Голосистолический

Синдром Холта-Орама. Симптомы, диагностика, лечение

Голосистолический

Синдром Холта-Орама, также называемый синдромом «сердце-рука», является наследственным заболеванием, которое характеризуется нарушениями верхних конечностей и сердца. Холт и Орам впервые описали это состояние в 1960 году при обследовании пациентов с дефектами межпредсердной перегородки и аномалиями большого пальца.

Синдром Холта-Орама. Причины

Синдром Холта-Орама является генетическим расстройством, которое имеет аутосомно-доминантный признак.

  • Дефектный ген находится на длинном плече хромосомы 12.
  • Молекулярно-генетические исследования показывают, что болезнь вызывается мутациями, которые инактивируют фактор транскрипции TBX5.
  • Спорадическая болезнь может развиваться De Novo при мутации в гене TBX5.

Синдром Холта-Орама. Патофизиология

Синдром наследуется по аутосомно-доминантному типу. Заболевание связано с мутациями в гене транскрипционного фактораTBX5, что в конечном итоге выливается в развитие аномалий сердца и верхних конечностей.

Патофизиологические последствия являются прямым результатом развития пороков развития сердца и верхних конечностей.

 Информация по экологическим факторам, которые могут нести ответственность за развитие синдрома, не поступала.

Синдром Холта-Орама. Симптомы и проявления

Верхние конечности.

Хотя клинические проявления показывают переменный характер, аномалии верхних конечностей у детей присутствуют всегда. Аномалии могут быть односторонними или двусторонними, асимметричными и симметричными.

 Аплазия, гипоплазия, или другие аномальные проявления в этих костях проявляют целый спектр фенотипов (от простых аномалий и до полного отсутствия пальцев).

 Иногда порок развития конечностей может быть настолько серьезным, что у ребенка может развиться фокомелия (порок развития, при котором будут отсутствовать проксимальные участки рук). Наиболее распространенным проявлением синдрома являются пороки развития или слитые кости запястья.

[attention type=yellow]

Кистевые аномалии являются единственными типами проявлений этого синдрома, которые присутствуют у каждого пациента с синдромом. Однако эти аномалии, у некоторых людей, могут быть обнаружены только при прохождении рентгенологических процедур.

[/attention]

Сердце.

Примерно 75% больных имеют некоторую сердечную аномалию.

 У большинства пациентов присутствует либо дефект межпредсердной перегородки либо дефект межжелудочковой перегородки, эти дефекты могут варьироваться в размере и расположении.

 Сердечные аномалии также могут включать в себя сердечные дефекты проводимости и фибрилляции предсердий. Эти аномалии часто присутствуют даже в отсутствие дефектов перегородки.

Синдром Холта-Орама. Фото

Полидактилия всех четырех конечностей.

Обратите внимание на мизинцы.

Синдром Холта-Орама у матери.

И у её сына.

Гипоплазия конечностей.

Слева рентген грудной клетки до операции. Правый желудочек, правое предсердие и центральная часть легочной артерии расширенна. Справа, рентген грудной клетки после оперативного закрытия дефекта межпредсердной перегородки, у пациента наблюдается значительное сокращение правого предсердия, желудочка и сокращение растяжения легочной артерии.

Проявления синдрома Холта-Орама.

Пупочная грыжа с полидактилией левой верхней конечности.

Рентген грудной клетки показывает кардиомегалию.

На снимке виден дополнительный палец.

Физическое обследование

  • Деформации верхних конечностей
    • Всегда присутствуют, но могут быть односторонними или двусторонними
    • Левосторонние аномалии часто более тяжелые, чем аномалии правой руки
    • Неравные длины рук происходят в связи с аплазией, гипоплазией, слиянием или аномальным развитием радиальной кости, запястья
    • Аномалии предплечья
    • Могут отсутствовать пальцы
    • Аномалии большого пальца
    • Ограничения в движениях плечевым суставом
    • Фокомелия
  • Поражения сердца
    • Брадикардия
    • Нерегулярный пульс (эктопия)
    • Мерцательная аритмия
    • Легочный систолический шум
    • Голосистолический шум

Синдром Холта-Орама. Диагностика

  • Рентгенография костей рук
  • Рентгенография грудной клетки. Результаты могут продемонстрировать увеличенные легочные артерии в связи с развитой легочной гипертензией или кардиомегалией, также по результатам можно найти свидетельства застойной сердечной недостаточности.
  • Эхокардиография. На этой процедуре можно определить присутствие дефектов перегородки или другие сердечные аномалии. Наиболее распространенной сердечной аномалией является дефект межжелудочковой перегородки. Некоторые пациенты также могут иметь ВСД. Необъяснимое, значительное расширение правого предсердия у плода может означать наличие синдрома Холта-Орама.
  • ЭКГ для определения участия проводящей системы.
  • Генетическая оценка также имеет важное значение — мутации в гене TBX5 обнаруживаются у около 75% лиц, отвечающим строгим клиническим критериям синдрома Холта-Орама.

Синдром Холта-Орама. Лечение

Медикаментозное лечение пациента может выполняться, как правило, как в амбулаторных, так и в стационарных условиях, хирургическое вмешательство также может быть необходимым. Пациентам с блокадой сердца может потребовать установка постоянного кардиостимулятора. Хирургическое вмешательство может быть выполнено для коррекции пороков сердца или, возможно, для улучшения функций конечностей.

Хирургическое вмешательство.

Большинство пороков сердца, такие как дефект межпредсердной перегородки либо дефект межжелудочковой перегородки поддаются хирургической коррекции, если у пациента не наблюдается легочная гипертензия или коллапс желудочка.

 Сегодня доступно несколько хирургических методов, которыми можно исправлять сердечные аномалии, к ним также можно отнести имплантацию чрескожных транскатетерных устройств, которыми можно закрыть отверстие в перегородке.

  • Септальные дефекты без гемодинамически значимых аномалий не требуют коррекции.
  • Дети с тяжелыми аномалиями конечностей могут быть направлены к ортопедами для рассмотрения и проведения специальных коррекционных процедур.
  • Дети с укороченными конечностями могут извлечь выгоду из протезов.

Синдром Холта-Орама. Осложнения

  • Сердечная недостаточность
  • Аритмия
  • Блокада сердца
  • Мерцательная аритмия
  • Инфекционный эндокардит
  • Внезапная смерть

Синдром Холта-Орама. Прогноз

Прогноз, как правило, хороший, но он сильно зависит от тяжести сердечных пороков.

Источник: http://redkie-bolezni.com/sindrom-kholta-orama/

Голосистолический

Голосистолический

Выявление и интерпретация сердечных шумов нередко представляют сложность и требуют опыта и знаний физиологии и кардиологии. В настоящее время при наличии шума пациента немедленно направляют на ЭхоКГ.

Шумы представляют собой слышимую вибрацию, вызванную турбулентным кровотоком. Их описывают с использованием большого количества характеристик, приведенных в табл. 1.

Шумы различаются по интенсивности (громкости), как описано в табл. 2. 

Таблица 1.

Описание шумов 

Интенсивность (громкость)Степени 1-6 (или 1-4) (см. табл. 1)
ПродолжительностьОт короткого до длинного шума
Характер (форма)Крещендо, декрещендо, изменчивый, «плато», крещендо-декрещендо
ВремяПо отношению к фазам сердечного цикла, например среднесистолический, пансистолический, поздний систолический, ранний диастолический
ЧастотаВысоко- или низкочастотный
ХарактерК примеру, дующий, грубый, царапающий, булькающий, скребущий и т.д.
ЛокализацияМаксимальная интенсивность
ПроведениеПроведение шума в точки аускультации (в том числе на сосуды шеи)
ИзменчивостьИзменчивость в зависимости от фаз дыхания

Таблица 2.

Градации интенсивности шума

Степени 1-6Степени 1-4Описание
11Очень слабый шум. Обычно его может выслушать только опытный врач
22Слабый, но отчетливый шум
33Громкий шум без сопутствующего дрожания
44Громкий шум, сопровождаемый едва ощутимым дрожанием
54Громкий шум, сопровождаемый отчетливым дрожанием
64Громкий шум, сопровождаемый дрожанием, различимый при удалении стетоскопа от поверхности грудной клетки

Функциональные шумы 

Не все шумы бывают патологическими, довольно часто встречаются функциональные шумы, возникающие при гиперкинетическом кровообращении, например у здоровых детей, а также при беременности, тиреотоксикозе, на фоне лихорадки и анемии.

Их наличие может потребовать выполнения ЭхоКГ, чтобы убедиться в том, что шум действительно функциональный. Такие шумы всегда систолические, обычно тихие или умеренной интенсивности, имеют «музыкальный» оттенок, не бывают грубыми или дующими.

 

Систолические шумы 

Кровоток через патологически измененные структуры приводит к формированию шума вследствие наличия градиента давления (на патологически измененном клапане, в области дефекта перегородки, при коарктации и т.п.). Шум тем громче, чем больше градиент давления и чем выше скорость кровотока.

Шум не возникает, пока не начинается изгнание крови из ЛЖ, и достигает максимума в момент наибольшего кровотока через суженное отверстие. Следовательно, при тяжелом стенозе пик шума регистрируется в позднюю систолу. Шум прекращается до начала II тона, поскольку прекращается сердечный выброс. Следовательно, шум имеет форму крещендо-декрещендо. Такой шум называют шумом изгнания.

Поскольку шум зависит от кровотока, он может ослабевать или исчезать, когда степень поражения клапана будет очень выраженной и это приведет к СН.

Систолический шум регургитации на МК может возникнуть сразу, как только начинается изоволемическое сокращение, то есть до начала выброса, поскольку обратный ток крови возникает одновременно с началом повышения давления в желудочке и продолжается до появления II тона или заканчивается чуть раньше. Это происходит из-за разницы давления между ЛЖ и ЛП во время систолы.

Часто II тон перекрывается шумом. Шумы этого типа, занимающие всю систолу, называют пансистолическими или голосистолическими. Пансистолический шум возникает также при дефекте межжелудочковой перегородки (ДМЖП). Однако у многих больных с митральной регургитацией несостоятельность клапана оказывается неполной, и тогда шум начинается в середине или даже в конце систолы и продолжается до II тона.

Поздние систолические шумы могут иметь форму крещендо, что напоминает шум изгнания, однако они возникают гораздо позже в систолу, перекрывают II тон, а затем внезапно обрываются. Опытному врачу несложно это определить, особенно в отсутствие выраженной тахикардии, однако иногда систолический щелчок в середине или конце диастолы ошибочно принимают за II тон, и шум трактуют как диастолический. 

Диастолические шумы 

Диастолические шумы на АВ-клапанах очень сложно услышать. Эти шумы обычно низкочастотные, и неопытный врач может принять их за внешний шум. Обычно диастолический шум бывает признаком митрального стеноза  (иногда — стеноза ТК), а эти пороки встречаются все реже в развитых странах.

Диастолический шум митрального стеноза усиливается в положении больного на левом боку при выслушивании области верхушки конусом фонендоскопа и/или после физической нагрузки. Среднедиастолические шумы усиливаются непосредственно перед началом следующей систолы, поскольку в пресистоле поток крови через МК возрастает вследствие сокращения предсердия (табл. 3).

Такое пресистолическое усиление обычно исчезает при развитии ФП, однако иногда может сохраняться. 

Таблица 3. 

Дифференциальная диагностика систолических шумов 

ШумПричинаЛокализация

Источник: https://naturalpeople.ru/golosistolicheskij/

Общий артериальный ствол: что это, признаки, принципы лечения

Голосистолический

Общий артериальный ствол (ОАС) относится к сложным врожденным порокам развития сердца и сосудов, при котором от сердца отходит только единственный, не разделившийся на легочную артерию и аорту, общий кровеносный сосуд, разносящий кровь по малому и по большому кругу кровообращения, и приводящий к глубоким гемодинамическим нарушениям. Этот аномальный для уже родившегося ребенка сосуд во время внутриутробного развития и называют общим артериальным стволом.

Такой сложный порок сердца и сосудов встречается у 2-3% пациентов с врожденными пороками, и он всегда сочетается с такой аномалией как дефект межжелудочковой перегородки.

Нередко ОАС сочетается с другими пороками развития сосудов и сердца: открытый атриовентрикулярный канал, аномальный дренаж легочных вен, коарктация аорты, один желудочек, атрезия митрального клапана и пр.

Кроме этого, такой аномалии могут сопутствовать и внекардиальные пороки формирования скелета, мочеполовой или пищеварительной системы.

Клинические проявления ОАС выражаются в двух синдромах: сердечная недостаточность застойного характера и артериальная гипоксемия.

При этом пороке развития сердца симптомы глубоких нарушений гемодинамики начинают проявляться сразу после рождения, и если сужение устья легочной артерии отсутствует, то состояние новорожденного оценивается как критическое уже с первых минут его жизни.

Около 75% детей с ОАС погибают до достижения первого года жизни, и у 65% из них смерть наступает до 6 месяцев. Летальный исход при общем артериальном стволе вызывается переполненностью легочных сосудов кровью и тяжелой сердечной недостаточностью.

[attention type=red]

Лечение при ОАС может быть только хирургическим и должно проводиться в первые же месяцы жизни ребенка. Нередко больных, которым исполнилось 2-3 года, оперировать уже поздно и они, как правило, могут дожить только до 10-15 лет. При отсутствии своевременно выполненного кардиохирургического вмешательства менее 10% больных доживают до 20-30 лет.

[/attention]

В этой статье мы ознакомим вас с предположительными причинами, разновидностями, симптомами, механизмами нарушения гемодинамики, способами выявления и лечения общего артериального ствола. Эта информация поможет вам понять суть заболевания, и вы сможете задать своему лечащему врачу возникшие вопросы.

Причины

Вредные привычки будущей матери существенно повышают риск развития пороков сердца у плода

Как и все врожденные пороки сердца, возникновение ОАС способны провоцировать негативные факторы, влияющие на организм беременной и плода. Особенно опасно их воздействие на 3-9 неделе вынашивания плода, так как именно в этот период происходит эбрионогенез сердца будущего ребенка.

К таким неблагоприятным факторам относят:

  • генетические нарушения;
  • инфекционные агенты (вирусы Коксаки В, герпеса, краснухи, гриппа, энтеровирус и др.);
  • вредные привычки будущей матери (курение, прием наркотиков и алкоголя);
  • неблагоприятная экология (электромагнитное излучение, радиация, токсические выбросы и пр.);
  • профессиональные вредности;
  • прием некоторых лекарственных препаратов;
  • заболевания беременной (особенно сахарный диабет, аутоиммунные реакции).

Разновидности

В зависимости от места расположения ОАС относительно желудочков сердца выделяется три варианта:

  • в основном над правым желудочком – почти у 42% больных;
  • в равной мере и над правым, и над левым желудочком – почти у 42% больных;
  • в основном над левым желудочком – примерно у 16% больных.

В зависимости от места отхождения легочных артерий кардиологи выделяют четыре основных типа ОАС:

  • I – от единого артериального ствола ответвляется ствол легочной артерии и разделяется на левую и правую легочную артерию;
  • II – обе легочные артерии ответвляются от поверхности задней стенки единого артериального ствола;
  • III – обе легочные артерии ответвляются от поверхности боковых стенок единого артериального ствола;
  • IV – легочных артерий нет, а доставка крови в легкие осуществляется ответвляющимися от аорты бронхиальными артериями.

IV тип ОАС сейчас рассматривается кардиологами как одна из тяжелых форм тетрады Фалло.

Нарушения гемодинамики

ОАС формируется у плода на 5-6 неделе беременности. Под воздействием неблагоприятных факторов на этом сроке не происходит разделение единого ствола на основные сосуды – легочную артерию и аорту. Между ними не появляется нормальная перегородка, и они продолжают сообщаться друг с другом.

Общий ствол доставляет кровь в оба желудочка сердца, и этот процесс приводит к смешиванию венозной крови с артериальной. При этом давление остается одинаковым в артериальном стволе, сердечных камерах и легочных артериях.

При ОАС всегда присутствует дефект в перегородке между желудочками. Кроме этого, при задержке развития других перегородок сердечных камер сердце может иметь только 2 или 3 отдела. Клапан, находящийся в артериальном стволе, может иметь 1, 2, 3 или 4 створки.

Равное давление в сердечных камерах, легочной артерии и аорте вызывает перенаполнение сосудов в легких и быстрое нарастание сердечной недостаточности, которая в определенный момент провоцирует наступление смерти. У выживших детей такие глубокие гемодинамические нарушения вызывают развитие выраженной легочной гипертензии.

При присутствии сужения легочной артерии перегрузка легочных сосудов не происходит, но создается градиент давления в варианте «аорта – ствол легочной артерии». Такое изменение гемодинамики приводит к развитию право- и левожелудочковой недостаточности.

В зависимости от формы ОАС гемодинамические нарушения могут происходить в трех вариантах:

  • нормальный или несколько усиленный кровоток в легких с нерезко выраженным сбросом крови – проявляется возникновением цианоза при нагрузках и не сопровождается сердечной недостаточностью;
  • снижение легочного кровотока из-за стеноза устья легочной артерии – проявляется постоянным цианозом из-за нарушения обогащения крови кислородом;
  • усиленный легочный кровоток и повышение давления в легочных сосудах – выражается в легочной гипертензии и недостаточности сердечной деятельности, которые не корректируются проводимой терапией.

Симптомы

Клинические симптомы этого врожденного порока сердца и сосудов выражаются в артериальной гипоксемии, проявляющейся цианозом, и сердечной недостаточности. Выраженность этих явлений зависит от типа ОАС.

При таком врожденном пороке сердца могут присутствовать следующие симптомы:

  • возникающая в покое одышка;
  • чрезмерная потливость;
  • снижение выносливости;
  • цианоз (от минимального до значительного);
  • учащенный пульс;
  • увеличение печени и селезенки;
  • отставание в физическом развитии;
  • «сердечный горб» (присутствует не всегда);
  • деформация пальцев рук в виде «барабанных палочек» и ногтей по типу «часовых стекол».

При I типе ОАС синюшность выражена в легкой форме, а при II-III типах она проявляется в большей мере, но признаки сердечной недостаточности выявляются не всегда.

При осмотре пациента врач может обнаружить следующие симптомы ОАС:

  • увеличение пульсового давления;
  • усиление сердечного толчка;
  • одиночный и громкий II тон и щелчок изгнания;
  • голосистолический шум по левому краю грудины с интенсивностью 2-4/6;
  • убывающий диастолический шум в III межреберье слева от грудины (при клапанной недостаточности артериального ствола);
  • выслушиваемый на верхушке шум на митральном клапане в середине диастолы (не всегда).

Диагностика

Подозрение на данную патологию возникнет еще в период беременности, а точнее, на позднем ее сроке при прохождении женщиной УЗИ

Подозрение на присутствие ОАС у плода может возникать при проведении УЗИ на 24-25 неделе беременности.

Нередко женщинам при обнаружении такой патологии у будущего ребенка рекомендуется прервать беременность, так как даже своевременно выполненные операции по коррекции ОАС не всегда успешны.

Кроме этой аномалии развития, примерно у половины плодов выявляются экстракардиальные пороки (аномалии костного скелета, пищеварительной или мочеполовой системы, синдром Ди Джорджи).

Заподозрить наличие ОАС у новорожденного помогает выявление вышеописанных симптомов и данные физикального осмотра ребенка. Для уточнения диагноза назначаются следующие методы обследования:

  • рентгенография грудной клетки – определяется шаровидная форма сердца, расширенные тени ветвей легочной артерии и магистральных сосудов, гипертрофия и увеличение объема желудочков;
  • ЭКГ – выявляется отклонение ЭОС вправо и перегрузка желудочков сердца;
  • фонокардиография – определяются отклонения в тонах и шумы в сердце (громкий II тон, систолический, а иногда и диастолический, шум);
  • Эхо-КГ – выявляется соединение легочных артерий с ОАС;
  • катетеризация сердца – при таком врожденном пороке катетер легко проникает в ОАС, в желудочках, аорте и легочной артерии определяется одинаковое давление, а при сужении легочной артерии присутствует градиент давления;
  • ангиокардиография – рентгенография с контрастом выявляет специфические аномалии развития сосудов, увеличение объемов желудочков и правого предсердия, нечеткость и необычность структуры корней легких и усиление или объединение рисунка легких;
  • аортография – это рентгенологическое исследование с контрастированием определяет уровень отхождения легочной артерии и оценивает состояние клапанных створок.

Наиболее информативной процедурой в обследовании новорожденных является ангиокардиография, позволяющая оценить тип ОАС. Данные всех исследований дают врачу возможность составить правильный план лечения и определить объем необходимой хирургической коррекции.

Лечение

ОАС может устраняться только хирургическим путем. Консервативное лечение при таком пороке развития сердца неэффективно и назначается для поддержания состояния больного до проведения кардиохирургического вмешательства.

Консервативная терапия

Цель такого лечения направлена на следующие аспекты:

  • снижение физической активности;
  • обеспечение температурного комфорта;
  • снижение объема циркулирующей крови;
  • устранение симптомов сердечной недостаточности.

Больному могут назначаться такие лекарственные препараты:

  • диуретики;
  • Дигоксин;
  • ингибиторы АПФ.

Хирургическое лечение

Новорожденным, находящимся в критическом состоянии, при невозможности проведения радикальной коррекции порока могут выполняться временно облегчающие кардиохирургические операции по методу Мюллера-Альберта.

Эта паллиативная методика заключается в наложении на легочную артерию манжеты, которая позволяет уменьшать просвет сосуда и объем сбрасываемой смешанной крови в общий кровоток.

Такое вмешательство является временной мерой.

При возможности ребенку проводят радикальную кардиохирургическую коррекцию ОАС. Такие вмешательства выполняются при искусственном кровообращении (т. е. на остановленном сердце) и состоят из трех этапов:

  • устранение сообщения между легочной артерией и аортой;
  • ликвидация дефекта перегородки между сердечными желудочками;
  • имплантация кондуита между правым желудочком и легочной артерией.

Для воссоздания сообщения между желудочком и легочными артериями могут применяться:

  • легочный графт из синтетических материалов;
  • аутоклапаны;
  • бычий яремный клапан или свиной ксенокондуит;
  • крио консервированный клапан, содержащий аортальный или легочный аллографт.

У больных с недостаточностью клапана ОАС радикальная операция дополняется его пластикой или протезированием.

Успешность радикальных вмешательств при ОАС во многом зависит от их своевременности, выраженности легочной гипертензии и наличия сопутствующих аномалий развития сосудов и сердца.

Более благоприятный исход наблюдается среди детей, которые были прооперированы на 2-6 неделе жизни. В крупных кардиохирургических центрах успешность подобных вмешательств достигает 90%.

[attention type=green]

Летальность во время или после операции по данным статистики стран СНГ достигает 10-30%.

[/attention]

Такие радикальные кардиохирургические вмешательства проводятся в раннем возрасте, и по мере роста ребенку будет требоваться выполнение повторных (как минимум двух) реконструктивных операций, заключающихся в реимплантации кондуита или замене клапана. Предполагается, что стремительное развитие биотехнологий позволит увеличить интервалы между вмешательствами.

После хирургической коррекции порока больной должен постоянно находиться под наблюдением кардиохирургов. В этот период обязательно должны оцениваться следующие показатели:

Между операциями больному назначается прием лекарственных препаратов.

Общий артериальный ствол является опасным и сложным врожденным пороком развития сердца и сосудов, который сопровождается сердечной недостаточностью и артериальной гипоксемией.

При отсутствии своевременного кардиохирургического лечения он может приводить к смерти уже на первом году жизни ребенка, и более половины детей погибают в первые 6 месяцев.

Операции по коррекции дефектов сосудов и межжелудочковой перегородки должны выполняться в первые же месяцы жизни ребенка.

Познавательное видео об общем артериальном стволе (англ. яз.):

Источник: https://doctor-cardiologist.ru/obshhij-arterialnyj-stvol-chto-eto-priznaki-principy-lecheniya

Диагностика митральной недостаточности (жалобы, ЭхоКГ, ЧПЭхоКГ)

Голосистолический

Митральная недостаточность (митральная регургитация) – обратный ток крови в левое предсердие в систолу желудочков из-за нарушения целостности митрального клапана.

Пациентам с выявленной митральной недостаточностью необходимо динамическое наблюдение. Целью динамического наблюдения является оценка клинических симптомов, фракции выброса и размера левого желудочка, толерантности к физической нагрузке.

Бессимптомные пациенты с легкой митральной недостаточностью без увеличения левых камер и легочной гипертензии должны наблюдаться 1 раз в год. А также такие пациенты должны быть проинструктированы о необходимости обращаться к врачу при изменении клинических симптомов.

При появлении новых симптомов, особенно у пациентов с умеренной митральной регургитацией необходимо выполнение эхокардиографии не реже 1 раза в год.

Бессимптомные пациенты с тяжелой митральной недостаточностью и асимптомные с дисфункцией левого желудочка должны наблюдаться раз в 6-12 месяцев.

[attention type=yellow]

Если не удается собрать анамнез о жалобах при физической нагрузке, рекомендуется выполнение нагрузочных тестов для получения дополнительных данных о толерантности к физической нагрузке.

[/attention]

При нагрузочных тестах необходимо измерение давления в легочной артерии и оценка степени тяжести митральной регургитации в течении выполнения теста.

Жалобы пациента при хронической митральной недостаточности долгое время могут отсутстовать. Необходимо обратить внимание на оценку толерантности к физической нагрузке.

При осмотре пациента необходимо уловить смещение верхушечного толчка из-за тяжелой митральной регургитации, которая привела к дилатации полостей сердца.

Аускультация

При аускультации выслушиваются

  • Голосистолический шум, который может и отсутствовать.
  • Третий тон сердца
  • Ранний диастолический шум

Методом выбора для диагностики митральной недостаточности является трансторакальная эхокардиография. Эхокардиография помогает в оценке степени тяжести и поражения митрального клапана.

При недостаточной оценке митральной регургитации трансторакально, рекомендуется выполнение чреспищеводной (ЧПЭхоКГ) эхокардиографии. Чреспищеводная эхокардиография поможет оценить более детально поражение клапана и определиться с оптимальной тактикой хирургического лечения.

При эхокардиографии необходима оценка легочной гипертензии для оценки прогноза заболевания.

  • Оценка размеров всех камер сердца и расчет фракции выброса левого желудочка
  • Определение давления в легочной артерии
  • Определение тяжести митральной регургитации
  • Оценка поражения митрального клапана
  • В качестве точки отсчета после реконструктивой операции на митральном клапане или протезирования митрального клапана.

ЭхоКГ должна выполняться всем бессимптомным пациентам с умеренной или тяжелой митральной недостаточностью каждые 6-12 месяцев. Оценивается фракция выброса и конечный систолический размер.

1. Эхокардиография при тяжелой митральной недостаточности.  Митральная недостаточность 2-мя эксцентричными потоками.

Бессимптомным пациентам может быть выполнена нагрузочная эхокардиография для оценки толерантности к физической нагрузке, оценке давления в легочной артерии и тяжести митральной регургитации.

Бессимптомным пациентам, с минимальной митральной регургитацией, без увеличения полостей сердца, не рекомендуется рутинное динамическое наблюдение с помощью эхокардиографии.

Оценка митральной регургитации при ЭхоКГ

При выполнении эхокардиографии рекомендуется количественная оценка тяжести митральной недостаточности. Измерение давления в легочной артерии по измерению скорости трикуспидальной регургитации в последующем используется для выбора времени операции на митральном клапане.

При каждом исследовании должно быть зарегистрировано артериальное давление, так как оно может влиять на степень тяжести митральной регургитации.

Эхокардиография должна определить причину митральной недостаточности.

При дилатации левого желудочка и расширении фиброзного кольца или ишемической болезни сердца и ограничения подвижности створок митрального клапана из-за локальной дисфункции левого желудочка, возникает центральный поток регургитации при анатомически нормальном митральном клапане.

[attention type=red]

При митральной регургитации, обусловленной органической природой (чаще из-за кальциноза МК), поток будет эксцентричный. В таком случае необходимо оценить степень отложения кальция в створках клапана, и в кольце.

[/attention]

Рис.2. ЭхоКГ при тяжелой митральной недостаточности. Митральная недостаточность 2-мя эксцентричными потоками.

Существует система  А. Carpentier для оценки анатомических и физиологических особенностей клапана, оценивается движение свободного края створки относительно фиброзного кольца.

Система  А. Carpentier

Тип I — нормальное

Тип II – увеличенное, как при пролапсе митрального клапана

Тип IIIa – ограниченное, как в систолу, так и в диастолу

Тип IIIb – ограниченное только в систолу

Параметры эхокардиографии для оценки митральной недостаточности:

  • Ширина и площадь цветного потока
  • Интенсивность CW-сигнала
  • Контур легочного венозного потока
  • Количественная оценка эффективного регургитационного отверстия
  • Объем регургитации
  • Максимальной скорости митрального потока
  • Размеры левых камер

Если данных по эхокардиографии недостаточно для оценки митральной регургитации, то необходимо выполнение чреспищеводной эхокардиографии, зондирование сердца, магнитно-резонансной томографии.

Признаки тяжелой митральной недостаточности

  • Объем регургитации более 60 мл
  • Эффективное регургитационное отверстие (ЭРО) более 0,4 см2
  • VE более 150см/сек
  • Ретроградный кровоток в легочных венах
  • Интенсивный асимметричный поток по CW
  • Vena contracta > 7 мм
  • Площадь регургитации > 40% от площади предсердия (при центральном потоке)
  • Прилегание к стенке предсердия
  • Прогиб межпредсердной перегородки
  • Увеличение левого желудочка и левого предсердия

Рис. 3. Эхокардиография при тяжелой митральной недостаточности.

Показания

Дооперационная или интраоперационная чреспищеводная эхокардиография показана всем пациентам с тяжелой митральной регургитацией, для оценки возможности и планирования техники операции.

Чреспищеводная эхокардиография показана пациентам, у которых трансторакальная эхокардиография не обеспечивает достоверную диагностическую информацию относительно тяжести митральной регургитации, возникновения ее механизма и состояния функции левого желудочка.

Чреспищеводная эхокардиография не показана для рутинного обследования пациентов с митральной регургитацией.

Зондирование сердца

Левая вентрикулография показана в том случае, когда неинвазивные методы не позволяют достоверно оценить степень митральной регургитации, или когда результаты противоречат друг другу. Также если давление в легочной артерии непропорционально тяжести митральной регургитации по неинвазивным исследованиям, то рекомендуется измерение гемодинамики.

Пациентам с риском ишемической болезни сердца перед протезированием или реконструкцией митрального клапана рекомендуется выполнение коронарографии.

Пожилым, пациентам с гиперхолистеринемией, артериальной гипертензией или с подозрением, что митральная недостаточность ишемического происхождения (вследствие инфаркта миокарда), коронарография должна быть выполнена в обязательном порядке.

Рис. 4. Эхокардиография при тяжелой митральной недостаточности — vena contracta 8 мм.

аускультация митральной недостаточности, Зондирование сердца при митральной недостаточности, ишемическая болезнь сердца, митральный клапан, МК, недостаточность, Оценка МН, поражение клапанов сердца, поражение митрального клапана, порок сердца, регургитация, сердечно-сосудистые заболевания, сердце, Система  А. Carpentier, Чреспищеводная эхокардиография при МН, эхокардиография при митральной недостаточности, эхокг МН

Источник: https://serdceplus.ru/poroki-serdca/mitralnye-poroki/diagnostika-mitralnoj-nedostatochnosti

Будь здоров
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: