Гипотрофия мышц характерна для поражения

При центральном параличе наблюдается гипотрофия мышц

Гипотрофия мышц характерна для поражения

Симптомы поражения периферического двигательного нейрона.Для паралича, за­висящего от поражения периферического мотонейрона, характерны понижение мы­шечного тонуса, понижение или полное исчезновение глубоких рефлексов, появле­ние атрофии мышц.

Такой симптомокомплекс носит название вялого, или атрофического паралича. Гипотрофия мышцы возникает постепенно, амиотрофия стано­вится заметной через 2-3 нед после на­чала заболевания. Легче обнаружить одностороннее уменьшение.

Для объек­тивного подтверждения измеряют конеч­ность на определенном уровне по окруж­ности сантиметровой лентой. Следует помнить, что окружность левых конечно­стей и у здоровых (правшей) несколько меньше (до 1 см).

При периферическом параличе изменяется электровозбудимость нервов и мышц, а также электро-миографическая характеристика; иногда повышается механическая возбудимость мышц (в ответ на удар молоточком мышца сокращается).

В атрофичных мышцах можно наблюдать быстрые рит­мичные сокращения волокон или их пучков рогов спинного мозга. Для установления топического диагноза в пределах перифе­рического двигательного нейрона (тело клетки, передний корешок, сплетение, пе­риферический нерв) следует руководство­ваться схемой сегментарной и невральной иннервации.

Симптомы поражения центрального двигательного нейрона.Пирамидная система передает программы движений. Поэтому для поражения центрального нейрона характерен паралич не от­дельных мышц, а целых групп.

Типичным также является симптомокомплекс растормаживания глубоких рефлексов. К их числу относится повышенный мышечный тонус (возникновение спастических явле­ний). Поэтому такой паралич называют спастическим.

Повышаются глубокие рефлексы, рас­ширяются их рефлексогенные зоны. Край­няя степень повышения этих рефлексов проявляется клонусами.

[attention type=yellow]

Клонус коленной чашечки вызывается у больного, лежащего на спине с выпря­мленными нижними конечностями. Обследующий I и II пальцами захватывает верхушку надколенника больного, вместе с кожей сдвигает его вверх, затем сме­щает вниз и удерживает его в таком по­ложении.

[/attention]

Сухожилие четырехглавой мы­шцы бедра натягивается, возникают рит­мичные сокращения мышцы и быстрые колебания надколенника вверх и вниз. Клонус держится до тех пор, пока обсле­дующий не прекратит растяжения сухо­жилия.

Этот феномен указывает на высо­кую степень повышения рефлекса на рас­тяжение.

Клонус стопы вызывается у больного в положении лежа на спине.

Врач сгибает нижнюю конечность больного в тазобе­дренном и коленном суставах, удержи­вает ее своей кистью за нижнюю треть бедра, другой — захватывает стопу и по­сле максимального подошвенного сгиба­ния сильным толчкообразным движением производит разгибание ее, стремясь со­хранить такую позу (рис. 36). В ответ воз­никают ритмичное сокращение икронож­ной мышцы и клонус стопы в течение всего времени, пока продолжается растя­жение пяточного сухожилия. В основе этого феномена лежит не тонический, а повышенный повторный фазический ре­флекс на растяжение. При центральном парезе нижних конечностей клонус стопы возникает иногда как бы спонтанно, но фактически он появляется в результате растяжения сухожилия в то время, когда больной, сидя на стуле, упирается пальца­ми стопы в пол, а также при попытке вставания.

При центральном параличе кожные рефлексы (брюшные, кремастерные, по­дошвенные) понижаются или выпадают. Вероятно, это связано с тем, что сегмен­тарные поверхностные рефлексы про­являются лишь при сохранности облег­чающих импульсов, поступающих по пи­рамидным трактам к сегментарному ап­парату спинного мозга. Поражение по­следних сопровождается исчезновением поверхностных рефлексов.

Патологические рефлексы являются довольно постоянными и практически очень важными признаками поражения центрального двигательного нейрона.

Патологические рефлексы на нижних конечностях подразделяют на 2 группы — разгибательные (экстензорные) и сгибательные (флексорные). Среди разгибательных рефлексов наибольшую извест­ность и диагностическое значение приобрел рефлекс Бабинского.

Его относят к числу кожных рефлексов, сохраняющих­ся до преддошкольного возраста. В 2 — 2 ‘/2 года этот рефлекс исчезает, что совпадает с миелинизацией пирамидной системы. Очевидно, к этому времени она начинает функционировать и затормажи­вает этот рефлекс. Вместо него начинает вызываться сгибательный подошвенный рефлекс.

Рефлекс Бабинского становится патологическим только после 2 — 2 1 /2 лет жизни. Он является одним из самых важных симптомов, указывающих на поражение центрального двигательно­го нейрона.

В ответ на интенсивное штриховое раздражение наружной части подошвенной поверхности стопы проис­ходит медленное тоническое разгибание I пальца, часто это совпадает с вееро­образным расхождением остальных паль­цев.

Другие патологические рефлексы разгибательного типа выражаются таким же двигательным эффектом — разгибанием I пальца. Различаются они характером и местом приложения раздражителя.

Рефлекс Оппенгейма —разгибание I пальца стопы в ответ на проведение с нажимом подушечкой I пальца обсле­дующего по передней поверхности голе­ни. Движение производят вдоль внутрен­него края большеберцовой кости сверху вниз. В норме при таком раз­дражении происходит сгибание пальцев в межфаланговых суставах (реже — сгиба­ние в голеностопном суставе).

Рефлекс Гордона— разгибание I паль­ца или всех пальцев нижней конечности при сдавлении кистью обследующего икроножной мышцы.

Рефлекс Шефера— аналогичное разгибание большого пальца в ответ на сдавление пяточного сухожилия.

Рефлекс Чеддока— разгибание I паль­ца стопы при штриховом раздражении кожи наружной лодыжки в направлении от пятки к тылу стопы.

Рефлекс Гроссмана —разгибание I пальца стопы при сдавлении дистальной фаланги V пальца стопы.

К патологическим рефлексам относятся следующие рефлексы. Рефлекс Россолимо— быстрое подош­венное сгибание всех пальцев стопы в от­вет на отрывистые удары по дистальным фалангам пальцев.

В норме на­блюдается иногда только сотрясение пальцев.

[attention type=red]

С современных позиций, рефлекс Россолимо следует рассматривать, как повышенный фазический рефлекс на рас­тяжение мышц-сгибателей, в связи с от­сутствием пирамидного торможения при поражении центрального двигательного нейрона.

[/attention]

Рефлекс Бехтерева — Менделя —бы­строе подошвенное сгибание II — V паль­цев при постукивании молоточком по ты­лу стопы в области III — IV плюсневых костей. В норме пальцы нижней конечно­сти совершают тыльное сгибание или остаются неподвижными.

Признаком поражения центрального двигательного нейрона служит и появле­ние патологических синкинезий (сопут­ствующих, в норме тормозимых движе­ний).

Так, при сжатии пальцев здоровой кисти в кулак парализованная кисть синх­ронно совершает это движение; при каш­ле, зевоте, чиханье может возникнуть не­произвольное сгибание верхней конечно­сти в локтевом суставе на стороне пареза; при попытке сесть у лежащего больного наблюдается сгибание нижней конечности в тазобедренном суставе.

Таким образом, основными признаками поражения пирамидной системы являются отсутствие произвольных дви­жений или ограничение их объема со сни­жением мышечной силы, повышение мы­шечного тонуса (спастический гипертонус мышц), повышение глубоких (миотатических) рефлексов, снижение или отсутствие кожных и появление патологических ре­флексов, возникновение патологических синкинезий. Этим картина поражения центрального двигательного нейрона ре­зко отличается от клиники перифериче­ского паралича.

По распространенности паретических явлений выделяют следующие варианты двигательных расстройств: моноплегия (монопарез) — паралич одной конечно­сти; параплегия (парапарез) — паралич двух либо верхних, либо нижних конечно­стей, например, верхних (верхняя параплегия) или нижних (нижняя парапле­гия); триплегия (трипарез) — паралич мышц трех конечностей; тетраплегия (тетрапарез) — паралич обеих верхних и нижних конечностей; гемиплегия (гемипарез) — паралич мышц одной половины тела (правой или левой); диплегия (дипарез) — паралич обеих половин тела (две гемиплегии). Если парализуется группа мышц, иннервируемая клетками переднего рога одного сегмента спинно­го мозга (или передним спинномозго­вым корешком), то это обозначается как паралич (парез) миотома в соответствую­щем сегменте спинного мозга (например, паралич миотома L5 с обеих сторон).

Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском:

источник

Гипотрофия мышц

Гипотрофия мышц представляет собой вид мышечной дистрофии, которая наступает в результате нарушения обмена веществ, снижения поступления к мышечным тканям жизненно важных питательных элементов.

Это опасное заболевание, которое приводит к потере мышечной массы и инвалидности.

Для лечения пациентов, у которых есть гипотрофия мышц верхних и нижних конечностей, созданы все необходимые условия:

  • Европейский уровень комфорта палат;
  • Оборудование и аппаратура ведущих производителей США и европейских стран;
  • Мультидисциплинарный подход к лечению заболевания;
  • Внимательное отношение медицинского персонала к пациентам и их родственникам.

Сложные случаи гипотрофии ног, рук, туловища и других частей тела обсуждаются на заседании Экспертного Совета с участием кандидатов и докторов медицинских наук, врачей высшей категории.

Ведущие специалисты в области неврологии анализируют результаты исследований, коллегиально устанавливают диагноз и определяют причину мышечной гипотрофии. Неврологи индивидуально подходят к выбору метода лечения гипотрофий, все усилия направляют на устранение причины заболевания.

Специалисты клиники реабилитации составляют индивидуальный план восстановительной терапии, который ускоряет восстановление функции мышц.

Причины и виды гипотрофии мышц

От чего бывает гипотрофия мышц? Главной причиной мышечной гипотрофии является недостаточное поступление питательных веществ.

Уменьшение мышечной массы может наступить вследствие инфекционных заболеваний, воздействия токсинов при ожогах, обморожениях, отравлении химическими веществами, интоксикации при синдроме длительного сдавливании.

Гипотрофия мышц ноги у взрослого развивается при повреждении периферических нервов или сухожилий. Гипотрофия мышц наблюдается при параличе.

Различают несколько разновидностей мышечной гипотрофии. Врождённая гипотрофия мышц ноги возникает при патологии беременности (нарушении кровоснабжения плода, инфекционных заболеваниях матери, неправильном питании и вредных привычках беременной женщины).

Приобретенная форма заболевания развивается после родовой травмы, при несбалансированном питании ребёнка, нарушении обмена веществ, работы эндокринных органов.

Гипотрофия мышц нижних конечностей в пожилом возрасте возникает при недостаточной активности человека.

Наиболее распространенным видом является гипотрофия мышц бедра у взрослых. Она развивается при нарушении функции тазобедренного сустава, развитии коксартроза. Гипотрофия голени чаще всего проявляется у маленьких детей, которые не получают сбалансированного питания и часто травмируются.

[attention type=green][attention type=yellow]

К группе риска развития мышечной гипотрофии относят спортсменов, которые прекратили заниматься физическими упражнениями. Гипотрофия ног развивается у офисных работников, кассиров, лиц, которые большую часть дня проводят за компьютером.

[/attention][/attention]

Гипотрофия мышц характерна для поражения периферической нервной системы.

Источник: https://ckiom.ru/myshtsy/pri-tsentralnom-paraliche-nablyudaetsya-gipotrofiya-myshts/

Когда нижние конечности перестают работать, или мышечная спинальная атрофия

Гипотрофия мышц характерна для поражения

Генетические заболевания самые коварные, потому что непонятно когда такая болезнь возникнет. К одному из таких заболеваний относится мышечная спинальная атрофия.

Данный недуг считается редким, так как один случай заболевания случается на 6–10 тыс. здоровых людей.

При данном недуге у больного страдают нижние конечности, в то время, как руки остаются практически нетронутыми. Но, обо всем по порядку…

Общие сведения

Итак, спинально-мышечная атрофия включает в себя, несколько различающихся по варианту возникновения и характеру течения заболеваний. Впервые подобный вид болезни был описан в 1891 году ученым Вердингтом.

В дальнейшем его исследования были дополнены описанием недуга другим специалистом — Хоффманом. В результате наиболее распространенная мышечная атрофия у детей получила название амиотрофия Вердинга-хоффмана.

Нейрон

Причины

Как было сказано ранее, болезнь передается по наследству, и основные причины развития — генетические мутации. В результате чего прекращается выработка специального белка, отвечающего за функционирование двигательных нейронов.

Таким образом, те нейроны, которые успели сформироваться и начать свою полноценную деятельность разрушаются, а это приводит к невозможности передачи нервных импульсов и как результат нарушение или полное отсутствие контроля за мышцами.

Для формирования болезни необходимо, чтобы мать и отец были носителями неправильного гена. В таком случае атрофия мышечная развивается у ребенка с вероятностью 25%.

К вопросу о наличии неправильного гена в организме родителей: каждый 50 человек является носителем данного гена.

Классификация

В современной неврологии существует четыре основных типа болезни, которые в себя включают:

  • Спинальная мышечная атрофия 1 типа (болезнь Вердинга-Хоффмана).
  • Спинальная мышечная атрофия 2 типа (болезнь Дубовица).
  • Спинальная мышечная атрофия 3 типа (болезнь Кюгельберга-Веландера).

Спинальная мышечная атрофия 4 типа (Взрослая атрофия). Порядок развития недуга

Болезнь Вердинга-Хоффмана

Наиболее страшный тип болезни, которым страдают младенцы в возрасте до полугода. Летальность у заболевания практически 100%, в случае если болезнь проявилась до 3-х месячного возраста новорожденный умирает в течение 6 месяцев. При диагностировании недуга по прошествии 3 месяцев есть вероятность жизни маленького пациента от 2 до 9 лет.

Различают три типа болезни (врожденная, ранняя и поздняя)

Врожденный тип

Данная форма болезни встречается в раннем детстве (до 3 месяцев) и во время внутриутробного развития плода. При нахождении плода в животе у мамы, недуг характеризуется слабыми шевелениями ребенка. Смерть наступает до 1,5 лет. Отличительный признак — поза лягушки (разведенные в стороны и согнутые в локтях и коленях конечности).

Ранний тип

Данная форма развивается после полутора лет и основным толчком к ее прогрессированию становится перенесенное инфекционное заболевание. Смерть наступает до 5 лет. Ребенок постепенно утрачивает все приобретенные навыки.

Поздний тип

Данный вариант течения болезни имеет практически те же самые симптомы, что и первые два, за исключением более продолжительного периода прогрессирования болезни. Диагностируется у малышей после 5-летнего возраста, а летальный итог наступает к 15–18 годам. Способность самостоятельно ходить пациент теряет в период с 10 до 12 лет.

Симптомы болезни Вердинга-Хоффмана следующие:

  • проблемы с сосанием и глотанием (есть вероятность попадания пищи в дыхательную систему, что чревато развитием пневмонии и смертью);
  • отмечается наличие эффекта «бегущей волны» на языке малыша;
  • непроизвольное сокращение мышц языка называется фасцикуляция;
  • апатичность младенца (проявляется в поведении и вялом крике);
  • дыхательная недостаточность (возникает в результате атрофии межреберных мышц и диафрагмы);
  • нарушения моторного развития (отсутствие навыков держания головы, сидения и переворачивания).

Недуг коварен еще и тем, что он полностью устраняет развившиеся навыки младенца. К примеру, если малыш научился держать головку или переворачиваться, данные навыки полностью будут утеряны.

Зачастую, мышечная атрофия у детей развивается параллельно другим нарушениям в организме, например:

  • олигофрения;
  • небольшой череп;
  • неопущение яичек;
  • порок сердца;
  • косолапие;
  • врожденные переломы;
  • гемангиома.

Летальный итог связан в первую очередь с сопутствующими заболеваниями.

Болезнь Дубовица

Заболевание 2 типа или болезнь Дубовица является промежуточной формой недуга и проявляется у малышей в возрасте от 6 месяцев до 2 лет. Выживаемость больных детей также невысокая, и средняя продолжительность жизни с таким диагнозом 13–15 лет.

Проявляется заболевание, как и первый тип внезапно и имеет следующие симптомы:

  • утрата сухожильных рефлексов;
  • тремор рук;
  • свисание головы (связано со слабыми мышцами шеи);
  • деформация костного отдела (выворачивание тазобедренного сустава, развитие сколиоза, и возможно, формирование «куриной» грудной клетки);
  • фасцикуляция языка;
  • бульбарный паралич;
  • дрожание пальцев.

Развитие данной мышечной атрофии, как правило, развивается по стандартному сценарию. Сначала происходит поражение нижних конечностей (бедра) и постепенно болезнь прогрессирует вверх.

Спинальные мышечные атрофии 1 и 2 типов схожи тем, что все навыки, приобретенные ребенком, постепенно утрачиваются.

Болезнь Кюгельберга-Веландера

Атрофия мышечная 3 типа или болезнь Кюгельберга-Веландера (юношеская болезнь) отличается от первых двух более благоприятным прогнозом, относительно летальности. Поражение организма происходи в период от 1,5 до 12 лет. Продолжительность жизни таких пациентов до 25–40 лет, при надлежащем уходе и правильном лечении.

Трудность в обнаружении недуга с само начала его прогрессирования заключается в наличии подкожного жира, который некоторым образом нивелирует негативное влияние мышечной атрофии, но ненадолго.

Болезнь начинает прогрессировать уже в том возрасте, когда малыш научился ходить, и соответственно первый удар приходится как раз по данному навыку. Вначале маленький пациент начинает ходить как заводная кукла. Часто спотыкается и постепенно навык ходьбы утрачивается.

В будущем передвижение больного без помощи инвалидной коляски или специальной трости маловероятен.

И тем не менее в более чем 60% случаев нельзя говорить о полной инвалидности. Характер поражения таков, что пациент в состоянии самостоятельно (без посторонней помощи) передвигаться, и даже работать на предприятиях, для людей с ограниченными возможностями.

Порядок наследования болезни

К основным симптомам данного недуга можно отнести:

  • сколиоз;
  • тремор верхних конечностей;
  • судорожные проявления нижних конечностей;
  • деформация грудной клетки;
  • контрактура суставов;
  • дрожание пальцев;
  • фасцикуляция языка;
  • бульбарный синдром.

Способность нормально передвигаться больной утрачивает в возрасте 10–12 лет.

Взрослая атрофия

4 тип данного недуга не зря получил название взрослой болезни, так как поражает преимущественно лиц, старше 35 лет. Характеризуется постепенной утратой способности самостоятельно передвигаться, ввиду атрофии мышц нижних конечностей.

Данный тип болезни не оказывает влияние на продолжительность жизни пациента.

Помимо вышеперечисленных недугов, выделяют несколько амиотрофий, в том числе:

  • Бульбоспинальная амиотрофия Кеннеди (характерна только для лиц мужского пола старше 30-летнего возраста. Проявляется постепенным нарушением двигательных функций ног в течение 10–20 лет. Кроме того, может проявляться дрожанием верхних конечностей и головы, и нарушениями эндокринной системы).
  • Дистальная спинальная атрофия Дюшенна-Арана (характеризуется формированием, так называемой руки скелета. В результате развития болезни страдают кисти рук, и прогрессирует на предплечье. Течение болезни благоприятное, за исключение сопутствующего развития болезни Паркинсона или торсионной дистонии).
  • Скапуло — перонеальная амиотрофия Вюльпиана (отличается довольно медленным течением. Больной обладает способностью самостоятельно передвигаться до 40 лет. Прогрессирование начинается с верхних конечностей в результате развития формируются крыловидные лопатки, после чего заболевание поражает группы мышц, отвечающие за сгибание и разгибание стоп и голеней).

Диагностика

Для точной постановке диагноза мало анализа клинической картины развития заболевания необходимо проведение комплексного исследования, которое в себя включает:

  • Изучение анамнеза больного.
  • Электрокардиограмма (ЭКГ).
  • Биопсия скелетных мышц.
  • Генетические исследования.

Комплекс данных исследований позволяет точно поставить диагноз и составить план лечения. Что касается молодых родителей, то прохождение генетической экспертизы при планировании беременности, в случае наличия родственников, страдавших такой патологией — обязательное условие. В случае обнаружения недуга у плода в 99% случаев беременность прерывается.

Что происходит с позвоночником

Лечение

Лечение спинальной мышечной атрофии направлено на облегчение общего состояния больного, так как действенных мер по устранению недуга не выявлено. В настоящее время проводятся исследования в вопросах стимуляции выработки специального белка, который отвечает за нейронную связь, но результаты далеки от идеальных.

Что в себя включает терапия:

  • курс препаратов для метаболизма нервных тканей и мышц (Церебролизин, Цитофлавин, Глютаминовая кислота);
  • витамины группы В;
  • стероиды анаболического типа (ретаболил, неробол);
  • препараты для улучшения прохождения нервных импульсов (прозерин, дибазол, галантамин);
  • массаж;
  • лечебная физкультура;
  • физиотерапевтические процедуры;
  • ортопедическая коррекция позвоночника;
  • нейромышечная стимуляция;
  • специальная диета.

Особый стиль питания..

К специальной диете при данном заболевании относят полноценное питание, богатое жирами, углеводами, аминокислотами и минералами

Заболевание связано с нарушением мышечных функций, а соответственно подразумевает необходимость подпитки их аминокислотами. Продукты, богатые аминокислотами:

  • зерновые и бобовые;
  • грибы;
  • практически все виды орехов;
  • мясные блюда;
  • рыбные блюда;
  • яйца;
  • темный рис;
  • кисломолочные продукты;
  • блюда из пшеницы;
  • куриное филе;
  • овес.

Помимо того, применение анаболических стероидов недостаточно, для восполнения, так называемого некомплекта можно применять в пищу продукты, способствующие естественному росту мышц, в том числе:

  • селедка;
  • грейпфрут;
  • йогурт;
  • зеленый чай;
  • кофе;
  • брокколи;
  • томаты;
  • петрушка и шпинат;
  • чеснок и лук;
  • арбуз;
  • голубика;
  • семечки подсолнечника.

Дополнительным источником L-карнитина является:

  • печень;
  • говядина, телятина;
  • свинина;
  • индейка;
  • гусь;
  • утка;
  • сметана, сливки и молоко.

Для лиц мужского пола настоятельно рекомендуются продукты, повышающие уровень тестостерона, в частности:

  • пастернак;
  • корень хрена;
  • петрушка;
  • женьшень;
  • укроп;
  • пчелиная пыльца;
  • нежирное мясо;
  • домашний алкоголь в небольшом количестве.

Несомненно, для лучшего усвоения всего перечисленного выше, необходимо употреблять витаминные комплексы, включающими в себя витамины В, Е, С.

Профилактика

В связи с особым характером проявления недуга, профилактические действия несколько ограничены, и к ним можно отнести лишь разъяснение будущим родителям тяжести последствий при рождении больного ребенка. До 14 недель есть возможность принять решение о прерывании беременности.

Итак, спинальная мышечная атрофия наследственное неизлечимое заболевание тяжелого течения и оно требует к себе пристального внимания. Не стоит оставлять решение обнаруженной проблемы на волю случая, а лучше довериться специалисту. Берегите своих детей и близких, не занимайтесь самолечением, тем более таких опасных недугов.

Помимо того, применение анаболических стероидов недостаточно, для восполнения, так называемого некомплекта можно применять в пищу продукты, способствующие естественному росту мышц, в том числе:

  • селедка;
  • грейпфрут;
  • йогурт;
  • зеленый чай;
  • кофе;
  • брокколи;
  • томаты;
  • петрушка и шпинат;
  • чеснок и лук;
  • арбуз;
  • голубика;
  • семечки подсолнечника.

Дополнительным источником L-карнитина является:

  • печень;
  • говядина, телятина;
  • свинина;
  • индейка;
  • гусь;
  • утка;
  • сметана, сливки и молоко.

Для лиц мужского пола настоятельно рекомендуются продукты, повышающие уровень тестостерона, в частности:

  • пастернак;
  • корень хрена;
  • петрушка;
  • женьшень;
  • укроп;
  • пчелиная пыльца;
  • нежирное мясо;
  • домашний алкоголь в небольшом количестве.

Несомненно, для лучшего усвоения всего перечисленного выше, необходимо употреблять витаминные комплексы, включающими в себя витамины В, Е, С.

Гипотрофия мышц у взрослых: причины, виды, симптомы и лечение мышечной гипотрофии верхних и нижних конечностей в Москве

Гипотрофия мышц характерна для поражения

Гипотрофия мышц представляет собой вид мышечной дистрофии, которая наступает в результате нарушения обмена веществ, снижения поступления к мышечным тканям жизненно важных питательных элементов.

Это опасное заболевание, которое приводит к потере мышечной массы и инвалидности.

Для лечения пациентов, у которых есть гипотрофия мышц верхних и нижних конечностей, созданы все необходимые условия:

  • Европейский уровень комфорта палат;
  • Оборудование и аппаратура ведущих производителей США и европейских стран;
  • Мультидисциплинарный подход к лечению заболевания;
  • Внимательное отношение медицинского персонала к пациентам и их родственникам.

Сложные случаи гипотрофии ног, рук, туловища и других частей тела обсуждаются на заседании Экспертного Совета с участием кандидатов и докторов медицинских наук, врачей высшей категории.

Ведущие специалисты в области неврологии анализируют результаты исследований, коллегиально устанавливают диагноз и определяют причину мышечной гипотрофии. Неврологи индивидуально подходят к выбору метода лечения гипотрофий, все усилия направляют на устранение причины заболевания.

Специалисты клиники реабилитации составляют индивидуальный план восстановительной терапии, который ускоряет восстановление функции мышц.

Причины и виды

От чего бывает гипотрофия мышц? Главной причиной мышечной гипотрофии является недостаточное поступление питательных веществ.

Уменьшение мышечной массы может наступить вследствие инфекционных заболеваний, воздействия токсинов при ожогах, обморожениях, отравлении химическими веществами, интоксикации при синдроме длительного сдавливании.

Гипотрофия мышц ноги у взрослого развивается при повреждении периферических нервов или сухожилий. Гипотрофия мышц наблюдается при параличе.

Различают несколько разновидностей мышечной гипотрофии. Врождённая гипотрофия мышц ноги возникает при патологии беременности (нарушении кровоснабжения плода, инфекционных заболеваниях матери, неправильном питании и вредных привычках беременной женщины).

Приобретенная форма заболевания развивается после родовой травмы, при несбалансированном питании ребёнка, нарушении обмена веществ, работы эндокринных органов.

Гипотрофия мышц нижних конечностей в пожилом возрасте возникает при недостаточной активности человека.

Наиболее распространенным видом является гипотрофия мышц бедра у взрослых. Она развивается при нарушении функции тазобедренного сустава, развитии коксартроза. Гипотрофия голени чаще всего проявляется у маленьких детей, которые не получают сбалансированного питания и часто травмируются.

[attention type=green][attention type=yellow]

К группе риска развития мышечной гипотрофии относят спортсменов, которые прекратили заниматься физическими упражнениями. Гипотрофия ног развивается у офисных работников, кассиров, лиц, которые большую часть дня проводят за компьютером.

[/attention][/attention]

Гипотрофия мышц характерна для поражения периферической нервной системы.

Гипотрофия мышц сопутствует вялым параличам, которые возникают при паралитической форме полиомиелита. Мышечная атрофия развивается постепенно при: следующей патологии:

  • Наследственных дегенеративных болезнях мышечной системы;
  • Нарушениях метаболических процессов;
  • Хронически протекающих инфекциях;
  • Длительном применении глюкокортикоидов;
  • Нарушении трофических функций нервной системы.

Локальная мышечная гипотрофия формируется при длительной обездвиженности, связанной с нарушением целостности сухожилий, нервов или мышц, заболеваниями суставов.

Как должен выглядеть здоровый ребенок

Здорового ребенка от гипотрофированого можно отличить по следующим признакам.

  1. Ребенок имеет здоровый вид: у него чистая розовая бархатистая и эластичная кожа, живой заинтересованный взгляд.
  2. Ребенок с интересом изучает все происходящее вокруг, отмечается подвижность малыша.
  3. Прибавка веса и роста идет в соответствии с нормой.
  4. Ребенок развивается физически и психически в соответствии с нормой.
  5. Ребенок редко плачет.

Эти показатели применимы для детей возрастом до 2 лет.

Примечание. Гипотрофия у детей наиболее распространена в слаборазвитых в экономическом понимании странах. В развитых и развивающихся странах процент гипотрофированных детей составляет 10 и 20 процентов соответственно. У каждого пятого младенца гипотрофия сопровождается развитием рахита. Кроме того, такая патология чаще встречается у детей, которые появились на свет в холодное время года.

Признаки

Различают несколько стадий мышечной гипотрофии:

  1. Во всем теле уменьшается количество подкожной клетчатки. Человек теряет до 20% массы тела. У него отмечается бледность, слабый аппетит, тонус мышц снижается;
  2. Подкожная клетчатка на животе и грудной клетке практически пропадает. Кожа становится серой, мышцы дряблыми, печень увеличивается в размере. Возникают расстройства психического здоровья, раздражительность;
  3. Резкое истощение (кахексия) возникает при потере пациентом 30% мышечной массы. Состояние требует проведения интенсивной терапии.

К общим симптомам мышечной гипотрофии относят следующие признаки:

  • Постоянные боли в мышцах;
  • Слабость;
  • Неспособность выполнять обычные движения;
  • Значительную потерю массы тела.

Если участки гипотрофии мышц располагаются симметрично, это вызывает подозрение на миопатию или спинальную амиотрофию.

При прогрессирующей мышечной дистрофии наблюдается относительно изолированная гипотрофия четырехглавой мышцы бедра или двуглавой мышцы плеча.

Если гипотрофии располагаются в дистальных отделах конечностей, речь идёт о полинейропатии (с нарушением чувствительности и утратой рефлексов в дистальных отделах конечностей) или миотонической дистрофии Штейнерта.

Односторонние приобретенные изолированные гипотрофии мышц всегда являются следствием поражения корешка, сплетения или периферического нерва. Решающим для топического диагноза служит характерное распределение процесса гипотрофии и нарушений чувствительности или же длительного бездействия мышцы.

Гипотрофия четырехглавой мышцы возникает при артрозе коленного сустава и при саркоме бедра. Фокальные гипотрофии отдельных мышц или групп мышц, изолированные, а иногда и симметричные могут медленно прогрессировать в течение многих лет.

Это является признаком очагового поражения ганглионарных клеток передних рогов или ишемии в зоне кровоснабжения артерии.

Часто возникает гипотрофия икроножных мышц. При прогрессирующей мышечной дистрофии иногда в значительно гипотрофированных мышцах определяются участки с сохранными мышечными волокнами, которые выглядят как узелки. Их врачи Юсуповской больницы отличают от мышечного валика, который образуется при разрыве короткой головки двуглавой мышцы плеча и заметен на сгибательной поверхности плеча.

Типы паратрофии

В медицине различают два типа такого состояния.

Первый представляет собой простое ожирение, которое возникло в результате перекорма малыша белками. Сложность профилактики и лечения такого заболевания состоит в том, что обычно взрослые обращаются за медицинской помощью слишком поздно.

Это связано с тем, что внешне на начальных этапах развития паратрофии ребенок выглядит вполне здоровым “упитанным богатырем”. Родители таких малышей не могут нарадоваться отменному аппетиту крохи и его спокойному нраву (который на самом деле является малоподвижностью, возникшей в результате избытка массы тела).

Но без изменения рациона постепенно состояние ребенка будет ухудшаться. При этом могут появиться сопутствующие заболевания, в частности, нередко развиваются нарушения в работе желудочно-кишечного тракта, ухудшается формула крови, увеличивается нагрузка на печень и почки.

[attention type=red]

Без необходимого лечения такое заболевание быстро прогрессирует, способствуя образованию ацидоза, рахита, анемии, аллергии.

[/attention]

Второй тип представляет собой углеводный перекорм. Возникает он в результате избытка в рационе ребенка каш, соков, печенья.

При таком состоянии наблюдается значительно снижение тургора кожи, отечность, бледность и “мраморность” кожных покровов. У малыша отмечается частый жидкий стул и предрасположенность к рвоте.

Такой тип паратрофии приводит к нарушению всасывания полезных веществ, а, значит, вызывает гиповитаминоз, гипокальцемию, рахит.

Гипотрофия мышц руки

Гипотрофия мышц кисти, предплечья и плеча развивается как вторичное заболевание на фоне нарушения иннервации или кровообращения на определённом участке мышечной ткани и как первичная патология, (при миопатии), когда двигательная функция не нарушается. Выделяют следующие причины гипотрофии мышц кисти и других фрагментов верхней конечности:

Источник: https://bliznesy.ru/preparaty/lechenie-gipotrofii.html

Наследственные нервно-мышечные заболевания (часть 1)

Гипотрофия мышц характерна для поражения

Наследственные нервно-мышечные заболевания(ННМЗ)

Классификация ННМЗ

1. Первичные прогрессирующие мышечные дистрофии (первичные ПМД, миопатии) 2. Вторичные ПМД, или нейрогенные(вторичные) амиотрофии, т.е. спинальные и невральные амиотрофии, обусловленные поражением на различных уровнях (тела или аксона) периферических двигательных нейронов 3. Врожденные непрогрессирующие миопатии 4. Миотонии 5. Пароксизмальные параличи

Общие признаки ННМЗ:

1.мышечная слабость проявляется симметрично и прогрессирует постепенно2.мышечная слабость не сопровождается перманентной болью, хотя и возможны болезненные мышечные спазмы – крампи3.при большинстве форм ПМД слабость раньше проявляется и преобладает в мышцах тазового или плечевого пояса и проксимальных отделах конечностей4.сухожильные рефлексы снижаются пропорционально выраженности мышечной слабости5. парестезии, расстройства поверхностной и глубокой чувствительности встречаются нечасто, обычно при невральных амиотрофиях6. заболевание, как правило, не влияет на функции тазовых органов

Некоторые симптомы и феномены, характерные для ПМД

1. Миопатическая или утиная походка2. Феномен Тренделенбурга: у больного стоящему на одной ноге таз на стороне поднятой ноги опускается, а не поднимается, как это происходит в норме3. Феномен Дюшена: при ходьбе таз опускается в сторону неопорной ноги, а туловище при этом отклоняется в противоположную сторону4. «Икры гнома»: псевдогипертрофия икроножных мышц в связи с их жировой инфильтрацией и разрастанием в них соединительной ткани5. Симптом «осиной талии»: своеобразная перетяжка туловища в связи с атрофией косых и прямых мышц живота, при сохранности его поперечных мышц6. «Лягушачий живот»: низкий тонус и гипотрофия мышц живота, лежа он распластан, стоя – выступает вперед7. Симптом Бивора: выстояние пупка8. Тест «встряхивания»: разболтанность, избыточный объем движений в суставах…9. Лицо «Сфинкса»: миопатическое лицо, гипомимия…10. Губы «тапира»: атрофия круговой мышцы рта-губы выпячены вывернуты11. Улыбка «Джоконды»6 поперечная улыбка12. Симптом Зинченко: больному особенно трудно подниматься по лестнице…13. Симптом Шерешевского – Говерса: больной из положения лежа встает через ряд последовательных промежуточных движений + с взбиранием руками по своему телу14. Пяточно-ягодичная проба15. Симптом Оршанского: Переразгибание в коленном суставе лежа (гипермобильность)

ПЕРВИЧНЫЕ ПРОГРЕССИРУЮШИЕ МЫШЕЧНЫЕ ДИСТРОФИИ (МИОПАТИИ)

Относят наследственные болезни, при которых расстройства метаболизма ведут к первичной дистрофии мышц (миопатии)

ХАРАКТЕРНО:

Нарастающая мышечная слабостьГипотония мышцГипотрофия мышцСухожильная и периостальная гипорефлексия до арефлексииОграничение объема активных движенийИногда псевдогипертрофия мышцОтсутствуют фибриллярные и фасцикулярные подергиванияВ дебюте чаще страдают мышцы тазового пояса, реже плечевогоВыраженные изменения креатин-креатининового обменаСнижение механической возбудимости мышц

Миодистрофия псевдогипертрофическая ДЮШЕННА (Х-сцепл. рецессивн. тип)

утрата мышечного белка дистрофинанаиболее злокачественная форма первичных миодистрофийдебют в раннем детском возрастес 2-5 лет уже развивается слабость мышц ТАЗОВОГО пояса, бедер, утиная походкараспространение процесса восходящее (до плечевого пояса)особенно типична псевдогипертрофия икроножных мышцсо временем возникает слабость мышц лица, языка, глотки, гортани, дыхательных мышцвозможны сухожильные ретракции (чаще пяточного)развивается кардиопатиявозможен адипозо-генитальный синдром, гипоплазия надпочечников, остеопорозу 30% отставание в интеллектуальном развитиивысокая степень гиперферментемии (КФК)

Поздняя псевдогипертрофическая Миодистрофия БЕККЕРА-КИНЕРА (Х-сцепл. рецессивн. тип)

дебют от 5 до 20 лет чаще 10-15 леттечение медленно прогрессирующеераспространение мышечных дистрофий как при миодистрофии Дюшенапоражение сердца выражены меньшедоживают до 30-60 лет, могут иметь детей, интеллект сохраненповышение активности КФК умеренноеназывают мягкой формой миодистрофии Дюшенакачественное изменение белка дистрофина

Миодистрофия ЭМЕРИ-ДРЕЙФУСА-ХОГАНА (Х-сцепл. рецессивн. тип)

дебют с 4-5 летнего возрастапоражение мышц тазового пояса при интактности дистальных отделов конечностейрано ретракция пяточных сухожилийпсевдогипертрофий нетпозже распространение на плечевой пояс, контрактуры локтевых суставов, др крупн суставовв поздних стадиях ригидность позвоночника, может быть слабость мышц лицахарактерно развитие миокардиодистрофииинтеллект обычно сохранениногда доживают до 60 летповышение КФК умеренное

ЦЕНТРОНУКЛЕАРНАЯ (миотубулярная) миопатия

форма новорожденных или в период с 5 до 30 лет(поздняя форма)характерна генерализованная мышечная дистонияв случае поздней формы сначала слабость мышц плечевого и тазового пояса, лица, верхних век, мышц обеспечивающих движения глазных яблоквытянутый лицевой череп, деформация грудной клетки, Х-образная форма ногмиокардиодистрофияразвитие интеллекта обычноена ЭМГ изменения первично-мышечного характера

Миодистрофия МЭБРИ (Х-сцепл. рецессивн. тип)

проявляется у мальчиков в пубертатном периодеслабость мышц тазового пояса и бедерпозже выраженные мышечные псевдогипертрофиинехарактерны сухожильные контрактурыкардиомиопатия, липоматозинтеллект не страдаеттечение медленно прогрессирующее

Миодистрофия РОТТАУФА-МОРТЬЕ-БЕЙЕРА (фиброзирующая миопатия) (Х-сцепл. рецессивн. тип)

дебют в детском или юношеском возрасте (чаще 5-12 лет)выраженные сухожильные ретракции и контрактуры (ограничение тыльн разгиб стоп, затем сгибания шеи, разгибания в локтевых суставахпостепенно формируются патологические позы из-за фиброза мышцдалее невозможно сгибать позвоночникмедленно прогрессируют мышечные гипотрофиислабость мышц обычно умереннаяпреобладают парезы и гипотрофии в лопаточно-плечевой обл. и дистальных отделах ногпсевдогипертрофий нетхарактерна кардиомиопатияинтеллект чаще сохраненвыраженная гиперферментемиянередко доживают до 40-50 лет, умирают от сердечной недостаточности

Ювенильная миодистрофия ЭРБА-РОТА (по аутосомно-рецессивному типу)

дебют в детском или юношеском возрасте чаще в 14-16 летконечностно-поясная миодистрофияпрежде всего атрофии мышц тазового поясаранний признак утиная походка и др миопатические феноменыв дальнейшем атрофии мышц плечевого пояса, рук (форма ЛЕЙДЕНА-МЕБИУСА)редко дебют со слабости мышц плечевого пояса (форма ЭРБА)возможны умеренные псевдогипертрофии, формирование контрактурпри поражении межреберных мышц и диафрагмы – дыхательная недостаточностьмышцы лица чаще не страдаютнередко эндокринопатиитечение вариабельное от мягкого до быстро прогрессирующегоумеренная гиперферментемияинвалидизация через 10-20 летвозможна и злокачественная (псевдодюшенновская) форма, дебют в 3-5 лет

Плечелопаточно-лицевая миодистрофия ЛАНДУЗИ-ДЕЖЕРИНА (по аутосомно-рецессивному типу)

дебют чаще к 20 годам, иногда несколько позжеслабость и гипотрофия мышц лица, особенно круговых глаз и рта, мышц плечевого поясарано губы тапира, лицо сфинкса, улыбка Джоконды, крыловидные лопаткидалее: слабость передней зубчатой, большой грудной, нижних отделов трапецивидных мышц, широчайшей мышцы спины, двуглавой, трехглавой мышцдалее: слабость перонеальных мышц (появляется степаж)далее: в меньшей степени проксимальные мышцы нижних конечностейвозможна умеренная псевдогипертрофия икроножных и дельтовидных мышцсухожильные рефлексы постепенно снижаются интеллект сохранентечение относительно мягкоегиперферментемия умереннаяженщины в 3 раз чаще мужчин болеют

Лопаточно-перонеальная миодистрофия ДАВИДЕНКОВА

1. аутосомно-доминантная формапроявляется чаще в детствеиногда во 2-3-м десятилетии жизнислабость и прогрессирующая гипотрофия мышц плечевого пояса и перонеальной группы мышц с угасанием сухожильных рефлексов начиная с пяточных, степажслабость проксимальных отделов рук и плечевого поясавозможны дистальные парестезии, гипестезиикак правило не страдают мышцы лицатечение медленно прогрессирующеевозможно развитие мышечных контрактурповышена активность КФК в крови

2. Х-сцепленная рецессивная форма

дебют в первую декаду жизни иногда с мышечных контрактурсначала слабость в грудных, дельтовидных мышцах, в мышцах проксимальных отделов рукпозже: перонеальные мышцыхарактерно значительное повышение КФК характерна кардиомиопатия (чаще причина смерти)

Поздняя дистальная миопатия ГОВЕРСА-ВЕЛАНДЕР (миодистрофия ВЕЛАНДЕР) (по аутосомно- доминантный тип с неполн пенетрантностью)

дебют обычно после 20 лет чаще 40-60 летмедленно прогрессирующее течение начало со слабости и гипотрофии в мышцах стоп и голенейпозже постепенно мышцы кистей и предплечий снижаются и исчезают сухожильные и периостальные рефлексы в поздней стадии поражаются проксимальные мышцы конечностейчувствительность сохраннавсегда интактны мышцы лицанет псевдогипертрофийнехарактерны сухожильные ретракциивозможна кардиомиопатия

Окулярная миодистрофия (наружняя хроническая прогрессирующая офтальмоплегия ГРЕФЕ)

[attention type=green]

клиника проявляется до 30 летмедленно нарастающее поражение наружных глазных мышцпротекает, как правило без диплопии и приводит к параличу взоразрачковые реакции сохраненыпервой страдает мышца поднимающая верхнее веков далеко зашедшей стадии – двусторонний птозсо временем могут поражаться мимические, бульбарные, затем скелетные мышцы

[/attention]Наружная хроническая прогрессирующая офтальмоплегия (миопатия КИЛОХА – НЕВИНА) (по аутосомно- доминантный тип с неполн пенетрантностью)

дебют от 8 мес до 80 лет, чаще на 3-ем десятилетии жизнимедленно нарастающий птоз век, слабость наружных мышц глаза, круговых мышц глаза (может ассиметрично)постепенно парез взора вверх, затем в стороны, далее наружная офтальмоплегияможет быть, слабость др мышц лица, жевательных, глотки и гортани (БУЛЬБАРНО- ОФТАЛЬМОПЛЕГИЧЕСКАЯ форма)чаще у женщин

Окулофарингеальная миодистрофия (аутосомно-доминантный тип)

прогрессирующая наружная офтальмоплегия + дисфагия и дисфония

1 ВАРИАНТ: характерен птоз век и парез мышц глотки

2 ВАРИАНТ: +парез глазодвигательных мышц, мимических и жевательных мышц, мышц шеи и проксимальных отделов конечностей

3 ВАРИАНТ: + дистальные отделы конечностей

КФК норма или повышениеЭМГ признаки миодистрофии

Прогрессирующая офтальмоплегическая миопатия (ядерная с пигментным ретинитом, скротальным языком и снижением интеллекта)проявляется наружным офтальмопарезом/плегией + симптомы по определению

скротальный язык = увеличен с глубокими поперечными бороздами

Окулокраниоскелетный миопатический синдром (синдром КЕРНСА – ШАЯ) (аутосомно-доминантный тип)

дебют до 15 лет в виде наружной офтальмоплегиидалее признаки ПМД на лице, с распространением на мышцы шеи, плечевого и тазовогопояса, проксимальные отделы конечностейможет быть снижение слуха, бульбарный синдромв ЦСЖ белково-клеточная диссоциация

Поздняя прогрессирующая мышечная дистрофия ШНЕЙДЕРМАНА (аутосомно-доминантный тип)

дебют в 30-40 летпреимущественно страдают проксимальные отделы конечностей и мышцы лицапрогрессирует медленнона ЭМГ признаки первичного поражения мышц

Болезнь ВЕРХЕРБЕКА

дебютирует мышечными спазмами в ногах далее снижение силы в ногах и гипотрофия мышц ногдалее распространение вверх

Мышечная дистрофия с контрактурами ДРЕЙФУСА (по рецессивный, сцепленный с полом тип)

дебют в возрасте 4-5 летнарастающая мышечная слабость, преимущественно в мышцах тазового пояса и ног при ходьбе опирается на большие пальцы стопдалее формируется поясничный гиперлордозособенность: формирование контрактур локтевых и др суставовпсевдогипертрофии нетнередко поражается миокард, отставание в психическом развитии

Синдром ЛУНДБОРГА (аутосомно-рецессивный тип)

в первые годы жизни олигофрения, катаракта с пубертатного периода прогрессирующая мышечная слабость преимущественно в прокси-мальных отделах конечностейгиперлордоз, утиная походкаполовой инфантилизмсо временем слабость мышц шеи, лица, наружных мышц глазав поздних стадиях полная обездвиженность

Миопатии митохондриальные

проявляется чаще на 2-м десятилетии жизнив дебюте: птоз верхних век, наружный офтальмопарез без диплопии (поражение симметр-но)слабость и похудание сначала в проксимальных мышцахсухожильная гипорефлексиядлительность прогрессирования процесса вариабельна (мес-десятилетия)миопатические, невропатические, нервно-мышечные нарушения, вегетативные, обменные и эндокринные расстройства

Источник: https://doctorspb.ru/articles.php?article_id=636

Будь здоров
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: