Гус заболевание что это

Содержание
  1. Признаки и особенности лечения гемолитико-уремического синдрома
  2. Причина гемолитико-уремического синдрома
  3. Классификация и основные признаки
  4. Диагностические исследования
  5. Эффективные методы лечения
  6. Прогноз
  7. Гемолитико-уремический синдром
  8. Причины и классификация
  9. Патогенез
  10. Симптомы
  11. Лечение
  12. Профилактика и прогноз
  13. Гемолитико-уремический синдром у детей и врослых: симптомы и лечение
  14. Сущность гемолитико-уремического синдрома
  15. Причины возникновения болезни Гассера
  16. Патогенетические особенности заболевания
  17. Симптомы и течение заболевания
  18. Диагностика
  19. Профилактика
  20. Гемолитико-уремический синдром: причины, симптомы, диагностика, лечение
  21. Классификация
  22. Типичный ГУС
  23. Атипичный ГУС
  24. Симптоматика
  25. : презентация по гемолитико-уремическому синдрому
  26. Гемолитико-уремический синдром: симптомы, диагностика, лечение
  27. Патофизиология
  28. Оценка эпидемического ГУС

Признаки и особенности лечения гемолитико-уремического синдрома

Гус заболевание что это

Сочетание симптомов – микроангиопатическая гемолитическая анемия, тромбоцитопения, – наблюдаемое одновременно на фоне почечной дисфункции, является признаком особого состояния, название которого – гемолитико-уремический синдром, или сокращенно – ГУС. Такой термин для определения состояния больного впервые использовал швейцарский педиатр Гассер, поэтому синдром носит другое название – болезнь Гассера.

Медицинская статистика обладает сведениями, что ГУС может быть выявлен в любом месте планеты Земля.

Наиболее часто он развивается у детей от рождения и до достижения ими 5-летнего возраста и соответствует соотношению – не более 3-х случаев на 100000 малышей за год. Дети после 5 лет и до их совершеннолетия реже подвержены проявлениям синдрома.

В такой возрастной группе выявляют только 1–2 заболевших на 100000 человек. Развиться патологическое состояние может и у взрослых, предполагает появление у них особых симптомов.

Причина гемолитико-уремического синдрома

Исследования, проводимые в разных странах, позволяют полагать, что основные причины развития заболевания можно объединить в две группы:

  • вирусные инфекции;
  • факторы, не имеющие инфекционной природы.

ГУС синдром у детей в подавляющем большинстве случаев развивается как следствие диареи (у 9 из 10 детей) или из-за попадания инфекции в верхние дыхательные пути у остальных заболевших.

Основной фактор, необходимый для развития заболевания – поражение эндотелиальные клеток. На них способны воздействовать шига-подобный токсин или веротоксин.

Такие вещества продуцируют в процессе своей жизнедеятельности патогенные организмы:

  • escherichia coli O157:H;
  • гидрофильная аэромонада;
  • палочка Григорьева-Шиги, известная как дизентерийная или кишечная;
  • пневмококк.

Развитию синдрома способствуют бактерии и вирусы, не вырабатывающие веротоксин:

  • сальмонеллы;
  • иерсинии;
  • campylobacte;
  • вирус ветрянки (Herpes zoster);
  • clostridium difficile;
  • вирус Коксаки
  • ВИЧ-инфекция, вызывающая СПИД.

К списку неинфекционных факторов, вызывающих такую болезнь, как гус, специалисты относят:

  • развитие у пациента новообразований злокачественной природы;
  • употребление лекарственных средств некоторых групп (противоопухолевых препаратов, оральных контрацептивов);
  • наличие аутоиммунных заболеваний (системная красная волчанка, синдром антифосфолипидных антител);
  • беременность;
  • состояния после донорской пересадки костного мозга;
  • наследственные патологии, связанные с нарушением обмена простациклина, недостаточностью кровообращения (антитромботический фактор);
  • состояния после прививок с использованием живых вакцин (АКДС, против кори, полиомелита).

Классификация и основные признаки

Уремический гемолитический синдром имеет две формы, их определяет наличие особых симптомов:

  1. Типичное развитие болезни, основным признаком является диарея. В большинстве случаев диагностируется у детей младшей возрастной группы.
  2. Атипичный гус, или спорадический. Пациент не жалуется на наличие диареи. В большинстве случаев выявляется у взрослых и детей старше 5 лет.

В зависимости от причины возникновения ГУС может быть:

  • наследственным;
  • постинфекционным;
  • лекарственным;
  • поствакцинальным;
  • идиопатическим.

Гемолитико-уремический синдром может развиваться в нескольких формах, которые отличаются наличием определенных признаков, тяжестью их проявлений.

ГУС развивается в три выраженных этапа:

1. Продромальный, его длительность составляет около 7 дней. В этот период появляются предвестники развития синдрома – признаки нарушения деятельности желудка, кишечника или симптомы, указывающие на поражение органов дыхания.

Больной жалуется на сильную слабость, у него повышается температура тела, бледнеют или изменяют цвет кожные покровы. Заметна отечность на лице – наблюдается пастозность век, областей носа и губ. Снижается количество мочи.

[attention type=yellow]

Наблюдается реакция со стороны нервной системы – человек становится раздражительным, беспокойным, или, напротив, безразличным и заторможенным.

[/attention]

2. Фаза разгара синдрома, для которой характерно проявление его основных симптомов – почечной недостаточности острого характера, гемолитической анемии, уменьшением количества тромбоцитов в крови. У пациента сохраняется диарея, затруднена работа мочевыделительной системы.

Усиливается потоотделение – такое явление называется «кожное дыхание». Больной остается бледным, на его коже могут появиться кровоизлияния и сыпь, которую называют петехиальной. Высыпания могут быть красного, фиолетового, пурпурного цвета. Пациента сопровождают частные носовые кровотечения.

В его каловых массах может присутствовать кровь.

Для основного этапа развития ГУС характерны дополнительные признаки:

  • повышенная или пониженная возбудимость, неадекватные проявления эмоций, иногда больной впадает в коматозное состояние;
  • в мышцах возникает напряжение, миоклонические приступы – подергивания, сокращение групп мышц непроизвольного характера;
  • неустойчивые показатели артериального давления – сначала пациент испытывает признаки гипотонии, затем значения АД становятся выше нормы;
  • изменяется работа сердца;
  • нарушаются обменные процессы, возникает ацидоз.

3. Восстановительная фаза. Для неё характерна постепенная стабилизация состояния, начало восстановления показателей работоспособности организма. У пациента увеличивается уровень тромбоцитов в крови, происходит постепенная нормализация процесса вывода мочи, затем повышение гемоглобинового показателя.

Когда у больного подтверждается агус, заболевание может стать свидетельством обострения основной патологии с характерными для нее симптомами.

Диагностические исследования

Для подтверждения развития гемолитико-уремического синдрома необходимо проведение диагностических процедур.

Большое значение имеет сбор анамнеза. Врач обращает внимание на характерные признаки ГУС при опросе больного или его родителей, если осматривается ребенок:

  • наличие диареи, её характер, длительность, особенности кала (имеются ли примеси крови);
  • изменение количества мочи, её цвет;
  • появление признаков слабости, неврологических изменений;
  • симптомы интоксикации организма;
  • наличие кожных изменений, сыпи;
  • употребление лекарственных препаратов, длительность лечения ими.

Первичный осмотр пациента предполагает мероприятия:

  • комплексное физикальное обследование;
  • выслушивание легких и тонов сердца;
  • измерение АД.

Врач дает направление на проведение лабораторной диагностики, используется несколько методов:

  • клинический, или общий, анализ крови, он позволяет оценить наличие признаков тромбоцитопении, анемии;
  • исследование крови на биохимию, важными для подтверждения диагноза являются показатели – уровень электролитов, билирубина, мочевины, креатинина, трансаминазы, ЛДГ;
  • проба Кумбса (прямая);
  • C3 и C4 компоненты системы комплимента;
  • исследование кала (серологическое или бактериологическое).

Если имеются особые показания, для оценки работы внутренних органов проводится ультразвуковое обследование, снимается электрокардиограмма, назначается рентгенография.

Эффективные методы лечения

Чтобы вылечить больного с диагнозом ГУС, требуется его скорейшая госпитализация для оказания комплексной медицинской помощи. Выбор метода терапии определяет тяжесть и степень выраженности проявлений. Лечение сопровождают переходом на особую диету, она предполагает употребление ряда высококалорийных продуктов, полный отказ от соли.

Необходим учет объема жидкости, употребляемой и выведенной пациентом. Мониторинг баланса воды позволяет оценить степень дегидратации его организма, избежать повреждений почек и других органов, которые носят при развитии синдрома ишемический характер. Больному назначаются:

  • мочегонные препараты;
  • процедура диализа (перитонеальный, или гемодиализ), способная вывести излишнюю жидкость и токсины из его организма, восстановить баланс электролитов и других веществ, участвующих в обменных процессах;
  • гипотензивные средства при наличии артериальной гипертензии, при тяжёлых состояниях необходим постоянный мониторинг АД, непрерывное введение нитропруссида натрия.

Проводится исследование объема красных кровяных клеток в крови – гематокрита. Если анализы показывают его снижение до 20 % при значении гемоглобина менее 60 единиц, показано проведение процедуры переливания эритроцитной массы.

Лечение при других проявлениях ГУС является симптоматическим:

  • в случаях выявления у пациента признаков тахикардии ему назначают бета-адреноблокаторы;
  • при сердечной недостаточности используют кардиотоники;
  • судороги и миоклонические процессы корректируют при помощи препаратов для лечения невротических расстройств и вегетативных реакций;
  • терапия при отеке легких предполагает использование искусственной вентиляции легких, назначение кортикостероидных гормонов, эуфиллина, добутамина;
  • назначение препаратов для снижения свертываемости крови;
  • применение антибиотиков при подтверждении бактериального происхождения болезни.

Если синдром возник из-за развития других заболеваний, требуется их лечение.

Если АГУС возник у беременной женщины, требуется постоянный контроль за её состоянием в условиях стационара, назначение лечения по индивидуальной программе, особенности которой зависят от проявления синдрома, общего состояния здоровья женщины.

Все этапы терапии и период восстановления взрослого или ребенка должны сопровождаться контролем суточного объема мочи, изменения веса пациента, показателя уровня тромбоцитов и гемоглобина в крови, значений артериального давления.

Прогноз

Смертность пациентов с диагнозом типичный ГУС в большинстве случаев связана с поражением центральной нервной системы, в настоящее время составляет не более 5 % всех заболевших. При назначении своевременного лечения основные симптомы исчезают в течение 2-х недель.

У каждого десятого ребенка в течение нескольких месяцев наблюдаются признаки хронической почечной недостаточности. 25 % маленьких пациентов имеют признаки – недостаточность клубочковой фильтрации почек, повышенное АД, протеинурию.

Риск развития дисфункции почек могут получить больные, у которых при течении ГУС наблюдались тяжелые неврологические и кишечные поражения, олигоанурия длительного характера.

Если гемолитико-уремический синдром протекает в атипичной форме, прогноз не является позитивным. Острая стадия его течения для 10 % заболевших предполагает летальный исход.

Хроническая почечная недостаточность развивается у половины пациентов в течение года после лечения АГУС. Ишемические поражения сердца, судороги, кома могут проявляться у каждого пятого пациента.

Синдром такого вида способен развиваться с рецидивами, периодичность их возникновения индивидуальна, может составлять от нескольких недель до более длительных временных промежутков.

Загрузка…

Источник: https://ProSindrom.ru/cardiovascular/gemolitiko-uremicheskij-sindrom.html

Гемолитико-уремический синдром

Гус заболевание что это

Гемолитико-уремический синдром (ГУС, болезнь Гассера) – наиболее распространенная разновидность тромботической микроангиопатии, состояния, характеризующегося множественным тромбообразованием с закупоркой гиалиновыми тромбами сосудов мелкого калибра. Это приводит, во-первых, к уменьшению содержания в крови тромбоцитов – тромбоцитопении, а во-вторых, способствует возникновению ишемии в головном мозге, печени, почках, сердце и других органах.

Непосредственно гемолитико-уремический синдром известен в литературе с 1955 г., благодаря трудам C. Gasser и соавторов. Результатом их наблюдений стало описание болезней с характерным сочетанием симптомов:

  • острая почечная недостаточность (ОПН);
  • гемолитическая анемия;
  • тромбоцитопения.

Считается, что гемолитико-уремический синдром – болезнь, поражающая чаще всего детей грудного и младшего возраста. Тем не менее, может она встречаться и у школьников, и даже у взрослых.

Несмотря на то, что взрослые болеют относительно редко – чаще регистрируются случаи заболевания у женщин в периоде после родов, – течение болезни у них не только более тяжелое, но и приобретает в большинстве случаев хронический или рецидивирующий характер.

[attention type=red]

Более чем у 50% больных синдром переходит хроническую почечную недостаточность (ХПН), остаются непоправимые нарушения в функциях центральной нервной системы. В период разгара заболевания число смертельных исходов достигает 25%.

[/attention]

На сегодняшний день гемолитико-уремический синдром – основная причина ОПН у детей младше 5 лет, при этом лечение типичной формы данного состояния дает вполне успешные результаты, а вот последствия атипичной формы по-прежнему весьма неблагоприятны.

Причины и классификация

В период от 6 месяцев до 5 лет причинами гемолитико-уремического синдрома у детей являются диарея (90%) и инфекции верхних дыхательных путей (10%).

Это состояние обозначается как типичная форма гемолитико-уремического синдрома – Stx-HUS (Д+). Возраст до 6 месяцев и старше 5 лет характерен для атипичной формы – Non-Stx-HUS, которая встречается в 5-10%.

Атипичная форма может носить как единичный (спорадический), так и семейный характер.

Классификация гемолитико-уремического синдрома:

ФормаПричина
Типичная Stx-HUS (Д+)• продуцирующая шига-токсин E. coli; • Shigella dysenteriae, тип I; • Str. pneumoniae и другие нейротоксин-продуцирующие бактерии;• ВИЧ-инфекция и др.
Атипичная спорадическая Non-Stx-HUS (Д-)• лекарственные препараты (противоопухолевые, антитромбоцитарные, иммунодепрессанты); • на фоне беременности; • послеродовый; • системные заболевания: склеродермия, системная красная волчанка, антифосфолипидный синдром;• идиопатический.
Атипичная семейная Non-Stx-HUSГенетический фактор

Патогенез

Типичный гемолитико-уремический синдром:

Все начинается с заражения человека микроорганизмами, способными продуцировать токсин, повреждающий эндотелиальные клетки, являющиеся внутренней оболочкой сосуда.

После всасывания в кишечнике токсин разносится по всему организму, поражая печень, легкие, почки, сердце, головной мозг. При этом почечная ткань обладает очень высокой восприимчивостью к действию токсина.

Повреждение эндотелия приводит к активации тромбоцитов, начинается их адгезия (слипание) в зоне поражения.

В реультате образуются тромбы, что, с одной стороны, истощает запасы тромбоцитарного звена свертывающей системы, а с другой приводит к ухудшению кровоснабжения органов и тканей и, как следствие, снижению их функции. Уменьшение фильтрации крови в почках приводит к накоплению в ней не выведенных с мочой продуктов обмена, возникает уремия – аутоинтоксикация организма.

Атипичный гемолитико-уремический синдром:

Основой патогенеза данной формы являются генетические нарушения в структуре и функции системы комплемента, что приводит к отложению иммунных комплексов и повреждению эндотелия сосудов.

Симптомы

Для типичной формы характерна следующая клиническая картина:

  1. Продромальный период (или период предвестников) продолжается от 2 до 14 дней, в среднем 6 дней. Для него характерна диарея, впоследствии с примесью крови, повышенная возбудимость, беспокойство, судорожная готовность. Это приводит к постепенному развитию обезвоживания, проявляется недостаточность периферического кровообращения в виде побледнения кожи, снижается количество выделяемой мочи.
  2. В период разгара заболевания отмечаются следующие симптомы: кожа бледно-желтого цвета, на фоне которого появляется геморрагическая сыпь – от петехий до крупных экхимозов, носовые кровотечения. Нарастают симптомы поражения центральной нервной системы – возбуждение сменяется угнетением сознания, прогрессирующей вялостью, появляются судороги, развивается кома. Прогрессивно уменьшается количество отделяемой мочи вплоть до олигурии или анурии (полное отсутствие мочеотделения).
  3. Возможны увеличение печени и селезенки (гепатоспленомегалия), кардиомиопатия, ускорение сердцебиения (тахикардия), перебои в работе сердца (аритмия). В тяжелых случаях развивается отек легких, отек головного мозга, легочное кровотечение, некроз и перфорация кишечника.
  4. В лабораторных анализах определяется анемия, лейкоцитоз (увеличение числа лейкоцитов), тромбоцитопения, увеличение в плазме концентрации креатинина и мочевины, остаточного азота, билирубина, снижение количества белка. В анализе мочи определяется белок (протеинурия), эритроциты (микро- и макрогематурия). При исследовании кала (копроцитограмма) – большое количество эритроцитов.
  5. В восстановительном периоде под влиянием адекватной терапии состояние ребенка улучшается. Возникает компенсаторное увеличение количества отделяемой мочи – полиурия, уменьшается интоксикация, улучшаются показатели крови.

Общая продолжительность гемолитико-уремического синдрома до начала стабилизации в среднем составляет 1–2 недели. Явления анемии исчезают примерно через 1 месяц после улучшения состояния.

Симптомы атипичного гемолитико-уремического синдрома аналогичны таковым при его типичной форме, время между проникновением в организм микроба и развитием инфекционного процесса – от 1 до 8 суток. Диагноз ставится при условии, что:

  • нет ассоциации с болезнью;
  • отсутствуют подтверждения ассоциации с шига-токсином (посев кала, ПЦР-диагностика, серологические реакции);
  • нет данных о наличии у больного идиопатической тромбоцитопенической пурпуры (ИТП).

Лечение

Специфической терапии гемолитико-уремического синдрома не существует. Основой лечения типичной формы являются:

  • постельный режим на весь острый период болезни;
  • в диете предпочтение отдается грудному молоку, молочнокислым и безлактозным смесям; диета расширяется постепенно;
  • у взрослых показана высококалорийная диета с ограничением соли;
  • нормализация агрегатного состояния крови с использованием антиагрегантов, гепарина;
  • для улучшения микроциркуляции использую трентал, эуфиллин;
  • витаминотерапия (витамины А, Е);
  • переливание свежезамороженной плазмы, эритроцитарной массы;
  • заместительная почечная терапия – гемодиализ.
  • Переливание в ходе лечения тромбоцитарной массы оправдано только при выраженной тромбоцитопении и профузных (массивных) кровотечениях. В противном случае будет только усиливаться уже имеющаяся склонность к тромбообразованию и ишемии.
  • До сих пор является спорным вопрос применения антибактериальной терапии, так как имеется ряд данных об увеличении риска развития гемолитико-уремического синдрома в случае применения антибиотиков для лечения инфекции (E. coli). Однако оправданным является использование в лечении антибиотиков широкого спектра действия при наличии явного источника инфекции и в качестве профилактики при хирургических вмешательствах.

В лечении атипичной формы на первый план выходит переливание свежезамороженной плазмы до достижения улучшения (ремиссии). Данный метод не применим в терапии синдрома, вызванного Streptococcus pneumonia.

Некоторые авторы говорят о необходимости применения в лечении ежедневного плазмафереза. Если гемолитико-уремический синдром развивается на фоне приема циклоспорина или такролимуса, необходимо отменить препарат.

В случае доказанной аутоиммунной природы заболевания назначают преднизолон.

  • Трансплантация почки при атипичном гемолитико-уремическом синдроме не является достаточно эффективной. У 50% пациентов синдром впоследствии возникает в пересаженной почке.

Новые направления в терапии:

  1. разработка препаратов, препятствующих действию шига-токсина;
  2. препараты, способные воздействовать на систему комплемента;
  3. использование в лечении моноклональных антител.

Профилактика и прогноз

Поскольку опасные микроорганизмы чаще всего попадают внутрь человека через рот, лучшим методом профилактики станет соблюдение гигиенических норм – мытье рук перед едой, исключение употребления сырой воды, тщательная кулинарная обработка.

Чем раньше пациент будет доставлен в стационар и начнет получать соответствующее лечение, тем более благоприятного исхода следует ожидать. Тем не менее, летальность при грамотной терапии типичного синдрома составляет до 15% в развитых странах, атипичного – 70–90%.

Основная причина гибели пациентов – поражение центральной нервной системы, почечная, сердечная недостаточность и др. После стихания заболевания помимо хронической почечной недостаточности у пациента может сформироваться и гипертоническая болезнь.

Таким образом, после выздоровления дети и взрослые, перенесшие гемолитико-уремический синдром, нуждаются в постоянном контроле уровня артериального давления, концентрации в сыворотке крови креатинина, мочевины, количества белка в моче.

[attention type=green]

При необходимости назначают прием препаратов, направленных на снижение артериального давления.

[/attention]

Источник: http://prosindrom.com/internal-diseases/gemolitiko-uremicheskij-sindrom.html

Гемолитико-уремический синдром у детей и врослых: симптомы и лечение

Гус заболевание что это

Гемолитико-уремический синдром (ГИС), который одновременно известен под названием болезнь Гессера (Гассера), является состоянием, выраженным своей самостоятельностью или представленным в виде синдрома.

Так, известно, что у заболевших детей грудного и раннего возраста ГИС практически всегда протекает в виде чётко представляемого заболевания, в то же время у взрослых возникает целая совокупность симптомов, то есть в этом случае состояние классифицируется как синдром. Современная статистика показывает, что заболеваемость гемолитико-уремическим синдромом регистрируется во всём мире, при этом среди детей до 4-х лет количество заболевших составляет 2–3 ребенка на 100 000 населения детей в год, а от 4 до 18 лет число больных составляет около одного человека на 100 000 детей.

Сущность гемолитико-уремического синдрома

На сегодняшний день существует врачебное мнение о том, что гемолитико-уремический синдром представляет собой три направления поражения деятельности организма. Принято считать образование совокупности следующих симптомов, возникающее при ГУС:

  • запуск процесса распада эритроцитов (гемолитическая анемия);
  • симптомы снижения тромбоцитов, в виде кровотечений (тромбоцитопения);
  • почечная недостаточность (уремия).

При этом у детей грудного и раннего возрастов болезнь Гассера протекает в виде выраженной почечной недостаточности и в дальнейшем происходит выздоровление, однако необходима поддерживающая терапия. У детей старшего возраста и особенно у взрослых заболевание протекает в виде синдрома, включающего описанные состояния, самостоятельное излечение без специальной терапии маловероятно.

В ряде случаев гемолитико-уремический синдром протекает с признаками ангиопатии (поражение кровеносных сосудов), из-за этого заболевание ещё более усугубляется. Это говорит о том, что основная причина, запускающая удар по различным мишеням организма, неизвестна и все нынешние исследования сконцентрированы на поисках глобального механизма, ответственного за начало ГУС.

Причины возникновения болезни Гассера

Причины начала развития гемолитико-уремического синдрома разделяются на две категории:

  1. Инфекционные;
  2. Неинфекционные.

Инфекционный механизм предполагает попадание в организм определенных бактерий, способных вызвать диарею и при специфическом иммунном ответе организма на это состояние и возникают симптомы заболевания.

 Неинфекционный механизм обусловлен развитием ГУС по причинам, не связанным с попаданием в организм бактерий.

В этом случае заболевание начинается вследствие побочных воздействий препаратов, наследственности, может ассоциироваться с беременностью и некоторыми болезнями.

Медицинская классификация выделяет две формы течения гемолитико-уремического синдрома:

  • типичная форма (диарея +);
  • атипичная форма (диарея -).

В свою очередь, каждая из форм ГУС возникает по какой-либо причине, так, типичную форму могут вызвать такие возбудители:

  • Escherichia coli (кишечная палочка Эшериха);
  • Shigella dysenteriae (возбудитель дизентерии);
  • Streptococcus pneumoniae (диплококк Френкеля, один из возбудителей пневмонии).

Escherichia coli Shigella dysenteriae Streptococcus pneumoniae

Атипичную форму могут вызывать следующие причины:

  • приём противоопухолевых препаратов, иммунодепрессантов;
  • период беременности;
  • послеродовый период;
  • участие идиопатического фактора;
  • наличие ВИЧ;
  • осложнения системной красной волчанки, склеродермии;
  • наследственный фактор.

В процентном соотношении атипичная форма ГУС занимает 5–10% от всех случаев заболевания.

Появление типичного гемолитико-уремического синдрома можно рассматривать как осложнение болезней, которые вызывают кровавый понос, например, дизентерия, приводящие к повреждению эндотелиальных клеток.

Патогенетические особенности заболевания

Развитие типичной формы ГУС происходит следующим образом. После того как в организм попала кишечная палочка Эшериха или другие бактерии, способные образовывать веротоксин, происходит их накопление и размножение в толстой кишке. Инфицирование, как правило, сопровождается диареей. На фоне выделения токсина происходит повреждение эндотелиальных клеток.

Веротоксин впоследствии попадает в печень, где метаболизируется. Далее происходит вовлечение в патологических процесс органов-мишеней, чаще почек и легких. Повреждение эндотелиальных клеток вызывает целый комплекс неблагоприятных факторов, таких как свёртывание крови внутри сосудов, слипание и агрегация тромбоцитов, на этом фоне резко снижается их число.

Опасность этого процесса состоит в том, что могут начаться процессы ишемии в некоторых органах, приводящие к неотложным состояниям. Внутрисосудистое свертывание крови приводит к сужению капилляров и дисфункции почек. В число пораженных органов могут войти почки, сердце, лёгкие, мозг, печень.

Развитие ангиопатии объясняется повреждением эритроцитов, проходящих через нити фибрина в закупоренных сосудах.

Оказывается, банальная диарея не так уж и безобидна

Развитие атипичного ГУС происходит за счет того, что нарушается деятельность системы комплемента, которая является частью иммунной системы и отвечает за защиту организма от чужеродных тел, управляемой сложными белками.

В случае аГУС происходит потеря контроля над этой системой, наблюдается тотальной повреждение эндотелия, система начинает уничтожение своих же органов.

Из-за постоянной активации тромбоцитов происходит тромбообразование и полная дисфункция пораженных органов.

Симптомы и течение заболевания

Течение болезни Гассера может отличаться у детей и у взрослых. Объясняется это тем, что у детей до 4–5 лет, чаще наблюдается типичный гемолитико-уремический синдром, а у взрослых диагностируется атипичная форма.

Продромальный период перед появлением первых симптомов типичного ГУС обычно связан с диареей на фоне вторжения кишечной палочки. Несмотря на проводимое лечение, состояние больного постепенно ухудшается. Повышается температура, кожа ребёнка бледная, может иметь желтоватый оттенок, присутствует общая слабость.

Затем происходит заметное уменьшение мочи, приводящее к отёкам в области век и голеней. Появляются нарушения ЦНС в виде судорог, в патологический процесс вовлекаются другие органы. Данные симптомы требует проведения немедленной терапии.

[attention type=yellow]

В частых случая, ГУС у детей грудного и малого возраста может исчезнуть самостоятельно с последующим исчезновением признаков и восстановлением работы почек. Однако отсутствие должного лечения иногда приводит к необратимым последствиям и летальному исходу.

[/attention] Диарея Отёки век Бледность кожных покровов Редкое мочеиспускание Повышение температуры тела

Атипичная форма гемолитико-уремического синдрома всегда проявляется бурными симптомами и осложнённым течением.

Болезнь начинается с появления недомогания и слабости, в течение 3–6 дней наблюдается снижение оттока мочи, отёки, артериальная гипертензия, неврологические патологии (инсульт, отёк мозга, судороги, спутанность сознания).

В половине случаев поражается деятельность сердечно-сосудистой системы (инфаркт миокарда, аритмии), иногда поражается желудочно-кишечный тракт. Практически всегда аГУС приводит к повреждению почек и даже после поддерживающей терапии развивается терминальная почечная недостаточность.

Диагностика

Диагностика заболевания направлена на сопоставление выявленных состояний, на основе анализов крови и мочи. Подозрение вызывают совокупность таких результатов:

  • гемолитическая анемия;
  • тромбоцитопения;
  • уремия;
  • кровь и белок в моче;
  • нахождение патогенных бактериальных культур в кале.

Параллельно изучается объективное клиническое состояние пациента. Сложность представляет дифференциация атипичного типа болезни ввиду того, что возникает смешанность симптомов с другими заболеваниями.

Профилактика

Профилактика гемолитико-уремического синдрома возможна только в направлении типичных форм. Она направлена на соблюдение гигиены, предотвращающей занесение патогенных микробов в организм оральным путем. Следует обращать внимание на опасность купания в неизвестных водоемах, соблюдать технологию обработки и приготовления мясных продуктов.

  • Анастасия
  • Распечатать

Источник: https://krasnayakrov.ru/organizm-cheloveka/kak-proyavlyaetsya-sindrom-gessera-u-raznyx-vozrastov.html

Гемолитико-уремический синдром: причины, симптомы, диагностика, лечение

Гус заболевание что это

Гемолитико-уремический синдром – клинико-гематологический симптомокомплекс, отличающийся разнообразием этиологических факторов и возникновением тяжелейших нарушений в организме человека.

Эта патология характеризуется гемолизом эритроцитов, снижением количества тромбоцитов в крови, дисфункцией почек. Тромботическая микроангиопатия сопровождается множественным образованием тромбов и окклюзией мелких кровеносных сосудов.

При этом развивается тромбоцитопения, появляются очаги ишемии и некроза в мозговой ткани и внутренних органах.

Гемолитико-уремический синдром имеет еще одно наименование — болезнь Гассера, полученное в честь своего первооткрывателя С. Gasser в середине прошлого столетия.

У пациентов с данной патологией появляется боль в животе, понос с кровью, бледность кожи, иктеричность склер, отечность лица, петехиальная сыпь, анурия, симптомы поражения ЦНС, печени, сердца.

Диагностика заболевания основывается на клинических симптомах и результатах лабораторных исследований. Своевременная и грамотная терапия ГУС позволяет сделать прогноз патологии благоприятным.

Болезнь Гассера развивается у грудничков, детей дошкольного возраста, школьников, подростков и очень редко у взрослых людей. У женщин после родов патология протекает наиболее тяжело и часто приобретает рецидивирующий характер.

Гемолитико-уремический синдром не имеет определенной сезонности. Заболеваемость достигает максимального уровня в летне-осенний период: с июня по сентябрь.

Патология кишечной этиологии регистрируется обычно в летнее время, а заболевания вирусного происхождения – осенью и зимой.

Атипичный гемолитико-уремический синдром (аГУС) — редко встречающаяся патология, которая отличается тяжелым течением и имеет неблагоприятный прогноз. Поражение капилляров, артериол и венул нарушает функционирование внутренних органов, что проявляется разнообразной клинической симптоматикой.

Классификация

Гемолитико-уремический синдром по этиологии и клинике подразделяется на два вида:

  • Типичный, взаимосвязанный с диарейным синдромом — Д+,
  • Атипичный, не связанный с диареей — Д-.

Диарейные формы возникают у детей младше 5 лет, проживающих в эндемических регионах – Поволжье, Подмосковье. Атипичный ГУС развивается у детей школьного возраста и взрослых лиц.

ГУС может протекать в легкой или тяжелой форме:

  1. Легкая форма бывает двух типов. Тип А проявляется классической триадой: анемией, тромбоцитопенией и патологией почек. Тип Б проявляется той же триадой, а также судорогами и гипертонией.
  2. Тяжелая форма подразделяется на два типа. Тип А проявляется триадой симптомов и длится более суток. Тип Б имеет аналогичные симптомы, к которым присоединяются судороги, анурия и выраженная гипертензия.

Этиологическая классификация атипичного ГУС:

  • поствакцинальный,
  • постинфекционный,
  • наследственный,
  • лекарственный,
  • идиопатический.

Типичный ГУС

патогенез бактериальной диареи

Возбудителями ГУС, связанного с диареей, являются энтерогеморрагическая кишечная палочка, шигелла, стафилококк, а более редких случаях — сальмонеллы, кампилобактерии, клостридии.

Эшерихия продуцирует шига-подобный веротоксин, который поражает клетки сосудов почек у детей младше 3 лет. Эндотелиоциты погибают, возникает воспаление, гемолиз эритроцитов, адгезия и агрегация тромбоцитов, развивается ДВС-синдром.

Микроциркуляторные расстройства приводят к гипоксии внутренних органов.

[attention type=red]

У больных на фоне ОКИ происходит воспаление клубочков почек, нарушение фильтрационной функции, развитие ишемии, образование очагов некроза, снижение работоспособности почек.

[/attention]

Острая кишечная инфекция — болезнь грязных рук. Микробы проникают в организм человека при контакте с инфицированными животными или людьми. Заражение возможно при употреблении сырого молока, плохо вымытых фруктов и овощей. Недостаточно эффективная тепловая обработка мяса также становится причиной кишечных расстройств.

Атипичный ГУС

Существует несколько теорий возникновения атипичного ГУС:

  1. Инфекционная — возбудителями патологии являются микробы: пневмококк, вирус ветряной оспы, ВИЧ, гриппа, Эпштейна-Барра, Коксаки.
  2. Лекарственная — развитие патологии после приема некоторых медикаментов: антибиотиков, гормональных контрацептивов, цитостатиков.
  3. Наследственная – выявлены семейные случаи заболевания с аутосомно-доминантным и аутосомно-рецессивным типом наследования.
  4. Поствакцинальная — развитие ГУС происходит после введения живых вакцин.

аГУС развивается у лиц:

  • перенесших обширное хирургическое вмешательство,
  • имеющих раковые заболевания,
  • страдающих системными заболеваниями – склеродермией, гломерулонефритом,
  • имеющих в анамнезе злокачественную гипертонию,
  • беременных женщин,
  • ВИЧ-инфицированных,
  • наркоманов.

Атипичный гемолитико-уремический синдром (АГУС) является осложнением основного заболевания, отличается от типичной формы этиологией, клиникой, гистологической и патоморфологической картиной, неблагоприятным прогнозом и высоким уровнем летальности. Патология развивается в 10% случаев.

Симптоматика

Периоды гемолитико-уремического синдрома — продрома, разгар, восстановление.

Продромальный период длится 2-7 суток и начинается с появления неспецифической симптоматики — недомогания, слабости, катаральных явлений. Кишечные симптомы представлены проявлениями гастроэнтероколита: поносом с кровью, диспепсией, болью в животе. Респираторные клинические признаки — ринит, боль и першение в горле, чихание, кашель.

В разгар болезни общее состояния пациентов ухудшается, повышенная возбудимость, беспокойство и судорожная готовность сменяются вялостью, апатией.

Больные дети не кричат и не плачут, они слабо реагируют на внешние раздражители. Возникают симптомы анемии, тромбоцитопении и дисфункции почек.

В организме развивается обезвоживание, нарушается периферическое кровообращение. У трети пациентов развивается внепочечный тромбоз.

  • Кожа становится бледной, склеры иктеричными, веки пастозными. По мере нарастания гемолитических процессов бледность кожи сменяется желтушностью.
  • Геморрагический синдром проявляется носовыми кровотечениями, петехиями или экхимозами на коже и слизистой, кровоизлиянием в стекловидное тело или сетчатку глаза.
  • Симптомами почечного синдрома являются олигурия или анурия, гематурия, протеинурия.
  • Неврологические нарушения — угнетение сознания, прогрессирующая вялость, нервный тик, нистагм, атаксия, судорожный синдром, ступорозное состояние, кома.
  • Поражение сердца и сосудов — учащенное сердцебиение, приглушенность тонов, систолический шум, экстрасистолия, признаки кардиомиопатии, инфаркта миокарда, гипертонии, диффузной васкулопатии, сердечной недостаточности.
  • Поражение бронхо-легочной системы — одышка, жесткое дыхание, мелкопузырчатые хрипы.
  • Симптомы поражения ЖКТ — отрыжка, изжога, горечь во рту, тошнота, рвота, боль в животе, метеоризм, урчание, неустойчивый стул, патологические примеси в кале.

Если своевременно начать патогенетическую терапию, то олигоанурическая стадия сменится полиурической. Организм больного начнет катастрофически быстро терять воду и электролиты.

После разгара заболевания наступает следующая стадия — восстановление. Общее состояние больных стабилизируется, нарушенные функции постепенно нормализуются.

У пациентов в крови увеличивается содержание тромбоцитов, улучшается мочеотделение, нормализуется уровень гемоглобина и уменьшается интоксикация.

Среднетяжелое течение гемолитико-уремического синдрома характеризуется быстрым прогрессированием почечной дисфункции: нарастанием интоксикации, анурией, возникновением внепочечных патологий, лихорадкой. В запущенных случаях формируется декомпенсация почечной недостаточности и летальный исход.

Симптомы атипичного ГУС аналогичны клиническим проявлениям его типичной формы. Заболевание отличается бурным течением и развитием серьезных осложнений. Диагноз ставят, если нет ассоциации с диареей и отсутствует лабораторное подтверждение наличия шига-токсина в организме.

: презентация по гемолитико-уремическому синдрому

Источник: https://sindrom.info/gemolitiko-uremicheskij/

Гемолитико-уремический синдром: симптомы, диагностика, лечение

Гус заболевание что это

Характеризуется микроангиопатической гемолитической анемией, тромбоцитопенией и нефропатией.

Девяносто процентов случаев приходится на детское население, связанное с вспышками гастроэнтерита, вызванными продуцирующей веротоксин Escherichia coli.

У взрослых встречается спорадическая форма, которую трудно отличить от тромботической тромбоцитопенической пурпуры. Это результат повреждения эндотелиальных клеток, вызывающего микрососудистый тромбоз.

Патофизиология

Эпидемический: веротоксины (токсины Шига), продуцируемые E coli O157: H7, связываются с почечными гломерулярными эндотелиальными клетками, вызывая повреждение и отслоение клеток, повреждая мембрану основания с результирующим микрососудистым тромбозом, фрагментацию эритроцитов и разрушение тромбоцитов и, в конечном счете, вызывая почечную недостаточность.

Инфекционные: нейраминидаза, продуцируемая стрептококковыми видами, а также другие организмы, изменяет поверхность клубочковых клеток, чтобы выявить антигены, которые распознаются естественными антителами, вызывая иммунную реакцию и повреждение эндотелия. Другие механизмы, с помощью которых возбуждающие агенты запускают ГУС, неизвестны.

Семейный: в некоторых семейных случаях были обнаружены дефекты в производстве или функции одного из белков в альтернативном пути комплемента. Считается, что эти дефекты приводят к чрезмерной активации комплемента и приводят к повреждению эндотелия, что приводит к почечной дисфункции, а иногда и к вовлечению нескольких органов.

[attention type=green]

Вторичный: также считается, что он вызван повреждением эндотелиальных клеток, хотя точный механизм неизвестен. Совсем недавно появились сообщения о тромботической микроангиопатии, связанной с использованием целевых раковых агентов (например, иммунотоксинов, моноклональных антител и ингибиторов тирозинкиназы).

[/attention]

Спорадический: патофизиология неизвестна, но считается, что она связана с повреждением эндотелиальных клеток. Обнаружено, что у некоторых пациентов без известного семейного заболевания имеются дефекты в регуляции комплемента, подобные тем, которые встречаются в семейных случаях (т. е. влияют на структуру и / или функцию фактора H).

Оценка эпидемического ГУС

Инфекцию Escherichia coli O157: H7 следует подозревать у пациентов с абдоминальной болью и кровавой диареей, особенно при отсутствии лихорадки. Болезнь чаще встречается у детей в возрасте

Источник: https://www.eskulap.top/terapija/gemolitiko-uremicheskij-sindrom/

Будь здоров
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: