Гранулематоз вегенера реферат

Содержание
  1. Гранулематоз Вегенера
  2. Описание и особенности
  3. Симптомы и проявления
  4. Методы диагностики
  5. Как лечить патологию
  6. Индукция ремиссии
  7. Поддержание ремиссии
  8. Лечение рецидивов
  9. Прогнозы и профилактика
  10. Вегенера гранулематоз
  11. Описание
  12. Диагностика
  13. Лечение
  14. Гранулематоз Вегенера (гранулематоз с полиангиитом)
  15. Что такое гранулематоз Вегенера?
  16. Гранулематоз Вегенера — это васкулит
  17. Почему болезнь называется гранулематоз Вегенера?
  18. Эпидемиология
  19. Причины
  20. Генетика и окружающая среда
  21. Симптомы и осложнения
  22. Когда обращаться к врачу?
  23. Осложнения
  24. Гранулематоз Вегенера: симптомы, диагностика и лечение, клинические рекомендации
  25. Этиология и классификация
  26. Патоморфология и гистогенез
  27. Формы и стадии заболевания
  28. Клинические проявления
  29. Поражение дыхательных путей
  30. Поражение органов зрения
  31. Поражение кожного покрова
  32. Другие симптомы
  33. Основные осложнения
  34. Комплекс диагностических мер
  35. Исследование крови
  36. Методы лечения
  37. Лечение обострения
  38. Прогноз и профилактика
  39. План:
  40. 1. Общие сведения
  41. 2. Клиническая картина
  42. 2.1. Общие проявления
  43. 2.1.1. Поражение глаз
  44. 2.1.2. Поражение верхних дыхательных путей, ротовой полости и органов слуха
  45. 2.1.3. Поражение кожи
  46. 2.1.4. Поражение нервной системы
  47. 2.1.5. Поражение лёгких
  48. 2.1.6. Поражение почек
  49. 2.1.7. Поражение оболочек сердца
  50. 3. Диагностика
  51. Литература

Гранулематоз Вегенера

Гранулематоз вегенера реферат

Гранулематоз Вегенера – это один из самых опасных видов системного васкулита, при котором происходят поражения средних и мелких сосудов с последующей некротизацией и разрывом. Страдают преимущественно кожные покровы, слизистые, ткани легких и почек. В 42% случаев заболевания отмечается поражение сосудистой сетки глаз.

Если своевременно не начать адекватное, интенсивное лечение гранулематоза Вегенера, через 12-18 месяцев наступает смерть пациента. Прогноз заболевания в большинстве случаев плохой, при генерализованной инфекции даже комплексная терапия позволяет только уменьшить проявления болезни и продлить жизнь пациента на несколько лет.

Описание и особенности

Гранулематоз Вегенера – это достаточно редко встречающийся системный гранулематозно-некротический васкулит аутоиммунной этиологии.

Болезнь может спонтанно развиться у пациентов любого возраста от 3 месяцев до 75 лет, но чаще симптомы гранулематоза Вегенера обнаруживаются у мужчин и женщин в возрасте от 30 до 40 лет.

При этом женский пол страдает от смертельного заболевания в 1,3 реже, чем мужской.

[attention type=yellow]

В основе гранулематоза Вегенера – аутоиммунные нарушения, потому причины возникновения патологии все еще хорошо не изучены, существуют только теории. Медики не могут точно сказать, почему внезапно IgA повышается, a IgM начинает понижаться.

[/attention]

В результате быстро образуются гигантские гранулематозные клетки, которые затем начинают некротизироваться. Поражаются стенки мелких и средних артерий, постепенно воспаляется вся сосудистая сетка, вовлекаются органы дыхания, почки, глаза.

Гранулематозные уплотнения мешают циркулированию крови, ткани некротизируются и отмирают, часто этот процесс сопровождается кровотечениями при разрывах капилляров.

Медики выделяют три формы патологии:

  • Локальная. Отмечаются поражения верхних дыхательных путей, которые проявляются как синусит, ларингит, ринит, а также гранулема глазного яблока.
  • Ограниченная. Поражения распространяются также на легкие.
  • Генерализованная. Гранулематозные изменения затрагивают органы дыхания, почки, кожу и слизистые оболочки, органы зрения.

Важно знать: существует врожденная форма гранулематоза Вегенера у детей. Обусловлена патология мутированием определенных генов. Как правило, дети с таким диагнозом в 80% случаев погибают до одного года. По счастью, трудноизлечимое заболевание встречается у 4 человек из миллиона.

На сегодняшний день медики не могут однозначно ответить на вопрос, что же является толчком к развитию этого подвида васкулита, затрагивающего также и органы зрения.

Считается, что главную роль играет генетическая предрасположенность. Лица, перенесшие любую инфекцию в тяжелой форме, более склонны к его развитию.

Не исключается связь между наличием патогенных бактерий в организме и развитием системного гранулематозно-некротического васкулита.

По неустановленным причинам иммунная система организма начинает воспринимать клетки нейтрофилы как чужеродные тела и вырабатывать белки-антитела, уничтожающие их

Ученые смогли также установить, что чаще гранулематоз Вегенера развивается у лиц следующих групп:

  • перенесших гепатит В или С в ближайшие 3–4 недели;
  • страдающих ВИЧ-инфекцией.

То есть состояние иммунной системы тоже играет важную роль. Как и у всех аутоиммунных нарушений, предрасполагающими факторами к развитию этого могут быть:

  • Сильные аллергии с интенсивной терапией агрессивными антигистаминными препаратами.
  • Длительное использование лекарственных средств для подавления туберкулезной инфекции, лечения раковых опухолей.
  • Применение гормональных препаратов, гормональные дисбалансы во время полового созревания, менопаузы.
  • Вирусы и аденовирусы в тяжелой форме.
  • Злоупотребление различными препаратами для усиления иммунитета, вмешательства в естественную работу иммунной системы.

С точки зрения физиологии происходит следующее. Под воздействием неустановленных факторов организм человека начинает воспринимать определенную группу клеток крови (нейтрофилы) как чужеродные тела. Иммунная система дает ответ и начинает активно продуцировать белки-антигены.

Нейтрофилы и антитела вступают во взаимодействие, в результате нейтрофилы прилипают к стенкам артерий.

[attention type=red]

При этом высвобождаются определенные химически активные вещества, провоцирующие воспалительный процесс в клетках сосудов и образование плотных гранулем.

[/attention]

Гранулемы стремительно увеличиваются в размерах и разрастаются, что приводит к множественным разрывам мелких сосудов (полиангиит), кровотечениям и серьезным повреждениям тканей.

Симптомы и проявления

Клинические признаки заболевания будут зависеть от его формы и стадии. В начальной фазе симптомы патологии схожи с проявлениями обычного гриппа, так как первыми поражаются ткани верхних органов дыхания. Визуально повреждения сосудов еще незаметны.

Первичные симптомы гранулематоза легких схожи с обычным гриппом или синуситом

Типичные жалобы пациента при начальной стадии гранулематоза Вегенера:

  • значительно повышенная температура тела;
  • слабость;
  • отсутствие аппетита;
  • миалгия – мышечные боли;
  • постоянная жажда.

Достаточно часто также отмечается заметная потеря в весе. Такие симптомы беспокоят пациента до трех недель и больше, лечению поддаются плохо. При составлении анамнеза часто выясняется, что недавно пациент перенес инфекционное заболевание, как правило, вызванное бактериями. Примерно спустя 3 недели после начала первичного заболевания отмечаются симптомы гранулематоза Вегенера.

Поэтапно клиническая картина заболевания будет выглядеть так:

Почему нельзя вылечить страдающих дальтонизмом

  • Поражения верхних дыхательных путей, которые проявляются как ринит, ларингит, фарингит.
  • Перемещение инфекции в нижние дыхательные пути.
  • Распространение инфекции на почки.
  • Поражение и разрушение сосудов органов зрения.
  • Проступание на коже багровых пятен.
  • Разрушение органов пищеварительного тракта.

Затем, когда начинается разрушение сосудистых стенок в тканях органов дыхания, симптомы становятся более тревожными и тяжелыми:

  • сухость слизистой носа и горла;
  • заложенность одного носового прохода;
  • образование и отслоение гнойных корочек;
  • носовые кровотечения, гнойные выделения.

На этой стадии важно правильно диагностировать заболевание, исключить атрофический ринит. Отличительными проявлениями гранулематоза являются изъязвления в осу, неприятный запах некротизирующихся тканей. В запущенных случаях эрозия полностью поражает носовые хрящи и перегородки, происходит западание спинки носа из-за перфорации органа.

При распространении воспаления на органы зрения вначале возникают симптомы конъюнктивита: покраснение, отечность глаза, слезотечение и светобоязнь

Гранулематоз Вегенера, затрагивающий глаза, вначале проявляется нарушениями зрения различной степени, затем могут возникать признаки таких офтальмологических патологий:

  • ирит;
  • конъюнктивит;
  • склероуевит;
  • тромбоз кавернозного синуса.

Обратить внимание при диагностике нужно на такие симптомы со стороны зрительного аппарата

  • Затрудненное открывание век.
  • Отечность тканей вокруг глазного яблока.
  • Интенсивное слезотечение.
  • Выраженная светобоязнь.

Болезнь поражает склеру, роговицу, глазные мышцы. В тяжелых формах заболевания гранулемы образуются и в костных тканях. При прогрессировании заболевания глазное яблоко выдвигается вперед, в конечном итоге наступает полная слепота.

Лечение затруднено тем, что из-за нарушения циркуляции крови лекарственные препараты поступают медленно и в недостаточном количестве к больному органу. Фото с изображениями проявлений этой болезни не самые приятные для просмотра.

Методы диагностики

Диагностика гранулематоза Вегенера возможна только после полного и тщательного обследования пациента. Поскольку первые симптомы заболевания схожи с признаками ЛОР-заболеваний, пациент обращается за помощью именно к отоларингологу. Помимо физического осмотра верхних дыхательных путей проводятся такие диагностические мероприятия:

  • рентгенограмма легких;
  • лабораторное исследование слизи из дыхательных путей.

При подозрениях на синдром Вегенера в первую очередь пациент обследуется у отоларинголога. В 90% случаев поражается носоглотка, в 10% присоединяются поражения органов зрения

Обязательно проводится лабораторное исследование крови и мочи. В анализах будет выявлено большое количество эритроцитов, в моче при поражениях почек будет также присутствовать белок. Однако решающими при постановке диагноза становятся результаты биопсии. Материалом для данного исследования служит кусочек пораженной артерии.

Как лечить патологию

Современная медицина не может предложить эффективного метода лечения этой патологии. Основные цели терапии при гранулематозе Вегенера – замедлить воспалительный процесс и разрушение сосудов, а также предупредить развитие осложнений. Используется комбинация препаратов двух групп:

  • Кортикостероидов – Преднизолон, Дексаметазон.
  • Циклофосфамидов – Эндоксан и аналоги.

Циклофосфамиды являются обязательным препаратом в комплексном медикаментозном лечении гранулематоза Вегенера

Лекарственные средства следует принимать строго по схеме, определенной врачом, на протяжении не менее 12 месяцев. При благоприятном стечении обстоятельств после такого курса терапии наступает стойкая ремиссия.

Стандартная схема лечения выглядит так:

  • Острая фаза – комбинация Преднизолона и Циклофосфамида в форме таблеток в максимальной дозировке.
  • По мере улучшения и достижения фазы ремиссии дозировку сокращают на 0,25 мг.
  • Затем сокращение дозировки на такое же количество мг продолжается каждые 3 месяца, если состояние пациента остается стабильным.

При таком диагнозе, как гранулематоз Вегенера, пациент похжизненно должен принимать гормональные препараты, иначе происходит рецидив болезни и наступает смерть

Если пациент поступил в условия стационара в критическом состоянии, то эти же препараты вводятся внутривенно. Абсцессы, внутренние кровотечения требуют хирургического вмешательства. Комплексная терапия позволяет избавиться от некоторых проявлений заболевания на несколько лет продлить жизнь пациента. Проводится она в три этапа.

Индукция ремиссии

Применяются глюкокортикоиды в больших дозировках. При локальных поражениях сосудов назначают максимальную дозу Преднизолона или Метротрексата курсом 4-6 недель, затем дозировку постепенно снижают. При генерализованной форме заболевании добавляют Циклофосфамид, курс лечения двумя препаратами длится не менее 6 месяцев.

Вспомогательные методики, хорошо зарекомендовавшие себя на этапе активного лечения:

  • гормональная пульс-терапия (введение капельным путем большого количества гормональных препаратов один раз в 3 дня);
  • плазмаферез курсом от 7 процедур;
  • иммуноглобулинотерапия – проводится в том случае, если курс лечения глюкокортикоидами и циклофосфамидами отказался неэффективным, назначают не менее 6 инфузий.

Если лечение проводится правильно, ремиссии можно добиться через 6-10 месяцев.

Поддержание ремиссии

На этом этапе показана иммуносупрессивная терапия, без таких мер гранулематоз Вегенера будет снова прогрессировать. В поддерживающих дозировках назначаются такие препараты:

  • Преднизолон с цитостатиками.
  • Метотрексат.
  • Азатиоприн и Циклофосфамид.

При неэффективности этих препаратов могут назначаться Циклоспорины, но их воздействие на васкулиты точно еще не изучено.

Лечение рецидивов

Если процесс снова обострился, используются те же препараты в повышенных дозировках, что и на этапе индукции ремиссии. Зачастую именно рецидив гранулематоза приводит к необходимости хирургического вмешательства.

При поражениях органов зрения обычно выполняется резекция гранулемы, чтобы не допустить дальнейших поражений и полной слепоты пациента.

Операция проводится в том случае, если существует реальная угроза инвалидности пациента, поражения глаз, как правило, прямую угрозу жизни не несут.

Хирургическая операция проводится в том случае, если возникает угроза жизни пациента или повышается риск инвалидности

Прогнозы и профилактика

Прогноз в любом случае неблагоприятный. Очень редко диагностируется гранулематоз Вегенера, затрагивающий только органы зрения. При генерализованной форме дети погибают за 6-12 месяцев. 80% взрослых пациентов живут более 5 лет. Стойкая ремиссия достигается лишь в единичных случаях.

В любом случае пациент должен пожизненно наблюдаться в диспансере и принимать гормональные препараты. Это не просто клинические рекомендации, а обязательные условия. Нарушение любого из них приводит к рецидиву болезни и летальному исходу.

Эффективных мер профилактики, как и методов лечения, не существует.

Источник: https://gsproekt.ru/bolezni/granulematoz-vegenera

Вегенера гранулематоз

Гранулематоз вегенера реферат

Гранулематоз Вегенера – заболевание из группы системных васкулитов. При этом заболевании поражаются верхние дыхательные пути, легкие и почки. Также это заболевание известно как некротическая гранулема верхних дыхательных путей с нефритом или болезнь Вегенера.

Страдающие гранулематозом Вегенера обычно жалуются на затруднения носового дыхания, насморк, заложенность ушей, боли в ушах и снижение слуха. Это заболевание может проявляться кровотечениями из носа, ранками вокруг ноздрей, разрушением носового хряща. Из-за разрушения хряща форма носа меняется, он становится седловидным. Возможна перфорация мягкого и твердого нёба.

Со стороны легких заболевание проявляется кашлем, возможно с мокротой и кровью, болью в груди и одышкой. 

У 80-90 % страдающих этим заболеванием поражаются почки. Это проявляется гематурией (кровью в моче), однако очевидных симптомов может и не быть.

Часто факт поражения почек можно установить только по результатам анализов мочи (в моче у таких пациентов повышенное содержание белка), крови (азотемия) и биопсии почки, при которой выявляются некротические изменения клубочков. Гипертонии при поражении почек в этом случае нет.

У 50 % пациентов обнаруживаются поражения глаз – покраснение, двоение, боль в глазах, снижение зрения.

Примерно половину пациентов беспокоят боли в мышцах и суставах, припухлость суставов. Преимущественно поражаются крупные суставы.

На коже страдающих гранулематозом Вегенера образуются небольшие красные или фиолетовые язвы. Иногда они болят, но чаще безболезненны. Высыпания эти образуются над пораженными сосудами.

Все это сопровождается слабостью, лихорадкой, потерей аппетита, снижением веса, повышенным потоотделением по ночам. Возможны диарея, боли в области пупка и кишечные кровотечения.

Описание

Впервые это заболевание описал немецкий врач Фридрих Вегенер в 1930 году. Это редкое заболевание, точная его частота неизвестна. Обычно оно обнаруживается у европейцев в возрасте 30-40 лет, однако может начаться и в более раннем возрасте. Мужчины страдают этим заболеванием в 1,5-2 раза чаще, чем женщины.

Почему возникает гранулематоз Вегенера, неизвестно. Врачи предполагают, что это заболевание аутоиммунной природы, при котором организм сам борется со своими же тканями.

Зато известно, что при этом заболевании воспаляются кровеносные сосуды. При этом на ограниченном участке сосудистой стенки образуются скопления клеток с патологической структурой – гранулемы.

[attention type=green]

Из-за воспаления сосудов нарушается приток крови к органам, что в конечном итоге приводит к нарушению их работы.

[/attention]

Заболевание обычно протекает в четыре стадии. На начальной стадии развивается гранулематозно-некротическое воспаление верхних дыхательных путей.

На пульмональной стадии патологический процесс распространяется на трахею и бронхи.

На стадии генерализации патологический процесс распространяется на легкие, почки, селезенку, кожу, центральную нервную систему, кишечник, иногда на сердце, печень, щитовидную и предстательную железы.

Для терминальной стадии характерна почечная недостаточность без повышения артериального давления. Летальный исход наступает из-за легочной недостаточности, нарушения кровообращения, уремии и крайнего истощения.

Заболевание обычно возникает после перенесенного ОРВИ, бактериальной инфекции, вакцинации, антибиотикотерапии, переохлаждения. Но известны случаи, когда гранулематоз Вегенера развивался у здоровых людей.

Выделяют две формы заболевания – локализованную, при которой поражаются лор-органы и/или глаза, и генерализованную, при которой поражаются и лор-органы, и глаза, и кожа, и почки, и сердце.

Течение этого заболевания может быть острым и подострым. При подостром течении все симптомы развиваются медленно. При остром же болезнь развивается быстро, генерализация процесса наступает через несколько недель.

Диагностика

Диагноз «гранулематоз Вегенера» ставит ревматолог. Для его подтверждения нужно собрать полную клиническую картину заболевания и пройти тщательное обследование.

Общий и биохимический анализы крови не подтверждают наличие гранулематоза Вегенера, а лишь исключают другие возможные заболевания.

Анализ мочи подтверждает или исключает поражение почек.

[attention type=yellow]

Часто назначается рентгенография грудной клетки и придаточных пазух, но компьютерная томография (КТ) более информативна, позволяет гораздо четче увидеть проявления этого заболевания.

[/attention]

Окончательный диагноз ставится после получения результатов биопсии. На анализ берут ткань из носа или горла с помощью бронхоскопа. Кроме того, делают биопсию почки и легких.

Лечение

Полностью вылечить гранулематоз Вегенера невозможно. Но с помощью правильно подобранных лекарств можно обеспечить длительную ремиссию. Для лечения обычно используют кортикостероиды, цитостатики и препараты, подавляющие иммунитет. К сожалению, у этих препаратов серьезные побочные эффекты и важно правильно подобрать лекарства так, чтобы свести побочные эффекты к минимуму.

Некротизированные (отмершие) участки тканей удаляют хирургическим путем.

При развитии почечной недостаточности назначают диализ или пересадку почек. Часто диализ приходится делать пожизненно.

Для лечения этого заболевания можно использовать методы экстракорпоральной гемокоррекции – плазмаферез, каскадную фильтрацию плазмы крови.

© Доктор Питер

Источник: https://doctorpiter.ru/diseases/92/

Гранулематоз Вегенера (гранулематоз с полиангиитом)

Гранулематоз вегенера реферат

Гранулематоз Вегенера (также называемый в настоящее время гранулематозом с полиангиитом) — редкое воспалительное заболевание, поражающее кровеносные сосуды среднего и малого калибра. Другими словами, это васкулит.

В результате заболевания снижается ток крови через пораженные воспалением кровеносные сосуды; последствия берут на себя органы в организме больного, которые больше не получают надлежащего количества крови.

На ранних стадиях заболевания симптомы гранулематоза Вегенера появляются сперва в верхних и нижних легких, и дыхательных путях. В дальнейшем, особенно если заболевание не лечиться должным образом, оно может распространиться на почки, сердце, уши и кожу.

Для правильного лечения в первую очередь необходимы кортикостероиды и иммунодепрессанты.

Что такое гранулематоз Вегенера?

Гранулематоз Вегнера — воспалительное заболевание, которое изменяет стенки кровеносных сосудов среднего и малого калибра.

При снижении целостности стенки сосуда уменьшается кровоток, а органы организма (непосредственно связанные с сосудами) больше не снабжаются кровью надлежащим образом.

Обычно на участках тела, наиболее подверженных гранулематозу Вегенера, находятся почки, легкие, верхние и нижние дыхательные пути, но не исключено, что он может возникнуть и в других местах.

Без адекватного терапевтического лечения или в случае поздней диагностики гранулематоз Вегенера также может привести к летальному исходу, особенно если речь идет о почках.

Гранулематоз Вегенера — это васкулит

Когда речь идет о васкулите, имеется в виду воспаление кровеносных сосудов, как артериальных, так и венозных.

Грануломатоз Вегенера следует рассматривать как васкулит, поскольку он поражает артериальные и венозные сосуды среднего и малого калибра, а также некоторые капиллярные сосуды.

Почему болезнь называется гранулематоз Вегенера?

Термин гранулематоз происходит от того, что болезнь характеризуется образованием гранулёмы. Гранулёмы — это пролиферации соединительной ткани, ограниченные и узловидные по форме, их происхождение может быть различным: при гранулематозе Вегенера наличие гранулёмы, безусловно, связано с характерным для заболевания воспалительным состоянием.

Термин Вегенер происходит от первого доктора, который описал данную болезнь: Фридриха Вегенера.

Заболевание, однако, также известно как гранулематоз с полиангиитом, где термин полиангиит указывает на воспалительный процесс с участием нескольких кровеносных или лимфатических структур сосудов.

Эпидемиология

По данным английской статистики, ежегодно около 500 человек болеют гранулематозом Вегенера.

Болезнь не отдает предпочтения определенному полу, хотя, как представляется, по неизвестной в настоящее время причине возникает у людей со светлой кожей.

Гранулематоз Вегенера может развиться в любом возрасте, но, по некоторым эпидемиологическим данным, чаще встречается у взрослых людей в возрасте от 40 до 60 лет.

Причины

В настоящее время точная причина гранулематоза Вегенера остается неизвестной.

Однако, учитывая особенности заболевания, считается, что оно может иметь аутоиммунное происхождение.

 Аутоиммунные заболевания — это все те заболевания, которые характеризуются преувеличенной и неправильной реакцией иммунной системы; в то время как иммунная система у здорового человека представляет собой защитный барьер организма от внешних агрессий (бактерии, вирусы и т. д.), у людей с аутоиммунными заболеваниями иммунитет по ошибке атакует здоровые ткани организма.

Генетика и окружающая среда

По некоторым теориям (но пока без каких либо доказательств), кажется, что, чтобы спровоцировать преувеличенный аутоиммунный ответ, необходимо одновременное наличие двух факторов, первое генетического и другого экологического.

Под генетическим фактором подразумевается предрасположенность больного человека к развитию гранулематоза Вегенера.

Под экологическим фактором подразумевается инфекция, вызванная вирусным или бактериальным агентом (в частности, этиологический агент по-прежнему остается неизвестным).

При отсутствии любого из этих факторов заболевание не возникает.

Симптомы и осложнения

Симптомы и признаки гранулематоза Вегенера могут появиться внезапно или потребовать несколько месяцев, прежде чем проявить себя. Следовательно, каждый пациент представляет собой отдельный случай.

Первыми органами и районами тела, которые будут отвечать за последствия воспаления на уровне кровеносных сосудов, являются верхние дыхательные пути (нос, рот, околоносовые пазухи и уши), нижние (гортань, трахея и бронхи) и легкие (см. фото).

Как только оно появляется в этих местах, болезнь может распространяться и поражать другие сосуды, особенно те, которые снабжают почки.

Пациент с гранулематозом Вегенера может жаловаться на следующую симптоматику:

  • постоянные выделения из носа с наличием гноя;
  • кровь из носа (носовое кровотечение);
  • синусит;
  • ушные инфекции;
  • кашель с выделением крови или без нее (кровохарканье);
  • боль в груди;
  • одышка;
  • общее недомогание
  • потеря веса без причины (точнее, причиной и может быть гранулематоз с полиангиитом);
  • боль в суставах и отек;
  • кровь в моче (гематурия);
  • раздражение кожи, язвы (см. фото выше);
  • покраснение, жжение и боль в глазах;
  • лихорадка.

Когда обращаться к врачу?

Отличительными признаками гранулематоза Вегенера являются постоянный насморк (даже после применения лекарств), носовое кровотечение и кровохарканье. Поэтому, если такие симптомы возникают, желательно немедленно обратиться к врачу.

Невнимательность и небрежное отношение к здоровью может вызвать большие осложнения.

Осложнения

Осложнения возникают, когда воспалительное состояние, вызванное гранулематозом Вегенера, распространяется на другие участки тела. Возможные цели: почки, глаза, уши, спинной мозг, сердце и кожа.

  • Потеря слуха. Воспаление кровеносных сосудов достигает среднего уха, вызывая более или менее постоянную потерю слуха.
  • Кожный васкулит и кожные проявления. Кожный васкулит отличается красными пятнами на теле; другие признаки, напротив, могут проявиться, например, в узелках на уровне локтей.
  • Сердечный приступ (инфаркт миокарда). Это происходит, когда воспаление достигает коронарных артерий (артерий сердца). Фактически, в таких обстоятельствах кровоснабжение падает, и сердечные клетки (миокард) погибают, что приводит к снижению активности сердца. Основными симптомами являются боль в груди, одышка, потливость, изжога и проч..
  • Повреждение почек и последующая почечная недостаточность. Чем меньше поступает кровь к почкам, тем необратимо начинают повреждаться и перестают работать должным образом почки. Это вызывает накопление тех веществ, которые являются токсичными для организма, которые обычно фильтруются и удаляются почечной системой. Конечная фаза этого очень медленного процесса — и, к сожалению, подлого (из-за симптомов, которые изначально не всегда очевидны) — это почечная недостаточность, характеризующаяся тяжелой уремией (то есть высоким уровнем азотистых веществ в крови). Почечная недостаточность является основной причиной смерти страдающих гранулематозом Вегенера.
  • Анемия. Данная болезнь может развиться со временем. У многих пациентов с гранулематозом Вегенера встречается анемия.
  • Тромбоз глубоких вен и легочная эмболия. Они могут возникнуть как первые легочные расстройства.

Источник: https://tvojajbolit.ru/revmatologiya/granulematoz-vegenera-granulematoz-s-poliangiitom/

Гранулематоз Вегенера: симптомы, диагностика и лечение, клинические рекомендации

Гранулематоз вегенера реферат

Гранулематоз Вегенера (другое название недуга – гранулематоз с полиангиитом) – патология аутоиммунного характера, сопровождающаяся воспалением стенок кровеносных сосудов (васкулит). Поражаются мельчайшие и средние сосуды – капилляры, артерии, артериолы, венулы.

При этом в аномальный процесс вовлекаются внутренние органы – печень, почки, дыхательные пути, органы зрения. Патология имеет свойство быстро прогрессировать. На фоне отсутствия должного медикаментозного воздействия летальный исход наступает в течение 1 года.

Этиология и патогенез, патанатомия, разновидности болезни и особенности течения, клинические проявления, диагностические исследования и варианты консервативной терапии – подробно в статье.

Этиология и классификация

Несмотря на развитость современной медицины, врачи не знают точной причины развития заболевания. Многие ученые придерживаются мнения, что доминирующую роль в возникновении играет наследственный фактор.

Также известно, что люди, которые перенесли какую-либо инфекцию, более склонны к развитию патологического процесса. Не исключена связь между патогенными микроорганизмами и возникновением системного некротического васкулита.

Медицинским специалистам достоверно известно, что чаще всего заболевание диагностируют у людей, у которых в анамнезе вирусный гепатит B или C, ВИЧ-инфекция. Поэтому можно предположить, что болезнь может быть следствием снижения иммунного статуса.

Предрасполагающие факторы возникновения гранулематоза Вегенера:

  1. Выраженная аллергическая реакция, для лечения которой использовали высокие дозировки антигистаминных препаратов в течение продолжительного времени.
  2. Продолжительное применение медикаментов для лечения туберкулезного поражения печени или другого органа.
  3. Применение химиотерапевтических лекарств.
  4. Тяжелая форма течения риновируса либо аденовируса.
  5. Бесконтрольное применение средств иммуномодулирующего эффекта.

Врачи полагают, что генетическая предрасположенность – один из главных факторов. Если болезнь заложена на генном уровне, то при наличии провоцирующего фактора она обязательно проявится.

Патоморфология и гистогенез

Основным морфологическим субстратом патологии выступает гранулема, которая представляет собой зону отмирания тканей, окруженную скоплением частиц крови и лимфы.

В составе гранулемы присутствуют частички нейтрофилов, плазмоцитов, лимфоцитов, эозинофилов.

На фоне гранулематоза Вегенера воспалительный процесс локализуется непосредственно в сосудистых стенках. При развитии болезни может наблюдаться три стадии, которые сменяют друг друга последовательно:

  • Стадия альтерации.
  • Стадия экссудации.
  • Стадия пролиферации.

Это приводит к разрушению сосудистой стенки, формированию аневризмы, что ведет к кровоизлияниям. Во внутренних органах появляется острый воспалительный очаг, а на коже выявляются очаги изъязвления, в которых диагностируют гранулемы.

Патологические преобразования в легких представлены двусторонними множественными очагами и выемками. При воспалении бронхов развиваются обструкции. Нарушение работы почек протекает по типу гломерулонефрита с некрозным фактором.

Формы и стадии заболевания

Системный васкулит аутоиммунного характера имеет несколько форм, прогрессирующие стадии, а также классифицируется согласно морфологическим видам болезни.

Основные формы патологии:

  1. Локальная. Воспалительный процесс локализуется на слизистой носа, в придаточных пазухах, глотке, гортани, трахеи. Пациенты страдают от ринореи, носовых кровотечений, затрудненного дыхания. Изменяется голос – осиплый и хриплый. Локальная разновидность учеными рассматривается в качестве самостоятельного недуга, вследствие которого больше всего страдают органы дыхательной системы.
  2. Генерализованная. Гранулемы формируются во внутренних органах, приводят к легочному и коронарному васкулиту, поражению почек. После разрушения гранулем появляются кровоточащие каверны. Нередко картина дополняется поражением кожного покрова, общим недомоганием.

В развитии патологии выделяют 4 стадии (есть классификации, где их 3).

Первая – это риногенный гранулематоз (преобладает симптоматика со стороны дыхательной системы), вторая – воспаляются легкие, третья – генерализованная стадия – страдает печень, почки, ЖКТ, сердечная мышца.

И завершающая стадия – терминальная, сопровождается полиорганной недостаточностью. Длительность жизни без адекватной терапии – год.

Гранулематоз с полиангиитом – редкий недуг, который преимущественно диагностируют у мужчин 40-50-летнего возраста.

Клинические проявления

Гранулематозный васкулит развивается постепенно, отличается разнообразной клиникой, которая представлена симптомами со стороны системы дыхания, почек, органов зрения и слухового восприятия, печени, почек, кожного покрова. Первые признаки схожи с симптомами простуды и респираторных инфекций.

Общие симптомы неспецифичны. Так, у больного ухудшается аппетит, он худеет, постоянно плохо себя чувствует. Через некоторое время проявляется лихорадочное состояние, озноб, повышенная потливость, сильная жажда. Выраженность клиники разная – от слабой до интенсивной. Период интоксикации около 20 дней.

Поражение дыхательных путей

Когда поражаются дыхательные пути, клиника более специфична. Сначала у пациента развивается ринит, сопровождающийся продолжительным и упорным течением.

После проявляются другие симптомы:

  • Постоянно сухая слизистая в носу, что доставляет дискомфорт.
  • Заложенность 1-й ноздри.
  • Трудно дышать.
  • Выделения из носа, появление кровавых корочек.

При риноскопии врач видит корки, после снятия которых проявляется синюшная слизистая, имеются локальные кровоподтеки, очаги отмирания тканей. Слизистая носа изъязвляется, аномальный процесс затрагивает кости, хрящи, они разрушаются. Это приводит к своеобразной деформации носа.

В последующем некротический воспалительный процесс затрагивает трахею и гортань, распространяется на придаточные носовые пазухи, уши. Пациент мучается от боли в горле, может быть ощущение постороннего предмета. Другие симптомы – повышенное выделение слюны, изменение голоса.

При визуальном осмотре видна отечная красная слизистая, увеличенные в размере миндалины, а на задней стенке глотки гранулемы – они увеличиваются, рубцуются. При такой картине на фоне отсутствия своевременной терапии развивается сужение гортани, что становится причиной нарушения дыхания.

Поражение органов зрения

Патологический процесс начинается с кератита, на фоне которого формируется глубокое язвенное поражение роговицы. В тяжелых ситуациях воспалительная реакция распространяется на сосудистую оболочку, что провоцирует увеит.

Симптомы со стороны органов зрения:

  1. Боязнь света.
  2. Слезотечение.
  3. Нарушение восприятия.
  4. Отечность век.
  5. Дискомфорт.

При длительном течении аутоиммунной болезни происходит прободение роговицы, что чревато полной потерей зрения.

Поражение кожного покрова

Кожный язвенный геморрагический васкулит – это воспаление кровеносных сосудов кожи, приводящее к образованию пурпуры – плотные новообразования темного окраса, которые локализуются на ногах.

Со временем они преобразуются в язвы трофического типа.

На лице также могут появиться язвочки, некротические очаги, что обусловлено распространением воспаления из носовых пазух. Высыпания при гранулематозе Вегенера – папулы, язвы, пиодермия, эритемы.

Другие симптомы

При нарушении функциональности печени проявляется боль в боку справа, желтеет кожный покров, присутствует горечь в ротовой полости. Больной мучается от постоянной тошноты и рвоты, она может усиливаться после приема пищи.

При поражении легких вначале явная клиника отсутствует. Специфические признаки можно увидеть только на рентгене легких. В последующем на пораженных участках формируются гранулемы, разрушительные полости. Больной страдает от сильного и постоянного кашля, одышки, боли в груди.

Основные осложнения

Гранулематозный васкулит представляет серьезную опасность для жизни человека, при этом часто приводит к отрицательным последствиям.

Возможные осложнения:

  • Вследствие разрыва кровеносных сосудов наблюдаются кровотечения в легких.
  • Закупоривание слезных каналов, что приводит к хронической форме конъюнктивита.
  • Нарушение зрительного, слухового восприятия, что спровоцировано множественными гранулематозными новообразованиями.
  • Деформация носа, рубцевание кожи.
  • Инфаркт (из-за разрыва коронарной артерии).
  • Трофические поражения нижних конечностей, что чревато ампутацией и последующей инвалидностью.
  • Хроническая форма почечной недостаточности.

Осложнения выявляются у 50% пациентов и больше, в группу риска попадают и те, кому был поставлен правильный диагноз, но со значительной задержкой.

Комплекс диагностических мер

Первые клинические проявления похожи на обычную простуду, по этой причине взрослые люди не спешат обращаться к врачу. Терапией занимается ревматолог, он же назначает анализы, исследования. Болезнь прогрессирует относительно быстро, поэтому важно поставить диагноз как можно раньше.

Диагностика носит дифференциальный характер, что затягивает процесс постановки правильного диагноза – надо исключить много заболеваний.

Обычно начинают с других форм васкулитов, некоторых опухолей злокачественного характера. Также исключают саркоидоз, гранулему, гранулематоз лимфоматоидной формы.

Исследование крови

При подозрении на гранулематоз с полиангиитом назначается исследование крови на специфические белки ANCA. Они были обнаружены у 90% пациентов с диагнозом гранулематоз Вегенера. При обнаружении белков в биологической жидкости назначаются дополнительные исследования.

Также особое внимание обращают в анализе ОАК на СОЭ. При увеличенном уровне СОЭ возникает подозрение на воспаление. При патологии Вегенера этот показатель может быть в 5 и более раз выше нормы.

При получении результатов исследования крови можно наблюдать анемию – это еще один из диагностических критериев. Врачи исследуют уровень креатинина, чтобы выявить функциональность почек. Дополнительно проводятся печеночные пробы, позволяющие оценить работу печени.

Это единственный способ исследования, позволяющий определить конкретное заболевание у пациента. Для исследования берут биоптат – это кусочки ткани из носовых пазух, легких, кожи, почек, печени и пр. После биологический материал подвергают гистологическому исследованию в лабораторных условиях.

Забор проводится несколькими способами. Первый – малоинвазивный – с помощью иглы берут кусочек биоптата. Процедура проводится быстро, отличается малой травматичностью. Второй способ – во время хирургического вмешательства. Период реабилитации долгий.

Методы лечения

Схема терапевтического курса составляется индивидуально, основывается на стадии аутоиммунного процесса, расположении воспалительного очага, общем состоянии пациента и др. факторах. Основная задача терапии – добиться стойкой и продолжительной ремиссии.

Лечение подразумевает использование гормональных препаратов, которые на ранней стадии помогают нивелировать негативные симптомы. Иммуносупрессоры рекомендуются с целью подавления активности иммунной системы.

Когда стандартные лекарства не дают нужного эффекта, прописывают «экспериментальные» медикаменты. Например, могут назначить Ритуксимаб – противоопухолевое средство, которое уменьшает концентрацию лимфоцитов, принимающих участие в воспалительной реакции.

Классический вариант схемы терапии такой:

  1. Преднизолон + Циклофосфамид (назначают максимальную дозу).
  2. По мере улучшения самочувствия доза сокращается на 0,25 мг.
  3. Затем происходит аналогичное сокращение дозировки на 25 мг каждые 90 дней, при условии, что состояние пациента стабильно удовлетворительное.

Лечение болезни связано с определенными рисками. Препараты имеют множество побочных действий, при этом подавляют работу иммунитета, что ведет к понижению способности организма сопротивляться вирусным и инфекционным процессам. При продолжительном применении глюкокортикостероиды ослабляют кости.

Лечение обострения

При обострении применяются лекарства, которые используют на этапе индукции ремиссии. Чаще всего рецидив приводит оперативному вмешательству. При поражении органов зрительного восприятия проводят резекцию гранулемы, чтобы предупредить распространение процесса, слепоту больного. Операция показана, если существует высокий риск инвалидности пациента.

Прогноз и профилактика

Прогноз неблагоприятный. В редких случаях диагностируют гранулематоз Вегенера, который приводит к поражению только органов зрения. При генерализованной форме дети умирают в течение 6-12 месяцев, взрослые люди живут около 5 лет. Стойкая ремиссия наблюдается только в единичных случаях.

Пациенту необходимо пожизненно принимать серьезные препараты, которые в свою очередь также ухудшают работу печени, почек, влияют на ССС, ЦНС и другие системы. Эффективных профилактических мер не разработано.

Источник: https://blotos.ru/vegenera-granulematoz

План:

    Введение
  • 1 Общие сведения
  • 2 Клиническая картина
    • 2.1 Общие проявления
      • 2.1.1 Поражение глаз
      • 2.1.2 Поражение верхних дыхательных путей, ротовой полости и органов слуха
      • 2.1.3 Поражение кожи
      • 2.1.4 Поражение нервной системы
      • 2.1.5 Поражение лёгких
      • 2.1.6 Поражение почек
      • 2.1.

        7 Поражение оболочек сердца

  • 3 Диагностика
  • Литература

Гранулематоз Вегенера — аутоиммунное гранулематозное воспаление стенок сосудов, захватывающее мелкие и средние кровеносные сосуды: капилляры, венулы, артериолы и артерии, с вовлечением верхних дыхательных путей, глаз, почек, легких и других органов.

Относится к системным АНЦА-ассоциированным некротизирующим васкулитам

1. Общие сведения

Гранулематоз Вегенера — тяжелое быстро прогрессирующее заболевание и без своевременно начатого лечения приводящее к смертельному исходу в течение 6 — 12 мес. Подразделяется на две формы: локальную и генерализованную, которые по мнению ряда авторов являются стадиями заболевания.

При локальной форме поражаются ЛОР органы (90 % случаев) и глаза (15 % случаев) с развитием ринита, назофарингита, синусита, евстахиита, отита, склерита, эписклерита, а также увеита.

При генерализованной форме к вышеуказанным симптомам присоединяется поражение легких (80 % случаев) в виде легочного гранулематозного васкулита, обычно заканчивающегося образованием легочных гранулём.

Гранулемы подвержены распаду с образованием каверн, что нередко сопровождается легочным кровотечением.

[attention type=red]

У 2/3 пациентов наблюдается поражение почек в виде некротизирующего быстропрогрессирующего гломерулонефрита.

[/attention]

Достаточно часто гранулематоз Вегенера протекает с развитием кожного васкулита (у 40 % пациентов) и поражения периферической нервной системы (15 %) с развитием асимметричной полинейропатии. У 5 % больных описан перикардит.

Заболевание чаще всего манифестирует с поражения верхних дыхательных путей и глаз. Поражение внутренних органов обычно наступают позже.

2. Клиническая картина

Гранулематоз Вегенера поражает в равной степени как мужчин, так и женщин. Средний возраст заболевших составляет 40 лет.

2.1. Общие проявления

Заболевание начинается с общей слабости, пониженного аппетита и похудания. В последующем присоединяются лихорадка, артралгии и миалгии. Иногда выявляют симптомы реактивных артритов.

2.1.1. Поражение глаз

При гранулематозе Вегенера воспалительный процесс затрагивает в основном белочную и радужную оболочку глаз. Нередко развитие увеита, иридоциклита, эписклерита, склерита, приводящих к перфорации роговицы и слепоте. Возможно образование периорбитальной гранулёмы и экзофтальма

2.1.2. Поражение верхних дыхательных путей, ротовой полости и органов слуха

Проявляется в виде упорного насморка с гнойно-геморрагическим отделяемым. В последующем развивается изъязвление слизистой оболочки. Возможна перфорация перегородки с развитием седловидной деформации носа. Помимо язвенно-некротического ринита возможно поражение трахеи, гортани, придаточных пазух носа, слуховых труб и ушей. Нередко возникновение язвенного стоматита.

2.1.3. Поражение кожи

Наблюдается кожный васкулит с язвенно-геморрагическими высыпаниями.

2.1.4. Поражение нервной системы

Протекает в виде асимметричной полинейропатии.

2.1.5. Поражение лёгких

В легких образуются гранулемы, нередко распадающиеся, что приводит к кровохарканию и развитию дыхательной недостаточности. У 1/3 пациентов гранулёмы клинически ничем себя не проявляют. Возможно развитие плеврита, аускультативно проявляющегося шумом трения плевры. Также может наблюдаться выпотной плеврит

2.1.6. Поражение почек

Одной из излюбленных локализаций гранулематоза Вегенера являются почечные клубочки. Возникающий Гломерулонефрит проявляется гематурией, массивной протеинурией, нередко имеет быстро прогрессирующее течение и приводит к быстро нарастающей почечной недостаточности.

2.1.7. Поражение оболочек сердца

Проявляется в виде различных видов перикардита. Поражение миокарда и эндокарда нехарактерно

3. Диагностика

У больных с развернутой клинической картиной диагноз обычно несложен, однако в связи с разнообразием форм и вариантов течения

Литература

  • Н. Е. Ярыгин, В. А. Насонова, Р. Н. Потехина «Системные аллергические васкулиты» , Москва, «Медицина», 1980 год

скачать
Данный реферат составлен на основе статьи из русской Википедии.

Синхронизация выполнена 15.07.11 09:28:33
Похожие рефераты: Гранулематоз, Институт полярных и морских исследований им Альфреда Вегенера.

Категории: Заболевания по алфавиту, Ревматология, Аутоиммунные заболевания, Системные заболевания.

Текст доступен по лицензии Creative Commons Attribution-ShareA.

Источник: https://wreferat.baza-referat.ru/%D0%93%D1%80%D0%B0%D0%BD%D1%83%D0%BB%D0%B5%D0%BC%D0%B0%D1%82%D0%BE%D0%B7_%D0%92%D0%B5%D0%B3%D0%B5%D0%BD%D0%B5%D1%80%D0%B0

Будь здоров
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: