когда усиливается метаболизм углеводов, а энергии в виде АТФ для катаболизма не хватает;
  • при расстройствах функции щитовидной железы;
  • при низкой концентрации калия в плазме крови;
  • при высоком уровне инсулина (гиперинсулинизме). Этот гормон утилизирует глюкозу в клетки из крови, но поскольку этот процесс является энергетически зависимым, то он невозможен без фосфатов (АТФ). Если у пациента в крови находится высокий уровень инсулина, то грамотный врач обязательно проверит кровь и на фосфор;
  •  сильная рвота и понос;
  • хронические наследственные заболевания печени и обмена меди (Болезнь Вильсона – Коновалова, или гепатоцеребральная дистрофия).

Но при этих состояниях иногда не всегда можно увидеть, или заподозрят симптомы гипофосфатемии.

Острая же потеря фосфора, которая проявляется специфическими признаками, развивается при остром отравлении алкоголем, при тяжелой ожоговой болезни, на фоне внезапного поступления в организм большого количества пищи после долгого недоедания, а также если пациент находится длительное время только на искусственном, парентеральном питании.

А вот к хронической, вялотекущей гипофосфатемии относят различную эндокринную патологию, гиперпаратиреоз, длительное применение диуретиков. Как же клинически проявляется дефицит фосфора в острой форме и в хроническом состоянии?

Клиника и лечение

Опытные врачи знают, что в отличие от острой потери фосфора, хронические признаки представлены обычно довольно слабо. Но в некоторых случаях молодые пациенты с низким ростом, с кривоватыми ногами, могут страдать наследственным дефицитом фосфора, а у взрослых пациентов характерным признаком хронического дефицита этого минерала могут быть боли в костях рук и ног при их пальпации.

Острая и тяжелая потеря фосфора чаще всего проявляется мышечными болями, признаками сердечной недостаточности, поскольку возникает дефицит АТФ как энергетической молекулы для сокращения миокарда.

Развивается дыхательная недостаточность, поскольку диафрагма, как главная дыхательная мышца, очень сильно устает, опять-таки по причине дефицита АТФ. Такая критическая концентрация фосфора в плазме крови примерно соответствует 0,32 ммоль/л, именно после этого сердечный выброс начинает стремительно уменьшаться с возникновением признаков застойной сердечной недостаточности.

[attention type=red]

В том случае, если перед острой потерей фосфора длительно существовала хроническая, то в результате может возникнуть некроз и распад поперечно-полосатой мышечной ткани, или признаки рабдомиолиза. У пациента возникает очаговая неврологическая симптоматика, судороги, появляется сердечная аритмия, в крови наблюдается явление гемолиза, снижается функция печени.

[/attention]

Как показывает клиническая практика, чаще всего такие состояния развиваются у лиц с инвалидностью, часто болеющих септическими и бактериальными инфекциями, а также с интенсивным перекармливанием после хронического недоедания. У больных с эпилепсией к таким тяжелым формам потери этого минерала приводит использования вальпроатов, и все эти состояния требуют тщательного мониторинга уровня фосфатов в сыворотке крови.

Как же лечить такую опасную и быстро наступившую мышечную слабость, сердечную недостаточность, судорожный синдром и коматозное состояние? Это введение фосфатов — РО4.

Но перед тем как назначать такую заместительную терапию, очень важно найти и устранить причины, которые вызвали это состояние. Вводятся фосфаты в организм всеми способами: но в зависимости от клинического случая.

Это может быть внутривенное введение фосфатов, пероральные препараты, а также диетический фосфат, когда пациенту назначается обогащенная фосфором диета.

Внутривенное введение

Внутривенное введение – это ,прежде всего, тяжёлая и острая гипофосфатемия, когда у пациента есть сердечно-легочная недостаточность, выраженная мышечная слабость.

Показанием к назначению внутривенного введения фосфатов является тяжёлая гипофосфатемия, меньше 0,16 миллимоль/л, при судорогах, коме, симптомах рабдомиолиза или очаговой неврологической симптоматики.

[attention type=green]

Обычно вводится смесь фосфата и гидрофосфата калия, но в том случае, если сохранена функция почек.

[/attention]

Если она нарушена, то необходимо применять фосфат натрия, и за 6 часов введения нужно, чтобы организм получил не более 0,08 ммоль/л, иначе могут быть осложнения. Во время такой заместительной терапии обязательно нужно проверять концентрацию фосфора и кальция в сыворотке крови, и наблюдать за больным, ведь при высокой скорости введения фосфора в крови упадёт концентрация кальция.

Таблетки и диетический фосфат

Речь обычно идёт о фосфате натрия или фосфате калия, но в некоторых случаях, такие препараты плохо переносится пациентами, так как может вызвать диарею, поэтому максимально нужно стараться придерживаться принципов естественности, и вместо препаратов давать молоко.

Ежедневно взрослому человеку в нормальных условиях нужен 1 г фосфора. Обычно, если взрослый ежесуточно выпивает литр коровьего молока, то полностью удовлетворяются потребности организма в фосфоре. Важно, что молочные продукты дополнительно снабжены ещё и кальцием, и это позволяет при введении фосфора в организм не вызывать антагонистического падения кальция в плазме крови.

Теперь нам известно, что это такое — гипофосфатемия. Это довольно коварное состояние, которое можно предполагать при тяжёлом состоянии пациента, госпитализированного в стационар по соматической патологии, или в отделении реанимации.

Но гораздо легче не гадать, а всем пациентам проводить мониторинг электролитов плазмы крови, газового состава, а также показателей кислотно-щелочного состояния.

Это позволит во многих случаях быстро принять необходимые меры к коррекции метаболических нарушений, и даже избежать развития полиорганной недостаточности.

Источник: https://MyAnaliz.ru/blood/biohim/vitaminy-i-mikroelementy/gipofosfatemija/

Гипофосфатемия: что это такое, симптомы, причины, лечение, признаки

Гипофосфатемия лечение

  • Нарушения поступления фосфатов извне
    • Алкоголизм
    • Применение фосфатсвязывающих средств
  • Смешение фосфатов внутрь клеток
    • Респираторный алкалоз
    • Восстановление питания после голодания
    • Диабетический кетоацидоз
    • Синдром «голодных костей»
  • Усиленная экскреция почками
    • Гиперпаратиреоз
    • Дефицит витамина D
    • Связанный с Х-хромосомой гипофосфатемический рахит
    • Аутосомно-доминантный гипофосфатемический рахит
    • Синдром Фанкони
    • Приём лекарств (ацетазоламид)
    • Осмотический диурез
    • Онкогенная остеомаляция

Гипофосфатемия может быть вызвана переходом фосфатов из ВКЖ внутрь клеток, ослаблением всасывания фосфатов в тонком кишечнике или угнетением их реабсорции в проксимальных почечных канальцах.

Респираторный алкалоз и синдром восстановления питания — наиболее частые причины смещения фосфатов из ВКЖ внутрь клеток у больных в медицинских стационарах.

При респираторном алкалозе увеличивается рН цитоплазмы клеток, в результате чего стимулируется активность фосфофруктокиназы — ключевого фермента гликолизного пути метаболизма Сахаров. Из-за активного захвата фосфатов клетками их концентрация в ВКЖ существенно, до значений в 0,5—1,0 мг/100 мл, падает.

Гипофосфатемия вследствие смещения фосфатов в клетки может также наблюдаться при терапии диабетического кетоацидоза и при синдроме «голодных костей» (который развивается как осложнение паратиреоидэктомии для устранения вторичного гиперпаратиреоза).

У пациентов с синдромом «голодных костей» концентрации кальция и фосфатов в послеоперационном периоде могут упасть очень сильно. Нужно отметить, что в таких ситуациях прежде всего следует корректировать гипокальциемию: она клинически более значима, чем гипофосфатемия.

Недостаточное поступление фосфатов извне — весьма редкая причина гипофосфатемии. Обычно содержание фосфатов в пище даже превышает потребности организма (даже с учётом потерь в ЖКТ).

Кроме того, почки могут задерживать почти все фосфаты, попадающие в гломерулярный фильтрат.

Развитие гипофосфатемии из-за недостаточного поступления фосфатов извне возможно только в такой ситуации, когда это недостаточное поступление отягощено диареей на фоне приёма фосфатсвязывающих препаратов.

Активация экскреции фосфатов отмечена при первичном и вторичном гиперпаратиреозе, синдроме Фанкони, осмотическом диурезе, онкогенной остеомаляции и приёме ацетазоламида.

Онкогенная остеомаляция — редкое заболевание, характеризующееся ростом мезенхимальных опухолей, гипофосфатемией, фосфатурией, падением концентрации кальцитриола на фоне нормального количества кальцидиола и клиническими и гистологическими признаками остеомаляции.

[attention type=yellow]

Между появлением первых клинических признаков этой болезни и выявлением у пациента опухоли может пройти достаточно много времени. Опухоль при данной патологии продуцирует гуморальный фактор, который нарушает реабсорцию фосфатов в почечных канальцах и угнетает синтез кальцитриола.

[/attention]

Все эти сдвиги исчезают после удаления опухоли. Показано, что продуцируемый опухолью гуморальный фактор — это фактор роста фибробластов 23 (ФРФ23).

ФРФ23 присутствует в крови и в норме, будучи одним из компонентов системы регуляции концентрации фосфатов в ВКЖ. Эксперименты на животных показали, что ФРФ23 усиливает экскрецию фосфатов с мочой.

В экспериментах in vivo этот фактор вызывал гипофосфатемию, индуцировал снижение содержания 1,25(ОН)2-витамина D и приводил к остеомаляции.

При наследственных дефектах в системе метаболизма ФРФ23 у носителей развиваются 2 типа патологий почек, аутосомно-доминантный гипофосфатемический рахит и наследственная связанная с Х-хромосомой гипофосфатемия. Причиной аутосомно-доминантного гипофосфатемического рахита считают мутацию в гене, непосредственно кодирующем ФРФ23.

Клинически болезнь проявляется в виде фосфатемии, усиленной экскреции фосфатов с мочой, деформациями костей. Носители этой патологии, как правило, невысокого роста, с нарушенными пропорциями тела. Вследствие мутации повреждается место воздействия протеаз на белке-предшественнике ФРФ23.

В результате отщепления нужного фрагмента полипептидной молекулы не происходит и его активация не наступает. Показано, что in vivo биологически активен только полноценный ФРФ23 с полипептидной цепью длиной в 251 аминокислотный остаток. Какой фермент отвечает за инактивацию ФРФ23, до сих пор не установлено.

Согласно одному из предположений, этим занимается металлопротеиназа клеточной поверхности типа Phex. Однако пока истинность этого предположения не доказана.

[attention type=red]

Наследственная, связанная с Х-хромосомой гипофосфатемия характеризуется усиленной почечной экскрецией фосфатов, гипофосфатемией, задержкой роста, нарушением кальцификации хрящевой и костной тканей и резистентностью к терапии фосфатами и витамином D.

[/attention]

Причиной считают мутацию в гене, кодирующем протеиназу Phex, вызывающую инактивацию этого фермента. Phex относится к семейству цинкзависимых поверхностных клеточных протеиназ, занимающихся разрушением небольших регуляторных пептидов (например, эндотелина).

Особенно велика экспрессия Phex в хрящевой и костной ткани, а также в тканях зубов. Хотя теоретически допустимо, что именно Phex вовлечена в разрушение и инактивацию ФРФ23, относительно большой размер этого полипептида (251 аминокислотный остаток) делает это маловероятным.

Скорее всего, связь между Phex и ФРФ23 опосредуется некоторыми промежуточными, относительно низкомолекулярными агентами.

Симптомы и признаки гипофосфатемии

Клинические проявления гипофосфатемии весьма многообразны. Например, при коррекции гипофосфатемии средней степени у больных с острой дыхательной недостаточностью улучшается функция диафрагмы.

Если же в таких условиях имеется сильная гипофосфатемия, без её устранения не удаётся прекратить искусственную вентиляцию лёгких и перевести больного на самостоятельное дыхание. В условиях in vitro гипофосфатемия вызывает смещение кривой диссоциации комплексов гемоглобина с кислородом влево.

Нервно-мышечная симптоматика включает в себя нарушения чувствительности (парестезии), тремор, мышечную слабость и нарушения ментального статуса. При выраженной гипофосфатемии эритроциты становятся очень хрупкими, что может привести к гемолизу.

У лейкоцитов ослабляется способность к хемотаксису и фагоцитозу, снижается бактерицидная активность, в результате возрастает склонность к бактериальным инфекциям.

Диагностика причин гипофосфатемии

Прежде всего, следует определить величину суточной фракционной экскреции фосфатов с мочой. Если причина гипофосфатемии — .недостаточное всасывание фосфатов в кишечнике или их захват клетками тканей и почки пациента не повреждены, то фракционная экскреция фосфатов падает ниже 5%, а выводимое за сутки с мочой количество фосфатов будет менее 100 мг.

Если же причиной гипофосфатемии стало поражение почек, фракционная экскреция фосфатов даже на фоне гипофосфатемии будет больше 5%, а количество выводимых с мочой фосфатов — больше 100 мг/сут.

В такой ситуации необходимо тестирование мочи на присутствие в ней глюкозы, определение концентрации ПТГ (для диагностики гиперпаратиреоза), а также определение концентраций кальцитриола и кальцидиола.

Лечение гипофосфатемии

Лечение проводят только при очень сильной гипофосфатемии или при наличии у пациента клинической симптоматики дефицита фосфатов в ВКЖ. Терапия осложняется тем, что фосфаты — преимущественно внутриклеточные ионы, и по их концентрации в сыворотке трудно оценить общее количество фосфора в организме.

Часто гипофосфатемия развивается совместно с гипокалиемией и гипомагниемией. Непосредственное внутривенное введение растворов фосфатов обычно применяют только в экстренных случаях, чаще всего — у больных с почечной недостаточностью. Обычно же фосфаты назначают перорально. Неотягощённая гипофосфатемия обычно легко корректируется при ежедневном приёме 1000 мг фосфатов.

Наиболее частое осложнение приёма таких препаратов — диарея.

Внутривенная инфузия фосфатов часто сопровождается развитием гипокальциемии и может привести к гиперфосфатемии. Поэтому такой приём применяют только в экстренных случаях, у больных клинически проявляющейся тяжёлой гипофосфатемией. Обычно используют раствор фосфата натрия. Но его нельзя инфузировать больным с концентрацией калия в сыворотке ниже 4 мЭкв/л.

При внутривенной инфузии фосфатов необходимо постоянно следить за концентрациями фосфора, кальция, магния, калия в крови и моче. При. увеличении концентрации фосфора в сыворотке до 1 мг/100 мл внутривенную коррекцию следует отменить и перевести пациента на приём препаратов фосфора per os.

Редко требуется инфузировать более 0,32 ммоль фосфатов на килограмм веса за 12 ч.

Источник: http://www.wyli.ru/zdorove/meditsina/bolezni-obmena-veshchestv/gipofosfatemiya-chto-eto-takoe-simptomy-prichiny-lechenie-priznaki.html

Врожденное-И-Унаследованное Расстройство: Гипофосфатемия. Низкое содержание фосфатов в крови. Информация. 2020

Гипофосфатемия лечение

Врожденное-И-Унаследованное Расстройство Эта статья для Медицинские специалисты

Профессиональные справочные статьи предназначены для использования медицинскими работниками. Они написаны британскими врачами и основаны на научных данных, британских и европейских руководствах. Вы можете найти один из наших статьи о здоровье полезнее.

гипофосфатемия

  • этиология
  • эпидемиология
  • презентация
  • исследования
  • управление
  • осложнения
  • Прогноз
  • профилактика

Низкий уровень фосфата в крови определяется как уровень ниже 0,8 ммоль / л (нормальный диапазон должен быть дан аналитической лабораторией, но у взрослых он составляет около 0,8–1,4 ммоль / л и немного выше у детей). Значительная гипофосфатемия (ниже 0,4 ммоль / л) может возникать из-за перераспределения в клетки, потери почек или снижения потребления. Пациенты с низким содержанием фосфатов часто также имеют другие недостатки электролита.1

Нормальная диета содержит много фосфатов, так как она присутствует во всех живых организмах. Нормальное диетическое потребление обычно составляет около 700-1250 мг в день, а 40-80% всасывается в кишечнике.

2Обычно большая часть этого поглощается клетками почечных канальцев.

Витамин D увеличивает поглощение, а гомеостаз с точки зрения содержания в костях фосфатов и почечной экскреции контролируется витамином D, паратиреоидным гормоном (ПТГ) и фактором роста фибробластов 23 (FGF 23).3

этиология

  • Неадекватное потребление:
    • Плохое потребление может быть связано с плохим питанием, включая расстройства пищевого поведения, такие как нервная анорексия, трудности с жеванием и глотанием и алкоголизм.
    • Недоедание из-за мальабсорбции или постоянной рвоты.
    • Тяжелобольной пациент подвергается наибольшему риску, когда он начинает восстанавливаться и переходить из катаболического состояния в анаболическое состояние.
    • Дефицит витамина D
    • Кишечные фосфатные связующие – например, гидроксид алюминия.
  • Увеличение почечной экскреции:
    • Гиперпаратиреоз: PTH уменьшает реабсорбцию проксимальными почечными канальцами.
    • Высокая соленая нагрузка вызывает снижение реабсорбции натрия проксимальными канальцами, но также снижает реабсорбцию фосфатов.
    • Дефицит витамина D, в том числе гипофосфатемический рахит.
    • Заболевания почечных канальцев, в том числе синдром Фанкони, болезнь Дента.
    • Гипофосфатемия часто встречается после трансплантации почки, особенно после длительных периодов диализа.
    • Препараты, вызывающие утечку почечного фосфата, в том числе аминогликозиды, цисплатин и тенофовир.
    • Отравление тяжелыми металлами и парапротеинемии вследствие нарушения функции почечных канальцев.
    • Онкогенная остеомаляция – это паранеопластический синдром остеомаляции, гипофосфатемии, потери почечного фосфата, боли в костях и мышечной слабости. Это вызвано чрезмерным синтезом и секрецией FGF23, фосфатурного гормона, который обычно вырабатывается остеоцитами.4Это может быть вызвано несколькими опухолями, но большинство из них являются доброкачественными опухолями мезенхимального происхождения.
  • Переход из внеклеточного во внутриклеточный компартмент:
    • Лечение диабетического кетоацидоза (инсулин выводит фосфат в клетки).
    • Синдром переедания – переедание углеводов после голодания. Другие риски повторного кормления включают низкий уровень калия, низкий уровень магния, низкий уровень кальция и нарушение метаболизма глюкозы.1, 5
    • Острый респираторный алкалоз.
    • Синдром голодных костей (повышенное поглощение костным матриксом), возникающий после паратиреоидэктомии.6
    • Лейкемия или лимфомы.

эпидемиология

  • Гипофосфатемия встречается редко в общей популяции, но относительно часто встречается у госпитализированных пациентов (2,2-3,1%) и еще выше у тех, кто находится в отделениях интенсивной терапии (28,8-33,9%), с сепсисом (65-80%), с хроническим алкоголизмом ( 2,5-30,4%), с тяжелой травмой (75%) и с хронической обструктивной болезнью легких (ХОБЛ) (21%).7
  • Гипофосфатемия чаще встречается при алкоголизме, диабетическом кетоацидозе, ожогах и сепсисе. Это особенность Х-сцепленного гипофосфатемического рахита. Это редко встречается в 1 из 20 000 живорождений.1
  • У подростков это часто связано с расстройствами пищевого поведения, но у пожилых людей это обычно связано с алкоголизмом, злокачественными новообразованиями или дефицитом витамина D.

презентация

  • Хроническая или легкая гипофосфатемия может протекать бессимптомно (уровень фосфатов 0,6-0,8 ммоль / л).1Большинство пациентов с гипофосфатемией не имеют специфических симптомов или, возможно, усталости.
  • Мышечная слабость (диафрагмальная, сердечная и скелетная), боль в костях, рабдомиолиз и изменение психического статуса (спутанность сознания, галлюцинации) являются наиболее распространенными проявлениями.
  • Тяжелая острая гипофосфатемия (уровень

Источник: https://ru.techsymptom.com/51266-hypophosphataemia-80

Гипофосфатемия

Гипофосфатемия лечение

Гипофосфатемия – это патологическое состояние, характеризующееся снижением концентрации в плазме крови неорганического фосфора ниже 0,9 ммоль/л. Причин гипофосфатемии может быть множество: недостаточное поступление с пищей, заболевания почек, околощитовидных желез и т.д.

Основные клинические проявления включают мышечную слабость, вплоть до паралича, и расстройства высшей нервной деятельности в виде заторможенности, сонливости. Диагноз устанавливается на основании определения уровня фосфатов в крови.

В качестве лечения проводится восполнение дефицита фосфатов и терапия основного заболевания.

Фосфор (P) является внутриклеточным анионом. Наряду с кальцием, P составляет минеральную основу костной ткани, необходим для синтеза молекул АТФ (главного «энергоносителя»), а также выполняет важную роль в поддержании кислотно-щелочного равновесия крови.

В организм человека фосфор поступает с пищей. Его суточная потребность равняется 1000-1200 мг. Гипофосфатемия отмечается у 2% больных, находящихся в стационаре.

Среди госпитализированных пациентов, страдающих алкоголизмом, это состояние встречается чаще (у 10%).

Причины гипофосфатемии

Гипофосфатемия, особенно, клинически значимая, в большинстве случаев развивается вследствие влияния множества факторов, т.е. является полиэтиологичной. Ниже представлены причины гиперфосфатемии, сгруппированные по механизму действия на различные этапы фосфорного обмена:

  • Избыточная экскреция. Потеря фосфатов с мочой наблюдается при первичных тубулопатиях (синдром Фанкони), почечном канальцевом ацидозе, отравлении тяжелыми металлами. Также почечная экскреция P увеличивается при первичном гиперпаратиреозе, эктопической секреции паратиреоидного гормона, дефиците витамина Д, длительном приеме мочегонных лекарственных средств (фуросемида).
  • Недостаточное экзогенное поступление. Так как фосфор широко представлен во многих пищевых продуктах, его алиментарная недостаточность может возникнуть только в условиях длительного недоедания или голодания, что часто встречается при хроническом употреблении алкоголя и нервной анорексии.
  • Нарушение усвоения в ЖКТ. Некоторые лекарственные препараты способны связывать P, тем самым затрудняя его всасывание в тонком кишечнике. К таким препаратам относятся антациды (гидроокись алюминия, гидроксид магния). Недостаточное усвоение фосфатов происходит при длительной диарее и повторяющейся рвоте.
  • Трансмембранный переход. Перемещение ионов фосфора из экстрацелюллярного пространства внутрь клетки наблюдается при респираторном алкалозе (сдвиге pH в щелочную сторону), в фазе нормализации уровня гликемии после интенсивного лечения диабетического кетоацидоза.

К более редким причинам гипофосфатемии можно отнести:

  • «синдром возобновленного кормления» (рефидинг-синдром) после длительного голодания;
  • интенсивное парентеральное питание;
  • «синдром голодных костей» после хирургического лечения первичного гиперпаратиреоза;
  • состояние после трансплантации печени, почек;
  • гипофосфатемический рахит;
  • опухоли, секретирующие фосфатонины (вещества, стимулирующие фосфатурию), например, фактор роста фибробластов-23 (FGF-23);
  • прием вальпроатов, противотуберкулезных лекарственных средств, глюкокортикостероидов.

Патогенез

Падение концентрации неорганических фосфатов приводит к снижению образования молекул АТФ, в результате чего возникает гипоэнергетическое состояние. Наиболее неблагоприятный эффект это оказывает на органы с высокой энергетической потребностью – центральную нервную систему, скелетные мышцы и миокард. Гипофосфатемия вызывает стремительную деминерализацию костей, дисфункцию остеобластов.

При низком содержании P истощаются запасы 2,3-дифосфоглицерата в эритроцитах, из-за этого повышается сродство гемоглобина к кислороду и затруднение его передачи клеткам и тканям.

Также вследствие дефицита внутриклеточного АТФ ухудшается пластичность эритроцитов, они становятся более чувствительными к повреждениям в капиллярном русле и могут подвергнуться гемолизу.

При крайне выраженной гипофосфатемии происходит дисфункция тромбоцитов и лейкоцитов.

Классификация

По степени выраженности различают 2 вида гипофосфатемии:

  • Умеренную. Уровень фосфатов от 0,32 до 0,9 ммоль/л.
  • Тяжелую. фосфатов ниже 0,32 ммоль/л.

По скорости развития различают острую и хроническую гипофосфатемию. Степень выраженности и острота состояния имеют важное значение для дифференциальной диагностики этиологического фактора.

Гипофосфатемический рахит

Симптомы гипофосфатемии

Клиническая картина зависит от времени наступления и степени выраженности истощения запасов P в организме. Медленно развивающаяся хроническая гипофосфатемия зачастую протекает абсолютно бессимптомно. Иногда таких пациентов может беспокоить незначительная мышечная слабость, проявляющаяся при выполнении физических нагрузок.

При длительном течении могут присоединиться ноющие боли в костях. Яркая симптоматика присуща остро возникшей тяжелой гипофосфатемии. Мышечная слабость более выражена, даже обычные движения, такие как ходьба, затруднены. Из-за слабости диафрагмы наступает гипервентиляция (одышка), в дыхании начинает участвовать вспомогательная мускулатура.

Появляются расстройства ЦНС – заторможенность, сонливость, ухудшение концентрации внимания. У некоторых больных наблюдаются моторные дисфункции – нарушение координации движения, походки, тремор рук. Острые психические эпизоды у больных хроническим алкоголизмом (бред, слуховые, зрительные галлюцинации) напоминают таковые при алкогольном абстинентном синдроме.

Осложнения

Тяжелая острая гипофосфатемия вызывает большое число неблагоприятных последствий.

Выраженное ослабление скелетной мускулатуры особенно пагубно сказывается на дыхании, у части больных развивается острая дыхательная недостаточность.

Также вследствие миопатии затрудняется глотание, что увеличивает риск аспирационной пневмонии. Повышается судорожная активность головного мозга, возможны эпилептоподобные припадки.

Усугубляется нарушение сознания, вплоть до супора и впадения в коматозное состояние. Значительное снижение сократительной способности миокарда приводит к острой или застойной сердечной недостаточности.

[attention type=green]

В редких случаях возможен рабдомиолиз.

[/attention]

При хронической гипофосфатемии происходит остеомаляция, из-за чего часто возникает искривление костей, деформации конечностей и позвоночника, случаются патологические переломы.

Диагностика

Так как гипофосфатемия имеет широкий спектр этиологических факторов, то курацией пациентов с данным расстройством занимаются врачи различных специальностей. Чаще такие больные находятся под наблюдением нефрологов, эндокринологов, реаниматологов. Концентрация фосфора исследуется в сыворотке при биохимическом анализе.

Заподозрить данное состояние можно при общем осмотре пациента (О- или Х-образное искривление конечностей, гипервентиляция, ослабленный тонус мышц).

Также на основе физикальных данных иногда удается предположить причину развития гипофосфатемии (гиперемия и телеангиэктазии на лице, желтушность кожи, слизистых, увеличение размеров печени при хроническом алкоголизме; кахексичный внешний вид при гиперпаратиреозе, особенно эктопическом).

Помощь в установлении причины оказывают анамнестические данные: прием лекарственных препаратов (диуретиков, антацидов), перенесенные хирургические операции. Для подтверждения диагноза и определения этиологического фактора назначается следующее обследование:

  • Общий анализ крови. При тяжелой гипофосфатемии в клиническом анализе крови отмечается снижение уровня гемоглобина, содержания эритроцитов, тромбоцитов. При микроскопии мазка крови находят фрагменты эритроцитов (шизоциты), деформацию клеток (стоматоцитоз, микросфероцитоз).
  • Биохимический анализ крови. В БАК выявляются маркеры костной деструкции (повышение показателей щелочной фосфатазы), гемолиза (увеличение содержания непрямого билирубина, лактатдегидрогеназы), алкогольного поражения печени (АЛТ, АСТ, ГГТП). Для подтверждения хронического алкоголизма определяется уровень углеводдефицитного трансферрина (CDT).
  • Анализ мочи. В моче обнаруживается увеличение содержания фосфатов, наличие большого количества фосфатных кристаллов. При тубулопатиях отмечается глюкозурия, аминоацидурия, бикарбонатурия.
  • Определение канальцевой реабсорбции фосфатов. Это наиболее информативный показатель потерь P с мочой. Для расчета необходимо измерить уровень креатинина и фосфора в сыворотке и моче. Его результаты используются при дифференциальной диагностике причин гипофосфатемии.
  • Обследование на гиперпаратиреоз. У больных с гиперпаратиреозом в крови повышена концентрация паратиреоидного гормона (ПТГ), ионизированного кальция. На УЗИ или КТ околощитовидных желез обнаруживаются узловые или опухолевые образования (аденомы).
  • Денситометрия. Остеоденситометрия (DEXA) показывает снижение минеральной плотности костной ткани (Т-критерий от -1,0 и ниже).

Продукты, богатые фосфором

Прогноз и профилактика

Умеренная гипофосфатемия имеет благоприятный прогноз и никак не влияет на продолжительность жизни человека. Тяжелая и остро возникшая гипофосфатемия нередко может привести к летальному исходу.

Нередко она определяет исход у больных, которые находятся в критическом состоянии.

Чаще всего причиной смерти становятся дыхательная недостаточность вследствие паралича диафрагмы, сердечная недостаточность, нарушения ритма сердца, кома.

Первичная профилактика сводится к своевременной диагностике и лечению тех заболеваний и состояний, которые могут послужить фоном для развития гипофосфатемии.

Также для предупреждения данного расстройства, рекомендуется регулярный мониторинг концентрации P у пациентов с хронической почечной недостаточностью, находящихся на заместительной почечной терапии (гемодиализ), и принимающих фосфатбиндеры.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/symptom/blood/hypophosphatemia

Будь здоров
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: