Гипоплазия и аплазия

Содержание
  1. Гипоплазия лобной пазухи: причины, методы лечения, отзывы
  2. Особенности
  3. Основные определения
  4. Классификация гипоплазии фронтальных синусов
  5. Эпидемиология и этиология заболевания
  6. Патогенез гипоплазии лобных пазух
  7. Методы выявления данной патологии
  8. Симптомы и лечение
  9. Последствия гипоплазии фронтального синуса
  10. Агенезия, аплазия, гипоплазия легкого
  11. 2.Причины
  12. 3.Симптомы и диагностика
  13. 4.Лечение
  14. Гипоплазия Лобной Пазухи: Особенности Строения
  15. Особенности строения
  16. Классификация пазух по типу строения
  17. Гипоплазия
  18. Аплазия
  19. Аплазия и гипоплазия костного мозга: что это такое, симптомы – ЛимфоНорм
  20. Терминология
  21. Причины появления заболевания
  22. В каких органах может развиваться аномалия
  23. Почки
  24. Костные аномалии
  25. Аплазия крыльев носа
  26. Лобные околоносовые пазухи
  27. Артерии
  28. Костный мозг
  29. Симптомы и лечение гипопластической анемии
  30. Общие понятия о гипопластической анемии
  31. Классификация
  32. Аплазия и гипоплазия костного мозга: что это такое, симптомы
  33. Что такое аплазия костного мозга?
  34. Симптомы
  35. Причины
  36. Опасные осложнения
  37. Диагностика
  38. Лечение
  39. Иммуносупрессивная терапия
  40. Поддерживающая терапия
  41. Прогноз

Гипоплазия лобной пазухи: причины, методы лечения, отзывы

Гипоплазия и аплазия

В бесчисленном множестве лор-заболеваний особое место занимают пороки развития. С появлением новых диагностических возможностей выявляются доселе неизвестные врожденные аномалии, которые все легче отличать от заболеваний, в том числе воспалительных, требующих специального лечения антибиотиками. А значит, врачи не назначают пациентам ненужные лекарства.

Особенности

Лобной пазухой или фронтальным синусом является полость в кости, расположенная сзади от надбровной дуги, по форме напоминающая неправильную пирамиду со сглаженными углами.

Ее стороны: наружная стенка лобной кости спереди, верхняя стенка глазницы внизу, задняя стенка – это внутренняя сторона лобной кости, граничащая с лобной долей мозга, внутренняя стенка – это и есть, собственно, межпазушная перегородка.

Нормой является их ассиметричность, то есть перегородка всегда скошена в сторону.

Изнутри лобная пазуха выстлана слизистой оболочкой, содержащей бокаловидные клетки, вырабатывающие секрет. Последний увлажняет полость носа, предохраняет ее слизистую от повреждений и различных инфекций.

[attention type=yellow]

Аномалией развития считаются щелеобразные сообщения пазух с окружающими тканями. Они называются дегисценции. Например:

[/attention]
  1. Сообщение решетчатого лабиринта со всеми синусами.
  2. Отверстия в боковой стенке синуса. Они приводят к контакту ее слизистой с менингеальной оболочкой и зрительным нервом, пещеристым синусом и внутренней сонной артерией.
  3. Уменьшение толщины стенки клиновидной пазухи. Эта аномалия способствует контакту с отводящим и блоковым, глазодвигательным и тройничным нервами.

Основные определения

Необходимо рассмотреть и основные понятия. Гипоплазия – это разной степени недоразвитие какой-то анатомической единицы вплоть до полного ее отсутствия. Это врожденный дефект вышеуказанной полости, который является следствием некорректной резорбции губчатой ткани кости.

Выделяют несколько типов гипоплазии. Аплазия – дефект, когда развитие еще не началось, агенезия же – это когда оно началось, но остановилось на определенном этапе. Атрезия – полное отсутствие отверстия.

Классификация гипоплазии фронтальных синусов

Существует врожденная гипоплазия, приобретенная или вторичная.

Врач может диагностировать одностороннюю форму патологии. К примеру, бывает гипоплазия лобной пазухи справа. Что это, понятно уже из названия. Конечно, это не единственный вариант развития событий. С той же частотой встречается и гипоплазия левой лобной пазухи.

Что это такое, расскажет врач, если обнаружит такую аномалию. Характеризуется она обязательной асимметрией лица на стороне поражения. Возможен также какой-то дефект или уменьшение размера синуса на противоположной стороне.

Метод диагностической пункции в таком случае наиболее будет информативен.

Также есть двусторонняя гипоплазия и многокамерная (трабекулярная).

Эпидемиология и этиология заболевания

Как мы уже сказали, недоразвитие синусов может быть односторонним и двусторонним. У 3-5% людей в мире их нет вообще (одного или двух).

В 71% случаев синусы отсутствуют с одной стороны, в 29% – с двух. В 45% случаев наблюдается гипоплазия, в 55% – полная аплазия.

Довольно часто встречаются многокамерные пазухи – это называется трабекулярной гипоплазией. Данная патология характерна для мужчин.

Гипоплазия лобных пазух развивается вследствие воздействия на плод неблагоприятных факторов: маловодия, травм, повышения температуры, химических веществ, в том числе лекарств, алкоголя и никотина, заболеваний матери, TORCH-инфекций, внутриутробных инфекций, родовых травм в области лица.

Патогенез гипоплазии лобных пазух

Формирование фронтальных синусов – это генетически запрограммированный процесс. Каждый ребенок рождается без них, то есть у новорожденного малыша их вообще нет. Лобные пазухи в норме начинают развиваться примерно с 7-8 лет и к 25 годам этот процесс заканчивается. Их полость у восьмилетнего ребенка максимум 0,7 см3, а у взрослых достигает 7 миллилитров.

Функции фронтального синуса или лобной пазухи:

  • уменьшение массы черепа, облегчение его;
  • защита головного мозга от травм, своего рода амортизация;
  • акустическая функция, формирование характерного тембра голоса;
  • индивидуальность черт лица;
  • увлажнение слизистых оболочек полости носа.

Агенезия или атрезия лобных синусов может быть и приобретенной. Такая гипоплазия по сути является вторичным склерозом. Это происходит в результате перенесенных инфекций – фронтитов, пансинуситов либо травм лицевой области. Их последствиями являются регрессия развития полости и уплотнение кости.

Методы выявления данной патологии

Сюда относится следующее:

  • рентгеновское исследование;
  • магнитно-резонансная томография;
  • ультразвуковое исследование;
  • компьютерная томография;
  • диагностическая пункция.

На рентгеновском снимке можно наблюдать понижение прозрачности синуса, что нередко неправильно диагностируется как синусит, и человек подвергается необоснованному лечению. Врачи считают этот метод ненадежным.

По мнению специалистов, томография на сегодня – это единственный метод, достоверно дающий возможность определить пороки развития и анатомические варианты развития структур, в том числе формирующих остиомеатальный комплекс. Методом компьютерной томографии можно определить, какая пазуха меньше, ее костные стенки вдавлены в пазуху или утолщены, но сохраняют ровные и четкие контуры, носовая полость расширена или нет.

Симптомы и лечение

Как таковые симптомы отсутствуют, и неважно, гипоплазия правой лобной пазухи или левой. В отдельных случаях человек может испытывать легкий дискомфорт.

Могут возникать неприятные ощущения в переносице и выше, в уголке глаза, заложенность носа, слезотечение.

Обычно это признак регрессивной агенезии, то есть вторичной, развивающейся вследствие изменений слизистой оболочки после перенесенной инфекции.

[attention type=red]

По мнению ученых, врожденную же аномалию можно рассматривать как вариант развития и даже как вариант нормы. Это выявляется случайно и не требует никакого лечения и наблюдения.

[/attention]

Напротив, ни в коем случае нельзя путать гипоплазию с воспалительным процессом и кистами пазух.

Поскольку в данном случае нет необходимости в лечении гипоплазии лобных пазух носа, можно только заниматься профилактикой.

Это осуществляется посредством исключения вредных факторов, влияющих на плод. В период планирования беременности следует осуществлять лечение всех заболеваний матери, особенно инфекций, проблем эндокринного характера. Необходимо исключение всех химических атак на плод: например, следует сменить вредную для здоровья работу.

Последствия гипоплазии фронтального синуса

В результате последних клинических исследований выяснилось, что гипоплазия фронтального синуса не является причиной и вообще не влияет на возникновения воспаления слизистых оболочек околоносовых пазух или синусов, которое называется синуситом.

Это фронтит, гайморит, этмоидит или воспаление слизистых всех синусов сразу (пансинусит). Подобные заболевания являются осложнениями простудных инфекционных патологий верхних дыхательных путей, то есть горла и носоглотки, и требуют специального обследования и лечения у оториноларинголога.

Синуситы бывают острые: катаральные, гнойные, полимерные, а также хронические. Эти заболевания требуют специального лечения антибиотиками, противовирусными и, возможно, противогрибковыми препаратами.

Данный воспалительный процесс грозит такими серьезными осложнениями, как менингит, арахноидит и энцефалит (это воспаления твердой паутинообразной оболочки головного мозга и вещества головного мозга).

Наука не стоит на месте, создаются новые методы терапии заболеваний, выпускаются препараты, способные быстро и легко вылечить и исправить дефекты.

Но все назначения делает исключительно доктор, основываясь на результатах обследования. Предпринимать что-то самостоятельно не имеет смысла, поскольку в данном случае это может привести к нежелательным последствиям.

Терапия проводится только под наблюдением лечащего врача и по его рекомендациям.

Источник: https://FB.ru/article/470223/gipoplaziya-lobnoy-pazuhi-prichinyi-metodyi-lecheniya-otzyivyi

Агенезия, аплазия, гипоплазия легкого

Гипоплазия и аплазия

содержание

Бронхолегочная система человека очень сложна и начинает формироваться на самых ранних сроках беременности: т.н. дыхательная трубка закладывается на 3-4 неделе. Развитие органов дыхания продолжается в течение практически всего периода гестации, до 6-8 месяцев, когда заканчивается формирование тканей альвеол (а окончательно бронхолегочная система формируется только к 9-10 году жизни).

Очевидно, что на столь продолжительном отрезке внутриутробного развития под влиянием всевозможных вредоносных воздействий или хромосомных аберраций эмбриогенез легких может существенно исказиться, замедлиться или даже остановиться.

Это приводит к формированию различных пороков развития: классификация лишь наиболее частых врожденных аномалий бронхолегочной системы насчитывает около двух десятков форм.

Агенезия, аплазия и гипоплазия легкого представляют собой один из наиболее тяжелых вариантов такой аномалии.

Агенезия и аплазия многими авторами описывается как единый тип врожденного порока развития (под общим названием агенезия), поскольку разница между ними несущественна и не создает различий в функциональном статусе, клинике или прогнозе. При собственно агенезии полностью отсутствует легкое и главный бронх; при аплазии успевает сформироваться слепая культя главного бронха, однако бронхиального древа и легкого в грудной клетке нет.

Агенезия/аплазия встречается редко, а двусторонняя – крайне редко. Более точная статистическая оценка на сегодняшний день не представляется возможной; вообще, распространенность всех пороков развития бронхолегочной системы в разных источниках оценивается чрезвычайно вариативно – в диапазоне примерно от 5% до 30% новорожденных.

Гипоплазия легкого или отдельной его доли встречается чаще полной агенезии и представляет собой структурное и/или тканевое недоразвитие.

2.Причины

Предполагается, что причины возникновения внутриутробных бронхолегочных пороков не отличаются принципиально от тератогенных факторов вообще.

В литературе наиболее часто описываются такие экзогенные, внешние тератогенные воздействия, как травма (механическая, температурная, лучевая, химическая), инфекция, курение и употребление алкоголя в период гестации, продолжительный прием некоторых медикаментов. К эндогенным, внутренним причинам относят наследуемые и первичные хромосомные и генные мутации.

Однако установлено, что ключевую патогенетическую роль играет не характер тератогенного фактора, а срок, на котором он «срабатывает»: чем раньше беременная женщина подвергается вредоносному воздействию, тем тяжелее последствия в плане развития бронхолегочной системы плода.

3.Симптомы и диагностика

Двусторонняя агенезия несовместима с жизнью.

При односторонней чаще отсутствует левое легкое; нередко такая аномалия сочетается с другими пороками внутриутробного развития.

Агенезия/аплазия легкого может длительное время протекать мало- или бессимптомно, однако она проявляется асимметрией дыхания при аускультации и притуплением звука при перкуссии.

Смещение органов внутри грудной клетки, компенсаторное увеличение сохранного легкого может приводить к ее деформациям. В тяжелых осложненных случаях острая дыхательная недостаточность возникает непосредственно после рождения, быстро нарастает и заканчивается летально.

[attention type=green]

Гипоплазия клинически делится на две формы, простую и кистозную (врожденный поликистоз), при которой, как правило, имеет место хронический воспалительный процесс в дыхательной системе (с соответствующей симптоматикой).

[/attention]

Следует понимать, что столь серьезные аномалии, как агенезия, аплазия или гипоплазия легкого не может не сказываться на эффективности дыхания и газообменных процессов.

В той или иной степени (от субклинической до критически тяжелой) дыхательная недостаточность присутствует во всех случаях; наличие порока отражается на качестве жизни, внося существенные ограничения, и является одним из факторов сокращения ее продолжительности.

Агенезия и гипоплазия легкого может быть предположительно диагностирована уже при стандартном осмотре и аускультации. Такие пороки развития легко подтверждаются рентгенологически. Как правило, назначается также ангиопульмонография.

4.Лечение

На данном этапе развития медицинской науки и практики вопрос о хирургической реконструкции или трансплантации отсутствующего легкого даже не рассматривается, и едва ли следует ожидать появления таких методик, эффективных и безопасных, в ближайшем будущем.

Поэтому проводится паллиативное лечение (при необходимости обеспечивается вентиляция легких).

В дальнейшем исключительно важное значение имеет соблюдение профилактических предписаний и щадящего режима: лица с агенезиями, аплазиями, гипоплазиями легких составляют группу особого риска в плане инфекционных заболеваний дыхательных путей, и необходимо сделать все возможное, чтобы таких инфекций избежать, а если это не удается – купировать как можно быстрее, не допуская хронификации.

Источник: https://medintercom.ru/articles/ageneziya-aplaziya-gipoplaziya-legkogo

Гипоплазия Лобной Пазухи: Особенности Строения

Гипоплазия и аплазия

Нередки случаи, когда по данным дополнительных методов обследования выявляется такое состояние как гипоплазия или аплазия лобных пазух. Многих, несомненно, встревожит данный диагноз.

Для того, что бы разобраться, влечет ли данное состояние за собой негативные последствия и есть ли повод для волнения необходимо знать функции и некоторые анатомические особенности этих образований.

От них будет напрямую зависеть симптоматика и риск развития определенных осложнений.

Особенности строения

Придаточные пазухи носа представлены полостями, изнутри покрытыми эпителиальной тканью.  Большинство из них расположено в костях лицевого черепа или в пределах передней черепной ямки.

Эпителий, который характерен для пазух выполняет выделительную функцию – удаляются осевшие на эпителий  микрочастички пыли, пыльцы растений и прочих частиц.

Содержащиеся в составе эпителия бокаловидные клетки выполняют функцию продуцирования слизи, которая, совместно с движением ресничек мерцательного эпителия, обеспечивает удаление инородных частиц и поддерживает самоочищение придаточных пазух.

Другой важной функцией является увлажнение и согревание воздуха во время пребывания его в синусах. Также сами пазухи выполняют резонаторную функцию для голоса – обеспечивают его тональность, звучность и индивидуальную окраску. Таким образом, они являются довольно важными структурами человеческого организма.

Лобные пазухи расположены непосредственно в толще лобной кости кзади от надбровных дуг. Они имеют сообщение с полостью носа через средний носовой ход посредством лобно-носового канала.

Характерной особенностью лобной пазухи является то, что при рождении данная пазуха отсутствует – она развивается только к 7-8 году жизни, достигая своего максимального развития к периоду полового созревания – для мальчиков , 13-14, для девочек – 12-13 лет.

в этой статье поможет вам ознакомиться с подробным строением околоносовых пазух и позволит даже людям, далеким от медицины сформировать определенное представление об их местонахождении:

Классификация пазух по типу строения

Выделяют также несколько видов околоносовых придаточных пазух по их типу:

  • Пневматический тип,
  • Склеротический тип.

На частоту возникновения фронтитов может повлиять тип пазухи – при наличии склеротического типа создаются более благоприятные условия для развития патологического процесса в ней.

Этот вид пазухи характеризуется:

  • значительным уменьшением размера,
  • наличием толстых костных структур,
  • небольшой, ограниченной полостью.

Эта полость при попадании в нее патогенной микрофлоры служит довольно неплохим резервуаром, который обеспечивает размножение микроорганизмов, а из-за особенностей строения наблюдается нарушение эвакуации и выведения инородных частиц вместе со слизью.

Интересный факт, что у мужчин, в подавляющем большинстве случаев, выраженность надбровных дуг зависит от степени развития и размера именно фронтального синуса.

Различают несколько видов нарушения развития фронтальных пазух:

  • полное отсутствие развития , аплазия,
  • её недоразвитие – гипоплазия,
  • отсутствие перегородки между пазухами,
  • вторичный склероз – уменьшение размеров пазухи.

Гипоплазия

Гипоплазия лобных пазух представляет собой недоразвитие данных образований. Такое состояние может быть генетически обусловлено, либо развиваться в эмбриональном периоде под воздействием различных факторов.

Чаще всего гипоплазию пазухи носа выявляют в подростковом периоде, когда происходит процесс окончательного формирования пазухи.

Наличие гипоплазии пазухи повышает риск развития некоторых заболеваний:

ФронтитВоспаление слизистой оболочки лобной пазухи
МукоцелеВыпячивание слизистой, представляющее собой незначительных размеров кисту, к которой может присоединяться бактериальная инфекция
ПолипозОбразование специфических выростов слизистой оболочки пазухи , полипов

Чаще всего, развитие вышеперечисленных состояний является причиной направления человека на исследование, где и выявляют гипоплазию. Изменения в пазухе ведет к нарушению их функций (недостаточное согревания, увлажнения воздуха, поддержание тембра голоса) и требует лечения у оториноларинголога.

Не является редким явлением сопутствующее искривление перегородки. Такое состояние не влияет на частоту развития гипоплазии пазухи, однако является фактором увеличения риска развития инфекционных осложнений.

Искривленную перегородку можно исправить путем хирургического лечения.  Это необходимая мера в случае частых фронтитов либо при тяжелом течении воспалительного процесса.

[attention type=yellow]

Состояние гипоплазии пазухи не сопровождается характерной симптоматикой. Множество людей, у которых оно выявляется, не чувствуют какого-либо дискомфорта. Достаточно часто гипоплазию выявляют случайно на рентгене, уже после развития фронтита.

[/attention]

Выявить гипоплазию можно при помощи дополнительных методов исследования: рентгенографии, компьютерной томографии.

В случае возникновения фронтита или других патологий синуса обязательно необходимо обратиться  к ЛОР-врачу – специалисту, который занимается лечением патологических процессов в пазухах носа. Этот специалист сможет оказать квалифицированную помощь и составить пошаговую инструкцию по устранению возникшей проблемы.

Вылечить гипоплазию пазухи не представляется возможным. Лор-врачи занимаются лечением осложнений, которые развиваются в измененной пазухе.

При воспалительных заболеваниях – это медикаментозное лечение. При кистах и опухолях могут быть назначены хирургические вмешательства. Но, чаще всего, пациенты с таким диагнозом ведут нормальную жизнь и эта особенность строения их никак не беспокоит.

Аплазия

Занимательным, но немного настораживающим для большинства, является тот факт, что у небольшого числа людей – 4-5% лобные пазухи совершенно не развиты.

В большинстве случаев, люди с аплазией пазух ведут полноценный, нормальный образ жизни и эта особенность им никоим образом не мешает. Но, в некоторых случаях все же возможны специфические процессы, риск возникновения которых неуклонно возрастает при наличии гипоплазии или аплазии лобной пазухи.

Аплазия лобных пазух – состояние, при котором лобные пазухи не развиты полностью. Закладка пазух начинается еще во внутриутробном периоде.

Аплазия пазух может возникнуть под влиянием следующих факторов:

  1. Экзогенные – факторы внешней среды: неблагоприятная экология, нерациональное питание матери, наличие вредных привычек и т.д,
  2. Эндогенные – факторы внутренней среды – прием лекарственных средств, обладающих тератогенным действием, генетическая предрасположенность матери.

Аплазия может быть одно-или двухсторонней.

В случае двухсторонней аплазии риска развития воспалительных заболеваний не будет – данное состояние характеризуется полным отсутствием пазу.  Однако, будут выявляться нарушения согревания воздуха и незначительное повышение внутричерепного давления, что может сказаться на самочувствии пациентов с двухсторонней аплазией.

Диагностируется это состояние по рентгенограмме или компьютерной томограмме, на которых прекрасно видно полное отсутствие придаточных пазух носа.

Нет повода для волнения в случае односторонней локализации аплазии – отсутствие пазухи не влияет на частоту возникновения воспалительных заболеваний в синусе.

При возникновении дискомфорта в области лба, появления симптомов фронтита, необходимо обязательно проконсультироваться с врачом. Частое воспаление лобной пазухи – это повод сделать рентгенографию в профилактически целях – она позволит врачу исключить либо подтвердить гипо- или аплазию лобных пазух и поставить верный диагноз в случае других причин воспаления.

Источник: https://afrodita-spa.ru/lor/gipoplaziya-i-aplaziya-lobnyh-pazuh-tak-li-strashen-diagnoz

Аплазия и гипоплазия костного мозга: что это такое, симптомы – ЛимфоНорм

Гипоплазия и аплазия

Аплазия – это группа аномалий, при которых может отсутствовать какая-либо часть тела либо орган. Так, гематология рассматривает аплазию как частичное отсутствие клеток кроветворной системы, либо максимальное снижение функции этой системы.

Но в некоторых случаях аплазия – это аномалия, которая не приводит к функциональным расстройствам, к примеру, если у человека отсутствует одна почка, то никаких проблем в процессе жизнедеятельности у него не будет возникать.

Терминология

Термин «аплазия» пришел к нам из греческого языка, где «а-» в начале слова означает отрицание, а «плазия» – это «формирование» или «образование». Часто в медицинских справочниках можно встретить и синоним данного термине – «агенезия».

Хотя некоторые специалисты все же их различают, рассматривая агенезию как полное отсутствие органа, в то время как аплазия – это наличие органа в зачаточном состоянии.

В тоже время, это все равно не дает возможности нормально функционировать такому органу, поэтому термины все же лучше рассматривать как синонимы.

Причины появления заболевания

Чаще всего выделяют тератогенные факторы возникновения аномалий, а именно:

  • химическое воздействие на эмбрион или плод;
  • биологическое;
  • физическое.

Любой из этих факторов может повлиять на плод через организм матери.

Наличие хромосомных заболеваний в роду также может стать причиной появления аплазии у ребенка, даже если такие заболевания были лишь у дальних предков.

В каких органах может развиваться аномалия

Аплазия – это аномальные явления, которые могут проявиться в любом органе или части тела человека и даже в головном мозге или сердце. При этом аплазия одного из парных органов часто вызывает гипертрофию другого. К примеру, если отсутствует одна эндокринная железа, то у другой может наблюдаться явное увеличение объема.

Почки

Аплазия почки характеризуется полным отсутствием одной из них, либо недоразвитостью. Второй здоровый орган выполняет все функции самостоятельно.

На фоне такого врожденного порока, могут развиваться и другие заболевания:

  • артериальная гипертензия;
  • пиелонефрит;
  • могут появляться камни в здоровой почке.

В медицинской практике известны случаи рождения малышей с аплазией двух почек, такая аномалия не совместима с жизнью.

На сегодняшний день, такая проблема выявляется всего лишь у 1 человека на 1 200. Хотя аномалия была еще описана Аристотелем. К возможным причинам появления недуга медики относят:

  • наследственную предрасположенность;
  • заболевание матери в 1 триместре инфекционными заболеваниями, гриппом или краснухой;
  • сахарный диабет у матери;
  • венерические заболевания и бесконтрольный прием алкогольных напитков в период вынашивания плода;
  • облучение матери в период беременности;
  • неправильное применение гормональных препаратов, в особенности контрацептивных.

Костные аномалии

Полное отсутствие большой берцовой кости встречается чаще всего у мужской половины пациентов. Аплазия костей в данном случае характеризуется укороченной голенью или уменьшенной в объеме, в сравнении со здоровой конечностью. Сама малоберцовая кость при этом утолщена и укорочена. Ступня может находиться в состоянии супинации или даже в вывихнутом состоянии, с расположением внутрь.

Проблемы с надколенниками или их полное отсутствие редко встречается как отдельная аномалия. Чаще всего у больного еще наблюдается экстрамелия, то есть недоразвиты бедра, а большая берцовая кость имеет бугры.

Аномалии кистей чаще всего встречаются с аплазией костей предплечья — может полностью отсутствовать локтевая кость. Аплазия лучевой кости встречается в 50% случаях от всех аномалий развития костей. Чаще всего у пациента отсутствует 1 палец и кости запястья.

[attention type=red]

Описываемый недуг может выражаться и в виде укороченных пальцев, на ногах и руках. Такое заболевание называется брахидактилией. В этом случае нарушение функции рук возможно, если отсутствует именно концевая или основная фаланга, а мышцы рук недостаточно развиты.

[/attention]

Аномалия же развития бедер заметна практически сразу, так как пациент, как правило, хромает. Прогноз у пациентов неутешительный — болезнь с возрастом обычно прогрессирует и доставляет человеку много дискомфорта и болевых ощущений.

Аплазия крыльев носа

Данный вид заболевания опасен для детей тем, что, скорее всего, будет наблюдаться задержка в росте и развитии. Могут отсутствовать зубы. Ребенок может быть глухим.

Аплазия крыльев носа может быть полной или частичной. Полное отсутствие крыльев носа – это не только внешнее уродство, но и проблемы с глотанием и сосанием. Но при незначительных аномалиях при помощи хирурга дефект полностью устраняется.

Лобные околоносовые пазухи

Мало кто знает, что околоносовые лобные пазухи имеются не у всех людей. Пазухи находятся выше переносицы в толще лобной кости. И около 5% всего населения планеты не имеет их вообще. Аплазия лобных пазух – это не приговор и не несет никакой опасности для жизни человека.

Артерии

Аплазия артерий – это излечимая патология и обязательно врожденная аномалия. Диагностировать заболевание можно при помощи ангиографии или дуплексного сканирования. Как правило, требуется хирургическое вмешательство, так как патология относится к артериовенозным нарушениям.

Ее основным симптомом является хроническая ишемия. Возможно сужение магистральной артерии в какой-либо части организма, либо ее полное отсутствие. Чаще всего аномалии встречаются в почечных артериях, реже — в сонной или позвоночных и наружной подвздошной.

Костный мозг

Аплазия мозга или аплазия кроветворения – синдром, характеризующийся недостаточным количеством костного мозга, что и приводит к подавлению функции кровообразования в организме. У пациента при этом наблюдается дефицит эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов. Тяжелое течение заболевание нередко приводит к летальному исходу.

К основным причинам появления данной аплазии относят лучевую и химиотерапию. Естественно, что наличие аутоиммунных заболеваний может привести к аномалиям.

Немаловажно, и какая экологическая ситуация в месте проживания больного, так как возможно влияние вредных условий труда на состояние здоровья.

К примеру, постоянный контакт с пестицидами и другими вредными химическими соединениями, которые способны подавлять иммунную систему.

Некоторые медикаменты также могут вызывать подавление функции кроветворения (те, которые помогают при ревматоидном артрите и некоторые группы антибиотиков). Болезни соединительных тканей и, в некоторых случаях, беременность, могут стать причиной появления аплазии. Не на последнем месте стоят и инфекционные заболевания, вирусы гепатита и грипп. Возможны и мутации в период развития плода.

Аплазия костного мозга может стать причиной анемической комы или нарушений функций отдельных органов. Пациента могут постоянно беспокоить грибковые и инфекционные заболевания, так как иммунная система при таком заболевании сильно ослаблена.

Лечение в основном состоит из двух методик:

  1. Использование стероидных анаболиков, которые стимулируют формирование белка.
  2. Переливание крови с отмытыми эритроцитами. Это крайняя мера и применяется при угрозе жизни пациента.

Источник:

Симптомы и лечение гипопластической анемии

Патологическое состояние, характеризующееся сниженным содержанием клеток крови и гемоглобина, называется анемией (народный вариант – малокровие). Уменьшенный показатель гемоглобина является основным необходимым признаком для постановки диагноза. Снижение эритроцитов при анемии может не наблюдаться и к определяющему критерию не относиться.

Важно знать, что анемия не самостоятельное заболевание, а лишь проявление (симптом) основной патологии. При снижении уровня гемоглобина в крови должна проводиться тщательная диагностика, чтобы обнаружить причину симптома. Анемия развивается на фоне повышенной кровопотери, сниженного образования гемоглобина, усиленного разрушения клеток крови.

По данным критериям ее подразделяют на следующие виды:

  1. Постгеморрагическая развивается вследствие острой или хронической кровопотери (ранения, травмы).
  2. Гемолитическая формируется на фоне повышенного внутри- и внесосудистого разрушения эритроцитов. Превалирующий симптом – желтуха.
  3. Железодефицитная наблюдается при сниженной концентрации железа в крови.
  4. B12-, фолиеводефицитная возникает при низком содержании данных микроэлементов. Нехватка витамина В12 характеризуется анемией и неврологической симптоматикой.
  5. Гипопластическая является самым тяжелым видом патологии, развивается вследствие нарушения кроветворения костным мозгом.

Общие понятия о гипопластической анемии

Гипопластической анемией является патологическое изменение картины крови вследствие подавления работы красного костного мозга. Проявляется это снижением выработки всех ростков крови (эритроцитарного, лейкоцитарного, тромбоцитарного) или только красного (уменьшение эритроцитов).

История первого описания и появления данного заболевания начинается с 1888 года. В это время П. Эрлих выявил у девушки болезнь, проявляющуюся острым развитием кровоточивости, лихорадки, глубокой анемии и лейкопении. По результатам вскрытия и исследования костного мозга, признаков нарушения кроветворения выявлено не было.

Анапластическая анемия как самостоятельное заболевание выделено Шоффаром в 1904 г. Позднее появилась апластичная анемия по типу Эрлиха с симптомами сепсиса, некроза, геморрагии и аплазии (отсутствие всех ростков кроветворения в костном мозге), проявляющаяся у молодых людей (18–20 лет).

Основным контингентом, страдающим от данного заболевания, являются юные девушки и дети. В патогенезе развития выделяют несколько этапов. Сначала ткани, вследствие нехватки кислорода и питательных веществ, атрофируются и утрачивают свои функции.

Далее жировая и соединительная ткани замещают погибшие клетки, что приводит к распространению патологического процесса. Прогрессирование заболевания происходит очень быстро и в случае отсутствия терапии может привести к смерти.

Классификация

В зависимости от происхождения гипопластическая анемия бывает:

  • врожденной. Симптомы заболевания проявляются в раннем детстве и быстро прогрессируют. Причинами развития могут явиться генетические мутации ДНК у плода; наследственная предрасположенность (есть данные о подобной аномалии у кого-либо из родственников); нарушенное внутриутробное развитие (патологические изменения в системе кроветворения плода под воздействием неблагоприятного фактора). Исследования показали, что мальчики страдают врожденным апластическим синдромом в два раза чаще девочек;
  • приобретенной. Данный вид гипопластической анемии характерен для любой возрастной группе.

Источник: https://uc-fnkc.ru/adenoidy/aplaziya-i-gipoplaziya-kostnogo-mozga-chto-eto-takoe-simptomy.html

Аплазия и гипоплазия костного мозга: что это такое, симптомы

Гипоплазия и аплазия

Эндокринолог высшей категории Анна Валерьевна

35706

Дата обновления:Июль 2020

Аплазия костного мозга (аплазия кроветворения) – синдромы костномозговой недостаточности, которые характеризуются подавлением функций кроветворения.

У пациентов наблюдается дефицит всех видов кровяных клеток: лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов. Первопричина аплазии кроветворения выявляется с помощью лабораторных методов. Способы лечения зависят от болезни, которая вызвала патологию.

В международной классификации болезней (МКБ-10) аплазия костного мозга обозначается кодом D61.

Что такое аплазия костного мозга?

Костный мозг – орган кроветворной системы, который содержит как стволовые, так и созревшие клетки крови. Уменьшение количества всех клеток крови из-за приобретенной (часто) или врожденной (редко) аплазии костного мозга называется апластической анемией. Врожденные формы включают анемию Фанкони и синдром Даймонда-Блекфена.

Аплазия костного мозга – состояние, при котором кроветворная функция костного мозга резко подавлена

[attention type=green]

Ежегодно возникает 0,2-0,3 случая на 100 000 человек. Около 200-300 человек в России страдают аплазией костного мозга. Болезнь опасна для жизни и отражается в измененной картине крови пациентов. Диагноз может затронуть даже здоровых молодых людей.

[/attention]

Если нарушается гемопоэз в костном мозге, могут образовываться дефектные кровяные клетки. Расстройство может затрагивать разные типы клеток (эритроциты, лейкоциты, тромбоциты). Симптомы аплазии кроветворной системы возникают потому, что количество клеток уменьшается настолько, что они не могут выполнять свою функцию в достаточной степени.

Симптомы

Уменьшение концентрации эритроцитов вызывает слабость, усталость, одышку и учащенное сердцебиение, особенно во время физических нагрузок. У пациентов с анемией часто наблюдается бледность кожных покровов.

При аплазии костного мозга иммунная система снижается

Из-за уменьшения количества белых кровяных телец повышается восприимчивость к инфекционным заболеваниям. Поскольку иммунная система организма не может оптимально работать с уменьшенным количеством гранулоцитов, инфекция может привести к фатальным последствиям. Поэтому важно обратиться незамедлительно к врачу в таких ситуациях.

При уменьшенном количестве тромбоцитов нарушается свертывающая система крови. В результате возникают так называемые петехии – очень небольшое точечное кровотечение или кровоподтеки (гематома). Они также могут возникать спонтанно, без предварительной травмы. Даже относительно небольшое кровотечение или микротравма (например, при посещении стоматолога) может привести к летальному исходу.

Причины

По этиологии (причине возникновения) выделяют врожденную и приобретенную аплазию костного мозга.

Врожденная форма:

  • Анемия Фанкони.
  • Синдром Даймонда-Блекфена.

Приобретенная форма:

  • Идиопатическая (>70% случаев).
  • Лекарственная (10%): нестероидные противовоспалительные средства, хлорамфеникол, фенилбутазон, золото, пеницилламин, аллопуринол, фенитоин.
  • Токсическая (10%).
  • Вирусная (5%): особенно парвовирус B19 и вирус Эпштейна-Барр.

Поскольку во многих ситуациях фактор риска не может быть определен, большинство случаев заболевания следует классифицировать как идиопатические – без известной причины. Однако гипоплазия (или аплазия) костного мозга также может возникать как часть аутоиммунного заболевания, такого как системная красная волчанка.

Известно, что ряд цитотоксических препаратов увеличивает риск развития гипоплазии в области костного мозга. Следует отметить, что антиметаболиты вызывают только острую аплазию, тогда как алкилирующие вещества – хроническую.

Опасные осложнения

Гипоплазия, как и аплазия, костного мозга может протекать остро или хронически. Первыми предупредительными признаками могут быть нейтропения и тромбоцитопения.

Иногда возникают клинические признаки анемии: усталость, общее чувство слабости, бледность кожи и слизистых оболочек. При хронической форме развиваются инфекции в области рта и шеи.

Иногда увеличивается склонность к кровотечениям.

Диагностика

При физикальном осмотре больного определяют частоту пульса, так как при аплазии чаще всего он учащен

Вначале врач собирает анамнез, а затем проводит физический осмотр пациента. При подозрении на аплазию костного мозга назначают следующие обследования:

  • Анализ крови.
  • Гистологическое исследование.
  • Цитогенетическое исследование.

При микроскопическом анализе выявляются «пустоты» в костном мозге. Это означает, что гемопоэтические клетки, которые содержатся у здоровых людей, отсутствуют и частично заменены жировыми клетками у пациентов с аплазией кроветворной системы.

Однако значительное снижение таких клеток также наблюдается при других заболеваниях. Врожденная недостаточность костного мозга или миелодиспластический синдром – распространенные причины гипоплазии кроветворной системы. Поэтому необходимы дальнейшие исследования, чтобы подтвердить диагноз.

Чтобы исключить лейкоз или миелодиспластический синдром и другие причины, может потребоваться цитогенетическое исследование.

Возможные отклонения в количестве, а также в структуре хромосом могут быть обнаружены с помощью этого метода исследования. Приобретенная форма болезни обычно не характеризуется дефектами генетического материала.

Выявление изменений в хромосомах, скорее всего, указывает на наличие миелодиспластического синдрома.

Лечение

Если известен фактор, вызывающий анемию – излучение, химические вещества, лекарства, – рекомендуется его устранить. Лечение зависит от тяжести заболевания. Терапия тяжелой и очень тяжелой аплазии кроветворной системы не отличается.

При легкой форме аплазии рекомендуется выжидательная терапия: пациент должен регулярно посещать врача и проходить плановые обследования. Ожидаемая продолжительность жизни этих пациентов не уменьшается даже при отсутствии лечения.

[attention type=yellow]

Болезнь была смертельной в XX веке. Сегодня аплазию можно вылечить трансплантацией стволовых клеток. Если донора нет, иммунодепрессанты могут остановить разрушение костного мозга.

[/attention]

При тяжелой и очень тяжелой аплазии костного мозга назначают следующие терапевтические меры:

  • Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток.
  • Иммунодепрессивная терапия.
  • Поддерживающая терапия.

Если имеется донор в семье (например, братья и сестры), пересадку костного мозга следует выполнить как можно скорее.

Длительное ожидание перед трансплантацией и большое количество переливаний крови могут ухудшить исходное состояние пациента. Если не найдено подходящего донора, назначается иммунодепрессивная терапия.

Предварительное планирование лечения в специализированном центре абсолютно необходимо при аплазии костного мозга.

При аллогенной трансплантации пациент получает стволовые клетки крови от другого человека. Предшественники клеток крови могут принадлежать родственнику или незнакомцу. Аллогенная пересадка незнакомого донора связана с относительно более высокими рисками из-за низкой совместимости тканей.

Иммуносупрессивная терапия

Иммуносупрессивное лечение проводится, если нельзя провести трансплантацию

Если подходящий донор не найден, рекомендуется проведение иммуносупрессивной терапии. В этом случае комбинация нескольких препаратов подавляет дефектную иммунную реакцию, которая привела к уменьшению кроветворных клеток в костном мозге.

В последние годы назначают комбинацию антитимоцитарного глобулина и циклоспорина. В течение первых 4 дней стационарного лечения антитимоцитарный глобулин вводят через вену. Кроме того, пациенты получают в течение 4 недель глюкокортикоидное средство. Как только у пациента улучшается самочувствие и показатели крови, его можно отпустить домой и давать лекарства в виде таблетки или жидкости.

После иммунодепрессивной терапии у около 30% пациентов возникает рецидив болезни. У около 20% пациентов развивается острый миелоидный лейкоз или пароксизмальная ночная гемоглобинурия.

[attention type=red]

Если в первые 3-6 месяцев после введения препаратов не наблюдается заметного улучшения состава крови или после успешной терапии апластическая анемия снова рецидивирует, необходима трансплантация стволовых клеток.

[/attention]

Повторная иммуносупрессивная терапия, как правило, не проводится.

Поддерживающая терапия

В зависимости от типа лечения (трансплантация костного мозга или применение иммунодепрессивных препаратов) требуется использовать различные поддерживающие меры, которые помогают бороться с побочными эффектами или осложнениями болезни. Иногда назначают симптоматические средства для уменьшения усталости.

Прогноз

Шансы на выздоровление пациента при своевременно начатом лечении достаточно высокие, хотя это опасное для жизни состояние.

Аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток приводит к выздоровлению 80-90% пациентов с гипоплазией в области костного мозга. Пересадка клеток от незнакомого донора также может вылечить пациентов с заболеваниями костного мозга.

Однако у многих детей и подростков (около 20-30%) по-прежнему развиваются серьезные, а иногда и фатальные осложнения.

После завершения трансплантации пациенты должны обследоваться не реже одного раза в год у специалиста. Плановые обследования помогают своевременно лечить и предотвращать долгосрочные осложнения.

При возникновении симптомов анемии пациент в обязательном порядке должен обращаться за консультацией квалифицированного специалиста. Категорически запрещено заниматься самолечением, поскольку это может привести к непредсказуемым последствиям. Важно не откладывать визит к врачу и своевременно проходить плановые обследования, чтобы избежать осложнений.

Источник: https://limfouzel.ru/kostnyy-mozg/aplaziya-kostnogo-mozga/

Будь здоров
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: