Гистиоцитоз синусов лимфоузлов при раке

Содержание
  1. Особенности развития гистиоцитоза
  2. Как развивается гистиоцитоз у детей?
  3. Классификация патологического процесса
  4. Причины возникновения патологического состояния
  5. Ранние симптомы гистиоцитоза
  6. Диагностика лангергансоклеточного гистиоцитоза
  7. Терапевтические мероприятия, помогающие устранить  патологическое состояние
  8. Осложнения патологии крови
  9. Жизненный прогноз
  10. Профилактика гистиоцитоза
  11. Гистиоцитоз X у взрослых и детей: легких из клеток лангерганса, синусовый в лимфоузлах, фото
  12. Что это такое?
  13. Формы заболевания
  14. Симптомы
  15. Гистиоцитоз легких
  16. Синусовый гистиоцитоз в лимфоузлах
  17. Особенности болезни у взрослых и детей
  18. Диагностика
  19. Лечение
  20. Прогноз
  21. Узнайте, какова главная роль лимфатической системы у больных раком
  22. Лимфатическая система на страже здоровья
  23. Как и почему образуются метастазы рака в лимфоузлах?
  24. В чем состоит защитная функция лимфоузлов при раке?
  25. Как по метастазам в лимфоузлах определяется стадия раковой опухоли?
  26. Основные группы лимфоузлов, имеющие диагностическое значение в онкологии
  27. Рак и шейные лимфатические узлы
  28. Источники метастазов в шейные лимфоузлы
  29. Симптомы метастазов в шейных лимфоузлах
  30. Рак и подмышечные лимфатические узлы
  31. Рак и паховые лимфатические узлы
  32. Рак и внутригрудные лимфатические узлы
  33. Рак в лимфоузлах брюшной полости и полости таза
  34. Гистиоцитоз
  35. Классы болезни Гистиоцитоз
  36. Лечение гистиоцитоза

Особенности развития гистиоцитоза

Гистиоцитоз синусов лимфоузлов при раке

Гистиоцитоз относится к группе редких заболеваний, которые характеризуются появлением патологических изменений в структуре и численности гистиоцитов, иммунных клеток крови.

Болезни, относящиеся к этой группе недугов, достаточно опасны, т. к. их развитие приводит к серьёзным поражениям различных тканей.

Хотя распространённость гистиоцитоза очень низкая (не более 5 диагнозов на миллион человек) этот недуг может поразить любого человека независимо т пола и возраста.

Механизм зарождения патологического процесса заключается в том, что аномальным изменениям подвергаются клетки Лангерганса, специализированные элементы эпидермиса, принимающие участие в формировании иммунного ответа. Развитие гистиоцитоза начинается с мутации гистиоцитов, стволовых клеток, предшественниц белых кровяных телец, выполняющих в организме защитную функцию.

Для патологического процесса характерны следующие особенности:

  1. Гистиоциты, подвергнувшиеся мутации, начинают усиленно делиться и одновременно с этим теряют способность к самоуничтожению после прохождения полного жизненного цикла.
  2. В поражённом органе происходит быстрое разрастанию соединительной ткани, что приводит к полному или частичному нарушению его функционирования и развитию серьёзных последствий.

Заболевания, связанные с аномальным делением гистоцитов (гистиоцитоз Лангерганса, болезнь Леттерера-Зиве, эозинофильная гранулема и др.) – это проявления одного патологического процесса, имеющие разные клинические проявления и жизненные прогнозы.

Как развивается гистиоцитоз у детей?

Диагноз гистиоцитоз маленьким пациентам первых лет жизни ставят чаще, чем взрослым.

У детей, онкология такого типа может проявляться в трёх формах:

  • лангергансоклеточной;
  • злокачественной;
  • синдромом вирус-ассоциированного гемофагоцитоза (неконтролируемое деление клеточных элементов начинается под воздействием определённых микроорганизмов, к которым чаще всего относят вирус герпеса).

Чаще всего у малышей гистиоцитоз становится ответом организма на инфекционное поражение вирусной микрофлорой, в результате которого ставшие атипичными клетки лангерганса захватывают созревшие эритроциты из кроветворных тканей костного мозга, печени, селезёнки. По статистическим данным гистиоцитоз у детей развивается преимущественно у мальчиков с частотой 1 клинический случай на миллион малышей.

Классификация патологического процесса

Для назначения адекватного курса терапии гистиоцитоз принято классифицировать на 3 формы, каждая из которых имеет свою тактику лечения.

Все 3 разновидности патологии отличаются по клиническому течению и жизненным прогнозам:

  1. Болезнь Таратынова (эозинофильная гранулема) протекает с локальным разрушением костных структур, но другие органы не подвергаются разрушению.
  2. Болезнь Хенда — Шюллера — Крисчена, липоидный гранулематоз, сопровождает несахарный диабет, и присутствуют поражения позвонков, бедренных костей и черепной коробки.
  3. Болезнь Абта — Леттерера — Сиве, истинный ретикулогистиоцитоз, характеризуется появлением обширных поражений (шелушащихся папул, подвергающихся некрозу) кожных покровов и слизистых оболочек.

Читайте здесь:  Питание и рак молочной железы

Несмотря на отличия в  клинике, эти заболевания являются разновидностями гистиоцитоза, поэтому в клинической практике имеются подтверждения их взаимных переходов.

Помимо этого подразделения выделяют несколько типов этого заболевания в зависимости от места локализации и обширности поражений:

  • одноочаговое поражение костных структур;
  • многоочаговое повреждение скелета;
  • изолированные дефекты кожи.

С точки зрения количественного поражения существует классификация этой болезни на моно- и полисистемный типы с дисфункцией или без дисфункции систем и органов.

Причины возникновения патологического состояния

Предпосылки, провоцирующие гистиоцитоз,  в настоящее время доподлинно неизвестны, но существует несколько теорий, объясняющих, почему клетки лангерганса начинают усиленно делиться.

Основные причины гистиоцитоза и негативные факторы, относящие людей в группу риска по развитию этого заболевания, по мнению большинства гематологов, заключаются в следующем:

  1. Активное и пассивное курение. Основная масса взрослых пациентов с поражением легких относится к категории активных курильщиков, а у детей, которым поставлен этот страшный диагноз, один или оба родителя постоянно курят.
  2. Генетическая предрасположенность. Частота возникновения заболевания намного выше в семьях, имевших в семейном анамнезе онкологические патологии крови.
  3. Расовая принадлежность. Развитию гистиоцитоза подвергаются исключительно представители белой расы.
  4. Врождённые патологии иммунной системы.

Существует и другая версия, по которой причины этой болезни кроются в ответе иммунной системы на определённый внешний раздражитель. Не исключается и роль вирусов, но вирусные причины данной патологии остаются в стадии изучения, т. к. проведённый учёными поиск патогенных микроорганизмов вирусной этиологии в клетке Лангерганса на данный момент оказался безуспешным.

Ранние симптомы гистиоцитоза

Клинические признаки гистиоцитоза разнообразны и имеют непосредственную зависимость от места локализации патологических очагов.

В патологический процесс могут вовлекаться следующие органы и системы, что и обуславливает симптомы заболевания:

  1. Скелет. Поражение костей встречается очень часто, практически в 80% клинических случаев. Костные симптомы гистиоцитоза – боли в костях, наличие на них остеолитических очагов и частые переломы конечностей.
  2. Кожа. Кожные симптомы такого поражения напоминают распространённый дерматит с местами локализации папулёзной сыпи в подмышечных впадинах, паховых складках, за ушами, на коже волосистой части головы.
  3. Лимфатические узлы. Такие проявления гистиоцитоза встречаются в 15% клинических случаев и напоминают генерализованную либо локальную лимфаденопатию.
  4. Наружное ухо. Гистиоцитоз в этом случае сопровождается длительным наружным отитом, не поддающимся антибактериальному лечению. Нередко пациентам бывает ошибочно диагностирован отомикоз.
  5. Печень. Поражение крупнейшего секреторного органа на фоне гистиоцитоза наблюдается в 10% случаев. Его сопровождают желтуха, гепатомегалия, печёночноклеточная недостаточность. Итогом такой разновидности патолоии становятся несахарный диабет, портальная гипертензия или цирроз.

Читайте здесь:  Особенности химиотерапии при раке мочевого пузыря

Также гистиоцитоз может протекать в сопровождении признаков патологий селезенки, лёгких или ЦНС, однако все эти проявления опасного заболевания появляются очень поздно, на последних этапах развития патологии, когда время для адекватного лечения бывает, упущено, и основную массу пациентов ждёт летальный исход. Исходя из клинической статистики практически у четверти пациентов на этапе зарождения заболевания симптомы  в сопровождении которых развивается гистиоцитоз, полностью неспецифичны и в большинстве случаев не вызывают тревоги.

Стоит знать! Специалисты настоятельно рекомендуют обращать пристальное внимание  взрослых и детей на появление у них длительного продуктивного кашля, частой одышки, не связанной с физическими усилиями, резкого похудения без изменений в рационе питания и постоянной необъяснимой усталости.

Любой из этих признаков, мучающий человека длительное время и не поддающийся медикаментозному лечению, может свидетельствовать о поражении кроветворных органов гистиоцитозом.

Стоит заметить, что у самых маленьких детей первые симптомы гистиоцитоза могут быть связаны с частыми мочеиспусканиями, рвотой, судорогами, задержками умственного развития и роста.

Диагностика лангергансоклеточного гистиоцитоза

Предположить наличие у пациента гистиоцитоза опытный специалист может уже на первичном осмотре, на основании опроса больного, осмотра его кожных покровов и пальпации брюшной полости и лимфатических узлов. Но для того, чтобы поставить полный и правильный диагноз, необходима специфическая диагностика гистиоцитоза, состоящая из лабораторных и инструментальных исследований.

Чтобы подтвердить или опровергнуть диагноз, пациентам назначают следующие диагностические мероприятия:

  1. Общий анализ и биохимия крови, позволяющие определить функциональное состояние костного мозга и печени.
  2. Исследование мочи проводится для того, чтобы подтвердить или опровергнуть диагноз несахарный диабет.
  3. Радиоизотопное сканирование позволяет получить полную информации о состоянии костей.
  4. Рентгенография грудной клетки проводится для выявления поражений в легких.
  5. КТ и МРТ снимки позволяют изучить состояние головного и спинного мозга.

В обязательном порядке для окончательного подтверждения или опровержения диагноза проводится гистологическая диагностика, взятие биопсии – кусочка тканевых срезов с подозрительных участков для дальнейшего изучения под микроскопом. Только после получения всех результатов диагностики больному человеку может быть назначено лечение гистиоцитоза.

Терапевтические мероприятия, помогающие устранить  патологическое состояние

Лечение гистиоцитоза не имеет общей схемы. Все терапевтические мероприятия назначаются для каждого больного в индивидуальном порядке, в зависимости от формы поражений и его общего состояния. Лечебный курс, направленный на купирование тяжёлых симптомов многоликой болезни и предотвращение её дальнейшего прогрессирования, проводят в стационарных условиях.

Гистиоцитоз обычно лечат с помощью следующих терапевтических методик:

  1. Кортикостероиды (Флостерон) в сочетании с цитостатиками (Винкристин, Лейкеран, Хлорбутин).
  2. Симптоматические противовоспалительные и противозудные препараты, приостанавливающие развитие аллергии (Преднизолон, Целестон).
  3. Минерально-витаминные комплексы для укрепления опорно-двигательного аппарата (Кальцемин, Остеогенон).
  4. Лекарства антигистаминной и сульфаниламидной групп, помогающие при фотосенсибилизации.
  5. Для устранения костных поражений, которые спровоцировал Гистиоцитоз, проводят оперативное вмешательство для удаления пораженного участка кости или курсы лучевой терапии.

Стоит знать! Ухудшить ответ патологии на лечение может курение, поэтому специалисты настоятельно рекомендуют исключить его на весь курс терапии. Идеальным же вариантом будет полный отказ от курения.

Осложнения патологии крови

Течение гистиоцитоза активно прогрессирующее, поэтому заболевание слабо поддается лечению, приводя большинство пациентов к сокращению жизни или инвалидности из-за развития серьёзных осложнений.

Читайте здесь:  Питание при раке мочевого пузыря

В клинической практике чаще всего встречаются такие опасные последствия этого заболевания, как:

  • острая дыхательная недостаточность, вызывающая дефицит в организме кислорода и связанные с кислородным голоданием нарушения деятельности мозга;
  • эмфизема легких, спровоцированная задержкой в альвеолах воздуха, приводящая к повышению воздушности легочных тканей;
  • спонтанный пневмоторакс, чаще всего заканчивающийся летальным исходом.

Важно! Мучительные проявления, сопровождающие эти осложнения, и ранний летальный исход, провоцируемый их развитием, можно избежать при внимательном отношении к своему здоровью, и обязательном обращении к специалисту при появлении тревожных признаков.

Жизненный прогноз

Гистиоцитоз – многоликое заболевание, поэтому и прогноз при ней неоднозначен. Так, при патологиях Таратынова или Хенда — Шюллера — Крисчена  он более благоприятен, чем при патологическом состоянии Абта — Леттерера — Сиве.

Гарантию полного излечения дают наличие у пациента трёх обязательных характеристик:

  • гистиоцитоз выявлен своевременно, и курс терапии был начат сразу после постановки диагноза;
  • возрастная категория пациента старше двух лет;
  • развивающийся патологический процесс ограничен костными структурами, лимфоузлами и кожными покровами.

В этом случае результатом проведённого лечения становится полное выздоровление пациента.

При наличии мультиорганных повреждений с вовлечением в процесс селезенки, печени, кроветворной системы, легких, особенно в первые годы жизни, прогноз становится неблагоприятным, т. к.

летальный исход при гистиоцитозе обуславливается развитием сердечной или дыхательной недостаточности. При остром течении болезни смерть пациента может наступить в течение нескольких месяцев.

Профилактика гистиоцитоза

Профилактических мероприятий, предупреждающих гистиоцитоз, в современной гематологии не существуют.

Единственное, что советуют гематологи пациентам, относящимся к группе риска, это прохождение регулярных скрининговых исследований, позволяющих своевременно выявить и начать лечение заболевания.

Также специалисты настоятельно рекомендуют полный отказ от курения – одной из основных причин, способных спровоцировать патологический процесс мутации гистоцитов.

Источник: https://znat.su/osobennosti-razvitiia-gistiocitoza.html

Гистиоцитоз X у взрослых и детей: легких из клеток лангерганса, синусовый в лимфоузлах, фото

Гистиоцитоз синусов лимфоузлов при раке

Гистиоцитозами называют группу редких патологических состояний, основанных на размножении путем деления клеточных структур, относящихся к системе моноцитов (это особенная разновидность лейкоцитов).

Что это такое?

В целом гистиоцитозом X (икс) называют особые патологии крови. Если поражаются лимфоидные, слизистые или кожные ткани, то патологические процессы развиваются преимущественно из клеток Лангерганса, если поражается нервносистемная структура, то – из микроглий, при костной локализации – из остеокластов.

Гистиоцитоз может иметь различную степень злокачественности и может представлять собой злокачественную быстропрогрессирующую опухоль с фатальным исходом или единичные доброкачественные гранулемовидные образования.

[attention type=yellow]

Хоть современная диагностико-технологическая наука неустанно развивается, определить точно патогенетическое происхождение гистиоцитоза пока не удалось.

[/attention]

Например, при гистиоцитозе на основе клеточных структур Лангерганса фагоцитозные клетки образуют рубцовые ткани. Так обычно развивается легочный или костный гистиоцитоз, которому чаще подвержены пациенты старшего и младшего детского возраста, хотя не застраховано от патологии и взрослое население.

Механизм развития основан на непосредственном участии клеток, которые по каким-то причинам повреждаются на начальной стадии становления их определенной специализации. Затем эти поврежденные клеточные структуры начинают скапливаться в конкретном месте. Здесь они вырабатывают простагландиновые и цитокиновые вещества, что приводит к разрушению близлежащих тканей.

К зоне скучивания лангергансных клеточных структур иммунная система отправляет плазматические, лимфоцитарные и фагоцитозные клетки, а также эозинофилы и нейтрофилы, которые достигнув цели, преобразуются в инфильтративное уплотнение, переходящее в рубцовые ткани.

Формы заболевания

Специалисты выделяют несколько специфических гистиоцитозных форм:

  1. Гранулема эозинофильной формы – считается самой распространенной разновидностью патологии и обнаруживается примерно в 65-80% клинических случаях гистиоцитоза на основе клеточных структур Лангерганса. Патологии подвержены преимущественно старшие школьники и молодые пациенты до 30-летнего возраста;
  2. Синдром Абта-Леттерера-Сиве – подобная форма обнаруживается реже – всего у 20-35% пациентов с гистиоцитозом лангергансоклеточного происхождения. Преобладающий возраст больных – дети до 2 лет;
  3. Следующая гистиоцитозная форма типична для маленьких детей 2-5 лет – это патология Хенда-Шюллера-Крисчена. Она диагностируется у 20-35% гистиоцитозных случаев.

Симптомы

Для каждой конкретной формы свойственна индивидуальная симптоматика.

Для эозинофильной гранулемы – самой часто встречаемой гистиоцитозной формы – типично разнохарактерное поражение костных тканей.

Патологические процессы локализуются на черепных, плечевых и бедренных, позвоночных и тазовых костных структурах. В месте поражения:

  • Ощущается интенсивная боль, особенно усиливающаяся при большой нагрузке;
  • Наблюдается припухание;
  • Формируется опухолевидное узловатое уплотнение;
  • Хроническая усталость;
  • Необъяснимое похудение;
  • Побледнение кожи;
  • Двигательные возможности при локализации в костях плеч, бедер, таза или позвоночника существенно ограничиваются.

С прогрессированием гистиоцитозной патологии болевой симптом приобретает постоянный характер, изматывая пациентов даже в спокойном состоянии. Возникает гипертермия, при которой температурные показатели держатся на 39°С. При позвоночной локализации у пациентов без труда выявляется сколиозная деформация позвоночника, сутулая осанка.

Если говорить о синдроме Абта-Леттерера-Сиве, то ему свойственны высыпания экземоподобного характера, локализующиеся на ушах, ярко-розовые себорейные образования на кожной поверхности головы. Постепенно чешуйки с образований послойно отделяются, что приводит к формированию глубоких язв, а в дальнейшем провоцирует возникновение инфекционных поражений и септических процессов.

На фото ребенок с синдромом Абта-Леттерера-Сиве при гистиоцитозе

Подобная патологическая форма типична для деток младше 2-летнего возраста, у которых на фоне болезни раньше обычного начинают прорезываться зубы, наблюдается оголение десенных тканей.

Иногда присутствуют признаки легочных поражений – сильный непроходящий кашель, учащенное дыхание, пневмотораксическая симптоматика вроде грудно-легочных болей, одышки, затруднений при дыхании.

Также может иметь место симптоматика среднеушных воспалений, увеличение селезенки и/или печени, инфекционно-воспалительные поражения лимфоузлов, анорексия и раздражительность. Ухудшают прогноз такие признаки, как тромбоцитопения и анемические нарушения.

Синдрому Хенда-Шюллера-Крисчена присущи проявления:

  1. Диабет несахарной формы, сопровождающийся обильным мочевыведением (до 9 л/сут.);
  2. Пучеглазость, вызванная инфильтративными поражениями глазных мышц и оптических нервных волокон;
  3. Костные поражения, локализующиеся на плоских костях вроде лопаток, ребер, черепа, таза.

Подобная патология нередко осложняется отитом, выпадением зубов, нарушениями половожелезистой деятельности и синтезирования половых гормонов, патологически высоким уровнем пролактинового гормона.

Гистиоцитоз легких

Легочный гистиоцитоз часто носит название гранулематоза, потому как патология характеризуется формированием гранулем. Гистиоцитоз легких может протекать в первично-хронической и острой форме.

Для острой формы типично формирование гранулематозных и кистозных образований в легочных тканях, что приводит к заметному увеличению объемов органа. Острый легочный гистиоцитоз отличается быстрым прогрессированием и распространением патологии на другие системы вроде костей, кожи, почек, ЦНС, и характеризуется сухим кашлем, гипертермией, одышкой.

Хронической форме свойственно формирование множественных эмфиземоподобных припухлостей и узловатых высыпаний на легочной поверхности. При хроническом гистиоцитозе легких у пациентов наблюдается наличие признаков вроде:

  • Грудных болей;
  • Одышки;
  • Патологической слабости;
  • Болезненных симптомов в реберных, тазовых и черепных костных тканях;
  • Гормональных расстройств с симптоматикой диабета несахарной формы;
  • Изматывающего непродуктивного кашля.

Легочный гистиоцитоз острого течения наиболее типичен для маленьких деток младше 3-летнего возраста, хроническая же форма более характерна для взрослых.

Синусовый гистиоцитоз в лимфоузлах

Гистиоцитоз синусной формы относится к редчайшим разновидностям данной патологии и отличается доброкачественным характером. Для него характерно скопление патогенных клеток в лимфоузловой ткани, отчего лимфатические узлы становятся больше.

Данная патология может протекать в двух разновидностях:

  1. Типичное нарушение лимфоузловых клеток;
  2. Локализация в шейных лимфатических узлах с характерным их увеличением.

Иногда наряду с лимфоузлами поражение охватывает кожные покровы, костные ткани, носоглотку. Нередко синусный гистиоцитоз сопровождается раковыми патологиями крови. Для заболевания типично наличие такой симптоматики:

  • Гипертермия;
  • Увеличение объема лимфоузлов;
  • Артралгии и оссалгии;
  • Анемическая симптоматика;
  • Наличие нейтрофильного лейкоцитоза;
  • Высокие показатели СОЭ.

Патологические процессы постоянно обостряются, сопровождаясь отсутствием иммунной защиты и плазматическим фагоцитозом (когда фагоциты захватывают и поглощают плазматические клетки). Для диагностирования синусового гистиоцитоза показано проведение лимфоузловой биопсии и прочие лабораторные исследования.

Особенности болезни у взрослых и детей

Все гистиоцитозные разновидности являются проявлениями одного патологического процесса, только симптоматика и прогнозы у них различаются. Иногда одна разновидность заболевания переходит в другую.

У пациентов-детей гистиоцитозное поражение может развиться в трех формах:

  1. Лангергансоклеточная;
  2. Злокачественная;
  3. Синдром вирус-ассоциированного гемофагоцитоза.

По статистической информации, у детей гистиоцитоз обнаруживается частотой 1 случай на 1 млн. чел., а у взрослых и того реже. Причем мальчики более склонны к развитию подобной аномалии.

Ленгергансоклеточный гистиоцитоз в форме синдрома Хенда-Шюллера-Крисчена отличается системным характером и замедленным развитием. Ему свойственно проявление гранулемообразных костных, лимфоузловых и внутриорганических поражений.

Для патологии на поздних этапах прогрессирования характерна симптоматика в виде:

  • Пучеглазости;
  • Черепнокостных гранулематозных образований;
  • Несахарной разновидности диабета;
  • У 30% пациентов возникают кожные поражения вроде инфильтративных образований в паху и подмышечной впадине.

Злокачественная форма детского гистиоцитоза практически всегда заканчивается фатально, поражает такая патология детишек до 3 лет. За короткие временные промежутки болезнь вызывает массовые системные расстройства и нарушения, распространяясь по костным тканям и внутренним органам.

Злокачественным гистиоцитозным формам свойственно наличие повреждений кожного покрова вроде образования коричневато-бурых папул, эритемоподобных высыпаний, часто перерождающихся в глубокие изъязвления.

Диагностика

Диагностические лабораторные и инструментальные исследования основываются на проведении биопсии различных образцов тканей с целью обнаружения лангергансных клеток. При легочном гистиоцитозе необходимо дополнительное проведение рентгенографического исследования грудной области, бронхоскопического анализа, а также высокочастотной компьютерной томографии.

На фото КТ грудной полости, которая показывает гранулему эозинофильной формы гистиоцитоза Лангерганса

Гистиоцитозные процессы часто имеют симптоматику схожую с другими патологиями, потому их необходимо дифференцировать с гнойными процессами в костной и костномозговой ткани, туберкулезными поражениями, раком крови и сосудистыми аутоиммунными воспалениями вроде гранулематоза.

Лечение

Терапевтические мероприятия подбираются на основании диагностических данных, определяющих стадию и форму патологического процесса. Если патология характеризуется тяжелым течением, то лечение гистиоцитоза требуется проводить в профильном гематологическом стационаре. Хотя медицине известны такие случаи, что гистиоцитоз самостоятельно разрешился без участия врачей.

Что касается пациентов-детей, то их обязательно госпитализируют с целью проведения терапии с применением цитостатических и гормональных препаратов вроде Преднизолона и Лейкерана.

Основная масса специалистов склонна считать, что самым оптимальным вариантом лечения будет циклический прием указанных медикаментов – весь курс составляет 10 двухнедельных циклов с перерывом между курсами в 14 дней. Если детский гистиоцитоз протекает менее агрессивно, то назначаются симптоматические препараты вроде Декариса и Гипотиазида.

[attention type=red]

При костных поражениях гистиоцитоза показано проведение процедур ионизирующего облучения, после чего обязательно назначается курс цитостатического и гормонального лечения с целью предупреждения последующих рецидивов. Если лучевое лечение противопоказано или безрезультатно, то прибегают к хирургическому вмешательству в комплексе с введением внутрь кости гормонального препарата глюкокортикоидной группы.

[/attention]

Если имеет место поражение легочной ткани, то показан прием препаратов вроде Теофиллина, относящихся к бронходилатационным средствам. В случае тяжелого легочного поражения показано удаление органа. Взрослым пациентам в целях профилактики рецидивов рекомендуется навсегда отказаться от сигарет.

При кожных поражениях рекомендовано использование монохимиотерапии Вепезидом. Кроме того, хороший терапевтический эффект достигается в лечении синусной гистиоцитозной формы с применением интерфероновых препаратов.

Прогноз

В целом прогностические данные гистиоцитоза носят благоприятный характер. Хоть патология и характеризуется системными и органическими нарушениям, она неплохо поддается терапевтической коррекции.

Практика показывает, что большинство случаев гистиоцитоза (около 80%) заканчивается полным излечением пациента. Высокая смертность характерна лишь в случае мультиорганного поражения.

Если отсутствуют осложнения на селезенке, легочных и печеночных тканях и пациенту более 2 лет, то прогнозы благоприятные. Нередко болезнь рецидивирует, а при хроническом течении часто обостряется, особенно у больных взрослой возрастной группы.

ролик о патоморфологических особенностях гистиоцитоза легких из клеток Лангерганса:

Источник: http://gidmed.com/onkologiya/lokalizatsiya-opuholej/krov-i-limfa/gistiotsitoz.html

Узнайте, какова главная роль лимфатической системы у больных раком

Гистиоцитоз синусов лимфоузлов при раке

Природа наделила наш организм уникальной защитной системой, которую справедливо называют бессменным стражем здоровья. Это – лимфатическая система, имеющая свое представительство на каждом, даже самом микроскопическом участке тела.

Она представлена тремя компонентами: лимфоидной тканью, сетью лимфатических сосудов и циркулирующей по ним лимфатической жидкостью.

Немаломаловажна роль лимфатической системы в образовании онкологии так как именно через лимфу раковые клетки распространяется по организму человека.

Лимфатическая система на страже здоровья

Лимфоидная ткань рассредоточена по всему телу, находится в каждом органе и в каждой анатомической области в виде узловых скоплений – лимфатических узлов.

Они располагаются как поверхностно, под кожей, так и более глубоко – между слоями мышц, вдоль сосудов, вблизи органов, в полостях тела, и сообщаются между собой лимфатическими сосудами.

Роль лимфоидной ткани – выработка защитных клеток: плазмоцитов, макрофагов, в ней дозревают и размножаются поступающие из костного мозга В- и Т-лимфоциты – главные защитные клетки. 

[attention type=green]

Сеть лимфатических сосудов начинается тончайшими капиллярами, миллионы которых расположены повсеместно. В эти капилляры попадает тканевая межклеточная жидкость (жидкая среда организма). Она омывает клетки тканей различных органов, мышц, костей, кожи и т.д., всасывается в лимфатические капилляры, образуя лимфу.

[/attention]

В эту лимфу попадают возбудители болезней, опухолевые клетки, токсины. Капилляры соединяются в мелкие лимфатические сосуды, а они в более крупные и направляются в ближайшие лимфатические узлы.

Проходя через них, лимфа обезвреживается защитными клетками, и поступает далее по сосудам в более отдаленные лимфоузлы, и там происходит то же самое.

В итоге вся лимфа, уже очищенная, собирается в крупный грудной лимфатический проток, который впадает в верхнюю полую вену и направляется к сердцу.

Закажите бесплатную консультацию

Как и почему образуются метастазы рака в лимфоузлах?

Раковая опухоль любой локализации дает метастазы в лимфоузлы.

Как это происходит? Когда злокачественная опухоль растет и становится более рыхлой (начиная со 2-й стадии), ее клетки вымываются тканевой жидкостью и попадают в лимфатические капилляры.

Оттуда с лимфой по лимфатическим сосудам направляются в ближайшие лимфоузлы. Такие узлы, расположенные ближе к опухоли, называют сторожевыми.

Там раковые клетки оседают, частично обезвреживаются, а часть клеток размножается и образует вторичный опухолевый очаг – метастаз в лимфоузел. Он постепенно растет и какое-то время защитные клетки, окружая его, не дают раковым клеткам продвигаться дальше.

То есть злокачественный процесс на время локализуется. Это может длиться от нескольких месяцев до нескольких лет, в зависимости от степени злокачественности опухоли.

Когда метастаз подрастает и становится рыхлым, его клетки попадают в лимфу и проходящий лимфатический сосуд, направляясь в следующий коллектор лимфы – более отдаленный лимфоузел.

И там на время рак локализуется, образуя метастаз, который через определенное время распространяет раковые клетки по сосудам уже в крупные центральные лимфоузлы, расположенные вдоль крупных сосудов, в забрюшинном пространстве, в средостении.

В чем состоит защитная функция лимфоузлов при раке?

Не будь лимфоузлов на пути движения лимфатической жидкости, содержащей раковые клетки, они бы сразу попадали в грудной лимфатический проток, оттуда в кровеносное русло, и разносились бы с кровью по органам, образуя там отдаленные метастазы. То есть раковая опухоль сразу бы переходила в 4-ю, метастатическую стадию, и шансов на эффективное лечение рака за границей у пациентов было бы немного.

Именно лимфатические узлы на более или менее длительный период удерживают опухолевый процесс, предоставляя возможность «выиграть время», за которое можно провести эффективное лечение и предупредить переход рака в запущенную метастатическую стадию.

Имеется прямая зависимость размера лимфоузлов при раке.

Согласно мировой онкологической статистике:

  • у 12% больных выявлены метастазы в лимфоузлы с опухолью размером до 2 см,
  • у 32% – с опухолью от 2 до 3 см,
  • у 50% – с диаметром опухоли 3-4 см,
  • у 65% – с размером опухоли 4-6 см,
  • у 90% больных с опухолями более 6 см.

Как по метастазам в лимфоузлах определяется стадия раковой опухоли?

В международной классификации рака по стадиям, кроме размера опухоли, важным критерием является степень поражения метастазами лимфатических узлов.

Этот признак обозначается символом N (на латинском nodus – узел):

  • при раке 1 стадии метастазов в лимфоузлах не обнаруживается, это обозначается N0;
  • при раке 2 стадии: единичные метастазы в ближайших лимфоузлах – N1;
  • при раке 3 стадии: несколько метастазов в регионарных (ближайших) лимфоузлах – N2;
  • при раке 4 стадии: поражены метастазами и регионарные, и отдаленные лимфоузлы – N3.

Это общие представления, но для каждого вида рака существуют варианты, в зависимости от анатомии и количества групп лимфоузлов вблизи больного органа (N2а, N2в и т.д.). Символ Nх в диагнозе обозначает, что нет уточненных данных о поражении лимфоузлов.

Основные группы лимфоузлов, имеющие диагностическое значение в онкологии

В нашем теле находится огромное количество лимфатических узлов – от самых мельчайших до крупных, расположенных повсеместно.

Но именно коллекторы лимфы, в которые по лимфатическим сосудам распространяются метастазы, делят на группы по анатомическому принципу.

В целом все лимфоузлы разделяют на поверхностные, расположенные практически под кожей, и глубокие, расположенные в глубине мышечных слоев, в полостях тела – грудной, брюшной и в полости таза.

Среди поверхностных лимфоузлов основное значение имеют следующие группы:

  • шейные;
  • подмышечные;
  • паховые.

К глубоким лимфоузлам относят:

  • внутригрудные;
  • узлы брюшной полости;
  • узлы полости таза;
  • забрюшинные.

Это – крупные коллекторы лимфы, где всегда обнаруживаются метастазы при распространении рака, их называют регионарными, то есть расположенными вблизи пораженного раком органа. При подозрении на онкологическое заболевание врач в обязательном порядке направляет пациента на диагностическое обследование чтобы определить лимфоузлы при раке на УЗИ, КТ или МРТ.

Рак и шейные лимфатические узлы

В области шеи лимфоузлы располагаются в несколько слоев и групп: поверхностные, расположенные подкожно, глубокие, расположенные под фасцией и вдоль кивательных мышц, задние шейные, расположенные позади этих мышц, и надключичные. 

Источники метастазов в шейные лимфоузлы

В лимфоузлах шеи образуют метастазы следующие опухоли:

  • рак гортани;
  • рак полости рта;
  • рак щитовидной железы;
  • рак молочной железы;
  • рак легкого;
  • рак коживерхней конечности;
  • лимфогранулематоз;
  • неходжкинские лимфомы;
  • рак желудка (метастаз Шницлера на левой половине шеи).

Симптомы метастазов в шейных лимфоузлах

В норма шейные лимфоузлы не заметны внешне и не прощупываются. При рак лимфоузлов на шее и метастазах визуально определяется одно или несколько округлых, или овальных образований, с неизмененной коже над ними.

На ощупь они плотные, ограниченно смещаемые, чаще безболезненные, размер может варьировать от 2 до 8 см в диаметре, при лимфогранулематозе они могут представлять конгломерат увеличенных узлов, достигающий больших размеров.

[attention type=yellow]

При увеличении глубоких шейных узлов они не контурируются подкожно, но появляется асимметрия и утолщение шеи. 

[/attention]

При любом увеличении лимфоузла на шее обязательно нужно пройти обследование, потому что иногда метастаз проявляется раньше, чем сама первичная опухоль. Определение симптоматики патологии – одна из главных задач врачей, проводящих лечение метастазов в лимфоузлах за рубежом.

Расскажите о своих симптомах врачу

Рак и подмышечные лимфатические узлы

В подмышечной области имеется большое скопление лимфоидной ткани в виде 6 групп узлов, одни из них прилежат к стенкам подмышечной впадины, другие расположены более глубоко, вдоль сосудов и нервов.

В подмышечные или аксилярные лимфоузлы могут метастазировать следующие опухоли:

  • рак молочной железы;
  • рак кожи верхней конечности (меланома, плоскоклеточный рак);
  • рак кожи верхнего отдела грудной клетки, плечевого пояса;
  • лимфогранулематоз. 

Обычно первым симптомом при увеличении аксилярных лимфоузлов является ощущение инородного тела подмышкой, как будто что-то мешает.

Боль возникает, когда лимфоузел расположен вблизи нерва, может также появиться онемение руки, покалывание кожи. При сдавлении сосудов появляется отечность руки.

Внешне можно заметить бугристость в подмышечной области при поднятии руки вверх, также узлы легко прощупываются.

Рак и паховые лимфатические узлы

Паховая группа лимфатических узлов расположена в верхних отделах бедра и внизу живота вдоль паховой складки.  Поверхностные узлы расположены в подкожной клетчатке, группа глубоких узлов находится под фасцией возле бедренных сосудов. 

Паховые лимфоузлы поражаются при следующих видах рака:

  • при раке яичка;
  • при раке наружных половых органов;
  • при раке шейки матки;
  • при раке простаты;
  • при раке мочевого пузыря;
  • при раке прямой кишки;
  • при раке кожи в области нижней конечности, ягодичной и пояснично-крестцовой, паховой областей;
  • при лимфогранулематозе и неходжкинских лимфомах.

Врачи, проводящие лечение лимфомы за границей, отмечают, что увеличение паховых лимфоузлов проявляется наличием припухлости, напоминающей по внешнему виду паховую грыжу, но в отличие от грыжи они не вправляются. Болят лимфоузлы при онкологии при сдавливании глубокими узлами бедренного нерва. Если сдавливается бедренная вена, может появиться отечность ноги.

Рак и внутригрудные лимфатические узлы

Онкологи, занимающиеся лечением рака в Израиле, установили, что в грудной полости находится большое количество лимфатических узлов, которые разделяют на 2 группы: пристеночные, располагающиеся по внутренней поверхности грудной стенки, вдоль плевры (межреберные, парастернальные, плевральные), и органные (висцеральные), расположенные вблизи органов (парабронхиальные, околопищеводные, парааортальные, перикардиальные (по наружной оболочке сердца). В свою очередь органные разделяются на 2 группы – лимфоузлы переднего средостения и заднего средостения.

Это – крупные коллекторы лимфы, куда дают метастазы следующие локализации рака:

  • рак легких;
  • рак пищевода;
  • рак вилочковой железы;
  • рак молочной железы;
  • рак в области головы и шеи;
  • лимфомы и лимфогранулематоз.

В узлы средостения могут метастазировать опухоли из органов брюшной полости, таза, забрюшинного пространства (рак почек, надпочечников) в далеко зашедших стадиях.

Симптоматика метастазов в эти группы лимфоузлов будет зависеть от их расположения и размеров. Это может быть одышка, упорный кашель, затруднения прохождения пищи, боли за грудиной, нарушения ритма сердца, осиплость голоса.

Тяжелым осложнением при сдавливании верхней полой вены является кава-синдром (синдром верхней полой вены): отечность головы, шеи, верхних отделов туловища и верхних конечностей, одышка, дыхательная и сердечная недостаточность.

Запишитесь на диагностику уже сейчас!

Рак в лимфоузлах брюшной полости и полости таза

Большое количество лимфоузлов в брюшной полости располагаются повсеместно: пристеночно вдоль брюшины, по ходу сосудов, в брыжейке и по ходу кишечника, в сальнике, их много у ворот печени, селезенки. Тазовые лимфоузлы располагаются также пристеночно и вдоль подвздошных сосудов, в окружающей органы клетчатке – мочевого пузыря, матки, простаты, прямой кишки. 

В эти лимфатические узлы распространяют раковые клетки опухоли всех органов этих полостей:

  • рак желудка;
  • рак печени;
  • рак кишечника;
  • рак поджелудочной железы;
  • рак матки и рак шейки матки;
  • рак яичников;
  • рак мочевого пузыря;
  • рак простаты.

Симптоматика внутриполостных метастазов будет зависеть от их расположения. Например, узлы в брыжейке кишечника могут вызывать кишечные колики, запоры и даже кишечную непроходимость.

Метастазы у ворот печени, сдавливающие воротную вену, вызывают синдром портальной гипертензии – застой венозной крови в органах и нижних конечностях, отеки, асцит (скопление жидкости в животе), расширение вен желудка и пищевода, которые могут дать опасные кровотечения из-за высокого давления в системе портальной (воротной) вены.

Однако проявляют себя обычно только крупные метастазы, сдавливающие органы и сосуды. Пораженные раком лимфоузлы небольших размеров могут длительное время ничем себя не проявлять и быть обнаруженными только с помощью специальных методов исследования.

Важно понимать, что цена лечения рака за границей зависит от того, в какую часть тела распространилась патология, а также от того, как чувствует себя больной. Примечательно, что стоимость процедур в клиниках Израиля зачастую ниже на 26%, чем в больницах Европы или США.

Источник: https://www.oncomedic.org/%D0%BB%D0%B8%D0%BC%D1%84%D0%B0%D1%82%D0%B8%D1%87%D0%B5%D1%81%D0%BA%D0%B0%D1%8F-%D1%81%D0%B8%D1%81%D1%82%D0%B5%D0%BC%D0%B0-%D0%BF%D1%80%D0%B8-%D0%BE%D0%BD%D0%BA%D0%BE%D0%B7%D0%B0%D0%B1%D0%BE%D0%BB%D0%B5%D0%B2%D0%B0%D0%BD%D0%B8%D1%8F%D1%85

Гистиоцитоз

Гистиоцитоз синусов лимфоузлов при раке

Гистиоцитоз – это группа очень разных заболеваний, при котором происходит процесс системного деления клеток — гистиоцитов , которое приводит к разрастанию тканей организма и появляться опухоли. Гистиоциты – это тканевые клетки, которые, находясь в покое, обладают защитной способностью: они захватывают и переваривают инородные частички и бактерии.

Это достаточное редкое заболевание и у него очень различные проявления: очень агрессивные и опасные в виде злокачественных новообразований по всему организму , которые смертельны для пациента или же просто в виде одинокой кисты не представляющей опасности для жизни. Если сказать менее научным языком гистиоцитоз – это группа разных опухолей( агрессивных и не очень) , которые чаще всего поражают детей.

Почему возникает такой разный исход при одинаковом процессе в клетках? Это зависит от нескольких факторов: от процесса (дифференцировка клеток), при котором простая клетка преобразуется в специализированную клетку и от возраста клеток- гистиоцитов.

Как зарождается данная болезнь в организме?

В костном мозгу (где происходи появление новых клеток крови) появляются промоноциты, которые являются источником для образования двух видов клеток макрофагов и моноцитов.

Эти клетки являются вспомогательными клетками иммунитета человека.

Первоначально промоноциты производят моноциты, которые сначала попадают в кровь человека, а затем моноциты перемещаются в ткани – и моноцит перестает быть моноцитом, он становится — макрофагам.

Макрофаги очень большие клетки и они по-другому называются тканевыми фагоцитами. Одной из разновидностей макрофагов являются клетки гистиоциты – они находятся во всех органах и дендритные клетки – они обитают в коже и под слизистыми оболочками. И вот аномальное скопление и накопление в тканях этих клеток и вызывает гистиоцитоз.

Классы болезни Гистиоцитоз

I класс  — это гистиоцитозы, которые содержат клетки Лангерганса. Медики до сих пор не решили можно ли считать это заболевание злокачественным, так как эти клетки могут быть и доброкачественными.

Гистиоцитоз из клеток Лангерганса (сокращенно ГКЛ) имеет другое название гистиоцитоз X, так как долгое время было неизвестно из каких именно клеток образуются опухоли. Что вызывает гистиоцитоз X до сих пор не известно, но возможно это:

  • нарушение в процессе производства иммунных клеток.
  • вирусы.

Гистиоцитоз Х проявляется в следующих заболеваниях:

Болезнь Леттерера-Сиве — это тяжелая болезнь возникает у детей на 1-м году жизни. Оно очень быстро развивается и характеризуется следующими симптомами:

  • появляется лихорадка;
  • увеличивается одновременно печенка и селезенка;
  • увеличиваются лимфатические узлы;
  • снижение количества тромбоцитов в крови;
  • на коже появляется сыпь в виде пятен, пузырьков, прыщиков, точечных кровоподтеков. Иногда сыпь напоминает высыпания при болезни Дарье;
  • себорея;
  • появляется одышка;
  • нарушается работа костного мозга;
  • в костях возникают метастазы.

Если гистиоцитоз быстро прогрессирует, то состояние ребенка быстро ухудшается и если не предпринять всевозможные меры — ребенок умирает.

Гранулема эозинофильная костей (болезнь Таратынова ) — более мягкая форма гистиоцитоза , в основном болеют мальчики старшего возраста и взрослые.

Симптомы при этой форме гистиоцитоза:

  • Появление боли в костях черепа, бедер и плечах.
  • Утолщение участков кости, и потом возникает отек и переполнение мягких тканей кровью.
  • При рентгене иногда можно увидеть отмершие участки костей — секвестры.
  • При анализе крови обнаруживается повышенное содержание лейкоцитов и эозинофилов.
  • Кожная сыпь проявляется в твердых папул( прыщей без гноя) и узлов, которые находятся на лице и в волосах и в подмышках.
  • Увеличены лимфатические узлы.

Дети младше 3-ех лет практически всегда умирают. Но иногда по непонятным причинам болезнь без лечения самостоятельно проходит.

Болезнь Хенда-Шюллера-Кристиана (липогранулематоз) редкое и достаточно тяжелое заболеавание. Данный гистиоцитоз вызывает нарушение холестеринового обмена. Болеют в основном мальчики примерно от 1 года до 7 лет .

Симптомы заболевания:

  • При данном заболевании происходит поражение всего организма.
  • Возникают кисты по всему организму.
  • Дальнейший прогресс заболевания приводит к появлению кист в костях черепа, также возникает несахарный диабет (при поражении гипофиза) и выпученные глаза( такое явление называется экзофтальм).
  • Увеличивается в размерах печень и селезенка.
  • У трети больных на голове, спине, груди и животе появляются мелкие узелки желто-коричневого цвета, мелкие высыпание, похожие на кровоподтеки . Узелки часто соединяются в одно пятно, напоминающие бляшки при экземе.

Но данный вид гистиоцитоза не такой опасный как болезнь Леттерера-Сиве. И в некоторых случаях болезнь может самостоятельно пройти. Но несахарный диабет остается на всю жизнь. Также на фоне печеночной недостаточности могут возникнуть постоянные нервно-психические нарушения (печеночная энцефалопатия).

Общие кожные симптомы гистиоцитоза X:

Чаще всего у маленьких деток на коже появляется:

  • Прыщики беловатого или красно-коричневого цвета, которые покрываются корочками и на них появляются язвочки;
  • Появляется стоматит, увеличение десен (гиперплазия);
  • Возникает себорея в волосах;
  • В течение длительного периода на коже может возникать экзема;
  • В начале заболевания гистиоцитозные опухоли напоминают воспалительную гранулему.

Лечение гистиоцитоза

  • Используют химеотерапию.
  • Цитостатическими (противоопухолевыми препаратами) такими как преднизолон, винбластин, этопозид, хлорамбуцил и метотрексат.
  • Гормональными препаратами.
  • Антибиотиками.
  • Используют хирургическое вмешательство при опухолях на костях.

Но гистиоцитоз — смертельное заболевание для грудных детей без дорогостоящего лечения.

Описание гистиоцитоза у малыша 6 месяцев:

Все началось с того, что малыш стал очень беспокойным не спать по ночам, затем начала появляться высокая температура, которая не сбивалась, возникали носовые кровотечения, затем появилась на голове опухоль, затем была сделана компьютерная томография и был поставлен диагноз гистиоцтоз Лангерганса, болезнь прогрессировала и появились образования в костях черепа, в легких. Назначили лечение химией . После нескольких курсов химиотерапий и упорной борьбы дорогостоящими препаратами болезнь отступила.

Но при этом иногда по неизвестным причинам гистиоцитоз самостоятельно проходит.

Гистиоцитозы класса II –в этом классе находятся очень редкие и неизлечимые болезни: семейный эритрофагоцитарный лимфогистиоцитоз и инфекционный гемофагоцитарный синдром. На данный момент они вызывают 100%-ую смерть пациента.

Гистиоцитозы III класса — это все злокачественные опухоли, в основе которых лежит процесс размножения клеток гистиоцитов, к этому классу также относится моноцитарный лейкоз.

Смотрите также другие кожные болезни здесь

Источник: https://boleznikozha.ru/bolezn-gistiotsitoz/gistiotsitoz

Будь здоров
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: