Гипоплазия аорты у взрослых

Содержание
  1. Гипоплазия и перерыв дуги аорты – Кардиолог – сайт о заболеваниях сердца и сосудов
  2. Происхождение сосудистого порока
  3. Причины развития
  4. Варианты стенозирования аорты
  5. Причины и факторы риска
  6. Варианты нарушения кровотока
  7. Степени поражения
  8. Клинически проявления патологии
  9. Гипоплазия – это опасное заболевание. Способы лечения
  10. Разнообразие гипоплазии
  11. Причины развития аномалии
  12. Симптоматика и терапия патологии
  13. Сердце
  14. Артерии
  15. Аорта
  16. Позвоночные артерии
  17. Легочная артерия
  18. Вены
  19. Яремная вена
  20. Глубокие вены нижних конечностей
  21. Гемопоэз
  22. Коарктация аорты у новорожденных: стеноз аорты у детей, гипоплазия, сужение
  23. Проявления
  24. Симптомы
  25. Диагностика
  26. Лечение
  27. Прогноз
  28. Гипоплазия аорты
  29. Диагностика коарктации аорты у новорождённого
  30. Осложнения
  31. Что можете сделать вы
  32. Что делает врач
  33. Причины
  34. Виды
  35. Детская
  36. Взрослая
  37. Гипоплазия дуги аорты код мкб
  38. Симптомы (признаки)
  39. Гипоплазия аорты у плода что это
  40. : Врожденные пороки сердца у детей
  41. : КТ грудной клетки: гипоплазия дуги аорты
  42. : Сердце ребенка. Врожденный порок. Операция
  43. Гипоплазия левых отделов сердца
  44. Учебное видео УЗИ сердца плода в норме

Гипоплазия и перерыв дуги аорты – Кардиолог – сайт о заболеваниях сердца и сосудов

Гипоплазия аорты у взрослых

Коарктация аорты представляет собой такой врожденный порок сердца, при котором происходит сужение определенного участка аорты в части артериального перешейка.

Согласно с данными статистки данное заболевание является самым распространённым среди болезней сердечно-сосудистой системы у новорожденных.

Также оно встречается чаще всего у детей мужского пола и в большинстве случаев болезнь сочетается с иными пороками сердца.

Иногда коарктацию путают с гипоплазией аорты, которая в свою очередь является врожденной болезнью и встречается чаще у женщин.

При гипоплазии присутствует уменьшении аорты в диаметре, и просвет сужается при наличии тонкой, нормальной стенки безо всяких гистологических нарушений, не включая гипоплазию каждого слоя. Нужно также подчеркнуть, что гипоплазия встречается, как в грудной, так и в брюшной аорте.

[attention type=yellow][attention type=red]

Если говорить о клинической картине этой болезни, то здесь преобладают симптомы, связанные с сердечной недостаточностью и гипертензией. Также есть вероятность сочетания неспецифического аортита с гипоплазией. При этом коарктация резко нарушает гемодинамику.

[/attention][/attention]

В то же время порок не является статичным и он со временем начинает прогрессировать. И консервативное лечение гипертензионного синдрома при коарктации не приводит к длительному результату.

Происхождение сосудистого порока

Чтобы понять, что такое коарктация аорты, надо знать этапы нормального эмбрионального развития сосудов плода. В нормальной ситуации у малыша на аорте в восходящем отделе имеется естественное сужение – перешеек.

Это место находится рядом с левой подключичной артерией и открытым аортальным протоком. В первые 2-4 месяца жизни новорожденного ребенка происходит физиологическое расширение этого участка основного артериального ствола.

Стеноз перешейка сохраняется и усугубляется на фоне следующих факторов:

  • снижение кровотока в восходящей части аорты;
  • наличие клапанных пороков;
  • гипоплазия аортальной дуги;
  • незаращение боталлова протока.

Коарктация аорты у новорожденных – это проявление общих патологических процессов, характерных для всех врожденных сердечно-сосудистых заболеваний, когда нарушается развитие нормальных артериальных стволов и продолжается формирование эмбриональных сосудов, которые в норме должны подвергнуться инволюции. Именно поэтому коарктация перешейка аорты часто сочетается с различными вариантами сердечно-сосудистых аномалий.

Причины развития

Как уже говорилось, гипоплазия является так называемой гипотрофией сосудов аорты, и она несет за собой деформацию пластичной оболочки. Все это со временем приводит к прерыванию перешейка аорты. Причинами этого могут служить разного рода гормональные сбои, патологии, генетика, сбои в иннервации. Также данная болезнь может привести к сбоям в работе почечной артерии.

К коарктации могут привести похожие причины:

  • передача болезни наследственно;
  • негативное влияние экологии;
  • генетическая предрасположенность в сочетании с иными факторами;
  • вирусные заболевания на первых 8 неделях беременности;
  • прием медикаментов на ранних стадиях беременности;
  • наркотики и курение;
  • стрессы и нервные срывы;
  • постоянное злоупотребление алкоголем;
  • регулярное употребление кофе;
  • работа с едкими веществами;
  • разные заболевания будущей матери;
  • беременность в возрасте старше 35 лет.

Таким образом, стоит сказать, что гипоплазию стоит отнести к редко патологии с не атеросклеротическим и не воспалительным характером сужения аорты. Здесь в основном для лечения применяется только хирургический метод, что снижает риск смерти или возникновения осложнений. Также при лечении данных заболеваний обязательно должно проводиться реконструкция мезентеральных и почечных артерий.

Варианты стенозирования аорты

Все анатомические аномалии аорты врожденного характера можно разделить на 3 группы.

  1. Изолированный вариант патологии
  • восходящий отдел и дуга (до или после подключичной артерии);
  • перешеечная часть;
  • нисходящая область грудной части основного артериального ствола;
  • брюшная аорта (до или после артерий почек).
  1. Сочетание стеноза с другими врожденными болезнями
  • открытый боталлов проток;
  • подклапанный аортальный стеноз;
  • дефекты перегородки между предсердием или желудочком (ДМПП, ДМЖП);
  • аномалия легочной вены;
  • сужение подключичной артерии справа или слева.
  1. Стенозирование аорты на фоне приобретенной сердечной патологии
  • инфекционный эндомиокардит;
  • приобретенная клапанная аномалия (стеноз или недостаточность).

Большое значение имеет месторасположение участка стеноза. В 90% случаев коарктация аорты у плода возникает в области перешейка. В зависимости от отношения к аортальному протоку выделяют 3 варианта патологии:

  • инфантильный или предуктальный тип коарктации аорты (стенозирование до боталлова протока);
  • юкстадуктальный (на уровне аортального протока);
  • взрослый или постдуктальный тип (ниже отхождения).

Стеноз может быть умеренным (просвет сосуда составляет 0,5 см и более) или выраженным (менее 0,5 см). Важный фактор – протяженность стенозированного участка (при предуктальном варианте около 20 мм, при взрослом типе сегментарный стеноз составляет незначительные показатели — не более 2 мм).

Причины и факторы риска

Коарктация аорты проявляется вследствие образования патологий еще в процессе ее закладки и формирования, это происходит на стадии внутриутробного развития плода. Чаще всего наиболее заметное сужение отмечается в области артериального протока.

Ученые высказывают предположения, что на данный процесс действует изменение местоположения некоторых тканей протока, так как они перемещаются непосредственно на аорту. При закрытии они затрагивают артериальную стенку, что через некоторое время способно спровоцировать ее небольшое, а затем значительное сужение.

Генетическую обусловленность, по мнению медиков, данная патология получает только у пациентов с врожденным синдромом Шерешевского-Тёрнера. Он отличается наличием у больных только одной из двух половин X-хромосомы с полным отсутствием второй.

Варианты нарушения кровотока

Внутриутробно возникший аортальный стеноз приводит к изменению кровообращения, но наиболее выражено меняется гемодинамика сразу после рождения. На фоне изолированной коарктации возникает 2 типа кровотока:

  1. До стенозированного участка (дуга аорты, брахиоцефальные сосуды, артериальная сеть плеч и верхних конечностей) – левый желудочек сердца у новорожденных постоянно перегружается, что становится причиной гипертрофии. Артериальная гипертензия при коарктации аорты развивается вследствие выраженного сосудистого сопротивления и ухудшения оттока по нисходящей ветви главного артериального ствола.
  2. После участка сужения (грудной и брюшной отдел аорты, артерии нижних конечностей) – снижение количества поставляемой крови и выраженная артериальная гипотония частично компенсируется за счет альтернативных сосудов, что обеспечивает сравнительно благоприятный тип кровообращения.

На фоне сочетанной патологии гемодинамические нарушения обусловлены видом врожденных пороков, а суженный участок перешейка ухудшает прогноз для жизни.

Степени поражения

При патологии дуги аорты локализация очага чаще всего приходится именно на перешеек, а иногда поражение сосуда наблюдается и на других его участках. Гипоплазия в самом сложном своем течении – это полное перекрытие дуги аорты.

Подобное состояние чаще всего наблюдается в комплексе с другими врожденными пороками сердца сложного течения:

  • большой дефект перегородки между желудочками;
  • атрезия трехстворчатого клапана с транспозицией магистральных артерий;
  • отхождение магистральных артерий (двойное) от желудочка справа.

Клинически проявления патологии

При коарктации аорты симптомы зависят от следующих факторов:

  • возраст ребенка;
  • степень сужения;
  • локализации стеноза;
  • наличие других аномалий сердца и сосудов.

Малыш при рождении может иметь нормальные показатели веса и роста, но с первых месяцев жизни ребенок начинает медленно расти, отставая в физическом развитии. К типичным симптомам относятся:

Источник: https://klinika-krovi.ru/krov/gipoplaziya-aorty-u-ploda.html

Гипоплазия – это опасное заболевание. Способы лечения

Гипоплазия аорты у взрослых

Дополнительное образование:

«Кардиология», «Курс по магнитно-резонансной томографии сердечно-сосудистой системы»

НИИ кардиологии им. А.Л. Мясникова

«Курс по функциональной диагностике»

НЦССХ им. А. Н. Бакулева

«Курс по клинической фармакологии»

Российская медицинская академия последипломного образования

«Экстренная кардиология»

Кантональный госпиталь Женевы, Женева (Швейцария)

«Курс по терапии»

Российского государственного медицинского института Росздрава

Контакты: baranova@cardioplanet.ru

Иногда в процессе эмбрионального развития происходят сбои – тот или иной орган формируется аномально. Случается, что его развитие замедляется уже после рождения ребенка. Уменьшение органа или его части в размерах (недоразвитость) – это гипоплазия.

Патология способна поразить любую систему организма, нарушив ее функциональность.

Дефицит кислорода и поступающих к тканям продуктов метаболизма, проблемы с выведением углекислоты и соответствующих метаболитов – вот что такое гипоплазия органов сердечно-сосудистой системы.

Разнообразие гипоплазии

В подавляющем большинстве случаев гипоплазия – результат нарушений внутриутробного развития плода. Патология способна поразить весь организм (нанизм), но чаще аномалия проявляется в отдельных органах (зубы, щитовидная железа, почки, матка, половые органы). Проблемы с полноценным развитием могут наблюдаться:

  • в сердце;
  • в сосудах;
  • в ходе гемопоэза (кроветворения).

Диагностируют недоразвитость артерий и вен. Если гипоплазия затрагивает парные сосуды, она может быть:

  • правосторонней;
  • левосторонней;
  • двусторонней.

При сужении одного из парных сосудов его функции частично «перекладываются» на второй.

Причины развития аномалии

Нарушения эмбрионального развития, ведущие к возникновению гипоплазии, во время беременности могут провоцироваться рядом факторов:

  • сбои в процессе деления клеток зародыша;
  • малое количество околоплодных вод;
  • воздействие радиации и высоких температур;
  • травмы;
  • вредные условия труда;
  • интоксикация никотином, спиртными напитками, наркотиками, определенными медикаментозными средствами;
  • инфекционные патологии (грипп, токсоплазмоз, краснуха).

Причины развития гипоплазии стандартны для любой локализации аномалии.

Симптоматика и терапия патологии

Проявления заболевания находятся в прямой зависимости от его локализации и выраженности.

Сердце

Гипоплазия сердца встречается редко. Патология обычно затрагивает один из желудочков. Поражение «правого» сердца уменьшает кровоснабжение легких, вызывая характерные симптомы:

  • учащенное сердцебиение;
  • синюшность кожных покровов;
  • кашель;
  • легочные хрипы;
  • одышку.

Недоразвитость «левого» сердца обычно выражается уменьшением размеров левого желудочка. При подобной аномалии страдают двустворчатый клапан и дуга аорты. Лечение гипоплазии сердца – только хирургическое, в несколько этапов (реконструкция дуги аорты, частичное и полное разделение кругов кровообращения).

Артерии

Изолированная гипоплазия крупных артерий – явление достаточно редкое. Ей характерны признаки хронической ишемии. При диагностике наблюдается сужение или отсутствие магистрального сосуда в исследуемом сегменте.

Аорта

Гипоплазия аорты часто сочетается с другими врождёнными аномалиями. Патология активно проявляется по мере закрытия артериального протока и сопровождается:

  • слабым сердцебиением;
  • бледностью и синюшностью кожи;
  • пониженной температурой тела;
  • одышкой;
  • учащенным поверхностным дыханием.

Гипоплазия дуги аорты чаще наблюдается на перешейке сосуда. При сложном протекании гипоплазии дуга сосуда перекрывается полностью. Повышенная нагрузка на левый желудочек провоцирует его недостаточность.

Гипоплазия перешейка аорты нередко сочетается с коарктацией. В отдельных случаях эффективно применение диуретиков и сердечных гликозидов.

Их прием позволяет стабилизировать состояние организма и подготовить его к неизбежной операции.

Позвоночные артерии

Гипоплазия позвоночной артерии может возникнуть и после рождения:

  • в результате осложнений инфекционных заболеваний, перенесенных пациентом в младенчестве;
  • на фоне шейного остеохондроза и его осложнений;
  • при смещении позвонков;
  • в результате прогрессирования атеросклероза;
  • в ходе тромбообразования.

Признаки гипоплазии позвоночных артерий нарастают медленно, это:

  • головокружения – вплоть до обмороков;
  • головная боль;
  • слабость;
  • шум в ушах;
  • пониженная чувствительность кожи;
  • плохая координация движений;
  • понижение концентрации внимания;
  • высокое давление крови;
  • слабость в конечностях, их онемение.

Шум в ушах — один из признаков гипоплазии позвоночных артерий

Все симптомы – последствия нарушений церебрального кровотока, ведь головной мозг кровью снабжают именно позвоночные сосуды. Аномалия может наблюдаться в одной или обеих артериях. Недоразвитие правого сосуда встречается чаще.

Возможно применение сосудорасширяющих и антитромботических препаратов. Если нарушено мозговое кровоснабжение, назначают медикаментозное лечение, поддерживающее церебральный кровоток на приемлемом уровне.

При отсутствии ожидаемого эффекта медикаментозной терапии показано хирургическое лечение (баллонная ангиопластика и стентирование).

Легочная артерия

В большинстве случаев гипоплазия легочной артерии сочетается с недоразвитостью легкого и сердечными пороками. Нарушения могут возникать на весьма ограниченном участке или охватывать значительную область. Сужения сосудов нередко многочисленны.

На конечных участках мелких суженных сосудов формируются аневризмы. В местах сужения артерий стенки сосудов утолщаются. Аномалия провоцирует структурное изменение легкого. На начальных стадиях гипоплазия легочной артерии практически бессимптомна.

В дальнейшем наблюдаются:

  • одышка (особенно после физической нагрузки);
  • быстрая утомляемость;
  • склонность к респираторным заболеваниям;
  • замедленное физическое развитие.

Показано проведение общеоздоровительных мероприятий. Но единственный результативный метод терапии – хирургическая коррекция. Аномальный участок сосуда иссекается. Его проход увеличивается вшиванием заплаты, выполненной из перикарда пациента.

Вены

Гипоплазию вен относят к врожденным дефектам. Ее проявления зависят от степени суженности сосудов.

Яремная вена

При незначительных отклонениях в развитии яремной вены жизнь ребенка не изменяется. Второй сосуд с успехом выполняет компенсаторную функцию. При большой степени гипоплазии, особенно двусторонней, наблюдаются:

  • выраженные головные боли;
  • рвота;
  • отставание в развитии.

Отток крови от головного мозга затрудняется, может потребоваться хирургическая коррекция.

Глубокие вены нижних конечностей

Гипоплазии глубоких вен нижних конечностей присуща хроническая недостаточность сосудов, иногда с трофическими поражениями костей и мягких тканей. Могут наблюдаться:

  • гемангиомы;
  • эмбриональные вены;
  • гипертрофии конечностей.

Вылечить патологию можно только оперативным вмешательством, но методы его проведения пока недостаточно проработаны. Хирургическая коррекция венозного кровотока подразумевает максимально радикальную ликвидацию гемангиом, варикозно расширенных и эмбриональных сосудов.

Гемопоэз

Гипоплазия гемопоэза – нарушенное формирование клеток крови (их созревания и поступления в кровяное русло). В костном мозге разом могут погибать ростки белой и красной крови (панцитопения) или какой-то один росток, к примеру, гранулоцитарный (агранулоцитоз). Практически во всех случаях гипоплазия гемопоэза провоцирует развитие апластической анемии, которая выражается проявлениями:

  • анемии (бледность, слабость, учащенное сердцебиение, одышка);
  • тромбоцитопении (кровотечения, синяки, кровоизлияния);
  • нейтропении (подверженность инфекционным патологиям, развитие язв, некрозов).

Перед тем, как лечить гипоплазию гемопоэза, анализируют миелограмму и проводят стернальную пункцию. Лечение апластической анемии подразумевает применение:

  • глюкокортикоидов;
  • цитостатических препаратов;
  • эритропоэтинов;
  • анаболических стероидов.

По показаниям осуществляют удаление селезенки, трансплантацию костного мозга. Параллельно проводят симптоматическую терапию.

При любой гипоплазии постановкой диагноза и подбором схем терапии должен заниматься высокопрофессиональный специалист.

Если патология – следствие нарушений внутриутробного развития, ответственность за состояние новорожденного лежит, прежде всего, на лечащих врачах. А вот приобретенная гипоплазия позвоночной артерии – дело другое.

При возникновении даже незначительных симптомов патологии следует незамедлительно посетить поликлинику.

Источник: https://CardioPlanet.ru/zabolevaniya/sosudy/vsyo-o-gipoplazii-organov-serdechno-sosudistoj-sistemy-i-eyo-vidah

Коарктация аорты у новорожденных: стеноз аорты у детей, гипоплазия, сужение

Гипоплазия аорты у взрослых

В большинстве случаев коарктация аорты у детей развивается вследствие нарушения формирования этого сосуда, когда ребенок находится в утробе матери. Этому могут способствовать такие факторы:

  • Близость расположения артериального протока. Во время его закрывания некоторая часть тканей протока втягивает в процесс стенку аорты, что может вызвать как перерыв дуги вследствие выраженного сужения, так и небольшую коарктацию.
  • Наследственность. Сужение аорты выявляют у примерно 10-20% малышей с такой хромосомной патологией, как синдром Шерешевского-Тернера.

Как уже говорилось, гипоплазия является так называемой гипотрофией сосудов аорты, и она несет за собой деформацию пластичной оболочки. Все это со временем приводит к прерыванию перешейка аорты. Причинами этого могут служить разного рода гормональные сбои, патологии, генетика, сбои в иннервации. Также данная болезнь может привести к сбоям в работе почечной артерии.

К коарктации могут привести похожие причины:

  • передача болезни наследственно;
  • негативное влияние экологии;
  • генетическая предрасположенность в сочетании с иными факторами;
  • вирусные заболевания на первых 8 неделях беременности;
  • прием медикаментов на ранних стадиях беременности;
  • наркотики и курение;
  • стрессы и нервные срывы;
  • постоянное злоупотребление алкоголем;
  • регулярное употребление кофе;
  • работа с едкими веществами;
  • разные заболевания будущей матери;
  • беременность в возрасте старше 35 лет.

Таким образом, стоит сказать, что гипоплазию стоит отнести к редко патологии с не атеросклеротическим и не воспалительным характером сужения аорты. Здесь в основном для лечения применяется только хирургический метод, что снижает риск смерти или возникновения осложнений. Также при лечении данных заболеваний обязательно должно проводиться реконструкция мезентеральных и почечных артерий.

Проявления

Как правило, коарктация при первых годах жизни малыша никаким образом не нарушает кровообращение. В некоторых случаях могут присутствовать головные боли или кровь из носа.

Это является следствием высокого давления в руках. Или же могут наблюдаться и боли в нижних конечностях по причине низкого давления в сосудах ног.

Часто данное заболевание может иди в паре с патологией артериального клапана с наличием двух створок вместо трех.

Часто бывает очень сложно выявить гипоплазию аорты у плода. Если же данный порок выявлен у новорожденного, то развитие и проявление данного синдрома происходит вместе с закрытием артериального канала, что наблюдается в первые дни жизни малыша. Это может проявляться так:

  • бледность новорожденного и наличие цианоза;
  • отдышка;
  • неявный пульс;
  • наличие гипотермии;
  • тахипноэ.

Симптомы

Проявления такого порока зависят от степени сужения просвета аорты. Если оно небольшое, у ребенка возможны:

  • Боли в груди.
  • Головные боли.
  • Слабость.
  • Прохладные на ощупь конечности.
  • Хромота во время физических нагрузок.

https://www..com/watch?v=vRWcuOYF8oo

В следующем видеоролике доступно и понятно рассказывают о симптомах заболевания и о методах лечения.

Диагностика

Подозрение на коарктацию аорты возникает при повышении у ребенка артериального давления, определении напряженного пульса на руках и еле прощупываемого на ногах, и когда врач выслушивает над аортой ребенка мягкий шум. Для уточнения диагноза детям проводят:

  • Эхокардиографию, чтобы визуально выявить место сужения.
  • Фонокардиографию для записи тонов и шумов при работе сердца.
  • Электрокардиографию для определения нарушений в работе сердца и перегрузки левого желудочка.
  • Рентгенографию грудной клетки, чтобы определить состояние сердца, а также легких.
  • Катетеризацию сердца и аорты для измерения давления крови выше сужения, а также ниже места стеноза.

Лечение

Лечат данный порок сердца преимущественно хирургически, поскольку никакие лекарства не могут устранить причину данной патологии. Детям с коарктацией требуется срочное оперативное вмешательство, если:

  • Показатель систолического давления крови на нижних конечностях отличается от такого показателя на руках более чем на 50 единиц.
  • Порок проявился сразу после родов и у грудничка возникло выраженное повышение давления крови, а также наступила декомпенсация работы сердца.

Операция при коарктации может представлять собой:

  1. Удаление места коарктации с последующим сшиванием концов аорты. Этот метод применяют при малом участке сужения.
  2. Пластику сосуда, при которой используют протез или подключичную артерию ребенка. Такой метод востребован при большом участке стеноза.
  3. Установку шунта из сосудистого протеза для возможности тока крови в обход сужения.
  4. Баллонную пластику и установку стента в месте стеноза, чтобы аорта не закрылась после манипуляции.

Прогноз

Если стеноз небольшой, у ребенка будет обычный образ жизни, а ее длительность не укорачивается. Такой же прогноз дают и при вовремя проведенном оперативном лечении коарктации. При выраженном сужении без проведения операции продолжительность жизни уменьшается до 30-35 лет.

Источник: https://zdorov4ik.ru/gipoplaziya-aorty-novorozhdennogo/

Гипоплазия аорты

Гипоплазия аорты у взрослых

Существует несколько причин, отчего может быть врождённый порок сердечной мышцы и сосудов.

  • Патологическое внутриутробное развитие плода. Это основная и наиболее частая причина возникновения коарктации у новорождённых. В эмбриональном периоде у будущих малышей наблюдается снижение способности пропускать кровь. После рождения анатомическое строение аорты сохраняется.        
  • Полное закрытие открытого протока артерии.        
  • Развивается рубцевание стенок кровеносного сосуда, из-за чего происходит сужение аорты.

Диагностика коарктации аорты у новорождённого

Заподозрить наличие врождённого порока у ребёнка врач сможет при первичном осмотре. У младенца будет усиленная пульсация в межрёберных артериях из-за плохого прохождения аорты. Этот признак хорошо заметен при скрещивании рук новорождённого на груди. Диагностировать коарктацию можно с помощью некоторых методов исследований. К ним относятся:

  • Рентгенографическое исследование;        
  • Электрография или ЭКГ;        
  • Магнитно-резонансная томография;       
  • Компьютерная томография;        
  • Ультразвуковая доплеография.

Осложнения

Чем опасен врождённый порок аорты для ребёнка?

  • Из-за плохого кровоснабжения нарушается работа многих внутренних органов и систем.        
  • Если не была проведена операция по устранению врождённого дефекта, есть вероятность возникновения инсульта, разрыва аорты, развитие аневризмы головного мозга и других заболеваний кровеносной системы.        
  • По статистике вероятность смертности в период новорождённости велика.        
  • Если было проведено хирургическое вмешательство, осложнения в дальнейшем могут не возникнуть. Дети продолжают жить полноценной жизнью.        
  • Первые время после операции возможно повышение артериального давления некоторое время.        
  • Через несколько лет есть вероятность повторного сужения аорты, что потребует проведение очередной операции.        
  • Дети с диагнозом коарктации аорты находятся в группе риска по развитию инфекционного эндокардита. Повреждённые ткани сосуда склонны к заражению и дальнейшему развитию патогенных микроорганизмов.

Что можете сделать вы

  • Лечить самостоятельно врождённую патологию у грудного ребёнка без консультации врача нельзя.        
  • При установленном диагнозе коарктации аорты у новорождённого, родители в дальнейшем должны следить за его питанием и соблюдать специальную диету.        
  • В рационе малыша в будущем необходимо ограничить потребление соли и жидкости.        
  • Для улучшения работы сердечной системы в меню малыша должны присутствовать продукты с высоким содержанием калия и кальция.

Что делает врач

  • Вылечить врождённую патологию можно только с помощью хирургического метода.        
  • Но специалисты рекомендуют проводить оперативное вмешательство для устранения дефекта после 3 лет. В ходе операции происходит удаление суженой части аорты, после чего её концы сшивают.        
  • При тяжёлой форме коарктации операция проводится в младенческом возрасте. В этом случае необходима пластика узкого сосуда с помощью подключичной стенки артерии. Это парная стенка аорты.        
  • Медикаментозно врождённый дефект у грудничков вылечить нельзя.        
  • Если коарктация аорты не сильно запущена, новорождённому могут быть назначены медикаменты, помогающие в работе кровеносной системы. Приём препаратов осуществляется до момента хирургической операции по восстановлению повреждённой аорты.        
  • В случае успешно проведённой операции малышу необходимо принимать лекарственные препараты для повышения артериального давления.

Причины

В большинстве случаев коарктация аорты у детей развивается вследствие нарушения формирования этого сосуда, когда ребенок находится в утробе матери. Этому могут способствовать такие факторы:

  • Близость расположения артериального протока. Во время его закрывания некоторая часть тканей протока втягивает в процесс стенку аорты, что может вызвать как перерыв дуги вследствие выраженного сужения, так и небольшую коарктацию.
  • Наследственность. Сужение аорты выявляют у примерно 10-20% малышей с такой хромосомной патологией, как синдром Шерешевского-Тернера.

Приобретенная коарктация, которая может развиться у детей в более старшем возрасте, вызывается травмой, воспалительным процессом и другими повреждающими аорту причинами.

Виды

В зависимости от изменений в организме ребенка выделяют два варианта коарктации:

Детская

Особенностью такого вида патологии является незакрытый артериальный проток, который в норме функционирует у плода внутриутробно, чтобы сбрасывать кровь из правых отделов сердца в аорту, минуя малый круг кровообращения (сосуды легких).

Такой проток должен закрыться в первые месяцы жизни, но при коарктации нередко этого не происходит. Кровь при этом сбрасывается из аорты через незакрытый проток в легочную артерию, что грозит перегрузкой легочных сосудов и ранним развитием легочной гипертензии.

Взрослая

При таком виде артериальный проток обычно полностью закрыт, а сужение разделяет аорту на две части – широкая аорта выше места коарктации с увеличенным давлением крови и расширенный участок аорты ниже сужения, в котором давление понижено. Для компенсации состояния начинают развиваться обходные пути (коллатераль), доставляющие кровь из сердца в часть аорты выше стеноза.

Кроме того, усиливается работа левого желудочка, а давление крови в сосудах верхней части тела повышается. Поскольку в сосудах, расположенных ниже пояса, давление крови понижено, это активизирует почечный механизм увеличения артериального давления, что дополнительно увеличивает показатели давления сосудов выше пояса и повышает риск кровоизлияний.

Если коарктация представляет собой единственную патологию сердца, такой порок называют изолированным. Однако более частой ситуацией является комбинированная коарктация, когда помимо сужения аорты у малыша выявляют ОАП (у 60% деток), аневризму синуса, дефекты перегородок, дополнительные хорды, причиной которых бывает гипоплазия, и другие аномалии.

Гипоплазия дуги аорты код мкб

Гипоплазия аорты у взрослых

  • Описание
  • Причины
  • Симптомы (признаки)
  • Диагностика
  • Лечение

Коарктация аорты (КА) — врождённое сегментарное сужение аорты в области её перешейка.

Поскольку КА часто сочетается с другими пороками, выделяют четыре типа КА: I тип — изолированная КА; II тип — КА в сочетании с открытым артериальным протоком (ОАП); III тип — КА в сочетании с ДМЖП; IV тип — КА в сочетании с другими ВПС.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

Статистические данные • КА составляет 7,5% всех ВПС в грудном возрасте • Соотношение мужского пола к женскому — 2:1–2,5:1 • В 60–70% случаев сочетается с другими ВПС: у грудных детей КА в 70% случаев сочетается с ОАП, в 60–70% — с тубулярной гипоплазией дуги и перешейка аорты, в 53%— с ДМЖП, в 14% — со стенозом аорты, в 3–5% — с пороками митрального клапана, в 6% — с гипоплазией левых отделов сердца • У 26% детей выявляют другие тяжёлые экстракардиальные аномалии развития, 14% из них не поддаются лечению.

Симптомы (признаки)

Клиническая картина

Выделяют пять периодов естественного течения коарктации аорты.

• I период — критический, возраст до 1 года, симптоматика недостаточности кровообращения (обычно по малому кругу), также зависящая от сопутствующих аномалий; высокая смертность.

• II период — приспособления, возраст 1–5 лет, уменьшение симптомов недостаточности кровообращения, которые к концу периода обычно представлены лишь одышкой и повышенной утомляемостью.

• III период — компенсации, возраст 5–15 лет, различные варианты течения, нередко бессимптомные.

• IV период — относительной декомпенсации, возраст полового созревания, нарастание симптоматики недостаточности кровообращения.

• V период — декомпенсации, возраст 20–40 лет, симптомы артериальной гипертензии и её осложнений, тяжёлая недостаточность кровообращения по обоим кругам.

Жалобы • У детей раннего возраста преобладает симптоматика недостаточности кровообращения по малому кругу (одышка, ортопноэ, сердечная астма, отёк лёгких) • При постдуктальном варианте КА может манифестировать кардиогенным шоком при закрытии ОАП • У более старших детей преобладает симптоматика артериальной гипертензии (нарушения мозгового кровоснабжения, головные боли, носовые кровотечения) и, значительно реже, снижения кровотока дистальнее сужения аорты (перемежающаяся хромота, абдоминальные боли, связанные с ишемией кишечника) • Симптомы сопутствующих аномалий — см. Проток артериальный открытый, Стеноз клапана аорты, Дефект межжелудочковой перегородки.

Объективно • Преобладание физического развития плечевого пояса при тонких ногах (атлетическое телосложение) у детей старшей возрастной группы • Пульсация межрёберных артерий • Цианоз при сочетании КА с ВПС, сопровождающимися сбросом крови справа налево • Ослабление пульсации на артериях нижних конечностей • Разница АД на верхних и нижних конечностях более 20 мм рт.ст • Запаздывание пульсовой волны на нижних конечностях по сравнению с верхними • Усиленный верхушечный толчок • Усиленная пульсация сонных артерий • Систолический шум над основанием сердца, проводящийся по левому краю грудины, в межлопаточную область и на сонные артерии • Щелчок систолического изгнания на верхушке и основании сердца • Аускультативная симптоматика может отсутствовать вовсе • Симптомы сопутствующих аномалий — см. Проток артериальный открытый, Стеноз клапана аорты, Дефект межжелудочковой перегородки.

Гипоплазия аорты у плода что это

Гипоплазия аорты у взрослых

Коарктация аорты представляет собой такой врожденный порок сердца, при котором происходит сужение определенного участка аорты в части артериального перешейка.

Согласно с данными статистки данное заболевание является самым распространённым среди болезней сердечно-сосудистой системы у новорожденных.

Также оно встречается чаще всего у детей мужского пола и в большинстве случаев болезнь сочетается с иными пороками сердца.

Иногда коарктацию путают с гипоплазией аорты, которая в свою очередь является врожденной болезнью и встречается чаще у женщин.

При гипоплазии присутствует уменьшении аорты в диаметре, и просвет сужается при наличии тонкой, нормальной стенки безо всяких гистологических нарушений, не включая гипоплазию каждого слоя. Нужно также подчеркнуть, что гипоплазия встречается, как в грудной, так и в брюшной аорте.

[attention type=yellow][attention type=red]

Если говорить о клинической картине этой болезни, то здесь преобладают симптомы, связанные с сердечной недостаточностью и гипертензией. Также есть вероятность сочетания неспецифического аортита с гипоплазией. При этом коарктация резко нарушает гемодинамику.

[/attention][/attention]

В то же время порок не является статичным и он со временем начинает прогрессировать. И консервативное лечение гипертензионного синдрома при коарктации не приводит к длительному результату.

: Врожденные пороки сердца у детей

Коарктация — это локализованное сужение дуги аорты в области впадения в нее артериального протока, чаще всего между левой подключичной артерией и самим протоком.

При патологоанатомическом исследовании в этих случаях наиболее часто обнаруживаются различные по степени сужения области стеноза между перешейком аорты и нисходящей аортой.

О патогенезе коарктации аорты до сих пор нет единого мнения. Предложено три гипотезы.

: КТ грудной клетки: гипоплазия дуги аорты

Коарктация может представлять собой истинный порок, обусловленный генетическими нарушенияими, или являться следствием наличия аберрантной ткани протока в стенке аорты, что приводит к сужению перешейка в период закрытия протока (так называемая теория Skodaic).

Третья гипотеза предполагает, что коарктация является морфологическим результатом нарушения гемодинамики во внутриутробном периоде, которая обусловлена внутрисердечными аномалиями, приводящими к перераспределению кровотока из аорты в легочную артерию и артериальный проток.

В пользу, по крайней мере, двух последних гипотез имеются клинические и анатомические данные.

Тубулярная гипоплазия аорты выражается в генерализованном сужении проксимального отдела дуги аорты, при этом чаще всего страдает сегмент между левой общей сонной артерией и левой подключичной артерией или перешейком. В этот процесс, кроме того, могут вовлекаться брахиоцефальные сосуды.

В 90% случаев Структурных аномалий сердца их составляют такие пороки, как стеноз аорты или недостаточность аортального клапана, дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок, транспозиции аорты и легочного ствола, общий артериальный ствол и отхождение аорты и легочного ствола от правого желудочка. Двухстворчатый клапан аорты встречается в 25-50% наблюдений и аномальное строение митрального клапана — в 25-50%. Сопутствующая патология может выражаться в полной атриовентрикулярной блокаде.

Экстракардиальные аномалии включают в себя диафрагмальные грыжи, а также синдром Тернера (Turner) (но не синдром Нунан (Noonan)).

: Сердце ребенка. Врожденный порок. Операция

При эхокардиографическом обследовании плодов с коарктацией аорты характерным признаком является гиперэхогенное утолщение, выступающее в просвет аорты. Однако данная особенность обычно обнаруживается менее чем у половины плодов.

Формирование коарктации может происходить в постнатальном периоде, что во многих случаях ограничивает возможности пренатальной диагностики.

Тем не менее, эта аномалия уже описана у плодов, хотя была диагностирована только на поздних сроках беременности.

В этой Ситуации в 50% наблюдений обнаруживается увеличение правого предсердия и желудочка (когда правый желудочек превосходит по размерам левый в 1,3 раза) в сочетании с расширением ствола легочной артерии и повышением скорости кровотока через трикуспиданый клапан (более чем в два раза по сравнению с кровотоком через митральный клапан). При тубулярной гипоплазии аорта становится тонкой и имеет малый диаметр просвета. Диагноз в таких ситуациях, по-видимому, бывает не очень надежен из-за трудностей, возникающих при ультразвуковом осмотре.

Известно, что Во внутриутробном периоде кровоток через перешеек аорты минимален, и нисходящая аорта получает кровь преимущественно из артериального протока, поэтому изолированная коарктация аорты не будет существенно нарушать сердечную гемодинамику. Тем не менее тубулярная гипоплазия дуги аорты способна приводить к увеличению гемодинамической нагрузки, что может объяснять расширение правых отделов сердца, которое выявляется при эхокардиографии в антенатальном периоде.

Перерыв дуги аорты может быть полным или (реже) сегментарным, когда между дугой и нисходящей аортой выявляется атрезированный сегмент в виде фиброзного тяжа. Данная форма порока может рассматриваться как крайняя степень коарктации.

Его классифицируют в зависимости от уровня относительно брахиоцефальных артерий. При типе А (42%) аорта снабжает кровью три брахиоцефальных сосуда, а нисходящая аорта получает кровь из ствола легочной артерии через артериальный проток.

При типе В (53%) перерыв расположен проксимальнее левой подключичной артерии и при типе С (4%) — между брахиоцефальным стволом и левой общей сонной артерией. Тип С характеризуется наибольшей летальностью.

Наиболее часто встречающейся аномалией (которая пока не выявляется в пренатальном периоде) является отхождение правой подключичной артерии от дистального отдела аорты.

Сопутствующие дефекты межжелудочковой перегородки почти всегда наблюдаются при аномалиях типа В и в 50% случаев аномалий типа А.

Сопутствующие аномалии сердца в этих случаях могут быть представлены такими пороками, как дефекты межпредсердной перегородки, субаортальный стеноз, гипоплазия восходящей аорты, двустворчатый аортальный и/или легочный клапан, аномальное отхождение правой подключичной артерии и дефекты межжелудочковой перегородки.

[attention type=green]

К сопутствующим экстракардиалыным Аномалиям относятся синдром ДиДжорджи (DiGeorge) (аплазия тимуса, перерыв дуги аорты (типа В) и гипоплазия нижней челюсти), голопрозенцефалия, расщелины верхней губы и/или неба, атрезия пищевода, удвоение желудка, диафрагмальная грыжа, подковообразная почка, двусторонняя агенезия почек, олигодактилия, кисть в виде «клешни краба» (claw hand) и сиреномелия.

[/attention]

Характерные изменения дуги аорты в верхних отделах грудной клетки, от которой не отходят сосуды, или отходит слишком мало сосудов, позволят предположить данный диагноз.

При продольной плоскости сканирования плода аорту можно будет проследить только до сонных артерий, но не удастся выявить ее переход в нисходящую аорту.

Другим признаком будет различие в размерах желудочков сердца, с преобладанием объема правого.

Гипоплазия левых отделов сердца

Синдром гипоплазии левых отделов сердца (ГЛОС) характеризуается очень малыми размерами левого желудочка в сочетании с атрезией митрального и/или аортального клапана. В этих случаях приток крови к сосудам головы и шеи осуществляется ретроградным путем через артериальный проток.

Эхографическая Диагностика синдрома ГЛОС у плода основывается на выявлении уменьшения размеров левого желудочка и диаметра восходящей аорты.

В большинстве случаев эхографическая картина говорит сама за себя и установление диагноза не представляет трудности. Однако степень гипоплазии левого желудочка может широко варьировать.

Мы наблюдали случаи, когда его полость была почти нормальных размеров, что может представлять диагностические трудности, особенно на ранних сроках беременности.

Такие изменения зачастую могут быть Легко пропущены при обычном ультразвуковом исследовании анатомии плода, поскольку изображение четырехкамерного среза сердца будет почти аналогично нормальному.

Однако при более тщательном осмотре обнаруживается, что движения створок митрального клапана значительно ограничены или отсутствуют, сократимость левого желудочка явно снижена, а также выявляется гиперэхогенность внутреннего контура его полости, что, вероятно, связано с фиброэластозом эндокарда.

Окончательному установлению Диагноза синдрома ГЛОС способствует выявление гипоплазии восходящей аорты и атрезии аортального клапана.

Цветовое картирование кровотока в этой ситуации является чрезвычайно полезной дополнительной методикой при исследовании в режиме «реального времени», так как оно позволяет визуализировать ретроградный поток крови в просвете восходящей аорты и ее дуги, а для выявления недостаточности атриовентрикулярных клапанов может помочь импульсно-волновая допплерометрия.

[attention type=yellow]

Прогноз для Новорожденных с синдромом ГЛОС чрезвычайно неблагоприятен. Именно этим пороком обусловливается 25% летальности на первой неделе жизни среди тех, у кого имеются сердечные аномалии.

[/attention]

Почти все дети с синдромом ГЛОС, если их не лечить, умирают в течение первых 6 недель жизни. В современной литературе имеются данные о предлагаемых паллиативных вмешательствах и сведения об отдаленных исходах при лечении этого вида пороков.

Не так давно стали предприниматься попытки трансплантации сердца в неонатальном периоде.

Во внутриутробном периоде при гипоплазии левых отделов сердца гемодинамика плода хорошо компенсирована. Нормальное функционирование артериального протока обеспечивает адекватную перфузию сосудов головы и шеи.

Размеры плода могут оставаться нормальными, и первые клинические симптомы наиболее часто возникают после рождения.

Застойная сердечная недостаточность наблюдается только в тех случаях, когда имеется недостаточность атриовентрикулярных клапанов и встречается достаточно редко.

Учебное видео УЗИ сердца плода в норме

Оглавление темы «Диагностика пороков сердца и крупных сосудов плода»:

Источник: http://AcademyExperts.ru/gipoplaziya-aorty-u-ploda-chto-eto/

Будь здоров
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: