Гипоплазия зрительного нерва у детей форум

Гипоплазия зрительного нерва

Гипоплазия зрительного нерва у детей форум

Гипоплазия зрительного нерва – врожденная аномалия, характеризующаяся уменьшением количества аксонов в структуре пораженного нерва. Клиническая симптоматика представлена снижением остроты зрения, нистагмом, косоглазием, повышенной утомляемостью.

Диагностика основывается на проведении прямой офтальмоскопии, электроретинографии, КТ головы, визометрии, гистологического и микроскопического исследования.

Пациентам показана электростимуляция зрительного нерва, лазерная плеоптика, компенсация депривации, а также симптоматическая терапия страбизма и нистагма.

Гипоплазия зрительного нерва впервые была описана британским офтальмологом В. Ньюменом в 1864 году. Заболевание диагностируют у 50% детей с диагнозом фетального алкогольного синдрома. Согласно статистическим данным, в возрасте от 5 до 15 лет 5,9% от всех случаев слепоты обусловлены этой аномалией развития глаза.

Около 90% детей с этой патологией страдают страбизмом или нистагмом. У 46-53% больных помимо недоразвития оптических волокон диагностируют агенезию мозолистого тела и прозрачной перегородки. У 12-45% пациентов удается выявить ряд мальформаций центральной нервной системы.

Заболевание с одинаковой частотой встречается среди лиц мужского и женского пола.

Причины гипоплазии зрительного нерва

Иногда при недоразвитии оптических волокон обнаруживается мутация гена РАХ6 в локусе 11р13, которая обычно сочетается с помутнением хрусталика и аниридией. Установлен аутосомно-доминантный тип наследования. К пусковым факторам относятся:

  • Воздействие тератогенных факторов. Экспериментальным путем было доказано, что прием спиртных напитков, потребление наркотических средств (кокаин) и курение в период беременности достоверно повышает вероятность возникновения заболевания.
  • Метаболические расстройства. Патологию часто диагностируют у детей, рожденных от матерей с сахарным диабетом 1 типа, гипотиреозом в анамнезе.
  • Влияние лекарственных средств. Поражение оптических нервных волокон у плода вызывает прием матерью фенобарбитала, антидепрессантов, хинина во время беременности.
  • Внутриутробные инфекции. Развитие болезни часто провоцирует инфицирование плода цитомегаловирусом, герпетической инфекцией.

Патогенез

Патогенетический механизм напрямую связан с нарушением деления ганглиозных клеток внутренней оболочки глаза на 4-6 неделе эмбриогенеза. Амакриновые и горизонтальные клетки не поражаются. Согласно другой патогенетической теории, заболевание вызвано феноменом аксональной регрессии на 16-31 гестационной неделе.

При сочетании болезни с другими аномалиями развития головного мозга ведущая роль в формировании дефектов отводится ретроградной дегенерации, обусловленной преобладанием энцефалокластических процессов. Нарушение дифференциации структур полушарий и оптических волокон зачастую связано с патологией регуляторных процессов.

Механическая теория базируется на компрессии зрительного пути злокачественным новообразованием, организовавшимся экссудатом, сгустками крови.

Симптомы гипоплазии зрительного нерва

В случае тяжелого течения первые клинические проявления родители наблюдают уже в период новорожденности. У детей рано развивается косоглазие, нистагм, нарушение ориентации в пространстве.

В старшем возрасте пациенты предъявляют жалобы на двоение перед глазами, головокружение, затруднения при фиксации взгляда, которые проявляются мелкоразмашистыми движениями. Симптоматика усиливается при волнении, усталости, в стрессовых ситуациях.

При длительной концентрации взгляда возникает головная боль, затуманивание зрения, повышенная утомляемость. Нарушение остроты зрения варьирует от незначительного снижения до полной слепоты.

Патология может иметь одно- или двухсторонний характер. При односторонней или асимметричной форме нарушается бинокулярное зрение. При закрытии больного глаза симптомы исчезают. Часто дети пытаются ограничить участие пораженного глазного яблока в акте зрения. С целью компенсировать зрительную дисфункцию пациенты наклоняют голову под углом наиболее четкого видения.

Для двухсторонней формы характерна девиация глаза, которая проявляется постоянным отклонением глазных яблок в определенную сторону. При этом создается впечатление, что человек всегда смотрит в одном направлении. У большинства пациентов выявляется афферентный зрачковый дефект.

Из-за несимметричного положения радужной оболочки и зрачка часто наблюдаются затруднения адаптации в социуме.

Осложнения

Гипоплазия зрительного нерва часто осложняется выраженным снижением зрения вплоть по амавроза. Пациенты с данной патологией в анамнезе более склонны к присоединению инфекционных и воспалительных заболеваний глаз (пан- и эндофтальм, склерит), что связано с нарушением регионального кровоснабжения и трофики.

Как правило, вторичное вовлечение в патологический процесс сетчатой оболочки и увеального тракта ведет к развитию ретинита, переднего и заднего увеита. При сопутствующем поражении оптических трактов возникает гемианопсия.

Заболевание нередко сочетается со злокачественными новообразованиями головного мозга (супраселлярные опухоли, тератома).

Диагностика

Для постановки диагноза применяют физикальный осмотр и специальное офтальмологическое обследование. При наличии патологии у родителей или близких родственников на 16 неделе внутриутробного развития осуществляют генетический скрининг. В постнатальном периоде диагностика базируется на проведении:

  • Электроретинографии. При помощи электрофизиологического исследования определяют снижение амплитуды электроретинограммы, обусловленное транссинаптической дегенерацией. Регистрация исходящих от сетчатки потенциалов дает возможность оценить степень зрительной дисфункции.
  • Офтальмоскопии. Наблюдается эффект «двойного кольца», при котором по периферии уменьшенного в диаметре ДЗН визуализируется слой пигментоцитов. Резко затруднена дифференциация фовеолярного и макулярного рефлексов. Диаметр сосудов сетчатки не изменен, однако они имеют штопорообразный ход.
  • КТ головы. На компьютерной томографии выявляется сужение диаметра канала зрительного нерва. При односторонней форме разница в размере каналов на здоровой и пораженной стороне превышает 20%. Визуализируется тонкий нерв в глазничной части.
  • Гистологического исследования. Наблюдается снижение количества ганглиозных клеток сетчатки при нормальном содержании горизонтальных и амакриновых клеток.
  • Электронной микроскопии. Визуализируется снижение количества астробластов, атрофические и дегенеративные изменения аксонов. Наличие жидкости между аксолеммой и оболочкой нерва свидетельствует об аксональном и периаксональном отеке. Определяется патология строения миелиновой оболочки за счет уменьшения общего числа астроцитов и олигодендроцитов.
  • Визометрии. Выраженность зрительной дисфункции варьируется в широких пределах, поскольку зависит от выраженности недоразвития нерва.

Дополнительно показан расчет отношения расстояния между ДЗН и макулой к диаметру диска, который в норме составляет менее 3. Дифференциальная диагностика проводится с аплазией и атрофией оптического нерва.

Характерные офтальмоскопические признаки атрофии – восковый оттенок ДЗН, экскавация его поверхности, сужение и уменьшение числа сосудов сетчатки. При аплазии определяется полное отсутствие диска зрительного нерва на фоне слабо выраженной пигментации внутренней оболочки глазного яблока.

Макула не подлежит дифференциации. Визуализируются только сосуды хориоидеи.

Лечение гипоплазии зрительного нерва

Терапия результативна только при раннем проведении лечебных мероприятий. Это связано с тем, что в на первом году жизни пре- и постгеникулярные пути, латеральное коленчатое тело и корковые центры находятся на стадии формирования. Лечение включает в себя:

  • Чрескожную электростимуляцию  зрительного нерва. Эффективность метода напрямую зависит от исходной остроты зрения. Электростимуляция назначается курсами. В среднем проводится от 3 до 5 курсов.
  • Компенсацию глазной депривации. Для компенсации этого явления ребёнку проводят очковую и контактную коррекцию остроты зрения. Профилактика развития амблиопии предполагает использование дозированной окклюзии лучше видящего глаза.
  • Лазерную плеоптику. Методика основывается на применении лазерного излучения низкой интенсивности, которое позволяет улучшить микроциркуляцию и метаболические процессы в окружающих тканях, повышает активность ДНК, РНК и ферментов, благотворно влияет на энергетический потенциал клеток и трофические процессы.

Симптоматическая терапия базируется на хирургическом лечении нистагма и страбизма. Оперативные способы коррекции косоглазия используются в возрасте до 5 лет. В зависимости от типа страбизма назначают операции, которые ослабляют или усиливают функции глазодвигательных мышц.

Цель лечения при нистагме – формирование позиции относительного покоя путем восстановления физиологического положения мышц. По индивидуальным показаниям осуществляют инъекции ботокса в глазничную полость для уменьшения амплитуды мелкоразмашистых движений глазных яблок.

Дополнительно проводят коррекцию нейроэндокринных нарушений (неонатальная гипогликемия, пангипопитуитаризм, вторичный гипотиреоз).

Прогноз и профилактика

Прогноз определяется степенью выраженности гипоплазии. Незначительный дефект строения зрительного нерва может долгое время оставаться незамеченным. Своевременно начатое лечение приводит к положительным результатам. Специфическая профилактика этой аномалии развития не разработана.

Неспецифические превентивные меры сводятся к предупреждению воздействия тератогенных факторов (спиртные напитки, наркотические средства, ионизирующее излучение).

При высоком риске возникновения болезни показано проведение перинатальной диагностики и специфической терапии с периода новорожденности.

Источник: https://mymednews.ru/gipoplaziia-zritelnogo-nerva/

Гипотония глазного яблока

ГИПОТОНИЯ ГЛАЗА. Понижение внутриглазного давления до 14 мм рт. ст. и менее. Гипотония является симптомом патологических состояний глаза и некоторых заболеваний организма. Этиология и патогенез.

Понижение внутриглазного давления наступает при нарушении наружной капсулы глазного яблока (при полостных операциях, проникающих ранениях глаза, субконъюнктивальных разрывах склеры, контузиях глаза, иридоциклитах, отслойке сетчатки), при ряде патологических изменений глаз (большие потери содержимого глазного яблока, нарушения секреции внутриглазной жидкости, сосудистые расстройства в глазу и др.). Гипотония может наблюдаться также при общих заболеваниях (значительное понижение артериального давления, понижение внутричерепного давления, резкие нарушения функций эндокринных желез и др.). Клиническая картина. Основным симптомом является резкое понижение внутриглазного давления, определяемое пальпаторно или тонометрией. При прободных ранениях глаза гипотония держится долго в случае плохой адаптации краев раны, а также большой потери стекловидного тела. Длительная гипотония наблюдается при фистулах роговицы, образующихся после проникающих ранений глазного яблока и полостных операций. Понижение внутриглазного давления наблюдается при контузиях глаза вследствие сосудистых изменений и нарушения секреции водянистой влаги.

Гипотония характерна для воспаления цилиарного тела различной этиологии. Циклиты, сопровождающиеся значительным и длительным понижением внутриглазного давления, могут вести к субатрофии глаза. I ипотония нередко наблюдается при отслойке сетчатки.

Понижение внутриглазного давления может наступать при повреждении симпатического нерва его дренажной системе, обусловленные изменениями сосудистой системы и гемодинамики глаза и общими патологическими сдвигами в организме.

Эти трофические расстройства вызывают нарушение циркуляции водянистой влаги и ведут к повышению офтальмотонуса. Высокий уровень последнего является причиной вторичных трофических изменений, характерных для первичной глаукомы.

[attention type=yellow]

Снижение зрительных функций в основном связано с гибелью функциональных элементов сетчатки и зрительного нерва вследствие нарушения их метаболизма.

[/attention] www.bolezni-glaza.ru Гипотонический синдром проявляется значительным снижением истинного офтальмотонуса (до 7-8 мм рт. ст.), резким ослаблением зрительных функций, застойными явлениями в области ДЗН, сетчатки и сосудистой оболочки, уменьшением величины глазного яблока, особенно его передне-заднего размера. В особо тяже¬лых случаях приводит к субатрофии и атрофии глазного яблока.

Различают посттравматическую (контузионную, раневую, операционную) и нетравматическую (морбидную, т. е. связанную с заболеванием глазного яблока, и медикаментозную) гипотонию глазного яблока.

В зависимости от уровня ВГД определяют степень выраженности гипотонии, а в зависимости от характера возникновения и длительности течения различают острую и хроническую, транзиторную и стойкую гипотонии.

Среди причин посттравматической гипотонии выделяют потерю стекловидного тела, обширные повреждения цилиарного тела, циклодиализ, плохую адаптацию краев раны.

Непосредственной причиной развития гипотонии вследствие отслойки цилиарного тела и циклодиализа является гипопродукция водянистой влаги или усиление ее оттока, либо сочетание обоих факторов.

Отслойка цилиарного тела в одних случаях (чаще после операции) развивается вследствие возникновения сообщения между передней камерой и супрахориоидальным пространством.

В других случаях, например при контузиях, происходит деформация ригидной склеры с разрушением пластин супрахориоидального пространства и нарушением проницаемости сосудистых стенок увеального тракта. При этом жидкость из сосудов поступает в супрахориоидальное пространство, возникает отслойка цилиарного тела и хориоидеи. Это в свою очередь приводит к нарушению функции цилиарного тела и развитию стойкой гипотонии. По данным литературы гипотонический синдром развивается в 1 % случаев после операций и в 6 % – после контузий.

К причинам гипотонического синдрома, не связанным с травмой глазного яблока, следует отнести такие заболевания глаза, как иридоциклит, хронический увеит, отслойка сетчатки. Не нужно забывать и о возможности развития порой выраженной гипотонии глазного яблока при различных коматозных состояниях.

Kopoвeнкoв P. И.

страница

  • Что такое Мой Мир@Mail.Ru?
  • Лицензионное Соглашение
  • Действия с Моим Миром
  • Создать Мой Мир
  • Вход в Мой Мир
  • Не могу зайти в Мой Мир
  • Активировать Мой Мир
  • Выход из Моего Мира
  • Удалить Мой Мир
  • FAQ
  • Моя анкета
  • Обложка
  • Темы оформления
  • Мое фото (аватар)
  • Личные данные
  • Информация и пр. (типаж, о себе, интересы)
  • Образование
  • Карьера
  • Адреса
  • Военная служба
  • FAQ
  • Настройки
  • страница
  • Что нового
  • Уведомления
  • Доступ
  • Черный список
  • Подписка
  • Сайты
  • VIP
  • FAQ
  • Общение в Моем Мире
  • Поиск друзей
  • Дружба
  • Добавить друзей
  • Принять дружбу
  • Мои предложения
  • Удалить друга
  • Сообщения
  • Написать сообщение
  • Добавить в сообщение картинку, фото и пр.
  • Получить сообщение
  • Переписка
  • Гости
  • Гостевые книги
  • О гостевой книге
  • Добавить запись
  • FAQ
  • Платные сервисы
  • в Моем Мире
  • VIP
  • Стикеры
  • Хочу общаться
  • Мэйлики
  • FAQ
  • Что нового
  • Мэйлики
  • Музыка
  • Ваш список
  • Добавить музыку
  • Google Chrome плеер
  • FAQ
  • Подарки и праздники
  • Подарки
  • Мои подарки
  • Отправить подарок
  • Праздники
  • FAQ
  • Игры
  • Группы
  • Требования к публикациям в группах
  • Правила размещения рекламных записей в группах
  • Контентная политика Моего Мира
  • Вступить в группу
  • Виды групп
  • Список моих групп
  • Создать группу
  • Создать
  • Настройки
  • Удалить группу
  • Общение в группе
  • Написать в группу
  • Источник: http://zrenie100.com/laboratoriya-horoshego-zreniya/gipoplaziya-zritelnogo-nerva-gipotoniya-glaznogo-yabloka-glavnaya-stranitsa.html

    Будь здоров
    Добавить комментарий

    ;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: