Гипоплазия митрального клапана

Синдром гипоплазии левых отделов сердца у детей

Гипоплазия митрального клапана

При недоразвитии желудочков, клапанного аппарата и магистральных сосудов, которые из них выходят, ставится диагноз – синдром гипоплазии левого (правого) отдела сердца. Это состояние относится к тяжелым порокам, нередко они диагностируются еще у плода, имеют прогрессирующее течение, особенно после закрытия сообщения между предсердиями и артериального протока.

Для левостороннего синдрома характерно появление кардиогенного шока, для правой стороны – признаки кислородного голодания, цианоз. Лечение оперативное.

Причины появления гипоплазии отделов сердца

Чаще всего недоразвитие структурных элементов сердца происходит при хромосомных аномалиях наследственного и мутагенного характера. В качестве внешних причин могут быть различные воздействия внешней среды и организма матери в период от 2 до 10 недели беременности.

К тератогенным (вызывающим аномалии) факторам относят:

  • вирусы краснухи, гриппа, кори, Коксаки, герпеса;
  • прием препаратов лития, Метотрексата, прогестерона;
  • употребление алкоголя и наркотиков;
  • контакт с химическими, токсическими веществами (тяжелые металлы, кислоты, спирты);
  • экологическое загрязнение воды, почвы, воздуха, высокий радиационный фон;
  • строгие диеты, однообразное питание матери;
  • возраст родителей до 16 или после 40 лет;
  • сахарный диабет, ревмокардит, сердечная недостаточность у матери;
  • токсикоз, угроза самопроизвольного аборта.

Рекомендуем прочитать статью о гипертрофии левого желудочка сердца. Из нее вы узнаете о причинах развития патологии, симптомах, методах диагностики и лечения, опасности заболевания. 

А здесь подробнее о дилатации сердца.

Виды гипоплазии левого отдела и механизм движения крови

Первый вариант аномалии – щелевидный левый желудочек, не превышающий 1 мм с заращением отверстий аорты, митрального клапана. Это самый тяжелый вид порока, при котором кровь из левого предсердия не может пройти в желудочек, она направляется через открытое отверстие перегородки в правую половину и смешивается с венозной.

Смешанный поток идет в легкие, а частично через Боталлов проток переходит в аорту, немного крови попадает в венечные артерии.

Второй вид (более распространенный) – клапанные отверстия сужены, но функционируют, а емкость желудочка составляет 2 — 5 мл. При нем движение крови аналогичное, но он более совместим с жизнью. Оба типа гипоплазии характеризуются наличием:

  • расширенного Боталлова протока;
  • открытого отверстия между предсердиями;
  • гипертрофированных и расширенных правых камер;
  • увеличенного диаметра легочного ствола.

Варианты недоразвития правых отделов

Гипоплазия желудочка, его клапанного аппарата могут быть таких видов:

  • только желудочка – все его части уменьшены;
  • легочной стеноз или заращение клапана;
  • сращение трехстворчатого клапана.

Правое предсердие расширено и его миокард толще нормы, левый желудочек гипертрофирован, легочной кровоток снижен.

Венозная кровь не может поступить в правый желудочек, поэтому переходит в левое предсердие и артериальную сеть через овальное отверстие. При этом до определенного периода (несколько дней или лет) такой сброс может себя не обнаруживать, затем с нарастанием сопротивления правой половины сердца увеличивается часть крови с низким содержанием кислорода в артериях, что сопровождается цианозом.

Симптомы синдрома у плода, у новорожденных

Признаки гипоплазии чаще всего выявляют при УЗИ сердца плода. Показаниями к его проведению могут быть признаки отставания в развитии или нарушение частоты сердечных сокращений. Церебральное и коронарное кровообращение во внутриутробном периоде обеспечиваются артериальным протоком, поэтому гибели плода не происходит, но у трети детей есть отклонения структуры мозга.

При левожелудочковой гипоплазии после родов падает артериальное давление, содержание кислорода в крови, нарастает легочная гипертензия. Это проявляется:

  • слабой двигательной активностью;
  • серым цветом кожи;
  • низкой температурой тела;
  • частым дыханием и сердцебиением;
  • нарастанием цианоза;
  • хрипами в легких;
  • ослабленной пульсацией периферических артерий;
  • увеличением печени;
  • отечностью конечностей;
  • снижением выделения мочи.

Больше всего страдает от недостатка поступления крови головной мозг и сердечная мышца, что приводит к ишемии этих органов и смерти при прекращении функционирования Боталлова протока.

Мнение эксперта

Алена Арико

Эксперт в области кардиологии

Цианоз при недоразвитии правого желудочка появляется в первые часы жизни или возникает через несколько лет (к 14 — 15 годам). Это определяется величиной сброса венозной крови. В отличие от левожелудочковой гипоплазии, период внутриутробного развития может протекать без отклонений, вся нагрузка ложится на левый желудочек, который полностью компенсирует несостоятельность правого.

Источник: https://eltransteh.ru/sindrom-gipoplazii-levyh-otdelov-serdca-u-detej/

Гипоплазия сердца

Гипоплазия митрального клапана

Аномальное развитие сердца или крупных кровеносных сосудов, отходящих от него, называется пороком сердца, имеющим врожденный характер. В связи с тем, что любой вид порока сердца нарушает движение крови в большом или малом кругах кровообращения, подобные аномалии являются наиболее частой причиной детской и младенческой смертности.

Редко встречающийся в медицинской практике, но, тем не менее, самый опасный врожденный порок сердца – гипоплазия сердца, т.е. недоразвитость всего сердца в целом или его анатомических составляющих, приводит к смерти младенца в первые сутки после рождения.

Гипоплазия сердца обычно затрагивает правый или левый желудочек. Итогом недоразвитости желудочков становиться снижение способности сердца снабжать легкие и другие органы кровью.

Причины развития гипоплазии сердца

Гипоплазия сердца имеет врожденное происхождение и развивается во время вынашивания младенца, т.е. во внутриутробный период.

Как и другие пороки, связанные с недоразвитием различных органов или систем, гипоплазия сердца может возникнуть от воздействия на плод различных негативных факторов во время беременности женщины.

К общим негативным фонам для развития гипоплазий относят употребление беременной женщиной алкоголя, наркотиков, воздействие некоторых ионизирующих веществ, лекарственных препаратов и инфекционных заболевания типа краснухи, гриппа и иных факторов, имеющих через мать доступ к развивающемуся плоду.

Синдром гипоплазии правых отделов сердца

Врожденное недоразвитие правого желудочка, выражающееся отклонением от нормы его объема в меньшую сторону, называют гипоплазией правых отделов сердца. Данная патология развития правого желудочка снижает приток крови к легким, тем самым нарушая обогащение крови кислородом.

Для данного порока сердца характерны следующие симптомы – тахикардия, цианоз кожи, кашель, отдышка, хрипы в легких. Причем три последних симптома характерны для сердечной недостаточности.

Обычно гипоплазия правых отделов формируется не изолировано, а в сочетании с другими аномалиями развития плода.

Лечится этот порок сердца только оперативными методами.

Синдром гипоплазии левых отделов сердца

При недостаточном развитии левого желудочка говорят о гипоплазии левого отдела сердца. Именно на эту структуру сердца возложена самая оперативная часть функционирования сердечной деятельности. Сокращаясь, левый желудочек дает толчок току крови и направляет его всем органам человека.

Гипоплазия левых отделов сердца выражается в уменьшении объема левого желудочка. К сожалению, при этом не получает нормального развития митральный клапан, служащий входом в левый желудочек и восходящая дуга аорты – выход из клапана.

[attention type=yellow]

Порою у младенца восходящая часть дуги аорты полностью отсутствует, а на ее месте формируется маленький сосудик, переносящий поток крови из левого желудочка в коронарные артерии и в результате сердечная мышца не получает достаточного питания.

[/attention]

При гипоплазии левых отделов сердца, из правого предсердия кровь направляется в правый желудочек, смешиваясь с потоком крови из левого предсердия, которая поступает через отверстие, имеющееся в межпредсердной перегородке.

Во время сокращения правого желудочка кровь выталкивается в легочную артерию и распространяется по легким.

Небольшое количество крови сквозь открытый проток артерии поступает ко всем органам по большому кругу кровообращения.

Поэтому жизнеспособность ребенка зависит от ходов сообщения – межпредсердного и артериального. Но в виду недоразвитости органа – сердца, эти проходы весьма малы и чаще блокируются после рождения, буквально в первые дни.

Лечение синдрома гипоплазии левого сердца

Лечение гипоплазии левого желудочка проводится только оперативным вмешательством. Операция осуществляется несколькими этапами. Без операции ребенок гибнет в первые дни, а иногда и минуты жизни.

Первая операция назначается и выполняется сразу после рождения малыша. При этом реконструируют восходящую часть дуги аорты. Используется биологический протез, воссоединяющий в единое целое легочную артерию и аорту.

Одновременно для лучшей смешиваемости крови в межпредсердной перегородке расширяется отверстие.

Операционный процесс первого этапа довольно длителен и технически сложен. К сожалению, примерно 20-40 % операций завершаются летальным исходом.

Когда ребенок перешагивает 4 месячный возраст и примерно до 10 месяцев назначается вторая операция, при которой круги кровообращения частично разделяются. В возрасте 1,5 – 2 лет выполняется полное их разделение. Второй и третий этапы хирургического лечения менее опасны.

Не так давно смертность детей с гипоплазией сердца в первые дни жизни была очень высока. Сегодня многие дети благодаря усилиям врачей могут получить шанс на выживание, но, к сожалению, не все.

Конечно, проведение операций при гипоплазии сердца очень рискованно, но иначе у ребенка отнимается возможность выжить и познать жизнь во всей ее красе, т.к. в противном случае смерть неизбежна.

[attention type=red]

Поэтому врачи и родители идут на отважный риск, дающий ребенку пусть и минимальный, но все-таки шанс на жизнь!

[/attention]

Источник: http://promedicinu.ru/diseases/gipoplaziia-sierdtsa

Будь здоров
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: