Гипоплазия диска зрительного нерва

Содержание
  1. Гипоплазия нерва глаза
  2. Причины развития
  3. Основные симптомы
  4. Последствия и осложнения
  5. Диагностические мероприятия
  6. Как лечить?
  7. Меры профилактики и прогнозы
  8. Застой диска зрительного нерва
  9. Характеристика ЗДЗН
  10. Схожие заболевания
  11. Врожденные аномалии
  12. Здоровье человека
  13. Описание патологии
  14. Дисплазия сетчатки при синдроме Уокера-Варбурга
  15. Диагностика ретинальной дисплазии
  16. Гипоплазия зрительного нерва у новорожденных детей
  17. Как формируется?
  18. Гипоплазия диска зрительного нерва
  19. Клинические проявления
  20. Диагностика
  21. Дифференциальный диагноз
  22. Эволюция и прогноз
  23. Лечение
  24. Гипоплазия зрительного нерва глаза у детей: причины, лечение, осложнение, профилактика
  25. Виды, особенности гипоплазии зубов
  26. Системная гипоплазия
  27. Местная гипоплазия
  28. Поражение левой артерии
  29. Гипоплазия зрительного нерва
  30. Причины гипоплазии зрительного нерва
  31. Патогенез
  32. Симптомы гипоплазии зрительного нерва
  33. Осложнения
  34. Диагностика
  35. Лечение гипоплазии зрительного нерва
  36. Прогноз и профилактика

Гипоплазия нерва глаза

Гипоплазия диска зрительного нерва

Возникает гипоплазия зрительного нерва в результате влияния на организм беременной женщины вредных факторов или наследственно обусловленного заболевания.

При этом у новорожденного обнаруживается косоглазие, нистагм, может наблюдаться уменьшение размеров глазного яблока и отсутствие зрачка.

Лечение заключается в проведении поддерживающей терапии витаминно-минеральными комплексами или выполнении оперативного вмешательства, которое устраняет косоглазие и улучшает микроциркуляцию и питание ДЗН (диска зрительного нерва).

Причины развития

Гипоплазия диска зрительного нерва возникает у ребенка в период внутриутробного развития под воздействием на организм матери таких факторов:

  • курение;
  • употребление алкоголя или наркотиков;
  • сахарный диабет;
  • гипотиреоз;
  • прием медикаментозных препаратов;
  • инфицирование цитомегаловирусом;
  • герпетическая инфекция;
  • ионизирующее излучение;
  • травмы;
  • воздействие высоких или низких температур;
  • маловодие;
  • генетические аномалии.

На фоне располагающих факторов ганглиозные клетки у плода делятся неправильно.

При этом происходит нарушение деления ганглиозных клеток глаза на 2 месяце внутриутробного развития или отмирание нервных волокон на последних сроках гестации. Часто эта аномалия сочетается с другими нарушениями в головном мозге и вызвана сдавлением структур зрительного нерва в процессе патологического роста, новообразований или экссудата.

Положительный эффект оказывает электростимуляция зрительного нерва.

Основные симптомы

Недоразвитие ДЗН вызывает возникновение у детей таких клинических признаков, как:

Патология ДЗН заметна у малыша по косоглазию.

  • косоглазие;
  • нистагм;
  • нарушение ориентации в пространстве;
  • двоение перед глазами;
  • головокружение;
  • невозможность фиксации взгляда;
  • головная боль;
  • уменьшение размеров глазного яблока;
  • нарушение поля и затуманенность зрения;
  • невозможность различать цвета;
  • повышенная утомляемость;
  • снижение остроты зрения.

Появление симптомов отмечается сразу после рождения и проявляется в отклонении глазных яблок в одну или разные стороны, а также при повороте головы для выбора точки наилучшего видения предмета. Нарастание признаков наблюдается при волнении, плохом самочувствии или после перенесенных инфекционных и вирусных заболеваний. При офтальмоскопии заметно уменьшение размеров и серый цвет диска зрительного нерва и вокруг него наблюдается атрофия сетчатки и ее структур.

Последствия и осложнения

Проблема больного часто осложнена атрофией сетчатки.

Гипоплазия диска зрительного нерва вызывает ряд неприятных явлений. Наиболее часто к ним относится выраженное косоглазие и снижение остроты зрения одним или обоими глазами.

Недоразвитие нервных волокон приводит к атрофии структур сетчатки и потери способности видеть даже незначительные элементы. Возможно также прогрессирование офтальмологических нарушений, поэтому для предотвращения слепоты необходимо проводить поддерживающую терапию.

[attention type=yellow]

Одними из основных осложнений при гипоплазии зрительного нерва является эндофтальм, склерит и другие воспалительные поражения глаза, которые вызваны расстройством трофики его структур.

[/attention]

Нередко патология сочетается с отсутствием хрусталика или врожденными злокачественными новообразованиями головного мозга.

Диагностические мероприятия

Заподозрить гипоплазию ДЗН можно по присутствию у ребенка характерных для этого заболевания клинических признаков. Для подтверждения диагноза рекомендуется провести большое количество лабораторных и инструментальных исследований.

Поскольку заболевание является наследственно или генетически обусловленным, то в случае присутствия патологии у ближайших родственников внутриутробно проводится скрининговое исследование, что позволяет выявить недоразвитие зрительного нерва.

А также выполняют электроретинографию, что дает возможность оценить степень нарушения зрительной функции.

Такая патология хорошо визуализируется при прохождении МРТ.

Характерными являются изменения на глазном дне, что хорошо определяются с помощью офтальмоскопии.

Обнаружить сопутствующую патологию помогает компьютерная и магнитно-резонансная томография головы. Гистологическое исследование образца биоптата сетчатки устанавливает сниженное количество светочувствительных клеток.

С помощью визиометрии определяют зрительную дисфункцию.

Как лечить?

Терапевтические мероприятия проводят в раннем детском возрасте. Это увеличивает их эффективность, так как нервные структуры головного мозга находятся в стадии формирования. Больным показана очковая коррекция и профилактика амблиопии, что заключается в затуманивании зрения глазом, который видит лучше.

Положительный эффект оказывает чрескожная электростимуляция зрительных нервов, которую назначают дозированными курсами и периодически повторяют. Применяют лазерное излучение или плеоптику, которая заключается в воздействии на ДЗН лазера низкой интенсивности и яркости свечения.

Кроме этого, назначаются медикаментозные средства, улучшающие кровообращение тканей глазного дна, витаминно-минеральные комплексы с лютеином и средства, усиливающие метаболизм.

Полезными будут антиоксиданты и вещества, расширяющие сосуды макулы.

Меры профилактики и прогнозы

При отсутствии поддерживающей терапии гипоплазия зрительного нерва может привести к полной потере зрения.

Если своевременно выявить патологию и проводить все необходимые лечебные мероприятия, то зрения ребенка может незначительно улучшиться, однако полностью излечиться от заболевания невозможно.

Чтобы предотвратить недоразвитие ДЗН в период беременности женщинам запрещается употреблять сильнодействующие и токсические вещества, избегать стрессов и воздействия ионизирующего излучения. Важно не курить и не употреблять алкоголь.

Источник: https://EtoGlaza.ru/bolezni/esche/gipoplaziya-zritelnogo-nerva.html

Застой диска зрительного нерва

Гипоплазия диска зрительного нерва

Диск зрительного нерва – это особая структура, которая заметна на глазном дне при его исследовании с помощью офтальмоскопа. Визуально эта область выглядит как розовая или оранжевая область овальной формы.

Располагается она не в центре глазного яблока, а ближе к носовой части. Положение вертикальное, то есть по высоте диск немного больше, чем по ширине. Посередине этой области в каждом из глаз заметны выемки, которые называются глазными чашами.

Через центр чаш в глазное яблоко заходят кровеносные сосуды – центральная глазная артерия и вена.

Сосок или диск – это место формирования зрительного нерва отростками клеток сетчатки

Характерный вид диска зрительного нерва и его резкое отличие от окружающей сетчатки обусловлены тем, что в этом месте отсутствуют фоточувствительные клетки (палочки и колбочки). Такая особенность делает эту область «слепой» в отношении способности воспринимать изображение.

Эта слепая область не мешает зрению в целом, потому что размер диска зрительного нерва всего 1,76 мм на 1,92 мм.

Хоть глаз именно этим местом не может «видеть», но оно обеспечивает другие функции диска зрительного нерва, а именно сбор и передачу нервных импульсов от сетчатки оптическому нерву и далее зрительным ядрам головного мозга.

Характеристика ЗДЗН

Застойный диск зрительного нерва (ЗДЗН) – это состояние, характеризующееся нарушением его функциональности вследствие возникновения невоспалительного отека.

Причины застойного диска лежат в нарушении венозного и лимфатического оттока из сетчатой оболочки глаза при повышении внутричерепного давления.

Этот показатель может возрастать по многим причинам: внутричерепная опухоль, черепно-мозговая травма, внутричерепная гематома, инфекционное воспаление и отек оболочек или мозгового вещества, гидроцефалия, артриты сосудов, заболевания спинного мозга, туберкулемы, эхинококкоз, заболевания орбиты.

Чем меньшее расстояние от объемного образования до мозговых синусов, тем более выражено внутричерепное давление и тем быстрее развивается застойный диск зрительного нерва.

Симптомы отека диска: отмечается увеличение в размерах, стушеванность границ, выпячивание (проминенция диска) в стекловидное тело. Состояние сопровождается гиперемией – центральные артерии сужены, а вены, наоборот, расширены и более извитые, чем в норме. Если застой сильно выражен, то возможно кровоизлияние в его ткани.

Глаукома является причиной повреждения зрительного нерва в виде его экскавации и застоя

При глаукоме или внутриглазной гипертензии происходит экскавация диска зрительного нерва, то есть увеличение углубления центральной «глазной чаши».

Также постоянное давление внутриглазной жидкости механически нарушает микроциркуляцию крови в соске нерва, результатом этого является развитие застоя и частичная атрофия.

На картине глазного дна отмечается побледнение соска. При полной атрофии он серый, поскольку сосуды максимально сужены.

Причины атрофии подобного типа:

Как выглядит глазное дно в норме

  • сифилис;
  • опухоли в головном мозге;
  • неврит, энцефалит, рассеянный склероз;
  • травматическое поражение мозга;
  • интоксикация (в том числе и метиловым спиртом);
  • некоторые болезни (гипертония, атеросклероз, сахарный диабет);
  • офтальмологические – тромбоз центральной артерии при увеите, инфекционных заболеваниях сетчатки.

Если отек соска нерва сохраняется длительное время, то в нем также развиваются процессы, приводящие к вторичной атрофии, что и приводит к утрате зрения.

Визуально атрофию характеризует деколорация (утрата обычной интенсивности окраски). Процесс обесцвечивания зависит от локализации атрофии, например, при поражении папилло-макулярного пучка бледнеет височная область, а при разлитом поражении – равномерно вся площадь диска.

Диск зрительного нерва при повышенном внутричерепном давлении на различных стадиях заболевания. Отмечается постепенное увеличение диаметра, стирание границ, исчезновение окраски и выраженности сосудистой сети

Поражение может быть односторонним или развиваться в обоих глазах. Также поражение одного зрительного нерва опухолью в основании мозга (первичная атрофия) может сопровождаться развитием вторичной атрофии в другом диске из-за общего повышения внутричерепного давления (при синдроме Фостера–Кеннеди).

[attention type=red]

Нарушения, связанные с соском зрительного нерва, отражаются на качестве зрения. Острота снижается, появляются области частичного выпадения полей.

[/attention]

При ухудшении состояния, когда размер диска увеличивается, то пропорционально увеличивается и слепое пятно. У некоторых пациентов эти явления могут отсутствовать достаточно длительное время.

Иногда при здзн возможна внезапная потеря зрения из-за резкого спазма сосудов.

Схожие заболевания

На скорости снижения остроты зрения (визус) основана отличительная диагностика здзн от неврита. При воспалении зрительного нерва зрение падает сразу резко в начале заболевания, а развитие отека выражается в его постепенном снижении.

Также требует дифференциальной диагностики псевдозастойный диск зрительного нерва. Эта патология имеет генетическую обусловленность и двусторонний характер. Диски нервов увеличены, имеют серо-розовую окраску и значительно выступают над поверхностью сетчатки.

Границы размыты, имеют фестончатый вид, от них радиально расходятся кровеносные сосуды, извитость вен увеличена. Формирование картины псевдо застоя обусловлено врождённым разрастанием эмбриональной глиальной ткани и формированием из нее друз, включающих частички кальция.

Эти включения находятся ближе к внутреннему (со стороны носа) краю диска. При псевдозастое также отмечается появление мелких кровоизлияний, поскольку сосуды травмируются об друзы.

В отсутствие друз острота зрения может быть в норме, но их наличие практически всегда приводит к его снижению, появлению центральных скотом.

Достоверно диагностировать патологии помогает оптическая когерентная томография или же томография сетчатки. Эти исследования способны послойно оценить структуру соска нерва и определить в нем патологические изменения, их степень, визуализировать хориокапилляры, скрытые отеки, рубцевания, воспалительные очаги и инфильтраты – образования, которые невозможно увидеть невооруженным глазом.

Результат сканирования диска зрительного нерва при оптической когерентной томографии

ОКТ позволяет определить окончательный диагноз и контролировать отклик на проводимую терапию.

Врожденные аномалии

К врожденным заболеваниям, наследуемых по аутосомно-доминантному типу, также относится колобома диска зрительного нерва, при которой по всей его области образуется множество мелких углублений, заполненных ретинальными клетками.

Причиной таких образований является неправильное сращение клеток в конце эмбрионального развития. Диск зрительного нерва приобретает больший размер, чем в норме, также по его краю образуется шарообразная выемка с четкими границами серебристо-белого цвета. Поражение может быть односторонним или двусторонним.

Клинически проявляется высокой степенью миопии (близорукости) и миопическим астигматизмом, а также косоглазием.

Колобома диска зрительного нерва [attention type=green]

Наличие врожденной колобомы увеличивает вероятность разрыва макулы, ее расслоения с дальнейшей отслойкой сетчатки.

[/attention]

Поскольку патология генетически обусловлена, то она встречается в сочетании с другими нарушениями, которые проявляются у детей с рождения:

  • синдром эпидермального невуса;
  • очаговая гипоплазия кожи Гольтца;
  • синдром Дауна.

Еще одно заболевание, которое имеет врожденный характер – гипоплазия диска зрительного нерва. Она характеризуется недоразвитием длинных отростков нервных клеток сетчатки на фоне нормального формирования опорных клеток. Недостаточно развитые аксоны с трудом формируют сосок зрительного нерва (он бледно-розовый либо серый, окружен радиальным участком депигментации).

Патология нервной ткани отражается на внешнем виде и функциональности органов зрения, отметаются:

  • дефекты полей зрения;
  • нарушение цветового восприятия;
  • афферентный зрачковый дефект;
  • гипоплазия желтого пятна;
  • микрофтальм (уменьшение размеров глазного яблока);
  • косоглазие;
  • нистагмы.

На фото аниридия (глаз без радужки) – врожденная патология, которая часто сочетается с гипоплазией соска зрительного нерва

Причинами врожденных гипоплазий является нарушение развития нервной ткани еще во внутриутробном периоде под влиянием следующих факторов:

  • генетическое нарушение деления клеток,
  • малое количество околоплодных вод;
  • ионизирующее излучение;
  • интоксикация материнского организма химическими веществами, лекарствами, никотином, алкоголем, наркотиками;
  • системные заболевания у матери, например, сахарный диабет;
  • инфекции и бактериальные заболевания.

К сожалению, гипоплазию (малое количество нервных волокон) практически невозможно вылечить. При одностороннем поражении лечение направлено на тренировку функций слабого нерва путем применения окклюзионных повязок на более сильном глазу.

Лечение застойного диска зависит от причины его возникновения.

В первую очередь необходимо устранить объемные образования в черепной коробке – опухоли, отеки, гематомы.

Обычно для устранения отека применяются кортикостероиды (преднизолон) и введение гиперосмотических средств (раствор глюкозы, кальция хлорид, магния сульфат), мочегонные средства (диакарб, гипотиазид, триампур, фуросемид). Они снижают экстравазальное давление и восстанавливают нормальную перфузию.

Для улучшения микроциркуляции вводят кавинтон и никотиновую кислоту внутривенно, мексидол (в/м и в ретробульбарное пространство – укол в глаз), внутрь назначают ноотропный препарат – фезам.

Если застой возникает на фоне гипертонической болезни, то лечение направлено на лечение основного заболевания (гипотензивная терапия).

Иногда снизить внутричерепное давление удается только цереброспинальной пункцией.

Последствия застоя требуют улучшения трофики тканей – витаминных и энергетических средств:

  • никотиновая кислота;
  • витамины группы В (В2, В6,В12);
  • экстракт алоэ или стекловидное тело в инъекционной форме;
  • рибоксин;
  • АТФ.

Застойный диск зрительного нерва может длительное время не проявлять себя, но иметь катастрофические последствия, поэтому с целью профилактики следует ежегодно проходить обследование у офтальмолога для своевременного выявления заболевания.

Источник: https://gsproekt.ru/simptomy/zastoy-diska-zritelnogo-nerva

Здоровье человека

Гипоплазия диска зрительного нерва

Дисплазия сетчатки (син. – ретинальная дисплазия) – это нарушение нормального эмбрионального развития сетчатой оболочки, приводящее к ее неправильному строению при рождении.

Нормальные клетки сетчатки при этой патологии замещаются аномальными клеточными элементами, неспособными полноценно выполнять свои функции.

Зачастую дисплазия сетчатой оболочки сопровождается аномалиями развития других органов и систем.

На сегодняшний день выделяют две основные формы ретинальной дисплазии: генерализованную и мультифокальную. Болезнь бывает как врожденной, так и наследственной. Может наследоваться по аутосомно-доминантному, аутосомно-рецессивному и X-сцепленному рецессивному типам.

Наиболее тяжелой формой заболевания является тотальная дисплазия или отслоение сетчатки – состояние, при котором слои сетчатой оболочки расщеплены и не соприкасаются друг с другом.

Описание патологии

Характерным признаком ретинальной дисплазии является лейкокория – белый цвет зрачка. Нередко отмечается микрофтальмия, однако размер глазного яблока может быть нормальным. К наиболее частым осложнениям дисплазии относятся катаракта, вторичная глаукома и отслойка сетчатой оболочки глаза. Болезнь следует внимательно дифференцировать с ретинобластомой.

Чаще всего двухсторонняя дисплазия сетчатки сочетается с врожденными пороками развития сердца и скелета (расщелиной неба, синдактилией, полидактилией).

Она нередко встречается при синдромах Патау и Меккеля, трисомии 15 и делеции 18 хромосомы, болезни Норри, триплоидии и др. В случае изолированного поражения сетчатки патологические изменения обычно выявляют только в одном глазу.

Дисплазия сетчатки при синдроме Уокера-Варбурга

Данный синдром является тяжелым наследственным заболеванием, который в течении нескольких месяцев приводит к летальному исходу. Помимо ретинальной дисплазии и отслойки сетчатки у новорожденного выявляют ряд других характерных проявлений.

Признаки синдрома Уокера-Варбурга:

  • мальформации центральной нервной системы (лиссэнцефалия, микроцефалия, гидроцефалия, цефалоцеле);
  • нарушение нормального строения костно-мышечной системы;
  • персистенция артерии стекловидного тела, микрофтальмия или буфофтальм, гипоплазия ЗН, врожденная глаукома и/или катаракта;
  • выраженная задержка умственного и физического развития.

Диагностика ретинальной дисплазии

Заподозрить болезнь можно по ряду объективных признаков. Для уточнения диагноза проводят офтальмоскопию, ультразвуковые и электрофизиологические исследования. Различные синдромы можно выявить с помощью генетических исследований. К сожалению, болезнь не поддается лечению и имеет довольно неблагоприятный прогноз.

Заводчики считают, что это заболевание не представляет особой проблемы, но это не так! Зрелые родители, выглядящие фенотипически нормальными во всех отношениях и у которых перед вязкой при офтальмологическом обследовании на наследственные заболевания глаз не обнаружили никаких отклонений от нормы, могут дать больное потомство.

Это происходит потому, что незначительные изменения при дисплазии сетчатки, чаще всего это появление неироретинальных складок, с возрастом могут исчезнуть, так как глаз заканчивает свое развитие в раннем периоде жизни, — их можно было бы выявить’в щенячьем возрасте (когда заметно поражение всего покрытия дна глаза). Этот феномен получил название «нормализации».

[attention type=yellow]

Однако особи со скрытым поражением сетчатки, как это ни прискорбно, не являются генотипически нормальными. Офтальмологическое обследование лабрадор-ретриверов в шести-восьминедельном возрасте — единственный способ выявить дисплазию сетчатки. Как правило, племенное поголовье не обследуется в этом возрасте, и это положение следует исправить.

[/attention]

Заводчики, действительно беспокоящиеся о состоянии породы, должны обследовать все пометы, прежде чем выставлять щенков на продажу.

Гипоплазия зрительного нерва у новорожденных детей

Гипоплазия зрительного нерва – аномалия развития, которая встречается у новорожденных детей. Термин гипоплазия переводится с греческого, как ослабление формирования, в данном случае – ткани. Патология встречается в основном у новорожденных детей и представляет собой недостаточное развитие аксонов при нормальных опорных тканях.

Как формируется?

Зрительный нерв – парное образование, отвечающее за проводимость данных с глаза на зрительный тракт. Топографически начало идет с сетчатки – задней стенки глаза, воспринимающей зрительную информацию.

Нервы обоих глаз идут к середине мозга, где частично перекрещиваются. Зрительный перекрест «перекидывает» нерв, отвечающий за боковое зрение каждого на другую сторону.

Получаемая информация с правой стороны нерва человека обрабатывается левым полушарием, а с левой стороны – правым.

После перекреста пары зрительного нерва сливаются в более крупный и переходят в зрительный тракт. Зрительный тракт представляет собой разветвление волокон, которое ведет к зрительной коре мозга. Она находится в затылочной части. Потому, если человека ударить по затылку, то у него временно потемнеет в глазах.

Источник: https://rh-lens.ru/gipoplaziya-zritelnogo-nerva/

Гипоплазия диска зрительного нерва

Гипоплазия диска зрительного нерва

Синдром косого вхождения диска зрительного нерва — непрогрессирующая аномалия, обусловленная врожденными изменениями формы склеры в заднем полюсе глазного яблока. Встречается достаточно часто (у 1-3% населения) и расценивается как минимальное проявление колобомы диска. Патология, как правило, двусторонняя. 

Причины развития данной аномалии недостаточно изучены. Аномалия диска развивается вторично по отношению к эктазии нижненосовой области склеры в заднем полюсе глазного яблока. Нельзя исключить взаимосвязь патогенеза синдрома косого вхождения ДЗН с развитием ретинальной колобомы.

Клинические проявления

При синдроме косого вхождения диска зрительного нерва вepxне-наружная часть диска слегка проминирует, а нижне-внутренний сегмент как бы смещен назад (или наоборот), что создает впечатление овальной формы диска зрительного нерва с косо ориентированной длинной осью.

Такая конфигурация диска часто сочетается с другими изменениями на глазном дне:

  • инверсией сосудов сетчатки (70 %),
  • наличием нижне внутреннего склерального конуса (74 %),
  • мозаичностью, истончением или атрофией пигментного эпителия сетчатки и хороидеи в этом квадранте (65-74 %),
  • аккумуляцией пигмента в нижненосовой области (9 %),
  • задней стафиломой (18 %).

У 30 % пациентов развивается косоглазие. Астигматизм отмечают в 94-97% глаз у пациентов с синдромом косого вхождения диска, миопию — в 66 %.

Средняя величина астигматизма при синдроме косого вхождения диска составляет 2,2 дптр.

Возможно, сложный миопический астигматизм с положительной осью, ориентированной параллельно эктазии склеры, у пациентов с синдромом косого вхождения диска обусловлен локальной деформацией заднего полюса глазного яблока.

В.Bozkurt и соавт. (2002) обнаружили при синдроме косого вхождения диска астигматизм по типу «галстука-бабочки» у 96 % глаз, неправильный астигматизм — в 4 %.

В 78 % глаз астигматизм был роговичным, в 17 % — смешанным роговично-хрусталиковым, в 5 % — хрусталиковым.

Авторы сделали вывод, что морфогенетические факторы, обусловливающие формирование эктазии склеры у пациентов с синдромом косого вхождения диска, могут также вызывать нарушения развития роговицы, привода к появлению роговичного астигматизма.

Диагностика

При косом вхождении зрительного нерва диск имеет элипсовидную форму, ось которого располагается под углом около 30 градусов к горизонтали.

Этот синдром сопровождается аномалией выхода ретинальных сосудов.

В своем крайнем проявлении это situs inversus: темпоральные сосуды, выходя из диска, сначала устремляются в носовую сторону, затем делают изгиб и возвращаются в темпоральные отделы глазного дна.

Почти постоянно на таких глазах встречается серповидная юкстапапиллярная атрофия хориоидеи с четкими границами, расположенная книзу от диска. Часто обнаруживается стафилома в нижне-носовом сегменте глазного дна, ей соответствует зона истончения сетчатки, пигментного эпителия и хориоидеи.

Функциональные проявления косого вхождения диска зрительного нерва достаточно значимы.

  • Острота зрения варьирует от 0,05 до 1,0 и не превышает 0,5 у каждого второго пациента. У большинства детей с синдромом косого вхождения диска развивается рефракционная амблиопия из-за отсутствия адекватной оптической коррекции в раннем возрасте. Уровень снижения зрения зависит от продолжительности зрительной депривации.
  • Могут отмечаться аномалии рефракции и наиболее часто — миопический астигматизм.
  • Периметрия выявляет различные дефекты поля зрения, вероятно, связанные с сокращением числа нервных волокон. Наиболее часто это относительное сужение в верхне-височном квадранте в сочетании с расширением слепого пятна. Иногда встречаются скотомы по типу псевдо-Бьеррума.
  • На ангиографии истончение сетчатки и пигментного эпителия в области стафиломы усиливает интенсивность флюоресценции хориокапилляров. Крупные хориоидальные сосуды видны отчетливо и выглядят более разреженными, чем в норме.
  • Параметры ЭРГ и ЭОГ у пациентов с синдромом косого вхождения диска обычно не изменены. При регистрации ЗВП на стимуляцию вспышкой показатели амплитуды и латентности основного позитивного компонента Р100, как правило, сохраняются нормальными. В случае развития амблиопии высокой степени амплитуда Р100 может быть снижена. При регистрации ЗВП в ответ на стимуляцию реверсивными паттернами у больных определяют снижение амплитуды Р100 в области высоких пространственных частот, а у пациентов с рефракционной и/или дисбинокулярной амблиопией высокой степени наряду с амплитудными изменениями во всем диапазоне пространственных частот выявляется также удлинение Р100.

Дифференциальный диагноз

Серповидная атрофия хориоидеи может быть принята за миопический конус. Последний обычно располагается с височной стороны диска и имеет склонность увеличиваться в размере по мере прогрессирования миопии. 

Синдром косого вхождения диска иногда трудно отличить от гипоплазии зрительного нерва, так как перипапиллярный склеральный конус около расположенного в пределах склеральной эктазии диска напоминает симптом неполного «двойного кольца», встречающийся у пациентов с секторальной гипоплазией зрительного нерва.

[attention type=red]

Диагноз устанавливают на основании офтальмоскопии: при синдроме косого вхождение диска верхне-височная часть диска как бы проминирует по сравнению с нижне-внутренней и нет штопорообразной извитости сосудов.

[/attention]

Кроме того, в отличие от гипоплазии зрительного нерва заболевание, как правило, двустороннее и всегда сочетается со сложным миопическим астигматизмом.

Иногда из-за своеобразных периметрических изменений по типу битемпоральной гемианопсии, выявляемых у пациентов с синдромом косого вхождения диска, возникает необходимость дифференциальной диагностики с глаукомой, хиазмальными и ретрогеникулярными поражениями. Правильный диагноз устанавливают, исследуя поле зрения пациентов повторно с использованием дополнительной оптической коррекции сферами.

В сложных случаях для дифференциальной диагностики необходимо применять регистрацию ЗВП, нейрорадиологические исследования, анализ состояния слоя нервных волокон сетчатки при помощи фотографирования в бескрасном свете или оптической когерентной томографии.

Эволюция и прогноз

Изменения поля зрения имеют стационарный характер. Возможно возникновение миграций ретинального пигмента в области макулы. На границе нижней стафиломы иногда возникает хориоидальная неоваскулярмая мембрана.

Редкой ангиографической находкой является обнаружение на границе стафиломы точек фильтрации, подобных тем, что отмечаются при центральной серозной хориопатии.

Лечение

Лечение этой аномалии при отсутствии осложнений не проводится. Пациенты должны быть предупреждены о необходимости экстренной консультации в случае появления метаморфопсий. Это делает возможной раннюю диагностику хориоидальной неоваскуляризации и повышает эффективность ее лечения путем фотокоагуляции.

Реабилитация пациентов с синдромом косого вхождения диска подразумевает оптическую коррекцию (очками или контактными линзами) миопического астигматизма уже в возрасте 6-12 мес.

У детей с амблиопией целесообразно плеоптическое лечение.

При обнаружении асимметрии зрительных функций с помощью регистрации ЗВП у детей раннего возраста или при табличной визометрии у пациентов в возрасте до 10 лет назначают окклюзию лучше видящего глаза.

Источник: eyesfor.me

Источник: https://naturalpeople.ru/gipoplazija-diska-zritelnogo-nerva/

Гипоплазия зрительного нерва глаза у детей: причины, лечение, осложнение, профилактика

Гипоплазия диска зрительного нерва

Гипоплазия со стороны зрительного нерва характеризуется уменьшенным количеством нервных элементов. Она может быть как односторонней, так и двусторонней.

Данная аномалия относится к врожденным патологиям.

Гипоплазия может быть как самостоятельным заболеванием, так и сочетаться с другими пороками развития глаза.

Зрительный диск при данной патологии может быть меньше нормы от 30 до 50 %. Самым запущенным случаем считается аплазия, то есть полное отсутствие зрительных нервных волокон.

Виды, особенности гипоплазии зубов

По клиническим проявлениям выделяют несколько форм патологии:

  1. Эрозивная. На поверхности зубных единиц появляются дефекты овальной или круглой формы. Повреждения бывают разных размеров. Нередко они покрыты тонким слоем эмали, а внутри углублений можно увидеть дентин.
  2. Волнистая. Появление множественных горизонтальных линий на внешней поверхности зубов.
  3. Пятнистая. Сама структура эмали не меняется, но на ней появляются белые или желтоватые пятна.
  4. Бороздчатая. Борозды различной глубины, параллельные режущему краю зуба.
  5. Апластическая. Практически полное отсутствие зубной эмали — ей покрыты лишь небольшие участки зубов.
  6. Смешанная. Сочетание нескольких форм, например, эрозивной и волнистой.

По степени выраженности заболевание бывает системным и местным. В первом случае эрозивная патология поражает множество зубов на верхней и нижней челюсти. Во втором — поражения носят точечный характер и появляются на одном или двух зубах.

Системная гипоплазия

Патологические изменения системного характера отражаются на форме зубных единиц. Их классифицируют на несколько типов:

  1. Зубы Гетчинсона. Аномалия затрагивает центральные верхние резцы — при патологии они имеют бочкообразную форму. На режущем крае наблюдается полукруглая выемка.
  2. Зубы Пфлюгера. Как правило, изменениям подвержены постоянные моляры. Они имеют бочкообразную форму и плохо развитую жевательную поверхность. По форме моляры Пфлюгера очень похожи на конусы.
  3. Зубы Фурнье. Зубные единицы выглядят как при симптоме Гетчинсона, но внизу нет характерных выемок.

Местная гипоплазия

Локальная гипоплазия зубной эмали возникает из-за проблем с молочными зубами, воспалительных процессов при формировании зачатков постоянных зубов, механических травм челюсти, инфекций. Патология часто проявляется в виде неглубоких полосок либо пятен.

Поражение левой артерии

Болезнь распознать на первых этапах нелегко. Она развивается несколько лет и не дает о себе знать. Нарушенное кровообращение провоцирует застой крови в шейном отделе, возникают болевые синдромы в области шей. Резкие движения сопровождаются неприятными ощущениями.

Поражение левосторонней аорты приводит к нарушению артериального давления. За счет неправильного кровообеспечения организм меняется, и болезнь начинает постепенно развиваться. Клиническая картина повреждения левого поперечного синуса происходит за счет несформировавшейся левой позвоночной артерий.

В легкой степени проблемы заметить невозможно, только с помощью МРТ снимков. Ночью наблюдаются сильные боли головы, тошнота и доходит до рвоты. Есть риск перенести инфаркт или инсульт.

Опаснее для здоровья, когда нарушается работа сразу левой и правой артерии. Это приводит к пожизненной инвалидности.

Гипоплазия зрительного нерва

Гипоплазия диска зрительного нерва

Гипоплазия зрительного нерва – врожденная аномалия, характеризующаяся уменьшением количества аксонов в структуре пораженного нерва. Клиническая симптоматика представлена снижением остроты зрения, нистагмом, косоглазием, повышенной утомляемостью.

Диагностика основывается на проведении прямой офтальмоскопии, электроретинографии, КТ головы, визометрии, гистологического и микроскопического исследования.

Пациентам показана электростимуляция зрительного нерва, лазерная плеоптика, компенсация депривации, а также симптоматическая терапия страбизма и нистагма.

Гипоплазия зрительного нерва впервые была описана британским офтальмологом В. Ньюменом в 1864 году. Заболевание диагностируют у 50% детей с диагнозом фетального алкогольного синдрома. Согласно статистическим данным, в возрасте от 5 до 15 лет 5,9% от всех случаев слепоты обусловлены этой аномалией развития глаза.

Около 90% детей с этой патологией страдают страбизмом или нистагмом. У 46-53% больных помимо недоразвития оптических волокон диагностируют агенезию мозолистого тела и прозрачной перегородки. У 12-45% пациентов удается выявить ряд мальформаций центральной нервной системы.

Заболевание с одинаковой частотой встречается среди лиц мужского и женского пола.

Причины гипоплазии зрительного нерва

Иногда при недоразвитии оптических волокон обнаруживается мутация гена РАХ6 в локусе 11р13, которая обычно сочетается с помутнением хрусталика и аниридией. Установлен аутосомно-доминантный тип наследования. К пусковым факторам относятся:

  • Воздействие тератогенных факторов. Экспериментальным путем было доказано, что прием спиртных напитков, потребление наркотических средств (кокаин) и курение в период беременности достоверно повышает вероятность возникновения заболевания.
  • Метаболические расстройства. Патологию часто диагностируют у детей, рожденных от матерей с сахарным диабетом 1 типа, гипотиреозом в анамнезе.
  • Влияние лекарственных средств. Поражение оптических нервных волокон у плода вызывает прием матерью фенобарбитала, антидепрессантов, хинина во время беременности.
  • Внутриутробные инфекции. Развитие болезни часто провоцирует инфицирование плода цитомегаловирусом, герпетической инфекцией.

Патогенез

Патогенетический механизм напрямую связан с нарушением деления ганглиозных клеток внутренней оболочки глаза на 4-6 неделе эмбриогенеза. Амакриновые и горизонтальные клетки не поражаются. Согласно другой патогенетической теории, заболевание вызвано феноменом аксональной регрессии на 16-31 гестационной неделе.

При сочетании болезни с другими аномалиями развития головного мозга ведущая роль в формировании дефектов отводится ретроградной дегенерации, обусловленной преобладанием энцефалокластических процессов. Нарушение дифференциации структур полушарий и оптических волокон зачастую связано с патологией регуляторных процессов.

Механическая теория базируется на компрессии зрительного пути злокачественным новообразованием, организовавшимся экссудатом, сгустками крови.

Симптомы гипоплазии зрительного нерва

В случае тяжелого течения первые клинические проявления родители наблюдают уже в период новорожденности. У детей рано развивается косоглазие, нистагм, нарушение ориентации в пространстве.

В старшем возрасте пациенты предъявляют жалобы на двоение перед глазами, головокружение, затруднения при фиксации взгляда, которые проявляются мелкоразмашистыми движениями. Симптоматика усиливается при волнении, усталости, в стрессовых ситуациях.

При длительной концентрации взгляда возникает головная боль, затуманивание зрения, повышенная утомляемость. Нарушение остроты зрения варьирует от незначительного снижения до полной слепоты.

Патология может иметь одно- или двухсторонний характер. При односторонней или асимметричной форме нарушается бинокулярное зрение. При закрытии больного глаза симптомы исчезают. Часто дети пытаются ограничить участие пораженного глазного яблока в акте зрения. С целью компенсировать зрительную дисфункцию пациенты наклоняют голову под углом наиболее четкого видения.

Для двухсторонней формы характерна девиация глаза, которая проявляется постоянным отклонением глазных яблок в определенную сторону. При этом создается впечатление, что человек всегда смотрит в одном направлении. У большинства пациентов выявляется афферентный зрачковый дефект.

Из-за несимметричного положения радужной оболочки и зрачка часто наблюдаются затруднения адаптации в социуме.

Осложнения

Гипоплазия зрительного нерва часто осложняется выраженным снижением зрения вплоть по амавроза. Пациенты с данной патологией в анамнезе более склонны к присоединению инфекционных и воспалительных заболеваний глаз (пан- и эндофтальм, склерит), что связано с нарушением регионального кровоснабжения и трофики.

Как правило, вторичное вовлечение в патологический процесс сетчатой оболочки и увеального тракта ведет к развитию ретинита, переднего и заднего увеита. При сопутствующем поражении оптических трактов возникает гемианопсия.

Заболевание нередко сочетается со злокачественными новообразованиями головного мозга (супраселлярные опухоли, тератома).

Диагностика

Для постановки диагноза применяют физикальный осмотр и специальное офтальмологическое обследование. При наличии патологии у родителей или близких родственников на 16 неделе внутриутробного развития осуществляют генетический скрининг. В постнатальном периоде диагностика базируется на проведении:

  • Электроретинографии. При помощи электрофизиологического исследования определяют снижение амплитуды электроретинограммы, обусловленное транссинаптической дегенерацией. Регистрация исходящих от сетчатки потенциалов дает возможность оценить степень зрительной дисфункции.
  • Офтальмоскопии. Наблюдается эффект «двойного кольца», при котором по периферии уменьшенного в диаметре ДЗН визуализируется слой пигментоцитов. Резко затруднена дифференциация фовеолярного и макулярного рефлексов. Диаметр сосудов сетчатки не изменен, однако они имеют штопорообразный ход.
  • КТ головы. На компьютерной томографии выявляется сужение диаметра канала зрительного нерва. При односторонней форме разница в размере каналов на здоровой и пораженной стороне превышает 20%. Визуализируется тонкий нерв в глазничной части.
  • Гистологического исследования. Наблюдается снижение количества ганглиозных клеток сетчатки при нормальном содержании горизонтальных и амакриновых клеток.
  • Электронной микроскопии. Визуализируется снижение количества астробластов, атрофические и дегенеративные изменения аксонов. Наличие жидкости между аксолеммой и оболочкой нерва свидетельствует об аксональном и периаксональном отеке. Определяется патология строения миелиновой оболочки за счет уменьшения общего числа астроцитов и олигодендроцитов.
  • Визометрии. Выраженность зрительной дисфункции варьируется в широких пределах, поскольку зависит от выраженности недоразвития нерва.

Дополнительно показан расчет отношения расстояния между ДЗН и макулой к диаметру диска, который в норме составляет менее 3. Дифференциальная диагностика проводится с аплазией и атрофией оптического нерва.

Характерные офтальмоскопические признаки атрофии – восковый оттенок ДЗН, экскавация его поверхности, сужение и уменьшение числа сосудов сетчатки. При аплазии определяется полное отсутствие диска зрительного нерва на фоне слабо выраженной пигментации внутренней оболочки глазного яблока.

Макула не подлежит дифференциации. Визуализируются только сосуды хориоидеи.

Лечение гипоплазии зрительного нерва

Терапия результативна только при раннем проведении лечебных мероприятий. Это связано с тем, что в на первом году жизни пре- и постгеникулярные пути, латеральное коленчатое тело и корковые центры находятся на стадии формирования. Лечение включает в себя:

  • Чрескожную электростимуляцию  зрительного нерва. Эффективность метода напрямую зависит от исходной остроты зрения. Электростимуляция назначается курсами. В среднем проводится от 3 до 5 курсов.
  • Компенсацию глазной депривации. Для компенсации этого явления ребёнку проводят очковую и контактную коррекцию остроты зрения. Профилактика развития амблиопии предполагает использование дозированной окклюзии лучше видящего глаза.
  • Лазерную плеоптику. Методика основывается на применении лазерного излучения низкой интенсивности, которое позволяет улучшить микроциркуляцию и метаболические процессы в окружающих тканях, повышает активность ДНК, РНК и ферментов, благотворно влияет на энергетический потенциал клеток и трофические процессы.

Симптоматическая терапия базируется на хирургическом лечении нистагма и страбизма. Оперативные способы коррекции косоглазия используются в возрасте до 5 лет. В зависимости от типа страбизма назначают операции, которые ослабляют или усиливают функции глазодвигательных мышц.

Цель лечения при нистагме – формирование позиции относительного покоя путем восстановления физиологического положения мышц. По индивидуальным показаниям осуществляют инъекции ботокса в глазничную полость для уменьшения амплитуды мелкоразмашистых движений глазных яблок.

Дополнительно проводят коррекцию нейроэндокринных нарушений (неонатальная гипогликемия, пангипопитуитаризм, вторичный гипотиреоз).

Прогноз и профилактика

Прогноз определяется степенью выраженности гипоплазии. Незначительный дефект строения зрительного нерва может долгое время оставаться незамеченным. Своевременно начатое лечение приводит к положительным результатам. Специфическая профилактика этой аномалии развития не разработана.

Неспецифические превентивные меры сводятся к предупреждению воздействия тератогенных факторов (спиртные напитки, наркотические средства, ионизирующее излучение).

При высоком риске возникновения болезни показано проведение перинатальной диагностики и специфической терапии с периода новорожденности.

Источник: https://mymednews.ru/gipoplaziia-zritelnogo-nerva/

Будь здоров
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: