Гипоганглиоз

Болезнь Гиршпрунга у взрослых – аганглиоз кишечника

Гипоганглиоз

Болезнь Гиршпрунга представляет собой один из видов мегаколон — группы заболеваний, характеризующихся расширением и утолщением части или всей ободочной кишки. В настоящее время различают несколько видов мегаколон.

Классификация причин мегаколон.

Врожденные аномалии:

—  аномалия развития интрамуральной нервной системы  (болезнь Гиршпрунга);

—  анорекгальные пороки.

Приобретенные заболевания:

—  психогенный запор;

—  эндокринные нарушения (гипотиреоз);

—  поражения центральной нервной системы;

—  влияние медикаментов;

—  механические причины (стриктуры и стенозы после травм и т. п.).

Идиопатический мегаколон:

—  мегаректум (инертная прямая кишка);

—  мегадолихоколон, мегадолихосигма;

—  долихомегаколон, долихомегасигма.

Болезнь Гиршпрунга это врожденное заболевание и чаще проявляется у детей, реже — у взрослых.   Болезнь Гиршпрунга связана с нарушением развития нервной системы толстой кишки, недоразвитием (гипоганглиоз) или отсутствием (аганглиоз) ганглионарных клеток межмышечного и подслизистого нервных сплете­ний.

Распространение аганглиоза в толстой кишке колеблется от незначительного в дистальном отделе прямой кишки до тотального пораже­ния толстой кишки; по этому признаку различают следующие анатоми­ческие формы болезни Гиршпрунга: ректальную, ректосигмоидальную, сег­ментарную, субтотальную, тотальную.

Наиболее часто аганглиоз захватывает ректосигмоидный отдел толстой кишки (у 90 % больных). Во всех случаях агганглионарная зона достигает внутреннего сфинктера заднепроходного ка­нала.

Аганглионарный участок кишки постоянно спастически сокращен, не деристальтирует, что приводит к постепенному прогрессированию хрони­ческой толстокишечной непроходимости, гипертрофии и расширению вы­шележащих отделов кишки.

Симптомы болезни Гиршпрунга

Ведущим симптомом болезни Гиршпрунга является отсутствие самостоятельного стула. Практически у всех больных наруше­ние дефекации отмечается с рождения или раннего детства. Длительность запоров от нескольких дней до месяцев. Степень выраженности зависит от длины аганглионарной зоны.

Полного освобож­дения кишки от кала масс с помощью очистительных клизм не всегда удается добиться. Постоянная задержка кала в ободочной кишке приводит к образова­нию «каловых камней», которые нередко пальпируются через переднюю брюшную стенку. У части больных на фоне запора иногда появляется понос, продолжающийся по нескольку дней.

Эти парадоксальные поносы обуслов­лены воспалительными процессами в толстой кишке и нарастающим дисбактериозом. Постоянным симптомом есть ме­теоризм, который так же, как и запор, проявляется с раннего детства. В результате продолжительной задержки каловых масс наступает брожение с образованием большого количества газов.

[attention type=yellow]

Живот приобретает «лягушачью», бочкообразную форму, отмечается увеличение объема живота, высокое внутрибрюшное давление, затруднение экскурсий легких, уменьшение их дыхательной поверхности.

[/attention]

Большинство больных отмечают боли в животе, нарастающие с увели­чением продолжительности запора. При длительной задержке стула по­является тошнота, иногда рвота. После опорожнения кишечника рвота сразу прекращается.

У 20 % больных происходит непрерывное медленное прогрессирование заболевания.

Запор, отмечающийся с рождения, становится более выраженным, однако выраженность его вначале не столь значительна, чтобы определить необходимость хирургического лечения.

У 50—55 % больных появившийся в детстве упорный запор (практически от­сутствие стула) с возрастом становится менее выраженным. Срыв компенса­ции чаще происходит в возрасте 15—18 лет и проявляется развитием острой ки­шечной непроходимости в виде копростаза или заворота кишечника.

В некоторых случаях заболевание характеризуется длительным скрытым периодом, во время которого отмечается периодически появляющийся запор, не привлекающий внимания ни больных, ни их родителей. Постоянное на­рушение функции толстой кишки у таких больных наблюдается с юношеского возраста.

Диагностика болезни Гиршпрунга

Она основывается на данных анамнеза, кли­нической картине заболевания, данных рентгенологического исследования, аноректальной баллоно-миографии и результатах трансанальной биопсии пря­мой кишки.

Для болезни Гиршпрунга характерно появление запоров с рождения или детства. При осмотре обращает на себя внимание умеренная гипотрофия, растянутый живот, развернутый реберный угол, иногда видна на глаз перистальтика кишечника. При пальцевом исследовании ампула прямой кишки пуста, тонус сфинктера повышен.

Пальцевое исследование является обязательным, так как позволяет исключить опухоль таза, наличие или отсутствие каких-либо стриктур, рубцов. При ректороманоскопии, как правило, имеется затруд­нение при прохождении тубуса аппарата через дистальные отделы прямой кишки, повышенная складчатость слизистой и отсутствие содержимого в ампуле даже без специальной подготовки кишки.

Очень характерен переход из несколько суженной дистальной части прямой кишки в резко расширен­ные проксимальные отделы, в которых имеются каловые массы или «кало­вые камни». При рентгенологическом исследовании определяется сужение в прямой кишке или ректосигмоидном отделе и расширение вышележащих от­делов толстой кишки.

В отличие от детей, у большинства взрослых больных на рентгенограммах прямая кишка имеет нормальный диаметр, и только рез­кое отличие ее от вышележащих расширенных отделов заставляет заподозрить болезнь Гиршпрунга. Аганглионарная прямая кишка теряет характерную  ампулярность, приобретает цилиндрическую форму.

Большое диффе­ренциально-диагностическое значение имеет изучение ректо-анального реф­лекса. По точности диагностики у взрослых этот метод может конкурировать только с биопсией стенки прямой кишки. В прямую кишку выше анального канала вводят резиновый баллон, а в канале, в проекции наружного и внут­реннего сфинктеров, укрепляют электроды.

[attention type=red]

При раздувании баллона в норме оба сфинктера расслабляются, а при аганглиозе прямой кишки внутренний сфинктер не расслабляется. В сомнительных случаях для дифференциальной диагностики болезни Гиршпрунга от идиопатического мегаколон используют трансанальную биопсию прямой кишки по Свенсону. Биопсию производят в операционной под наркозом.

[/attention]

В положении больного на спине после девульсии ануса на 3—4 см выше зубчатой линии иссекают участок 1—0,5 см, при этом необходимо, чтобы в пробу попали все слои кишечной стенки. Рану ушивают в два слоя. Отсутствие ганглиев межмышечного нервного сплете­ния в препарате или их значительное уменьшение свидетельствуют в пользу болезни Гиршпрунга.

Лечение болезни Гиршпрунга

Диагноз болезни Гиршпрунга практически является показани­ем к операции, имеющимися  консервативными средствами улучшить функцию аганглионарной зоны и расширенных, склерозированных вышележащих отделов ободочной кишки не представляется возможным.

Удаление аганглионарной зоны возможно различными методами, например в виде пере­дней резекции прямой кишки, брюшно-анальной экстирпации.

Однако после передней резекции остается большая аганглионарная зона (8—9 см), которая в дальнейшем становится причиной рецидива мегаколон. Брюшно-анальная резекция с низведением функционирующих участков ободочной кишки является более радикальной операцией.

Но  отдаленные результаты его нередко оказываются неудовлетворительными из-за большого числа осложнений (ретракция низведенной кишки, наруше­ние функции анального жома и др.).

Поэтомусреди методов хирурги­ческого лечения болезни Гиршпрунга у детей есть дру­гие операции: Свенсона, Соаве, Дюамеля. У взрослых использование методов детской хирургии трудно из-за измене­ний толстой кишки, анатомических особенностей.

Лучшей для лечения болезни Гиршпрунга у взрослых есть операция Дюамеля в модификации НИИ проктологии, заключаю­щейся в оставлении короткой (не больше 8 см) культи прямой кишки, формиро­вании анастомоза над внутренним сфинктером прямой кишки и двухэтапном формировании коло-ректального анастомоза с выведением на первом этапе избытка толстой кишки через «окно» в культе прямой кишки. Второй этап хирургического вмешательства выполняют через 12—14 дней. По­этапно иссекают избыток толстой кишки по линии срастания стенок прямой и толстой кишки с восстановлением непрерывности слизистой оболочки от­дельными кетгутовыми швами.

Возникли вопросы или что-то непонятно? Спросите у редактора статьи – здесь.

При тотальном поражении и выраженной декомпенсации болезни Гиршпрунга единственно воз­можной оказывается субтотальная резекция толстой кишки с формированием илео- или асцендоректального анастомоза. Оставление короткой аганглионарной зоны служит фактором удерживания ки­шечного содержимого.

Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург Пигович И.Б.

Полезно:

  1. Лечение болезни Гиршпрунга У детей до 3 лет лечение болезни Гиршпрунга всегда начинается с консервативных методов….
  2. Запоры — одна из причин боли в животе у детей Запоры могут быть причиной болей в животе у детей. Это нарушение функции кишечника, выражающееся в…
  3. Идиопатический мегаколон Имеется определенная группа больных, страдающих хроническим запором, у которых при рентгенологическом исследовании находят расширенную или…
  4. Болезнь Гиршпрунга у детей Болезнь Гиршпрунга характеризуется отсутствием ганглиев во вну­тренних нервных сплетениях какой-либо части кишечника, приводя­щим к выключению…
  5. Суть болезни Гиршпрунга Болезнь Гиршпрунга (Morbus Hirschsprung, Megacolon congenita) выделена в самостоятельную нозологическую единицу в 1886 г. копенгагенским…
  6. Лапароскопические операции при болезни Гиршпрунга Болезнь Гиршпрунга, или врожденный аганглионарный мегаколон, характеризуется отсутствием ганглионарных клеток в миэнтерическом и подслизистом сплетениях…

Источник: https://healthage.ru/polezno-znat/bolezn-girshprunga-u-vzroslyx-aganglioz-kishechnika/

Идиопатический мегаколон у взрослых. Клинические рекомендации

Гипоганглиоз

  • Мегаколон
  • Мегаректум
  • Идиопатический мегаколон

АХЭ – ацетилхолинэстераза

БОС – биологическая обратная связь

ЖКТ – желудочно-кишечный тракт

МПО – максимально переносимый объем

РАИР – ректоанальный ингибиторный рефлекс

РКИ – рандомизированное клиническое исследование

РФП – радиофармпрепарат

ТТГ – тиреотропный гормон

УДД – уровень достоверности доказательности

УУР – уровень убедительности рекомендаций

ЦНС – центральная нервная система

IМПО – индекс максимально переносимого объема

Термины и определения

Мегаколон – расширение ободочной или всей толстой кишки.

Мегаректум – расширение прямой кишки.

1.1 Определение

Идиопатический мегаколон – это хроническое расширение толстой кишки, для которого не удается выявить четкий этиологический фактор.

1.2 Этиология и патогенез

Этиология идиопатического мегаколон неизвестна, что отражает обозначение его как «идиопатического», т.е. развивающегося по неизвестным причинам. Равным образом непонятно, врожденное ли это состояние или приобретенное.

Ряд отечественных и зарубежных авторов, особенно детские проктологи, связывают развитие мегаректум с привычкой подавлять позыв к дефекации, или из-за отсутствия благоприятных окружающих условий для опорожнения кишечника, или вследствие психологических проблем, или же, как ответ на слишком частое насильственное принуждение ребенка к дефекации родителями [1; 2; 3; 4; 5].

[attention type=green]

Другие исследователи причину расширения кишки видят в поражении рецепторного ее аппарата или афферентных нервных путей. В результате нарушается чувствительность прямой кишки к наполнению и позыв к дефекации возникает только при скоплении в ней большого количества кала [6; 7; 8].

[/attention]

Наконец, третьи полагают, что патогенез идиопатического мегаколон/мегаректум связан скорее не с нарушением чувствительности, а с выраженным снижением тонуса кишечной стенки и резким нарушением ее сократительной способности, нейрогенного или миогенного происхождения [9; 10; 11].

1.3 Эпидемиология

Распространенность идиопатического мегаколон неизвестна, но в целом это редко встречающееся состояние. При ретроспективном анализе, из 1600 пациентов с запорами, обратившихся в Лондонский Королевский госпиталь за 10-летний период, только у 20 были выявлены рентгенологические признаки мегаколон/мегаректум [12].

Однако, с другой стороны, умеренно выраженные формы этого состояния часто остаются нераспознанными и по некоторым данным до 11% пациентов с рефрактерными запорами могут иметь мегаколон [13; 14].

Кроме того, оценка распространенности мегаколон затруднена отсутствием общепринятых диагностических критериев этого состояния

1.4 Коды по МКБ-10

Другие функциональные кишечные нарушения (К59):

К59.3 – Мегаколон, не классифицированный в других рубриках.

1.5 Классификация

Общепринятой классификации идиопатического мегаколон не существует.

1.5.1 Классификация, встречающаяся в англоязычной литературе.

Обычно описывается 3 вида мегаколон в зависимости от локализации патологически расширенного отдела:

  1. Idiopathicmegacolon – расширение ободочной кишки или ее отдела;

  2. Idiopathicmegarectum – расширение прямой кишки;

  3. Idiopathicmegabowel – расширение всей толстой кишки, т.е. сочетание мегаколон с мегаректум.

1.5.2 Классификация мегаколон у взрослых, предложенная Г.И.Воробьевым[15]:

  1. мегаректум;

  2. мегаколон;

  3. долихомегаколон

1.5.3 Классификация в зависимости от протяженности пораженного сегмента:

  1. мегасигма – расширение сигмовидной кишки

  2. левосторонний мегаколон – расширение сигмовидной и нисходящей ободочных кишок;

  3. субтотальный мегаколон – распространение поражения до правого изгиба;

  4. тотальный мегаколон – расширение всей ободочной кишки и слепой.

2. Диагностика

Диагноз идиопатического мегаколон, устанавливается путем исключения как кишечных, так и внекишечных известных причин расширения толстой кишки. Соответственно, диагностическая программа преследует две цели:

1) выявление мегаколон и его осложнений, определение протяженности поражения;

2) исключение известных кишечных и внекишечных причин его возникновения.

Единых общепринятых диагностических критериев мегаколон не существует. Расширение кишки может быть столь выраженным, что выявляется уже при клиническом осмотре, лапаротомии или обзорной рентгенографии органов брюшной полости.

Однако, чаще клиническая картина мегаколон не столь демонстративна и постановка диагноза на основании таких признаков в значительной степени субъективна и не всегда возможна. Основным методом выявления мегаколон является рентгенологический – измерение ширины просвета кишки при тугом ее наполнении, обычно бариевой взвесью, в условиях двойного контрастирования.

Параметры «нормы» были получены в двух основных рентгено-морфометрических исследованиях и оказались сопоставимы за исключением ширины прямой кишки [16; 17] (табл.1).

Таблица 1. Ширина просвета различных отделов толстой кишки в норме.

Отдел кишкиШирина просвета (см)
Ачкасов С.И., 2003(n=160)Preston DM, Lennard-Jones JE, et al, 1985(n=50)
Слепая4,0 – 9,0
Восходящая2,5 – 9,05,0 – 9,3
Поперечная2,5 – 8,54,5 – 8,3
Нисходящая1,5 – 6,03,7 – 7,1
Сигмовидная1,5 – 6,03,3 – 6,3
Прямая4,5 – 8,52,2 – 6,5

Несоответствие в нормальных показателях диаметра прямой кишки между двумя исследованиями, вероятно, объясняется различиями в методике проведения теста.

Косвенным подтверждением этого является тот факт, что верхний предел ширины прямой кишки у здоровых добровольцев по данным эвакуаторной проктографии составил 8,3 см [18].

Учитывая стандартизацию методики двойного контрастирования на территории Российской Федерации, рекомендуется использовать параметры, полученные отечественными авторами (УДД 4, УРР С).

Диагноз мегаколон устанавливается, если ширина просвета какого-либо отдела толстой кишки превышает указанные значения. Таким образом, если наибольший диаметр прямой кишки в любой проекции превышает 8,5 см, диагностируется мегаректум. Ширина сигмовидной кишки более 6 см служит основанием для постановки диагноза мегасигмы.

Альтернативным диагностическим критерием мегаректум является повышение максимально переносимого объема (МПО) воздуха, вводимого в ректальный латексный баллон при аноректальном физиологическом исследовании [19,20].

У данного критерия существует ряд недостатков: проникновение ректального баллона в сигмовидную кишку за счет осевого растяжения, снижение чувствительности прямой кишки к наполнению могут привести к гипердиагностикемегаректум.

С другой стороны, неполное опорожнение кишки перед исследованием может быть причиной ложноотрицательного результата и, соответственно, недооценки ее размеров. А для пациентов с мегаректум как раз характерны трудности с подготовкой к исследованиям.

[attention type=yellow]

Кроме того, величина МПО сильно зависит от методики проведения теста (скорость инсуфляции воздуха, ее дискретность или непрерывность и т.д). В результате нормальные значения МПО, превышение которых свидетельствует о наличии мегаректум, существенно отличаются в разных лабораториях.

[/attention]

Тем не менее, если ирригоскопия еще не была выполнена, данный метод может быть использован в качестве скрининг-теста у пациентов с запорами. Поскольку большинство из них не имеют мегаректум, это позволит избежать контрастного исследования и снизить радиационную нагрузку [21] (УДД 4, УРР С).

Методом диагностики мегаректум, позволяющим частично преодолеть описанные выше трудности, является исследование резервуарной функции прямой кишки. Оно заключается в постепенном ступенчатом заполнении латексного ректального баллона воздухом с шагом в 20 мл и интервалом в 20 секунд.

Одновременно записывается манометрическая кривая, отражающая изменение давления в прямой кишке соответственно изменению объема вводимого в баллон воздуха.

Интегральным показателем адаптационной способности прямой кишки является индекс максимально переносимого объема (IМПО) – отношение максимально переносимого объема к величине создаваемого им остаточного ректального давления: VМПО / PМПО, гдеVМПОиPМПО – объем и остаточное давление, соответствующие максимально переносимому объему. Увеличение IМПО свыше 15,0 мл/мм.рт.ст., то есть больше максимального значения, зарегистрированного у добровольцев, служит диагностическим критерием идиопатического мегаректум [22].

Недавно была предложена еще одна методика диагностики мегаректум. Она заключается в рентгеноскопической оценке ширины просвета прямой кишки во время изобарического ее растяжения с помощью баростата.

О мегаректум свидетельствует максимальный ректальный диаметр более 6,3 см при минимальном ректальном давлении (давлении при инсуффляции такого количества воздуха, которое предотвращает спадание стенок, но не вызывает активного растяжения прямой кишки) [18].

Нормальные показатели, как и для предыдущей методики, были получены при изучении здоровых добровольцев.

Выбор способа диагностики мегаректум определяется диагностическими ресурсами конкретного колопроктологического центра. Если есть техническая возможность, в качестве первого шага предпочтительно использовать физиологические методы исследования с целью снижения лучевой нагрузки на пациентов (УДД 4, УРР С).

2.1 Жалобы и анамнез

Основными симптомами идиопатического мегаколон являются запоры и вздутие живота. Для большинства пациентов характерен длительный анамнез запоров. В случае идиопатического расширения дистальных отделов толстой кишки (изолированный мегаректум или в сочетании с мегасигмой) симптомы обычно наблюдаются с раннего детства.

При этом очень характерно сочетание запоров с каломазанием, в отличие от болезни Гиршпрунга, при которой запоры также отмечаются с детства, но каломазания не бывает.

У пациентов с идиопатическим мегаколон при нормальном размере прямой кишки обычно удается выявить склонность к запорам в детстве и юности, однако, манифестация симптоматики чаще приходится на более поздний возраст.

[attention type=red]

У части больных с течением времени запоры сменяются неустойчивым стулом и поносами в сочетании с прогрессирующим вздутием живота, похуданием, приступами затрудненного отхождения газов. Такое «острое» ухудшение состояния подчас и служит поводом для обращения к врачу.

[/attention]

Другой причиной острого развития симптоматики может быть осложненное течение идиопатического мегаколон – заворот кишки, чаще всего сигмовидной.

При этом характерно появление острой боли в животе, обычно первоначально схваткообразной, в сочетании с вздутием живота и прекращением отхождения газов и кишечного содержимого.

Однако чаще короткий анамнез заболевания позволяет предположить вторичный характер мегаколон.

В таком случае необходимо, прежде всего, исключить опухоль кишки или воспалительную стриктуру, а также токсический мегаколон как осложнение язвенного или псевдомембранозного колита и синдром псевдо-обструкции (синдром Огилви).

В пользу последнего может указывать анамнез приема наркотиков или лекарственных препаратов (анестетики, миорелаксанты, антидепрессанты и др.), а также перенесенная травма, в том числе хирургические вмешательства.

При сборе анамнеза необходимо помнить, что причиной развития мегаколон могут быть органические поражения центральной нервной системы и эндокринологические расстройства. Указание на пребывание в южно-американских странах позволит заподозрить паразитарный характер заболевания (болезнь Чагаса).

2.2 Физикальное обследование

Общее состояние пациентов с неосложненным идиопатическим мегаколон обычно не страдает. В случае выраженного мегаколон при осмотре и пальпации часто выявляется вздутие живота, тупой реберный угол, истончение передней брюшной стенки.

Характерно уменьшение/исчезновение печеночной тупости за счет оттеснения печени кзади расширенной ободочной кишкой.

У пациентов с дистальным расширением кишки над лоном нередко пальпируется верхний полюс опухолевидного образования полости таза – калового комка/камня в просвете прямой кишки.

[attention type=green]

Каловые камни могут определяться через переднюю брюшную стенку и в вышележащих отделах ободочной кишки. Наличие лихорадки, тахикардии, озноба, тошноты, рвоты, перитонеальных симптомов свидетельствует о вторичном мегаколон или же осложненном течении идиопатического.

[/attention]

Осмотр перианальной области, пальцевое исследование прямой кишки позволяют, прежде всего, исключить опухолевую природу мегаколон или обструктивную при аноректальных атрезиях и стенозах.

Наличие следов кала на перианальной коже является подтверждением каломазания, характерного для идиопатического мегаректум. Тонус анального жома и волевые сокращения обычно при этом сохранены.

Также для идиопатического мегаректум типично выявляемое при пальцевом исследовании расширение прямой кишки сразу за анальным каналом и наличие в ней большого количества замазкообразного содержимого или калового камня.

При болезни Гиршпрунга, в отличие от идиопатического мегаректум, ампула прямой кишки чаще всего пуста и перианальная область не изменена. Однако, в случае идиопатического мегаколон без мегаректум при осмотре и пальцевом исследовании прямой кишки существенные изменения также не выявляются.

2.3 Лабораторная диагностика

Специфичных лабораторных проявлений идиопатического мегаколон нет.

  • Рекомендуется исследование уровня ТТГ, Кальция и Калия плазмы для исключения вторичного мегаколон при эндокринологических расстройствах и электролитных нарушениях .

Уровень Достоверности доказательств – 4, Уровень Убедительности Рекомендаций – С

2.4 Инструментальная диагностика

  • Рекомендуется обзорная рентгенография брюшной полости 

Уровень Достоверности доказательств – 4, Уровень Убедительности Рекомендаций – С

Источник: https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/idiopaticheskij-megakolon-u-vzroslykh_13993/

Гиршпрунга болезнь

Гипоганглиоз

Болезнь Гиршпрунга (аганглиоз) – заболевание, которое возникает по причине врожденной патологии развития нервных сплетений, что обеспечивают иннервацию толстого кишечника.

Проявляется патология упорными запорами и нарушением функции всасывания в толстом кишечнике.

В легких случаях болезнь может заявить о себе лишь во взрослом возрасте.

Сложное течение проявляется не отхождением мекония у новорожденных малышей.

В зависимости от локализованности и протяженности аганглионарного участка, выделяют следующие формы болезни:

  • сегментарная;
  • ректальная;
  • ректосигмоидальная;
  • тотальная;
  • субтотальная.

Мужчины болеют в 4 раза чаще женщин. В большинстве случаев заболевание диагностируется у только что родившихся детей. Впервые о заболевании написал в конце 19 века датский педиатр Гиршпрунг, когда два новорожденных мальчика умерли от хронического запора.

Особенности болезни у новорожденных детей

У детей новорожденных клинические симптомы разнообразны и связаны с высотой расположения по отношению к анальному отверстию и протяженностью зоны аганглиоза. Чем она выше и длиннее, тем острее и ярче симптомы болезни.

В 90% случаев диагноз болезни Гиршпрунга ставят только что родившимся младенцам. Из них в 20% выявляются другие врожденные пороки нервной системы, органов пищеварения, сердца, сосудов и мочеполовой системы. У детей с синдромом Дауна заболевание встречается в 10 раз чаще, чем у малышей без хромосомных нарушений. Мальчики в 4-5 раз чаще девочек страдают этой патологией.

Причины

Формирование нервных скоплений происходит с 5 по 12 неделю беременности. Формирование начинается со рта и заканчивается в анальном отверстии. По неизвестным причинам этот процесс прерывается, что и приводит к отсутствию нервных сплетений в толстом кишке.

Протяженность пораженного участка бывает разной длины и составлять от нескольких сантиметров до включения полностью всего толстого кишечника. Чем протяженнее неиннервинованный участок, тем сильнее проявляется тяжесть заболевания.

Предположительно, что нарушение процессов развития нервной системы в кишечнике вызывается мутацией генной структуры ДНК. Болезнь Гиршпрунга носит наследственный и врожденный характер. Поэтому, если в семье есть ребенок с такой патологией, риск родиться с таким же заболеванием второму ребенку, значительно выше.

Симптомы

Степень выраженности симптомов болезни Гиршпрунга бывает различной. Все зависит от степени поражения толстого кишечника.

В основном признаки заболевания можно обнаружить сразу после рождения. Но не редки случаи ее выявления в возрасте подростковом или юношеском.

У новорожденных детей признаки болезни Гиршпрунга следующие:

  • в первые дни жизни не отходит первородный кал меконий;
  • возникает рвота, иногда с желчью;
  • диарея или запор;
  • повышенное газообразование.

В более старшем возрасте симптомы заболевания могут быть такими:

  • склонность к долгим запорам (до 7 дней);
  • увеличенный живот;
  • отставание в развитии и росте (как следствие нарушения всасывания и развития синдрома мальабсорбции);
  • нередко – анемия (как результат постоянной потери крови с калом);
  • иногда – присоединение инфекционного процесса и развитие энтероколита (высокая температура тела, рвота, диарея);
  • выраженная интоксикация может провоцировать расширение толстой кишки.

Диагностика

В качестве диагностических исследований болезни Гиршпрунга применяют инструментальные обследования и функциональные тесты.

В процессе рентгена брюшной полости выявляют расширенные участки толстого кишечника и отсутствие калаовых масс выше анального отверстия. Если сделать клизму с контрастным веществом, а затем произвести ирригоскопию, можно хорошо просмотреть стенки кишечника и визуализировать расширенные и суженные участки.

[attention type=yellow]

Так как болезнь характеризуется тем, что отсутствует рефлекс ослабления внутреннего сфинктера при растягивании прямой кишки, это можно выявить методом аноректальной манометрии. Этот метод позволяет измерять давление в толстом кишечнике и сфинктере.

[/attention]

Колоноскопия проводится для того, чтобы подтвердить отсутствие нервных окончаний в стенках толстого кишечника. С его помощью берут ткань на биопсию и проводят гистологическое обследование.

Лечение и диета

Единственный эффективный способ избавиться от заболевания – хирургическое вмешательство. Его цель – отсечь пораженный участок толстой кишки и соединить здоровые ткани с участком прямой кишки.

Операция может проводиться как единожды, так и в два этапа. Чаще всего операцию проводят 2 раза. Первый этап включает в себя:

  • резекция – устранение пораженного участка толстого кишечника;
  • колостомия – выведение конца здоровой кишки через разрез на живот.

Выведение кала производится в специальную емкость, которую больной носит с собой. После того, как больной привыкнет к своему новому состоянию, осуществляют второй этап лечения. Производят реконструктивную операцию, суть которой заключается в соединении здоровой части кишечника с прямой кишкой. Выполняют закрытие колостомы – отверстие на животе ушивают.

После операции в основном стул постепенно нормализуется, изредка может наблюдаться диарея. У некоторых пациентов отмечена склонность к запорам, которые после употребления слабительных средств обычно проходят.

После операции в случае диареи и запоров, больным назначается специальная диета. Она включает в себя питание, обогащенное клетчаткой.

После операции имеется риск развития инфекции в кишечнике и развитие энтероколита. Для него характерны следующие признаки: высокая температура, рвота, диарея, рвота, метеоризм, кишечное кровотечение. Обязательно следует обратиться к врачу.

Если болезнь Гиршпрунга протекает легко и поражение кишечника незначительно, есть возможность отказаться от хирургического вмешательство, ограничиваясь лишь сифонными клизмами.

Такие клизмы придется делать на протяжении всей жизни. Делать их необходимо, используя большое количество воды – около 2-х литров.

[attention type=red]

Чтобы облегчить прохождение каловых масс, внутрь рекомендуется принимать вазелиновое масло. Пациентам с данной патологией рекомендована лечебная гимнастика.

[/attention]

Рекомендуется употребление продуктов питания, содержащих много клетчатки: овощи, фрукты, зелень. Следует отказаться от жареных, консервированных, горячих и острых блюд. Необходимо употреблять количество жидкости в объеме не меньше 2,5 литров в день.

Прогноз и профилактика

Около 90% пациентов с болезнью Гиршпрунга имеют удовлетворительный прогноз в случае проведения хирургического вмешательства до развития осложнений. Отсутствие лечения в младенческом возрасте может в 80% приводить к смертности.

Своевременное оказание врачебной помощи и раннее выявления болезни будет способствовать улучшению качества жизни.

Болезнь Гиршпрунга носит врожденный и генетически обусловленный характер. Поэтому предупредить развитие заболевания невозможно.

Полезными считаются методы неспецифической профилактики: занятие спортом и сбалансированное питание.

Какие еще осложнения может спровоцировать невозможность продвижения калового комка по кишечнику, в чем их суть и как их вылечить нам расскажет Елена Малышева.

Источник: http://www.gastromap.ru/bolezni/drugie-bolezni-kishechnika/girshprunga-bolezn.html

Будь здоров
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: